听力测试组合在婴幼儿听力评估的应用

目的：：探讨多种听力测试组合在婴幼儿临床听力评估的应用。方法：分析2011年5月~2013年10月本听力学中心接受各基层医院2次耳声发射(OAE)筛查未通过的疑似听力障碍和家属发现对声音反应不敏感的婴幼儿共680例(1360耳),平均诊断年龄8个月,对680例婴幼儿进行声导抗、畸变产物耳声发射( DPOAE)、听性脑干诱发电位( ABR)、多频稳态诱发电位(ASSR)、耳蜗微音电位(CM)等客观听力检查。结果：(1)680例(1360耳)婴幼儿听力损失119例(214耳)发生率15.73%(214/1360),其中ABR正常而DPOAE异常23耳,自愈6例(10耳),3月龄单项ABR Ⅴ波反应阈在40~60dBnHL,经过对症治疗后,6个月龄反应阈为30 dBnHL.单项ABR异常检出率14.78%(201/1360),DPOAE异常检出率15.74(214/1360),ASSR异常检出率15.29(208/1360),声阻抗异常检出率2.05%(28/1360)；(2)680例(1360耳)婴幼儿听力损失214耳,其中感音神经性耳聋201耳,占93.92%(201/214),传导性听力损失13耳占6.07%(13/214,),201耳感音神经性耳聋患儿ABR反应阈值轻度异常7耳占3.27%(7/214)；中度异常38耳占17.76%(38/214)；中重度异常40耳占18.69%(40/214)；重度异常40耳占18.69%(40/214)；极重度异常76耳占35.51%(76/214),其中听神经病4例(8耳)。结论：在婴幼儿的听力学评估过程中,随着组合测试项目的增多,听力损失检出率也越多,4项测试组合(声导抗、DPOAE、ABR、ASSR)和5项测试组合(声导抗、DPOAE、ABR、ASSR、CM)听力检查更能准确地对患儿听力进行定性、定量、定位评估,能有效地进行干预。

响度重振与耳蜗微音电位及耳聋预后的关系

目的了解响度重振与耳蜗微音电位(cochlear microphonic,CM)及耳聋预后之间的关系,探讨重振的形成机制.方法对104例一耳正常,另一耳为感音性听力下降并有响度重振的患者施行双耳CM测试,测试频率为0.5、1 kHz,以高频下降为主者加测2、4、8 kHz.将患者初诊时纯音听阈、双耳CM检测阈值与终稳定之后的纯音听阈相比较,为便于分析结果,本文提出了CM分型标准:Ⅰa型:患耳CM检测阈值＜健耳,阈值差≤10dB;Ⅰb型:双耳CM检测阈值相等,检测阈≤55dB SPL.Ⅱa型:患耳CM检测阈值＞健耳,差值≥15dB SPL;Ⅱb型:患耳检测阈值为60～75dBSPL.Ⅲ型患耳CM检测阈值＞75dB SPL或引导不出.结果听力正常组各频率CM绝对振幅在不同个体差异较大,但同一正常个体双耳之间CM幅值及阈值则较接近并稳定,因此不采用平均值而仅以同一个体正常一侧CM幅值的大小来评价患耳的CM幅值.重振耳CM有增大和延长现象.104例单侧感音性聋,95例(91.3%)主观检测有重振的频率出现CM振幅明显增大,其中34例在CM增大同时伴有CM延长(5.8%),与正常耳比较延长1～11个周波,平均时间延长(5.2±2.5)ms.初诊时即遵照CM分型标准分类,随后经6个月以上随诊,发现CM Ⅰ型预后明显好于Ⅱ型和Ⅲ型,Ⅰ型治疗总有效率高达78.19%;Ⅱ型多数预后不佳,治疗有效率仅为2.5%;Ⅲ型治疗均无效;将CM Ⅰ型与Ⅱ型做预后比较,组间差异具有显著性意义(x2=53.709,P＜0.001);Ⅰ型与Ⅲ型比较,差异亦具显著性意义(x2=21.444,P＜0.001);Ⅱ型与Ⅲ型比较,差异无显著性(x2=0.230,P＞0.05).睡眠状态下CM幅值略有增大,与此同时CM阈值减低.结论CM检测可为了解重振发生机理以及重振与CM和耳聋预后之间的关系提供可靠的客观信息.听力下降耳CM幅值正常或增大为重振所特有客观指征.

尼福地平对豚鼠耳蜗功能和噪声性听力损失的影响

目的观察L-型钙通道阻滞药尼福地平对耳蜗功能的影响及其对噪声性听力损失(noise-induced hearing loss,NIHL)的保护作用.方法健康杂种豚鼠40只,随机分为四组:人工外淋巴液组;尼福地平组;人工外淋巴液加噪声暴露组;尼福地平加噪声暴露组.四组动物按分组条件分别行耳蜗外淋巴液灌流,给予噪声暴露或不给噪声暴露,从圆窗记录复合动作电位(compound action potential,CAP)阈值和微音电位(cochlear microphonics,CM)幅值,上述两个指标在灌流前和灌流120分钟各记录一次.结果人工外淋巴液组灌流前后的CAP阈值和CM幅值无显著差异(P＞0.05);尼福地平组灌流后CAP阈值升高、CM幅值下降(P＜0.05).尼福地平加噪声暴露组及人工外淋巴液加噪声暴露组,噪声暴露后较噪声暴露前CAP阈值升高和CM幅值下降(P＜0.05),CAP阈值升高和CM幅值降低程度,前组比后组低(P＜0.01).结论尼福地平可能作用于耳蜗毛细胞上的L-型钙通道,对耳蜗功能有抑制作用并对NIHL有部分保护作用.

多巴胺对豚鼠噪声性听力损失的保护作用

目的 观察自噪声条件下多巴胺(dopamine,DA)对耳蜗内毛细胞的保护作用,为进一步探讨多巴胺对耳蜗传入通路的负反馈保护机制奠定基础.方法 健康杂色豚鼠40只,随机分4组,行活体全耳蜗灌流:①单纯给予100 dB白噪声组(以下同);②灌流人工外淋巴液组;③灌流人工外淋巴液并给予白噪声组;④灌流1 mmol/L多巴胺并给予白噪声组.在灌流第0、2 h记录4 kHz耳蜗微音电位(cochlear mirophonics,CM)幅值,并做相对幅度输入,输出函数曲线,和不同频率复合动作电位(compound action potential,CAP)阈值.结果 给予噪声暴露的3组灌流后CM输入/输出曲线非线性特点均消失,相对幅度下降,差异有统计学意义(P＜0.05).给予噪声暴露的3组2小时后各频率CAP阈值较前均上升,差异有统计学意义(P＜0.001).但第4组较第1组除8 kHz CAP阈移差异无统计学意义外,其余各频率CAP阈移明显减小(P＜0.05).高频的阈移相差程度均较低频明显,其中16 kHz阈移相差程度为明显.结论 白噪声暴露下多巴胺对耳蜗传入通路具有保护作用,并存在频率选择性,对高频纤维保护作用较低频更强.

小儿类听神经病的耳蜗微音电位研究

目的 研究类听神经病(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)病例的耳蜗微音电位(cochlear microphonic potentials,CMs)特征,探索CMs起源.方法 回顾性分析2007年1月～2010年1月于首都医科大学附属北京同仁医院确诊的ANSD 33例(49耳),2～75月龄,平均(19±17)月龄,中位数16月龄,依据CMs、畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)和中耳分析仪/颞骨CT检测结果分为3个组,中耳正常且DPOAE引出组26耳,中耳正常且DPOAE未引出组16耳,中耳异常组7耳.结果 当刺激声强度为100 dB nHL时,有DPOAE组CMs幅值(0.45土0.12)μV,无DPOAE组CMs幅值为(0.37±0.08) μtV,两组之间有显著性差异(P=0.008);而中耳异常组全部记录到CMs,且其幅值与DPOAE未引出的中耳正常组无明显差别.结论 在ANSD中部分病例外毛细胞功能会发生损害,表现为OAEs消失、CMs持续存在.而这种情况下的CMs单纯来自于内毛细胞的可能性较小,更可能来自于部分受损外毛细胞与部分或全部内毛细胞.

血管内皮舒张因子对豚鼠耳蜗功能的影响

目的 探讨血管内皮性一氧化氮合酶(endothelial nitric oxide synthase,eNOS)对耳蜗电位的影响.方法 健康豚鼠100只,随机等分为10组:①人工外淋巴液组;②L-精氨酸组;③Ca2+-ATP酶抑制剂组;④Ca2+-ATP酶抑制剂+L-精氨酸组;⑤Ca2+-ATP酶抑制剂+环磷酸鸟苷(cyclic guanosine momophosphate,cGMP)组;⑥Ca2+-ATP酶抑制剂+L-精氨酸+非选择性一氧化氮合酶抑制剂组;⑦神经元性一氧化氮合酶(neure nitric oxide synthase,nNOS)抑制剂组;③Ca2+-ATP酶抑制剂+ nNOS抑制剂组;⑨Ca2+-ATP酶抑制剂+nNOS抑制剂+L-精氨酸组;⑩Ca2+-ATP酶抑制剂+nNOS抑制剂+L-精氨酸+eNOS抑制剂组.全耳蜗灌流以上各组药物120 min,由蜗窗龛每隔30 min测1次耳蜗微音器电位(cochlear microphonic,CM)和耳蜗听神经复合动作电位(compound action potential,CAP).结果 第3组灌流Ca2+-ATP酶抑制剂前后CAP阈移为28.5 dB SPL,第4组在此基础上加入L-精氨酸可使CAPr移改善9 dB SPL,与加入cGMP后作用相似.第8组多加入nNOS抑制剂抑制螺旋器的功能后CAP阈移为43 dB SPL,再加入L-精氨酸可使CAP阈移改善7 dB SPL,而第10组加入eNOS抑制剂后CAP阈移较第9组增加6 dB SPL,与第8组无明显差异.免疫组织化学结果显示:L-精氨酸能改善Ca2+-ATP酶抑制剂对eNOS在耳蜗血管纹上表达的影响.结论 NO/cGMP通路可以通过调节血管纹上小动脉的收缩舒张状态,起到调节耳蜗微循环的作用.

耳蜗微音电位：一种新的记录技术

婴幼儿听神经病的干预

听神经病是一种特殊的听力障碍,1996年由Starr等[1 ]提出,他们发现一组特殊表现的听力障碍患者,听性脑干反应(ABR)不能引出或严重异常,而耳蜗微音电位和耳声发射能引出,言语识别率相对听力不成比例下降,并将这种病命名为听神经病(auditory neuropathy,AN).十多年来,医学界对听神经病有了较多的认识,Deltenre等[2]发现3例新生儿表现出听神经病的特征,并认为此类疾病的病变起源于蜗神经前.Hood[3]认为不能确定具体病变部位在听神经,建议改名为听神经病症候群( auditory neuropathies).2008年6月在意大利科莫召开的国际新生儿听力筛查会议上,将听神经病命名为听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD).由于听神经病的病变部位及病因不能确定,且临床表现差异较大,因此干预方式的选择依然是一个难题[4-5].本文回顾了婴幼儿听神经病干预的相关文献,对各种干预方式及其干预效果进行归纳和分析.

一氧化氮-环磷酸鸟苷通路对耳蜗灵敏度的调节

目的探讨一氧化氮(NO,nitric oxide)-环磷酸鸟苷(cyclic guanosine monophosphate,cGMP)通路对耳蜗功能的调节.方法健康杂色豚鼠100只,雌雄不限,用随机数字表法随机分为10组,每组10只:①第1组:人工外淋巴液组;②第2组:L-精氨酸组;③第3组:Ca2+-ATP酶抑制剂组;④第4组:Ca2+-ATP酶抑制剂+L-精氨酸组;⑤第5组:Ca2+-ATP酶抑制剂+cGMP;⑥第6组:Ca2+-ATP酶抑制剂+L-精氨酸+非选择性一氧化氮合酶(NOS)抑制剂组;⑦第7组:血管内皮性一氧化氮合酶(eNOS)抑制剂组;⑧第8组:Ca2+-ATP酶抑制剂+eNOS抑制剂组;⑨第9组:Ca2+-ATP酶抑制剂+eNOS抑制剂+L-精氨酸组;⑩第10组:Ca2+-ATP酶抑制剂+eNOS抑制剂+L-精氨酸+神经元性一氧化氮合酶(nNOS)抑制剂组.分别全耳蜗灌流以上各组药物120 min,由圆窗龛每隔30 min测1次耳蜗微音器电位(cochlear microphonic,CM)和耳蜗听神经复合动作电位(compound action potential,CAP).第3,4组灌流后留置标本做透射电镜的标本固定.结果第3组灌流Ca2+-ATP酶抑制剂前后CAP阈移为28.5dB,第4组在此基础上加入L-精氨酸可使CAP阈移改善9dB,且与加入cGMP后作用相似.第8组多加入eNOS抑制剂抑制血管纹功能后CAP阈移为42.5dB,再加入L-精氨酸可使CAP阈移改善7dB,而第10组加入nNOS抑制剂后CAP阈移较第9组增加了6.5dB,与第8组无明显差异.提示L-精氨酸在nNOS作用下可通过NO-cGMP通路来拮抗Ca2+-ATP酶抑制剂引起的胞内Ca2+升高.透射电镜的结果显示:在Ca2+-ATP酶抑制剂的基础上加入L-精氨酸减轻了由Ca2+-ATP酶抑制剂所造成的外毛细胞的空泡化.结论NO-cGMP通路可调节耳蜗电位,L-精氨酸通过nNOS改善Corti器的功能.

蜗内直流电对耳蜗基底膜振动的影响

目的探讨外加直流电流后对耳蜗基底膜振动的影响.方法在豚鼠耳蜗底回距圆窗龛缘2.4mm处开一直径约0.4mm小孔,作为测量活体基底膜的振动速度测试窗.在测试窗上、下缘的鼓阶、前庭阶各开一小孔,将铂-铱电极置入鼓阶、前庭阶作为跨蜗管的电刺激电极.用激光多普勒干涉测速仪观察直流电流对纯音诱发的基底膜振动速度的影响.结果当外加电流前庭阶极性为正,鼓阶极性为负时,可以看到基底膜振动速度显著增大,给相反极性电流时,基底膜振动速度减小.结论生理状态下的正内淋巴电位是耳蜗将声音能量转变为神经冲动的必要条件.适当提高外毛细胞顶端正电位,有助于提高耳蜗放大器的增益.外加负电位则严重影响耳蜗放大器的增益.

钙泵间接激活剂对噪声性聋的保护作用

目的探讨Ca2+泵间接激活剂佛波酯(phorbol-12-myristate-13-acetate,PMA)对噪声性聋的保护作用.方法杂色豚鼠随机分为2组:PMA组和人工外淋巴液组(对照组),分别全耳蜗灌流3 μmol/L PMA和人工外淋巴液并暴露于100 dB SPL的白噪声持续120 min.于噪声暴露前和噪声暴露后120 min圆窗记录耳蜗微音电位(cochlear microphonics, CM)和耳蜗听神经复合动作电位(compound action potential,CAP).比较两组相同时间点的CM幅度和CAP阈值.结果噪声暴露前两组CM幅度和CAP阈值差异无显著性(P>0.05).噪声暴露后两组CM幅度下降和CAP阈值升高,但PMA组CM 幅度高于对照组,CAP阈值低于对照组(P<0.05).结论 Ca2+泵间接激活剂PMA对噪声性聋有部分保护作用.间接证明细胞内钙离子超载是噪声性聋的损伤机制之一.

成人短纯音耳蜗微音电位的检测

目的：建立使用表面电极记录成人短纯音诱发的耳蜗微音电位（CM）的临床检测方法。方法采用加拿大vivosonic integrityTM V500听性诱发电位诊断系统，对34例听力正常成年人共68耳使用表面电极进行短纯音CM检测，每次检测后均夹闭声管再次检测以辨别伪迹，分别统计34例受试者68耳500Hz、1000 Hz、2000 Hz短纯音诱发的CM检出率，并与理论检出率（100%）进行统计学比较。结果上述测试方法可记录到清晰可靠的CM波形；500 Hz、1000 Hz、2000 Hz短纯音CM检出率分别为100%、100%及86.76%，经X2检验，与理论检出率（100%）相比差别无统计学意义（X2=2.411，p＞0.05）。结论本研究建立的表面电极记录成人短纯音CM的检测方法真实可靠、重复性佳，尤其适用于检测500Hz、1000 Hz短纯音CM。

多巴胺D1受体在豚鼠耳蜗中的作用

目的 观察多巴胺D1受体拮抗剂对豚鼠耳蜗电位及耳声发射的影响,探讨多巴胺D1受体在豚鼠耳蜗中的作用.方法 选用健康、耳廓反射灵敏的白色红目豚鼠20只,随机分组,每组10只,以左耳行全耳蜗灌流:①灌流人工外淋巴液组;②灌流20μmol/L多巴胺D1受体拮抗剂(SCH23390)组.分别在钻孔前、灌流前(0min)、灌流后(5min、15min、30min、60min、120min)通过圆窗记录:①短声(click)引出的复合动作电位(CAP)阈值和振幅;②4kHz短音(tone burst)引出的耳蜗微音电位(CM)振幅;③畸变产物耳声发射(DPOAE)振幅.绘制CAP及CM振幅输入/输出(I/O)函数曲线.结果 灌流人工外淋巴液前后,CAP阈值及振幅的变化均没有统计学意义(P＞0.05).灌流多巴胺D1受体拮抗剂5min后,CAP振幅增高,与灌流前相比具有统计学意义(P=0.005),灌流时间延长,CAP振幅逐渐降低,低于灌流前水平,在刺激声强为110、50、30dB SPL时明显,差异具有统计学意义(P=0.02),CAP输入/输出函数曲线仍具有非线性特点.灌流人工外淋巴液和多巴胺D1受体拮抗剂前后,CM振幅轻度降低,CM输入/输出函数曲线非线性特点没有明显变化,组间差异没有统计学意义(P＞0.05).灌流人工外淋巴液和多巴胺D1受体拮抗剂对DPOAE振幅没有明显影响,灌流前后DPOAE振幅差异没有统计学意义(P＞0.05).结论 多巴胺D1受体拮抗剂可以阻断多巴胺对传入神经的抑制作用,对外毛细胞无影响;这种阻断作用具有瞬时性.

耳蜗微音电位的临床研究进展

耳蜗微音电位（cochlear microphonic potential, CM）是耳蜗受到声音刺激后产生的一种交流电位变化。早在80多年前，人们就已经发现了CM的存在，只是由于受设备条件等的限制，人体记录一直有难度，故一直以来都仅限于动物实验。近年来，随着记录设备和技术的改进，尤其是CM测试、提取软件的开发， CM逐渐开始应用于临床。本文对CM的来源、记录方式及临床应用前景做一综述。

短纯音耳蜗微音电位评估耳蜗功能的临床应用价值

目的 通过分别比较听力正常成年人及听力下降(蜗性聋)成年人相应频率的短纯音耳蜗微音电位(CM)及畸变产物耳声发射(DPOAE)的引出情况,探讨短纯音诱发的耳蜗微音电位在成人听力检测中的意义及临床应用价值.方法 对听力正常成年人(34例68耳)、轻度听力下降成年人(23例27耳)及中度听力下降成年人(19例22耳)分别进行500 Hz、1000 Hz、2000 Hz短纯音CM及DPOAE检测,通过受试者自身对比,分析比较二者相应频率的检出率.结果 听力正常组500 Hz、1000 Hz、2000 Hz短纯音CM的检出率分别为100%(68/68)、100%(68/68)、86.76%(59/68),DPOAE的检出率分别为76.47%(52/68)、100%(68/68)、100%(68/68);听力正常组500 Hz的短纯音CM检出率显著高于DPOAE检出率(P<0.05).轻度听力下降组(27耳)500 Hz、1000 Hz、2000 Hz短纯音CM的检出率分别为85.19%(23/27)、81.48%(22/27)、37.03%(10/27),相应频率DPOAE的检出率分别为29.63%(8/27)、51.85%(14/27)、44.44%(12/27),此组500 Hz、1000 Hz短纯音CM的检出率均显著高于DPOAE的检出率(P<0.05).中度听力下降组(22耳)500 Hz、1000 Hz、2000 Hz短纯音CM的检出率分别为77.27%(17/22)、77.27%(17/22)、27.27%(6/22),相应频率DPOAE检出率分别为13.64%(3/22)、40.91%(9/22)、40.91%(9/22),此组500 Hz、1000 Hz短纯音CM的检出率均显著高于DPOAE的检出率(P<0.05)..结论 对于轻度、中度蜗性听力损失患者,CM在500 Hz、1000 Hz的敏感性优于DPOAE,能弥补DPOAE在中低频段敏感性不足、假阳性率高的问题;在临床工作中推荐联合应用CM和DPOAE评估耳蜗功能.

小儿听神经病神经生理学特点及意义

目的分析小儿听神经病(AN)神经生理学特点，探讨其在诊断和治疗方面的意义。方法对13例小儿患者在采集病史和耳科检查的基础上，行系统的听力学检查，包括声导抗、听性脑干反应（ABR）、耳蜗微音电位(CM)、诱发耳声发射（EOAEs）、中潜伏期反应（MLR）和事件相关电位（ERP）以及影像学（CT和/或MRI）和周围神经系统检查。结果13例患儿鼓室图均呈“A”型、镫骨肌反射及ABR均引不出或明显异常，但CM均正常。除1例有新生儿缺血缺氧史的患儿EOAEs未引出，其余12例皆正常引出。8例患儿记录到MLR，6例可记录到ERP。6例患儿影像学和周围神经系统未见异常。结论　对小儿AN的诊断应着重分析其神经生理学特点。对高危新生儿的听力筛查推荐联合应用EOAEs、ABR和CM，以免漏诊、误诊。

尼福地平对过氧化氢所致听力损失的拮抗作用

目的在体观察尼福地平L-型钙通道阻断剂可否对过氧化氢所致的听力损失起到拮抗作用.方法实验动物分为4组,分别为人工外淋巴液组、0.5μM尼福地平组、200μMH2O2组和200μMH2O2+0.5μM尼福地平组.通过全耳蜗灌流,记录灌流2 h后的复合动作电位(compound action potential,CAP)、耳蜗微音电位(cochlearmicrophonic,CM),了解各组耳蜗功能的变化,并用PI和Hoechst双染色方法观察耳蜗内细胞损伤情况.结果灌流2 h后H2O2+尼福地平组的CAP阈移和GM幅度变化较单独的H2O2组减小,两者比较差异有显著性.形态学发现H2O2组毛细胞存活率约54±9%;尼福地平组毛细胞存活率约97±2%;H2O2+尼福地平组未见明显的细胞坏死.结论尼福地平作为L-型钙通道阻断剂可部分拮抗H2O2所致的听力损失.

N-甲基-D-天冬氨酸对豚鼠耳蜗内电位的影响

目的:观察N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)对耳蜗电位的影响,探讨NMDA对耳蜗的神经毒性作用.方法:用圆窗电极测试耳蜗的基础复合动作电位(CAP)和微音器电位(CM)后,在5 只豚鼠的圆窗上涂抹Hanks液,并保留20 min作为对照;然后再涂沫NMDA,也保留20 min.结果:NMDA升高所有频率的纯音诱发的CAP阈值,阈移在13～27 dB;显著降低CAP N1波幅,波幅被抑制达50%～75%;显著延长CAP的潜伏期(P<0.05);NMDA对所有频率纯音诱发的CM均无影响.结论:NMDA对耳蜗具有神经毒性作用,NMDA受体参与了介导谷氨酸的兴奋毒性作用.

听力学检测在听神经病诊断中的意义

目的:分析听神经病(auditory neuropathy,AN)听力学及神经生理学特点,并探讨其诊断策略.方法:对37例患者在采集病史和耳科检查的基础上,行系统的听力学检查,包括纯音测听、言语识别率、声导抗、听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)、耳蜗微音电位(cochlear microphonics,CM)、中潜伏期反应(MLR)、诱发耳声发射(evoked otoacoustic emissions,EOAEs)以及影像学(CT和/或MRI)和周围神经系统检查.结果:纯音测听多为轻到中度上升型听力损失,37例患者鼓室图均呈"A"型、镫骨肌反射ABR均引不出或明显异常,但CM均正常.5例患儿未引出EOAEs,其中2例有新生儿缺血缺氧史,其余32例皆正常引出.10例患者影像学和周围神经系统未见异常.结论:对AN的诊断应依据听力学及神经生理学特点,推荐联合应用EOAEs、ABR和CM电生理检查,以免漏诊、误诊.

婴幼儿单侧听神经瘤

目的:探讨婴幼儿单侧听神经病(AN)神经生理学特点.方法:对3例单侧AN患儿在采集病史和耳科检查的基础上,行系统的听力学检查,包括声阻抗、镫骨肌反射、听性脑干反应(ABR)、耳蜗微音电位(CM)、诱发耳声发射(EOAE)、中潜伏期反应(MLR)和事件相关电位(ERP)以及CT和(或)MRI及周围神经系统检查.结果:3例患儿鼓室图均呈"A"型,健耳的同侧和交叉镫骨肌反射可正常引出,而患耳的同侧和交叉镫骨肌反射未引出.3例患儿双侧EOAE有效引出,健耳的ABR正常引出,患耳的ABR未引出,但CM均正常.3例患儿双耳均记录到MLR及 ERP.影像学和周围神经系统未见异常.结论:单侧AN与双侧AN有相似的神经生理学特点.对婴幼儿单侧AN的诊断应着重分析其神经生理学特点,建议联合应用EOAE、ABR、CM和影像学检查.应对AN患儿定期随访.