中华血液学杂志
Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지
- 主管单位: 中国科学技术协会
- 主办单位: 中华医学会
- 影响因子: 1.17
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 0253-2727
- 国内刊号: 12-1090/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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硼替佐米联合地塞米松治疗原发性系统性淀粉样变性
目的 观察硼替佐米联合地塞米松治疗原发性系统性(AL)淀粉样变性患者的疗效和不良反应.方法 11例AL淀粉样变性患者中明确淀粉样物质者10例:κ型1例,λ型9例.免疫固定电泳阳性者5例:IgG κ型1例,IgGλ型3例,IgAλ型1例.累及肾脏、肝脏、心脏、肠道中2个或以上脏器者10例.11例患者中初治者7例,难治者4例.采用硼替佐米联合地塞米松方案治疗.结果 8例可评价疗效患者,中位疗程3(1~6)个.中位随访时间6个月.器官功能改善者6例,中位起效时间2个月.3例病情进展,2例死亡.常见的不良反应有腹泻、血小板减少、周围神经病变、乏力、带状疱疹等.7例因不良反应减少了硼替佐米剂量,其中2例终中断治疗.3例未完成1个疗程治疗,发生了癫痫、麻痹性肠梗阻、左心功能衰竭、直立性低血压等严重不良反应.结论 硼替佐米治疗AL淀粉样变性有效,不良反应发生率高,部分较严重.
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儿童霍奇金淋巴瘤HL-98方案临床报告
目的 获得在规范治疗下我国霍奇金淋巴瘤(HL)患儿的远期预后资料.方法 根据国外发达国家报告设计诊断与治疗方案,根据个体分期、肿瘤大小、有无全身症状分为低、中和高危3组(R1,R2,R3),不同组别治疗强度不同,分别接受4、6、9个疗程短程化疗.根据对治疗的不同反应确定在化疗结束时是否给予15~20 Gy的受累野放疗.对1998年至2008年12月明确诊断的连续病例进行分析.采用Kaplan-Meier法计算全组生存率.结果 研究期间共纳入26例患儿.中位年龄94.5(30~179)个月.男20例,女6例.Ⅰ期3例,Ⅱ期4例,Ⅲ期9例,Ⅳ期10例.26例中24例有原发或转移性颈部淋巴结病变,12例存在纵隔病变,11例有脾脏多发性浸润,5例有B症状.进入R14例,R212例,R3 10例.25例完成所有治疗计划,1例Ⅱ期患儿未行后1个疗程.,26例患儿中有8例在完成化疗计划时因增强CT提示有残留病灶可能而接受受累野放疗,7例总剂量为20~26 Gy,1例91个月患儿接受36 Gy.随访至2009年6月,26例患儿中有21例(80.76%)持续完全缓解(CCR)中.中位随访时间为31(10~120)个月.5例复发(Ⅲ期1例,Ⅳ期4例).其中1例Ⅲ期患儿颈部原发部位复发、4例Ⅳ期患儿分别为全身、腹腔、胸腔和肝脏复发,平均复发时间为8(5~12)个月.Ⅰ期与Ⅱ期共7例患儿均在CCR中,CCR率为100%;Ⅲ期9例患儿中1例复发,CCR率为89%;Ⅳ期10例患儿中4例复发,CCR率为60%.预计5年总生存率为85.9%,5年无事件生存率为73.7%.有B症状者共5例,其中Ⅲ期1例,Ⅳ期4例,4例Ⅳ期患儿中3例复发.结论 该方案预计5年无事件生存率73.7%,提示方案有合理性;Ⅰ、Ⅱ期患儿无放疗者预后仍良好.
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高压尾静脉注射和位点特异性整合介导的人凝血因子Ⅸ基因治疗血友病B小鼠
目的 通过高压尾静脉注射将携带attB和人凝血因子Ⅸ(hFⅨ)的质粒与表达phiC31的质粒共同导入血友病B小鼠肝脏细胞,检测目的 质粒能否整合入小鼠基因组并持续表达.方法 ①构建表达hFⅨ并携带attB核心序列的真核表达载体attB-hFⅨ-pIRES2-EGFP,并在体外验证该载体能否表达目的 基因.②用高压尾静脉注射法将该载体与表达phiC31的质粒CMV-int共注入血友病B小鼠,attB-hFⅨ-pIRES2-EGFP单独注射为对照.③ELISA的方法检测hFⅨ在其体内的表达;用出血时间评价血友病小鼠出血症状是否改善;用巢式PCR检测attB-hFⅨ-pIRES2-EGFP是否整合到基因组的整合热点mpsL1(mouse pseudo-site from liver 1)位点.结果 经鉴定,attB-hFⅨ-pIRES2-EGFP载体构建成功,并在体外表达hFⅨ.高压尾静脉注入血友病B小鼠24 h后,hFⅨ血清水平达到高值为(1533±239)ng/ml,此时小鼠的出血症状明显改善.但是不论是否与CMV-int共注射,此后hFⅨ水平迅速下降,在注射后10 d内降到本底水平.巢式PCR的结果证实,attB-hFⅨ-pIRES2-EGFP整合到小鼠肝脏基因组的mpsL1位点.结论 phiC31可以将34 bp的attB短序列整合到小鼠基因组的整合热点mpsL1;由CMV启动hFⅨ的能够瞬间高表达并有效改善血友病小鼠的出血症状;但是外来DNA进入细胞后,无论是否整合到基因组均被迅速沉默,说明肺脏和肝脏对整合入基因组的CMV启动子表达调控的机制不尽相同,因此对用于基因治疗的裸DNA进行改进使其适合在靶器官表达是十分必要的.
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异基因造血干细胞移植后白血病复发伴活动性移植物抗宿主病患者的临床研究
目的 探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后白血病复发伴活动性移植物抗宿主病(GVHD)患者GVHD与GVL效应的分离.方法 分析11例接受allo-HSCT后在白血病复发时存在活动性GVHD的患者其原发病、疾病状态、复发时GVHD类型、供者淋巴细胞输注(DLI)疗效及转归等对GVL效应的影响.结果 11例患者包括急性淋巴细胞白血病5例,急性髓系白血病6例,其中5例曾行预防性DLI,复发时伴有活动性DLI后GVHD,包括2例Ⅱ度急性GVHD(aGVHD),1例原局限型慢性GVHD(cGVHD)加重+新发Ⅱ度aGVHD,2例广泛型cGVHD;这5例患者复发后,2例行化疗+治疗性DLI,DLI后在广泛型cGVHD反复加重情况下,1例达完全缓解(CR)后再次复发,1例未达CR.另6例患者复发前未行预防性DLI,白血病复发时亦均存在活动性GVHD,包括3例广泛型cGVHD、1例Ⅰ度aGVHD及2例Ⅲ~Ⅳ度aGVHD,复发后行化疗+治疗性DLI,之后2例达CR后再次复发,4例未达CR.结论 allo-HSCT后活动性GVHD不一定伴随可抑制白血病复发的有效GVL效应.
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常规细胞遗传学检查联合多重荧光原位杂交技术确定急性白血病患者复杂核型异常
目的 探讨多重荧光原位杂交(M-FISH)技术在急性白血病(AL)患者复杂核型异常和标记染色体检测中的应用价值.方法 对11例常规R显带检测显示具有复杂核型异常和标记染色体的AL患者应用M-FISH技术确定复杂染色体重排和标记染色体的组成,识别并确定微小易位和隐匿易位.结果 11例AL患者应用常规细胞遗传学(CC)技术共检出27种染色体数目异常和41种结构异常.CC技术检出的3种染色体增加和9种染色体丢失以及12种结构异常与M-FISH分析结果一致,CC技术检出的15种染色体丢失经M-FISH证实为衍生染色体,M-FISH还检出3种CC检查未发现的染色体数目增加.CC检查所检出的其余29种结构异常(包括17种标记染色体)的性质被M-FISH进一步明确.M-FISH共检出33种结构重排,有6种异常未见文献报道,分别为t(5q-;16)(?q14;q24)、der(9)(Y::9::Y::9)、der(7)(7::8::9)、ins(20;21)、der(11)(11::21::20)和der(3)t(3p-;13)(3p-;q21),这些复杂染色体重排主要由染色体不平衡易位所致.复杂核型异常几乎涉及所有染色体,在AML患者以涉及17、5、7、15和11号染色体的异常较为常见;在ALL患者则以涉及8、9、14和22号染色体的异常较为多见.结论 联合应用CC和M-FISH检查可以提高CC核型分析的分辨率,对伴复杂核型和标记染色体的AL具有一定的临床应用价值.
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复合扩增荧光标记短串联重复序列技术预测非血缘脐血移植植入规律的研究
近年来,非血缘脐血移植(unrelated cord blood transplantation,UCBT)已成为治疗血液系统恶性疾病的一种重要治疗手段,由于UCBT移植物中所含有核细胞数量仅为骨髓移植的1/10,移植物植入率相比非血缘外周血和骨髓移植低,且植入延缓,导致移植早期感染、出血等移植相关并发症发生率高,所以,寻找一种灵敏特异的检测方法,预测UCBT后早期移植物植入的规律是非常必要的.
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IL-10基因修饰骨髓间充质干/祖细胞治疗小鼠急性移植抗宿主病模型的疗效观察及机制研究
间充质干细胞(MSC)除在造血微环境的形成及造血调控(如促进造血干细胞归巢及定植等)中起重要作用外,近年其免疫学特性也颇受重视.有报道显示MSC可减低移植物抗宿主病(GVHD)发生率及严重程度[1-2],但部分Ⅱ期研究与体外及动物实验的结论并不一致.
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老年特发性血小板减少性紫癜临床及疗效的回顾性分析
特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种免疫介导的以血小板减少为主要临床表现的自身免疫性疾病,是临床为常见的出血性疾病之一,约占出血性疾病的30%[1].
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单纯21三体染色体异常的急性白血病9例
21号染色体三体(+21)是人类肿瘤中常见的染色体异常之一[1-2].在急性髓系白血病(AML)患者中,+21是继8号染色体三体后的第二常见染色体三体.然而,在多数患者中,+21往往与其他染色体异常同时存在,包括染色体数目和(或)结构异常.
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细胞遗传学预后良好急性髓系白血病自体造血干细胞移植疗效分析
移植相关死亡和复发是自体造血干细胞移植(HSCT)治疗失败的主要原因.相对于异基因移植而言,复发更是影响自体移植疗效的重要因素.
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侵袭性NK细胞白血病一例
患者,女,7岁.因反复发热1年,肝、脾肿大10个月于2009年6月15日入住我院.患儿于1年前,开始出现反复发热,体温高达39.5℃,口服退热剂体温能降至正常范围,但2~3 d后体温再次升高,无寒战、抽搐,无烦躁、嗜睡,无咳嗽、咳痰,无乏力、盗汗,无恶心、呕吐、腹痛,无皮疹,多次就诊于当地医院,具体诊疗过程不详.
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继发于肺癌的粒细胞肉瘤一例
患者,女,75岁.2005年体检发现右肺占位性病变,支气管镜活检组织病理学检查示右肺鳞状细胞癌,行GP(吉西他滨+顺铂)方案化疗4个疗程并联合局部放疗1个疗程,靶区剂量DT 60 Gy/30 f.
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POEMS综合征合并Castleman-like病一例
患者,男,46岁.于2008年10月因间断性左上腹痛9个月,腹胀伴胸闷3个月,肠梗阻3 d就诊.患者2008年1月无明显诱因出现腹痛,左上腹隐痛,深吸气或咳嗽时出现,伴轻压痛,无明显腹胀,无恶心、呕吐,就诊于外院消化科.
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儿童慢性嗜酸粒细胞白血病一例
患儿,男,8岁.因反复咳嗽、气促,颜面水肿2个月于2008年7月入院.1岁时曾因"反复咳嗽、发热10 d"入住福建省某医院,当时血常规:Hb 100g/L,BPC 133×109/L,WBC 30×109/L,嗜酸粒细胞0.25,脾脏肋缘下4 cm,肝脏肋缘下2 cm,骨髓涂片检查结果符合"慢性粒细胞白血病"(CML),未进行染色体及bcr-abl融合基因检测,给予口服羟基脲治疗,治疗后血常规恢复正常,肝、脾肿大消失后出院.
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粒细胞集落刺激因子在再生障碍性贫血中的应用
粒细胞集落刺激因子(G-CSF)是由174个氨基酸组成的相对分子质量为20×103的糖蛋白,主要由内皮细胞、单核-巨噬细胞和成纤维细胞分泌,主要刺激粒系祖细胞的增殖和分化,但也有报道对多潜能造血干细胞同样有刺激作用[1].
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新药时代年轻的多发性骨髓瘤患者的治疗选择——2009美国血液学会年会深度报道
第51届美国血液学会(ASH)年会中,作为重要热点之一,超过800篇的摘要涉及多发性骨髓瘤(MM)的临床和基础研究.在此,对会议中有关年轻(<65岁)而适合造血干细胞(HSCT)移植的MM患者的主要研究结果进行总结.
年 | 期数 |
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2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
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