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巫医与医学
在古埃及的壁画中,随处可见巫师治病的场面.有巫师正在治蛇咬伤的、有治溺水的、有正在接骨头的.也许史前的古人们就是通过绘画来区别病症和指导人们治病的.考古发现,很多古人的化石已经显示出疾病的明显特征,有关节明显变形的、有结核钙化病灶的、有外伤引起骨畸形的,有与人和动物搏斗留下伤痕的;有由寄生虫引起感染疾病的;有不知原因而夭折的.古人面对疾病和死亡,充满了恐惧和不安,他们开始凭自己有限的知识和能力探寻生命和自然的奥秘.
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Crouzon综合征1例
患者,女,8岁,因"先天性颅骨畸形"收入我院,病史及家族史不详.体格检查:36.8 ℃,脉搏:98次/分,呼吸:26次/分,体重:13 kg,身高90 cm,头围:48.5 cm,胸围53 cm.神清,对外界刺激反应欠佳,发黑,分布均匀,前囟闭,面色可,额骨向顶部倾斜,突度小,额顶中线突出,上颌骨小, 双眼球突出,视力差,光感,双眼间距宽,鼻部突出呈鹦鹉嘴样,上唇短,下颌前突, 下齿呈反咬颌,牙齿排列不齐,额弓高而窄.未合并其它畸形.呼吸平稳,双肺呼吸音清,未闻及干、湿啰音.心率98次/分,心律齐,心音可,未闻及杂音.腹软,肝、脾肋下未触及,四肢活动差,肌张力略高,会翻身,不会独坐、站立.肛门、外生殖器正常.
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Chiari-I型畸形的CT与CTM检查
Chiari-I型畸形是枕大孔区常见的畸形。本文收集29例经CT确诊的 Chiari-I型畸形,并进行回顾性分析,探讨其CT改变及该病的病理改变与枕大孔区骨畸形的关系,目的在于全面认识该病,提高诊断水平。1资料与方法 本组29例,男16例,女13例。年龄在10~65岁之间。常规CT检查者29例,CTM检查9例。CT扫描采用西门子Somatom DR3全身CT扫描机,层厚4mm,扫描时间5s,矩阵512×512,扫描线与枕大孔平面平行,自鞍结节上缘扫描至颈2下缘水平,本组29例中9例行常规CT扫描后又行CTM检查,方法为椎管内注入Isovist 10ml,平卧半小时后,头低位持续15min,然后进行扫描,扫描方式同常规扫描。本文同时收集60例枕大孔区骨畸形病例,一并讨论Chiari-I型畸形的病理改变与枕大孔区骨畸形的关系。
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原发性骨质疏松症的诊断与治疗
原发性骨质疏松症是一种以骨矿含量降低和骨组织微结构破坏为特征、导致骨脆性增加、易发生骨折的全身性疾病,是机体自然衰退、老化过程的组成部分.骨质疏松症是老年患者致残和致死的一种常见疾病,其并发症包括骨折(常见的部位有脊椎骨、髋骨和前臂)、骨畸形和慢性疼痛.对于50岁的妇女,其一生中发生骨质疏松性骨折的危险性为54%,同龄男性一生中发生髋骨骨折的危险性约5%~6%.
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Leopard综合征一家系报道
我们近发现一家族3代5人患Leopard综合征.并对一例患者进行介入治疗和门诊初步随访,现报告如下.患者,男,22岁,因反复心悸22年,发热3d,呼吸困难10h入院.患者出生后诊为"先天性心脏病"(因发现心脏杂音)和"先天性聋哑"并伴有全身性斑痣,随年龄增大而明显增多.6个月前曾诊为"肥厚型梗阻性心肌病"并行"室间隔化学消融术".体格检查:体温 38℃,脉搏 66次/min,血压 105/55 mm Hg(1 mm Hg=0.133kPa),身高152cm,体重47kg,眼距增宽,听力丧失,左肋骨畸形,见骨囊肿形成.双肺闻湿音.心界扩大,心率66次/ min,律不齐,闻早搏2~3次/min,心尖区和主动脉瓣区闻收缩期 3/6级杂音.生殖器官未见异常.
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双矩钉髓内固定治疗胫腓双骨折210例
小腿胫腓双骨折临床上较常见,治疗方法颇多,但感染、骨畸形、骨不连、关节僵硬等并发症较多.自1993年3月~2001年12月,应用双矩钉(两枚矩形髓内钉)髓内固定治疗210例,共215侧,疗效满意,报告如下.
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TBX6基因与先天性脊柱畸形的研究进展
先天性脊柱畸形(congenital vertebral malforma-tions,CVM)是一类严重影响人类健康的疾病,临床上可表现为先天性脊柱侧凸、脊柱后凸等,患者可有颈背痛、呼吸衰竭、活动能力下降等表现,严重时可丧失劳动能力,给家庭和社会带来极大负担。有报道称其发病率为0.5~1.0/1000个新生儿[1],但很多CVM患者并无临床表现而未被发现,因而真实比例可能不限于此[2]。在临床上,CVM既可作为单独畸形出现,也可合并有肾、心、脊髓等其他脏器畸形,还有一些综合征包含有CVM,常见的有:Klippel-Feil综合征(表现为短颈畸形、后发际低、颈椎融合等),Alagille综合征(表现为累及肝、心、骨骼、眼睛和颜面等多器官的显性遗传性疾病),脊柱肋骨发育不全(spondylocostal dysostosis,SCD,表现为侏儒,短躯干,多发的椎体和肋骨畸形),脊柱胸廓发育不全(spondylothoracic dys-trophy,STD,表现为SCD基础上合并有肋骨后部融合),Goldenhar综合征(表现为眼球皮样囊肿、耳畸形和脊柱畸形,偶见心脏和神经系统等的发育缺陷)和VACTERL综合征(表现为脊柱畸形、肛门闭锁、心脏畸形、食管气管瘘、肾畸形、胫骨畸形和肋骨缺陷)等。临床上常根据Hedequist等[3]提出的分型,将脊柱发育异常导致的脊柱畸形分为椎体形成障碍(半椎体、楔形椎和蝴蝶椎)、分节不良(椎体融合)和混合型三类。近来ICVAS(International Consortium for Vertebral Anomalies and Scoliosis)组织又根据脊柱畸形的表现和分子生物学特征提出了新的分型[4],越来越多的研究着眼于CVM临床表型与分子遗传学改变间的关系,其中TBX6基因突变引起的CVM被越来越多的研究所关注。本文将对近年来TBX6基因与先天性脊柱畸形的基础和临床研究做一归纳总结,以期对CVM的病因学研究提供帮助。
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常见跖骨畸形的外科治疗
1 跖内收(内翻)的手术治疗跖内收是前足相对于中足和后足所产生的内收.本文所述跖内收限定为前足(跖骨)在横断面上异常的内收变化,而后足正常或轻度外翻的前足畸形.跖内翻是指前足在相对后足向内侧偏移的情况下又有旋后为特征的足部畸形;后足正常或伴有轻度内翻.这两种情况下,足的外侧边界凸起并向第五跖骨基底部突出(图1).
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对青少年特发性脊柱侧凸保持术后双肩平衡的几点认识
肩部平衡是青少年特发性脊柱侧凸(adolescent idiopathic scoliosis,AIS)畸形评估的重要内容。有学者认为,肩部平衡、肩胛骨畸形及腰部不对称占整体畸形评估的75%,显著影响患者的自身满意度。由于肩部平衡与上胸弯的关系密切,正确处理上胸弯、合理选择融合上端椎至关重要。然而,AIS矫形术后肩部不平衡、甚至加重的情况时有发生,国内外报道其发生率约为16%~38%[1~3]。深入认识AIS患者肩部平衡机制,合理处理上胸弯,是AIS矫形术中需要把握的重要环节。
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股部异位乳腺纤维腺瘤一例
患者女,19岁,因发现右侧腹股沟部肿物1年余,以"右侧腹股沟肿物"于2007年7月23日入院.患者1年前无意中发现右侧股部有一花生大小无痛性肿物,逐渐增至拳头大小.查体:双下肢无畸形,活动无受限,右侧股部靠近腹股沟韧带皮下可触及一个10 cm×7 cm大小肿物,质中,边界清,有分叶感,表面光滑,无红肿、压痛,与皮肤无粘连.活动度中等,波动感(±),未闻及血管杂音.胸透右侧第4-6肋骨畸形.硬膜外麻醉下行肿物切除术,术中见肿物位于皮下与深筋膜之间,约9 cm×6 cm大小,包膜完整,与周围界限清楚.顺利沿包膜完整切除肿物,病理诊断为右侧腹股沟"乳腺纤维腺瘤(异位)"(图1).随诊4个月无复发.李娜,E-mail:llnn666666@sinacom通信作者:
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Müller-Weiss病的研究现状
Müller-Weiss病也称为Müller-Weiss综合征,为临床上少见的成人足舟骨坏死,多发生于中老年女性,以中足慢性疼痛、足舟骨压缩碎裂和后足进行性畸形为特点[1].1927年德国外科医生Walther Müller报告了1例双侧足舟骨畸形的患者,随后的发现使他提出此病是一种先天性缺陷;1929年奥地利放射科医生Konrad Weiss发现2例患者有类似的表现,但他认为此病是一种骨坏死.由于本病的病因一直存在争议,因此,目前多用他们两人的名字对此病命名.值得一提的是,Schmidt在1925年报告了l例足舟骨有相似改变的患者[2-3].曾经有学者使用"两部分足舟骨"描述此病[4].
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高密度聚乙烯在眶成形中的应用
眼科治疗范围中的眶骨畸形包括眶骨骨折及眶先天发育畸形.眶骨骨折主要为眶缘骨折及爆裂性骨折,多数骨折造成外观畸形,或眶腔扩大,可致眼球内陷.如有眼外肌嵌置造成眼球运动障碍,可出现多方向的复视,给患者带来极大的痛苦.眶先天畸形种类很多,主要有颜面畸形,眶内容异常所致眶畸形.我们自2000年3月至2001 年12月对26例眶畸形患者进行修复,均应用高密度聚乙烯(medpor)填充眶壁骨折部位及眶缘重建,取得良好的疗效.
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新生儿单侧唇裂修复术的围手术期护理
出生3d内的早期新生儿体内的内环境与母体相近,其血红蛋白水平高、抗感染能力强、新陈代谢旺盛、组织修复力强,此时是唇裂患儿进行唇裂修复的好时机,可及时纠正上唇和鼻翼畸形、恢复上唇吮吸功能、防止牙槽骨畸形进一步发展,对减轻患儿家长的精神创伤及减小对患儿的负面影响等具有重大的临床意义[1].本研究分析2002年6月至2012年6月在本院接受唇裂修复术的单侧唇裂新生儿的围手术期护理策略,旨在为唇裂修复术患儿的围手术期护理提供临床资料.现将研究结果,报道如下.
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中耳畸形并发胆脂瘤三例
先天性中耳畸形并发胆脂瘤临床少见.我院收治3例,报道如下.例1 女,21岁.双耳听力下降20年、间断流脓10余年,2002年3月13日入院.检查:双耳轮脚前各有一瘘管口,右外耳道正常,左外耳道轻度狭窄,双侧鼓膜大穿孔,左鼓室有上皮样组织.颞骨CT显示:双侧乳突气房密度增高,右侧鼓窦内、左侧鼓窦及鼓室内均见软组织密度影,右侧听小骨畸形;左鼓室内见一骨性隔板,将鼓室分为内外2个腔,内侧腔隙可见听骨样结构,双侧脑板低位,乙状窦前移(图1).纯音测听为双侧混合性聋,左耳语频骨导平均40 dB,气导75 dB;右耳语频骨导平均38 dB,气导70 dB.
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内耳道重复畸形的多层螺旋CT诊断
内耳道重复畸形(duplicated internal auditory canal,DIAC)是先天性颞骨畸形中非常罕见的类型,笔者回顾性分析3例DIAC的CT表现并探讨MSCT后处理技术的应用,以提高对DIAC的认识及诊断能力.
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关注阿德福韦酯的低磷血症及骨软化风险
国家食品药品监督管理总局日前发布第64期《药品不良反应信息通报》,提示关注阿德福韦酯致低磷血症及骨软化风险。
阿德福韦酯于2005年在我国上市,有片剂和胶囊两种剂型,临床上用于治疗有乙型肝炎病毒活动复制证据,并伴有血清氨基酸转移酶(ALT或AST)持续升高或肝脏组织学活动性病变的肝功能代偿的成年慢性乙型肝炎患者。国家药品不良反应监测数据库分析提示,阿德福韦酯在长期使用后可引起低磷血症及骨软化。骨软化主要是非矿化的骨样组织增生,骨质软化,而产生骨痛、骨畸形、骨折等一系列临床症状和体征。 -
骨代谢疾病的实验室检查(一)
传统上认为骨骼仅为身体的支撑保护组织,现已发现骨骼也是人体代谢十分旺盛的代谢器官.人体所含无机物的99%存在于骨骼牙齿,骨组织的代谢在人的一生中无时无刻都在进行中.代谢性骨病是指各种原因所致的以骨代谢紊乱为主要特征的骨疾病.代谢性骨病属于代谢性疾病中的一类特殊疾病,临床上以骨重建紊乱所致的骨转换率异常、导致骨量及骨质量改变、骨痛、骨畸形和易发生骨折为主要表现.
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全锁骨脱位一例报告
锁骨脱位多见单纯肩锁或胸锁关节脱位.同时发生肩锁、胸锁关节脱位,锁骨严重移位,误诊为先天性锁骨畸形,实属罕见.我院于1999年5月收治1例. 患儿女,7岁.入院前1 d因乘坐的马车翻车,从车上跌下,右侧肩背部着地,当即感右侧肩背部疼痛、肿胀,活动时加剧,来诊.
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左侧双锁骨畸形一例报告
患者男,42岁,因摔伤致左肩部疼痛、活动受限5 h来我院急诊.受伤前双肩关节活动无异常.查体:左锁骨外端轻度肿胀、压痛,左肩关节活动受限,锁骨余部无压痛,未扪及骨折断端及骨擦感.
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锁骨远端骨折合并双侧肩峰骨骺不愈合一例报告
患者 男,70岁.外伤后致右肩疼痛伴活动受限来院就诊.查体:右肩肿胀,右锁骨畸形,压痛剧烈,伴活动受限.右上肢神经、血管检查阴性.