中华血液学杂志
Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지
- 主管单位: 中国科学技术协会
- 主办单位: 中华医学会
- 影响因子: 1.17
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 0253-2727
- 国内刊号: 12-1090/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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二例先天性角化不良症患儿临床特征和基因分析
目的 对2例先天性角化不良症(DC)患儿进行临床和基因分析.方法 2例患儿均表现为皮肤黏膜异常三联征(指/趾甲营养不良、黏膜白斑病、皮肤网状色素沉着)和骨髓衰竭.临床诊断为DC.提取患儿外周血DNA,PCR扩增DC的6个热点基因,包括DKC1、TERT、TERC、TINF2、NOP10、NHP2,进行DNA测序和基因分析.结果 2例患儿标本均克隆出TINF2基因中第6号外显子的c.845G→A(R282H)突变.结论 低龄患儿出现典型皮肤黏膜改变、骨髓衰竭时,应考虑到DC可能.早期行相关基因检测可避免误诊、漏诊.2例TINF2基因c.845G→A(R282H)突变为国内首次报道.
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110例原发胃肠道非霍奇金淋巴瘤临床特征与预后分析
目的 探讨原发胃肠道非霍奇金淋巴瘤(PGI-NHL)的病理分型、预后因素和有效的治疗方式.方法 回顾性分析我院110例PGI-NHL患者的临床资料,分析预后相关因子及各种治疗方式的疗效.结果 110例患者男女比例1.56∶1,中位发病年龄58.5岁.发病部位以胃为主,其次为小肠.弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)和黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)是主要类型.可追踪病例75例.5年累积生存率62%,中位生存期36个月.单因素预后分析显示胃与肠道的NHL预后相似(P>0.05),MALT型预后好于DLBCL型(P=0.003).PGI-DLBCL中生发中心(GC)与non-GC的比例为1∶2.82.3种主要的治疗方式中手术联合化疗与单纯手术、单纯化疗相比病死率低.疾病进展死亡占总病死率的51.7%.结论 本组PGI-DLBCL患者中non-GC比例升高,5年总体生存率较DLBCL总体生存率低;治疗应首选联合化疗,手术仅用于局部并发症的治疗及对巨块型病变的控制;系统性治疗后的患者仍需巩固维持治疗.
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双膦酸盐联合传统化疗对多发性骨髓瘤骨代谢指标的影响
目的 探讨尿Ⅰ型胶原氨基末端肽(uNTX)、血清骨特异性碱性磷酸酶(sBAP)水平在多发性骨髓瘤(MM)骨病中的临床意义,并了解双膦酸盐对MM溶骨性骨病的治疗作用.方法 53例MM患者(初治33例、复发难治10例、平台期10例)分为两组:氯膦酸盐联合化疗组(简称治疗组)33例,单纯化疗组(简称对照组)20例.应用酶联免疫吸附试验(ELISA法)检测uNTX浓度,应用化学发光法检测sBAP浓度.结果 ①治疗组和对照组治疗前uNTX水平分别为(173.74±14.55)μg/L和(129.79±12.13)μg/L,差异无统计学意义(P>0.05).治疗6个月后,治疗组为(85.71±8.23)μg/L,明显低于对照组[(121.59±12.43)μg/L](P<0.05).同时治疗组中治疗前与治疗后3个月(P=0.045)、治疗后6个月(P<0.01)相比,差异均有统计学意义.②治疗组和对照组治疗前血清sBAP水平分别为(4.78±0.55)μg/L和(8.42±1.32)μg/L,差异无统计学意义(P>0.05);治疗6个月后,治疗组为(16.01±0.52)μg,/L,明显高于对照组[(9.62±1.29)μg/L](P<0.01).同时治疗组中治疗前与治疗后3个月相比,差异无统计学意义(P>0.05);治疗前与治疗后6个月相比,差异有统计学意义(P<0.01).结论 骨代谢标志物uNTX、sBAP是临床了解MM患者溶骨性骨病的早期敏感指标.同时,双膦酸盐可以减轻MM患者骨质的降解代谢,促进其合成代谢,对MM溶骨性骨病有一定的治疗价值.
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FTY720诱导多发性骨髓瘤细胞株U266自噬与凋亡的研究
目的 探讨新型免疫抑制剂FTY720对多发性骨髓瘤细胞株U266细胞凋亡及自噬的影响,并探讨相关的作用机制.方法 0、2.5、5.0、10.0及20.0μmol/L FTY720处理U266细胞24h后,应用CCK-8方法检测不同浓度FTY720对U266细胞生存率的影响;20.0μmol/L FTY720分别处理细胞0、2、6及24h,通过CCK-8方法检测FTY720作用不同时间对U266细胞生存率的影响.同时应用流式细胞术Annexin Ⅴ-FITC/PI染色检测相应的细胞凋亡率.不同浓度FTY720处理U266细胞后,应用Western blot法检测微管相关蛋白轻链3(LC3)B的表达,明确应用FTY720后是否引起细胞发生自噬.FTY720单用或联合应用自噬抑制剂Bafilomycin A1处理U266细胞24h,检测细胞生存率及凋亡率,并检测其对抗凋亡因子survivin表达的影响.结果 应用FTY720后,U266细胞生存明显受抑制,可引起细胞发生凋亡,作用呈浓度及时间依赖性.LC3B-Ⅱ表达明显增加,呈浓度依赖性,表明FTY720可引起细胞发生自噬.应用自噬抑制剂Bafilomycin A1后,可解救FTY720引起的细胞生存抑制及凋亡,同时可解救FTY720引起的survivin表达下降.结论 FTY720可引起U266细胞发生凋亡及自噬,自噬对凋亡具有促进作用.其机制可能为通过自噬在溶酶体降解了survivin等抗凋亡因子或其上游调控因子,从而促进细胞凋亡.
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核心结合因子相关性急性髓系白血病中酪氨酸激酶突变分析及其临床意义
目的 研究酪氨酸激酶(TK)相关基因c-Kit、FLT3、JAK2 V617F突变在核心结合因子相关性急性髓系白血病(CBF-AML)中的发生情况及其对患者临床特征及预后的影响.方法 采用基因组DNA-PCR法结合碱基测序,检测58例CBF-AML患者[其中30例为伴t(8;21)异常,28例为伴inv(16)异常]初诊时c-Kit、FLT3基因内部串联重复(ITD)突变和FLT3第二酪氨酸激酶结构域(TKD)的点突变发生情况;JAK2 V617F突变应用等位基因特异性PCR方法检测.随访观察各种突变对患者临床特征及预后的影响.结果 58例CBF-AML患者中19例出现c-Kit错义突变,其中包括6例8号外显子突变(mutKIT8)和13例17号外显子突变(mutKIT17).mutKIT8在伴inv(16)患者中更多见.2例患者FLT3-ITD突变阳性(FLT3-ITD+),7例(12.1%)患者FLT3-TKD突变阳性(FLT3-TKD+).58例初治CBF-AML患者均未检出JAK2 V617F.受体酪氨酸激酶(RTK)突变的累计发生率达46.6%(58例中27例),仅有1例患者同时发生2种错义突变(FLT3-TKD+和mutKIT8).和c-Kit基因野生型患者相比,mutKIT17患者中位发病年龄明显升高(分别为31岁和55岁,P=0.003).c-Kit突变导致患者总生存(OS)率及持续完全缓解(CCR)率降低(P=0.053和P=0.048);其中存在mutKIT17的患者OS率及CCR率降低更为明显(P=0.005和P=0.013).FLT3-TKD突变对CBF-AML患者的预后无明显影响.结论 在CBF-AML中RTK突变常见,但同属一类的两种基因突变极少存在于同一患者.在CBF-AML中c-Kit基因突变发生频繁;JAK2 V617F突变罕见.c-Kit突变患者,尤其是mutKIT17患者发病年龄明显增高、易复发、预后差.
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Wnt3a转基因骨髓间充质干细胞对T淋巴细胞增殖的影响
目的 观察Wnt3a转基因小鼠骨髓间充质干细胞(MSC)对T淋巴细胞增殖的影响.方法 从C57BL/6小鼠骨髓中分离培养MSC,用流式细胞术检测细胞表面标志并在不同诱导条件下进行成骨和成脂分化鉴定;采用AdEasy系统将携带Wnt3a基因的重组质粒以脂质体法转染HEK293细胞,收集病毒液感染MSC,以含绿色荧光蛋白的腺病毒(Ad-GFP)作对照,荧光显微镜下观察GFP的表达,Western blot检测MSC中Wnt3a和β-catenin蛋白表达;制备BALB/c小鼠脾淋巴细胞悬液,Wnt3a转基因MSC、Ad-GFP转导MSC分别按1∶100、1∶50及1∶10比例和ConA刺激的脾淋巴细胞共培养,48 h后应用CCK-8法、ELISA法检测T淋巴细胞的相对增殖率和培养上清中细胞因子含量变化.结果成功获得MSC,细胞表型检测为CD44+、CD90.2+、CD34-、CD45-,诱导后可向成骨细胞、脂肪细胞分化;包装的腺病毒滴度达1×1010 pfu/ml,病毒液感染MSC后72 h GFP表达强,感染效率为50%~60%.Western blot结果显示Wnt.3a转基因MSC中Wnt3a和β-catenin蛋白的表达水平明显增强;MSC对T淋巴细胞增殖的抑制作用呈剂量依赖性,在MSC与脾淋巴细胞比例为1∶10时,Ad-GFP转导MSC组T淋巴细胞增殖率为(55.41±1.75)%,IFN-γ分泌量为(326.70±14.41)pg/ml;Wnt3a转基因MSC组T淋巴细胞增殖率为(37.27±2.66)%,IFN-γ分泌量为(218.80±12.93)pg/ml,但各组MSC对IL-2的分泌无明显影响.结论 Wnt3a转基因MSC较Ad-GFP转导的MSC抑制T淋巴细胞增殖的作用更显著.
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一例难治性急性T淋巴细胞白血病硼替佐米联合化疗治疗临床分析
近年来,对于急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的治疗取得了一定的进展,治愈率也有所提高,但是对于复发的T-ALL患者,其预后仍不乐观.蛋白酶体抑制剂硼替佐米通过抑制核因子κB(NF-κB)依赖性的基因转录,已经广泛应用于多发性骨髓瘤(MM)、套细胞淋巴瘤(MCL)以及急性髓系白血病患者(AML)的治疗[1-3].然而,蛋白酶体抑制剂是否对于T-ALL患者有疗效以及如何选择适宜的患者值得探讨.
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bcr-abl融合基因阳性慢性髓系白血病继发髓外T淋巴母细胞病变一例报告附文献复习
bcr-abl融合基因是慢性髓系白血病(CML)的分子生物学特征,很少存在于T细胞淋巴瘤(T-LBL)中,CML向T-LBL的转变也很罕见.我院近日确诊1例CML后发生T-LBL髓外急变的患者,并且在其淋巴瘤细胞中发现bcr-abl融合基因阳性,现报道如下.
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阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征继发红细胞增多症一例
患者,男,54岁.因头昏、乏力4d于2010年8月12日来我院 门诊就诊.当地医院查HGB 222 g/L.患者睡眠差,有打鼾、呼吸暂停现象.高血压病史15年,脑梗塞病史6个月.查体:肥胖体型,周身皮肤、黏膜绛红色,浅表淋巴结无肿大,心肺未见异常,肝、脾肋缘下未及.血常规:RBC 6.7×1012/L,HGB 218 g/L,HCT 62%,MCV 92.5 fl,MCH 32.5 pg,MCHC 352 g/L,WBC 7.84×109/L,PLT 141×109/L,Ret0.42%,Ret绝对值0.0281×1012/L.肝、肾功能正常.血清EPO 0.69(0.66 ~ 3.28)μg/L.
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先天性铁代谢缺陷所致小细胞低色素贫血研究进展
小细胞低色素贫血反映红细胞血红蛋白合成减少,可由血红素合成缺陷、珠蛋白合成缺陷以及铁缺乏和红细胞铁获取障碍等导致.铁代谢异常所致小细胞低色素贫血绝大多数为缺铁性贫血,为获得性,由需要增加、摄入减少、吸收不良或丢失过多所致,已为临床医师所熟知.近年随着铁代谢研究进展,除了以往所知的先天性转铁蛋白缺乏症之外,发现其他一些先天性铁代谢缺陷也可导致小细胞低色素贫血,并具有独特的临床与实验室特征.现对其研究进展综述如下.
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5q-综合征的研究进展
世界卫生组织(WHO)血液淋巴系统肿瘤分类(2001年和2008年)将5q-综合征列为骨髓增生异常综合征(MDS)的一个单独类型.近年来用雷利度胺治疗取得良好疗效.现就该病发病机制和治疗进展作一综述.一、发病机制5q-综合征是一种造血干细胞疾病,90%以上的造血干细胞来源于恶性克隆.研究表明5q-综合征患者B细胞和NK细胞也存在5q-染色体异常[1].其骨髓通常为增生活跃或者明显活跃.恶性克隆的大量增殖损害了红细胞发育,终导致了贫血.
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骨髓增生异常综合征患者造血细胞膜因子受体后信号通路的研究进展
近年研究发现骨髓增生异常综合征(MDS)患者造血细胞膜因子受体后信号通路有多种异常,这些异常与恶性克隆细胞凋亡减少、恶性增殖和分化障碍有关.现对此研究进展进行综述.一、Ras/Raf/MEK/ERK通路1.正常造血中的Ras/Raf/MEK/ERK通路:许多促进增殖、抑制凋亡的细胞因子能激活Ras/Raf/MEK/ERK[又称促分裂原活化蛋白激酶(Mitogen-activated protein kinases,MAPK)]通路,常见的如EPO、干细胞因子(SCF)、G-CSF、GM-CSF、IL-3.以及近年发现的FMS样的酪氨酸激酶3(fmslike tyrosine kinase-3,Flt3)配体FL、血小板生成素(TPO)和表皮生长因子(EGF)等[1].配体和受体结合,使得胞质中包含SH2区的蛋白Shc和受体C末端相联系并引导Ras蛋白和三磷酸鸟苷(GTP)与细胞膜结合,Ras、GTP复合体进而通过Scr家族激酶激活Raf蛋白.
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结节硬化型霍奇金淋巴瘤治疗后继发胃套细胞淋巴瘤一例报告并文献复习
霍奇金淋巴瘤(HL)经放疗和化疗处理,多数患者能取得较好的疗效并获得长期生存,与其他类型的HL比较,结节硬化型HL的预后往往更好[1].但长期生存的患者由于治疗或免疫抑制等因素可能发生第二种恶性肿瘤,其中部分为非霍奇金淋巴瘤(NHL)[2].我们收治1例结节硬化型HL治疗后继发胃套细胞淋巴瘤(MCL)患者,现报道如下.
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治疗儿童Ⅳ期结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤一例报告并文献复习
结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(Extranodal NK/T-cell lymphoma,nasal type,ENKL)是一种少见的特殊类型结外原发性非霍奇金淋巴瘤,本病多发于成年男性,具有高度侵袭性,病程进展快,易对化疗药物产生耐药性,因此生存期短,预后较差,儿童病例较少见.我们报道1例应用以左旋门冬酰胺酶为基础的SMILE方案治疗儿童Ⅳ期ENKL情况,并结合病例进行文献复习,以提高对本病的认识.
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白血病伴发肝脾真菌病二例报告并文献复习
侵袭性真菌感染(IFI)逐渐成为血液系统恶性肿瘤患者的主要并发症,其侵犯部位、表现形式多样,治疗反应不同,诊断和治疗往往比较棘手.IFI常发生于肺部、消化道,少数可侵犯肝、脾、肾等深部组织,即为肝脾真菌感染(hepato-splenic fungal infection,HSF).现将我院诊治的2例血液肿瘤伴发肝脾真菌感染患者诊断及治疗经过报道如下.
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《蒽环类药物心脏毒性防治专家共识》解读
蒽环类药物等被广泛应用于治疗血液系统恶性肿瘤和实体肿瘤,包括急性白血病、淋巴瘤、乳腺癌、软组织肉瘤等.以蒽环类药物为基础的化疗方案是一线治疗的经典方案,其抗肿瘤疗效确切,但会引起心脏毒性.蒽环类药物导致的心脏毒性呈进展与不可逆性,且第1次使用蒽环类药物就可能对心脏造成损伤,因此早期监测并早期预防蒽环类药物引起的心脏毒性显得尤为重要.
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中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊断与治疗指南
弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是成人淋巴瘤中常见的一种类型,并且是一组在临床表现和预后等多方面具有很大异质性的恶性肿瘤.其发病率占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的31% ~34%,在亚洲国家一般>40%[1-2].既往,DLBCL的治疗以化疗为主,患者在接受包含蒽环类药物的联合化疗后,约1/3患者可获得5年生存率[3-4].利妥昔单抗联合化疗的治疗方案使DLBCL患者的长期生存率明显提高[5-8].而PET-CT引入疾病评估体系后,能更精确地指导临床治疗和预后判断.
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中国滤泡性淋巴瘤诊断与治疗指南
滤泡性淋巴瘤(FL)在CD20+B细胞淋巴瘤中发病率仅次于弥漫大B淋巴瘤(DLBCL)为第二大亚型,我们根据新的NCCN指南及一些相关的循证医学数据,结合目前我国淋巴瘤的诊治水平和现状制订下列指南.一、定义FL是惰性淋巴瘤的一种类型.FL是非霍奇金淋巴瘤(NHL)中较常见的类型,在西方国家占NHL的22%~35%.在国内所占比例较西方国家偏低,占NHL的8.1%~23.5%,我国发病率有逐年增加的倾向,发病年龄较国外相对偏低.
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多发性骨髓瘤骨病诊治指南
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)骨病是MM患者的特征性临床表现之一,约90%的患者在疾病的进程中出现MM骨病,包括全身性骨质疏松、溶骨性破坏以及病理性骨折.但MM骨病长期以来没有得到临床医师的足够重视,同时国内也缺乏MM骨病的诊治指南,导致MM骨病诊治的不规范.本指南的目的就是建立国内相对统一和规范的MM骨病的诊断标准、治疗原则,提高我国MM骨病的诊治水平.
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多发性骨髓瘤的现状与展望
多发性骨髓瘤(Multiple myeloma,MM)是一种主要发生于中老年人群的恶性浆细胞肿瘤,在欧美国家血液肿瘤中的发病率仅次于恶性淋巴瘤.随着我国进入老龄化社会,近年来MM发病率已呈明显上升趋势.自体造血干细胞移植(ASCT)的应用以及新的治疗药物的出现,使得MM的治疗模式几经演进,患者疗效不断得到提高.MM异质性强,患者容易出现复耐药,治疗选择受制于老年人的身体状况,如何为患者选择合适的治疗方案仍然是一个难题.因此,无论是在基础研究还是在临床治疗上,MM都已经成为血液肿瘤研究的热点.
年 | 期数 |
2019 | 02 |
2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1997 | 02 |