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肺上皮样血管内皮细胞瘤并双侧胸腔积液1例及文献复习
目的 加强对肺上皮样血管内皮细胞瘤的认识,提高诊断率.方法 通过对1例肺上皮样血管内皮瘤患者的诊治和文献复习,详细分析该病的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后等.结果 该病病因不清,临床症状较少且轻微,影像学检查主要表现为两肺多发性结节影,可累及胸膜并出现胸腔积液;病理学检查主要特征是单细胞原始管腔结构;免疫组织化学提示内皮细胞源性.目前尚无有效治疗措施,患者预后介于良、恶性肿瘤之间.结论 肺上皮样血管内皮瘤并双侧胸腔积液罕见,极易误诊,当肺部疾病治疗效果不佳时应警惕其可能性.
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肾恶性上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理观察
目的 探讨肾恶性上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理学特征.方法 对1例肾高度侵袭性EAML进行组织学及免疫组化分析,并复习相关文献.结果 巨检:肿瘤呈多结节状,界限不清,浸润性生长.镜检:瘤细胞主要呈上皮样,只有极少量的梭形细胞,肿瘤中见散在的厚壁血管,未见明显脂肪组织.瘤细胞轻~中度异型,偶见重度异型,病理性核分裂象>2个/50HPF,可见脉管瘤栓及淋巴结累及.免疫组化:瘤细胞SMA、actin、caldesmon和cathespin k(+),HMB45局部(+),desmin、CD34、CD117、melan-A、EMA、CK、RCC、ERG、FⅧ、CD31、Syn、CgA、CD56和melan-A均(-).结论 肾EAML是具有恶性潜能的间叶性肿瘤,高度侵袭性EAML极为少见,其具有特定的形态及免疫组化表型.
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上皮样血管肉瘤4例临床病理分析
目的探讨上皮样血管肉瘤的临床病理学特征.方法对4例上皮样血管肉瘤进行光镜和免疫组化检测,1例做电镜观察.结果男性3例,女性1例,平均61岁.头颈部2例,膀胱1例,上臂1例.瘤细胞上皮样增生呈片状,细胞大,多角形,胞质丰富,嗜酸,核大,核仁明显,核分裂象易见,可见胞质内空泡形成,偶见含有单个红血球,多数病例能找到互相吻合的血管腔隙,其内衬非典型的内皮细胞,间质易见灶性淋巴细胞浸润和含铁血黄素.Vim、CD31、CD34 4例均(+);FⅧAg及低分子角蛋白(CK7)2例(+);S-100、HMB45、Em、HHF35和SMA 4例均(-).电镜观察1例见胞质内含丰富的微丝和少许W-P小体.3例随访1~3年,2例有转移,1例转移至局部淋巴结,1例转移至肺,1例术后半年死亡.结论上皮样血管肉瘤是血管肉瘤的一种特殊类型,熟悉其形态特征,对避免误诊具有重要意义.
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肺上皮样血管肉瘤临床病理观察
目的 探讨肺上皮样血管肉瘤(EA)的病理形态学特点及其鉴别诊断.方法 对1例肺EA的组织病理学、免疫组化结果进行观察分析,结合文献进行讨论.结果 肿瘤有大片的坏死出血区.瘤细胞具上皮细胞的形态学特征,异型性明显,CD31和vimentin(+).结论 肺EA具有软组织EA的一般病理形态学特征,但出血、坏死更为显著.CD31是敏感性较高的标记物.主要与上皮样血管内皮瘤、恶性间皮瘤、硬化性血管瘤、肺腺癌相鉴别.
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胃原发性上皮样血管肉瘤1例报道并文献复习
目的探讨胃上皮样血管肉瘤的临床病理特征、治疗及预后.方法对1例原发于胃的上皮样血管肉瘤进行组织形态学、免疫组织化学分析,并复习相关文献.结果临床表现及大体病理无特征性;镜下瘤细胞呈上皮样特征,异型性明显,表达CD31、CD34、Vim.结合文献,消化道原发性上皮样血管肉瘤男性多于女性,平均发病年龄为60.4岁.结论消化道上皮样血管肉瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,术前确诊困难,预后差,转移率高,平均生存时间为7个月,主要与上皮样血管内皮瘤、恶性黑色素瘤、转移癌等鉴别.
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皮下软组织上皮样血管肉瘤2例临床病理观察
目的 探讨上皮样血管肉瘤(EAS)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断.方法 对2例上皮样血管肉瘤的组织病理学、免疫组化结果进行分析,结合文献进行讨论.结果 镜下肿瘤由细胞体积大、胞质丰富、具有上皮样特征的瘤细胞构成.瘤细胞呈弥漫片状、腺管状、单排条索状排列.免疫组化:肿瘤细胞CD34和FⅧAg(+),AE1/AE3和EMA部分(+).结论 上皮样血管肉瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,诊断和鉴别诊断主要依赖其病理形态学特点结合免疫表型.
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血管平滑肌脂肪瘤10例临床病理分析
目的 探讨血管平滑肌脂肪瘤(AML)、上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理学及良、恶性的诊断和鉴别诊断.方法 对10例AML及其亚型EAML进行临床病理学及免疫组化观察,随访和复习相关文献.结果 经典型AML 4例,肌瘤型1例,EAML 5例.其中4例发生在肾、肝和子宫.镜检:瘤细胞上皮样、疏松、不规则结节状或片状或围绕血管生长,核圆、稍大,轻度异型性,核分裂象<1个/50HPF;发生于阔韧带的1例EAML,瘤细胞上皮样,核大、深染、核异型,可见核内包涵体,核分裂象>1个/10HPF,胞质明显嗜酸,肿瘤性坏死和肿瘤组织侵及同侧卵巢及盆腔壁;随访近5年,疑似局部复发和肝转移.其他病例均未见复发转移.免疫组化:HMB45、melan A和SMA(+),desmin部分(+),S-100蛋白、CD34、CK、EMA和CgA(-).结论 AML大部分为良性病变,但瘤组织出现坏死、瘤细胞核的活性增加、核的不典型性和肾外扩散时应高度考虑为恶变.对EAML病例即使是良性形态也必须密切随访,同时应与相似形态的肿瘤鉴别.
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上皮样横纹肌肉瘤1例
患者男性,59岁.自述半年前出现前额顶部头皮肿块,质硬、活动性差,无疼痛;4个月前肿块破溃、出血,伤口始终不愈,遂就诊于当地医院,行手术局检.术后病理诊断:神经性纤维瘤.随后来我院行手术治疗,我院病理诊断:恶性肿瘤,结合外院免疫组化结果考虑为肉瘤样癌,请全身检查排除转移.1周前于原发位置出现新的肿物.查体:于手术瘢痕旁见一黄豆大小的质硬肿物,与周围界限清楚.PET-CT示额顶头皮肿物切除术后,显像略见放射性浓缩,其余部位未见异常.
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发生于65岁女性的小体积胃母细胞瘤1例
患者女性,65岁.4年前体检行胃镜检查时发现胃体下部大弯侧胃黏膜下肿块,一直以“胃肠间质瘤”随访.2017年4月复查时发现肿块稍增大,边界毛刺、欠清楚,于我院全身麻醉下行内镜下胃壁全层切除术(EFTR术).术中见胃体下部大弯侧有一黏膜下隆起,病变位于固有肌深层,完整、大块切除病灶.
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上皮样型肾透明细胞肉瘤1例
患儿男性,1岁9个月.腹胀、体重不增3个月.查体:腹部胀满,左上腹隐约触及包块,边界不清.CT示左侧腹膜后类圆形肿块,大小约8 cm×7.5 cm×6 cm.术中见肿物位于左肾下极,包膜完整.手术完整切除.
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具有上皮样细胞形态软组织肿瘤的诊断与鉴别诊断
着重探讨软组织肿瘤中瘤细胞具有上皮样形态的某些肿瘤的亚型,如硬化性上皮样纤维肉瘤、上皮样平滑肌肿瘤、上皮样血管内皮瘤、上皮样恶性周围神经鞘瘤,以及瘤细胞具有上皮样细胞但不能确定分化的软组织肿瘤,如上皮样肉瘤、横纹肌样瘤、促纤维性小圆细胞性肿瘤、透明细胞肉瘤、血管周上皮样分化的肿瘤和混合瘤/肌上皮瘤/副脊索瘤,这些肿瘤的组织形态、免疫表型和电镜均有各自的特点,旨在提高对此类肿瘤的诊断与鉴别诊断水平.
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子宫平滑肌肿瘤的病理诊断
学习近年来有关子宫平滑肌肿瘤的文献,结合工作实践中对子宫平滑肌肿瘤病理诊断的体会,认为良恶性区别的主要依据为肿瘤有无凝固性坏死、核分裂数是否>10个/10HPF、瘤细胞的异型性程度、瘤细胞有无浸润、瘤细胞密度、瘤体大小等参考因素.着重讨论了一些恶性潜能未定的或交界性子宫平滑肌肿瘤(富于细胞性的LM、奇异性LM、上皮样LM、核分裂活跃的LM)和某些特殊类型LM的诊断要点,对此类LM应归属于哪一类LM,目前观点还不太一致.
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胃肠道间质瘤
胃肠道间质瘤是胃肠道常见的间叶性肿瘤.该肿瘤由梭形或上皮样细胞组成,80%~100%表达CD117(KIT).GIST主要发生于老年人,常见部位有胃(60%~70%)、小肠(20%~30%)、结肠和直肠(5%)及食管(<5%).该肿瘤可不同程度的表达CD34、SMA、S-100;并可见KIT基因11号外显子的活跃突变.该肿瘤有良恶性.诊断GIST需除外真正的平滑肌肿瘤、神经纤维瘤及自主神经瘤.
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良恶性间皮增生的鉴别诊断
回顾性研究由美国和加拿大间皮瘤研究小组诊断的217例以及作者诊断的病例,发现22%的病例在良恶性间皮增生的鉴别上存在不同程度的异议,个别病例甚至意见截然不同.1上皮样间皮细胞增生表1列出了区别良恶性间皮细胞增生的要点.表1良恶性间皮增生的鉴别
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子宫血管周围上皮样细胞瘤一例
患者女,49岁.下腹痛1年,临床诊断子宫肌瘤,于2002年6月30日行全子宫切除.病理检查:子宫11 cm×8 cm×5 cm大小,左侧壁肌间有直径6 cm的结节性肿物,部分突向浆膜,切面灰黄色,质松软,似有边界.镜检:片状密集排列的瘤细胞,呈圆形和多角形,胞质丰富透明,或淡嗜酸细颗粒状,胞膜清楚,核居中,边缘光滑或皱缩,轻度细胞异型,核分裂象1/10 HPF.瘤细胞间分布较多血管,大多为薄壁,一些为网状与裂隙状,可见不少中、小厚壁血管,部分血管壁透明变性,间质中也有透明变性的嗜酸性物质.肿瘤中散在分布小片束状梭形平滑肌细胞,伴有较多血管成分(图1,2).
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脑膜富于细胞的上皮样平滑肌瘤一例
患者男,18岁.患者于2002年10月5日骑自行车时被汽车撞倒在地,伤及头面部,当即昏迷.急送我院就诊.
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有PDGFRA基因第18号外显子D842Y突变的印戒细胞样上皮样胃肠道间质瘤一例
患者女,64岁.3个月前体检行胃镜检查,于胃窦大弯近胃体处见一半球形隆起,大小约3.6 cm×2.5 cm,表面糜烂、凹陷,并附有陈旧性血迹.病理活检及免疫组织化学证实为胃肠道间质瘤(GIST),于2010年8月2日入院,行远端胃大部切除并胃十二指肠(毕Ⅰ)吻合术.
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恶性上皮样肾血管平滑肌脂肪瘤一例
患者女,28岁.因头晕心慌在心内科就诊时发现腹部肿块,经B超检查发现肾脏巨大肿瘤伴瘤内出血,于2005年1月16日入院.体检:患者自6岁开始有多次癫痫发作,青春期后发作逐渐减少,无家族史.
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伴脑膜上皮样旋涡的去分化脂肪肉瘤一例
患者男,56岁.因阵发性左下腹疼痛半个月,于2004年6月11日入院.体检:腹部稍丰满,可扪及包块位于左下及右上腹部,质硬,轻压痛,不活动,表面尚光滑.CT示:腹部巨大包块(畸胎瘤可能性大).发现包块3 d后进行手术,术中见包块位于小肠系膜,与周围无粘连.
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肺上皮样血管内皮瘤临床病理观察
目的探讨肺上皮样血管内皮瘤的临床病理特点.方法 4例肺上皮样血管内皮瘤,3例女性,1例男性,年龄28~40岁,无自觉症状或有轻度咳嗽、气短.肺活检或手术切除标本经甲醛固定,石蜡包埋,常规HE及免疫组织化学(Envision 法)染色.所用抗体包括CD31、CD34、细胞角蛋白(AE1/AE3)、TTF-1、波形蛋白和上皮膜抗原.结果本组肺上皮样血管内皮瘤病例女性多于男性,胸部CT显示双肺多发弥漫性小结节影.病理形态特点为结节周边上皮样肿瘤细胞呈花冠状充填于肺泡腔,病变中心为黏液透明样变间质,肺泡壁结构保留,肿瘤细胞胞质内有空泡形成,空泡内偶见红细胞,肿瘤细胞异型性不明显,核分裂和坏死均少见,免疫组织化学染色示CD31、CD34阳性,AE1/AE3偶见灶状阳性,其他抗体呈阴性.结论肺上皮样血管内皮瘤是一种具有独特临床病理特点的低度恶性血管来源肿瘤.