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脊髓纵裂的X线及CT诊断对比研究
脊髓纵裂为罕见先天性发育畸形,临床易误诊和漏诊。我院1978~1998年共诊治脊髓纵裂50例,现对其X线检查及CT诊断特点分析如下。1 材料与方法1.1 一般资料 50例中,41例行手术治疗。男13例,女37例;年龄2~34岁,平均10.4岁,16岁以上者8例。病程5月~20年,平均6.1年。其中腰骶部包块10例,腰背部皮肤多毛症18例,皮窦4例,排尿困难和遗尿9例,尿失禁3例,大便失禁2例,下肢神经功能障碍40例,下肢发育不良与足畸形27例。1.2 方法所有病例伴有先天性脊柱畸形,均行全脊柱X线片和脊柱造影,部分病人行脊柱CT扫描。脊柱造影在荧光屏监视下动态观察。早期用碘油6ml,后期改用水溶性的isdvist10ml。CT扫描由美国Picker1200sx型机完成,电流80mA,电压60kV,层厚10mm,层距10mm,病变部位行加层扫描。2 结果2.1 脊髓纵裂三种检查的诊断率对比本组50例患者,53处脊髓纵裂,全脊柱X线平片发现特征性骨性间隔影者41例,脊髓造影发现典型“岛屿样”充盈缺损者47例(两例脊髓造影诊断为脊髓纵裂,后CT证实为非脊髓纵裂者除外),诊断率分别为77%和88%,假阳性率分别为23%和12%。脊髓造影的假阳性率为3.6%。CT扫描28例(不包括脊髓造影的两例假阳性者),诊断27例,1例未确诊,诊断率为96%(见表1)。
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一期后路半椎体切除内固定治疗先天性脊柱侧后凸
先天性脊柱侧凸是由于胚胎期脊柱发育异常所致,椎体发育畸形分为椎体形成障碍、椎体分节障碍和混合型三种.先天性脊柱畸形中以半椎体为多见,完全分节型的半椎体大约占半椎体畸形的2/3[1].
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TBX6基因与先天性脊柱畸形的研究进展
先天性脊柱畸形(congenital vertebral malforma-tions,CVM)是一类严重影响人类健康的疾病,临床上可表现为先天性脊柱侧凸、脊柱后凸等,患者可有颈背痛、呼吸衰竭、活动能力下降等表现,严重时可丧失劳动能力,给家庭和社会带来极大负担。有报道称其发病率为0.5~1.0/1000个新生儿[1],但很多CVM患者并无临床表现而未被发现,因而真实比例可能不限于此[2]。在临床上,CVM既可作为单独畸形出现,也可合并有肾、心、脊髓等其他脏器畸形,还有一些综合征包含有CVM,常见的有:Klippel-Feil综合征(表现为短颈畸形、后发际低、颈椎融合等),Alagille综合征(表现为累及肝、心、骨骼、眼睛和颜面等多器官的显性遗传性疾病),脊柱肋骨发育不全(spondylocostal dysostosis,SCD,表现为侏儒,短躯干,多发的椎体和肋骨畸形),脊柱胸廓发育不全(spondylothoracic dys-trophy,STD,表现为SCD基础上合并有肋骨后部融合),Goldenhar综合征(表现为眼球皮样囊肿、耳畸形和脊柱畸形,偶见心脏和神经系统等的发育缺陷)和VACTERL综合征(表现为脊柱畸形、肛门闭锁、心脏畸形、食管气管瘘、肾畸形、胫骨畸形和肋骨缺陷)等。临床上常根据Hedequist等[3]提出的分型,将脊柱发育异常导致的脊柱畸形分为椎体形成障碍(半椎体、楔形椎和蝴蝶椎)、分节不良(椎体融合)和混合型三类。近来ICVAS(International Consortium for Vertebral Anomalies and Scoliosis)组织又根据脊柱畸形的表现和分子生物学特征提出了新的分型[4],越来越多的研究着眼于CVM临床表型与分子遗传学改变间的关系,其中TBX6基因突变引起的CVM被越来越多的研究所关注。本文将对近年来TBX6基因与先天性脊柱畸形的基础和临床研究做一归纳总结,以期对CVM的病因学研究提供帮助。
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单一后路半椎体切除结合椎间融合器治疗先天性脊主畸形
目的 探讨经单纯后路半椎体切除结合椎间融合器在先天性脊柱畸形治疗中的应用及疗效.方法 2009年6月至2010年12月,6例先天性脊柱畸形患者行单纯后路半椎体切除,切除区域植入榷体间融合器,以此为支点,行后路椎弓根钉棒系统矫形,矫形区域行椎体间及后外侧融合.术后经过平均近12个月的随访.对术中出血、围手术期并发症、术后患者的影像学表现、临床症状等进行随访和评价.结果所有患者围手术期中均未发生血管、神经损伤等严重并发症.术后即刻影像学检查见半椎体切除彻底,脊柱侧后凸畸形矫正满意.随访中未见内固定失败及矫形丢失现象.结论 后路切除半椎体畸形后,在缺损区域植入椎体间融合器,既可以帮助术中矫形,又可促进手术区域的融合和矫形的保持,减少假关节的发生和内固定的失败.
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先天性脊柱侧凸伴高肩胛症的临床评估与手术
前言先天性脊柱侧凸(congenital scoliosis,CS)伴高肩胛症(Congenital elelvation of the scapula,Sprengel'sdeformity)是一种少见而复杂的先天性发育畸形.Tsirikos等[1]分析了537例先天性脊柱畸形患者的肋骨、胸廓及肩胛畸形,在497例CS患者中43例(8.6%)合并高肩胛畸形.Cavendish等[2]报道的100例先天性高肩胛症患者中,有39例(39%)伴CS;与单纯的先天性高肩胛症或CS相比,CS伴高肩胛症的临床评估及手术策略更加复杂,现对这种复杂畸形的临床评估与手术策略作一综述.
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后路半椎体切除椎弓根螺钉内固定治疗小儿先天性脊柱畸形
目的:评价后路半椎体切除、椎弓根螺钉内固定治疗小儿先天性脊柱畸形的临床疗效.方法:2003年6月~2005年6月应用后路半椎体切除、椎弓根螺钉内固定和自体骨短节段植骨融合治疗28例小儿先天性脊柱侧凸畸形患者,男10例,女18例,年龄1.6~7岁,平均3.8岁.完全分节半椎体24例,半椎体伴对侧分节障碍4例.术后定期复查脊柱X线片,观察脊柱融合、畸形矫正率及内固定稳定情况.结果:术中发生胸膜损伤和脑脊液漏各1例,分别经胸腔和伤口引流痊愈;术后切口浅表感染1例,经抗炎和换药处理治愈;无神经系统损伤.随访23~48个月,平均35个月,术前主弯冠状面Cobb角平均为35.2°±2.2°,术后为5.2°±1.2°,末次随访为7.4°±1.1°,丢失2.2°;后凸角平均为26.2°±3.1°,术后为4.2°±0.8°,末次随访为4.8°±1.0°,丢失0.6°;均获得良好骨融合,融合时间3~6个月,平均4.2个月;无内固定失败及假关节形成.结论:后路半椎体切除、椎弓根螺钉内固定植骨融合能安全有效地矫正小儿先天性脊柱侧凸畸形,并能达到稳定的短节段内固定及优良的融合效果.
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脊髓双重结构并脊柱畸形的分类和治疗
目的:探讨脊髓双重结构的特征、分类及其与脊柱畸形的相关性和手术方法.方法:对1989年10月~2000年10月收治的117例先天性脊柱脊髓畸形患者的临床表现、影像学所见、术中所见和临床疗效做了分析,并对其进行了分类.结果:脊髓纵裂114例,双脊髓3例.AⅠ 15例,AⅡ 39例,AⅢ 47例;BⅠ 4例,BⅡ 4例,BⅢ 5例;CⅠ 3例,未见CⅡ.主要治疗术式为椎板切除、纵隔切除、终丝切断、脊髓及神经根粘连松解、修复硬膜.结论:脊髓双重结构的分类便于整体认识脊髓畸形和指导手术治疗.手术对疼痛、下肢运动和感觉、膀胱上位神经原性麻痹及大部分脊柱变形的改善是有效的,而对下位神经原性麻痹型膀胱、直肠功能障碍和足部畸形改善则效果不佳.
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腰骶部半椎体畸形的临床评估与手术治疗进展
半椎体畸形是指一侧椎体发育形成障碍而导致的椎体畸形,是造成先天性脊柱畸形的重要原因之一[1].McMaster等[2]将半椎体分为完全分节、半分节和未分节三种类型.完全分节型的半椎体具有完整的上下生长板,单侧具有“正常”的生长潜能,脊柱畸形往往较严重且进展迅速[3].除了半椎体的类型之外,半椎体的位置对先天性脊柱畸形的临床表现、严重程度和预后进展也有着重要影响[2].腰骶部的半椎体,位于较为活动的腰椎和不活动的骶椎之间,由于半椎体下方缺少柔软的脊椎代偿,腰骶部半椎体畸形可产生一系列特殊的临床问题[4-7].笔者就腰骶部半椎体畸形的临床评估与手术治疗的进展综述如下.
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先天性分节不全型脊柱畸形的诊断和治疗进展
先天性分节不全型脊柱畸形是胚胎时期形成的一种脊柱发育异常,病理解剖复杂,矫正方法不同于其他先天性脊柱畸形,手术难度大、风险高,无确定的手术模式,有关报道甚少.其实分节不全型脊柱畸形在先天性脊柱畸形中并非少见,在侧凸畸形中占18%~42%,在后凸畸形中占21%,仅次于先天性半椎体畸形,但在导致脊柱畸形的进展因素中,分节不全椎体畸形比半椎体畸形的危害性更大[1-4],尤其单侧骨桥形成的多椎体分节不全,导致椎体两侧生长发育失衡,脊柱畸形进展快,较小年龄即可发生严重畸形,且常伴有代偿性弯曲和胸廓畸形等.早在20世纪30年代就有学者对先天性分节不全型脊柱畸形进行了病因学研究,但对其畸形的预防和治疗至今仍是一项丞待解决的难题.现就其诊断和治疗进行综述.
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胸廓发育不良综合征
胸廓发育不良综合征(thoracic insufficiency syndrome,TIS)是指因胸廓发育不良而不能支持正常呼吸运动和肺脏生长发育的病症.胸廓畸形常与先天性脊柱畸形同时存在.且直接影响先天性脊柱畸形的手术效果.从前,低龄先天性脊柱侧凸伴胸廓发育异常患者的手术治疗通常是以用或不用内固定骨骼阻滞术为主.而胸廓及肺发育不全的问题往往被忽略.Campbell等于2003年在骨关节外科杂志(JBJS)上首次报道TIS[1],同年在第39届脊柱侧凸研究协会(SRS)年会上详细阐述了TIS和可撑开型人工假体钛肋(vertical expandable prosthetic titanium rib,VEPTR)器械田.
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先天性脊柱畸形发生强直性脊柱炎2例报告
先天性脊柱畸形患者发生强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)文献少有报道.我院收治2例,报道如下.
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对先天性胸腰椎半椎体畸形如何选择手术时机、方式和入路
先天性脊柱畸形的结构性改变在影像学上千变万化,从简单的"蝴蝶椎"至复杂的分节不良伴多处半椎体畸形,异常复杂.早期轻微的先天性畸形不一定导致外观畸形,但大部分先天性脊柱畸形进展较快,任其发展会导致灾难性的后果,如严重的外观畸形、心肺功能障碍、神经损害等.
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低龄先天性脊柱侧凸伴胸廓发育不良综合征患者的外科治疗
胸廓发育不良综合征(thoracic insufficiency syndrome,TIS)是指胸廓不足以支持正常的呼吸和肺脏生长的一类综合征的统称,多见于先天性脊柱侧凸患者.这类先天性脊柱畸形患者常合并有并肋、肋骨缺如等胸廓发育畸形.
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小儿半椎体畸形伴硬脊膜膨出的外科治疗
Wynne-Davies[1]研究发现先天性脊柱畸形与神经管缺陷有密切关系,但有关硬脊膜膨出在半椎体畸形中的发病情况报道甚少.1994年8月~2002年9月,我院共收治先天性胸腰段半椎体畸形伴硬脊膜膨出患儿5例,总结如下.
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后路全脊椎截骨治疗严重僵硬性先天性脊柱畸形神经系统并发症及其危险因素分析
目的 探讨后路全脊椎截骨治疗严重僵硬性先天性脊柱畸形的神经系统并发症及其危险因素.方法 收集2007年6月至2012年11月在第四军医大学西京医院接受后路全脊椎截骨治疗的88例严重僵硬性先天性脊柱畸形患者的临床资料,男性39例,女性49例,年龄6~46岁,平均16.9岁.测量患者术前、术后及随访时Cobb角、平衡情况,记录手术情况、神经系统并发症及随访情况等.对患者的年龄、Cobb角、手术时间、体重指数、肺功能、出血比、截骨部位、固定椎体数、切除椎体数、使用cage/钛网情况、术前神经功能状况、畸形类型、合并椎管内畸形情况进行单因素分析,对有意义的因素进行多因素Logistic回归分析.结果 所有患者平均随访42个月(19 ~ 83个月),平均切除椎体1.3个(1~3个),平均手术时间502 min(165 ~ 880 min),平均出血量2 238 ml(100 ~11 500 ml),平均出血比69.3%(9% ~299%).冠状位Cobb角由术前平均93.6°矫正至22.2°,末次随访22.9°,矫形率76.8%.冠状位失衡(绝对值)由术前平均2.5 cm减少至1.3 cm.矢状位Cobb角由术前平均88.2°矫正至28.7°,末次随访29.2°,矢状位Cobb角平均减少59.0°.矢状位失衡(绝对值)由术前平均3.1 cm减少至1.2 cm.发生神经系统并发症12例(13.6%).手术时间≥480 min、肺功能异常、出血比>50%、T7~T9截骨及术前神经功能异常患者神经系统并发症发生率较高(P=0.046,0.000,0.000,0.033,0.043).结论 后路全脊椎截骨治疗严重脊柱畸形疗效显著,肺功能异常、出血比>50%是发生神经系统并发症的高危因素.
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先天性脊柱畸形的诊治策略
先天性脊柱畸形是由于椎体的发育异常所致.临床上常见的先天性脊柱畸形多是侧凸和前凸或侧凸和后凸的结合,单纯的先天性脊柱前凸或后凸十分少见[1].一、先天性脊柱畸形的分类先天性脊柱畸形根据椎体发育的异常可分为:形成不全、分节不全和混合型[1].其中脊柱后柱的分节不全是先天性脊柱前凸的常见原因,而前柱形成不全却往往是先天性脊柱后凸的病因.混合型则主要见于先天性脊柱侧凸.
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浅谈先天性脊柱畸形X线早期表现
目的 浅谈先天性脊柱畸形X线早期表现,为今后临床诊断提供参考价值.方法 总结先天性脊柱畸形通过X线影像学可进行的分类及类型.结果 先天性脊柱畸形在X线影像学表现上可分为:原发性脊柱侧弯;蝴蝶椎;脊柱裂;椎板峡部骨不连;椎管狭窄等类型.结论 先天性脊柱畸形的种类较多,在普通X线下可以进行分类,分型.
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后路半椎体切除椎弓根螺钉内固定治疗先天性脊柱畸形
目的:评价后方人路半椎体切除并椎弓根螺钉矫形固定椎间植骨融合术治疗先天性脊柱侧后突畸形的疗效.方法:2005年1月~2009年12月,我科收集17例先天性半椎体并脊柱侧突后突畸形患儿,男11例,女6例.平均年龄11.8岁.患儿接受后路半椎体切除+椎弓根螺钉矫形固定+椎间隙半椎体之骨颗粒植入融合术,手术固定2~8椎体,椎体手术后佩戴胸腰背支具6个月以上,测量并比较术前、术后1周及术后1年侧后突之Cobb角.从而评估手术效果.结果:本组患儿侧突主弯Cobb角术前平均64.2°,术后18.3°,矫正率为71.5%;后突主弯Cobb角术前平均57.1°,术后22.6°,矫正率为60.4%.术后无神经功能障碍或术区感染等并发症发生.术后3个月植骨达到骨性融合.而且代偿性辅弯减少,躯干平衡改善.结论:后方人路半椎体切除并椎弓根螺钉矫形固定椎间植骨融合术治疗先天性脊柱侧后突畸形可以达到满意的治疗效果,其中,短节段固定又可以保留较多的椎体生长和运动功能.
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胸腰段角状后凸畸形的临床诊治
胸腰段角状后凸畸形的病因及病理胸腰段后凸畸形病例临床并不少见,其病因主要有先天性脊柱畸形(如半椎体、分隔不全等)、胸腰段脊柱骨折、脊柱结核椎体破坏、强直性脊柱炎、Scheuermann's病、老年性脊柱后凸、椎体肿瘤等.其中脊柱骨折、脊柱结核以及先天脊柱畸形是导致胸腰段角状后凸畸形的三个主要原因.
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探讨各类先天性脊柱畸形X线早期表现
目的:对先天性脊柱畸形病例X线表现加以综述,为今后临床诊断提供有价值的参考.方法:查阅近几年相关就诊病例记录,总结先天性脊柱畸形通过X线影像学可进行的分类及类型.结果:先天性脊柱畸形在X线影像学表现上可分为原发性脊柱侧弯、蝴蝶椎、脊柱裂、椎板峡部骨不连、椎管狭窄等类型.结论:先天性脊柱畸形的种类较多,在普通X线下可进行分类、分型.