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CP支架治疗先天性主动脉缩窄一例
1 临床资料患者男性,15岁,以"发现血压高6个月"为主诉于2005年8月19日入院.患者6个月前无意中测血压为210/130 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),口服波依定(非洛地平缓释片)、蒙诺(福辛普利)等疗效欠佳.查体:血压170/90 mmHg(右侧)、190/100 mmHg(左侧);主动脉瓣听诊区闻及3/6级粗糙的吹风样的收缩期杂音,向周围及颈部传导.股动脉、腘动脉、足背动脉未触及.经胸及经食道心脏彩超示:①左心系统扩大;②二叶主动脉瓣.主动脉造影显示:主动脉峡部狭窄,窄处内径5 mm;缩窄上下主动脉口径分别为15.7 mm、24.8 mm(图1),压力分别为208/112 mmHg、105/100 mmHg,压力阶差为103/12 mmHg.入院诊断:先天性心脏病,主动脉缩窄,二叶主动脉瓣畸形,继发性高血压,高血压性心脏病.
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Stanford B 型胸主动脉夹层腔内隔绝术后再发A型夹层并致急性下壁心肌梗死1例
1病例
男性患者,49岁,主因“突发胸痛2 h”入院。患者于夜间突发左胸痛伴后背疼痛、大汗,持续不缓解,与体位无关。查体:心率90次/min,血压180/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),痛苦表情,心界不大,各瓣膜听诊区未闻及杂音,四肢脉搏搏动对称。既往高血压病史,未规律服药,高血压为200/140 mmHg,入院前2 d停服降压药物。吸烟史30余年,30支/日。心电图未见异常。初步诊断:①胸痛原因待查,主动脉夹层?②高血压3级极高危。入院后予以盐酸地尔硫卓持续静点控制心率,血压100~120/60~70 mmHg,杜冷丁止痛后疼痛缓解,行胸部强化CT及三维重建显示:主动脉弓及降主动脉周围新月形高密度影,不强化呈低密度影,考虑主动脉夹层(DebakeyⅢ型/Stanford B型)(图1)。转胸心外科监护病房,给予降压、镇痛、镇静、通便等对症治疗后,患者胸痛未再发,情绪稳定。根据强化CT提示患者主动脉夹层破口在右锁骨下动脉开口远端,发病后7 d行主动脉覆膜支架腔内隔绝术(EVGE术),术中及术后无内漏等并发症,术后13 d出院,出院后继续口服降压药控制血压,门诊随访。出院后第5周,患者突发心前区及胸骨后疼痛,呈压榨样,持续不缓解,伴濒死感,向左肩放射,面色苍白,大汗淋漓,伴恶心呕吐,呕吐物为胃内容物,后伴意识不清。心电图显示Ⅱ、Ⅲ、aVF、V3R、V4R、V5R ST段弓背抬高,未查正后壁V7-V9心电图,给予杜冷丁止痛,补液及多巴胺升压等支持治疗。查体:心率100次/min,血压70/40 mmHg,痛苦表情,神志模糊,被动体位,心音弱,心界不大,各瓣膜听诊区未闻及杂音,四肢脉搏弱。患者多次出现室速、室颤、多次行电复律。补充诊断:①冠心病急性下壁右室心肌梗塞心源性休克室性心动过速室性纤维性颤动;②高血压3级;③主动脉夹层EVGE术后。向家属交代病情后行急诊冠脉造影术。术中示左主干及左冠状动脉无异常,右冠状动脉开口狭窄,远端管腔无狭窄,血流TIMI 1级,升主动脉内显示异常内膜片,6F猪尾导管行升主动脉造影,显示升主动脉夹层,右冠状动脉开口受压闭塞,主动脉返流(图2),考虑发生StanfordA型主动脉夹层(AD)。准备行开胸术,但患者生命体征无法有效维持,家属放弃治疗,自动出院后死亡。 -
老年人Bland-White-Garland综合征二例
例1 男性,62岁.反复胸闷、胸痛30年,活动后气急2年,加重1个月,于2002年12月入院.体检:血压130/70 mm Hg,双侧颈静脉怒张,心界向左下扩大,心率78次/min,心律不齐,心尖部和三尖瓣区均闻及III级收缩期杂音,左下肺少量湿啰音,肝肋下2指,肝颈返流征阳性,双下肢中度浮肿.胸部X线示:心影增大,以左房、右室为主,肺动脉段凸出.心电图:心房颤动,完全性右束支传导阻滞,I、aVL、V1~V3导联小q波,V1~V4导联T波倒置.超声心动图:左、右房室均增大,左室壁收缩活动减弱,重度肺动脉高压,左冠状动脉近段增宽,与肺动脉之间见沟道.冠状动脉和主动脉造影:右冠状动脉异常粗大,内径达8 mm,明显扭曲,发出良好侧支供应左室前壁、侧壁,左冠状动脉开口于肺动脉,右冠状动脉造影剂经侧支至左冠脉后部分经其近端回流至肺动脉.诊断:Bland-White-Garland综合征,心房颤动,心功能II级.患者入院1周后在全麻下施行开胸手术,术中见左冠状动脉起源于肺动脉根部,沿开口切除游离左冠脉后,连续吻合于主动脉,同时行二尖瓣、三尖瓣Devega环缩术.患者术后胸闷、胸痛症状消失,心功能明显改善.
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小儿动脉导管堵闭术后九例溶血的诊治体会
溶血为动脉导管未闭(PDA)堵闭术后罕见、严重的并发症.我院1994年9月~2001年8月使用不同类型堵闭器堵闭PDA?412例,发生溶血9例,现报告如下.1.资料与方法:男2例,女7例.年龄1.1~8.5(4.7±2.3) 岁,体重7~25 (13.9±5.6) kg.8例为单纯性PDA,1例为纠正型大血管转位合并PDA.PDA均为漏斗型,窄处为2.1~6.6 (4.3±1.7) mm.使用Rashkind双面伞、COOK弹簧圈、Amplatzer蘑菇伞堵闭器各3例.堵闭后15 min主动脉造影9例均显示有少量残余分流,B超显示残余分流束宽度为0.6~2.3 (1.6±0.6) mm.术后2~ 22 (12.1±8.6)?h出现急性溶血.溶血后9例患者均先予以静脉滴注2∶3∶1液及碳酸氢钠、地塞米松等内科治疗, 1例COOK弹簧圈堵闭后超声提示残余分流为0.6 mm的患儿经上述处理24 h后溶血终止.8例经内科治疗无效的患儿中2例于24~48 h急诊行外科手术取出堵闭器并切断缝闭PDA,6例再放置COOK弹簧圈堵闭残余分流.
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单纯性右肺动脉缺如一例
男性,3岁,出生后半年开始出现反复右肺感染和间断咯血,无明显活动受限;患儿发育尚可,轻度贫血貌,血压110/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),无紫绀,气管居中,胸廓对称,双肺呼吸音粗,未闻及啰音,心律齐,100次/min左右,心音有力,未闻及杂音,腹软,肝肋下1.5 cm,质软,无杵状指;WBC 12.5×109/L,GRAN% 54.8%,RBC 3.96×1012/L;吸空气 pO2 93.6 mm Hg;胸部X射线提示两肺纹理增多;心电图:窦性心动过速伴一度房室传导阻滞;心脏超声提示:单纯性右肺动脉缺如,左室功能正常;心血管造影提示:右室及左肺动脉发育良好,肺动脉压29/7(15)mm Hg,左肺动脉无扩张,右肺动脉未显影(图1),左右肺静脉发育可;主动脉造影可见多处侧枝血管自主动脉弓、降主动脉、椎动脉及右肾动脉发出,供应右肺,大直径约1.5 mm(图2);MRI提示右肺动脉缺如,侧支循环建立(图3).
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Bland-White-Garland综合征一例
患者女性,38岁.因"发现心脏杂音31年,活动后胸闷10年,加重3年"入院.入院前曾于某医院就诊,行超声心动图示"先天性心脏病,冠状动脉瘘(左右冠状动脉均扩张,瘘口位于左室二尖瓣后叶瓣根处及右室近心尖),二尖瓣轻度反流.查体:血压130/75 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),一般状况可.心前区无隆起,未触及细震颤,叩诊心界不大,心音有力,心率84次/min,律齐,胸骨左缘第二至第四肋间均可闻及3/6级连续性杂音,余瓣膜听诊区未闻及病理性杂音.肺腹无特殊阳性体征.入院诊断:先天性心脏病,冠状动脉心室瘘.入院后在局麻下行逆行主动脉造影时左冠状窦未发现左冠状动脉开口(图1);右冠状动脉造影见右冠状动脉明显迂曲扩张,其远端延续为左冠状动脉,右冠左冠之间可见广泛交通支开放;左主干与肺动脉根部相连;左冠状动脉各分支迂曲扩张(图2,3).
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减速损伤致主动脉夹层和延迟性心肌梗死一例
患者男,37岁.驾驶吉普车不幸与迎面驶来的货车相撞,当即人事不省,被送到当地医院急救.急诊CT检查发现纵隔增宽,左侧胸腔大量积血,左髋关节粉碎性骨折.入院第7天,在无任何诱因下,患者发生胸痛,随即突然出现心室颤动,经除颤复律,心电图检查发现胸前V1~V5导联ST段抬高,出现Q波,心肌酶谱明显增高,CK 3 974U/L,CK-MB 469 U/L.心脏超声示心脏前壁无收缩,射血分数 36%.因诊断不明,并且合并有血胸、纵隔血肿,未予溶栓剂治疗.心肌梗死发生后一周,转入本院进行心脏导管检查.冠状动脉造影显示左前降支近端几乎完全断裂,造成一个95%以上的狭窄合并近端扩张(近端冠状动脉瘤形成),冠状动脉远段TIMI血流2级,右冠状动脉正常.主动脉造影示:左锁骨下动脉以下的胸主动脉段撕裂,造成一个狭窄,合并远段动脉夹层形成,但无造影剂外溢的情况.在当时尝试对前降支病变进行经皮冠状动脉腔内成形术(PTCA)治疗,但在指引导管衔接良好的情况下,多种导丝均无法通过狭窄段,考虑病变内膜撕裂造成血管腔内变形,另外患者心肌梗死已经形成,血管再建必要性不大,所以放弃了PTCA治疗.
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冠状动脉造影术中导管误入右心房一例
患者男性,49岁.因“活动时胸痛1个月,加重18 d”收入院.近1个月,患者间断出现活动时胸痛,上3层楼即可诱发胸痛,休息后数分钟缓解.18d前胸痛突发加重,持续不缓解.在当地医院诊断为急性前壁心肌梗死,溶栓治疗成功.病情稳定后,经桡动脉行冠状动脉造影提示三支病变,为进一步诊治转入我院.既往有高血压病史10余年.人院查体:血压110/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),心率62次/min.颈静脉无充盈,双肺呼吸音清,无干湿啰音,心脏各瓣膜听诊区术闻及杂音和心包摩擦音.入院诊断:急性前壁心肌梗死;高血压病(极高危).人院后阅读外院冠状动脉造影影像,结果显示:左前降支近段狭窄90%,左回旋支中段狭窄70%;有冠状动脉近段狭窄75%,远段白发夹层狭窄90%,左心室后支近段狭窄80%.冠状动脉造影的第1个影像显示,多功能导管经升主动脉至主动脉窦,进入有心房心耳部,并可见对比剂经三尖瓣进入右心室,止于室间隔.入院后行CT主动脉造影显示:主动脉窦部、升主动脉、主动脉弓、降主动脉末见异常.超声心动图检查,未显示心包积液.抗凝治疗7d后复查超声心动图,结果显示:右心房顶部探及心包积液,深度为3 mm.随后停抗凝治疗5d,复查超声心动图,结果显示:右心房顶部积液吸收.
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动脉导管未闭合并冠心病三支血管病变介入治疗成功一例
患者女,64岁,因"冠心病,心绞痛;先天性心脏病,动脉导管未闭(PDA);糖尿病;肺癌切除术后"于2004年2月3日住院.患者曾经在36年前(18岁)诊断为PDA接受开胸手术,疑为先天性室间隔缺损未行治疗(当时不具备技术条件),2年前又因左侧肺癌行左肺叶切除术.超声心动图提示PDA直径主动脉端10 mm,肺动脉端6 mm,肺动脉收缩压估测60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).同年2月10日行冠状动脉造影显示右冠状动脉中段90%以上狭窄,左前降支中段及左旋支远段分别有60%狭窄;主动脉造影显示PDA直径6~7 mm.建议患者行冠状动脉旁路移植术及PDA结扎术,但患者因两次开胸手术经历及合并有糖尿病而拒绝外科手术,坚决要求介入治疗.
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冠状动脉造影患者中肾动脉狭窄的发生率
目的探讨冠状动脉造影的人群中肾动脉狭窄的发生率及与冠心病的关系.方法标准Judkdns法连续对418例冠状动脉造影的患者同时行腹主动脉造影或选择性双肾动脉造影检查,投照角度为左前斜22度,其中男271例,女147例,年龄35~80岁.肾动脉及冠状动脉狭窄定义为血管管径狭窄程度≥50%,<50%时称为血管病变.
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主动脉夹层动脉瘤内科治疗分析
主动脉夹层动脉瘤是由于动脉腔内血流由内膜撕裂处进入主动脉中层,动脉中层与外膜分离,形成假腔。其病理基础是主动脉壁中层弹力纤维和平滑肌的退行性变。主动脉夹层动脉瘤发病急、病情重、预后差、病死率高,可引起夹层破裂、心脏压塞、心律失常、心肌梗死及脏器缺血等并发症,导致患者死亡。其病因复杂,包括高血压、遗传因素、先天性主动脉畸形如主动脉二叶畸形,先天性主动脉缩窄,主动脉发育不全等、动脉粥样硬化、外伤与医源性损伤及结缔组织代谢异常等。 DeBakey等按病理解剖及主动脉造影,主要是内膜撕裂部位,将主动脉夹层分为3型:Ⅰ型内膜撕裂口位于升主动脉,扩展至腹主动脉;Ⅱ型内膜撕裂口位于升主动脉,扩展限于升主动脉与主动脉弓;Ⅲ型内膜撕裂口位于降主动脉,沿主动脉向远端扩展。 Stanford 法则将主动脉夹层分为A型,即DeBakey的Ⅰ型和Ⅱ型,约占全部病例的2/3;B 型,即De-Bakey的Ⅲ型,约占1/3,此种分类简单方便,临床常用,具有实际意义。Ⅰ、Ⅱ型者的发病年龄较轻,以马凡综合征所致的囊性中层退行性变常见,Ⅲ型的发病年龄较大,多伴有高血压。
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肾切除术后肾动脉下腔静脉瘘一例
患者女,72岁,主诉呼吸困难伴乏力入院.36年前曾因肾结石在外院行右肾切除.27年前因反复出现急性呼吸困难被诊断为充血性心力衰竭,此后病人因不明原因的心力衰竭先后7次住院.体检:血压:130/75 mm Hg,双肺湿罗音,双下肢胫前水肿,右上腹可扪及一质软肿块,无压痛.CT:下腔静脉明显扩张,宽处为8 cm.主动脉造影:右肾动脉远端假性动脉瘤,右肾动脉下腔静脉瘘(图1,2).取正中切口剖腹探查,打开右侧腹膜,显露下腔静脉,见下腔静脉明显扩张,且可扪及明显的震颤音.再分出右肾动脉,由近端向远处分离,暴露出假性动脉瘤.但假性动脉瘤与下腔静脉和周围组织粘连紧密,难以切除.遂在近端结扎右肾动脉后离断,同时结扎右肾静脉,假性动脉瘤旷置.结扎后下腔静脉张力明显下降,震颤消失.术后心力衰竭明显好转,10 d后出院.
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主动脉左室通道外科治疗2例
例1 女,20岁.活动后心悸、气促4个月.超声心动图见舒张期主动脉窦部至瓣环平面及室间隔基底部多条窄束状五彩血流汇合,自右瓣环下方进入左室流出道(图1).升主动脉造影发现右窦部向下发出一异常通道,呈管状,内径8.6mm,长约4.9mm,舒张期含造影剂血自主动脉右窦经异常通道流向左心室(图2).2002年1月在全麻中度低温体外循环下手术.术中于主动脉无冠窦近右冠窦交界处见通道主动脉开口,约4mm.6-0 prolene线往返连续缝合通道主动脉及左心室开口.
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右肺动脉起源无名动脉1例
病儿男,14岁.反复咯血4个月.查体:胸骨左缘第2~3肋间可闻及1~2/Ⅵ级收缩期杂音.X线胸片示右侧肺血少,右下肺动脉细小.右室造影见右室、主肺动脉和左肺动脉顺序显影,右肺动脉未见显影.升主动脉造影见无名动脉显影后右肺动脉继之显影.术前诊断:先天性心脏病,右肺动脉起自无名动脉.
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主-肺动脉窗合并左肺动脉缺如1例
病人女,12岁.胸闷、气促10余年,近2年加重.查体:轻度发绀,胸骨左缘第2肋间闻及2/VI级收缩期杂音.血压80/60mmHg(1mmHg=0.133kPa).动脉血气测得氧分压81.8mmHg,CO2分压32.0mmHg.升主动脉造影示升主动脉与肺动脉同时显影,左肺动脉缺如.彩色超声心动示左房、左室内径增大,主动脉瓣上1.2cm处主动脉环呈"C" 形改变,中断约2.0cm,该处主、肺动脉相通.
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8例先天性主-肺动脉间隔缺损的诊断和外科治疗
先天性主-肺动脉间隔缺损(APSD)是一种少见的先天性大血管分隔畸形,其发病率约占先天性心脏病的0.1%~0.2%〔1-2〕。1986年5月至2000年6月,我们共手术治疗8例,占同期收治先天性心脏病的0.19%(8/4?150例),现就该病的临床诊断和外科治疗进行讨论如下。 临床资料本组中男5例,女3例;年龄9个月~7岁,平均(2.7±1.0)岁;体重7~15?kg,平均(10.8±1.5)?kg。7例在 6月龄前出现症状,反复呼吸道感染,生长发育落后于同龄儿,气促;仅1例1岁后出现症状。术前心功能(NYHA)II级1例,III级4例,IV级3例。3例于胸骨左缘闻及连续性杂音,5例闻及收缩期杂音。X线胸片示肺充血,心胸比率0.68±0.07。心电图示左、右心室肥厚。超声心动图诊断动脉导管未闭(PDA)7例,APSD并主动脉弓离断(IAA)1例。6例行右心导管检查,肺动脉压/体循环压(Pp/Ps)0.88±0.04,肺循环流量/体循环流量3.64±0.82,肺总阻力(6.86±2.08)?Wood。6例行升主动脉造影提示APSD 3例;AP
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先天性冠状动脉瘘的外科治疗5例
1989年至2000年,我们共收治5例先天性冠状动脉瘘病人,现将有关情况报道如下。 临床资料 5例病人中男2例,女3例;年龄7~36岁。3例活动后心悸、气短,2例伴心绞痛。查体:心前区均可闻及连续性杂音。心电图检查ST段下移2例。心脏超声均可见扩张的冠状动脉。5例均行升主动脉造影观察冠状动脉走行及瘘口部位,右冠动脉—右房瘘2例,右冠动脉—右室瘘、右冠动脉—左室瘘、左冠动脉—主肺动脉瘘各1例。 手术方法及结果 1例在并行循环下切开肺动脉,褥式加垫片缝闭瘘口;4例在全麻中低温体外循环下行瘘口修补术。胸骨正中切口,建立体外循环,右上肺静脉置左心引流。并行降温30℃,阻断主动脉,冷灌时右心分流者切开右房迅速封闭瘘口,左室瘘者用手指压迫震颤强处冠状动脉,冷灌至心电图为直线止。心包内放冰屑。3例于震颤强处纵行切开扩张的冠状动脉,
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冠状动脉造影诊断川崎病双支冠状动脉闭塞一例
患儿男,11岁.5岁时因持续高热10余天,颈淋巴结肿大,指(趾)端肿胀,膜状脱皮,眼结膜充血及唇红干裂等,确诊为川崎病.当地超声心动图(Echo)诊断左、右冠状动脉(简称冠脉)扩张并发右冠脉(RCA)瘤形成.早期使用阿司匹林、泼尼松(prednison)等治疗.未用丙种球蛋白.起病2个月后转来我院.入院后持续口服阿司匹林.自起病以来,患儿无心悸、气促及心绞痛等急性心肌梗死的临床表现.体检:P:86次/min,心律齐,心音有力,BP:92/68 mm Hg(12.2/9.0 kPa,1 mm Hg=0.133 kPa),身高151 cm,体重36 kg.5岁时超声检查示左冠脉(LCA)宽3.4 mm(2.5±0.4)(图1),右冠脉(RCA)开口宽2.5 mm(2.0±0.2),距开口处7.5 mm见动脉瘤形成,瘤体宽7.5 mm(图2).6岁时LCA宽3.5 mm,RCA宽3.3 mm,瘤宽5.8 mm.8岁时LCA宽3.6 mm,宽处4.8 mm,RCA宽3.6 mm,宽处4.9 mm.11岁时LCA 3.8 mm(2.9±0.5),RCA 3.1 mm(2.5±0.4)[1],宽处5.3 mm.因超声随诊冠脉未能恢复正常,为明确冠脉病变程度及部位,首先在升主动脉造影,左冠脉前降支(LAD)未见显影,RCA主干前段可疑闭塞.再行选择性冠脉造影,左冠造影示LAD近段闭塞,经侧支见中远段主干显影,中段见两个小动脉瘤,左冠回旋支(LCX)主干及分支扩张(图3).右冠脉造影示RCA主干近段闭塞,经侧支中段显影(图4).左室造影左室腔不大,射血分数(EF)62%.诊断LAD,RCA闭塞,大量侧支血管形成,左室功能良好.应用锝99m(99mTc)行静息和运动心肌断层显像(ECT),提示左室心腔大小、心肌形态正常,静息心肌血流放射性分布均匀,未见放射性稀疏区.运动试验示心肌各层影像清晰,形态正常,未见诱发左室心肌缺血改变.心电图示左室高电压,未见心肌劳累或缺血,未见病理性Q波.X线胸片示心肺正常,心胸比例0.48,未见钙化影.
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经导管介入治疗主-肺动脉间隔缺损一例
患儿女,8岁.运动性心悸气短5年于2003年5月20日入院.体检:身高120 cm,体重18.5 kg,血压100/50 mmHg,发育较差,无紫绀和杵状指(趾).颈静脉轻度怒张,心前区隆起,心界增大,心率110次/min,节律整齐,胸骨左缘第2~3肋间有连续性机器样杂音,心尖部有Ⅱ/Ⅵ级收缩期返流样杂音,肺动脉瓣区第二心音增强、分裂,两肺呼吸音粗糙有干湿啰音,腹软,肝大肋下3.0 cm,周围血管征阳性.心电图示左心室肥厚;X线胸片示肺血多,肺动脉段突出,心胸比值为0.72;彩色多普勒超声心动图示左房左室内径增大,主动脉根部有异常血流束,二尖瓣轻度关闭不全.入院诊断为先天性心脏病左冠状动脉瘘,心功能Ⅲ级.住院后给予强心、利尿、抗感染等治疗1周,症状缓解.于2003年5月28日行右心导管检查,术中测肺动脉压60/35 mmHg, 右心室压62/4 mmHg,肺动脉水平有左→右分流,经计算分流量占肺循环血流量的47.3 %;经右股动脉穿剌行升主动脉造影见左右冠状动脉正常,升主动脉左前侧壁与肺总动脉之间有一异常交通,诊断为主-肺动脉间隔缺损,测量缺损内径 6 mm,长5 mm.即行介入治疗:送入6F Julkins右冠导管至肺总动脉,经缺损进入升主动脉,沿导管送入长260 cm交换导丝旋转后入降主动脉,沿导丝送入8F输送鞘管,选择Amplatzer 10/12型号蘑菇伞进行封堵.重复升主动脉造影,未见造影剂分流,复测肺动脉压力降至44/23 mmHg,升主动脉-降主动脉连续测压无压力阶差,听诊连续性杂音消失,释放封堵伞,穿剌部位加压包扎后返回病房.术后24 h复查彩色多普勒超声心动图示主-肺动脉之间无分流,痊愈出院.术后1个月复查症状完全缓解,超声心动图和心电图正常,胸部X线片肺血较术前减少,心胸比值为0.62.
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造影诊断主动脉-左室通道畸形二例
例1 男,14岁。出生后发现心脏杂音,胸背部痛伴胸闷、憋气10个月入院。体检:血压(BP) 165/30 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),胸骨左缘第3肋间 Ⅳ/6级收缩期杂音及舒张期杂音、肺动脉瓣第2音大于主动脉瓣第2音。心电图示双室肥厚、ST-T改变。升主动脉造影见:升主动脉明显增宽,主动脉右窦扩张,其窦嵴水平见一异常不规则管状腔隙自右窦前方向前下走行,并开口于左室流出道区域的室间隔侧,此通道的上下开口均呈喇叭状,其在主动脉瓣环水平管径略变细,呈“腰状”。伴有重度主动脉瓣返流;冠状动脉开口及走行正常(图1,2)。诊断为先天性心脏病,主动脉-左室通道畸形,并主动脉瓣重度关闭不全。手术所见:主动脉-左室通道开口位于右窦近主动脉根部,直径约2 cm×1 cm,其心室内开口位于左室主动脉右瓣根部下方,直径约1.5 cm×1.0 cm,伴升主动脉扩张,左室大;左右冠状动脉开口正常;主动脉瓣3个瓣叶对合不良,瓣环扩大。