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气管插管引光器用于困难气道气管插管的体会
气管插管困难是指因发育畸形或疾病创伤引起的解剖变异而不能完全显露声门的气管插管.光索引导气管插管技术在国外已广泛用于临床麻醉,美国麻醉医师协会(ASA)在困难气道管理规则中将光索气管插管列入困难插管技术之一[1].我们将国产气管插管引光器(光索仿制品)应用于插管困难患者,效果良好,报告如下.
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清洁灌肠在小儿先天性巨结肠手术前的应用
先天性巨结肠又称无神经节细胞症,是比较多见的胃肠道发育畸形之一。据一般估计 目前本病的发病率为1/2000~5000,性别的发病也有显著差异,男性多于女性,平均男女之 比为4∶1[1]。巨结肠根治术为目前对此病的主要治疗方法,而清洁灌肠又是术前 准备的重要环节,因而认真做好本病围手术前清洁灌肠护理,更好地为患者服务也就有了一 定的意义。1 临床资料1.1 一般资料 本科从1998年1月至1999年12月,对小儿先天性巨结肠施行根治术的患儿共26例,其中男21 例,女5例,年龄小的1岁,大的9岁,进行清洁灌肠的时间一般为7~14 d,术后均取得 满意效果。1.2 清洁灌肠前准备
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产前超声诊断无心畸胎8例分析
无心畸胎序列征又称为双胎反向动脉灌注序列征[1],包括无头畸形、无头无心畸胎、无心寄生胎畸胎等,在所有妊娠中发生率约为1/35 000,在单卵双胎中约为1/100[2].双胎之一无心畸形为同卵双胎间输血所致的一种特殊类型,临床表现双胎中一胎为发育相对正常的供血胎儿;另一胎为严重发育畸形的受血胎儿,其上半身通常不发育或严重发育不良,没有心脏或心脏无功能,下半身由于双胎间输血而发育相对完整,因此称为"无心畸胎".本文总结8例无心畸胎的临床资料,分析报告如下.
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唇腭裂整形手术护理体会
唇腭裂是口腔颌面部常见的先天性发育畸形,二者常常相伴发生,可影响患者不同程度的面部形态的缺陷和生理功能障碍,严重影响患者及家属的精神心理健康.目前整形手术是唇腭裂有效、根本的治疗方法.
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视黄酸对心脏发育影响的机制
维生素A是指含有β-白芷酮环的多烯基结构、并具有视黄醇(retino1)生物活性的一大类物质.视黄酸(retinoic acid,RA)是具有该生物活性的体内维生素A的重要代谢产物.大量研究证实,胚胎RA合成为心脏正常形态形成所必须,过量RA亦可干扰胚胎发育,引起心脏发育畸形.心脏发育中涉及许多转录因子,在时间和空间上调控着心脏发育基因的正确表达.RA有可能通过对这些转录因子的作用而对心脏发育产生影响.先天性心脏病(congenital heart disease,CHD,简称"先心病")是影响儿童青少年健康的主要疾病之一,研究其发病机制对于该病的防治具有重要的意义.本文拟就RA对心脏发育的影响机制进行综述.
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933例21-三体综合征筛查
21-三体综合征又称患者先天愚型,是常见的出生缺陷.具有特殊面容,以先天性智力障碍为特正,常伴有各种先天性发育畸形.21-三体综合征是染色体异常疾病,在1/600~1/800活产儿或1/150次妊娠中就有一次发生记录[1],随着生活水平与医疗条件的不断提高,21-三体综合征患儿能存活的时间长,而且大多数生活难以自理,给社会和家庭带来了沉重的负担.
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内镜技术呼唤规范
在忙碌的上午,A医院小儿外科的张主任突然接到一个从地方B医院紧急转来的患儿。患儿患有巨结肠,便秘、排便困难,于是到B医院行内镜手术。术后却出现大出血的情况,患儿一度出现休克现象,于是迅速转到A医院。先天性巨结肠是小儿常见的先天性肠道发育畸形之一,以便秘、腹胀、不能自行排便等为主要临床表现,而内镜手术可以进行根治,并且手术创伤小,安全有效。这对于做过众多内镜手术的张主任来说,再熟悉不过。然而,为什么患儿会出现大出血,甚至是休克的现象呢?为此,张主任专门打听了一下,摸清了原委。原来,患儿的病情诊断并无差错,内镜手术治疗的选择也无非议,但是为其进行手术的B医院王医生内镜手术操作较少,也没有到相关的培训基地接受正规、定期的培训,自行进行了内镜手术,因此手术操作不规范,处理不得当,导致患儿术后大出血。面对大出血等状况,王医生缺乏经验,一时无措,只能转到大医院来解决。这不但给患儿造成了巨大的伤害,还给患儿家庭增添了额外的心理和经济上的负担。在了解各方面情况后,张主任迅速开展对患儿的救治工作,终使患儿摆脱了危险。
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沈阳地区1993~2000年唇腭裂发病现况分析
唇腭裂是口腔颌面部常见的先天性发育畸形,对1993年3月至2000 年6月6年间沈阳地区108 269名围产儿调查资料进行唇腭裂发病现况的流行病学分析.
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壬基酚对离体培养大鼠睾丸支持细胞苗勒抑制物mRNA表达的影响
壬基酚(nonylphenol,NP)是具有雌激素样活性的环境内分泌干扰物,广泛暴露于洗涤剂等生活品.苗勒管抑制物(mullerian inhibiting substance,MIS)可由睾丸支持(sertoli)细胞分泌.研究证实MIS可调控雄性生殖管道分化,使雄性生殖系统正常发育[1].而NP经证实可致精子、生殖管道发育畸形等[2],但NP对于MIS表达的影响,尚未见报道.本实验通过研究NP对大鼠sertoli细胞MIS表达的影响,探讨NP致雄性生殖障碍的机制.
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脊髓纵裂的X线及CT诊断对比研究
脊髓纵裂为罕见先天性发育畸形,临床易误诊和漏诊。我院1978~1998年共诊治脊髓纵裂50例,现对其X线检查及CT诊断特点分析如下。1 材料与方法1.1 一般资料 50例中,41例行手术治疗。男13例,女37例;年龄2~34岁,平均10.4岁,16岁以上者8例。病程5月~20年,平均6.1年。其中腰骶部包块10例,腰背部皮肤多毛症18例,皮窦4例,排尿困难和遗尿9例,尿失禁3例,大便失禁2例,下肢神经功能障碍40例,下肢发育不良与足畸形27例。1.2 方法所有病例伴有先天性脊柱畸形,均行全脊柱X线片和脊柱造影,部分病人行脊柱CT扫描。脊柱造影在荧光屏监视下动态观察。早期用碘油6ml,后期改用水溶性的isdvist10ml。CT扫描由美国Picker1200sx型机完成,电流80mA,电压60kV,层厚10mm,层距10mm,病变部位行加层扫描。2 结果2.1 脊髓纵裂三种检查的诊断率对比本组50例患者,53处脊髓纵裂,全脊柱X线平片发现特征性骨性间隔影者41例,脊髓造影发现典型“岛屿样”充盈缺损者47例(两例脊髓造影诊断为脊髓纵裂,后CT证实为非脊髓纵裂者除外),诊断率分别为77%和88%,假阳性率分别为23%和12%。脊髓造影的假阳性率为3.6%。CT扫描28例(不包括脊髓造影的两例假阳性者),诊断27例,1例未确诊,诊断率为96%(见表1)。
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风疹病毒包膜糖蛋白分子生物学研究进展
风疹病毒(rubella virus,RV)是披膜病毒科风疹病毒属的唯一成员,是常见、重要的TORCH综合征病原体之一.其感染的危害主要在于先天性感染,孕妇在妊娠期、特别是妊娠前3个月感染RV,可引起胎儿宫内感染,产生先天性风疹综合征(congenital rubella syndrome,CRS),造成婴儿全身多种器官发育畸形或功能异常,如白内障、耳聋、先天性心脏病等,严重时可出现死胎或流产.
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不同浓度曲古抑菌素A对鸡胚翅芽发育的影响
目的 观察组蛋白去乙酰化酶(HDAC)抑制剂曲古抑菌素A(TSA)对鸡胚翅芽发育中某些基因表达水平的作用,探讨不同浓度TSA(75μmol/L、750 μmol/L、1.5mmol/L)对鸡胚翅芽发育的影响,提高我们对染色质结构重组和表观遗传对基因表达的调控作用,以及对正在开发的抗癌药物的认识. 方法以鸡胚翅芽作为实验模型,用TSA处理翅芽,对鸡胚胎实施原位杂交,检测与肌肉发育相关基因的表达,并采用硫酸耐尔蓝(Nile bluesulfate)法检测细胞凋亡状况. 结果 75 μmol/L TSA能够抑制与肌肉发生相关的基因MyoD和Myf5在鸡胚翅芽的表达,经TSA(75μmol/L)处理的胚胎没有发生明显的细胞凋亡.但是随着TSA药物浓度的提高,TSA(≥750μmol/L)不仅强烈抑制相关基因的表达,而且出现翅芽外部畸形(外形改变、体积缩小)以及细胞凋亡. 结论75μmol/LTSA调控某些重要的转录因子及有力地控制肌肉细胞的分化;高浓度TSA(≥750μmol/L)导致细胞凋亡和胚胎翅芽畸形;发育的鸡胚能够作为一个便利的,供体内研究药物(如HDAC抑制剂类等)的模型.
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胎儿骶尾部未成熟型畸胎瘤1例
胎儿女,20周.因发育畸形而行引产术.产后见婴儿发育不良,骶尾部见一巨大结节状肿物.婴儿头皮水肿,全身苍白.其母25岁,本次妊娠未服用任何药物,未接受放射线.妊娠19周腹部迅速增大,伴不规则腹痛.入院后查胎心132次/分,彩超示单活胎中期妊娠,胎儿畸形,羊水过多.
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经肛门行巨结肠根治术的护理
先天性巨结肠在小儿是一种比较多见的先天性消化道发育畸形.1998年De latorre报告经肛门行巨结肠根治术,全国已有些单位开展.根据我院40年来治疗巨结肠的历史看,早年采用的Duhumel法,长期随访表明,残留的痉挛肠管影响直肠排空功能;残留狭窄段的长短与内括约肌的处理方式是影响预后的重要因素,由于并发症较多,特别是术后闸门综合征处理相当困难,而后改用Swenson's改良法,虽然术后随访效果尚可,但有开腹手术侵袭性大等特点[1].
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先天性尿道下裂患者的围手术期护理
先天性尿道下裂是男性泌尿系常见的一种发育畸形,表现为前尿道发育不全而致尿道开口达不到正常位置,即尿道外口可出现在正常尿道口近侧至会阴部途径上,且部分并发阴茎下曲畸形,由于该病对患儿的生活及成年后心理均可造成不良影响,目前均主张在学龄前行阴茎下曲矫正及尿道成形术.我院自1995年3月至1999年12月共收治先天性尿道下裂31例,现将护理体会总结如下.
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LefortⅠ型截骨术的手术配合与护理
LefortⅠ型截骨术是将上颌骨整体截断后形成游离骨段进行前移.本手术适用于上颌骨发育畸形或外伤等原因引起的面中1/3颌骨后缩,并伴有咬牙合异常,影响外貌、咀嚼、语言,导致颞颌关节紊乱等一系列功能障碍的患者.我院口腔颌面外科自1979年12月~2001年12月应用LefortⅠ型截骨术治疗面中1/3颌骨畸形250例,现将手术配合报道如下.
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1例先天性食道闭锁并发肺不张患儿的护理
先天性食道闭锁是新生儿期严重消化道发育畸形,临床上并不少见.国外统计在3 000~4 000例活产儿中有1例,性别相等.据统计,我国每年约有食道闭锁5 000多例,但实际接收治疗的尚不足5%,并有继续减少的趋势[1].
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右肾异位肾并发育畸形误诊肾占位超声表现1例
患者男,28岁.因多汗、间断性血压增高来我院就诊.二维超声检查(图1)示:右肾区未探及肾脏回声,而于右侧髂窝区可探及大小为7.7 cm×3.6 cm的肾脏回声,边界清晰,实质呈低回声,集合系统排列尚规整.于右肾上极可见大小为5.7 cm×5.5 cm的低回声团,形态不规整,呈分叶状,内部回声欠均匀,并与右肾上极相连.
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特殊类型疝误诊为子宫圆韧带囊肿1例
患者女性,15岁,未婚.主因左侧腹股沟部肿物14年就诊.患者14年前即发现左侧腹股沟部肿物,约枣大小,逐渐长大,但生长缓慢,平卧时经按摩肿物无缩小.就诊时检查左侧腹股沟部触及约4.0cm×4.0cm×3.0cm大小肿物,囊性感,边界清晰,无压痛,平卧时按摩肿物无改变,同侧腹股沟管外环未触及增大.超声检查:于左侧腹股沟部皮下探及一囊性团块,大小约6.0cm×3.2cm×2.0cm,囊壁薄、光滑、完整,囊内透声清晰,囊肿下方还可探及一低回声区,呈半月形,大小约1.8cm×1.0cm,周围软组织内未见异常回声(图1).超声提示:左侧腹股沟处囊性包块(考虑:子宫圆韧带囊肿).在局麻下行囊肿切除术,术中发现囊肿位于左侧附件卵巢上,连同子宫疝入左侧腹股部皮下,将囊肿切除后,无法将子宫附件经内环还纳入腹腔,考虑可能并存子宫发育畸形,便开腹探查,发现患者为双角子宫畸形(单宫颈双宫体、双卵巢),扩大内环口,将左侧子宫及其附件还纳.左侧子宫狭长,相当于右侧子宫的两倍,还纳的左输卵管与右输卵管、右侧卵巢正常.后诊断:1.双角子宫畸形;2.左腹股沟疝,疝内容物为左侧子宫、输卵管及左卵巢囊肿.
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超声诊断胎儿三尖瓣发育畸形1例
孕妇24岁,第一胎孕40周。产前B超检查:胎儿双顶径10cm,股骨长7.1cm,胎心138次/分,律齐。羊水深径7.1cm,混浊。胎儿右房呈球形增大,右室增大。左房、室大小正常。右室壁增厚约5mm。房间隔明显凸向左房,三尖瓣位置正常,瓣叶增厚,回声增强,舒张期开放尚可,收缩期关闭可见裂隙约3mm(图1)。余各瓣膜形态、结构及运动未见异常。多普勒检测:三尖瓣上探及大量返流,Vmax=2.2m/s。超声诊断:1、宫内孕,单活胎,羊水过多,混浊;2、胎儿先天性心脏病,三尖瓣发育不良伴重度返流,巨大右房,右室肥厚。 引产后尸检查所见:心包腔内积液20ml,右房、室明显增大,尤以右心房增大为甚。右心室壁厚0.5cm。三尖瓣附着位置及大小均正常,其瓣口直径1.5cm,瓣膜灰白、粗糙,增厚。(镜下:瓣膜纤维性增厚,表面粗糙不平,被覆上皮灶性缺失),其乳头肌,腱索短小,几乎使各瓣叶紧贴于右心室壁上,从而无法正常关闭瓣膜口。病理诊断:三尖瓣发育畸形。