中华耳科学杂志
Chinese Journal of Otology 중화이과학잡지
- 主管单位： 解放军总医院
- 主办单位： 解放军总医院耳鼻咽喉科研究所
- 影响因子： 0.95
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1672-2922
- 国内刊号： 11-4882/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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慢性化脓性中耳炎的二次手术和初次手术的听力疗效配对比较
目的比较慢性化脓性中耳炎（包括胆脂瘤型和非胆脂瘤型）的二次手术和初次手术的听力变化，分析二次鼓室成形术提高听力的可能。方法回顾2006~2011年因慢性化脓性中耳炎在我院由通讯作者完成的二次鼓室成形修复手术（非分期手术）且有完整听力随访资料的患者共16例，选择作者同期完成的初次手术患者按照相似病史和年龄、相同性别和术式（单纯鼓室成形术或鼓室成形并开放式乳突根治术）的16例进行配对病例对照研究。用术后平均气骨导差ABG≤20 dB和手术前后气导差值ACG≥10 dB为标准，比较两组手术前后听力变化和听力提高成功率，同时观察手术并发症如感染和面瘫情况。结果7对病例行单纯鼓室成形术，9对病例行鼓室成形并开放式乳突根治术，二次手术组术后平均ABG≤20 dB比例为43.8%，初次手术组比例为68.8%，卡方检验P=0.289，无统计学差异。二次手术组手术前后ACG≥10 dB比例为62.5%，初次手术组比例为50%，卡方检验P=0.754，无统计学差异。二次手术组中术后ABG≤20 dB且ACG≥10 dB比例为31.3%，初次手术组比例为43.8%，卡方检验P=0.687，无统计学差异。两组均无面瘫和感染记录。结论慢性化脓性中耳炎术后复发或听力差可行二次鼓室成形术，二次手术的听力提高比例虽比初次手术低，但无统计学差异。所以，中耳炎二次手术在清除病灶的同时也可以积极争取保存或提高听力。
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线粒体DNA 1555A>G异质性突变大家系的临床与实验分析
目的研究线粒体DNA 1555A>G异质性突变大家系，异质性水平及其与耳聋临床表型的关系，以及异质性的代代传递情况。方法运用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性技术、直接测序法及变性高效液相色谱技术（Denaturing High Performance Liquid Chromatography，DHPLC)检测家系成员的1555A>G突变异质性并定量，结合其临床表型进行分析。结果临床资料显示，该家系的临床表型从正常到重度、极重度耳聋，呈现多样化。实验室检测结果为：经酶切和测序共检测出6个异质性突变、10个同质性突变和2个野生型；DHPLC定量分析结果显示，异质性水平介于11.9%-97.9%之间，并且在酶切和测序结果显示为野生型或同质性突变的样品中又发现了4个异质性突变。结论异质性水平与耳聋程度/氨基糖甙类药物敏感度之间有很强的关联性（r=0.758，P<0.001）。此外，母亲的异质性水平控制或影响着子代的异质性，提示线粒体DNA异质性代代传递过程中可能存在一种规律。
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影响内淋巴囊减压术后生活质量的相关因素分析
目的研究内淋巴囊减压术治疗梅尼埃病的临床效果；通过患者术后生活质量评分分析手术适应症及影响手术效果的相关因素。方法病例材料来源于北京大学人民医院耳鼻咽喉科1996年至2011年收治的梅尼埃病病例共71例，选择反复发作眩晕且有实用听力者进行内淋巴囊减压术，术前完善检查并根据听力分期、听力曲线、病程、随访期限等进行分组，术后进行随访，生活质量的评测采用梅尼埃病内淋巴囊减压术生活质量调查问卷MDOQ。结果内淋巴囊减压术后生活质量相应改善的梅尼埃患者为87.69%，3.08%不变，9.23%变差。QOL的得分与年龄、性别、随访时间、病程等无明显统计学相关，与术前听力分期、术前听力学曲线类型有统计学意义。结论内淋巴囊减压术能有效改善梅尼埃病患者的术后生活质量。术前不同分期与内淋巴囊减压术后疗效有明显统计学差异，分期为2、3期的患者疗效要好于4期患者，听力曲线为上升型的效果优于其他类型。
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硫辛酸对纯音听力损失前畸变产物耳声发射异常的作用及意义
目的观察脉冲噪声致纯音听力损失前畸变产物耳声发射（DPOAE）异常的自然转归及硫辛酸对其转归的影响。方法纯音听阈正常、DPOAE异常者26例（41耳），随机分为对照组和治疗组，每组各13例。治疗组给予硫辛酸600mg/日静滴治疗，对照组给予安慰剂治疗，治疗后第2、4、6、8、10天，分别进行纯音听阈及DPOAE检查。结果治疗前两组各对应频率的纯音听阈及DPOAE幅值均无显著差别，DPOAE异常频率主要发生在3、4、6、8kHz。经过治疗后，两组的纯音听阈无明显变化，对照组异常频率的DPOAE的幅值自第8天开始，显著大于治疗前。治疗组异常频率的幅值自第4天开始显著大于治疗前。从治疗后第4天，治疗组异常频率的幅值显著高于对照组对应时间和频率的幅值。结论人耳对脉冲噪声致纯音听力损失前DPOAE幅值异常有一定的自行修复能力，硫辛酸对其恢复有明显的促进作用，提示硫辛酸对爆震性聋有预防作用。
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难治性分泌性中耳炎术后听力影响因素分析
目的探讨难治性分泌性中耳炎采用乳突轮廓化并行鼓膜置管和单纯鼓膜置管术后，患者听力的改变及其有无差异，并对影响术后听力改变的可能因素进行分析。方法回顾性分析2001年3月～2011年6月收治的难治性分泌性中耳炎患者52例（86耳），其中20例（33耳）行乳突轮廓化联合鼓膜置管治疗，32例（53耳）仅行鼓膜置管治疗，所有患者均在鼓膜置管术后3~6个月拔管。分析影响术后听力改变的可能因素，涵盖性别、年龄、鼓室黏膜、乳突轮廓化、中耳积液性质、脱管史、耳溢液史、留管时间等。结果乳突轮廓化联合鼓膜置管组术后听力提高30耳（90.9%）；单纯鼓膜置管组术后听力提高38耳（71.7%）。两组相比有显著性差异（χ2=4.535,P=0.033）。对影响难治性分泌性中耳炎患者术后听力的可能因素行多因素统计学分析，提示患耳脱管史（OR=13.425，P＜0.05）、中耳CT结果（OR=0.057， P＜0.05）是影响术后听力的主要因素。结论患耳脱管史和中耳CT结果是影响难治性分泌性中耳炎患者术后听力的重要因素，尤其对于中耳CT提示病变范围较广时，应在鼓膜置管基础上清除中耳鼓室、鼓窦和乳突病变，扩大中耳鼓室、乳突气房容积，改善中耳腔持续负压状态，并建立乳突、鼓室至鼓膜置管通畅引流，对提高听力防止并发症有积极治疗作用。
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应用3.0T高分辨率磁共振成像活体动态观测豚鼠内耳内淋巴液
目的探讨临床用3.0T磁共振成像系统能否在活体豚鼠区分内外淋巴液。方法5只豚鼠在3.0T磁共振下行内耳容积扫描后即刻颈内静脉注射钆喷酸葡胺（3ml/kg)，注射后30分钟、60分钟、90分钟、120分钟、150分钟、180分钟、210分钟、240分钟行内耳容积扫描，观测内耳内外淋巴液成像变化。结果未注射对比剂前仅能显示耳蜗及前庭轮廓，尚不能区分内外淋巴液，注射30分钟后对比剂首先进入前庭及耳蜗底转及蜗顶，注射120分钟见对比剂扩展到全内耳并有较好的显像。结论临床用3.0T磁共振成像可区分豚鼠内外淋巴液，为研究膜迷路积水提供便利。
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儿童阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征的听功能评价
目的探讨阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(Obstructive Sleep Apnea-Hypopnea Syndrome；OSAHS)儿童的听功能状态。方法选择OSAHS患儿65例（130耳），根据睡眠呼吸紊乱指数（AHI）分为2组：OSAHS轻度组（10次/h＞AHI≥5次/h）和OSAHS中重度组（AHI≥10次/h），作为实验组。并选择正常儿童20例（40耳）作为对照组。均行纯音测听、声导抗检查及纤维鼻咽喉镜检查，并对声导抗测试中鼓室导抗图为“A”型耳，进行听觉脑干诱发电位(ABR)和瞬态诱发耳声发射（TEOAE）检查。与对照组比较，进行统计学分析。结果 OSAHS患儿59例（118耳）正常儿童对照组20例（40耳）进入统计分析；①、125～8000 Hz各频率气导听阈，OSAHS轻度组与对照组比较无统计学意义（P＞0.05），中重度OSAHS组与对照组比较均有增高，差异有统计学意义(P<0.05)。②、OSAHS轻度组鼓室压图异常率51.52%（34/66），OSAHS中重度组鼓室压图异常率62.75%（31/52），组间比较无统计学差异(P>0.05)，与对照组比较均有统计学差异(P<0.05)；③、鼓室导抗图为“A”型的轻度及中重度OSAHS患儿的TEOAE通过率,与对照组比较差异均有统计学意义(均P<0.01)。④、鼓室导抗图为“A”型的轻度OSAHS患儿ABR听阈、各波潜伏期和波间期与对照组比较无统计学差异(P>0.05)；鼓室导抗图为“A”型的中重度OSAHS患儿波Ⅰ、Ⅴ潜伏期及波Ⅰ-Ⅲ、Ⅰ-Ⅴ波间期比对照组延长,Ⅴ波反应阈亦较对照组提高，差异有统计学意义(P<0.05)。⑤、鼓室压曲线异常分别与语言频率平均听阈、腺样体肥大程度、AHI、低血氧饱和度相关；⑥、对鼓室压图为“A”型的53耳及对照组40耳进行Logis-tic回归分析：腺样体肥大及AHI是OSAHS患儿耳蜗及听觉神经通路损害的危险因素。结论儿童OSAHS易出现中耳功能异常导致的传导性听力损失，同时中重度OSAHS患者还可能出现缺氧导致的耳蜗及听觉脑干的损害。
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儿童分泌性中耳炎治疗中应用糖皮质激素疗效分析
目的研究腺样体切除及鼓膜置管术后鼻腔局部应用糖皮质激素治疗儿童分泌性中耳炎的疗效。方法将57例分泌性中耳炎患儿随机分为实验组和对照组，实验组术后给予糠酸莫米松鼻喷雾剂喷鼻4周，对照组给予呋麻滴鼻液滴鼻1周，比较两组的有效率、复发率及中耳感染率。结果术后两组患儿有效率差异无统计学意义（p>0.05），复发率、感染率两组间差异有统计学意义（p<0.05）。结论对于儿童分泌性中耳炎在腺样体切除及鼓膜置管术后鼻腔局部应用糖皮质激素可减少复发及感染率。
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年龄相关性听力损失小鼠听皮层神经元凋亡及听功能变化
目的探讨年龄相关性听力损失C57BL/6J小鼠初级听皮层神经元凋亡及听功能变化。方法选取年轻组（2月龄）和老年组（10月龄）C57BL/6J小鼠为研究对象，通过听性脑干反应（ABR）检测并比较年轻组与老年组小鼠听力变化；用HE染色法、Tunel-POD法观察并比较两组小鼠初级听皮层神经元大体形态及凋亡比例的差异。结果老年组小鼠较年轻组小鼠听阈明显提高。老年组C57BL/6J小鼠初级听皮层神经元凋亡比例较年轻组增多。结论初级听皮层神经元的凋亡与C57BL/6J小鼠年龄相关性听力损失密切相关。
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失重和飞船舱内噪声复合因素对豚鼠内耳Caspase-3表达的影响
目的探讨失重及飞船舱内噪声复合因素对豚鼠听功能的损伤作用，及其对凋亡标志物Caspase-3在豚鼠内耳表达的影响。方法36只豚鼠随机分为4组，其中对照组6只，单纯失重组（A组）、单纯噪声组（B组）及失重+噪声组（C组）各10只。单纯失重组（A组）仅给予后肢悬吊模拟失重处理；单纯噪声组（B组）仅给予模拟飞船舱内噪声暴露；噪声+失重组（C组）同时给予噪声暴露和模拟失重的复合因素处理。实验前、暴露后即刻和恢复3天测试听性脑干反应阈值。于暴露后8小时和3天两个时间点取耳蜗，利用免疫组织化学染色方法显示凋亡标志物Cas-pase-3在实验动物内耳毛细胞、血管纹及螺旋神经节细胞中的表达。结果在暴露后8小时和恢复后3天两个时间点上，A组ABR阈值分别与B组、C组比较差异有统计学意义（p<0.05），而B组与C组间差异无统计学意义（P>0.05）。在暴露前后，A组分别与B组、C组比较差异有统计学意义（p<0.05），而B组与C组间差异无统计学意义（P>0.05）。比较在恢复前后ABR，A组与C组间差异无统计学意义（P>0.05），B组分别与A组、C组比较差异有统计学意义（p<0.05）。Caspase-3免疫组化结果显示，单纯失重组（A组）、单纯噪声组（B组）和失重+噪声组（C组）在暴露后、恢复3天两个时间点上，毛细胞和血管纹Caspase-3表达均为阳性。三个实验组暴露后螺旋神经节的凋亡标志物Caspase-3表达均为阳性，其中A、C组为强阳性表达，B、C组为弱阳性表达。而恢复3天后，A组动物Caspase-3表达为阴性，较实验后表达明显降低，B、C组动物Caspase-3表达均为阳性，较暴露后表达有所增强。结论失重和模拟飞船噪声均可造成豚鼠ABR阈值的升高，当两者复合作用时，噪声暴露可能对其造成的听力损失的影响更大。相比于单纯噪声暴露，失重与噪声因素复合作用时可减缓听力恢复的进程。二者复合作用引起的听力损失与内耳毛细胞、螺旋神经节和血管纹细胞的凋亡有关。
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突发感音神经性聋同血脂异常关系的研究进展
突发感音神经性聋，简称突聋（Sudden sensorineu-ral hearing loss SSNHL），定义为突然发生的，可在数分钟、数小时或3天以内，原因不明的感音神经性听力损失，至少在相连的2个频率听力下降20 dB以上[1]。该病是临床常见的一种耳鼻咽喉科急症，近年来，其发病呈逐年上升的趋势[2]。然而，对SSNHL的发病机制和治疗方案存在较大争议。目前对导致该病发生的危险因素，不同的文献有不同的认识。部分学者认为SSNHL的危险因素与冠心病危险因素存在部分重叠，如纤维蛋白原水平升高、吸烟等[3-4]。也有文献指出内耳结构异常、小脑前下动脉（anterior-in-ferior cerebellar artery ，AICA）闭塞、感染、应激等也是导致其发病的因素[5]。
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耳蜗微音电位的临床研究进展
耳蜗微音电位（cochlear microphonic potential, CM）是耳蜗受到声音刺激后产生的一种交流电位变化。早在80多年前，人们就已经发现了CM的存在，只是由于受设备条件等的限制，人体记录一直有难度，故一直以来都仅限于动物实验。近年来，随着记录设备和技术的改进，尤其是CM测试、提取软件的开发， CM逐渐开始应用于临床。本文对CM的来源、记录方式及临床应用前景做一综述。
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攻克感音神经性耳聋治疗难题的基础研究
内耳感觉细胞的损伤会导致永久性的感音神经性耳聋。人工耳蜗植入等替代治疗方法不能重建受损的听觉生理结构并终恢复正常的听觉生理功能。感音神经性耳聋治疗的根本方法，是内耳感觉细胞的修复或再生，国内外大量的研究取得诸多令人可喜的进展。已有多种方式通过对听觉系统发育的关键调控基因进行操作，获得了内耳感觉细胞的保护、增殖和分化，并进一步实现了听功能的部分恢复。本篇述评将结合国际新研究动态，集中介绍杨仕明课题组近10年为攻克感音神经聋治疗难题的基础研究工作。首先课题组在国家自然科学基金青年基金、面上项目以及重点项目支持下，建立了耳聋动物新模型，并以此作为切入点为耳聋干预提供了必要的研究平台；第二，在国家863和国家自然科学基金重点项目联合资助下，探索了内耳基因治疗的可能性，为了终临床应用正在解决诸多技术瓶颈，如高效安全的内耳递送技术，尤其是生物活性分子的递送载体；第三，在国家973听觉干细胞项目以及973重大科学问题导向项目资助下，基于耳聋干细胞治疗基础研究也取得了较多突破。我们的研究发现，无论是基因操作、基因治疗、分子治疗还是干细胞治疗，有效干预策略的建立都需要充分阐述内耳分子病理的发病机制，从而有针对性选择合适的干预方式和佳的干预时间窗。感音神经性耳聋治疗将倾向于多元素联合和个体化干预模式，并成为多学科交叉发展的前沿领域。
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DHPLC方法检测并定量线粒体DNA 1555A>G异质性突变
目的建立一种可靠、灵敏的DHPLC方法检测并定量线粒体DNA 1555A>G异质性突变。方法采用克隆技术构建已知突变负荷的标准品，以此为实验材料，对影响DHPLC仪器检测准确性的主要因素进行探索和优化，建立佳的DHPLC检测条件。收集氨基糖甙类药物性耳聋患者10例，听力正常的家属成员40例，使用DHPLC方法检测并定量其异质性水平，并与传统的检测方法PCR-RFLP和直接测序法进行对比验证。结果获得已知突变负荷的标准品，建立了一套优的DHPLC方法检测并定量1555A>G异质性突变。在10例患者中，DHPLC共检出6例异质性突变个体，而利用传统的检测方法只检出4例；此外，在经传统检测方法确认为野生型的40例对照中，采用DHPLC方法又检出2例低水平的异质性突变个体。结论DHPLC可以作为一种可靠、灵敏的筛选异质性突变的方法，能够快速准确的对线粒体DNA 1555A>G异质性突变进行检测并定量。
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婴幼儿听力评估问题的讨论--阅读美、英等国新版儿童听力诊断指南的思考
在北京市0-6岁儿童听力保健专家组的指导下，由北京协和医院具体承办了北京市儿童听力诊断中心2013年度第三季度的学术活动。中心内容是：婴幼儿听力评估程序一些问题的讨论--阅读美、英等国新儿童听力诊断指南的思考。
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噪声暴露引起耳蜗损伤机制的研究
噪声是常见的职业性伤害和听力致残因素，预防噪声性耳聋的发生及降低其听觉损害的程度一直是我们研究的重要课题。近年的研究发现噪声暴露可引起耳蜗内活性氧、活性氮自由基及金属蛋白酶增加,毛细胞内DNA损伤，Caspase-3激活，AIF及EndoG的转移等一系列变化，终导致毛细胞死亡，以凋亡为主。噪声损伤机制的研究为预防和治疗噪声性耳聋开辟了新的思路。
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前庭功能检查与选择
为什么进行前庭功能检查，如何正确应用选择前庭功能检查是在前庭医学领域核心问题这一。概括讲，前庭功能检查有以下几个目的：（1）、证实临床判断，即证实通过病史和临床检查的初步诊断（单侧病变、双侧病变抑或前庭功能正常）；（2）定量分析前庭功能损伤的范围和程度（完全丧失、部分丧失）；（3）、提供前庭功能损伤后功能代偿情况的客观依据，以及（4）、非器质性眩晕的客观证据。前庭功能检查包括眼动功能检查、前庭-眼反射功能检查和前庭-脊髓反射检查，近来一些新的检查手段也逐渐应用于临床，如前庭诱发的肌源性电位、主观垂直(水平)视觉检查、动态视敏度检查和前庭高频刺激检查等。
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听觉生理学研究的进展及未来（一）
耳蜗疾病响度重振现象的神经生物学机制
听觉生理学研究听觉系统在感受外界声音刺激过程中所产生的复杂的神经生物学和心理学过程。在生理情况下，耳蜗是连接有声世界和中枢认知的一道门户，它把声信号的物理刺激，转变成听神经上的电信号。当遇到噪声、药物等对听觉有害的情况时，耳蜗又是首先受损的器官并导致耳聋。因此，系统研究耳蜗生理学，探讨耳蜗对声的感受及其调控的神经生物机制，是对耳聋进行研究必须首先考虑的重要课题。解放军耳鼻咽喉研究所听觉生理实验室在连续的几项国家自然科学基金项目的资助下，对耳蜗响度重振现象的发生机制、耳蜗传入和传出通路的调节、耳蜗支持细胞的生物学特性等方面进行了系统的研究，本文总结了我所35年来在听觉生理学研究方面的进展、临床应用以及对未来的展望。 -
人工耳蜗相关的中文言语测听材料十年发展巡礼
语言是社会交际的工具，也是人类思维的载体。使用有声语言--言语进行交际是人类区别于其他动物的重要的标志。接收并识别言语信号是人类听觉重要的功能，临床上如果只能选择一种测试来评估听觉功能，那一定只能是言语测听[1]。可以说，受试者的言语识别能力是评判其听功能的金标准[2]。中文言语测听的工作始于上世纪五十年代，但由于我国人口、民族、方言众多，听力学的学科体系尚未完善，标准化的中文言语测听材料寥若晨星，言语测听的工作开展得尚不普及[3]。
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听神经病的诊治和相关研究（二）
1临床上对听神经病的干预手段及其效果
现阶段对于听神经病（Auditory Neuropathy，AN）的临床干预，以助听器（Hearing Aids，HA）和人工耳蜗（Cochlear Implant，CI）为主，药物治疗AN仍处于摸索阶段。关于HA和CI的效果，现有文献比较主流的结论是，AN患者可以从HA和CI获得不同程度的听力功能改善，但个体差异较大，CI对听觉言语的改善效果更为确切。 -
野生型与突变型ATP6V1B2基因表达载体的构建及功能鉴定
目的构建ATP6V1B2基因野生型及c.1516 C>T突变型和绿色荧光蛋白基因PEGFP的真核共表达载体，为指导ATP6V1B2基因的功能研究奠定基础。方法应用基因重组技术、限制性内切酶酶切技术、定点诱变及基因测序方法，构建并鉴定野生型(pIRES2-EGFP-ATP6V1B2)和突变型(pIRES2-EGFP-ATP6V1B2- c.1516 C>T)真核表达质粒。经脂质体介导转染293细胞系，荧光显微镜下观察二者的表达。检测转染细胞内V-ATPase的水解活性和H+转运活性。结果阳性重组子经酶切鉴定野生型和含有c.1516 C>T突变型ATP6V1B2基因片段，基因测序结果正确。重组野生型和突变型真核表达质粒转染293细胞系24小时后，荧光显微镜下可见胞浆内有绿色荧光表达。转染48小时后检测突变型真核表达质粒转染的细胞V-ATPase水解活性降低，细胞溶酶体PH值升高。结论本研究成功地构建了ATP6V1B2基因野生型及c.1516 C>T突变型和PEGFP基因的真核共表达载体，且能在293细胞系中表达，功能研究证实c.1516 C>T突变导致V-ATPase水解活性降低，H+转运活性下降，细胞溶酶体酸度减低。
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内耳局部注射防治感音神经性聋的策略
感音神经性聋是一种常见的致残性疾病，药物治疗仍然是重要手段，全身给药是目前主要的给药方式。然而，由于血-迷路屏障的存在，全身给药方式给予的药物在耳蜗中分布的浓度较低，一些药物甚至不能通过血-迷路屏障，因此，常规全身给药方式治疗感音神经性聋的效果欠佳。而内耳局部注射的方式可有效绕过血-迷路屏障，可望克服全身给药耳蜗中药物浓度分布过低的缺陷；同时，随着基因工程技术和细胞学技术的飞速发展，耳蜗局部基因转染及耳蜗干细胞植入技术也被运用到感音神经性聋防治的研究中。本文将就内耳局部药物注射、局部基因转染及干细胞植入防治感音神经性聋的现状及展望进行综述。
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新生儿听力及基因联合筛查临床实践及筛查模式研究
目的分析新生儿听力及基因联合筛查的全国多中心数据，探讨建立新生儿听力及基因联合筛查临床推广的标准模式。方法2006年12月至2012年12月，全国13个省市出生的106,513例新生儿作为研究对象，进行听力及常见致聋基因的同步筛查。其中，听力筛查方法采用OAE和AABR两步筛查，采集新生儿脐带血或足跟血进行常见耳聋基因突变热点筛查，突变筛查方法包括测序、限制性核酸内切酶检测、四引物扩增受阻PCR试剂盒检测和质谱分析，所有阳性样本通过直接测序方法进行验证和确认，对联合筛查结果进行统计分析，并建立新生儿听力及基因联合筛查的标准化模式与规范。结果106,513例新生儿中，听力筛查通过率为91.48%(97,433/106,513），未通过率为8.52%（9,080/106,513）。基因筛查突变率为：GJB2 c.235delC未通过25例，GJB2 c.235delC携带者1647例，占1.55%（1647/106,513）；SLC26A4 c.919-2 A>G未通过11例，SLC26A4 c.919-2 A>G携带者1203例，占1.16%（1203/103,798)；MTRNR1突变m.1555A>G未通过157例，占0.15%（157/106,064)，m.1494C>T未通过12例，占0.01%(12/83,299)；四个筛查位点未通过共205例，携带者共2850例，基因筛查阳性者共3055例。其中，GJB2 c.235delC突变未通过的25例中，听力筛查未通过21例，4例听力初筛通过；SLC26A4 c.919-2 A>G突变未通过的11例中，听力筛查未通过7例，4例听力初筛通过；MTRNR1突变未通过169例中，m.1555A>G突变者听力筛查通过147例，占93.6%(147/157), m.1494C>T突变者听力筛查通过10例，占83.3%(10/12), MTRNR1总体突变者中听力筛查通过157例，占92.9%（157/169）。结论对新生儿进行听力及基因联合筛查具有临床可行性，对筛查结果的联合解读可以在听力筛查的基础上提供更多迟发性或潜在耳聋的遗传信息，为推广新生儿听力及基因联合筛查提供了多中心临床研究证据，并通过临床实践建立了聋病防控新模式。
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微创人工耳蜗植入术后残余听力保留的效果观察
目的报道解放军总医院微创人工耳蜗术后残余听力保留情况的初步观察结果，探讨术后听力稳定性以及低频残余听力与言语功能的关系。方法解放军总医院2011年对29例有残余听力的患者行微创人工耳蜗植入术，并对其术后低频残余听力及听觉言语能力进行随访1-2年，探讨分析不同低频残余听力水平及其他因素对言语识别能力的影响。结果29例患者术后1周低频残余听力保留率100%，完全保留率72.4%（21/29），部分保留率27.5%（8/29）。25例随访成功，平均随访时间为18.8个月，低频残余听力保留率100%，完全保留率72%（18/25），部分保留率28%（7/25）。术后18个月pre-GLFH组言语识别率高于pre-PLFH组，post-GLFH组言语识别率高于post-PFLH组，但均无统计学意义（P＞0.05）。研究中术后言语识别率与植入前耳聋时间、植入年龄、性别等未见明显相关性，语前聋患者术后言语识别率高于语后聋患者（P＜0.05）。结论微创人工耳蜗植入术能很好的保留患者低频残余听力，保留率可达到100%；较好的术前低频残余听力可能预示较好的术后听觉言语功能；CI患者术后残余听力可较长时间保留,为术后获得较好的听觉言语功能提供基础；语后聋患者术后言语感知能力要优于语前聋患者，尤其是在困难聆听环境下。
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外伤性周围性面瘫的诊断及手术治疗
颜面及头部外伤引起的周围性面瘫在耳科的临床实践中并不少见，特别是随着社会经济的发展，交通事故引起的外伤性面瘫近年有所增加，其中头部外伤引起的颞骨骨折是导致周围性面瘫的主要原因。但目前对于颞骨骨折的分型、外伤导致面瘫的治疗方法、是否手术探查等问题上还存在争议，特别是在手术时机的选择的问题上尚无统一标准。本文拟通过复习文献，结合我科在外伤性周围性面瘫外科治疗方面的经验，针对外伤性面瘫的常见原因、颞骨骨折的分型以及面神经减压手术时机的选择等问题进行讨论。
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军事噪声性聋的防治研究回顾
1军事噪声性聋流行病学调查研究和标准制定[1]
80年代初我们攻关小组成员走访了总参炮兵局、装甲兵工程技术学院、海防13师、24军196旅、31军91师、福建海军岸勤部等单位，函调了陆海空总装二炮等60多个单位。调查内容包括作业环境噪声、听力损失和噪声损伤防护三方面15个问题，补充测量了主战坦克、两栖坦克、两栖装甲运兵车、海防前线工事火炮等噪声情况并调查了作业人员的耳防护情况。部队的噪声源主要是各种武器装备、运载工具的发动机、枪炮的射击、火药爆炸、施工、维修机械设备、发电、通风、通信等设备，强度都很高，频率以低、中频率为主。接触噪声人员的比例各部队差别较大，从10%~90%，空军场站、海军舰艇部队甚至可达100%。观察了火炮、导弹发射等产生的不同物理参量的冲击波对1500余只实验动物的听器影响。调查了2904名老山参战炮兵的听力，得出GJB-2的安全线符合常规大炮发射的实际，对于冲锋枪等短时程脉冲声不十分安全。在各主要物理参量中，发射数比脉宽占较重要的地位。同时，通过调查得出了我军服役2年以上的高炮兵的听力损失达48.3%，炮兵为37.5%，装甲兵为30.6%，舰艇部队（0.5-12年）为23.5%的发病率。但是，因样本量不够大，地域分布不平衡，此发病率尚不很准确而没有形成我军的第一手流行病学资料。近几年，将集中进行面向我军军事噪声防控具有保密安全功效的信息化动态监控系统的推广与应用，推广应用临床听力学信息化平台系统，获得我军噪声暴露官兵的精准系统听力学资料，由此建立具有保密安全性的噪声暴露官兵听力学信息化动态监控模型，为减少我军非战争减员提供理论依据，由此而提出新型的噪声防护预警模式。 -
核修饰基因与氨基糖甙类药物在母系遗传性聋发病机制及功能研究
目的对同时存在线粒体DNA 12S rRNA基因突变（A1555G突变）和存在个体表现出对氨基糖甙类药物不敏感的家系进行系统的资料收集和分子机制分析工作。方法对此家系进行体格检查、耳鼻咽喉专科检查、听力学检查，并对此家系进行线粒体DNA测定、线粒体单体型分型、氨基糖甙类药物敏感性检测、线粒体DNA相关核修饰基因TRMU和MTO1等研究。结果通过对全体成员的线粒体DNA序列测序分析，该家系的母系成员均有同质性A1555G突变；线粒体单体型分析为D5b1b；对发现的氨基糖甙类药物不敏感成员及家系中另一敏感成员行核基因TRMU和MTO1测序序列分析，对比发现MTO1基因变异：74202000_74202001insG和74202003delG，而TRMU基因未发现有意义的突变。结论线粒体DNA 12S rRNA基因突变家系中，存在对氨基糖甙类药物不敏感个体，MTO1为可能的核修饰基因，但其分子机制需要进一步深入研究。
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影像学新技术在耳硬化症诊断中的价值
1前言
耳硬化症是颞骨常见的骨性病变，首先影响镫骨底板附近的软骨内成骨来源的骨质。尽管文献常常提到代谢、遗传等因素与耳硬化症的发生有关，但越来越多的证据显示，耳硬化症是有遗传倾向的、与麻疹病毒感染耳囊特定区域骨细胞密切相关的炎性疾病[1,2,3]。 -
外显子组测序一个常染色体显性遗传非综合征型聋家系致病基因ACTG1
目的分析一个遗传性非综合征型耳聋家系的临床听力学特征，应用全外显子组测序技术鉴定该家系的致聋基因。方法通过家系调查，对一个感音神经性聋家系进行临床资料的收集、整理及临床听力学和遗传学特征分析，对家系成员进行调查并绘制系谱图。对2名患病的家系成员进行全外显子组测序确定候选基因，对所有家系成员进行候选基因突变的Sanger测序验证。结果该耳聋家系遗传方式为常染色体显性遗传，患者表现为迟发性、渐进性、早期以高频下降为主的听力损失，全外显子组测序提示已知耳聋基因ACTG1第4外显子存在c.364A>G杂合突变，并引起编码蛋白p.I122V的改变，该位点在多物种之间保守，Sanger测序确认该位点突变与此家系耳聋表型共分离。ACTG1编码的γ-肌动蛋白I122位点的改变可能破坏肌动蛋白纤维的组装，从而影响内耳毛细胞的静纤毛结构和功能。结论该耳聋家系为常染色体显性遗传方式，已知耳聋基因ACTG1第4外显子c.364A>G（p.I122V）突变为该耳聋家系的致病原因。
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耳形态学研究进展
认识正常组织和细胞的显微和超微结构是学习和研究其病理变化必不可少的基础，组织和细胞的显微和超微结构不仅仅要识别其细微的形态特征，还要结合细胞的生化、生理和分子生物学知识，只有这样在观察细胞损伤涉及某种细胞成分时，才能更好地理解组织细胞的显微和超微结构对其功能的影响。耳组织和细胞的形态结构是其听功能活动的物资基础，完整的形态结构维持正常的听功能活动，听功能状态也能对形态结构产生相应的影响。因此，文章将综述耳形态学的研究进展，从解剖、组织学、显微、超微和分子水平系统地阐述耳显微和超微结构的研究成果，为耳科研究提供更为系统的知识和认识。为进一步了解耳的病理变化特征及其发生机理，为耳的疾病防治提供更多的诊断和治疗依据。
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儿童言语和语言障碍的研究现状
正常人是以听和说进行交流，绝大多数交流障碍是和听功能（言语输入）障碍或者说功能（言语输出）障碍有关。耳鼻咽喉科的研究领域涉及到与听（耳）和说（喉）有关的器官的解剖与生理功能。因此，儿童的言语语言障碍问题与耳鼻咽喉科密切相关，同时也涉及到儿科学、神经科学、心理科、口腔颌面外科等多个专业学科。
| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 |
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| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
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| 2003 | 01 02 03 04 |
