中华血液学杂志
Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.17
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0253-2727
- 国内刊号： 12-1090/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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血清IgD定量检测在IgD型多发性骨髓瘤患者疗效评估中的价值
目的 评价血清IgD定量检测在IgD型多发性骨髓瘤(MM)患者疗效评估中的意义.方法 纳入29例临床疗效达到严格意义完全缓解(sCR)、完全缓解(CR)和非常好的部分缓解(VGPR)的IgD型MM患者,采用全自动SPAplus特定蛋白分析仪(散射免疫比浊法)进行IgD定量及血清游离轻链(sFLC)检测,结合同期血清免疫固定电泳(IFE)M蛋白检测结果评价IgD定量检测在疗效评估中的意义.结果 ①sCR组(12例)、CR组(5例)、VGPR组(12例)分别有1、2、4例患者IgD定量结果异常升高.②全部29例患者中位随访24.7(8.6～41.5)个月,sCR组、CR组、VGPR组的中位无进展生存(PFS)期分别为38.5、34.1、15.5个月,sCR组与VGPR组差异有统计学意义(P=0.022),CR组与VGPR组差异有统计学意义(P=0.018),sCR组与CR组差异无统计学意义(P=0.846);sCR组、CR组、VGPR组的总生存(OS)期分别为41.5、37.7、19.1个月,差异无统计学意义(P＞0.05).③6例患者sFLC比值及IgD定量均异常升高(A组),10例患者sFLC比值异常或IgD定量异常升高(B组),13例患者sFLC比值及IgD定量正常(C组).A组PFS期短于C组(7.8个月对43.9个月,P=0.033),B组与A、C组差异无统计学意义(33.7个月对7.8个月,P=0.404;33.7个月对43.9个月,P=0.121).A、B、C组的OS期分别为11.8、37.5、47.1个月,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 达到VGPR及以上疗效的IgD型MM患者仍存在IgD水平异常;联合应用IgD定量与sFLC及IFE检测可预测VGPR及以上疗效IgD型MM患者的PFS.
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MicroRNA-191在T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤中的表达及其作用机制研究
目的 探讨MicroRNA-191 (miR-191)与T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤(T-ALL/LBL)的相关性及其作用机制.方法 采用荧光实时定量PCR(qRT-PCR)法检测20例T-ALL/LBL患者肿瘤组织和20例淋巴结反应性增生(LRH)患者淋巴结组织中miR-191的表达,并分析其与临床预后的关系.构建反义miR-191慢病毒载体(LV-miR-191-KD)和阴性对照载体(LV-NC-GFP)并转染T-ALL细胞系Jurkat细胞,qRT-PCR法检测miR-191的表达水平.分别用CCK-8法和流式细胞术检测下调miR-191后的细胞活性、细胞周期和凋亡.结果 T-ALL/LBL患者组miR-191表达水平明显高于LRH患者组(1.875±0.079对1.000,P=0.001),以miR-191表达量的中位数为界,将T-ALL/LBL患者分为高表达组(10例)与低表达组(10例),高表达组患者3年OS率明显低于低表达组(26％对82％,P=0.021).转染48 h后,LV-miR-191-KD组Jurkat细胞miR-191表达水平(0.578±0.012)较LV-NC-GFP组(1.011±0.053)和未转染对照组(1.000)显著降低(P值分别为0.018和0.021),细胞凋亡比例显著升高(P值均＜0.05),细胞周期阻滞于G0/G1期,并抑制从G1期向S期转化.结论 miR-191在T-ALL/LBL的发生、发展过程中起促进作用,可能作为T-ALL/LBL治疗的潜在靶点.
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不同中性粒细胞计数阈值下极重型再生障碍性贫血免疫抑制治疗的血液学反应及生存研究
目的 分析不同中性粒细胞绝对计数(ANC)阈值下极重型再生障碍性贫血(VSAA)患者接受一线免疫抑制治疗(IST)的早期血液学反应和长期生存情况.方法 回顾性分析145例接受一线IST的VSAA患者临床资料,比较不同ANC阈值下VSAA患者的早期血液学反应、5年总生存(OS)及无病生存(EFS)率.结果 以ANC 0.05× 109/L为界观察VSAA患者IST后3、6个月的血液学反应,145例患者中ANC≤0.05×109/L者为82例,ANC＞0.05×109/L者为63例,早期病死率分别为13.4％(11/82)、1.6％(1/63)(P＜0.05);IST后3个月血液学反应率分别为22.0％、54.0％(P=0.000),IST后6个月分别为34.1％、63.5％(P=0.000);5年OS率分别为(62.5±5.4)％、(91.4±3.7)％(P=0.000),5年EFS率分别为(42.3±5.5)％、(63.1 ±6.5)％(P=0.003);两组差异均有统计学意义.结论 ANC≤0.05×109/L的VSAA患者接受一线IST早期病死率高、疗效差,应当考虑起效更快、疗效更高的治疗决策.
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伴PNH克隆的骨髓增生异常综合征患者临床和实验室特征分析
目的 分析伴阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆的骨髓增生异常综合征(MDS-PNH)患者的临床特征及PIG-A基因突变等实验室特征.方法 回顾性分析2013年8月至2015年8月诊治的218例MDS患者,其中经流式细胞术检出MDS-PNH 13例,选取同期17例再生障碍性贫血(AA)-PNH综合征患者及14例PNH患者,采用直接测序法分析PIG-A基因突变情况,比较各组患者的临床及实验室特征.结果 MDS-PNH患者在MDS患者中的比例为5.96％(218例中13例),其中9例MDS-PNH患者使用环孢素A(CsA)治疗,8例获得血液学改善(HI).MDS-PNH患者粒、红细胞PNH克隆大小及LDH水平[分别为19.2％(1.0％～97.7％)、4.3％(0～67.2％)、246(89～2 014) U/L]与PNH患者[分别为60.2％(3.1％～98.0％)、27.9％(2.5％～83.6％)、1137(195～2 239)U/L]比较差异均有统计学意义(P值分别为0.026、0.007、0.049),与AA-PNH综合征患者[分别为23.2％(1.5％～96.0％)、14.4％(1.1％～62.8％)、406(192～1 148)U/L]比较差异均无统计学意义(P值均＞0.05).7例MDS-PNH患者检测到PIG-A基因突变,错义突变6例,移码突变l例,4例患者有相同的突变,为c.356G＞A(R119Q);9例AA-PNH综合征和11例PNH患者PIG-A基因突变,均存在c.356G＞A(R119Q).3组患者的PIG-A基因突变均为小克隆突变,以错义突变为主,59％(19/32)的突变发生在2号外显子.结论 MDS-PNH患者CsA治疗效果好,PNH克隆较小,基因突变主要集中在2号外显子,可能存在突变热点.
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伴t(5;12)(q33;p13)髓系肿瘤四例报告并文献复习
目的 分析伴有t(5;12)/ETV6-PDGFRβ异常髓系肿瘤的临床和实验室特点.方法 采用骨髓细胞短期培养法制备染色体标本,R显带技术进行染色体核型分析;采用PDGFRβ双色断裂重排探针和荧光原位杂交(FISH)技术检测该基因重排;应用多重RT-PCR技术检测ETV6-PDGFRβ融合基因,并对其中1例PCR产物进行测序分析;应用流式细胞术进行免疫分型分析;4例患者均接受伊马替尼治疗,随访治疗结果和生存期.结果 4例患者中3例为骨髓增殖性肿瘤(MPN),1例为急性髓系白血病(AML)-M2.核型分析3例t(5;12) (q33;p13)为原发性异常,1例t(5;12)(q33;p13)为继发性异常,并经FISH证实为PDGFRβ基因重排;多重RT-PCR检测结果显示ETV6-PDGFRβ融合基因阳性,BCR-ABL融合基因阴性;免疫分型结果显示4例患者骨髓标本均有CD13、CD33和CD34表达;伊马替尼治疗后,其中2例患者获分子学缓解,l例获血液学和完全细胞遗传学缓解,1例在伊马替尼治疗后,ETV6-PDGFRβ融合基因短暂转阴,由于与AML相关的原发性异常的存在,使得病情迅速恶化、死亡.结论 伴t(5;12)/ETV6-PDGFRβ髓系肿瘤较少见,具有独特的临床和实验室特点.t(5;12)在MPN中多为原发性异常,患者伊马替尼治疗效果颇佳,预后良好,而在AML中可能多为继发性异常,预后尚不明确.FISH技术是检测PDGFRβ基因重排的可靠手段.
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梅奥分期系统在中国原发性轻链型淀粉样变患者中的临床应用价值
目的 探讨梅奥分期系统在中国原发性轻链型淀粉样变患者中的临床应用价值.方法 回顾性分析2009年1月至2015年6月期间在北京协和医院确诊的具有梅奥分期数据的162例原发性轻链型淀粉样变患者的临床资料.结果 具有完整梅奥2004分期数据的162例患者中,男101例(62.3％),女61例(37.7％),中位年龄57(20～81)岁;Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期患者分别为44例(27.2％)、69例(42.6％)和49例(30.2％),其中位总生存(OS)时间分别为未达到、23个月和12个月,预计2年OS率分别为87.3％、47.4％和29.2％(P＜0.001).具有完整梅奥2012分期数据的128例患者中,1～4期患者分别为48例(37.5％)、32例(25.0％)、32例(25.0％)和16例(12.5％),其中位OS时间分别为未达到、未达到、13个月和3个月,预计2年OS率分别为94.5％、78.6％、25.9％和24.5％(P＜0.001).结论 梅奥分期系统对于中国原发性轻链型淀粉样变患者具有重要的预后价值.
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自体外周血造血干细胞移植与硼替佐米联合地塞米松治疗原发性轻链型淀粉样变性的疗效和安全性比较
目的 比较大剂量马法兰预处理的自体外周血造血干细胞移植(auto-PBSCT)与硼替佐米联合地塞米松(VD方案)治疗原发性轻链型淀粉样变性的疗效和安全性.方法 回顾性分析2004年9月至2012年9月38例原发性轻链型淀粉样变性患者的临床资料,其中auto-PBSCT组15例,VD组23例.结果 所有患者的中位随访时间为34(1～112)个月,auto-PBSCT组为38(5～112)个月,VD组为31(1～108)个月.38例患者中15例(39.5％)获得器官缓解,auto-PBSCT组和VD组器官缓解率差异无统计学意义[33.3％(5/15)对43.5％(10/23),P=0.532],达到器官缓解的中位时间差异有统计学意义[6(3～10)个月对3(1～6)个月,P=0.032].两组患者的3年总生存率分别为72.0％和66.9％,预期总生存期分别为84.7个月和75.9个月(P=0.683).auto-PBSCT组Ⅲ/Ⅳ级骨髓抑制(P＜0.001)、发热(P＜0.001)和恶心、呕吐(P=0.006)的发生率高于VD组,而肺感染(P=0.069)、血流感染(P=0.059)的发生率差异无统计学意义(P＞0.05).结论 auto-PBSCT和VD方案治疗原发性轻链型淀粉样变性患者的器官缓解率相当,生存时间无明显差异,但auto-PBSCT组不良反应更多见.
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治疗前铁过载对急性重型再生障碍性贫血免疫抑制治疗血液学反应的影响
目的 研究重型再生障碍性贫血(SAA)患者免疫抑制治疗(IST)前铁过载对IST疗效的影响.方法 回顾性分析2003年2月至2011年12月行IST的SAA患者共257例,研究治疗前影响铁过载的相关因素及铁过载对IST疗效影响.结果 257例患者中位血清铁蛋白(SF) 387(6～2 004) μg/L,218例(84.8％)SF高于正常参考值;36例(14.0％)SF＞1 000 μg/L,诊断为铁过载,其中SAA 20例,极重型AA(VSAA) 16例.单因素分析显示年龄＞14岁(P=0.010)、输血量(成人≥4U,P=0.007;儿童≥0.06 U/kg,P=0.024)为铁过载的影响因素.多因素分析显示输血量为影响铁过载的预后因素[P=0.001,OR=0.218(95％CI0.092～0.520)].在SAA组患者中,铁过载患者IST后6个月血液学反应率低于非铁过载患者(55.0％对77.5％,P=0.037).而VSAA组差异无统计学意义(P=0.424).单因素分析示网织红细胞绝对值(ARC)(P=0.014)及铁过载(P=0.037)与IST后6个月疗效相关.多因素分析示铁过载[P=0.021,OR=4.092 (95％ CI 1.235～13.563)]、ARC≥20×109/L P=0.040,OR=2.743(95％ CI 1.049～7.175)]为影响IST 6个月血液学反应的预后因素.结论 IST前84.8％的SAA/VSAA患者SF水平升高,14.0％达铁过载水平;年龄＞14岁及输血量增多(成人 ≥4 U,儿童 ≥0.06 U/kg)患者IST前更易发生铁过载;治疗前铁过载为影响SAA患者IST的预后不良因素.
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CAG预激方案联合沙利度胺、干扰素、重组人IL-2治疗难治复发性急性髓系白血病疗效分析
难治复发性急性髓系白血病(AML)具有缓解率低、易复发及病死率高等特点,其治疗是困扰临床医师的难题.随着FLAG、CAG预激方案及靶向药物的出现,难治复发性AML缓解率得到一定提高.但FLAG方案不良反应较大,且费用高昂,限制了临床应用.CAG预激方案对部分骨髓增生活跃AML疗效欠佳.随着分子生物学的不断发展,免疫治疗越来越多应用于血液病患者.本研究中我们对CAG方案联合沙利度胺、干扰素、重组人IL-2(观察组)及CAG方案(对照组)治疗难治复发性AML患者的疗效进行了比较.
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以肾病综合征起病的原发肾脏淋巴瘤一例
患者,男,22岁,因“颜面部及双下肢水肿2周”于2015年4月29日就诊于当地医院.2周前无明显诱因出现颜面及双下肢水肿,伴右腰背部钝痛,呈间断性,无放射痛.无胸闷、心悸.既往无高血压病史.当地医院查24 h尿蛋白定量8.32(0～0.15)g,血白蛋白13.5(40～50)g/L,总蛋白34(65～85) g/L,总胆固醇6.77(2.33～5.17)mmol/L,三酰甘油2.01(0.56～1.46)mmol/L,低密度脂蛋白3.37(1.9～3.12)mmol/L,尿素氮9.8 (2.5～7.1) mmol/L,肌酐73 (44～104) μmol/L,α1-微球蛋白75(10～30)mg/L,乳酸脱氢酶363(109～245) U/L,红细胞沉降率30 mm/1 h,自身抗体阴性.当地医院超声检查示:右肾103 mm×57 mm×50 mm,左肾111 mm×57 mm×54 mm,形态正常,轮廓清晰,包膜光滑,肾实质回声增强;肝脏、胆囊、胰腺、脾脏未见异常;全身浅表淋巴结未发现明显肿大.
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伴SF3B1和CALR突变的难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞一例
患者,女,70岁,因“头晕、乏力2年余”于2013年12月2日就诊于我院,之前曾在外院诊断为“贫血”,治疗无好转(具体不详).无发热、皮肤黏膜出血、骨关节疼痛、呕血、黑便等,尿色正常.既往体健.查体:中度贫血貌,余(-).辅助检查:血常规:WBC 3.85×109/L,中性粒细胞0.95×109/L,RBC 2.51 × 1012/L,HGB 76 g/L,PLT 440×109/L,网织红细胞1.56％.尿常规、便常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶、胸部X线片、腹部超声等均无明显异常.
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发热伴血小板减少综合征布尼亚病毒感染伴反应性浆细胞增多症一例
患者,男,56岁.患者入院前6d出现发热,伴纳差乏力,高体温39.0℃,当地医院查血常规WBC 1.7× 109/L,给予抗感染及人促粒细胞集落刺激因子等治疗,症状无好转且纳差乏力加重,转至我院.患者长期居住山区.流行病史不详.入院时体温38.2℃,神志清,精神差,结膜充血伴水肿,咽部充血,软腭部充血伴少量出血点,扁桃体无肿大,浅表淋巴结未及肿大,全身未见皮疹,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心率86次/min,律齐,未闻及杂音,腹软,肝脾肋缘下未触及.
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异基因造血干细胞移植治疗外周T细胞淋巴瘤研究进展
外周T细胞淋巴瘤(peripheral T cell lymphoma,PTCL)是起源于胸腺后或成熟T细胞的一组异质性淋巴瘤,不同地区其发生率有明显差异,在西亚等国家占非霍奇金淋巴瘤(NHL)不到20％,而在东亚地区达到22％～32.5％,其中中国所占比例高(达30％以上)[1].PTCL根据不同的临床特点及病理类型分为9种亚型,其中常见的为外周T细胞淋巴瘤[非特指型(peripheral T-cell lymphoma-not otherwise specified,PTCL-NOS)、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)、NK/T细胞淋巴瘤(NK/T-cell lymphoma,NKTCL)、成人T细胞白血病/淋巴瘤(adult T-cell leukemia/lymphoma,ATLL)和间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL),其5年总体生存(OS)率为32％～49％[2].
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髓外浆细胞瘤循环浆细胞的检测
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)常伴溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害等,其异质性很强,不同患者预后不同,生存期短至数月或长达数年[1-2].资料显示有9.6％～19.6％的MM患者在初诊时即存在髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma,EMP),病程中有6％～20％患者可发生EMP.近年来EMP的发生率明显增加,已经成为影响MM患者生存的重要不良预后因素[3-4].循环浆细胞(circulating plasma cell,cPC)的检测及其预后意义在MM患者中已有报道[5-6],但在伴EMP的MM患者中的检测及其临床意义尚未见报道.伴有髓外病变的MM患者外周血是否可检测到cPC,无髓外病变的MM检测到cPC是否易进展为EMP?为了解决这个临床问题,我们建立了在MM患者中检测cPC的方法.
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真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)
近十年来,真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)的诊治认识有了长足的进步.为给我国血液科医师提供规范化的临床实践指导,由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头,广泛征求国内专家意见,结合我国现况,反复多次修改,从PV的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面终达成本共识.
关键词：
| 年 | 期数 |
| 2019 | 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1997 | 02 |
