分泌性中耳炎与耳鸣

目的探讨分泌性中耳炎(Secretory Otitis Media,SOM)患者的耳鸣特点.方法:选择以耳鸣为第一主诉的SOM患者23例,采用耳鸣分类调查表和耳鸣问卷进行耳鸣的分类统计,积极对因治疗后仍遗留长期耳鸣者采用耳鸣习服疗法治疗.结果:客观耳鸣2例2耳,主观耳鸣21例29耳,以单调、连续耳鸣居多,耳鸣匹配以低频为主.对病因治愈后仍遗留长期耳鸣者采用习服疗法,患者均能较快地适应和习惯耳鸣.结论:SOM既可引起客观性耳鸣,也可引起主观性耳鸣,而且耳鸣可以成为第一主诉.文中对耳鸣病因、耳鸣成为第一主诉的原因以及治疗方法进行了讨论.

人工耳蜗植入术前听神经完整性的评估

目的探讨、评估人工耳蜗植入候选者术前听神经完整性的检查方法;在对侧耳人工耳蜗植入术前,客观检查耳蜗发育及病变状态的检查方法.方法对12例人工耳蜗植入候选者进行检查,根据本小组建立的人工耳蜗植入术前耳蜗影像学检查方法、术前听神经完整性检查方法及评估标准、以及术后植入电极位置的早期检查方法,结合11例人工耳蜗植入术后听觉康复疗效进行分析.结果11例患儿满足本小组制定的人工耳蜗植入遴选标准而接受了多导人工耳蜗植入,包括1例对侧耳(第2耳)人工耳蜗植入.一例患儿因评估结果为听神经发育障碍,未作人工耳蜗植入.所有人工耳蜗植入患儿术后听觉能力皆明显改善.结论:MRI头轴位及听神经轴位和颞骨CT薄层扫描、膜迷路表层实时三维重建及膜迷路实时重建等影像学方法,结合听力学及外耳道电刺激测听反应阈与不适阈差值的电生理方法来评估听神经的完整性,对术前预测人工耳蜗植入后患儿听觉康复的可能疗效,有非常重要的意义.术后早期反斯氏位X线摄片观察蜗内植入电极部位及植入电极形态,可作为人工耳蜗电极植入成功性直观、简捷的评估方法.

先天性耳聋147例临床分析

目的对147例先天性耳聋的临床资料进行分析,提高对先天性耳聋的认识.方法收集自1990年2月-2002年4月的先天性耳聋的临床资料,从临床特征、影像学检查、诊断与治疗进行了讨论分析.结果聋哑、听力下降、说话延迟、行走不稳是先天性耳聋的重要临床特征;Mondini发育异常是常见的先天性耳聋,占33%;颞骨高分辨率CT检查对先天性耳聋的诊断有重要价值.助听器是目前主要的治疗手段,部分病人可以考虑电子耳蜗植入.结论提高对先天性耳聋的认识,早期发现,保护利用残余听力,早期开始语训.

后、上鼓室联合径路面神经减压术

目的应用后、上鼓室联合径路面神经减压技术治疗损伤部位在膝状神经节及近侧端的周围性面瘫患者,并观察其疗效.材料与方法:1998年1月至2002年1月间,共有24名损伤部位在膝状神经节及远侧端的周围性面瘫患者接受后、上鼓室联合径路面神经减压术治疗,其中男16名,女8名,年龄23～67岁,平均52.65岁,颞骨纵行骨折18例,Bell面瘫3例,Hunt综合症3例.全部病例Schirmer流泪试验阳性,术前面神经电刺激试验健患侧相差均大于3.5mA,面神经电图检查患侧面神经纤维变性均大于90%.面神经功能评分(House法)面神经功能Ⅳ级14例,Ⅴ级6例,Ⅵ级4例.术前言语频率平均听阈42.33dBHL.技术关建:①耳后切口,行乳突、上鼓室切除术,达轮廓化标准;②需保留听功能者则保持听骨链完整,并保留后拱柱、充分切除迷路上隐窝及管上隐窝气房,必要时可考虑砧镫关节脱位;③如无需保留听功能则摘除砧骨,切除锤骨头及后拱柱,将后鼓室和上鼓室连为一体以利操作.结果:全部病人术后一期愈合,无手术原因导致的感音神经性聋,脑脊液漏,鼓索神经、颈静脉球、乙状窦损伤等术后近期并发症,术后随访0.5～4年,平均3.2年,其中面神经功能Ⅰ级18例,Ⅱ级4例,Ⅲ级2例,言语频率平均听阈48.17dBHL.结论:后、上鼓室联合径路面神经减压术为治疗损伤部位在膝状神经节及以下的周围性面瘫的可靠技术,手术创伤轻,术后功能恢复满意.

耳颞部肿瘤切除术后巨大缺损修复重建术

目的探讨耳颞部晚期肿瘤切除术后巨大组织缺损的一期重建方法.方法对11例耳颞部晚期肿瘤患者实施肿瘤扩大根治性切除及带蒂胸大肌肌皮瓣、背阔肌肌皮瓣和游离腹直肌肌皮瓣转移耳颞部巨大缺损一期重建术.结果所有患者的肿瘤都得到了完整切除,并在手术切除后于耳颞区留下一个巨大的复合组织缺损.根据缺损的位置和特点共实施带蒂胸大肌肌皮瓣移植8例,带蒂背阔肌肌皮瓣1例,游离腹直肌肌皮瓣移植2例,皮瓣全部成活.术后除1例发生皮瓣下感染外无其它并发症发生,所有患者的缺损都得以满意修复.结论只要手术适应症选择恰当,修复方法选择合理,这类病人的手术治疗仍是值得提倡的.

耳源性脑脓肿105例临床分析

目的本文的目的为探讨耳源性脑脓肿的发生、诊断和治疗.方法对1952～2002年治疗的105例耳源性脑脓肿患者(颞叶66例,小脑38例),对疾病的发生、诊断和治疗方式进行回顾性分析,特别是手术所见、诊断方法、治疗方法和结果.结果本组中发病年龄主要在10～30岁,10岁以内和更高的年龄组较少见.头痛(99.05%)、淡漠和昏迷(91.43%)是较常见的症状.105例中神经系统检查异常者78例.23例经CT诊断.经乳突腔穿刺抽脓者63例,外科钻颅穿刺抽脓26例,脓肿切除17例.死亡15例,其中66例颞叶脓肿中11例死亡,38例小脑脓肿中3例,脓肿部位不明者1例.结论正确掌握经乳突腔穿刺抽脓的适应证对耳源性脑脓肿的治疗十分重要.颅骨钻孔穿刺引流和脑室引流是脑疝的有效的紧急处理措施.自CT用于耳源性脑脓肿的诊断和随访以来,死亡率明显下降.

高分辨CT在中耳乳突术后病变诊断中的应用

目的探讨在慢性化脓性中耳炎中耳乳突术后,高分辨CT在中耳乳突病变及中耳乳突结构诊断中的应用.方法:回顾性分析了65例因慢性中耳炎中耳乳突术后复发性病变行再次手术患者的高分辨CT结果,将CT结果与手术所见进行对比分析.结果高分辨CT可诊断中耳乳突腔内复发病变的们置和范围;并能确定面神经、半规管骨管的完整性,其诊断准确性与手术所见有较好的诊断符合率;也能较好的判断锤骨、砧骨的完整性.结论高分辩CT可准确的诊断中耳乳突手术后复发、残留病变的位置和范围,并能明确面神经、半规管等重要结构的完整性以及可能的解剖变异,而这些信息不可能单从临床检查中发现,因此对于中耳乳突手术后需要再手术的患者应常规进行高分辨CT检查.

良性阵发性位置性眩晕的诊断治疗

目的探讨良性阵发位置性眩晕(benign paroxysmal positional vertigo,BPPV)的诊断标准及治疗方法.方法:追溯复习1999.12至2002.11两年间37例BPPV的诊断与治疗.诊断依据典型发病史及体位试验,在排除其他疾病的基础上诊断本病.采用综合治疗,包括血管扩张剂、体位治疗及前庭功能锻炼.结果:10名(27%)患者经治疗后眩晕未再复发;17名(46%)症状减轻、发病次数减少;10例(27%)仍有间歇性发作,经药物治疗持续几小时后好转.结论:虽国内外对BPPV的诊治尚无统一标准,根据临床公认的耳石症理论确诊后,采用药物、体位治疗加前庭功能锻炼是有效的治疗方法.

耳内镜在二期听骨探查及听力重建手术中的应用

目的探讨耳内镜在中耳二期听骨探查及听力重建手术中实用性和优越性;方法对3例慢性化脓性中耳炎和1例耳硬化症术后听力仍未改善的患者在耳内镜下进行中耳探查并听骨链重建手术;结果4例患者手术后三个月复查听力0.5、1、2KH2平均气骨导差缩小至10-20dB;结论耳内镜二期听骨探查及听力重建技术是可行的,具有创伤性小、费用低、患者易于接受等优越性.

多导人工耳蜗植入术后耳蜗X线显像

目的探索适合于评价多导人工耳蜗植入手术效果的术后影像学检查技术.方法多导人工耳蜗植入术69例69耳,其中Nucleus直电极53耳,Nucleus弯电极11耳,Nucleus22导5耳.手术采用耳后面神经隐窝入路.建立放射线耳蜗显像技术,并且所有多导电子耳蜗植入病例术后7-10天均行耳蜗位头颅X-线检查.结果在69例69耳手术中均成功地植入多导人工耳蜗电极.术后1.0-1.5月进行开机调试,听阈和言语分辨率均达到比较满意的水平.耳蜗位头颅X-平片显示上半规管和前庭易于辨认,可以作为影像学解剖的重要标志.耳蜗X线显像可以直接而且清晰地显示一个完整的人工耳蜗植入术后的电极在耳蜗内的图像,并且每一个电极阵列都可以很清楚地被识别.影像学检查可以作为植入手术结果的客观资料,而且如果电极扭曲或术后移位很容易发现.对于内耳畸形人工耳蜗植入术后,耳蜗位X-线检查则更现必要,是判断手术结果的重要依据.结论感音神经性耳聋患者植入多导人工耳蜗效果良好.头颅X-线耳蜗显像可以应用于对多导人工耳蜗植入术后结果的评价,而且简单、低放射量、快速和经济,值得广泛推广.

编者按与作者回信

豚鼠Ⅱ型前庭毛细胞胆碱能受体通道特性

目的研究豚鼠前庭Ⅱ型前庭毛细胞胆碱能受体介导的离子通道的特性.方法应用全细胞膜片钳技术研究豚鼠新鲜单离的Ⅱ型前庭毛细胞对细胞外乙酰胆碱(ACh)的反应.结果Ⅱ型毛细胞对ACh敏感,10-6～10-3MACh可引起一浓度依赖性电流(EC50=54.5μM).-50mV钳制电压下,标准盐溶液中,100μM ACh激活一缓慢持久的外向电流,电流幅值177±40pA.绝大多数检测的毛细胞再次完全激活时间约为60S.细胞膜电位对此电流的通道电导无影响,1mM ACh增大细胞静息电导0.5～1.0倍.细胞外钠离子不参与此电流的激活.此电流的反转电位依赖于细胞外钾浓度,提示乙酰胆碱激活一钾电流.结论细胞外ACh激活一缓慢持久的电流,此电流的激活依赖于细胞外钾离子浓度,可能激活一钾电流.

中耳胆脂瘤中热休克蛋白70和细胞周期素依赖蛋白p27的表达及病理意义

目的探讨热休克蛋白70(heat shock protein 70,Hsp70)和细胞周期素依赖蛋白p27在中耳胆脂瘤中的表达及病理意义.方法应用免疫组织化学SP法和原位杂交技术,检测40例中耳胆脂瘤上皮中Hsp70、Hsp70mRNA和p27的表达,选用20例正常外耳道皮肤作对照,应用全自动图像分析仪分析各张切片的平均吸光度值.结果Hsp70、Hsp70mRNA和p27在中耳胆脂瘤上皮中表达均明显高于在正常外耳道皮肤中的表达(P＜0.05).而Hsp70和p27二者间在中耳胆脂瘤上皮中表达无相关性(P＞0.05).结论Hsp70和p27二者可能独自参与了中耳胆脂瘤上皮的增殖、分化及胆脂瘤形成.

人Corti's器扫描电镜观察

目的了解正常人Corti's器的超微结构特征.方法用扫描电镜观察成年人和胎儿的Corti's器.结果成人和胎儿Corti's器基底圈内、外毛细胞排列规则,中圈和顶圈毛细胞排列不规则,内毛细胞以一排,外毛细胞以三排排列.可观察到列外的内、外毛细胞,四排排列和自然缺失的外毛细胞.外毛细胞粗大的静纤毛以及由于固定不及时引起的外毛细胞静纤毛气球样改变.结论用扫描电镜观察成人和胎儿Corti's器的精细结构,发现了毛细胞排列的基本规律和一些异常的形态.及时固定是保存Corti's器结构完好的必要条件.

颞骨火棉胶切片原位杂交技术及线粒体基因缺失定位研究

目的发展基于颞骨火棉胶切片的突变基因定位方法.方法选取5例PCR证实具有线粒体DNA(mtDNA)4977缺失的老年性聋颞骨切片,5例对照颞骨切片无mtDNA4977缺失.应用作者首先发展的颞骨火棉胶切片原位杂交技术进行mtDNA4977缺失的定位研究.结果5例PCR证实具有mtDNA4977缺失的老年性聋颞骨切片中,3例经原位杂交获得代表mtDNA4977缺失的阳性信号,分布于耳蜗、内听道的神经细胞及神经纤维中.5例对照颞骨中未见阳性杂交信号.结论耳蜗是由多种不同形态、功能的细胞组成,火棉胶切片的原位杂交技术可以定位特殊基因或基因变化于耳蜗内特定的细胞群,为在分子细胞水平研究聋病的发病机制提供了有力的工具.

豚鼠前庭椭圆囊器官在庆大霉素损伤后离体培养的细胞增殖

目的在离体状态下对豚鼠前庭椭圆囊器官进行培养,观察庆大霉素损伤毛细胞后细胞的增殖情况.方法采用白色健康豚鼠36只,体重300-450克,随机分为4组:(1)正常对照组;(2)正常加BrdU(5-溴基脱氧尿核苷BrdU)组;(3)庆大霉素组;(4)庆大霉素加BrdU组.应用体外组织培养、5-溴基脱氧尿核苷(BrdU,3μg/ml)掺入及免疫组织化学染色和Epon树酯包埋半薄切片等方法,在不同时间(2、3、5、15天)光镜观察庆大霉素(2.0mM)损伤后毛细胞及支持细胞增殖情况.结果用庆大霉素48小时后,可见到椭圆囊感觉上皮中的毛细胞溶解破坏.加入BrdU继续培养,BrdU免疫组织化学染色显示了第5和15天被BrdU标记的阳性细胞核,阳性细胞核多位于椭圆囊感觉上皮中基底层,从细胞的形态和分布位置上看为支持细胞;感觉上皮的表层,也可观察到BrdU反应阳性的上皮细胞,细胞核较圆,形态和位置类似毛细胞.结论提示损伤后的椭圆囊感觉上皮支持细胞可以进行细胞的有丝分裂,支持细胞可能是修复毛细胞的前体细胞.

老年大鼠耳蜗酪氨酸羟化酶及单胺氧化酶-B基因的表达

目的检测老年大鼠耳蜗多巴胺(dopamine,DA)合成和降解过程中的关键酶--酪氨酸羟化酶(tyroxinehydroxylase,TH)及单胺氧化酶-B(monoamine oxidase-B,MAO-B)基因的mRNA水平变化,以便更好地理解听觉系统老化的机制.方法采用半定量逆转录聚合酶链反应(reverse transcription polymerase chain reaction,RTPCR)的方法检测耳蜗组织TH及MAO-B基因mRNA的含量.结果耳蜗组织TH及MAO-B基因mRNAR的水平,老年组均高于成年组,差异均有非常显著性意义(tTH=9.634,tMAO-B=8.108,P＜0.01).结论在基因转录水平证明了老年大鼠耳蜗多巴胺系统合成和降解过程发生了紊乱,推测耳蜗多巴胺代谢的变化在老年性聋的发生机制中可能起一定的作用.

自身免疫性感音神经性聋的研究进展

1979年McCabe首次提出自身免疫性感音神经性聋(autoimmune sensorineural hearing loss,AISNHL)这一新疾病实体概念,因自身免疫性损害不仅可累及耳蜗,还可波及前庭,故亦可称之为自身免疫性内耳病[1,2].此后,许多学者相继报道了类似的病例.翟所强等[3]研究表明自身免疫性损害除可发生于包括耳蜗和前庭在内的内耳外,还可损伤蜗后.有学者认为将其称为自身免疫性感音神经性听力减退或称自身免疫性感音神经性聋更为妥当.AISNHL虽病因复杂,诊断困难,但它是少数几种经恰当治疗后病情可好转或稳定的内耳病之一,对其深入研究具有重要临床意义.现就其病因及发病机制、病理变化、诊断及治疗等方面的研究做一综述.

大前庭水管综合征(LVAS)的研究进展

大前庭水管综合征(LVAS)是先天性内耳畸形的一种类型.前庭水管(VA)在胚胎发育时期受阻导致VA异常扩大,扰乱了内淋巴循环的平衡,导致耳蜗神经上皮损伤,产生神经性耳聋.LVAS的基因研究示常染色体隐性遗传为多见,与该疾病有关的基因位于7q31,与PDS基因重迭.临床上主要表现为儿童时期的听力损失,有家族发病倾向,听力学检查以感音神经性聋为主,呈进行性下降的趋势.外伤、剧烈运动可诱发眩晕及突聋.影像学检查有特征性改变.目前保守治疗主要针对突发性听力下降,手术治疗的效果十分有限.对于LVAS伴双侧重度感音神经性聋(SNHL)的患儿来说电子耳蜗植入是安全有效的.

耳源性小脑脓肿并发枕骨大孔疝抢救成功一例

患者男,25岁,以发热一个月、头痛呕吐5天、意识不清6小时于2002年12月8日入院,既往有右中耳炎病史10余年,患者于一个月前开始出现发热,体温37～39℃之间,5天前突然出现头痛,呕吐呈喷射状,6小时前出现意识不清,躁动不安,大小便失禁,在当地医院行CT检查,怀疑右小脑脓肿,急来我院就诊.

耳胃粘膜异位1例

患者女性,11岁.主因左耳反复流血性分泌物10年,量不多来我院就诊.4岁时在当地医院疑为慢性中耳炎,而后行左耳乳突根治术.

听觉诱发电位的时变滤波叠加

多数诱发电位具有突出的"时变"特性:它们属瞬态反应,在反应前、反应中、反应后各个阶段,电活动的频谱都不断在变化,时变滤波的技术要点:使滤波参数根据电反应的瞬时特性而变,从而更有效地提取有用信号,提高信噪比、缩短操作时间.本文对一般叠加平均处理和时变滤波叠加在动物和人各种听觉诱发电位的信噪比进行了比较.结果显示时变滤波叠加的诱发电位信噪比明显提高,使用时变滤波叠加处理,能达到背景噪声小的效果和反应波形清晰的优点.在大多数情况下,叠加次数可相应地减少,使听觉诱发电位测试效率有所提高.

所徽、所标简介

耳蜗中的ATP和一氧化氮/环磷酸鸟苷途径

三磷酸腺苷(ATP)和一氧化氮/环磷酸鸟苷途径(NO/cGMP pathway)都存在于耳蜗中并且是耳蜗生理功能的重要调节因子.ATP通过与细胞膜上的嘌呤能受体结合提高细胞内的Ca+浓度.NO/cGMP途径可以降低细胞内的Ca+浓度,而这个途径的关键酶一氧化氮合成酶(nNOS和eNOS)可以在Ca+和钙调蛋白(CaM)结合的条件下被激活,这提示我们:在耳蜗中这两种调节因子之间可能有一定的关系.本文通过对文献的复习,综述了这两种调节因子在耳蜗中的作用,并且提示人们综合而全面地认识它们之间以及它们与耳蜗生理功能之间的相互关系.

钙通道阻滞药对耳蜗功能的影响

在耳蜗水平,钙(calcium,C2+)与耳蜗功能密切相关.许多内耳疾病与细胞Ca2+超载"有关.通过钙通道阻滞药阻断钙通道,减轻内耳毛细胞Ca2+超载"可能达到部分保护耳蜗功能的目的.现就钙通道阻滞药对耳蜗功能的影响进行简要综述.

非综合征型隐性遗传性听神经病基因学研究新突破

来自美国Omaha,Boys Town国立研究医院的Kelley P.M.博士研究小组与其它三个分别为遗传学、神经病学及遗传统计学研究小组成员合作发现了一个贡献于非综合征型隐性遗传性听神经病的相关基因-Otoferlin基因(OTOF gene),这是首次发现与非综合征型遗传性听神经病相关的基因.该文章发表在2003年医学遗传学杂志上(Journal of Medical Genetics 2003:40:45-50),影响因子为5.098.

新生鼠耳蜗毛细胞再生

各种疾病、噪声、耳毒药等所致感音神经性聋,其实质均在于内耳毛细胞的变性和坏死.以往研究表明在生后正常哺乳类动物内耳耳蜗内、外毛细胞是不能再生的.但是,科学家经过听觉系统基因调控研究,发现了毛细胞分化、再生的特有的调控基因,文章已发表在"科学"和"自然(神经科学)"、"发育"、"神经科学"、"发育机制"等杂志上,引起国际上的关注.现将其结果和意义短评如下.