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大前庭水管综合征患儿听力学相关检查结果及其特点
目的 分析大前庭水管综合征(LVAS)患儿的听力学检查结果,探讨其听力学特点.方法 选择我院耳鼻喉科确诊的大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患儿40例(77耳),作为观察组;将同期就诊的非LVAS患儿40例(77耳)作为对照组,分别行纯音听阈测试、声导抗测试、耳声发射测试、ABR测试及ASSR测试,并对结果进行统计分析.结果 诊断为重度或极重度听力损失的患儿69耳(89.61％,69/77);鼓室导抗图均为A型曲线,77耳DPOAE均未引出;34耳(75.56％,34/45)听力曲线在低频(0.25和0.5 kHz)存在明显气骨导差,呈高频下降型,而对照组呈全频听力下降;41耳(53.25％,41/77)在高强度刺激(≥90 dB nHL)下引出声诱发短潜伏期负反应(acoustically short latencynegative response,ASNR),潜伏期均值为2.97±0.31 ms,而对照组均未记录到ASNR;两组在0.5 kHz低频引出的电位反应率对比差异明显(P＜0.05),而在1、2、4 kHz高频时无明显差异(P＜0.05).结论 LVAS患儿听力曲线表现为明显的低频气骨导差,出现高频下降型听力损失;ABR检测可记录到ASNR负相波;在0.5 kHz低频时的ASSR电位反应率明显升高.听力学特征为LVAS的早期初步诊断提供了重要的参考依据.
关键词： 大前庭水管综合征 听力检查 气骨导差 声诱发短潜伏期负反应 特征 -
听力学表型在大前庭水管综合征早期诊断中的意义
目的：探讨大前庭水管综合征（LVAS)患者的听力学表型特点以期对LVAS早期诊断作出进一步指导。方法回顾分析63例大前庭水管综合征(LVAS)及8例疑似LVAS患者的病史、听力学及基因学检测结果。结果 LVAS患者中听性脑干反应(ABR)检查者58例，出现特征性的声诱发短潜伏期负反应（ASNR）29例，占总数的50.00%（29/58），负波潜伏期范围在2.56±0.39ms；58例非LVAS的听障患儿作为对照组，其均未发现ASNR；LVAS患者行纯音测听检查者22例(44耳)，出现混合性听力下降者10例(20耳)，占45.45%（20/44）,其中有11耳在低频发现骨气导差,有12耳鼓室压图均为A型，2耳鼓室压图为As型，其中有8耳引出声反射；LVAS患者行SLC26A4基因筛查者26例，纯合突变11例，单杂合突变13例，阴性2例，阳性率92.31%（24/26）。结论大前庭水管综合征具有特征性表现ABR负波和中耳功能正常情况下出现骨气导差，该特征性表现对指导首诊患者进一步明确诊断,预防听力下降有重要意义。
关键词： 大前庭水管综合征 声诱发短潜伏期负反应 骨气导差 -
大前庭水管综合征的诊治策略研究
目的 研究和揭示大前庭水管综合征(Large vestibular aqueduct Syndrome,LVAS)的临床诊治策略.方法 对2003年5月-2005年12月收集的107例大前庭水管综合征患者进行系统的临床听力学特征分析、影像学分析及SLC26A4致病基因检测分析,以期发现大前庭水管综合征患者的系列特征.临床听力学特征性观察包括纯音听力中低频的气骨导差;听性脑干诱发电位检查时观察特征性的声诱发短潜伏期负反应(acoustically evoked short latency negative response,ASNR);影像学检查包括对所有患者均行颞骨CT扫描或耳蜗水成像磁共振检查了解前庭水管、内淋巴囊及耳蜗的发育情况;病因学分析包括应用聚合酶链反应(PCR)的方法扩增SLC26A4基因的21个外显子,直接测序,DNAStar及BioEdit序列比对软件分析SLC26A4基因的突变位点.结果 70.8%～83.7%LVAS患者在低频500 Hz、250 Hz存在显著的气骨导差,范围在15～95 dB HL.75.7%的LVAS患者在常规ABR测试时发现ASNR,潜伏期为3.26±0.57 ms.97.9%的LVAS患者发生了SLC26A4基因的突变,其中双等位基因突变占88.4%,单等位基因和未发现突变的家系分别占9.5%和2.1%.共发现38种突变形式,包括23种国际上尚未报道的突变,15种已报突变(五种仅报道于中国家系).其中IVS7-2A＞G突变是所有突变中常见的突变,占所有突变者的78.9%,是中国人群中的特征性突变.影像学检查CT及磁共振是诊断LVAS的金标准.结论 大前庭水管综合征具有特征性的纯音听力-低频气骨导差;具有特异性的ABR波形-ASNR;CT检查见前庭水管扩大,直径＞1.5 mm;具有特征性的MRI表现-扩大的内淋巴囊;具有特异和常见的SLC26A4基因突变谱.上述系列特征形成了对大前庭水管综合征的诊断依据.选择积极的治疗方案将有助于患者听力的保护与康复.
关键词： 大前庭水管综合征 诊断 声诱发短潜伏期负反应 气骨导差 SLC26A4基因 -
大前庭水管综合征的听性脑干反应特点分析
目的 了解大前庭水管综合征(LVAS)的听性脑干反应(ABR)情况.方法 对2007～2008年在我院行人工耳蜗术前筛查结果为LVAS的31例(62耳)患儿进行ABR分析.结果 本组重度听力损失16耳、极重度35耳均引出声诱发短潜太期负反应(ASNR),11耳极重度聋未引出ASNR,引出率为82.3%,反应阈值约为92.5 dBnHL,潜伏期为(2.76±0.28)ms.8例16耳重度耳聋引出V波反应,Ⅰ、Ⅲ波不清或消失.结论 ABR声诱发ASNR负相波的出现高度怀疑前庭水管扩大,应行CT检查诊断.
关键词： 大前庭水管综合征 听性脑干反应 声诱发短潜伏期负反应 -
儿童大前庭导水管综合征48例听力特点分析
大前庭导水管综合征(large vestibular aque.duct syndrome,LVAS)是在20世纪70年代末随着高分辨内耳CT的广泛应用发现的一种致聋疾病,一种以波动性渐进性听力下降为主,可同时伴有反复发作眩晕或者耳鸣等一系列临床症候群的先天性内耳畸形,患者出生时听力可正常,多在2~4岁发病.LVAS是儿童耳聋的主要原因之一,占先天性内耳畸形的31.5%[1],其发病率之高已引起广泛关注.但由于该病发病机理复杂,早期诊断和治疗尚缺乏特异有效的方法.笔者收集48例在我院诊断为LVAS的患儿的听力检查报告进行分析,以探讨儿童LVAS的听力学特点,为早期诊断和干预提供依据.
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大前庭水管综合征患者短潜伏期负反应特征分析
目的探讨大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患者听性脑干反应(ABR)的声诱发短潜伏期负反应波(acoustically evoked short latency negative response,ASNR)特征,为LVAS患者的临床诊断提供参考.方法对228例(438耳)LVAS患者进行ABR检测,按照ABR引出ASNR与否分为两组,比较不同性别、年龄、耳别、听力下降程度LVAS患者ASNR引出率的差异.结果228例(438耳)LVAS患者中ASNR引出率为57.08％(250/438),阈值为80～100 dB nHL.不同性别、年龄LVAS患者ASNR的引出率差异无统计学意义(均为P>0.05);不同听力下降程度LVAS患者ASNR的引出率差异有统计学意义(P<0.05),重度和极重度聋患耳ASNR引出率(60.10％,238/396)高于轻度和中度聋患耳(28.57％,12/42).双耳患病的LAVS患者中,双耳ASNR引出率(45.24％,95/210)高于单耳引出率(26.19％,55/210).100 dB nHL刺激强度下ASNR平均潜伏期为3.22±0.21 ms,平均振幅为0.39±0.23μV.不同刺激声强度下ASNR的潜伏期、振幅差异有统计学意义(P<0.001),随着刺激声强度增加,ASNR的潜伏期缩短、振幅增大.结论LVAS患者ASNR引出与否与性别、年龄无关,与单/双耳、听力下降程度有关;随刺激声强度增加,ASNR的潜伏期缩短、振幅增大.
关键词： 大前庭水管综合征 声诱发短潜伏期负反应 振幅 听力损失 -
大前庭水管综合征患者的听力特点分析
目的：对大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）患者的听力学特点进行分析，为其早期诊断和干预提供依据。方法对2010年5月～2013年10月经颞骨 CT 检查确诊为大前庭水管综合征的49例（96耳）患者均进行声导抗、耳声发射、听性脑干反应（ABR）及听性稳态反应（ASSR）检查，其中23例46耳（6岁以上者，均为双侧 LVAS）同时行纯音听阈测试。结果23例（46耳）6岁以上患者中33耳（71．74％，33/46）纯音听阈表现为低中频（2 kHz 以下）存在明显气骨导差而高频下降型的混合性听力损失，13耳（28．26％，13/46）表现为无气骨导差的感音神经性听力损失；49例96耳鼓室导抗图均为 A 型，其中5耳可引出声反射；36例68耳（70．83％，68/96）ABR 测试在3～4 ms 处记录到特征性的负相波（ANSR）；46例96耳 DPOAE 均未通过，ASSR检查多为中、重度听力损失。结论LVAS 患者中耳功能正常，纯音听阈可表现为明显的低频气骨导差而高频下降的混合性听力损失，ABR 检查可引出 ASNR 负相波。
关键词： 大前庭水管综合征 听力测试 气-骨导差 声诱发短潜伏期负反应 -
短纯音诱发的听性脑干反应测试中声诱发短潜伏期负反应研究
目的 总结在有听力损失儿童中行短纯音诱发的听性脑干反应(tbABR)测试时记录到的声诱发短潜伏期负反应(acoustically short latency negative response,ASNR)的特点.方法 在有听力损失的0～6岁儿童中应用SmartEP听觉诱发电位仪记录短声和短纯音ABR的反应阈,在记录到ASNR的受试者中分析其反应阈和潜伏期.结果 在所有80受试耳中共7耳(8.75%)在cABR测试中引出ASNR,40耳(50%)在tbABR测试中引出ASNR,其中1 kHz引出率高(37耳,46.25%),2 kHz次之(25耳,31.25%).引出ASNR者ABR波V反应阈低65 dB nHL,ASNR反应阈低80 dB nHL.0.5、1、2和4 kHz短纯音诱发的ASNR潜伏期分别为6～8、5～7、3～5、3～4 ms.随刺激强度的增加,其潜伏期缩短.结论 有听力损失的儿童tbABR测试中可以记录到AS-NR,但不影响以波V反应阈评估听力.
关键词： 听性脑干反应 短纯音 声诱发短潜伏期负反应 -
短潜伏期负反应诊断前庭水管扩大的意义
目的分析听性脑干反应(auditory brainstem response, ABR)测试时出现声诱发短潜伏期负反应(acoustically evoked short latency negative response, ASNR)在诊断前庭水管扩大(enlarged vestibular aqueduct, EVA)的临床意义.方法对2003年5月～2005年6月收集的141例听力障碍患者的听性脑干反应检测结果进行分析,研究对象分为两组,EVA组为70例(140耳)经CT或MRI确诊的患者;对照组为71例(142耳)平均听阈>60 dB HL的感音神经性聋、CT扫描无EVA的患者.听力学检查项目包括听性脑干反应、多频稳态反应测试、游戏测听或纯音测听、声导抗测试等.所有的患者均行颞骨CT扫描或耳蜗水呈像核磁共振检查了解耳蜗及内淋巴囊的发育情况.结果 EVA组140耳(70例)ABR测试结果发现106耳(62例)记录到ASNR,占75.71%.在这106耳中,中度听力下降的17耳、重度听力下降的63耳、极重度听力下降的26耳中均引出负相波,ASNR的潜伏期在3.26±0.57 ms处.所有记录到负相波的EVA患者,均发现其ABR的波I消失或不易识别,而波V的引出情况则各有不同.对照组71例(142耳)均未记录到ASNR.结论 ASNR负相波的出现提示前庭水管扩大.
关键词： 声诱发短潜伏期负反应 前庭水管扩大 听性脑干反应 -
重度聋的声诱发短潜伏期负反应
目的探讨重度聋患者在检查听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)时出现的声诱发短潜伏期负反应(acoustically evoked shortlatency negative response,ASNR)的特点及来源.方法回顾分析1999～2002年测试的5 622例患者的ABR结果.结果5 622例病例中有重度聋436人,74人引出ASNR,占重度聋人数的17%.50%的ASNR出现在0～5岁,0～10岁占75.7%.结论ASNR可能与前庭系统有关系.
关键词： 听性脑干反应 声诱发短潜伏期负反应 -
不同声刺激模式对大前庭导水管综合征患者短潜伏期负反应引出率的比较
目的 分析不同声刺激模式对大前庭导水管综合征短潜伏期负反应(acoustically evoked short latency negative response,ASNR)引出率的影响.方法 选取从2015年6月～2016年3月在上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉头颈外科临床听力障碍诊治中心门诊经高分辨率颞骨CT影像学确诊为大前庭导水管综合征患者共计30例(56耳),所有患者依次完成气导click ABR、骨导ABR、500 Hz频率特异性(TB-500 Hz)ABR 3种声刺激模式下的听力脑干反应检测,应用SPSS统计软件分析3种刺激声模式下的ASNR的整体引出率及单一声刺激模式下ASNR引出率的差异性.结果 ①30例确诊为大前庭导水管综合征的患者中,其中男14例(46.4％),女16例(53.6％);年龄分布在4个月至7岁,平均(21.4±19.1)个月;患者听力损失程度轻度2例,中度10例,重度15例,极重度3例;②30例(56耳)中,有30耳引出ASNR,整体引出率为53.6％;③各不同声刺激模式下ASNR引出率分别为:click ABR有27耳引出(48.2％)、骨导ABR有耳引出(5.4％)、TB-500 Hz ABR有15耳引出(26.8％);④x2检验显示3种不同声刺激模式下ASNR引出率具有明显统计学差异(P＜0.05);多个样本率的x2检验显示:click和TB-500 Hz ABR声刺激下模式下的ASNR引出率没有统计学差异(P =0.019 ＞0.0167),与骨导ABR声刺激模式下ASNR引出率具有明显的统计学差异.结论 click声刺激模式能获得相对更高的ASNR引出率,ASNR的引出高度提示大前庭导水管综合征可能.
关键词： 大前庭导水管综合征 声诱发短潜伏期负反应 短纯音 引出率
