临床小儿外科杂志
Journal of Clinical Pediatric Surgery 림상소아외과잡지
- 主管单位： 湖南省科学技术协会
- 主办单位： 湖南省医学会
- 影响因子： 0.57
- 审稿时间： 1个月内
- 国际刊号： 1671-6353
- 国内刊号： 43-1380/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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尿道下裂术后反复尿路感染原因分析
目的：探讨尿道下裂修补术后反复尿路感染的原因，以提高尿道下裂手术成功率。方法回顾性分析2004年至2014年实施尿道下裂手术或再手术后反复尿路感染患儿的临床资料，分析患儿年龄、手术情况、术后并发症以及影像学检查情况，寻找尿道下裂修补术后反复尿路感染的危险因素。结果449例患儿中，43例（占1．91％）诊断为尿道下裂术后反复尿路感染，患儿平均手术年龄14个月（6～24个月），平均随访6．5（0．5～10）年。其中一期 Snongrass 术和 Ducket 术分别占47％（20／43）和35％（15／43），再手术病例占18％（8／43）。初病例包括全部 Ducket 术后和再手术患儿，Snon-grass 术仅1例。这些患儿术后进行排尿性膀胱尿道造影25例（58％，25／43），超声39例（90％，39／43），DMSA 二巯基丁二酸扫描检查8例（19％，8／43）。检查结果显示患儿存在不同尿道畸形，Ducket 修补术后患儿中47％（7／15）有尿道憩室，47％（7／15）有尿道瘘；而在 Snongrass 修补术后患儿，残尿量增多，膀胱输尿管反流十分常见，分别占40％（8／20）和50％（10／20）。结论尿道下裂术后反复尿路感染的病因是多方面的，与术式有一定关联。建议对尿道下裂术后反复尿路感染患儿检查术式相关尿道畸形，并及时矫治。
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胸骨下段小切口在低龄儿童简单先心病直视修补术中的应用
目的：报道经胸骨下段小切口修补房／室间隔缺损术式的应用经验。方法按以下标准分为两组：1.胸骨下段小切口组：2013年8月至2014年2月连续房／室间隔缺损患者32例，均经胸骨下段小切口在心脏停跳下修补房／室间隔缺损；2.常规开胸组：2012年2月至2014年2月近两年行常规开胸房／室缺手术113例，使用倾向性评分方法选出32例，使其年龄、体重、性别比例及缺损大小、主要手术类型与胸骨下段小切口组相仿，均行常规胸骨正中劈开切口，在心脏停跳下进行修补手术。收集相关病历资料，比较两组的手术时间、体外循环时间、术后机械通气时间、术后引流量及术后住院天数。结果胸骨下段小切口组与常规开胸组相比，切口长度、术后机械通气时间及术后24 h 引流量显著短于后者而手术时间、ICU 停留时间及术后住院天数无显著差异。结论经胸骨下段小切口修补房／室间隔缺损是一种安全、可靠、美观、恢复快且疼痛小的微创手术方法。
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两种方法治疗儿童僵硬性马蹄内翻足的中期效果评价
目的：评价 Ponseti 方法和足后内侧软组织松解手术治疗儿童僵硬性马蹄内翻足的中期效果。方法对本院2005年4月至2010年6月收治的僵硬性马蹄内翻足病例资料进行回顾性研究。按照治疗方法的不同，分为 Ponseti 方法组和足后内侧软组织松解手术组。按 Pirani 系统进行评分。术后使用 Laaveg 和 Ponseti 功能评分系统（FRS）进行效果评价。结果共43例（55足）纳入研究，23例（28足）采用 Ponseti 方法治疗，随访时间50～82个月，平均67个月。20例（27足）采用后内侧软组织松解术治疗，随访时间56～90个月，平均75个月。治疗开始时两组 Pirani 评分之间无显著差异（P ＞0．05）。两组治疗前后 Pirani 评分显著减小（P ＜0．05）。Ponseti 方法组有更高的 FRS 评分（P ＜0．01）。Ponseti 方法组的大被动背伸活动度评分更高（P ＜0．01）。两组影像学结果相似。但 Ponseti 方法组的复发率较软组织松解手术组的复发率低。结论与后内侧软组织松解术相比，Ponseti 方法治疗儿童僵硬性马蹄内翻足的中期效果更好。
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小婴儿心内直视术后撤离呼吸机失败相关因素分析
目的：分析小婴儿心内直视术后撤离呼吸机气管插管拔管失败的相关风险因素。方法回顾性分析2012年1月至2014年1月本院行先天性心脏病（先心病）纠治术后计划性气管插管拔管失败、再插管的271例小于3月龄患儿临床资料。结果271例患儿中，32例（11．81％）术后拔管失败，失败组术后膈肌麻痹、NO 吸入、术后肺炎、肺不张的发生率较对照组升高，差异均有统计学意义（P值均＜0.05），Logistic 回归多因素分析显示术后肺炎、肺不张（Odds Ratio：11．2，95％ CI ＝1．36～98．26）的发生与拔管失败的发生显著相关（P 值均＜0．05）。结论术后肺部感染、肺不张是小婴儿心内直视术后撤离呼吸机失败的主要相关因素，小婴儿先心病纠治术后应注意呼吸道管理，加强胸部理疗，防治肺部感染，以提高拔管成功率，缩短监护室滞留时间。
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胆道闭锁患儿早期胆红素变化
目的：比较胆道闭锁及婴儿肝炎综合征（以下简称为婴肝）患儿出生后2个月内胆红素水平，分析胆道闭锁和婴肝患儿胆红素变化的规律，探讨胆道闭锁患儿胆红素水平与年龄的内在联系。方法选择2000年1月至2009年4月因黄疸于出生后60 d 内行血清胆红素检查的胆道闭锁患儿68例，为胆道闭锁组；2005年1月至2009年4月因婴儿肝炎综合征于出生后60 d 内行血清胆红素检查的患儿72例，为婴肝组；正常对照组为近1年内非肝脏疾病于出生60 d 内行胆红素检查的54例患儿。分析各组血清胆红素水平随年龄变化的特点，并计算检查时年龄、直接胆红素与总胆红素的比例。将上述结果分组进行对比分析，研究各组血清胆红素与年龄之间的关系。结果胆道闭锁患儿血清总胆红素、直接胆红素水平明显高于婴肝组患儿（P ＜0.05）。胆道闭锁组患儿出生后10 d 内血清总胆红素、直接胆红素水平明显高于婴肝组和正常对照组。胆道闭锁组患儿直接胆红素水平、直接胆红素与总胆红素比值随年龄增长缓慢升高，而婴肝组患儿直接胆红素水平、直接胆红素与总胆红素比值在出生20 d后变化甚微。结论胆道闭锁患儿总胆红素水平在新生儿期逐渐下降，1个月后再缓慢升高；且并不是一开始就表现为以直接胆红素升高为主的高胆红素血症，出生后20 d 内其与婴肝相似，均表现为以间接胆红素升高为主的黄疸。年龄小于2个月的婴儿，直接胆红素占总胆红素的水平超过0．7可以作为诊断胆道闭锁的线索。
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腹腔镜辅助结肠肛管吻合术治疗高位直肠闭锁
目的：探讨腹腔镜在小儿高位直肠闭锁中的应用价值。方法选择高位直肠闭锁患儿5例，男3例，女2例，年龄2～7个月。患儿出生时 X 线检查均提示直肠闭锁，肛窝如漏斗状，新生儿期均行横结肠造瘘。二期在腹腔镜监视下游离直肠，远端予结扎；然后经肛门环形切开肛管盲端黏膜，电刺激确定肌肉中心点，在腹腔镜监视下建立盆底隧道，将直肠盲端拖出与肛管黏膜吻合。2～3个月后行结肠造瘘关闭术。结果5例均在腹腔镜辅助下顺利完成直肠肛管吻合术，手术时间70～90 min，无术中、术后并发症。随访6～12个月，所有患儿肛门外观正常，排便功能均为优，无肛门失禁、污粪等。随访期间行直肠肛管测压检查，本组病例肛管静息状态平均肛门外括约肌（EAS）及肛门内括约肌（IAS）压力分别为（25．7±8．4）mmHg、（16．8±6．5）mmHg。结论腹腔镜辅助下结肠肛管吻合术，避免了骶尾部手术对括约肌的损伤，可以获得较好的肛门外观，达到良好的排便控制，可作为高位直肠闭锁的治疗选择。
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降钙素原在儿童急性阑尾炎及肠系膜淋巴结炎诊治中的评价
目的：探讨血清降钙素原（PCT）在鉴别儿童急性阑尾炎及肠系膜淋巴结炎中的意义。方法回顾性分析2008年7月至2013年7月我们收治的儿童急性阑尾炎（为阑尾炎组）和急性肠系膜淋巴结炎（为肠系膜淋巴结炎组）患儿临床资料。其中阑尾炎组42例，急性肠系膜淋巴结炎组36例，比较两组治疗前后 PCT、C —反应蛋白（CRP）和白细胞计数（WBC），以及这三种指标诊断的特异性、敏感性、阳性预测值和阴性预测值。结果治疗前急性阑尾炎组 PCT 检测结果明显高于正常值，而急性肠系膜淋巴结炎组 PCT 检测结果基本正常，且两组差异有显著统计学意义（P ＜0．01）；治疗3 d 后两组PCT 检测结果均基本正常，差异无统计学意义（P ＞0．05）；以 PCT ＞0．5 ng／mL 作为诊断指标时，特异性、敏感性、阳性预测值、阴性预测值均高于 CRP 及 WBC。结论早期检测 PCT 有助于儿童急性阑尾炎与肠系膜淋巴结炎的鉴别诊断。
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腹腔镜双荷包加缝脐内侧襞内环口高位结扎术治疗小儿腹股沟巨大疝
目的：探讨腹腔镜双荷包加缝脐内侧襞内环口高位结扎治疗小儿腹股沟巨大疝的效果及临床价值。方法选择本院2010年4月至2013年8月收治的167例小儿腹股沟巨大疝患儿作为观察对象；其中2010年4月至2012年1月收治的72例实施腹腔镜下内环口双重结扎术（为 A 组）；2012年2月至2013年8月收治的95例实施腹腔镜双荷包加缝脐内侧襞内环口高位结扎术（为 B 组）；比较两组患儿术后并发症及随访复发情况。结果两组均顺利完成手术，在术后伤口出血、切口感染、线结反应等方面比较，差异无统计学意义（P ＞0.05）；经术后1～3年随访，A 组有 5例复发，B 组无一例复发，差异有统计学意义（P ＜0.05）。结论腹腔镜双荷包加缝脐内侧襞内环口高位结扎治疗小儿腹股沟巨大疝可减少术后复发，提高治愈率。
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小儿与成人经皮肾镜取石术中穿刺的比较
目的：分析同一组医生同期经皮肾镜碎石取石术的临床经验，比较小儿与成人穿刺术中的区别。方法回顾性分析本院2008年9月至2013年1月实施的34例小儿经皮肾镜碎石取石术患儿的临床资料，与同期873例相同手术成人病例的临床资料进行对比，比较成人与小儿穿刺部位、穿刺时间、结石残留率、手术时间、术后出血等。结果小儿穿刺时间明显较成人短，主要穿刺部位依次在12肋下、11肋间，无10肋间穿刺；而成人则以11肋间为主，少数在10肋间。儿童结石残留率低，手术时间短，术后出血的发生率低于成人。结论小儿经皮肾镜碎石取石术中穿刺有特殊性，建立工作通道时须更加谨慎小心。
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胎儿肾积水的产前诊断及产后干预探讨
目的探讨胎儿肾积水的病因、产前诊断及预后情况。方法2007年7月至2014年2月经本院产前超声检查诊断为胎儿肾积水的患儿131例，其中单侧89例，双侧42例。按不同胎龄及肾盂前后径（APD）将其分类，并在儿外科一直随诊至2 岁。结果131例患儿中，72例（54．96％）出生后3个月超声检查获自愈；45例（34．35％）有明显好转；7例（5．34％）稍有好转；4例（3．05％）无明显变化；3例（2．30％）加重；出生后6个月时超声检查，45例明显好转的病例自愈，7例稍有好转的病例中4例自愈，3例有进一步好转，随诊至1岁也自愈；4例无变化和 3例加重患儿分别给予手术治疗，随诊至3岁。结论胎儿肾积水的病因复杂多样，临床分为生理性和病理性，预后差别较大。
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尿道延伸术治疗远端型尿道下裂
目的评价尿道延伸术治疗远端型尿道下裂的临床疗效。方法回顾性分析本院自2003年2月至2013年7月采用尿道延伸术治疗的18例年龄2～15岁远端型尿道下裂患儿的临床资料。结果18例患儿中，冠状沟型尿道下裂10例，阴茎远端型尿道下裂 8例；8例伴有轻—中度阴茎下曲畸形，重建尿道长度1～2．0 cm，平均1．5 cm 术后无尿瘘及尿道狭窄发生。。全部患儿均获3个月以上随访，随访期间阴茎下曲得以矫正，阴茎外观、尿道功能满意。结论尿道延伸术在选择好适应病例的情况下，具有手术恢复快、并发症少、尿道功能满意的优势。
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小儿巨大肠系膜淋巴管瘤1例
患儿，男，4岁。因腹胀6个月，进行性加重10 d 入院。体查：腹部较膨隆，腹壁皮肤颜色正常，未见腹壁静脉曲张；腹部望诊未见明显胃肠型及蠕动波。全腹无压痛、反跳痛及肌紧张，中腹可触及一囊性肿物，肿物较大，达盆腔，无法触及其边界；表面光滑，无结节，无明显压痛，有振水感。腹部叩诊呈浊音，听诊未闻及高调肠鸣及气过水音。B 超检查提示腹腔内巨大囊性肿物，内部血流信号不丰富，肿物呈现多房性，边界清晰，由于肿物巨大，无法测量其直径。MRI 检查提示腹部巨大囊性肿物，呈现低 T1、高 T2影像学表现，考虑肠系膜来源可能性大（图1）。于全麻下行剖腹探查术，术中见肿物为囊性，体积巨大，占据整个腹腔，将腹腔内容物向内及中间部位推挤，张力较高；将肿物脱出腹腔外，见肿物有根蒂与肠系膜根部相连，故考虑肿物来源于肠系膜根部（图2）。肿物边界清楚，包膜完整；有大、小两个囊肿，与十二指肠、胰腺粘连紧密，分离并完整切除肿物较大囊肿，其近端囊肿剥除囊肿内膜，关闭残端。术后测量肿物大小约30 cm ×20 cm ×20 cm，重约1．848 kg（图3）。术后病理检查结果：镜下见肿瘤内皮细胞呈线样排列，囊壁内可见淋巴腔隙，病理诊断为肠系膜淋巴管瘤（图4）。
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小儿 Xp11．2易位／TFE3基因融合相关性肾癌1例
患儿，女，13岁，因间歇性全程血尿2年余，伴排尿困难8 h 入院。患儿下腹胀痛，右腰隐痛，心慌、头晕，急予导尿引出深红色血尿约800 mL 后，拔除尿管后见导尿管被条索状血块堵塞，用力排出约50 mL 条索状血块后排尿通畅。急诊以血尿原因待查、中度贫血收住院。体查：T 38．2℃，P 88次／分，R 21次／分，BP 123／68 mmHg，WT 43 kg，贫血貌，腹部平软，右肾区饱满，叩击痛阳性，双侧输尿管行程无明显压痛，膀胱区充盈，轻度压痛。辅助检查：血常规示重度贫血，尿常规：RBC（＋＋＋＋），B 超提示：右肾中心集合系统分离，宽仅1．7 cm，右肾上极实质内探及5．8 cm ×4．3 cm 的不均匀低回声混合团块，边界清晰，内可见两处约4．3 cm ×3．3 cm、3．3 cm ×2．6 cm 大小高回声，膀胱区见斑块状高回声，随体位移动。B 超提示：①右肾实性包块；②右肾盂积液；③膀胱壁毛糙，尿液混浊。
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小儿肾上腺节细胞神经瘤1例报告
肾上腺节细胞神经瘤是一种少见的良性肿瘤，起源于肾上腺髓质。国外统计年发病率约为1／1000000，占肾上腺无功能肿瘤的2％～12％［1］。我们于2013年6月收治1例，现报告如下。
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儿童及青少年上颌窦后鼻孔息肉鼻内镜手术的临床分析
目的探讨儿童及青少年上颌窦后鼻孔息肉鼻内镜手术的方法和临床疗效。方法对25例儿童及青少年上颌窦后鼻孔息肉患者的临床资料进行回顾性分析。结果25例患者随访1年以上，治愈18例，好转 5例，无效2例，有效率92％，且无手术严重并发症发生。结论鼻内镜手术治疗儿童及青少年上颌窦后鼻孔息肉安全有效。
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CD73在骨代谢中作用的研究进展
先天性胫骨假关节（CPT）是由于骨发育异常所致的胫骨畸形和特殊类型的骨折不愈合［1］。而实现胫骨假关节的骨性愈合和维持骨性连接则是治疗CPT 的关键。虽然目前有很多该病治疗方法的报道，使该病的治愈率得到很大改观，但其治愈率仍存在很大差异［2］。手术方法的改进虽提高了 CPT 的治愈率，但仍存在治疗失败，如假关节不愈合，骨性连接不稳定，甚至导致截肢的可能。该病的骨延迟愈合或不愈合是否与成骨因素缺陷有关仍是未知。骨愈合是一个复杂而精细的多级再生过程，成骨细胞是骨形成的主要功能细胞，在骨重塑中起着重要的作用。近有研究证明，胞外－5′—核苷酸酶（CD73）是一种影响间充质干细胞（MSCs）向成骨细胞和软骨细胞分化的调节因子，可以引导骨再生［3］。近20年来的研究表明，CD73是一个主要的间充质干细胞的细胞表面标志物，然而 CD73在细胞中的功能知之甚少。有研究表明 CD73参与间充质干细胞（MSC）分化后的循环压缩载荷［3］，在细胞外腺苷的生成中也起着重要的作用。它可以通过调节核苷酸的代谢和腺苷的浓度影响成骨细胞功能［4］。本文就 CD73在骨代谢中的作用的研究进展作一综述。
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神经递质异常在先天性巨结肠生理变化中的作用
先天性巨结肠（Hirschsprung′s disease，HD）又称先天性无神经节细胞症，是小儿外科常见的先天性消化道畸形之一，发病率约20／100000，男性稍高于女性，有一定的遗传易感性，病因复杂，其确切病因尚不十分清楚，目前有遗传易感性、肠壁内微环境及环境因素异常等学说［1］。因很多研究认为肠神经系统（enteric nervous system，ENS）中神经化学递质异常可能是 HD 发病的根本原因，故 HD 相关神经递质研究一直是 HD 病因研究的热点之一。根据肠神经系统神经元存在不同的神经递质，从化学性质可分为六类：①胆碱能神经元：释放乙酰胆碱（Acetylcholine，ACh）。②肾上腺素能神经元：释放去甲肾上腺素（noradrenergic nerves，NA）。③5－羟色胺能神经元：释 放 5－羟色胺（5－hydroxy tryptamine，5－HT）。④Y －氨基丁酸能神经元：释放 Y －氨基丁酸（Gamma Aminobutyric Acid，GA-BA）。⑤肽能神经神经元：释放多种脑肠肽。⑥一氧化氮合成酶神经元：合成释放一氧化氮（nitric ox-ide，NO）。因神经递质数量及种类较多，功能较复杂。现就以上六类神经元中重要的神经递质在 HD中的异常表达做一综述［2］。
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关注先天性巨结肠术后便秘复发
自从丹麦医生 Hirschsprung 报告首例先天性巨结肠症至今100多年以来，先天性巨结肠的外科治疗获得显著进步。1948年 Swenson 等［1］采用开腹直肠切除、结肠拖出与肛管吻合术，开创了先天性巨结肠经肛门拖出（Pull-through）的经典外科术式，先后又有诸如 Duhamel、Soave、Reheibin 等多种术式得到临床应用，并获得较好的治疗效果［2］。上世纪90年代，先天性巨结肠外科治疗进入新的历史时期，Georgeson 等［3］于1995年报告腹腔镜辅助经肛门拖出术；特别是 Torre 等［4］于1998年首次报道单纯经肛门结肠拖出术，使先天性巨结肠手术进一步简化，创伤更小，恢复更快，并在世界范围内获得广泛认可和应用。中国医科大学附属盛京医院对早期行 Swenson 改良术的患儿远期（8～16年）排便功能评估结果显示，Sewenson 术后远期排便功能优良率达84．4％［5］。而基于 Swenson 原创经肛拖出理念改进的单纯经肛拖出和（或）腹腔镜辅助下经肛拖出术，由于采用更为简捷的手术路径，显著减轻绝大多数先天性巨结肠患儿的手术创伤和瘢痕形成，从而获得较传统手术后更高的生活质量［6］。虽然先天性巨结肠的现代外科治疗取得不断进步，但先天性巨结肠手术后便秘复发仍屡有报告。在一项对先天性巨结肠术后长达8～24年的随访研究中，发现14．3％的患者术后再次出现便秘［7］。有人统计 Duhamel 术后远期随访结果，便秘复发率为15％，Soave 术为16％，而巨结肠同源病术后便秘复发率更高［8］。国内有文献报告先天性巨结肠经 Swenson 根治术后，便秘症状复发可高达47．9％［9］。因此，先天性巨结肠术后便秘复发问题需引起临床重视。
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肠造口术后单切口腹腔镜辅助巨结肠根治术（Duhamel 术）
先天性巨结肠症（Hirschsprung′s discase，HD）是以肠管远端神经节细胞缺如为特征的消化道发育畸形。1886年首先由丹麦儿科医生 Harald Hirschs-prung 在临床描述而得名。自1948年 Swenson 采用病变结直肠切除矫治本病以来，初手术因易发吻合口瘘而分三个阶段完成，即先行结肠造口、然后经肛门拖出手术保留临时的“保护性”结肠造口、后再完成结肠造口关闭术；经过60余年的不断改进，在 Swenson 原创拖出术的基础上进化许多不同术式。随着微创手术技术的兴起，对常见型和较长段型的 HD 可以顺利完成一期拖出术而不必进行结肠造口。然而，针对超过结肠脾曲的长段型或全结肠型 HD，国际小儿内镜外科组织指南仍建议采取两期手术。即新生儿期因顽固便秘难以诊断且洗肠困难、甚至并发小肠结肠炎或肠穿孔不得以先行肠造口挽救生命，待3～6个月一般情况纠正后，再经肛门一次拖出完成手术的同时消除后需要的肠关瘘。笔者针对肠造口术后 HD，利用原造口部位完成单切口腹腔镜辅助下改良 Duhamel 术治疗长段型或全结肠型 HD 取得良好效果，现介绍如下。
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日本第40届胆道闭锁研究会纪要
日本胆道闭锁研究会由葛西森夫（Morio Kasai）于1974年创立，每年举行全国胆道闭锁研究成果汇报年会，对提高胆道闭锁诊疗水平起到很重要的作用。日本第40届胆道闭锁研究会在茨城县首府水户市举行。会议由本届研究会主席，茨城县立儿童医院副院长连利博（Toshihiro Muraji）主持。我是日本以外唯一参会的外籍小儿外科医生，会上就胆道闭锁与 citrin 蛋白缺陷引起的胆汁淤积症（NICCD）的鉴别做大会发言，并于会后在茨城县立儿童医院进行了为期2周的访学。本次会议对日本胆道闭锁的基础研究、早期筛查、诊断、手术治疗、激素疗法、肝移植时机选择、预后等问题进行了探讨。
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AQP1在先天性巨结肠肠壁的表达及其意义
目的：本研究应用免疫组织化学染色方法，观察先天性巨结肠症（Hir －schsprunffs dis-ease，HD）患儿有神经节细胞肠段、无神经节细胞肠段及非 HD 小儿肠壁（对照组）中水通道蛋白—1（AQP1）的表达结果，探讨 AQP—1在先天性巨结肠症的表达意义及其在 HD 发病机理中可能起到的作用。方法收集江西省儿童医院小儿外科2009—2014年经手术切除的 HD 肠组织标本65例，包括扩张段与痉挛段；将21例年龄与之相仿的非 HD 患儿的手术切除结肠标本作为对照组。分别对 HD 痉挛段、扩张段、对照组肠壁组织切片进行 HE 染色和 AQP1、组织蛋白酶 D 和 S100的免疫组织化学染色，通过计算机成像系统照相存盘，分别判定 AQP1在各组肠组织黏膜下、肌间神经丛中阳性细胞染色面积的百分比，所得数据用 SPSS 19．0统计软件包进行处理分析。结果①对照组、HD 的扩张段经 HE 和组织蛋白酶 D 和 S100免疫组化染色，均证实神经节细胞存在；痉挛段未见神经节细胞（图1，2）；②对照组、HD 痉挛段、扩张段肠组织中见 AQP1表达于所有血管内皮细胞；③在正常结肠、HD 扩张段肠组织黏膜下丛、肌间神经丛中，神经节细胞和雪旺细胞均可见 AQP1呈阳性表达，HD 痉挛段相应部位 AQP1表达大多呈阴性（90．2％），仅少量呈弱阳性表达；④半定量分析：AQP1在神经丛中阳性染色评分，HD痉挛段评分低于 HD 扩张段评分，二者间差异具有统计学意义（P ＜0．01）。结论AQP1在 HD 痉挛段和正常结肠、HD 扩张段肠壁神经丛的表达有显著差异，我们猜测在肠道神经系统发育过程中，AQP1对神经节细胞迁移具有一定的调控作用，在 HD 的发病机理中扮演了一定角色并可能成为一种新的诊断 HD 的神经标志物。
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腹腔镜辅助与开腹手术治疗先天性巨结肠的 Meta 分析
目的：通过 Meta 分析腹腔镜辅助与开腹手术治疗先天性巨结肠的疗效与安全性，评价腹腔镜辅助一期手术根治先天性巨结肠的优势。方法检索1998年1月至2013年8月 Pubmed、西文生物医学期刊文献数据库、CCTR、CNKI、中国生物医学文献数据库发表的相关腹腔镜辅助与传统开腹手术治疗先天性巨结肠疗效比较的文献，比较手术时间、术中出血量、术后住院时间、胃肠功能恢复时间、术后早期并发症的发生率（切口感染、粘连性肠梗阻、尿潴留、术后出血）以及远期并发症的发生率（小肠结肠炎、大便失禁、便秘、污粪）。用 Review Manger 5．2软件进行 Meta 分析。结果共9篇文献入选，9篇文献记录先天性巨结肠手术患儿456例，其中腹腔镜手术239例，开腹手术195例。Meta 分析结果显示：腹腔镜手术较开腹手术出血少，住院时间短，差异有统计学意义（P 值均≤0．05），手术时间和术后胃肠功能恢复时间比较，差异无统计学意义（P 值均≥0．05），术后早期并发症的发生率分别为11．61％、21．53％，差异有统计学意义（P 值≤0．05），术后远期并发症率分别为32．90％、42．56％，差异无统计学意义（P 值≥0．05）。结论腹腔镜辅助一期手术根治先天性巨结肠创伤小，恢复快，能有效减少术后早期并发症的发生。
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54例先天性巨结肠同源病临床分析
目的：探讨先天性巨结肠同源病（HAD）的诊断、治疗及预后。方法分析2008年8月至2014年4月于本院确诊的426例先天性巨结肠（54例 HAD）患儿临床资料，所有患儿均由 BE、ARE、直肠黏膜吸引活检术等检查确诊，通过分析辅助检查结果，了解相关检查在 HAD 的特点。并对患儿近期效果进行随访。结果54例 HAD 病例约占本院先天性巨结肠症的11．3％，其中肠神经元性发育异常症25例（46．3％）；神经节减少症16例（29．6％）；神经节未成熟症13例（24．1％）。49例 HAD 患儿行钡剂灌肠检查，结果提示结肠、直肠扩张为主要表现，约28．3％的患儿结果类似先天性巨结肠症；40例 HAD 患儿行肛直肠测压，引出典型直肠肛门抑制反射 4例（10．0％），引出变异波形18例（45．0％），主要表现为有“M”、“U”、“W”波及波形延迟等异型波。钙视网膜蛋白（Calretinin CR）免疫组化染色检查阳性率在 HAD 为88．9％，较正常对照组显色浅，呈网状结构。19例予巨结肠根治术治疗，随访大部分患儿预后良好。结论先天性巨结肠同源病病理学特点介于先天性巨结肠症与正常之间，通过钡剂灌肠、肛直肠测压、CR 染色等相关检查综合分析可提高诊断准确率，当该病影响到患儿的生长发育及出现严重并发症时应及时手术治疗。
关键词： Hirschsprung 病 肠神经系统/免疫学 -
腹腔镜辅助 Duhamel 结肠次全切除术治疗肠神经元发育不良症
目的总结腹腔镜辅助 Duhamel 结肠次全切除术治疗肠神经元发育不良症 B 型（IND —B）的操作技巧，探讨其临床疗效。方法2010年至2014年，我们收治29例 IND — B 型患儿，经规范的保守治疗仍存在顽固型便秘，延迟拍片提示钡剂残留位于脾曲以近的结肠。均接受腹腔镜辅助 Du-hamel 结肠次全切除术，平均手术年龄为5岁2个月。手术操作按照 Smith 方法有改进：将腹腔镜下腹腔内直肠的离断改为经直肠后壁切口肛门外直肠离断。结果所有病例均在腹腔镜下顺利完成手术，平均手术时间为180 min，术中无并发症。术后发生小肠结肠炎1例，便血1例，均经保守治疗好转。均获随访，平均随访时间31个月，无吻合口狭窄、污粪发生。术后第2周排便频率为每日3～18次，第4周排便频率为每日6～10次，术后平均3．5个月，排便次数达到正常。1例术后需持续扩肛3个月。无一例出现便秘复发、大便失禁。结论腹腔镜辅助 Duhamel 结肠次全切除术治疗 IND — B 患儿安全有效，操作简便，创伤小，术后排便次数少，需扩肛的患儿少。
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全结肠切除回肠肛管吻合及肛门内括约肌部分切除术在全结肠型巨结肠手术中的应用
目的：探讨肛门内括约肌部分切除术治疗全结肠型巨结肠的临床疗效。方法自2012年1月至今我们共收治全结肠型巨结肠26例，其中男性17例，女性9例，年龄1～14个月；随访23例，失访 3例。23例先行回肠造瘘，二期根治，3例行全结肠巨结肠一期根治术，术式采用回结肠多处活检，全结肠切除，回肠肛管吻合术，全部患儿术中行肛门内括约肌部分切除。术后分别于3个月、6个月、12个月、24个月进行随访。结果患儿均手术顺利，术后感染 3例，末段回肠血栓形成、局部坏死，行二次手术1例。无直肠肌鞘感染，吻合口瘘等术后并发症。终全部患儿治愈出院。术后随访无一例便秘复发，偶发轻微小肠结肠炎9例（64．2％），持续小肠结肠炎1例（7．1％），4例（33．3％）存在轻度污粪，无便失禁；轻度吻合口狭窄1例（7．1％）。全部患儿术后体重增加，2例生长发育落后，其余营养状况良好。结论全结肠型巨结肠采用全结肠切除，回肠肛管吻合术同时行肛门内括约肌部分切除，避免了术后便秘复发，对术后小肠结肠炎的控制效果较好，术后大便次数和控制可逐渐恢复，患儿生活质量可，是可以选择的手术方式。
| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 12 |
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| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
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| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
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| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
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