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CT和MRI在诊断大前庭导水管综合征中的应用价值分析
目的 分析CT和MRI在诊断大前庭导水管综合征(LVAS)中的应用价值.方法 选取鹤壁市人民医院2007年1月至2015年11月期间核磁室16例(30耳)在我科检查的LVAS患者作为研究对象,分别行3.0TMRI和HRCT检查,对比并分析影像学结果.结果 CT诊断前庭水管中点直径(1.94±0.13)mm高于MRI(1.87±0.12)mm,P＜0.05;CT诊断前庭水管外口直径(2.95±0.14)mm低于MRI(3.13±0.15)mm,P＜0.05.结论 CT诊断显示前庭导水管扩大的LVAS患者,应进行MRI扫描,进一步明确内淋巴囊和内淋巴管扩大程度,从而提高临床诊断率,为临床提供影像学基础.
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大前庭导水管综合征案
患儿,男,3岁,于201 7年1 1月22日就诊.家长代诉:双耳听力下降1Od.现病史:患儿1Od前因头部碰撞后家长发现其双耳听力下降,无头痛眩晕,无恶心呕吐,于山东省齐鲁医院住院治疗1周,予营养神经、改善微循环等药物(具体药物不详)治疗稍缓解后出院,行颞骨乳突CT示双侧前庭导水管扩大;DPOAE(畸变产物耳声发射)报告示双耳DPOAE异常;脑干诱发电位示左耳听力90 Db (nHL),右耳听力100 Db (nHL).多频稳态听觉诱发反应(ASSR)示左耳听力50 Db (nHL),右耳听力60 Db(nHL).无耳外伤及耳毒性药物应用史.
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大前庭导水管综合征23例报告
报告23例大前庭导水管综合征.全部为感音神经性聋,听力损失中中重度占23.91%,重度占54.35%,极重度占21.74%.听力曲线高频下降型74%,平坦型13%, 岛状听力13%.部分有进行性听力下降或突发性听力下降,2例行前庭功能检查,显示前庭功能低下.高分辩内耳CT检查,单纯前庭小管扩大者27耳,伴有大前庭及半规管畸形12耳, 伴耳蜗畸形者7耳.认为该病为胚胎发育性疾病,其发生与胚胎早期内淋巴管发育障碍有关 ,感染是其主要诱因.该病目前尚无确切有效的治疗方法,我们认为对有残余听力的聋儿应尽早选配助听器进行听觉、语言训练,可取得较为满意的效果,而听力损失极重,助听器无法达到有效补偿者,或渐进性听力下降至极重度聋者,可考虑选择电子耳蜗植入.
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大前庭导水管综合征的影像诊断
目的对18例大前庭导水管综合征患者的CT及MRI表现进行分析.方法 12例行颞骨高分辨率CT扫描,6例行高分辨率MRI扫描.结果 CT扫描显示12例(20耳)扩大的前庭导水管外口与总脚连线的中点直径平均为4.2mm,MR扫描显示6例(12耳)扩大的内淋巴囊外口与总脚连线的中点直径平均为4.8mm.结论高分辨率CT扫描或高分辨率MRI能对大前庭导水管综合征做出明确诊断.
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LVAS患者3D-FLAIR影像表现及其临床意义
目的：利用磁共振三维快速液体衰减反转恢复序列(3D-FLAIR)探讨大前庭导水管综合征（LVAS）内耳的影像特征及其临床意义。方法回顾性分析60只经水成像3D-TSE序列证实的LVAS患耳和20只正常对照耳的3.0T磁共振3D-FLAIR影像，参照水成像显示的迷路形态，观察迷路各结构的信号特征，测量患耳内淋巴囊、前庭和耳蜗的信号强度，分析其信号与患者年龄及听力损失分级的相关性。结果病变组中52只耳蜗和50只前庭3D-FLAIR序列显示高信号，对照组中20只正常耳均未见高信号；内耳高信号的存在与否和听力损失无相关(P＝0.840)；内淋巴囊分别与耳蜗(t＝-1.2，P=0.233)和前庭(t＝-1.807，P=0.074)之间的信号强度差异不具统计学意义；内淋巴囊信号强度与患者年龄呈正相关（r＝0.510，P＝0.000），与听力损失程度无相关（r＝0.027，P＝0.852）。结论3D-FLAIR序列可以观察到LVAS内耳信号的改变，与听力损失程度无关，与患者年龄相关。
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儿童大前庭导水管综合征的16排螺旋CT诊断
目的 总结16排螺旋CT对儿童大前庭导水管综合征的诊断价值及预后评估.方法 选取2006年2月-2008年5月经16SCT检查确诊的90例患者作为研究对象,结合文献对本病的特点和16排螺旋CT检查表现进行分析.结果 ①90例患者CT检查结果显示:90例患者均为单纯前庭导水管扩大,不伴有内耳畸形,单侧发病2例,占2.22%,双侧发病88例,占97.78%.②90例(178 耳)LVAS患者中,前庭导水管(VA)外口直径小者约1.7mm,大者6.9mm,同一惠儿两耳直径差异大可达4.1 mm,配合听力学检查发现VA外口直径越大,患儿听力损害越严重.③扩大的前庭导水管外形多呈深三角形,约占87.1%,此外梯形有3例,管状有2例,边缘欠规则4例.结论 16SCT扫描能对LVAS患者做出明确诊断.确定病变部位及周围结构关系,可清晰显示中、内耳细微解剖结构.准确测量的VA外口直径,对估计LVAS患者的听力下降程度及预后有重要意义.
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大前庭导水管综合征临床分析
目的 探讨大前庭导水管综合征(LVAS)的发病、临床表现及防治措施.方法 对25例经高分辨率CT证实为双侧LVAS患者的诊疗过程进行回顾性分析.结果 25例患者全部有严重的听力损失,15例听力有波动性,3例有头颅外伤史.在CT图像上,23例双侧和1例单侧有前庭导水管扩大.MRI图像上,5例双侧、1例单侧内淋巴管和内淋巴囊均有扩大.急性发作期患儿经过营养神经、扩张血管、糖皮质激素治疗,听力提高,达到或接近发作前水平.结论 LVAS是一种独立的疾病,极易误诊,对临床上有波动性进行性听力下降、轻微的头颅外伤引起严重的听力下降的患者或声发射测定结果波动较大的感音神经性聋患者,应常规进行颞骨高分辨率CT扫描,以明确诊断,对已经证实的患者应积极进行干预治疗,尽可能地保存患者的残余听力.
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儿童大前庭导水管综合征的临床表现及护理特点
大前庭导水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是一种以渐进性波动性听力下降为主的先天性内耳畸形性听力障碍,可同时伴有反复发作的耳鸣或眩晕等一系列临床症候群,听力检查通常表现为感音神经性聋,也有少部分患者表现为混合性聋.LVAS是近年来才被注意到的一种先天性内耳畸形.Valvassori等[1]在1978年首次报道并命名扩大的前庭导水管伴有感音神经性听力下降为"大前庭导水管综合征".据保守估计,至少有1.0%～1.5%的感音神经性聋和有平衡问题的患者会有LVAS.也有报道表明,5%～7%不明原因的感音神经性聋患者可能与此综合征有关.
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大前庭导水管综合征的MRI诊断
目的：观察及分析大前庭导水管综合征患者的MRI表现，增强对大前庭导水管综合症MRI表现的认识，为临床诊断提供依据。方法：回顾性分析15例患者的MRI资料，观察扩大的内淋巴管及内淋巴囊的信号特征，并测量相关数据。结果：15例患者共27耳的内淋巴管及内淋巴囊均不同程度扩大，均呈长T2信号；有25耳呈稍长T1信号，2耳呈稍短T1信号。结论：内淋巴囊的出现和扩大是诊断前庭导水管扩大的重要征象。
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大前庭导水管综合征5例临床分析
目的 探讨大前庭导水管综合征的临床特点.方法 回顾性分析5例大前庭导水管综合征患者的临床资料.结果 本组患者均在儿童或青少年期发病,临床上以反复发作性眩晕和单侧或双侧进行性耳聋为主要表现,病灶侧半规管壶腹嵴功能检查有不同程度的减退,颞骨CT或/和MRI超薄扫描均示患侧前庭导水管扩大.本组5例患者均未行手术治疗,随访1年后发现眩晕发作均有减轻,而听力却继续下降.结论 大前庭导水管综合征患者多表现为反复发作性眩晕和单侧或双侧进行性耳聋,颞骨CT和MRI超薄扫描可确诊.大前庭导水管综合征致残率较高,尽早治疗和必要时手术治疗或可有较好疗效.
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儿童大前庭导水管综合征48例听力特点分析
大前庭导水管综合征(large vestibular aque.duct syndrome,LVAS)是在20世纪70年代末随着高分辨内耳CT的广泛应用发现的一种致聋疾病,一种以波动性渐进性听力下降为主,可同时伴有反复发作眩晕或者耳鸣等一系列临床症候群的先天性内耳畸形,患者出生时听力可正常,多在2~4岁发病.LVAS是儿童耳聋的主要原因之一,占先天性内耳畸形的31.5%[1],其发病率之高已引起广泛关注.但由于该病发病机理复杂,早期诊断和治疗尚缺乏特异有效的方法.笔者收集48例在我院诊断为LVAS的患儿的听力检查报告进行分析,以探讨儿童LVAS的听力学特点,为早期诊断和干预提供依据.
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江苏南通地区重度-极重度耳聋患者SLC26A4基因全序列检测分析
目的 利用基因诊断方法探索江苏南通地区重度-极重度耳聋患者SLC26A4基因突变频率.方法 收集江苏南通地区南通,通州,海安,如皋四所聋哑学校140例病因不明重度-极重度耳聋患者资料,进行血样采集,DNA提取,PCR扩增编码区(外显子2-21)全序列,应用SLC26A4基因c.919-2A>G突变诊断试剂盒和PAGE银染方法检测SLC26A4基因c.919-2A>G突变,变性高效液相色谱分析技术筛查PCR产物,DNA序列分析.结果 SLC26A4基因编码区全序列分析结果显示27例(19.3%)患者检测到了SLC26A4基因的的突变,包括双等位基因突变患者12例,单等位基因突变患者15例.结论 江苏南通地区重度-极重度耳聋患者中SLC26A4基因突变发生率较高,提示此地区人群中具有SLC26A4基因突变的较高携带率.
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高压氧疗治疗大前庭导水管综合征患儿急性听力丧失九例
目的 目的探讨高压氧疗治疗大前庭导水管综合征患儿急性听力丧失的临床效果.方法 对急性听力丧失的大前庭导水管综合征患者9例11耳,进行为期2周共10次高压氧治疗.结果 患儿均耐受良好,治疗后复查纯音听阈测试,提示患耳听阈均有明显改善.结论 9例患儿对高压氧疗耐受良好,治疗效果显著,高压氧疗可以成为大前庭导水管综合征急性听力丧失患者的治疗方法之一.
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人工耳蜗植入术围手术期处理及注意事项
目的：探讨人工耳蜗植入手术的围手术期处理方法及注意事项，旨在提高人工耳蜗植入成功率及术后言语效果，减少失误及并发症。方法回顾性分析61例人工耳蜗植入手术患者病历资料，总结术前检查筛选、围手术期并发症及其处理、术后调机等多方面的注意要点。结果本组患者61例，包括语前聋、语后聋、大前庭导水管综合征、Mondini畸形、合并存在大前庭导水管综合征及Mondini畸形、合并脑白质异常和再植入这几种不同情况，术后均取得良好效果。结论人工耳蜗植入术的前提是术前一定要对患者进行准确有效的评估，进行植入手术时操作规范化、流程化，但同时要兼顾不同患者的个体性差异，术后系统调机和听觉言语康复训练也十分重要。
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内耳畸形聋儿人工耳蜗植入术常见类型及手术并发症
目的 探讨内耳畸形聋儿实施人工耳蜗植入术时常见的类型及并发症.方法 回顾性分析电子耳蜗植入术病历资料170例,对其中的32例双侧内耳畸形患者加以畸形类型及手术并发症总结.结果 ①人工耳蜗植入患儿内耳畸形所占比例(32/170,18.8％)明显高于其他文献报道；②32例内耳畸形中,大前庭导水管23例(占全部畸形数71.3％),大前庭导水管伴其他类型畸形者5例(并发Mondini畸形4例,并发外半规管未发育1例),Mondini畸形2例,Mondini畸形并发外半规管未发育前庭腔扩大1例,耳蜗CT影像疑似为“三叉”无法分类1例；③术中发生严重井喷3例(耳蜗CT影像疑似为“三叉”畸形、Mondini畸形并发外半规管未发育前庭腔扩大1例,及大前庭导水管并发Mondini畸形1例)；④耳蜗影像疑似为“三叉”患者,术中发生严重井喷,电极植入困难,4个电极不能植入,术后听力未改善,半年后行对侧耳植入成功；⑤Mondini畸形并发外半规管未发育前庭腔扩大患儿术后半年并发脑脊液耳鼻漏、反复脑膜炎发作,术后1年行手术探查,后治愈.结论 ①人工耳蜗植入常见的内耳畸形包括,大前庭导水管综合征及其相伴发或单发的各类内耳畸形；②内耳畸形非人工耳蜗植入术的绝对禁忌证,但术中严重井喷多见,电极植入不完全多见,术后脑脊液耳鼻漏并发脑膜炎也多发生于畸形耳蜗,术前详细的影像学检查可以对各类畸形进行详细分类,并在术前对手术难度有充分的准备,可以减少相关并发症的发生.
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大前庭导水管综合征9例临床分析
目的:探讨大前庭导水管综合征(LVAS)的诊断、听力学表现及治疗.方法:回顾分析我科2000至2005年9例LVAS的病史、听力学及前庭功能检查、影像学检查及治疗结果.结果:9例均为双耳发病,并呈进行性听力下降,8例纯音测听虽以感音神经性聋为主,但低频段存在一定的气骨导差,保守治疗远期效果不理想.结论:对于儿童不明原因的听力下降,首先应排除先天性疾病,合并其他因素造成的听力下降会增加LVAS诊断的难度.对LVAS进行性听力下降者应尽早选配助听器,并考虑行人工耳蜗植入术.
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大前庭导水管综合征
目的:探讨大前庭导水管综合征的发病、临床表现及防治措施.方法:对18例经高分辨率CT证实为双侧大前庭导水管综合征患者的诊疗过程进行回顾性分析.结果:同一患者,管径大患耳较管径小患耳的听力损失重;不同患者管径大小与听力损失程度无关.耳声发射测定结果波动大,经颞骨CT扫描证实均为大前庭导水管综合征.结论:大前庭导水管综合征是一种独立的疾病,极易误诊,对临床上有波动性进行性听力下降、轻微的头颅外伤引起严重的听力下降的患者或声发射测定结果波动较大的感音神经性聋患者,应常规进行颞骨高分辨率CT扫描,以明确诊断,对已经证实的患者应积极进行干预治疗,尽可能地保存患者的残余听力.
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单侧人工耳蜗植入术前后双耳残余听力变化的初步研究
目的 通过观察单侧人工耳蜗植入术后儿童双耳残余听力情况,分析其变化趋势,探讨各种可能的影响因素.方法 将29例单侧人工耳蜗植入的重度极重度感音神经性耳聋儿童纳入研究,根据术前颞骨CT分为A组(有大前庭导水管综合征)和B组(非大前庭导水管综合征),分别于术前、术后1周、开机时、术后半年定期进行裸耳纯音测听,比较植入耳残余听力保存情况及非植入耳残余听力的变化.结果 患儿术前双耳均不同程度存在残余听力,术后均定期行纯音测听或行为测听,各频率仍部分存有残余听力,主要分布在低频区,且随频率升高其残余听力保留率逐渐下降,各频率残余听力保留率之间差异有统计学意义(Waldχ2=16.980,P=0.001);植入耳与非植入耳各频率残余听力保留率之间差异有统计学意义(Waldχ2=10.031,P=0.002);术前后各时间节点残余听力保留率之间差异无统计学意义(Waldχ2=3.384,P=0.336);AB两组之间残余听力保留率之间差异无统计学意义(Waldχ2=0.906,P=0.341).结论 人工耳蜗植入对植入耳残余听力的保留主要分布在低频区;随着植入时间的延长,残余听力可以基本保持;少部分患儿行单侧植入后对非植入耳残余听力有影响;前庭导水管扩大症患儿行单侧耳蜗植入术后,非植入耳残余听力在短期内可有波动.
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大前庭导水管综合征患者听力再下降原因及疗效分析
目的 探讨大前庭导水管综合征患者听力再下降的原因和疗效.方法 7例患者行纯音听力测试,不能配合主观检查的患者行客观听力学检查,并给予扩张血管治疗,改善微循环,配合能量合剂及营养神经治疗,中耳功能正常患者结合高压氧治疗.结果 除爆震致听力再下降患者因发病时间较长听力无恢复外,其余患者听力均恢复到首次就诊阈值水平.患耳声阻抗检测仍为“B”型曲线2例.结论 大前庭导水管综合征出现波动性听力下降时要及时运用综合手段治疗,尽可能恢复患者残存听力,对于重度、极重度耳聋的大前庭导水管综合征患者,数字助听器无法补偿听力时,可行电子耳蜗植入术.
