临床小儿外科杂志
Journal of Clinical Pediatric Surgery 림상소아외과잡지
- 主管单位： 湖南省科学技术协会
- 主办单位： 湖南省医学会
- 影响因子： 0.57
- 审稿时间： 1个月内
- 国际刊号： 1671-6353
- 国内刊号： 43-1380/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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封闭负压引流在儿童四肢皮肤软组织缺损中的应用
目的 探讨封闭负压引流(Vacuum Sealing drainage,VSD)技术在儿童四肢皮肤软组织缺损中的应用效果.方法 对30例四肢创伤性皮肤软组织缺损患儿先行清创及VSD治疗,再择期闭合创面.结果 30例患儿创面肉芽生长新鲜,均于肉芽组织大致覆盖创面后行游离植皮、直接缝合或组织瓣移植,获得成功.结论 儿童四肢皮肤软组织缺损使用 VSD负压引流能够促进创面的愈合,减少创面污染,减轻医护工作量及患儿的痛苦,为二期手术提供良好的条件.
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介入治疗儿童早期股骨头坏死的临床分析
目的 探讨介入治疗儿童股骨头缺血性坏死的临床价值.方法 作者对23例经X线、CT、MRI诊断明确的早期股骨头缺血性坏死患儿,采用介入治疗技术,即经股动脉插管,选择性行旋髂内动脉、旋骼外动脉或闭孔动脉DSA血管造影,并灌注溶栓性药物、解痉药物及血管扩张药物.结果 23例儿童早期股骨头缺血坏死患儿经介入治疗1~2次,3个月复查,疼痛消失,跛行明显改善,影像学检查显示病侧股骨头塌陷变凸,死骨吸收,新骨形成.结论 儿童股骨头缺血坏死于骨质生长旺盛期,采取介入治疗方法,创伤小,并发症少,局部灌注药物浓度高,作用强,改善血供快,关节功能可望完全恢复.
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HoxA13基因在尿道下裂胎鼠阴茎中的表达及意义
目的 研究尿道下裂胎鼠阴茎中HoxA13核酸及其蛋白的表达,探讨其与尿道下裂发生的相关性.方法 选用清洁级C57BL/6小鼠,用邻苯二甲酸二(2-乙基)己脂(DEHP)诱导并建立先天性尿道下裂模型;交配怀孕后,孕鼠随机分为玉米油对照组、实验组(DEHP 500 mg · kg-1 · d-1);各组持续灌胃;于怀孕第19天取出仔鼠,测量各组雄鼠体重、AGD;统计各组胎鼠尿道下裂的发生率,并观测阴茎的组织病理学变化;应用常规RT-PCR及免疫组织化学方法检测诱导出的尿道下裂胎鼠及正常对照胎鼠阴茎组织中HoxA13的Mrna及蛋白表达水平.结果 对照组、实验组的AGD 值分别为(0.208±0.01)cm、(0.181±0.12)cm,P<0.01;尿道下裂发生率分别为0%、75.7%,P<0.01.实验组胎鼠尿道板及包皮于阴茎腹侧隆起融合落后,该组尿道与腹侧皮肤间的皮下组织明显减少.DEHP 500 mg · kg-1 · d-1诱导的尿道下裂胎鼠阴茎组织中HoxA13 Mrna及蛋白表达较对照组明显降低.结论 DEHP能影响胎鼠的生长发育及体重,并导致雄鼠外生殖器发育异常;HoxA13mRNA及蛋白的表达在DEHP诱导的尿道下裂胎鼠阴茎中均较正常对照组降低,提示HoxA13基因异常表达可能是尿道下裂的发生机制之一.
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Wnt-5a基因在神经母细胞瘤中的表达及意义
目的 本研究旨在研究神经母细胞瘤Wnt-5a基因的表达,并探讨其与肿瘤的临床分期、病理分型及对化疗的反应等的关系.方法 选择2003年至2008年住院治疗的77例神经母细胞瘤病例进行研究,其中恶性神经母细胞瘤病例(43例)和节细胞性神经母细胞瘤病例(19例)为实验组,良性神经节细胞瘤病例(15例)为对照组.采用蛋白质免疫印迹杂交(Western blotting)方法检测肿瘤组织中Wnt-5a基因的表达.结果 与对照组[光密度值(4.79±0.75)×105]相比,Wnt-5a基因在实验组中的表达[1、2、3、4和4 s期的光密度值分别为(2.87±0.43)×105、(2.13±0.35)×105、(2.07±0.44)×105、(1.73±0.11)×105]明显下调(P＜0.01).在实验组中,Wnt-5a基因在3、4和4 s期的表达[光密度值分别为(2.13±0.35)×105、(2.07±0.44)×105、(1.73±0.11)×105]显著低于1、2期[光密度值为(2.87±0.43)×105,P＜0.01)];4期病例中,Wnt-5a基因在神经母细胞瘤中的表达低于节细胞性神经母细胞瘤(P＜0.05).术前化疗的3、4期病例Wnt-5a基因的表达[光密度值分别为(2.13±0.35)×105、(2.07±0.44)×105]显著低于良性对照组[光密度值为(4.79±0.75)×105,P＜0.01)],也低于未予化疗的1、2期病例[光密度值为(2.87±0.44)×105,P＜0.01)].结论 Wnt-5a基因的表达与肿瘤的临床分期和恶性侵袭程度呈负相关.
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腹腔镜与开放性肝管空肠吻合术治疗先天性胆总管囊肿的疗效比较
目的 比较腹腔镜与开放性肝管空肠吻合术治疗先天性胆总管囊肿的中期疗效,探讨腹腔镜下肝管空肠吻合术治疗先天性胆总管囊肿的可行性及安全性.方法 回顾性分析2001年10月至2009年10月作者采取腹腔镜下肝管空肠吻合术治疗的218例先天性胆总管囊肿患儿临床资料,并将1993年9月至2001年9月行开放性肝管空肠吻合术的200例患儿作为对照,对其诊疗情况及术后恢复、随访情况进行比较.结果 腹腔镜手术组与开放手术组手术时中位年龄分别为4.16岁(7 d至18岁)、4.59岁(13 d至17岁),中位随访时间分别为38个月、146个月,差异均无统计学意义;病例数超过35例时,腹腔镜组平均手术时间较前明显缩短(P＜0.01),至2009年,与开放手术组相比,平均手术时间无显著差异[(3.04±0.98 )h VS ( 2.95±0.91)h,P=0.557)].腹腔镜手术组术中平均失血量约(9.08±6.13)Ml,而开放手术组约(35.33±33.29)Ml,差异有统计学意义(P＜0.001).腹腔镜手术组术后住院时间、恢复饮食时间及引流时间均较开放手术组明显缩短(P＜0.001),腹腔镜手术组术后并发症较开放手术组明显减少(P＜0.01).结论 腹腔镜下肝管空肠吻合术治疗先天性胆总管囊肿安全可行,其中期疗效与开放手术相似,甚至优于开放手术.
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小儿肝门部肝母细胞瘤的手术策略
目的 探讨侵犯肝门血管的小儿肝母细胞瘤的手术策略.方法 回顾性分析2006年6月至2010年6月作者收治的68例肝门部肝母细胞瘤患儿的临床资料,均使用微波切割技术,在不阻断肝门血流的状态下精细解剖分离,在发生血管损伤出血时则暂时性阻断肝门血管,如影响显露,则分块切除肿瘤.结果 68例患儿均接受术前化疗,其中侵犯第一肝门17例,侵犯第二肝门51例.15例患儿第一肝门阻断时间在5 min以内,2例患儿全肝血流阻断时间为5 min.术中平均失血量25 mL,6例因失血较多予输血治疗.无手术死亡病例.并发胆瘘3例,肝周积液5例,乳糜腹1例.结论 对于肝门部肝母细胞瘤,采取术前化疗可降低手术难度,精细解剖是基本措施,分块切除是可选方法,肝门血管阻断无法保障安全,不损伤肝门血管是患儿生命安全的重要保障.
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高频超声对疑似发育性髋关节异常患儿髋关节发育的评估价值
目的 探讨常规静态超声在诊断临床疑似发育性髋关节异常患儿中的应用价值.方法对612名疑似发育性髋关节异常患儿的1 224个关节进行超声检查,依据 Graf法分型、Morin法评价关节的稳定性并动态追踪终的发育结果.结果 临床疑似病例中,87.4%分类为I型形态学正常的髋关节,9.8%分类为Iia型生理不成熟型关节,8.3%为Iib型髋臼发育不良型关节,4.3%为Iic型临床可疑型关节,2.2%为III型半脱位髋关节型,2.9%为IV型脱位髋关节.1 035个关节骨性髋臼覆盖率>50%,189个关节骨性髋臼覆盖率 < 50%.结论依据 Graf法、Morin法评价髋关节并动态追踪,能降低发育性髋关节异常的过度治疗和治疗延误率.
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血清蛋白质标记物在神经母细胞瘤中的诊断意义
目的 寻找特异的蛋白质标记物,探讨神经母细胞瘤血清蛋白质标记物的检测及初步诊断模型的构建和临床应用.方法 收集血清样本87例,其中47例为神经母细胞瘤患儿,30例为其它恶性实体肿瘤患儿,10例为健康儿童;用ZUCI-Protein Chip Data Analyze System分析软件进行数据处理;经留一法交叉验证,分类器评价模型的预测效果.结果 构建3个模型并筛选出10个蛋白质标记物,能成功区分神经母细胞瘤和健康儿童蛋白质谱差异表达模型的敏感性为100.00%,特异性为100.00%,区分神经母细胞瘤术前和术后蛋白质谱差异表达模型的敏感性为100.00%,特异性为100.00%,区分神经母细胞瘤与其它恶性实体肿瘤血清蛋白质指纹图谱模型的敏感性为88.89%,特异性为100.00%.结论 用SELDI-TOF-MS及生物信息学技术,并结合支持向量机(SVM)初步建立的模型可作为神经母细胞瘤的另一种特异性强、敏感性高的辅助检查手段.
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儿童四肢长骨病理性骨折手术治疗60例
目的 总结儿童四肢长骨病理性骨折的手术治疗经验,探讨提高临床诊断和治疗水平的方法.方法 2005年1月至2010年3月作者收治长骨病理性骨折患儿74例,其中60例采用手术治疗,在确诊原发疾病的同时,给予病灶彻底清除及植骨,并对骨折进行一期内固定处理.患儿出现患肢疼痛等症状的时间为1 d至2年,出现病理性骨折的时间为2 h至15 d.均为闭合性骨折.对并发的其他部位外伤骨折或肿瘤病灶,均同期手术处理.结果所有病例术后切口均 I 期愈合,无植骨吸收、骨缺损不愈合、再次病理性骨折等并发症发生.54例获随访,随访时间1～4年,X线片提示肿瘤病灶及病理性骨折均愈合,愈合时间3～4个月,3例股骨骨囊肿、1例胫骨骨性纤维发育异常患儿术后1年局部病灶复发;1例股骨嗜酸性肉芽肿术后7个月复发,再次行肿瘤病灶刮除、自体髂骨植骨手术,1年后复查愈合良好;其余49例术后未见复发.根据X线片及肩、肘、髋、膝、踝等关节功能综合评价标准,疗效均为优秀.结论 儿童长骨病理性骨折多见于股骨、胫骨、肱骨,彻底清除肿瘤病灶及植骨,对病理性骨折进行一期内固定是有效的治疗方法之一,预后良好,长期随访疗效满意.
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单孔法腹腔镜疝囊高位结扎术治疗女童腹股沟斜疝
目的 总结单孔法腹腔镜疝囊高位结扎术治疗女童腹股沟斜疝的方法和经验,探讨这种新术式的可行性.方法 采用单孔法腹腔镜疝囊高位结扎术治疗女童腹股沟斜疝36例.结果手术时间 10~15 min,平均12 min,手术顺利,患儿均恢复良好,随访3个月至2年,无一例复发.结论单孔法腹腔镜疝囊高位结扎术适合治疗女童腹股沟斜疝,其疗效可靠,美容效果更好.
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下腹横纹切口手术治疗小儿嵌顿性腹股沟斜疝
目的 探讨下腹横纹切口手术治疗小儿嵌顿性腹股沟斜疝的可行性.方法 回顾性分析2009年5月至2011年7月采用下腹横纹切口手术治疗的57例嵌顿性斜疝患儿临床资料,分析该术式的可行性及优点.结果 57例患儿手术时间:无肠管及睾丸坏死者,平均手术时间38.2(32～79)min;存在肠坏死而行肠切除肠吻合者,平均手术时间87.2(68～104)min;行睾丸坏死切除术者手术时间68 min.住院时间:无肠管及睾丸坏死者(4±1)d,存在肠坏死行肠切除肠吻合者(6±1)d.疗效:患儿均恢复良好,切口美观,无粘连性肠梗阻,阴囊或阴唇无肿胀,切口无感染,随访1个月至2年无复发.结论 下腹横纹切口手术治疗小儿嵌顿性腹股沟斜疝创伤小,更易处理病变,疗效可靠,值得临床推广.
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改良Pauwels'股骨转子间截骨术治疗儿童创伤后髋内翻
目的 评估改良Pauwels'股骨转子间截骨术在儿童创伤性髋内翻治疗中的作用.方法 作者近年来收治10例儿童创伤性髋内翻患儿,其中男7例、女3例,平均年龄11.2岁,采用改良Pauwels'股骨转子间截骨解剖钢板内固定术,比较术前术后颈干角、双侧肢体长度的变化.结果 10例患儿均获随访,平均随访时间3.5(3~5)年,10例术前颈干角平均为104.3°(95~110°),术后颈干角平均为135.4°(129~139°),健侧颈干角平均为135.1°(132~141°).术后颈干角与术前比较有显著统计学意义(P＜0.001),与健侧比较无统计学意义(P＞0.05).术前双侧肢体长度差异为2.9(2~4.5)cm,术后为0.35(0~2.0)cm,差异有显著统计学意义(P＜0.001).根据Nagi标准评价疗效,优良率为90%(9/10).结论 改良Pauwels'股骨转子间截骨能有效重建儿童髋关节的生物力学结构,恢复颈干角,改善肢体长度差异.
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Snodgrass及Mathieu术式治疗前型尿道下裂的对比分析
目的 评价纵切尿道板卷管法(Snodgrass 法)和尿道口基底皮瓣法(Mathieu 法)对前型尿道下裂的治疗效果.方法 运用Snodgrass法和Mathieu法分别治疗无或有轻度阴茎下曲的前型尿道下裂28 例、19例,对比分析其手术成功率、术后并发症,并探讨相对适应证.结果 Snodgrass法平均手术时间80 min,Mathieu法平均手术时间95 min,术后尿瘘的发生率分别为2例和1例,Snograss法术后出现尿道狭窄2例.随访6个月,阴茎外观及排尿满意.结论 Snodgrass法和Mathieu法手术治疗前型尿道下裂尿瘘发生率低,术后阴茎外观较满意.对于无或只有轻度阴茎下弯的前型尿道下裂,是较好的手术方式.
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婴儿肥厚性幽门狭窄治疗策略的研究
目的 比较肥厚性幽门狭窄患儿不同手术方式及不同围手术期处理策略下的临床疗效,探索更合理的治疗方案.方法 回顾性分析上海市两家儿童医疗中心1992～2008年HPS临床病例,按住院时间先后次序每70例分组,按手术方式分普通手术组和腹腔镜组,按手术时间分早手术组(<48 h)和晚手术组(>48 h),按术后喂养时间分早喂养组(<12 h)、较早喂养组(12～24 h)和晚喂养组(>24 h),比较临床结果.结果 共计277例HPS患儿,其中男239例,女38例,入院日龄10～118 d,平均入院日龄(44±21)d,出现呕吐至入院时间平均为(23±19)d,平均入院体重(3 857±783)g.新近入院病例临床结果较好.腹腔镜手术组较普通手术组手术时间近似,术后住院天数、达全量喂养时间显著缩短,住院费用显著增加,其他结果无显著差异.早手术组临床疗效较好.早喂养组住院天数、达全量喂养时间缩短、住院费用显著降低,而并发症的发生率、呕吐致喂养方案改变的发生率及体重增长等无显著差异.结论 对HPS患儿施行腹腔镜手术,可缩短术后达全量喂养时间,促进康复,总住院时间及术后住院时间缩短,医疗费用显著增加.早手术、早期喂养有助于改善临床疗效.术后12 h内喂养是安全的,且能进一步改善临床疗效.
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经脐部小切口阑尾切除术在小儿外科的应用
目的 探讨施行经脐单孔非腹腔镜辅助阑尾切除术治疗小儿阑尾炎的安全性和可行性.方法 回顾性分析19例急性阑尾炎患儿行经脐单孔非腹腔镜辅助阑尾切除术的临床资料.结果 19例手术均获成功.手术时间15～65 min,平均35 min.无脐孔感染及其他并发症发生,术后平均住院时间3.8 d.结论在严格掌握手术适应证的前提下,经脐单孔非腹腔镜辅助小儿阑尾切除术安全有效,美容效果好.
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幼儿软组织原始神经外胚层瘤1例
Hart等[1]于1973年提出了原始神经外胚层瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)的概念,因其发病率极低,文献报道少,临床上容易误诊.现将作者遇到的1例典型病例报道如下:患儿男,3岁,因发现左锁骨下包块、增长迅速3个月入院,无发热、疼痛等.体查:全身浅表淋巴结无肿大,左上肢活动无障碍,左锁骨下可触及一约4 cm×4 cm大小包块,质硬,边界尚清,无压痛,移动度差.彩超检查提示:4.3 cm×1.6 cm×3.6 cm实性包块,形态不规则,边界尚清,包膜完整,边缘呈分叶状,内部回声不均匀,似由多个结节聚集而成,其后部可见类似增厚的肌纹理结构,呈鸟嘴样向后连于第一肋间隙肌层,包块内探及丰富血流信号.
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424例儿童阴囊内疾病的超声诊断分析
目的 探讨超声在儿童阴囊内疾病诊断中的价值.方法 回顾性分析424例(498侧)阴囊疾病患儿行二维黑白超声、二维彩色多谱勒和能量多谱勒超声检查的结果.其中338侧病变器官经手术及病理检查证实,其他经CT、激素测定或经抗菌治疗和随访疗效证实.结果 单侧病变350例;双侧病变74例,患病阴囊共498侧.疾病性质:隐睾120例,其中30例为双侧,诊断符合率达92%;鞘膜积液122例,其中双侧16例,诊断符合率100%(包括阴囊鞘膜积液80侧;精索鞘膜积液58侧);睾丸和附睾炎症50例,其中双侧18例,合并阴囊脓肿10例,诊断符合率94.1%;睾丸附睾鞘内扭转16例,诊断符合率93.75%;附件扭转56例,诊断符合率92.8%;睾丸损伤16例,诊断符合率93.75%;精索静脉曲张8例,诊断符合率100%;睾丸胚胎性肿瘤16例,诊断符合率93.75%.睾丸细石症10例,均为双侧,诊断符合率100%.结论 儿童阴囊内疾病种类繁多,表现各异,大多进展快,情况急,及时诊断与预后密切相关,超声对阴囊内疾病的定性和定位诊断具有较高的准确性,可作为首选诊断方法.
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尺桡骨锁定加压接骨板治疗儿童转子下骨折疗效分析
目的 探讨尺桡骨锁定加压接骨板内固定治疗儿童股骨转子下骨折的临床价值.方法 2006年6月至2010年6月作者采用切开复位尺桡骨锁定加压接骨板内固定治疗儿童股骨转子下骨折11例,男7例,女4例,平均年龄7.2岁,均为闭合性骨折,术中均使用尺桡骨锁定加压接骨板,根据大转子及股骨干角塑形后放置于骨折外侧,其中1枚锁定螺钉沿股骨颈长轴置入股骨颈内.结果 患儿术后获得14~24个月(平均18个月)随访,平均骨折愈合时间10(8~12)周,无深部感染、髋内翻、肢体不等长等出现,末次随访髋关节功能按Sanders标准,评定为优10例,良1例.结论 切开复位尺桡骨锁定加压接骨板内固定治疗儿童股骨转子下骨折是一种疗效较好的治疗方法.
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小儿坏死性筋膜炎的早期诊治分析
目的 分析小儿坏死性筋膜炎早期诊断和治疗的重要性以及早期诊断和治疗的方法,以提高临床效果.方法 2008年1月至2011年6月作者收治34例坏死性筋膜炎患儿,根据症状、体征分为轻度组和重度组.按病情给予全身抗感染、营养支持、局部切开引流术,对大面积皮肤坏死者采取游离皮片移植术等综合治疗方法,对两组疗效进行比较.结果 34例患儿中,22例诊断为轻度,完全治愈;12例为重度,其中10例治愈,死亡2例,5例存在功能障碍.结论 坏死性筋膜炎患儿早期诊断、早期干预,预后好于晚期者,治疗上应采取局部手术和全身支持、抗感染相结合的综合治疗.
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新生儿美克尔憩室并发穿孔1例
患儿,女,出生后2 d,因腹胀10 h入院,胎龄32周,顺产,其母孕3产3,出生体重2.2 kg,出生时羊水、脐带、胎盘、胎膜均无特殊,出生后1 min Apgar 评分为8分,出生后当晚出现呼吸暂停伴发绀,予以兴奋呼吸后好转,生后6 h开始予鼻饲配方奶3 mL,每2~3 h 1次,无溢奶及呕吐,24 h内排墨绿色胎粪2次,36 h后出现腹胀,呈进行性加重,腹壁静脉显露,腹壁稍红,叩诊呈鼓音,肝浊音界消失,肠鸣音减弱.
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直肠乙状结肠交界处肠重复畸形经肛切除1例
肠重复畸形(Duplication of the Intestine)是指附着于消化道系膜侧具有与消化道相同特性的球形或管形空腔肿物,是一种比较少见的先天性畸形.直肠重复畸形(Rectal Duplication)更为罕见.作者近期收治1例,并成功经肛门手术切除.
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小儿美克尔憩室25例
美克尔憩室(Meckel's Diverticulum,MD)是由于卵黄管肠端退化不全所致,是一种常见的小肠先天性畸形,绝大多数患者以出血、炎症和肠梗阻等并发症就诊,其中合并憩室尖端粘连索带致肠梗阻者发病凶险,临床罕见.作者2005年7月至2010年1月收治25例美克尔憩室患儿中,有3例炎症穿孔合并闭袢性肠梗阻,均经手术治疗痊愈.
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新疆维吾尔族儿童肛门闭锁合并巨结肠症12例
先天性肛门直肠畸形(anorectal malformation,ARM)是小儿常见的消化道畸形,但同时合并巨结肠病(Hirschsprung Disease,HD)的报告很少.现回顾性分析1998年6月至2011年1月作者收治的12例维吾尔族患儿临床资料,现报告如下.
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预置切口缝线预防小儿肠造瘘关瘘术后切口感染
切口感染是肠造瘘关瘘术后常见的并发症,其发生率约41%,可能导致切口全层裂开或切口疝[1].作者于2008年11月至2010年11月收治90例肠造瘘术后患儿,对其中40例采用预置切口缝线延期打结缝合皮肤,预防切口感染,并与另50例未行预置切口缝线延期打结者进行比较,现报告如下.
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造口护肤粉与皮肤保护膜联合应用于小儿肠造瘘周围皮炎的疗效观察
肠造瘘是小儿外科一种常见有效的治疗方式,根据造瘘的部位可分为小肠造瘘和结肠造瘘,主要用于绞窄性肠梗阻、肠坏死合并休克、严重脱水酸中毒、重度腹腔感染和消化道畸形等危重症急腹症患儿,为下一步的治疗做准备.由于造瘘口无括约肌控制,粪便及肠液可随时从瘘口排出,特别是小肠造瘘,受粪便及肠液的刺激,可引发造瘘口周围皮肤糜烂和溃疡等并发症,延迟关瘘时间,甚至造成严重的感染[1].肠造瘘周围皮炎是造瘘术后常见并发症之一,发生率约3.8%~26.9%[2].临床常用氯锌油外用治疗,但效果不理想.作者自2009年5月以来对136例肠造瘘术后瘘周皮炎患儿采取造口护肤粉联合皮肤保护膜,取得了较好的疗效.
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Koyanagi手术和改良手术治疗重型尿道下裂
重型尿道下裂是男性泌尿生殖系统的严重畸形,常伴有阴茎发育不良和睾丸、染色体异常,严重影响患儿的生长发育和心理健康,甚至成年后的生育功能[1].手术是治疗重度尿道下裂的惟一方法.Koyanagi等1984年首次介绍以尿道口为基底的带蒂包皮瓣手术(parameatal based preputial flap)一期修复重型尿道下裂,近年来不断有学者对该手术进行改良,提高了该手术的疗效.使该手术也成为一期修复重型尿道下裂的热门术式[2].
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先天性巨结肠术中快速诊断研究进展
先天性巨结肠(HD)是小儿常见病之一,临床表现为顽固性便秘、腹胀等,主要病理特征是病变肠段神经节细胞缺如、乙酰胆碱能神经纤维增生.首选手术治疗,但仍有少数病例术后复发便秘,术中病变肠管切除不足是复发的主要原因[1-3].术中如何快速准确判断病变肠管的范围是亟待解决的问题.现就近年来HD术中快速诊断研究进展综述如下.
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先天性肌性斜颈病因与病理变化的研究进展
先天性肌性斜颈(Congenital muscular torticollis,CMT)是由于患侧胸锁乳突肌(sternocleidomastoid muscle, SCM)纤维化挛缩,导致头颈部向患侧倾斜,下颌向对侧倾斜及头颈部向患侧旋转受限,患侧面部较对侧小而不对称的一种先天性或获得性畸形,是小儿骨科常见疾病.国内外报道新生儿及婴儿期CMT的发病率约为0.3%[1,2].临床上大部分患儿可经保守治疗痊愈,小部分不愈患儿患侧SCM纤维化挛缩,表现为典型的斜颈症状.不愈的CMT患儿随着年龄的增长头颈及面部畸形可加重,对患者的学习、心理及生活造成严重影响.
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Vangl基因与神经管缺陷的研究进展
神经管缺陷(Neural Tube Defects,NTDs)是中枢神经系统严重的先天性缺陷(约为1/1 000活产婴儿)[1].我国是NTDs的高发国家之一,北方较南方发病率高,农村较城市高,男女发病比例约为0.6~0.9 ∶ 1[2].NTDs是一种复杂的多基因疾病.有研究认为,孕前服用叶酸可使NTDs的发病率降低50% ～ 70%[3].5-10-亚甲基四氢叶酸还原酶基因多态性与叶酸代谢以及和同型半光氨酸蓄积之间的相互作用与NTDs发生率的增加有密切关系.但是人类NTDs的确切致病基因还不十分清楚,动物模型研究显示Looptail(LP)小鼠基因Vangl 2的突变可表现为一种严重的NTDs:颅脊柱裂[4].近Kibar等[5-6]在人NTDs患者先后发现了多种独立Vangl 1基因突变,提示Vangl 1与NTDs密切相关.
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儿童肿瘤手术应合理选择胸腹腔镜技术
胸腹腔镜技术引入儿童胸腹部手术超过20年历史,几乎已涉及儿童的各类疾病和手术.一些手术已成为新的首选手术途径和金标准.但在儿童肿瘤手术中,胸腹腔镜技术的介入明显延后于其他手术,也落后于成人恶性肿瘤手术中腔镜的应用.一些儿童肿瘤手术是否适合采用CO2气腹或镜下手术仍有争议.本文结合文献及自身体会谈谈儿童肿瘤手术中如何合理应用胸腹腔镜技术.
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女性外生殖器畸形的手术矫治
女性假两性畸形也称女性男性化,患者的染色体为46,XX,性腺为具有正常结构的卵巢,但外生殖器常出现不同程度的男性化倾向.女性假两性畸形常见原因为先天性肾上腺皮质增生(congenital adrenal hyperplasia,CAH),为基因缺陷致皮质醇合成途径关键酶缺乏,氢化可的松合成障碍,引起促肾上腺皮质激素分泌增加,使肾上腺皮质增生,雄激素合成增多,使胎内外生殖器形成受到影响,表现为阴蒂肥大、阴唇融合及尿生殖窦发育异常.现介绍阴蒂肥大和尿生殖窦畸形的手术处理.
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