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大鼠内淋巴囊的解剖学与组织学观察
目的研究大鼠内淋巴囊的解剖学与组织学特征.方法选用健康成年SD大鼠,处死后取双侧颞骨,先观察颞骨内侧面的解剖结构、内淋巴囊的位置及毗邻关系,然后将标本固定、脱钙、石蜡包埋切片,HE染色,观察内淋巴囊的形态和组织结构;再用抗大鼠IgG、CD3单克隆抗体,应用免疫组织化学技术,观察免疫活性细胞在内淋巴囊组织的定位分布.结果大鼠内淋巴囊的上皮类型以单层立方上皮和扁平上皮为主;内淋巴囊上皮层、上皮下及囊周组织有淋巴细胞,CD3、IgG免疫反应阳性淋巴细胞主要存在于内淋巴囊的上皮层.结论大鼠内淋巴囊具有与人和豚鼠内淋巴囊基本相似的形态结构;组织中存在CD3、IgG免疫活性细胞,提示其在内耳免疫应答过程中可能发挥重要作用.
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内耳内淋巴囊源性低级别乳头状腺癌临床、病理和免疫组化分析
目的 结合文献就内耳内淋巴囊源性低级别腺癌临床、病理、影象和治疗及预后进行综合回顾.方法 分析2例内耳内淋巴囊源性低级别腺癌资料,以反复右耳听力下降和右面神经麻痹为临床表现.MRI和CT显示右颞骨占位和弥漫性骨质破坏.结果 组织学改变提示肿瘤源自内耳内淋巴囊,属于罕见低级别肿瘤.结论 内耳内淋巴囊源性低级别腺癌是位于后或中颅凹、伴有颞骨破坏、双侧听力下降及面神经麻痹的一种罕见肿瘤,这种肿瘤需要和发生在临近的中耳腺瘤、颈静脉副节瘤、脉络丛乳头状瘤和脑膜瘤以及转移性甲状腺乳头状腺癌等鉴别.
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小鼠内耳COCH基因的表达
目的观察小鼠内耳COCH基因的表达.方法体外转录合成地高辛标记的反义RNA探针,内耳样本冰冻切片,进行原位杂交反应.结果发现除已报道的耳蜗螺旋韧带、壶腹嵴间质等内耳组织外,COCH基因在内淋巴囊周围间质成纤维细胞亦表达阳性,其mRNA水平(原位杂交染色平均积分光密度0.68±0.25)与耳蜗螺旋韧带(0.77±0.19)相似,强于壶腹嵴间质(0.47±0.21).结论COCH基因在小鼠内淋巴囊周围间质细胞高表达,为COCH基因内耳功能的后续研究及其与梅尼埃病关系的探究提供了线索.
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内淋巴囊手术
梅尼埃病是以发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣和(或)耳胀满感为特征的特发性内耳病.目前梅尼埃病的治疗尚无国际统一规范,主要是经验治疗.对于药物治疗无效的患者,可选择手术治疗.内淋巴囊手术属于保存听力的功能性手术,适应于早中期梅尼埃病患者,尤其是听力尚存在波动的患者.内淋巴囊手术主要分为内淋巴囊减压术和内淋巴囊引流术,其总体眩晕控制率在60%~80%.虽然对内淋巴囊手术的机制及疗效仍存在争议,但由于其手术方式符合生理要求,破坏性较小,内淋巴囊手术目前仍作为顽固性梅尼埃病患者的手术治疗初期的首选.
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水通道蛋白-2及加压素的调控——水通道蛋白-2在内淋巴囊的表达和调控
水通道蛋白-2(AQP2)是一种加压素调控的四聚体通道蛋白,是水转运的特异性通道,主要表达于肾脏集合管主细管腔侧(顶端)的细胞膜上和细胞质内。研究发现不论是人类还是大鼠的内耳组织,水通道蛋白-2仅在内淋巴囊表达,其它内耳组织则未见表达;而AQP2是肾脏尿液的重吸收,充血性心衰的水潴留等生理、病理机制的重要环节。这个发现无疑对有关内耳水代谢疾病的研究,如梅尼埃病,开辟了一个新的方向。AQP2在肾脏和内淋巴囊的特异性表达,进一步揭示了耳肾相关的机制,也提示了内淋巴囊在耳肾相关中的重要地位。
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自身免疫性内耳病的诊治进展
自身免疫性内耳病(autoimmune inner ear disease,AIED)是一组以内耳损害为主的免疫介导的疾病,常以波动性单或双侧感音神经性聋、眩晕、耳鸣及耳胀满感为主要临床表现.虽然临床医师已经关注到AIED,但由于缺乏典型的临床特征及特异性的实验室检查,致该病在临床上存在较多的漏诊及误诊.近年来,随着内耳免疫学研究的深入,人们对AIED的认识也取得了较大提高,现就AIED的发病机制、诊断及治疗等方面的研究现状做一综述.
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顽固性眩晕梅尼埃病的地塞米松鼓室内应用(ID)、庆大霉素鼓室内应用(IG)及内淋巴囊减压术(ESD)比较
梅尼埃病(MD)的病理改变虽已公认有膜迷路积水,但病因仍未阐明,处理方法虽多而争论亦多。近10年来证实患者有免疫功能异常,54%患者血清中有循环免疫复合物的存在,认为是由免疫介导反应所激发的疾病,故皮质类固醇治疗有效,但全身用药的副作用多,故大多局部用药以消炎和抑制免疫反应。庆大霉素局部应用对前庭毛细胞有选择性毒性,故也常用于……
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内淋巴囊高浓度类固醇插入术的手术侵害伴眩晕经过
通常梅尼埃病多采用保守治疗,难治病例考虑手术。现今广泛采用的有内淋巴囊松解术,前庭神经切断术,类固醇和庆大霉素鼓室内注入法等,治疗效果需长期观察。 对药物治疗无效梅尼埃病20例,手术行20mg水溶性强的松龙块囊内腔插入,即内淋巴囊高浓度类固……
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219人内淋巴囊的利钠肽受体
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218内淋巴囊培养细胞的形态和功能特点
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217内淋巴囊:扫描电镜和透射电镜检查的研究
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豚鼠耳蜗内淋巴囊免疫反应后可诱导一氧化氮合酶的表达
在豚鼠耳蜗内淋巴囊注入钥孔(虫戚)血蓝素(KLH)之后,对豚鼠耳蜗内可诱导性一氧化氮合酶(iNOS或NOSⅡ)进行了免疫组织化学研究。所选实验动物为体重约350~400克的豚鼠12只,均被证实耳廓反射阳性,并用显微镜观察排除了中耳炎疾患。将动物分成两组,实验组注射KLH,对照组注射磷酸盐缓冲液(PBS)。实验组内淋巴囊内注射KLH后,每只动物耳……
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经暴露开放的内淋巴囊给予大剂量类固醇治疗梅尼埃病的效果
内淋巴囊引流和类固醇灌注手术(EDSS)系指通过打开的内淋巴囊,使病变的内耳向大剂量类固醇暴露,该作者给12例确诊的梅尼埃病作EDSS手术,女5例,男7例,年龄24~67岁,药物治疗失败,平均病程5年,术前6个月平均眩晕发作2次,Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期病例数分别为0、1、6、5例,EDSS步骤如下,单纯乳突切……
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275内淋巴囊乳突分流术疗效再评估
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并发于von Hippel-Lindau综合征的内淋巴囊肿瘤VHL基因突变检测
目的 探讨并发于yon Hippel-Lindau综合征(VHL 综合征)的内淋巴囊肿瘤(endolymphatic sac tumor,ELST)患者家庭成员VHL基因检测的临床意义.方法 调查2例伴发中枢神经系统血管瘤的ELST患者及家系资料,将获得的家系成员血样提取DNA,针对VHL基因的3个外显子进行聚合酶链反应(PCR)扩增测序.将所得突变类型与人类基因突变数据库进行核对.结果 例1家系的6人(患者及其父母和兄弟姐妹)接受了VHL基因检测,测序结果显示,例1及其妹妹和母亲VHL基因第一外显子上发现c.C194G(p.S65W)突变,其妹5年前曾在外院行视网膜血管母细胞瘤玻璃体切割手术,其母亲在随后的体检中发现小脑的血管母细胞瘤及双肾脏的实性占位.例2是独生女,对其及父母3人进行了VHL基因检测,在例2及其母亲VHL基因第三外显子发现c.C499T(p.R167W)突变,但其母亲拒绝进行进一步的检查.结论 VHL基因检测可确诊并发于VHL综合征的内淋巴囊肿瘤,对先证者家系成员的VHL基因检测可早期发现无症状的致病基因携带者,为VHL综合征家庭的遗传咨询及产前诊断提供支持.
关键词: 内淋巴囊 耳肿瘤 Von Hippel-Lindau病 DNA突变分析 -
豚鼠耳蜗和内淋巴囊上皮钠通道的表达
目的 研究豚鼠耳蜗和内淋巴囊组织中上皮钠通道(epithelial sodium channel,ENaC)α、β、γ亚基的表达及其意义.方法 用兔抗大鼠ENaC α、β和γ亚基的多克隆抗体,采用免疫组化SP法观察豚鼠耳蜗和内淋巴囊组织中α、β、γ-ENaC的表达模式.另用α-ENaC cDNA质粒合成探针,原位杂交法检测豚鼠耳蜗和内淋巴囊组织中α-ENaC mRNA的表达.结果 免疫组化显示,在豚鼠耳蜗中,α-ENaC蛋白强烈表达于螺旋缘,而螺旋韧带、Corti器、Reissner膜等处的表达较弱;β-ENaC蛋白在螺旋韧带、螺旋缘和螺旋神经节、Corti器、Reissner膜等处的表达均呈弱阳性;γ-ENaC蛋白则在螺旋韧带的上半部、螺旋缘和螺旋神经节等处的表达呈强阳性,Corti器、Reissner膜等处也有阳性表达.三个亚基在血管纹中均呈阴性表达.在内淋巴囊中,α、β和γ亚基均较明显地表达于上皮细胞和上皮下纤维组织.原位杂交显示,α-ENaC mRNA除了表达于螺旋缘、螺旋韧带下部外,还表达于血管纹,而在内淋巴囊的上皮细胞和上皮下纤维组织也均呈阳性表达.结论 ENaC的各个亚基以不同的模式分布于豚鼠耳蜗和内淋巴囊的各个区域,形成功能性通道参与内淋巴的调节,从而保持内耳内环境的稳定.
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乳突气房发育类型与梅尼埃病发病的关系
目的 通过观察梅尼埃病(Ménière's disease,MD)患者乳突气房发育情况,并与对照组进行比较,探讨MD的病理解剖学基础及可能的发病因素.方法 以行内淋巴囊减压术治疗的100例MD患者(113耳)作为研究对象,选取同期无耳科疾患的100例成年人(100耳)作为对照组.每个研究对象均行颞骨CT扫描,根据影像学资料(MD组同时参考术中所见)将其乳突气房分为气化型、板障型及硬化型.统计两组乳突发育不同类型所占比例,并进行统计学分析.结果 MD组板障型乳突占51.4%(57/113),明显高于对照组的18.0%(18/100),差异具有统计学意义(x2=24.476,P <0.001);MD组气化型乳突占43.4%(49/113),明显低于对照组的77.0%(77/100),差异具有统计学意义(x2=24.843,P<0.001);MD组硬化型乳突占6.2%(7/113),对照组硬化型乳突占5.0%(5/100),二者差异无统计学意义(x2=0.142,P>0.05).结论 MD组患者乳突发育不良,板障型乳突所占比例较对照组明显增加,这可能是MD的病理解剖基础之一,长期的通气引流障碍及其所导致的反复炎性反应发作等因素可能在MD的发生、发展及转归中起重要作用.
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以面神经麻痹为临床表现的内淋巴囊乳头状腺癌二例
例1男,41岁.听力下降4年,耳鸣,耳闷,反复右侧面部无力3年,入院前4个月再次出现右侧面部无力.专科检查:右侧外耳道充血,鼓膜紧张部充血,光锥消失.右侧周围性面神经麻痹,House-Brackmann分级Ⅵ级.声导抗为As型曲线.纯音听阈90~100 dB.颞骨CT示:右侧颞骨弥漫性骨质破坏,以颈静脉窝处为著,其内为软组织影填充.
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内淋巴囊低度恶性腺癌一例
患者男,68岁.因右侧面神经麻痹、听力下降20年,右耳流血水、搏动性耳鸣半年,于2006年1月8日入院.查体见右鼻唇沟变浅,右侧额纹消失,右侧上下睑不能闭合,鼓腮漏气;右耳道内可见红色新生物,搏动,触之易出血.纯音测听示右耳各频率平均听阈(听力级)90 dB以上.
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大鼠内淋巴囊与肾脏集合管神经分布研究
目的 从形态学上验证内淋巴囊上存在神经分布,并将这些神经纤维的分布与肾脏集合管的神经分布进行比较,为梅尼埃病的病因病理学研究及耳肾相关性研究提供新的思路.方法 成年大鼠15只,经活体心脏灌注,取双侧颞骨和肾脏,常规石蜡包埋切片.利用免疫组织化学方法 观察神经特异性烯醇化酶(neuronal specific enolase,NSE)、胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)及神经微丝(neurofilament,NF)蛋白在内淋巴囊和肾脏集合管上的表达,通过图像分析仪对切片阳性染色的分布密度和灰度进行分析,比较二者神经纤维有无类似分布.结果 光镜下NSE、GFAP、NF在内淋巴囊上皮及上皮下表达为棕黄色颗粒;肾脏集合管的主细胞胞膜、胞质有稳定、清晰的阳性染色反应,但在肾脏阳性染色并非表现为神经纤维染色,而更像是某种神经物质的染色.内淋巴囊和肾脏集合管在GFAP、NSE、NF的阳性表达上,只有NSE的分布密度差异有统计学意义(P<0.05),其余指标在灰度和分布密度上差异无统计学意义(P值均>0.05).结论 内淋巴囊近侧段、中间段和远侧段均有神经纤维分布,以中问段为丰富;其分布与肾脏集合管上皮主细胞存在的神经染色在灰度和分布密度上并无差别.