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大前庭水管综合征患儿听力学相关检查结果及其特点
目的 分析大前庭水管综合征(LVAS)患儿的听力学检查结果,探讨其听力学特点.方法 选择我院耳鼻喉科确诊的大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患儿40例(77耳),作为观察组;将同期就诊的非LVAS患儿40例(77耳)作为对照组,分别行纯音听阈测试、声导抗测试、耳声发射测试、ABR测试及ASSR测试,并对结果进行统计分析.结果 诊断为重度或极重度听力损失的患儿69耳(89.61％,69/77);鼓室导抗图均为A型曲线,77耳DPOAE均未引出;34耳(75.56％,34/45)听力曲线在低频(0.25和0.5 kHz)存在明显气骨导差,呈高频下降型,而对照组呈全频听力下降;41耳(53.25％,41/77)在高强度刺激(≥90 dB nHL)下引出声诱发短潜伏期负反应(acoustically short latencynegative response,ASNR),潜伏期均值为2.97±0.31 ms,而对照组均未记录到ASNR;两组在0.5 kHz低频引出的电位反应率对比差异明显(P＜0.05),而在1、2、4 kHz高频时无明显差异(P＜0.05).结论 LVAS患儿听力曲线表现为明显的低频气骨导差,出现高频下降型听力损失;ABR检测可记录到ASNR负相波;在0.5 kHz低频时的ASSR电位反应率明显升高.听力学特征为LVAS的早期初步诊断提供了重要的参考依据.
关键词： 大前庭水管综合征 听力检查 气骨导差 声诱发短潜伏期负反应 特征 -
极重度听损大前庭水管综合征婴幼儿患者ABR和ASSR结果分析
目的：通过对极重度听力损失的大前庭水管综合征婴幼儿进行听性脑干反应（ABR）和多频稳态反应（ASSR）测试，探讨其ABR检查过程中出现的声诱发短潜伏期负向波（acoustically evoked short latency negative response,ASNR）及其ASSR特点。方法回顾性研究22例（42耳）极重度听力损失的大前庭水管综合征(LVAS)婴幼儿，另选择28例（56耳）极重度听力损失的非LVAS的感音神经性耳聋婴幼儿作为对照组，研究其ABR及ASSR相关性。结果①LVAS婴幼儿组ABR测试中，36耳（85.7%）记录到ASNR，在109.6 dB nHL刺激强度引出的ASNR平均潜伏期在3.04±0.22 ms；对照组中婴幼儿无一例记录到ASNR。②LVAS婴幼儿组ASSR测试在250、500和1000 Hz引出率明显高于对照组，两组间差异有统计学意义（P<0.01）。结论相比于普通的极重度感音神经性耳聋患儿，极重度听损LVAS患儿进行听力学检查时，ABR容易出现ASNR负向波，ASSR测试结果显示较高的中低频的电位反应引出率，此结果可用于临床辅助诊断大前庭水管综合征。
关键词： 大前庭水管综合征 声诱发短潜伏期负向波 听性脑干反应 多频稳态反应 -
人工耳蜗植入在大前庭水管综合征儿童中的应用
目的探讨大前庭水管综合征患儿行人工耳蜗植入手术的治疗经验。方法回顾性分析17例患大前庭水管综合征的患儿行多导人工耳蜗植入术的临床资料，随访分析其术后结果。结果所有患儿均顺利植入电极。3例出现井喷，2例出现外淋巴液不同程度的搏动。术后无并发症发生。语言频率平均听阈由术前101.8±14.0 dB HL提升至术后30.3±3.4 dB HL，言语康复情况良好。结论人工耳蜗植入可改善大前庭水管综合征患者的听力言语康复情况。
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3个大前庭水管综合征家系的SLC26A4致病位点分析
目的：分析大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）患者家系的SLC26A4基因突变方式并确定其是否致病。方法采集3个特殊LVAS家系的血样，测序分析SLC26A4基因型。采用在线软件SIFT、Polyphen-2预测这3个家系中所携带的罕见突变方式的致病性，利用排除法证明c.2343+69C>A的非致病性。结果共检出5种突变方式，其中4种为致病性基因突变。先证者基因型为IVS7-2A>G/c.1594A>C，IVS7-2A>G/c.1327G>C，IVS7-2A>G/c.1667A>G，均为LVAS。基因型为c.1594A>C/2343+69C>A，c.1327G>C/c.2343+69C>A，c.1667A>G/c.2343+69C>A的受检者听力正常。结论 SLC26A4基因c.2343+69C>A突变方式是非致病的基因多态；3个家系先证者的父母再次妊娠出现聋儿的风险为25％。
关键词： 大前庭水管综合征 SLC26A4 c.2343+69C>A 致病性 -
27个省市聋校学生基于SLC26A4基因IVS7-2A＞G突变的全序列分析
目的 在全国27个省市聋校学生2352例中进行基于SLC26A4基因热点突变ⅣS7-2A＞G的该基因的全序列筛查,分析和探讨中国人SLC26A4基因相关大前庭水管综合征的分子流行病学状况.方法 调查对象来自全国27个省市自治区的聋哑学校学生2352例,共涉及21个民族.听力正常的对照人群150例.所有受检者均采集外周血并提取DNA,其中1552例以序列分析方法 检测SLC26A4基因外显子7+8以筛查热点突变IVS7-2A＞G,800例以试剂盒的方法 检测IVS7-2A＞G突变.对携带IVS7-2 A＞G纯合突变的个体结束筛查,对携带IVS7-2A＞G单杂合突变的个体进行SLC26A4基因其他外显子测序,寻找可能存在的另外一个突变位点.结果 2352例来自全国多个地区的耳聋患者中271例携带SLC26A4基因IVS7-2A＞G突变,其中106例携带IVS7-2 A＞G纯合突变,165例携带IVS7-2A＞G单杂合突变,IVS7-2A＞G突变总检出率达到11.52％(271/2352),汉族患者中IVS7-2 A＞G突变检出率达到13.35％(254/1903);对165例携带IVS7-2A＞G单杂合突变的患者进行SLC26A4基因其他外显子序列分析显示其中105例找到另外一个突变位点,其余60例未找到另外的突变.2352例耳聋患者中基于IVS7-2A＞G突变的SLC26A4基因纯合及复合杂合突变携带者共211例,占总人数的8.97％(211/2352).其中1903例汉族耳聋患者中基于IVS7-2A＞G突变的SLC26A4基因纯合及复合杂合突变携带者共199例,占汉族人数的10.46％(199/1903).105例携带SLC26A4基因复合杂合突变的患者中,除IVS7-2A＞G突变外的另一突变位点主要存在于外显子19、10、17、11+12、3和15上.正常对照人群IVS7-2 A＞G突变检出率为2％,均为单杂合突变,且均未找到另一个突变.结论 2352例聋哑学生通过基于SLC26A4基因热点突变IVS7-2A＞G的该基因的全序列筛查,将211例耳聋患者明确为SLC26A4基因突变致聋;发现在中国由SLC26A4基因热点突变引起的大前庭水管相关遗传性耳聋的比例较高,接近9％,汉族耳聋人群中该比例超过10％;揭示SLC26A4基因筛查和诊断在耳聋的病因学诊断中起重要作用,在大规模耳聋患者的病因学筛查方面具有优势.点突变区域提供了依据.
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应用试剂盒配合PAGE银染法分析SLC26A4基因IVS7-2 A＞G突变
目的 建立应用标准试剂盒和PAGE银染方法检测SLC26A4基因IVS7-2A>G突变的程序,探索大前庭水管综合症的快速筛查和诊断方法.方法 采用SLC26A4基因IVS7-2A>G突变诊断试剂盒配合PAGE胶电泳银染法检测经直接测序法确定的SLC26A4基因IVS7-2位点正常者109例,IVS7-2 A>G突变阳性者33例,并且和测序方法比较,验证此试剂盒配合PAGE银染法检测的有效性和准确性.结果 SLC26A4基因IVS7-2A>G突变诊断试剂盒配合PAGE胶电泳银染法检测结果证实阳性33例,其中纯合22例,杂合11例,与测序结果完全吻合.结论 SLC26A4基因IVS7-2A>G突变诊断试剂盒配合PAGE胶电泳银染法检测在分析SLC26A4基因IVS7-2A>G突变方面具有简单、价廉、结果直观的特点,适合在中国用于此突变的大规模筛查或预防性检查.
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听力学表型在大前庭水管综合征早期诊断中的意义
目的：探讨大前庭水管综合征（LVAS)患者的听力学表型特点以期对LVAS早期诊断作出进一步指导。方法回顾分析63例大前庭水管综合征(LVAS)及8例疑似LVAS患者的病史、听力学及基因学检测结果。结果 LVAS患者中听性脑干反应(ABR)检查者58例，出现特征性的声诱发短潜伏期负反应（ASNR）29例，占总数的50.00%（29/58），负波潜伏期范围在2.56±0.39ms；58例非LVAS的听障患儿作为对照组，其均未发现ASNR；LVAS患者行纯音测听检查者22例(44耳)，出现混合性听力下降者10例(20耳)，占45.45%（20/44）,其中有11耳在低频发现骨气导差,有12耳鼓室压图均为A型，2耳鼓室压图为As型，其中有8耳引出声反射；LVAS患者行SLC26A4基因筛查者26例，纯合突变11例，单杂合突变13例，阴性2例，阳性率92.31%（24/26）。结论大前庭水管综合征具有特征性表现ABR负波和中耳功能正常情况下出现骨气导差，该特征性表现对指导首诊患者进一步明确诊断,预防听力下降有重要意义。
关键词： 大前庭水管综合征 声诱发短潜伏期负反应 骨气导差 -
大前庭水管综合征临床分析
目的 (1)了解大前庭水管综合征(LVAS)病史、误诊和遗传情况;(2)进行听功能调查,并对听力损失进行分级;(3)单独前庭水管扩大颞骨CT表现及外口宽度测定;(4)听力损失程度与外口径大小之关系.材料和方法回溯过去10年间,100例(男65,女35)LVAS和60例对照组之颞骨CT扫描,确定LVAS之CT诊断标准,并在轴位CT扫描上测前庭水管外口宽度.对病人进行系统听功能检查,按WHO国际听力伤残标准进行分度.分析听力损失与水管口径大小之关系.结果 100例中99例为双侧,1例为单侧前庭水管扩大,听力下降发生于童年早期,平均发病年龄为3.9岁.有直系和旁系家庭史者7例,因轻微头部外伤听力下降22例,因感冒致聋13例,诊断为突聋9例,误诊为耳毒性聋5例,因过度用力致聋1例.LVAS前庭水管外口宽度平均为7.53+1.2mm,回归统计分析,听力损失程度与外口大小无相关性.对照组30%外口不显影,显影者口径均小于2mm.结论具有波动和进行性感音神经聋的LVAS是一独立的临床疾病,为常染色体隐性遗传,确诊依靠CT检查,目前以预防外伤等保守处理及配助听器是主要治疗方法,因内淋巴囊减压和阻塞术术后听力恶化已被放弃.若听力明显下降,影响入学学习,可考虑耳蜗移植术.
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大前庭水管综合征患者误诊与漏诊原因分析
目的 了解大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患者的临床特征,分析造成误诊和漏诊的原因.方法 观察19例被误诊或漏诊的LVAS患者,详细了解诊治经历,行纯音测听、声导抗测听及脑干诱发电位等听功能检查,所有患者均行颞骨高分辨CT检查.结果 19例患者确诊年龄为8.34±8.09岁,而初发现听力下降的年龄为1.69±1.42岁.本组患者曾被误诊为感音神经性耳聋10例、混合性聋3例、梅尼埃病2例,另4例没有注意到听力障碍而被漏诊.年龄＞6岁患者7例(14耳)纯音测听平均听阈为84.5±12.8 dB nHL,其中7耳低频区存在骨-气导差；年龄≤6岁患者12例(22耳)进行ABR检查显示客观听阈平均为67.81 +18.53 dBnHL.颞骨高分辨CT检查显示前庭水管中点宽度全部36耳平均为3.96±1.36 mm,其中32耳前庭水管与半规管总脚相通、10耳与前庭相通,23耳合并mondini畸型.结论 对于难以解释的儿童波动性感音神经性听力损失、混合性听力损失及平衡功能障碍的患者,颞骨高分辨CT检查应该作为常规检查.
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遗传性耳聋相关基因SLC26A4新突变致病性分析
目的：验证SLC26A4基因ivs16+10C>T变异与遗传性耳聋的相关性，确定其是否致病。方法我们采集了一个聋-聋婚配家庭中的2例样本（编号7518）、200例大前庭水管散发病例及200例正常听力对照的血液样本及临床资料，分析该变异在人群的携带情况。采用在线软件预测（Fruitfly）及RT-PCR法验证SLC26A4基因ivs16+10C>T变异是否对剪切位点的识别产生影响。结果 SLC26A4 ivs16+10C>T变异在中国人群中携带率低。在200例EVAS散发患者及200例正常人中检测，均未发现携带该变异。Fruitfly结果显示SLC26A4 ivs16+10C>T对剪切位点的识别没有影响，RT-PCR证实SLC26A4编码cDNA长度没有改变。结论 SLC26A4 ivs16+10C>T变异是非致病的核苷酸多态，推测7518家庭的后代不会复制父母的听力。
关键词： SLC26A4基因 ivs16+10 C>T 致病性 大前庭水管综合征 -
PDS基因检测-诊断大前庭水管综合征的新方法
目的探讨利用基因诊断方法先于颞骨CT诊断大前庭水管的可行性和优越性.方法两个家庭各有两个子女患神经性耳聋,家庭1后代为姐妹,家庭2后代为姐弟.所有患者和父母均采集外周血并提取DNA,以试剂盒方法检测PDS基因IVS7-2位点的A-G突变情况,并以序列分析方法分析外显子7+8和19的序列,两个家庭的耳聋患者均行颞骨CT检查.结果两个家系的共同特点为父母非近亲结婚,听力均正常,父母双方家族内无其他成员发生耳聋,但两个家庭均有两个子女患病,患者临床特征为有一定的残余听力,交流良好但发音略含混.试剂盒方法发现家庭1中两个患儿和其父母均见异常条带,Exon7+8序列分析结果显示家系1两个患儿均具有IVS7-2 A-G纯合突变,其父母均携带IVS7-2 A-G杂合突变,建议两个患儿行颞骨CT检查,报告均为前庭水管扩大.试剂盒方法发现家庭2中一个患儿和其母见异常条带,Exon7+8序列分析结果显示家系2具有异常条带患儿及其母具有IVS7-2 A-G杂合突变,进一步的序列分析见此患儿及其父携带PDS 2168 A-G杂合突变,即此患儿具有PDS的复合杂合突变,随后的颞骨CT检查发现具有异常条带的患儿为前庭水管扩大,而病例4不具有PDS的复合突变,CT显示无前庭水管扩大.结论PDS基因诊断技术在具有PDSIVS7-2 A-G热点突变的病例中可以成为颞骨CT的替代诊断工具首先诊断大前庭水管综合征,此项技术在常规耳聋病因学诊断、大规模耳聋患者的病因学筛查和远程医疗诊断方面有较好的应用前景.
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河南地区青年和儿童感音神经性聋患者中大前庭水管综合征的临床和基因诊断
目的 通过对我国河南地区35岁以下青年及儿童感音神经性聋患者进行大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)的临床诊断及基因突变热点筛查的分析,来探明这一地区LVAS的患病率,为耳聋防治工作的有效开展奠定理论基础.方法 回溯性搜集2005年2月-2007年1月就诊的764例感音神经性聋患者的资料,对先天性耳聋患者、不明原因的进行性波动性听力下降者及与外伤不成比例的严重感音神经性聋患者均进行颞骨CT检查,对137名聋哑患者进行问卷调查,经问卷调查筛选出95名患者抽取血样提取基因组DNA,运用直接测序对突变热点SLC26A4 IVS7-2 A〉G进行筛查.结果 临床诊断结果显示,LVAS患者占总调查人数的13-22%,在各种已知原因的耳聋中居于首位.突变热点筛查结果显示,SLC26A4 IVS7-2 A〉G在LVAS患者中的突变率为85.71%,与文献报道相似.结论 LVAS在青年和儿童感音神经性聋中较为常见,运用高分辨率CT进行轴位颞骨扫描并加强临床医师对LVAS的认识,可减少此病的漏诊.SLC26A4 IVS7-2 A〉G突变筛查可用于新生儿筛查和产前诊断,以减少耳聋患者出生,指导携带致病基因患儿的行为.
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大前庭水管综合征和婴幼儿阵发性斜颈
报道一例大前庭水管综合征并伴有有阵发性斜颈病例,经排除后颅窝肿瘤,颈椎脱位,视麻痹,肌性斜颈,颈椎椎管内肿瘤和由药物引起的肌张力障碍等原因,表明良性阵发性斜颈可能是大前庭水管综合征一个特殊的临床表现,并结合文献进行分析.
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大前庭水管综合征的诊治策略研究
目的 研究和揭示大前庭水管综合征(Large vestibular aqueduct Syndrome,LVAS)的临床诊治策略.方法 对2003年5月-2005年12月收集的107例大前庭水管综合征患者进行系统的临床听力学特征分析、影像学分析及SLC26A4致病基因检测分析,以期发现大前庭水管综合征患者的系列特征.临床听力学特征性观察包括纯音听力中低频的气骨导差;听性脑干诱发电位检查时观察特征性的声诱发短潜伏期负反应(acoustically evoked short latency negative response,ASNR);影像学检查包括对所有患者均行颞骨CT扫描或耳蜗水成像磁共振检查了解前庭水管、内淋巴囊及耳蜗的发育情况;病因学分析包括应用聚合酶链反应(PCR)的方法扩增SLC26A4基因的21个外显子,直接测序,DNAStar及BioEdit序列比对软件分析SLC26A4基因的突变位点.结果 70.8%～83.7%LVAS患者在低频500 Hz、250 Hz存在显著的气骨导差,范围在15～95 dB HL.75.7%的LVAS患者在常规ABR测试时发现ASNR,潜伏期为3.26±0.57 ms.97.9%的LVAS患者发生了SLC26A4基因的突变,其中双等位基因突变占88.4%,单等位基因和未发现突变的家系分别占9.5%和2.1%.共发现38种突变形式,包括23种国际上尚未报道的突变,15种已报突变(五种仅报道于中国家系).其中IVS7-2A＞G突变是所有突变中常见的突变,占所有突变者的78.9%,是中国人群中的特征性突变.影像学检查CT及磁共振是诊断LVAS的金标准.结论 大前庭水管综合征具有特征性的纯音听力-低频气骨导差;具有特异性的ABR波形-ASNR;CT检查见前庭水管扩大,直径＞1.5 mm;具有特征性的MRI表现-扩大的内淋巴囊;具有特异和常见的SLC26A4基因突变谱.上述系列特征形成了对大前庭水管综合征的诊断依据.选择积极的治疗方案将有助于患者听力的保护与康复.
关键词： 大前庭水管综合征 诊断 声诱发短潜伏期负反应 气骨导差 SLC26A4基因 -
CT多平面重组在大前庭水管综合征诊断中的应用
目的 探讨CT多平面重组(mulitiplanar reformation,MPR)在大前庭水管综合征诊断中的应用价值.方法 选取31例前庭水管扩大患者轴位扫描原始图像、利用原始图像获取对称性轴位MPR图像及前庭水管大显示MPR图像,比较三种图像中前庭水管的显示情况.结果 轴位扫描图像显示前庭水管左右对称3例(9.68%),两种经MPR处理后图像均显示前庭水管左右对称;原始扫描图像前庭水管长肢全程显示24例,未全程显示不能进行前庭水管经线测量7例;30例患者前庭水管大显示MPR图像上可全程显示前庭水管长肢并进行测量.结论 前庭水管大显示MPR图像能对称显示双侧前庭水管全程显示前庭水管长肢,对前庭水管扩大的准确测量具有重要意义.
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大前庭水管综合征家系SLC26A4基因突变分析
目的 通过对6个大前庭水管综合征(1arge vestibular aqueduct syndrome,LVAS)家系SLC26A4基因突变的分析,明确家系中大前庭水管综合征患者SLC26A4的突变类型和突变形式,探讨其突变来源和传递规律.方法 收集6个大前庭水管综合征核心家系(仅包括父母和其子女的家系)资料及血样,提取基因组DNA,利用聚合酶链反应的方法对大前庭水管综合征患者及家系成员进行SLC26A4基因的全序列扩增,扩增产物纯化后测序.运用DNAStar或BioEdit等软件进行生物信息学分析、比对.结果 6个大前庭水管综合征家系中的12名患者均发现SLC26A4的双等位基因突变,共发现6种突变类型,其中3种为国际上尚未报道的突变,分别为G209E、E303Q和1746delG.家系389、1332、1440和1748的患者为同胞,基因型相同,分别为G209E/C209E,IVS7-2＞G/IVS7-2＞G,IVS7-2＞G/1746delG,H723R/E303Q,患者父母均为单个等位基因突变的携带者.673和701家系的两名患者为亲子关系,基因型不同,673和其同为患者的父亲673-1的基因型分别为IVS7-2＞G/H723R和IVS7-2＞G/IVS7-2＞G,其母亲673-2的内耳结构正常,为H723R的携带者;701和其同为患者的母亲的基因型分别为IVS7-2＞G/N392Y和IVS7-2＞G/IVS7-2＞G,其父亲内耳结构正常,基因型为N392Y/wt.患者673和701的两个突变等位基因分别来自于父亲和母亲.结论 本研究发现了6种SLC26A4基因的突变,明确了6个大前庭水管综合征家系患者SLC26A4基因的突变类型及传递方式,并对患者和携带者婚配所育后代的发病率进行了估计,有助于控制和降低大前庭水管综合征患儿的出生率.
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大前庭水管综合征人工耳蜗植入者的听力特点与效果分析
目的 分析接受人工耳蜗植入的大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患者听力特点以及确诊时间与人工耳蜗植入后听觉言语发育的关系,探讨LVAS早期确诊的临床价值.方法 选择2000-2008年间在首都医科大学附属北京同仁医院接受人工耳蜗植入的112例LVAS患者资料并进行分析,依据年龄分别进行婴幼儿日常听觉综合能力量表(the Infant-Toddle Meaningful Auditory Integration Scale,IT-MAIS)或有意义听觉整合量表(Meaningful Auditory Integration Scale,MAIS)以及Nijmegen人工耳蜗植入量表(Nijmegen Cochlear Implantation Questionnaire,NCIQ)效果评估.结果 ① 112例患者发现耳聋的平均年龄为(2.1±1.76)岁,确诊LVAS平均年龄为(7.0±7.34)岁,耳聋发现年龄与LVAS确诊年龄间有较大差距;② 术前检查时确诊组50例(44.6%)患者,耳聋发现中位年龄2岁,确诊中位年龄9岁,手术中位年龄9岁;非术前确诊组62例(55.4%)患者,耳聋发现中位年龄为1.5岁,确诊中位年龄为2.3岁,手术中位年龄为4岁;③ 112例患者均为极重度感音神经性耳聋,术前助听言语交流能力2组间差异无统计学意义(P=0.859);④ 对18例成人患者术后NCIQ数据分析,术前诊断组和非术前诊断组的术后言语恢复能力差异具有统计学意义(P=0.029).对16例7岁以下植入者术后听觉能力评估发现术前诊断组和非术前诊断组在开机后2个月内对声音的察觉能力和理解能力有差异但无统计学意义.结论 大前庭水管综合征的确诊时间明显滞后于耳聋发现时间;LVAS的早期诊断有助于儿童残余听力的保护并有利于人工耳蜗术后早期听觉言语康复训练.
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大前庭水管综合征误诊分析
大前庭水管综合征(LVAS)是一种较常见的内耳先天性畸形,可导致儿童时期不明原因的听力损失,特别是在受到外力时.临床上常常忽视先天因素,仅考虑由外伤造成而影响了诊断与治疗,且更易扰乱耳聋医疗鉴定结果.通过对以下病例的分析,并结合相关文献,以期提高对该病的进一步认识.
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大前庭水管综合征的听性脑干反应特点分析
目的 了解大前庭水管综合征(LVAS)的听性脑干反应(ABR)情况.方法 对2007～2008年在我院行人工耳蜗术前筛查结果为LVAS的31例(62耳)患儿进行ABR分析.结果 本组重度听力损失16耳、极重度35耳均引出声诱发短潜太期负反应(ASNR),11耳极重度聋未引出ASNR,引出率为82.3%,反应阈值约为92.5 dBnHL,潜伏期为(2.76±0.28)ms.8例16耳重度耳聋引出V波反应,Ⅰ、Ⅲ波不清或消失.结论 ABR声诱发ASNR负相波的出现高度怀疑前庭水管扩大,应行CT检查诊断.
关键词： 大前庭水管综合征 听性脑干反应 声诱发短潜伏期负反应 -
大前庭水管综合征儿童急性听力损失诱因分析
目的：探讨分析大前庭水管综合征患儿急性听力受损的可能影响因素。方法：对72例大前庭水管综合征患儿进行问卷调查分析和统计，通过单因素和多因素分析方法分析使大前庭水管综合征患儿听力受损的可能危险因素。结果：通过对大前庭水管综合征患儿一般性资料收集并通过单因素分析发现患儿过敏史、呼吸道感染以及外伤等一般特征较为明显，经过多因素Logistic回归分析发现影响预后的危险因素由大到小分别是：外伤（ OR＝2．561）、负面情绪（ OR＝2．023）、过敏史（ OR＝13．47）和呼吸道感染（ OR＝1．248）。结论：儿童大前庭水管综合征急性听力损失者多数有诱因存在，外伤、周围环境压力急剧变化、上呼吸道感染、过敏是可能的主要诱发因素，在生活和治疗中应该因利势导，大限度的降低患儿急性听力受损状况的出现。
