首页 > 文献资料
-
感音神经性听力损失与听神经病谱系障碍患者频率选择特异性研究
目的 评价感音神经性听力损失患者(耳蜗病变)与听神经病谱系障碍患者听觉系统的频率选择特异性,对比说明不同类型听力损失对听觉系统频率选择特异性的影响.方法 使用测量心理物理调谐曲线(psychophysical tuning curve,PTC)的方法评价频率选择特异性,即当存在一个纯音信号,其频率和强度保持不变,加入另一个窄带噪声,噪声的中心频率和强度均发生变化,通过改变噪声的中心频率与强度掩蔽纯音信号,由此获得的窄带噪声中心频率与其强度的关系曲线.PTC越窄,尖部越尖锐说明频率选择特异性越好,使用测试频率与PTC曲线小强度上10 dB的曲线宽度的比值(Q10dB)评价PTC曲线的尖锐程度.选取听力正常受试者11名,感音神经性听力损失受试者14例,听神经病谱系障碍患者17例,测量3个组受试者双耳在500 Hz和1000 Hz处的心理物理调谐曲线.结果 听力正常受试者平均Q10 dB结果为3.4±0.9,感音神经性听力损失受试者平均Q10 dB结果为1.8±0.4,听神经病谱系障碍受试者平均Q10 aB结果为3.5±1.0.听神经病谱系障碍患者组Q10dB结果与听力正常组Q10 dB结果间无显著性差异(P＞0.05),而感音神经性听力损失组Q10 dB结果与听力正常组(F=34.90,P＜0.001)和听神经病谱系障碍组Q10 aB结果间均存在显著性差异(F=31.09,P＜0.001).结论 耳蜗病变会导致频率选择特异性障碍,而听神经病谱系障碍患者听觉系统的频率选择特异性可能基本正常.
-
听神经病谱系障碍患者临床听力学特点分析
目的：总结听神经病谱系障碍（auditory neuropathy spectrum disorder，ANSD）患者临床特点和听力学测试结果，分析其听力学特点。方法回顾性分析60例听神经病谱系障碍患者的发病年龄，确诊年龄以及纯音听阈、声导抗测试、听性脑干反应、畸变产物耳声发射的结果。结果患者中男34例（56.7%），女26例（43.3%）；发病年龄6～32岁，平均年龄（16.6±4.7）岁，以青少年居多；ANSD平均确诊年龄（24.9±6.8）岁，2例患者伴有视神经萎缩。60例ANSD患者均为双侧发病，纯音听力图以峰型或碟形102耳（85.0%）为主，波峰多出现在2 kHz或4 kHz处；依据听力损失程度分级，好于轻度听力损失28耳（23.3%），轻度听力损失59耳（49.2%），中度听力损失28耳（23.3%），重度听力损失4耳（3.3%），极重度听力损失1耳（0.8%）。60例患者均引出畸变产物耳声发射，115耳鼓室图A型，3耳为As，2耳为Ad。92耳（76.7%）均未引出镫骨肌声反射，28耳（23.3%）可引出1 kHz镫骨肌声反射，但阈值均升高。结论 ANSD多单独发病，也可伴有其他神经系统疾病。部分ANSD患者平均听阈可能正常，但多存在低频听力损失。
-
听神经病谱系障碍诊断技术应用1例
目的 探讨听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)诊断技术的应用.方法 对一例纯音听阈接近正常的ANSD病例进行回顾性分析探讨.结果 接近正常的纯音听阈不能正确反映出此ANSD患者日常生活中的听觉障碍.基于双侧存在耳声发射(OAEs)且听性脑干反应(ABR)中双侧的V波阈值异常升高,患者被诊断为双侧ANSD.结论 患者有接近正常的纯音听阈却存在言语识别困难时,建议排查ANSD.OAEs和ABR是当前诊断ANSD的核心技术.听力学技术联合基因检测技术与下一代的医学影像技术将实现对ANSD病变位点的精准定位.
-
婴幼儿听神经病的诊断干预原则
听神经病(auditory neuropathy,AN)是一种近年来逐渐被人们认识的听觉疾病,临床表现特点是听性脑干反应(ABR)缺失或严重异常,耳声发射(OAE)和/或耳蜗微音电位(CM)正常或轻度异常,语言理解困难的特殊听力障碍.本文从AN流行病学,诊断和干预方面进行综述,并集中于婴幼儿以下几方面的诊断干预:①阐明婴幼儿AN诊断有时是很困难的;②许多患者受益于人工耳蜗植入,而助听器的受益较少;③对于听觉输入不足,视觉信息的利用对听觉交流和言语/语言发展是必要的;④患儿应密切随访,随着时间的推移听觉功能可能会发生变化.由于AN通常对婴幼儿有潜在的影响,是言语和语言发展的延迟.因此,婴幼儿尽早明确AN诊断和提供咨询帮助是非常重要的.未来有望对AN提供更精细的评估手段,将有利于干预的实施并带来更好的预期效果.
-
常染色体显性遗传性听神经病基因突变筛查
目的：针对一个常染色体显性遗传性非综合征性听神经病谱系障碍家系进行已知致病基因筛查分析，了解是否存在可能致病的基因突变。方法选择本课题组收集到的一个家系4代24人作为研究对象，采集受试者外周静脉血提取基因组DNA，应用在线引物设计软件Primers进行引物设计，采用直接测序法对已知听神经病相关基因进行测序，使用DNAMan软件对序列进行比对分析。结果该家系遗传方式符合显性遗传特征，患者听力学特征符合非综合征型听神经病谱系障碍，对家系中全部患者及部分听力正常成员完成DIAPH3、OTOF、PJVK、GJB2基因外显子及线粒体DNA12S rRNA1494、1555位点的测序分析，未发现可疑致病突变。结论该家系未检测到已知相关基因致病突变，高度提示新基因突变致病的可能，有待于进一步研究。
-
新生儿听神经病谱系障碍的流行病学特征及其临床转归分析
目的：分析新生儿听力筛查中检出的听神经病谱系障碍（auditory neuropathy spectrum disorder, ANSD）的流行病学特征，剖析新生儿ANSD的临床转归及其相关因素。方法回顾性分析2003年12月-2013年11月在解放军总医院出生的5134例DPOAE及AABR均完善的新生儿听力筛查结果，统计分析新生儿人群中ANSD的患病率及其相关影响因素，并对不同因素与ANSD的相关性进行分析。结果5134例新生儿中共有8例ANSD患儿，患病率为0.156%。其中，1）单双侧比例为3：1，男女比例为3：1；顺产新生儿中患病率为0.135%，剖宫产为0.171%，单双侧别间，不同性别间和不同分娩方式间患病率无显著性差异；2）DPOAE初筛通过的新生儿中ANSD的患病率为0.087%，未通过者为0.765%，二者间差异有统计学意义。AABR复筛未通过者的ANSD的患病率为10.127%，通过者为0.160%，二者间有非常显著性差异，DPOAE初筛未通过（r=-0.052，P<0.01）和AABR复筛未通过（r=-0.316，P<0.01）是新生儿ANSD的危险因素；3）ANSD在具有耳聋高危因素新生儿中患病率为0.255%，在早产儿中的患病率为0.429%，在NICU住院史的新生儿中患病率为0.207%，早产（r=0.015，P>0.05）和NICU住院史（r=0.004，=0.764>0.05）与ANSD无明显相关性。8例新生儿ANSD经诊断性听力学随访仅1例确诊为ANSD。结论1）DPOAE初筛未通过、AABR未通过是新生儿ANSD的危险因素；2）本研究数据尚不能证明NICU住院史、早产及高胆红素血症是ANSD发病高危因素；3）新生儿ANSD具有暂时性和难以预测性，需密切随访。
-
耳蜗神经发育不良听神经病谱系障碍患者听力学分析
目的：分析中国听神经病谱系障碍患者蜗神经的发育情况，进一步探讨中国听神经病谱系障碍患者的相关影像学特征。方法本研究以19例行内听道斜矢状位高分辨核磁共振成像的听神经病谱系障碍患者为研究对象，进行详细的病史采集和听力学检测。纯音测听检测、声导抗检测、听性脑干反应、DPOAE检测、言语识别率检测等，回顾性分析听神经病谱系障碍患者的蜗神经影像学特征，并探讨蜗神经发育异常患者的听力学特征。结果本研究的19例听神经病谱系障碍患者中，共发现4例蜗神经发育异常的患者，所占比例为21.05（4/19）。4例患者在内听道斜矢状位MRI上均表现为双侧蜗神经细小。其中，2例患者有耳聋家族史，1例患者伴有共济失调障碍。4例蜗神经发育异常的患者听力曲线类型各异：2例患者表现为全频中度下降的平坦型听力曲线，1例表现为中重度低频上升型听力曲线，另外1例表现为中重度的高频下降型听力曲线。4人（8耳）的言语识别率均较差，除1耳外，其余7耳的言语识别率均低于40%。结论对于听神经病谱系障碍的患者，若条件允许的情况下，应常规行内听道斜矢状位高分辨核磁共振成像，以评价蜗神经粗细及发育情况，对于了解听神经病谱系障碍患者的病变部位和病因。
-
听神经病谱系障碍患者的临床及听力学特征分析
目的：探讨听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder, ANSD)的临床和听力学特征。方法分析14例（22耳）ANSD患者的临床资料及听力学检查结果，14例均行声导抗测试、听性脑干反应（auditory brainstem re?sponse, ABR）测试及畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emission, DPOAE）测试，9例行纯音听阈测试，6例行听性稳态反应（auditory steady-state response, ASSR）测试。5例行颞骨薄层CT检查，9例行MRI检查。结果14例（22耳）患者中，双侧ANSD 8例，单侧ANSD 6例。9例（14耳）行纯音测听的患者听力图以低频损失为主呈上升型7耳（占50%），覆盆型2耳（占14.29%），平坦型1耳（占7.14%），下降型1耳（占7.14%），全聋型3耳（占21.43%）。低频组（250Hz、500Hz）的平均阈值较中（1kHz、2kHz）、高频组（4kHz、8kHz）明显升高。声导抗鼓室图均为A型，镫骨肌反射消失。11例（6例单侧ANSD，共16耳）ABR未引出；其余3例（共6耳）ABR严重异常。14例DPOAE均正常引出。6例（9耳）ASSR结果均为极重度聋。结论 ANSD的临床表现具有明显的个体差异，这种个体差异产生的原因目前尚无法确定。对疑似ANSD的感音神经性聋患者，应行全面的听力学检查以明确诊断，对确诊的患者应定期随访。
-
听神经病谱系障碍患者听力学特征随访研究
目的：分析听神经病谱系障碍患者(auditory neuropathy spectrum, ANSD)首诊与复诊的听力学特征，预测ANSD患者临床听力学转归，并建立有效的随访方案。方法对1997年4月至2014年3月间确诊为ANSD的22例(40耳)患者进行随访，随访期1-17年，对比分析患者首诊及末次复诊的听力学特征。听力学检查包括：纯音测听、言语识别率测试(SDS)、畸变产物耳声发射测试(DPOAE)，声导抗测试，听性脑干反应测试(ABR)。结果对比患者首诊与末次复诊听力学特点：①不同随访期组间两两比较，纯音听阈未见明显变化(P>0.05)；②随访期1-3年组与随访期>7年组间言语识别率有统计学意义(P<0.05)；③首诊患者的DPOAE均正常或大部分正常引出，复诊中低频DPOAE的引出率降低，其中随访期为1-3年的患者全频DPOAE引出率下降；④镫骨肌反射引出率由20%下降为5%；⑤ABR波形无明显变化，均为2耳(5%)引出V波。结论①随着随访期的延长，ANSD患者言语识别率、DPOAE引出率、镫骨肌反射引出率下降，部分患者将表现出感音神经性耳聋的临床听力学特征。患者中主诉有言语识别障碍的，仍有可能为ANSD；②随访方案仍需继续完善，以更好地为患者提供帮助，并在一定程度上提高复诊率。
-
听神经病谱系障碍患者DIAPH3基因临床遗传学特征研究
目的：对中国听神经病谱系障碍患者进行DIAPH3基因的筛查，了解中国听神经病谱系障碍人群中是否存在DIAPH3基因的新突变及热点突变位点，并结合临床表型与基因型进行研究，探讨DIAPH3基因相关的听神经病谱系障碍患者的临床遗传学特征。方法选取2003—2013年我院确诊的并接受血样采集的125例听神经病谱系障碍患者，同时选取100例听力正常的健康志愿者作为对照。采集外周静脉血，提取基因组DNA，采用直接测序法进行DIAPH3基因突变的检测，选用DNAStar软件和Sequence Scanner软件进行序列比对分析。同时分析患者的临床特征，从临床表型与基因型两方面进行系统研究，探讨DIAPH3基因相关的听神经病谱系障碍患者的临床遗传学特征。结果在125例听神经病谱系障碍患者中，共发现DIAPH3基因外显子区域的22处变异，包括可能致病突变7处（c.1425G>A, c.1749T>C，c.2605A>C，c.-44C>G，c.-179G>A，c.-27C>T和c.*196A>T）。结论此7种突变均于中国听神经病谱系障碍人群中发现，在国内外尚未见报道，可能为听神经病谱系障碍相关的突变，有待于进一步的研究。
-
听神经病患者噪声下言语测听临床应用与分析
目的 对比听神经病患者安静与噪声下言语识别率的差异并与正常受试者、感音神经性听力损失组、听神经瘤组进行比较.方法 测试在符合国家标准的隔声室内进行,纯音测试及言语测试应用校准后丹麦耳听美Conera听力计Otosuite(版本号4.82)联结计算机输出言语声,受试者佩戴头戴式耳机TDH-39、B71骨导振动器测试纯音.言语识别测试材料采用解放军总医院郗昕编制的《普通话言语测听—单音节识别测试》词表,在安静和噪声环境下,分别测试听神经病患者10例、感音神经性聋患者11例、听神经瘤患者11例和听力正常受试者10例患者在平均听阈、阈上10dB、20dB、30dB处的言语识别率以及信噪比为-0、-5、-10、-15dB的言语识别率得分.结果 听神经病患者在噪声下言语识别能力明显低于听神经瘤组、感音神经性听力损失组以及正常听力组(P<0.05);具有相似听力阈值及听力曲线的AN患者,给予安静及不同噪声强度测试,可呈现较差及较好二级分化的SRS曲线;正常组在信噪比为-0、-5、-10、-15dB的环境下,信噪比为10dB时对比自身安静环境言语识别得分无显著性差异(P>0.05),而听神经病组、听神经瘤组和感音神经性听力损失组在-10 SNR处均有显著性差异(P<0.05).听神经病患者在安静环境下随刺激声强度的升高会出现"回跌"现象.听神经病患者总体水平在安静与噪声环境下纯音听阈与言语识别得分均与无相关性(R2=0.07),其他三组呈现负的弱相关或强相关.结论 安静环境下言语识别能力较好的听神经病患者在噪声环境中下降程度更为显著,相对于安静环境言语识别测试更加敏感;采用平均阈上30dB及-10dB信噪比测试,所得言语识别得分可作为临床评价言语功能的敏感指标,且对于听神经病诊断和病变定位及程度分析更具有现实意义,能够更全面评估听神经病患者的言语交流能力.
-
听性稳态反应在听神经病谱系障碍患儿中的应用价值
目的 探讨听性稳态反应(ASSR)在畸变产物耳声发射(DPOAE)未通过的听神经病谱系障碍(ANSD)患儿中的应用价值.方法 选取2013年3月至2016年10月于安徽省立医院就诊的听神经病谱系障碍患儿16例(中耳功能正常),行DPOAE检查,将5例(10耳)DPOAE检查未通过者设为观察组,11例(22耳)通过者为对照组.采用GSI Audera ASSR系统对两组患儿进行ASSR测试,比较两组患儿在载波频率分别为500 Hz、1000 Hz、2000 Hz和4000 Hz时的ASSR反应阈.结果 观察组患儿在500 Hz、1000 Hz频率时,ASSR反应阈分别为(108.0±11.1)dB nHL、(108.5±12.0)dB nHL,均高于对照组的(89.3±27.7)dB nHL、(94.5±23.9)dB nHL,差异均有统计学意义(P<0.05).在2000 Hz和4000 Hz频率时,两组ASSR反应阈差异无统计学意义(P>0.05).结论 ASSR可较好的检测出听神经谱系障碍患儿听觉反应阀值,当该类患儿检查DPOAE不能通过时,提示低频听力进一步损失,这可能与耳蜗外光细胞发生了频率差异性损伤有关.
-
感音神经性听力损失与听神经病谱系障碍患者汉语声调感知能力的研究
目的:探讨感音神经性听力损失和听神经病谱系障碍患者感知汉语声调的能力,对比分析2种听力损失对声调感知的影响.方法:3组受试者参与该项研究工作,包括听力正常受试者11例,感音神经性听力损失患者14例,听神经病谱系障碍患者25例.原始声调测试材料选取10个单音节,每个音节配4个声调,组成40个单音节词.分别由男女声进行多次录制,选取四声之间时长差别小于5 ms的80个单音节词做为终测试词,受试者根据听到的单音节词进行四选一声调识别测试.结果:听力正常受试者平均声调识别得分为(97.3±2.8)％,感音神经性听力损失受试者平均声调识别得分为(88.0±9.9)％,听神经病谱系障碍受试者平均声调识别得分为(65.7±17.1)％.听力正常者与感音神经性听力损失者和听神经病谱系障碍者声调识别得分均差异有统计学意义(均P<0.01),感音神经性听力损失者与听神经病谱系障碍者声调识别得分差异有统计学意义(P<0.05).感音神经性听力损失者和听神经病谱系障碍者的声调识别得分与其听阈阈值均呈负相关(r=-0.756、-0.546,均P<0.01).结论:伴随听力损失程度加重,感音神经性听力损失和听神经病谱系障碍患者的汉语声调识别能力均下降,而听神经病谱系障碍患者的声调识别能力损失更为严重,且存在个体差异大的特点.
-
小儿感音神经性听力障碍蜗性病变与蜗后病变ASSR的比较研究
目的:本研究对小儿重度感音神经性听力障碍蜗性病变和蜗后病变的多频听觉稳态诱发电位(ASSR)各项参数进行对比研究,探讨蜗后病变ASSR存在的一些特异性现象,帮助临床更准确地诊断蜗后听力损害.方法:选取2008-2012年间我院儿童听力中心诊断为“蜗后听觉神经损害”并同时进行了ASSR测试的95例(179耳)患儿作为蜗后病变组;选取同时期诊断为重度及以上“蜗性听觉神经损害”并同时进行了ASSR测试、且与蜗后病变组相同年龄范围的81例(143耳)患儿作为蜗性病变组;选取本儿童听力中心数据库中正常听力并有ASSR测试记录、且与蜗后病变组相同年龄范围者共26例(50耳)作为正常对照组.分别比较上述3组测试对象间ASSR阈值、引出率及ASSR听力图类型的异同.结果:①ASSR阈值:蜗后病变有波Ⅴ有波Ⅰ分化小组各频点的阈值与蜗性病变小组比较,其500、1 000 Hz阈值间差异无统计学意义,2 000、4 000 Hz阈值间有统计学差异;蜗后病变无波Ⅴ无波Ⅰ分化小组各频点的阈值均较蜗性病变对应小组500、1 000、2 000、4 000 Hz 4个频点的阈值均有下降.②ASSR引出率:蜗性病变组无波Ⅴ分化者500、1 000、2 000、4 000 Hz各频点的阈值引出率显著性较蜗后病变各小组相对应频率点的引出率为低.③引出ASSR反应频点数量:蜗后病变组能引出全部4个频点ASSR反应的比例显著高于蜗性病变组.④ASSR听力图类型:蜗后病变组的ASSR听力图上升型曲线的比例分别为26.83％(有波Ⅰ波Ⅴ分化)、40％(有波Ⅰ无波Ⅴ分化)和33.80％(无波Ⅰ波Ⅴ分化),远高于蜗性病变组.结论:①临床上ABR重度以上异常的小儿,当ASSR测试出现上升型听力图时,应考虑可能存在蜗后病变的可能;②ASSR反应阈不能用于判断蜗后病变患儿的听力损失严重程度.
-
听神经病谱系障碍患者的内科药物综合治疗及疗效分析
目的:分析听神经病谱系障碍患者经内科药物综合治疗的临床疗效以及相关因素对预后的影响.方法:对11例(22耳)经纯音测听、声导抗、畸变产物耳声发射、听性脑干反应测试确诊为听神经病谱系障碍者(治疗组)予以内科药物综合治疗,同时选取同期就诊但未接受治疗的11例听神经病谱系障碍患者作为对照组,分析比较治疗组治疗前后和对照组患者随诊前后的纯音听阈和言语识别率变化,并分析患者的性别、年龄和伴随症状与疗效的关系.统计数据应用SPSS 19.0行配对样本t检验、独立样本t检验和Pearson相关分析.结果:经内科药物综合治疗后,治疗组22耳中,治疗有效13耳,有效率为59.09％.治疗组22耳平均纯音听阈由治疗前的(53.92±18.86)dB HL提升至(47.44±14.98)dBHL,差异有统计学意义(t=5.20,P＜0.05);而对照组听力无明显变化(P＞0.05).治疗组言语识别率治疗前后分别为(29.20±25.80)％和(41.60±22.90)％,平均提高(12.40±13.80)％,差异有统计学意义(t=4.02,P＜0.05).伴有耳鸣症状者疗效较无耳鸣症状者差(t=-3.85,P＜0.05),发病年龄和疗效呈负相关(r=-6.72,P＜0.05),而疗效未见性别差异(P＞0.05).结论:听神经病谱系障碍患者应用糖皮质激素等内科药物综合治疗可有效改善其纯音听阈和言语识别率,内科药物综合治疗可作为听神经病谱系障碍治疗的可选方案.
-
高危新生儿听神经病谱系障碍的追踪
目的:通过对高危新生儿听神经病谱系障碍(ANSD)的诊断及追踪,更进一步了解婴幼儿的ANSD临床特点.方法:2007-08-2011-01期间对新生儿重症监护病房新生儿行AABR及TEOAE联合筛查,经复筛AABR仍未通过者,3个月龄时行 ABR、DPOAE和(或)微音电位(CMs)以及高频声导抗的听力检测.ANSD诊断的标准为ABR严重异常而DPOAE和(或)CM 正常.诊断为ANSD的患儿,在6～8个月龄进行追踪复查上述检查,8～12个月行为测听检测.结果:①3个月龄有18例患儿符合听神经病的诊断,14例双耳,1例单耳.6～8个月龄时,9例(18耳)ABR恢复或反应阈降低,符合ANSD的11例,6例双耳,5例单耳.②ABR严重异常表现为大输出强度97 dB nHL时无波形引出,或是仅在很高强度才引出有可重复的、宽大扁平的V波.③所有耳在3个月龄及6个月龄均可记录CM.而有4耳在3个月龄时DPOAE未被引出.④行为听力结果有轻度到极重度的听力损失.结论:本研究高危新生儿中排查出的ANSD,具有不确定性,有暂时性ANSD；客观听力测试不能预估行为听力.所以对这类患儿后续的治疗方案的选择需要慎重,长期的听力追踪至少到3岁.
-
婴幼儿听神经病谱系障碍与人工耳蜗植入研究进展
听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD),于20世纪90年代由Starr等[1]首次报道了这种言语识别率与纯音听阈不成比例的听力障碍的表现形式,Starr等称之为听神经病(auditory neuropathy,AN).感音神经性聋(sensorineural hearing loss,SNHL)患者通常表现为听力损失程度与言语识别率成比例下降.而AN不同于SNHL,是一种外毛细胞功能正常而内毛细胞及听神经突触和(或)伴有听神经功能不良所致的听力障碍,表现为言语识别率与纯音听阈不成比例下降.ANSD的听力学表现形式为:耳声发射(otoacoustic emissions,OAE)和(或)耳蜗微音电位(cochlear mierophonics,CM)可引出,听性脑干反应(ABR)无法引出或波形严重异常.目前临床主要通过上述检查从而诊断ANSD.
-
听神经病谱系障碍患者的耳鸣特征分析
目的:探讨听神经病谱系障碍伴耳鸣患者的耳鸣特征.方法:对14例听神经病谱系障碍伴耳鸣患者进行听力学检测和耳鸣情况评估,分析耳鸣程度与听力损失程度和听力曲线类型的相关性,并探讨性别、年龄、病程对耳鸣程度的影响.结果:①听神经病谱系障碍患者的耳鸣多在听力下降后3年内出现;②听神经病谱系障碍患者耳鸣发生率高,但严重程度多集中在轻中度水平;③耳鸣严重程度的主观分级与听力损失程度无明显相关性,听力损失曲线类型对耳鸣严重性的影响亦需进一步循证医学证据;④随着耳鸣病程的延长,耳鸣对生活影响的严重程度也随之增加;⑤噪声等危险因素可成为部分患者耳鸣加重的诱因.结论:本研究发现听神经病谱系障碍患者的耳鸣性状有其特有的临床特点,为进一步认识听神经病谱系障碍提供了临床依据.
-
Chirp-ASSR对婴幼儿听神经病谱系障碍诊断的应用研究
目的 比较婴幼儿Chirp声和调频调制音诱发的听性稳态反应(auditory steady-state responses,ASSR)的特征表现,探讨婴幼儿听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)的临床听力学特点.方法 观察组为19例(38耳)确诊为双侧ANSD的患儿,年龄3个月～3.6岁,平均年龄1.4±1.2岁,Chirp声行Chirp-ASSR检查;对照组为16例(32耳)确诊的双侧ANSD患儿,年龄3个月～4岁,平均年龄1.7±1.4岁,行调频调制音ASSR检测;比较两组平均检测时间,并将两组患儿ABR反应阈与两组ASSR反应阈间两两比较.结果 Chirp-ASSR检测时间(双耳平均21分17秒)较调频调制音ASSR(双耳平均26分9秒)短,节省时间22.87％;两组ASSR引出率[对照组为57.89％ (22/38),观察组为65.63％ (21/32)]高于ABR引出率[分别为21.05％(8/38)和25.00％(8/32)](均为P＜0.05),且观察组高于对照组(P＜0.05).观察组和对照组500、1 000、2 000、4 000 Hz ASSR平均反应阈分别为78.62±11.81、78.43±10.72、68.00±12.53、58.74±14.31和76.28±27.04、83.57±14.78、89.83±8.44、78.69±12.04 dB nHL,明显低于观察组和对照组的ABR反应阈(分别为106.84±10.15和106.72±9.72 dB nHL);于500Hz处,Chirp-ASSR反应阈均值较调频调幅ASSR略大,但差异无统计学意义(P＞0.05),而1 000、2 000和4 000 Hz处,Chirp-ASSR反应阈均值较调频调幅ASSR反应阈均值均有下降,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 Chirp-ASSR用于ANSD婴幼儿的听力检测用时短,且有频率特性,有良好的临床应用价值.
-
听神经病谱系障碍患者时域间隔感知能力的研究
目的：探讨听神经病谱系障碍患者的时域间隔感知能力。方法使用美国加州大学尔湾分校开发的时域间隔感知能力测试软件，分别测试成年听力正常者（12例）、感音神经性听力损失者（12例）和听神经病谱系障碍者（15例）能够分辨出刺激声中无声间隔的小时长，即时域间隔感知（temporal gap dection ，TGD）阈值，比较三组受试者 TGD 的差异。结果三组受试者左右耳间 TGD 阈值差异均无统计学意义（P＞0．05）；听力正常组、感音神经性听力损失组和听神经病谱系障碍组双耳平均 TGD 阈值分别为3．97±1．12、3．62±1．14、13．72±9．89 ms ，感音神经性听力损失组 TGD 阈值与听力正常组差异无统计学意义（P ＞0．05），而听神经病谱系障碍组 TGD阈值显著高于听力正常组和感音神经性听力损失组（P＜0．01）。结论听神经病谱系障碍患者听觉系统的时域间隔感知能力下降，且个体差异较大。
