听神经瘤显微手术与听力保存

听神经瘤(acoustic neumma,AN)临床治疗已进入功能保全时代.AN显微手术的听力保护或围手术期听力的丧失是多因素的,依赖于内听动脉、内耳结构和蜗神经的完整与功能正常.因此,术前、术中和术后的各种因素均可造成听力丧失.

蜗神经缺陷的MRI表现

婴幼儿听神经病的干预

听神经病是一种特殊的听力障碍,1996年由Starr等[1 ]提出,他们发现一组特殊表现的听力障碍患者,听性脑干反应(ABR)不能引出或严重异常,而耳蜗微音电位和耳声发射能引出,言语识别率相对听力不成比例下降,并将这种病命名为听神经病(auditory neuropathy,AN).十多年来,医学界对听神经病有了较多的认识,Deltenre等[2]发现3例新生儿表现出听神经病的特征,并认为此类疾病的病变起源于蜗神经前.Hood[3]认为不能确定具体病变部位在听神经,建议改名为听神经病症候群( auditory neuropathies).2008年6月在意大利科莫召开的国际新生儿听力筛查会议上,将听神经病命名为听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD).由于听神经病的病变部位及病因不能确定,且临床表现差异较大,因此干预方式的选择依然是一个难题[4-5].本文回顾了婴幼儿听神经病干预的相关文献,对各种干预方式及其干预效果进行归纳和分析.

亲和层析法纯化内耳髓鞘蛋白零

在内耳的螺旋神经节及蜗神经的髓鞘上存在髓鞘蛋白零(myelin protein zero,P0蛋白),相对分子量为30 000[1].内耳P0蛋白可能是某些自身免疫性内耳病(autoimmune inner ear disease,AIED)的自身抗原[1,2].现介绍用亲和层析法纯化内耳P0蛋白,为进一步探讨P0蛋白在自身免疫性内耳病中的作用提供实验基础.

听神经瘤手术的听力保护

探讨听神经瘤手术的听力保护.方法报告两例经乙状窦后进路、内镜辅助和术中用CAP和ABR连续适时监测下切除听神经瘤的结果.结果例1 MRI示内听道口外瘤体直径约1.5cm,术前语频纯音听阈平均在30dB,能引出ABR各波.术中以ABR适时监测,完全切除瘤体后仍可引出清楚的ABR Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波,术后无面瘫.术后7个月复诊,纯音听阚及ABR波间期恢复术前水平.例2为双侧听神经瘤.MRI示左右听神经瘤直径分别为4cm和5cm.一侧肿瘤切除后间隔4个月行另一侧听神经瘤切除术.为保留第二次手术耳听力,术中用CAP监测.术中虽未能保留蜗神经,但切除肿瘤后仍可记录到CAP.结论听神经瘤手术中的CAP监测结果无法评判术后能否保留听力,而ABR则能够及时反映听神经及其通路的功能状态,肿瘤切除后引出ABR Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波可有望保存术前听力.

蜗神经磁共振成像在感音神经性聋中的应用

目的 探讨蜗神经磁共振成像在感音神经性聋(SNHL)中的应用价值.方法 采用GE TwinExct 1.5T磁共振扫描仪对130例(260耳)SNHL患者进行蜗神经磁共振成像及内耳水成像.蜗神经成像序列为斜矢状位FRFSE T2加权像,内耳水成像为3D FIESTA序列.结果 90例大于等于18岁的患者中,85例170耳显示蜗神经、迷路正常;1例2耳前庭导水管扩大;1例1耳蜗神经信号缺失;3例6耳蜗神经细小;40例小于18岁的患者中,19例38耳显示蜗神经、迷路正常;2例3耳Michel畸形;6例12耳Mondini畸形;1例2耳共腔畸形;12例24耳前庭导水管扩大;21例畸形中7例14耳蜗神经信号缺失.2例4耳显示内听道狭窄伴蜗神经细小.结论 磁共振内耳成像对诊断SNHL有着重要的价值,对判断患者内耳蜗神经发育情况及内耳畸形有着不可替代的作用,是这类患者进行人工耳蜗植入术前必要检查.

耳蜗神经发育不良听神经病谱系障碍患者听力学分析

目的：分析中国听神经病谱系障碍患者蜗神经的发育情况，进一步探讨中国听神经病谱系障碍患者的相关影像学特征。方法本研究以19例行内听道斜矢状位高分辨核磁共振成像的听神经病谱系障碍患者为研究对象，进行详细的病史采集和听力学检测。纯音测听检测、声导抗检测、听性脑干反应、DPOAE检测、言语识别率检测等，回顾性分析听神经病谱系障碍患者的蜗神经影像学特征，并探讨蜗神经发育异常患者的听力学特征。结果本研究的19例听神经病谱系障碍患者中，共发现4例蜗神经发育异常的患者，所占比例为21.05（4/19）。4例患者在内听道斜矢状位MRI上均表现为双侧蜗神经细小。其中，2例患者有耳聋家族史，1例患者伴有共济失调障碍。4例蜗神经发育异常的患者听力曲线类型各异：2例患者表现为全频中度下降的平坦型听力曲线，1例表现为中重度低频上升型听力曲线，另外1例表现为中重度的高频下降型听力曲线。4人（8耳）的言语识别率均较差，除1耳外，其余7耳的言语识别率均低于40%。结论对于听神经病谱系障碍的患者，若条件允许的情况下，应常规行内听道斜矢状位高分辨核磁共振成像，以评价蜗神经粗细及发育情况，对于了解听神经病谱系障碍患者的病变部位和病因。

听力正常儿童蜗神经直径及其与年龄相关性的MRI研究

目的 测量不同年龄段听力正常儿童蜗神经的直径,同时探讨其与年龄的相关性.方法 收集正常听力儿童156名共312耳,分为13组,即≤6个月、～1岁、然后～12岁每间隔1岁为1组,每组儿童12名,男、女各6名.所有儿童均行内耳三维稳态进动快速成像(FIESTA)序列扫描.2名阅片者在3.0T MRI横断面及斜矢状面图像上分别测量蜗神经入耳蜗处、内听道中点及内听道底处蜗神经的直径,后取平均值.2名阅片者测量结果行组内相关系数(ICC)检验,不同性别、侧别间蜗神经直径行独立样本和配对样本t检验;单因素方差分析评价不同测量点蜗神经直径的变化;不同年龄组间蜗神经正常值的变化采用多因素方差分析;Spearman相关分析用于比较蜗神经不同测量点的直径与年龄之间的相关性.结果 本组儿童内听道中点、内听道底处、入耳蜗处蜗神经的直径分别为(1.12±0.08)、(1.05±0.06)、(0.87±0.14)mm,3个测量点间蜗神经直径差异有统计学意义(F=527.57,P＜0.05).蜗神经的直径在性别、侧别间、年龄组间差异均无统计学意义(P值均＞0.05),儿童正常蜗神经直径与年龄无相关性.结论 听力正常的儿童蜗神经直径在内听道不同点直径不同,内听道中点大,内听道底次之,入耳蜗处小;且正常值不随年龄的变化而改变.

兔内听动脉阻断与听觉改变的关系

目的探讨实验性内听动脉阻断与术后听力改变的关系及术中听觉监控的方法.方法实验兔乙状窦后进路暴露小脑桥脑角,下压小脑暴露内听道及第Ⅷ神经复合体,分辨出内听动脉,予阻断不同时间,分别行蜗神经直接复合动作电位(DCAP)和畸变产物耳声发射记录(DPOAE).结果对照组DCAP N1波潜伏期值无明显改变.内耳血供阻断10 s和30 s 组在压迫开始后3 min, DCAP N1波潜伏期值均恢复为初始值.内耳血供阻断1 min组在压迫开始后3 h, DCAP N1波潜伏期值未恢复为初始值.假手术组DPOAE幅值无明显改变.内耳血供阻断10 s、30 s对DPOAE幅值无影响,内耳血供阻断1 min使得DPOAE幅值下降.结论兔内耳血供阻断1 min可能造成兔听觉不可逆损伤.DCAP、DPOAE能有效、持续地监控内耳血供阻断,是耳神经外科手术中实用的听觉监测手段.

蜗神经管狭窄与蜗神经发育相关性研究

目的 探讨蜗神经管狭窄与蜗神经发育的相关性.方法 回顾性的分析51例(102耳)感音性耳聋(SNHL)患儿的颞骨HRCT及内耳MRI表现.对各种内耳畸形进行分类；从中选取41例(82耳)内听道正常并耳蜗存在的患儿,依据HRCT中蜗神经管(CNC)管径大小分三组,a:＞1.8mm,b:1.8～1.5mm,c:＜1.5mm,同时根据MRI表现将蜗神经(CN)分正常及发育不良,分析蜗神经管狭窄与蜗神经发育相关性.结果 51例患儿中14例出现不同程度内耳的畸形；41例82耳中53耳CNC＞0.18mm,其中2耳蜗神经发育不良；15耳CNC 1.8～1.5mm,2耳蜗神经发育不良；14耳CNC＜O.15mm,12耳蜗神经发育不良.所得数据进行Spearman相关性分析,相关系数r=0.641,各组蜗神经发育不良分别占3.7％、13.3％、85.7％.结论 蜗神经管狭窄与蜗神经发育呈中度正相关性,蜗神经管越窄,提示合并蜗神经发育不良准确性越高,CNC＜0.15mm,强烈提示蜗神经发育不良的存在,在HRCT诊断中要给予重视,但蜗神经管的狭窄可以有正常的蜗神经,因此人工耳蜗植入术前HRCT、MRI均是不可缺少的检查.

小脑桥脑角区神经与周围血管关系

小脑脑桥角区的神经血管关系密切.结构相对复杂,主要神经有第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ颅神经及后组颅神经,主要血管有小脑上动脉、小脑前下动脉、小脑后下动脉、基底动脉、椎动脉.回顾近年来的相关研究.将其相互关系综述如下.

蜗神经发育不良患者的人工耳蜗植入

目的:观察蜗神经发育不良的患儿人工耳蜗植入术后的效果,探讨术前HRCT和MRI对蜗神经发育不良的诊断及评估价值.方法:回顾性分析10例蜗神经发育不良患儿的术前影像学资料及人工耳蜗植入术后对声音的反应和语训效果.结果:3例(6耳)HRCT提示双侧内耳道狭窄,耳蜗、前庭和半规管发育正常,MRI提示蜗神经发育不良.7例(14耳)HRCT提示双侧内耳道正常,其中1例IP-Ⅰ型,伴前庭半规管发育不良,6例双侧耳蜗、前庭和半规管发育正常；7例MRI提示蜗神经发育异常.10例患儿均行人工耳蜗植入,经过12～32个月的随访,3例学会简单语言,MAIS量表、CAP分数及SIR分级较前提高；1例虽能讲话,但口齿含糊；4例对声音有反应,仅能说“爸爸”、“妈妈”等单音节词；2例无反应(1例取出).10例蜗神经发育不良患儿同其他蜗神经发育正常儿童相比,术后康复情况明显落后.结论:对蜗神经缺陷患儿,术前仅做颞骨HRCT检查易漏诊,结合内耳道MRI(含内耳道斜矢状位重建)已成必须.若发现疑似病例,应慎重筛选,告知行人工耳蜗植入效果不佳的巨大可能性,严格掌握手术指征.

内听道斜矢状位磁共振成像在人工耳蜗置入术前评估中的初步应用

目的:探讨内听道(IAC)斜矢状位MRI在人工耳蜗置入术前评估中的应用价值.方法:应用斜矢状位三维快速自旋回波T2加权MRI技术对15例(30耳)拟行人工耳蜗置入术患者的IAC进行扫描.结果:所有患者顺利完成检查,IAC内神经结构显示清楚.13例蜗神经正常的患者行人工耳蜗置入术并已成功开机,2例双侧蜗神经异常者未行耳蜗置入.结论:IAC斜矢状位MRI能清晰显示IAC内蜗神经的形态、大小及IAC的大小,是人工耳蜗置入术前判断蜗神经发育状况的良好方法.

耳蜗神经发育异常的小儿听神经病

目的 探讨耳蜗神经发育异常的小儿听神经病特征.方法 分析一例耳蜗神经发育异常的听神经病小儿的听力学检测资料、高分辨CT(HRCT)及高分辨磁共振成像(HRMRI)内耳扫描的结果.结果 视觉强化测听右耳大声强级未引出,左耳听力曲线呈重度低频上升型.鼓室导抗图右、左耳分别为A与As型,双耳声反射均未引出.双侧ABR均未引出.DPOAE经前后三次检测,右耳除个别低频或中频频点未引出外,其余频率正常引出,左耳除个别低频频点及一次伴两中频频点未引出外,其余频率可引出.HRCT显示右侧内听道较左侧稍狭窄,HRMRI内听道斜矢状位显示右侧耳蜗神经信号缺失,左侧耳蜗神经信号细小.结论 耳蜗神经发育异常可呈现听神经病的听力学特征,提示耳蜗神经发育异常可为听神经病病变部位及病因之一.HRMRI内听道斜矢状位扫描技术对显示耳蜗神经异常具有重要意义.

兔蜗神经直接动作电位的特征

目的探讨新西兰大白兔蜗神经直接动作电位(direct cochlear nerve action potential,DCNAP)的记录方法和特征,建立术中听觉监护动物模型.方法纯种新西兰大白兔6只(12耳),乙状窦后进路暴露小脑、脑干及双侧桥脑小脑角区,插入针状电极于蜗神经,记录DCNAP,并按常规方法记录听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR).结果用本方法记录的DCNAP具有振幅大、波形稳定、重复性好、记录时间短的特点,但个体差异较大.结论在蜗神经桥脑小脑角区用针状电极可以可靠记录到DCNAP,是术中听觉监护的可行方法.

儿童蜗神经发育不良的影像学表现

目的:探讨儿童蜗神经发育不良(CND)的MRI及高分辨力CT表现.方法:回顾性分析34例(60耳)蜗神经发育不良的颞骨HRCT及内耳和内耳道MRI表现.分析比较3种影像学表现诊断CND的能力.结果:MRI显示蜗神经发育不良60耳,伴前庭神经异常28耳,伴面神经细小3耳,伴内耳畸形28耳.HRCT显示内耳道狭窄32耳,蜗神经孔狭窄28耳,骨性封闭25耳.MRI诊断CND明显优于CT(P＜0.001);以HRCT显示蜗神经孔狭窄或封闭作为诊断CND的依据明显优于以HRCT显示IAC狭窄作为诊断CND的依据(P=0.043).结论:MRI能准确显示CND,HRCT显示蜗神经孔狭窄或封闭高度提示CND,内耳道正常不能排除CND.

蜗神经发育异常影像学诊断

目的:探讨蜗神经发育异常的影像学表现.方法:回顾性分析17例影像诊断为蜗神经发育异常患者的CT及MRI表现,总结相关征象.17例患者均行MRI检查,常规行横轴面和冠状面SE T1WI,FSE T2WI,并采用三维快速平衡稳态(3D FIESTA)序列进行内耳成像;CT检查采用横轴面HRCT扫描.结果:MRI检查显示17例33耳蜗神经发育异常中,25耳蜗神经未显示,8耳显示细小.蜗神经未显示的25耳中,进行了HRCT检查的19耳均显示蜗神经孔异常改变,其中伴有内耳道狭窄18耳,骨迷路畸形15耳,前庭神经异常10耳,面神经细小2耳.蜗神经显示细小的8耳中,4耳伴有蜗神经孔异常改变,4耳内耳道呈壶腹状或喇叭状,5耳伴有内耳Mondini畸形.结论:HRCT显示蜗神经孔区异常改变可初步提示蜗神经发育异常.HRCT及MRI联合使用可较准确的显示蜗神经发育异常,对于临床人工耳蜗术前评价具有重要的指导意义.

耳蜗发育畸形HRCT及蜗神经孔CTVE观察

目的:探讨耳蜗发育畸形和蜗神经孔发育异常的影像学表现.方法:搜集本院经耳科及影像学检查诊断为耳蜗发育畸形的52例患者HRCT原始图像,观察耳蜗发育畸形的不同类别,用CTVE技术显示内听道底蜗神经孔形态.结果:52例中耳蜗不发育3例,耳蜗发育不全2例,不完全分隔Ⅰ型7例,不完全分隔Ⅱ型20例,共腔畸形4例,蜗神经孔发育不良10例,蜗轴缺如6例.结论:HRCT能准确显示各类骨性耳蜗畸形的特征,CTVE可立体直观的显示各类畸形伴随的蜗神经孔的螺旋形态的改变,是HRCT二维图像的有效补充.

MR I对正常听力婴幼儿面神经、蜗神经发育评估价值

目的：利用 MR内耳水成像扫描技术测量评估面神经(FN)、蜗神经(CN)发育。方法收集听力正常0~36月龄婴幼儿91例,行MR头颅平扫及内耳水成像扫描,在重建斜矢状位图像上测量FN、CN长径(LD)及短径(SD)。结果 91 例(182耳)样本,按照年龄分为：0~12月为1组(n=35)；13~24月为2组(n=36)；25~36月为3组(n=20),其中FN154耳(84.6%)、CN 170耳(93.4%)显示清楚、获得测量数据。FN的 LD、SD及截面积(CSA)分别为(0.76±0.14)mm、(0.50±0.12)mm、(0.30±0.11)mm2；CN 为(0.98±0.14)mm、(0.63±0.11)mm、(0.49±0.13)mm2。组间对比分析显示：在听力正常婴幼儿生长过程中,CN、FN 发育不受左右侧别、性别及年龄的影响,不随年龄的增长而发生变化。结论 MRI测量 FN、CN直径及截面积大小,对评估听力正常婴幼儿 FN、CN的发育情况提供重要的参考依据。