中华耳科学杂志
Chinese Journal of Otology 중화이과학잡지
- 主管单位： 解放军总医院
- 主办单位： 解放军总医院耳鼻咽喉科研究所
- 影响因子： 0.95
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1672-2922
- 国内刊号： 11-4882/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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26例中耳鳞状细胞癌的诊断与治疗
目的对26例中耳恶性肿瘤的临床表现、早期诊断标准进行分析.方法总结26例中耳恶性肿瘤患者的临床特征,其中男性22例,女性4例,年龄26-71岁,平均54.6岁,治疗方法以中耳乳突根治术为基础,根据病变范围决定手术方式,其中3例行乳突扩大根治术,17例颞骨次全切,6例颞骨全切除术,并同时对有颈淋巴结转移的病例行颈淋巴结廓清术,术后配合放射治疗.结果本组病例均经病理组织学证实为中耳鳞状细胞癌,随访时间均满5年以上,Ⅰ期术后随访无复发,全组Ⅱ-Ⅲ期复发率为34%,5年生存率88%.结论对中耳恶性肿瘤患者严格掌握手术适应症.早期诊断和正确的治疗是提高5年生存率的关键.
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尿激酶对突聋疗效观察
目的探讨尿激酶对突聋耳鸣的治疗效果.方法回顾性分析25例接受尿激酶溶栓治疗的突聋的临床资料.结果25例中,11例在起病7天内开始治疗,疗效优于7天后开始治疗组;25例中,14例当静滴尿激酶时有耳鸣改变,耳鸣改变组疗效优于耳鸣无改变组.结论尿激酶治疗突聋时的疗效与治疗开始时间和治疗中耳鸣是否改变有关,耳鸣改变可能是内耳微血栓溶解的表现.
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震动诱发性眼震检查的研究进展
近十年来,不少研究者发现震动前庭疾病患者的头和颈部,可以引出眼震,而正常人却不能引出,这种震动诱发性眼震(vibration-induced nystagmus,VIN)日益引起人们的兴趣,正陆续应用在单侧前庭功能障碍检查的临床实践中[1-12].
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以眩晕为首发症状的听神经瘤一例
听神经瘤早期症状,多为耳鸣耳聋及不稳感.罕见眩晕,类似梅尼埃病,早期诊断较为困难,我科遇到一例,报告如下:
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胆脂瘤型中耳炎并发小脑脓肿1例
1临床资料患者女,22岁,左耳反复流脓,听力下降10余年,加剧伴发热、头痛、恶心、呕吐一周,于2003年8月18日入院.耳流脓呈豆渣样,色黄,异臭味,无面瘫,检查见左鼓膜紧张部有6mm×7mm穿孔,鼓室内异臭,豆腐渣样分泌物,音叉试验骨导偏左,电测听示左耳传导性聋.
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电离子切除和局部注射曲安奈德治疗耳垂瘢痕疙瘩
耳垂瘢痕疙瘩的形成多为扎耳眼所致,可能与瘢痕体质有关,加之局部异物刺激、炎症刺激等因素形成.由于耳垂部组织少,瘢痕又与菲薄的皮肤紧密粘连,不易剥离,瘢痕较大时切除后耳垂往往无法保持正常形态,更加影响美容,且切除术时的手术创面更大,易复发形成形状更多样化的瘢痕疙瘩,后果更糟.
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声导抗仪检定
声导抗仪是临床听力学检查中除听力计外常用的测听设备,也是客观测听中常用指标之一,其结果的准确性直接影响耳科医生对耳聋的诊断正确性.由于我国一直没有声导抗仪检定规程,没有开展声导抗仪的检定,使得声导抗仪一直处于质量失控状态.
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大前庭水管综合征
长期以来,儿童不明原因的感音神经性聋是耳科医师面前的一大难题,医师面对的仅仅是一些不明疾病的结果一听功能损害或因听力障碍而导致的聋哑症,而不明其原因及病理改变,故不可能有针对性的治疗[1].
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100例艾滋病患儿的耳鼻咽喉临床分析
据新不完全统计,我国艾滋病(AIDS,acquiredimmunodeficiency syndrome)即获得性免疫缺陷综合征患者已达80万左右,并已进入高增长期,其中患儿人数尚未见诸报道.
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5-氟尿嘧啶鼓室灌洗治疗小儿胆脂瘤型中耳炎疗效分析
胆脂瘤型中耳炎是耳鼻喉科常见病之一,小儿也不例外,现在一般均采用手术疗法,我科在门诊条件下应用5-氟尿嘧啶(5-FU)灌洗鼓室治疗25例取得满意疗效,现报道如下:
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大前庭水管综合征及其相关的基因-SLC26A4
临床和流行病学研究表明,每1000名新生儿中就有1名先天性耳聋的患儿.大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是先天性耳聋的一种.
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巴龙霉素对携带线粒体DNA C1494T突变的细胞系生长的影响
目的用细胞学方法,分析线粒体DNA 12S rRNA基因中C1494T突变在氨基糖甙类抗生素聋发病机理中的作用.方法从携有线粒体DNA C1494T突变的母系遗传性氨基糖甙类抗生素性耳聋的中国大家系选择部分成员,另外从遗传背景相同的正常中国人群选择对照个体,分别建立淋巴细胞系;并通过细胞融合技术,将淋巴细胞系的线粒体分别融合到缺乏线粒体DNA的p0206细胞中,建立相应的转线粒体细胞系;家系成员与对照个体的淋巴细胞系和转线粒体细胞系,分别在不含/含有氨基糖甙类抗生素(巴龙霉素)的培养液中培养,以倍增时间(doublingtime,DT)作为细胞生长特性的评价标准,通过计算在正常和含有氨基糖甙类抗生素的培养液中倍增时间的比值,比较氨基糖甙类抗生素对细胞生长的影响.结果携有线粒体DNA C1494T突变家系成员较对照个体的淋巴细胞系的倍增时间比值平均增加了24%,但不同家系成员的细胞倍增时间比值的增加程度不同,自10%至50%不等;而当细胞核遗传背景相同后,家系成员较对照个体的转线粒体细胞系的倍增时间比值增长30%,并且来自不同表型的家系成员的细胞倍增时间比值基本相同.结论线粒体DNA C1494T突变可以造成细胞对氨基糖甙类抗生素的超敏性,但其效应要受到核基因的调控.
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PDS基因检测-诊断大前庭水管综合征的新方法
目的探讨利用基因诊断方法先于颞骨CT诊断大前庭水管的可行性和优越性.方法两个家庭各有两个子女患神经性耳聋,家庭1后代为姐妹,家庭2后代为姐弟.所有患者和父母均采集外周血并提取DNA,以试剂盒方法检测PDS基因IVS7-2位点的A-G突变情况,并以序列分析方法分析外显子7+8和19的序列,两个家庭的耳聋患者均行颞骨CT检查.结果两个家系的共同特点为父母非近亲结婚,听力均正常,父母双方家族内无其他成员发生耳聋,但两个家庭均有两个子女患病,患者临床特征为有一定的残余听力,交流良好但发音略含混.试剂盒方法发现家庭1中两个患儿和其父母均见异常条带,Exon7+8序列分析结果显示家系1两个患儿均具有IVS7-2 A-G纯合突变,其父母均携带IVS7-2 A-G杂合突变,建议两个患儿行颞骨CT检查,报告均为前庭水管扩大.试剂盒方法发现家庭2中一个患儿和其母见异常条带,Exon7+8序列分析结果显示家系2具有异常条带患儿及其母具有IVS7-2 A-G杂合突变,进一步的序列分析见此患儿及其父携带PDS 2168 A-G杂合突变,即此患儿具有PDS的复合杂合突变,随后的颞骨CT检查发现具有异常条带的患儿为前庭水管扩大,而病例4不具有PDS的复合突变,CT显示无前庭水管扩大.结论PDS基因诊断技术在具有PDSIVS7-2 A-G热点突变的病例中可以成为颞骨CT的替代诊断工具首先诊断大前庭水管综合征,此项技术在常规耳聋病因学诊断、大规模耳聋患者的病因学筛查和远程医疗诊断方面有较好的应用前景.
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浆膜蛋白RTN1和RTN4基因在小鼠内耳的表达
目的探讨浆膜蛋白RTN1和RTN4基因在小鼠内耳的表达.方法采用5只成年小鼠内耳组织提取总RNA,逆转录后获得小鼠内耳细胞cDNA,根据RTN1和RTN4基因编码区序列设计的引物进行PCR扩增,通过PCR产物分析和DNA测序确定RTN1和RTN4是否在小鼠内耳细胞表达.结果采用小鼠内耳组织总RNA,RT-PCR扩增出RTN1和RTN4基因部分编码区,扩增产物测序证实小鼠内耳中有RTN1和RTN4基因的表达.结论RTN1和RTN4基因在内耳有表达,为RTN1和RTN4与连接蛋白26(connexin 26)蛋白的互作关系提供了进一步的证据.浆膜蛋白RTN1和RTN4可能与连接蛋白26在听觉生理中起作用.
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线粒体DNA T1095C突变的耳聋患者的临床特征及mtDNA序列分析
目的分析3例携带线粒体12S rRNA基因T1095C突变的耳聋患者的临床特征、其线粒体基因组的全序列特征以及T1095C突变与对非综合征型-耳聋之间的关系.方法对从门诊收集的188例耳聋患者的血样进行线粒体DNA12S rRNA基因突变筛查,发现三例携带T1095C突变,推测T1095C突变所引起的12S rRNA二级结构变化及其可能的线粒体功能的变化.对这三例患者的线粒体基因组进行全序列测定,同时对其临床资料进行分析.结果从门诊收集的188例患者的血样中,发现3例患者携带线粒体12S rRNAT1095C突变,临床表现型的评估表明,这些患者的听力损失(包括发病年龄,听力图)的类型不一.序列分析表明这三个患者的线粒体基因组除都有T1095C的突变之外,其线粒体DNA的多态位点还显示独特的多态性.在364个国人的正常对照组中,没有发现该突变.结论T1095C在这些遗传背景不同的有听力损失的家庭中出现强烈的提示这个突变是导致听力损失的致病因素,T1095C突变可能与非综合征型耳聋有关.在这些线粒体DNA中,还有一些碱基突变,如16S rRNA中的A2238G和T2885C以及在CO2(氧化磷酸化复合体2)基因中的第175位氨基酸由Ile变成Val,在ATP合成酶6基因中的第16位氨基酸由Phe变成Leu,以及在ND6基因中的第112位氨基酸由Val变成Met都位于进化上高度保守的区域,这些突变可能对这3位患者耳聋的临床表型起了一部分作用.
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角皮病致病基因GJB4在遗传性耳聋中的研究
目的连接蛋白基因和遗传性耳聋及角皮病有明确的相关性.现有4个连接蛋白基因突变可导致角皮病,即:GJB4、GJB2、GJB3和GJB6,其中3个基因既可导致遗传性耳聋,即GJB2、GJB3和GJB6,而GJB4是否与遗传性耳聋相关还有待于进一步证实.为证实GJB4和遗传性耳聋的相关性,在非综合征型遗传性耳聋中进行突变检测.方法本实验采用PCR-直接测序法对60个非综合征型遗传性耳聋家系先证者进行GJB4的突变检测,其中32个显性遗传,28个隐性遗传.结果发现了四种碱基改变:109G＞A、3'UTR+17 A＞G、611A＞C和507C＞G.109G＞A和3'UTR+17A＞G是新发现的碱基改变,但在家系突变检测中证实为多态.611A＞C和507C＞G两种碱基改变是已报道的多态,611A＞C是我们检测到的常见的多态.结论本研究发现了GJB4的109G＞A和3'UTR+17 A＞G两种新多态,为今后进一步研究打下了基础,但未能终证实GJB4为遗传性耳聋的致病基因,可是从该基因背景来分析GJB4仍可能是一个很好的耳聋候选基因,有待于扩大家系收集范围进一步检测.
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线粒体DNA A1555G和G7444A双重突变导致的非综合征型遗传性耳聋
目的通过对一个母系遗传非综合征型耳聋家系进行线粒体DNAl2SrRNA及COI/tRNAS Ser(UCN)基因突变分析,研究线粒体DNA突变与遗传性耳聋的相关性.方法收集母系遗传耳聋家系12人的临床资料和外周静脉血标本,纯音听力测试明确感音神经性耳聋诊断,从白细胞中提取DNA,聚合酶链反应扩增线粒体DNA目的片段,对扩增片段进行DNA直接测序.结果测序结果表明,此家系线粒体DNA 12SrRNA基因中存在着A1555G突变,COI/tRNA Ser(UCN)基因中存在着G7444A突变.结论在该非综合征型遗传性耳聋家系中,线粒体DNA A1555G和G7444A突变可能共同参与了听力损害的过程.
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加压素对大鼠内耳细胞信号转导基因表达的影响
目的研究加压素对大鼠内耳细胞信号转导有关基因表达的影响,探讨加压素引起膜迷路积水的发生机制.方法大鼠腹腔注射精氨酸加压素50μg/kg,每天1次,共1周;取出听泡,提取内耳总RNA,逆转录成cDNA并标记;然后和大鼠cDNA芯片杂交,显示加压素注射前后大鼠内耳mRNA表达强度变化.结果筛选出和细胞信号转导有关的差异表达基因10条,Ratio＞5的上调的基因有Chnl,Pak3和Ptprc.结论加压素可能从细胞信号转导基因表达方面影响内耳的液体平衡,从而导致膜迷路积水.
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GJB6基因突变与遗传性耳聋
连接蛋白(connexins,Cxs)组成缝隙连接通道,使相邻细胞离子、代谢物质和分子量小于1～1.5kDa的信使分子直接转运.缝隙连接是细胞间通讯的结构基础,对胚胎发育、形态建成、增殖分化以及细胞群的协调活动具有重要意义.
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遗传性听神经病的基因定位及候选基因筛查研究
目的进行与遗传性听神经病相关的新致病基因的定位克隆研究以期发现新的听神经病基因;进行中国散发听神经病患者分子流行病学研究.方法基因定位克隆研究对象是一个5代相传的X-连锁听神经病家系;OTOF及WFS1基因的突变筛查及分子流行病学研究对象是105名听力下降患者,其中明确诊断为听神经病的散发患者31例,男女比例16:15.患者小年龄8岁,大年龄42岁.门诊对照组共43人(其中各种原因导致的耳聋患者24人,包括药物性耳聋、前庭导水管扩大综合征等;听力正常19人);低频听力减退家系成员31人.研究方法包括连锁分析基因定位法和候选基因突变筛查方法,引物设计应用在线引物设计软件-Primer3,采取PCR扩增,直接测序的方法进行OTOF和WS1基因的突变检测.序列分析采用DNAStar软件.结果在国际上首次将X-连锁遗传性听神经病定位在X染色体上Xq23-27.3,并将其命名为AUNX1基因座.在WFS1基因的突变检测中发现两个新的突变位点:2766G/A杂合866D＞N(天冬氨酸＞天冬酰氨),2328A/G杂合,A→G 720I＞V(异亮氨酸＞缬氨酸),为听神经病散发成员所特有.在OTOF基因的突变检测中发现听神经病散发患者有一个可以引起氨基酸改变的新的突变位点:3447G/T错义突变(1075D/Y天冬氨酸变成酪氨酸).这个突变与国外报道的听神经病相关的OTOF基因突变位点不同,在我们初筛的31例病人中有6例为此种突变(～20%),为一种新的突变形式.结论本研究发现与中国听神经病具有特异和相关的致病基因座位并建立了与听神经病相关基因的检测手段,为完善听神经病的分子遗传机制和进行临床听神经病的分子诊断提供了进一步的理论依据.
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bFGF-Math1基因诱导UEC-4细胞产生毛细胞的实验研究
目的进一步探讨bFGF-Math1基因在前庭上皮细胞系(UEC-4)细胞中的表达及生物学作用.方法利用阳离子脂质体LipofectamineTM2000介导bFGF-Math1基因真核表达质粒(pCI-bFGF-Math1)转染UEC-4细胞,利用RT-PCR技术检测基因在细胞中的表达,并利用免疫组织化学方法观察细胞的分化及特异性抗体的表达.结果脂质体介导的基因可在细胞内获得良好的表达,转染后24h,相差显微镜下观察细胞形态发生变化,免疫组织化学显示转染后细胞可以表达毛细胞特异性蛋白Myosin7a.结论bFGF-Math1基因有良好的生物学特性,可以有效地诱导支持细胞向毛细胞样细胞转变.
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国内聋病基因研究取得新进展
根据中国残疾人联合会抽样调查统计数据,中国现有各类残疾人总数约6000万人,这其中听力语言残疾者就有2057万,占34.3%;而世界卫生组织的一项区域性统计显示,在全世界范围内有轻度听力损失近6亿人,中度以上的听力损失2.5亿人[1].在影响人类生存质量的各种形式的残疾中,听力语言残疾性疾病高居榜首.
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中耳乳突腔富于淋巴浆细胞型脑膜瘤一例并文献复习
目的阐明中耳乳突腔的富于淋巴浆细胞型脑膜瘤临床病理学特征.方法运用光镜、免疫组织化学的方法,结合文献资料进行研究探讨.结果瘤细胞为梭形,呈漩涡状排列,部分瘤细胞为上皮样,细胞界限不清、排列成合体样,胞浆丰富,核呈圆形或短梭形,核染色质细,核仁不明显.瘤组织内可见大量的淋巴细胞、浆细胞弥漫性或灶性浸润.免疫组化瘤细胞EMA、VIM阳性,CD34、S-100阴性.结论中耳脑膜瘤无论原发性或继发性都很罕见,有特殊的临床病理学特点,对呈进行性听力下降的患者在诊断时应考虑到.
| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 |
| 2014 | 01 02 03 04 |
| 2013 | 01 02 03 04 |
| 2012 | 01 02 03 04 |
| 2011 | 01 02 03 04 |
| 2010 | 01 02 03 04 |
| 2009 | 01 02 03 04 |
| 2008 | 01 02 03 04 |
| 2007 | 01 02 03 04 |
| 2006 | 01 02 03 04 |
| 2005 | 01 02 03 04 |
| 2004 | 01 02 03 04 |
| 2003 | 01 02 03 04 |
