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WFS1基因在听神经病家系中的突变筛查
目的 在一个中国听神经病家系中进行WFS1基因的突变检测,分析WFS1基因突变与该家系表型的关系.方法 针对WFS1基因的全部编码序列设计14对引物,进行WFS1基因的PCR扩增,对PCR产物进行双向直接测序,检测WFS1基因突变.结果 在WFS1基因的8个外显子中,检测到位于第8个外显子上的6种序列改变方式,其中突变2766A/G杂合为听神经病家系特有,并且可以引起氨基酸的改变(866D/N);其他突变未引起氨基酸的改变.结论 在发现的6个序列改变方式中,2766A/G可以引起氨基酸的改变(866DIN),为听神经病家系特有,可能和听神经病有关.
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抗内耳结缔组织抗体与听神经病
目的 研究听神经病患者血清中是否存在抗内耳抗体,探讨听神经病的病因和发病机制.方法 以听神经病患者为研究对象,询问病史、纯音听力测试、脑干诱发电位以及耳声发射筛查.采用豚鼠内耳石蜡切片作为抗原,用间接免疫荧光法检测听神经病患者体内的抗内耳自身抗体.结果 36例听神经病患者中有31例存在抗内耳组织抗体,阳性率86.1%,其中20例为抗骨螺旋板结缔组织(中间有连接螺旋神经节和毛细胞的神经纤维通过)抗体阳性,并存在抗螺旋神经节周围包膜抗体和内耳神经纤维包膜抗体,阳性率55.6%,对照组44例,抗内耳血管内皮抗体阳性4例,阳性率9%.经统计学处理有显著性差异,P＜0.01.结论 听神经病患者血清中存在各种类型的抗内耳结缔组织抗体.
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听觉事件相关电位的临床应用
听觉事件相关电位(auditory event-related potentials,AERPs)作为一种客观的评估方法越来越受到关注.本文简要介绍了听觉事件相关电位的发生、发展过程,通过分析常见类型听觉事件相关电位的特征,指出其在听阂评估、听神经病、言语感知及人工耳蜗植入术后儿童听觉中枢的发育和重塑性方面的应用价值,并对听觉事件相关电位的未来研究提出展望.
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前庭诱发肌源性电位诊断糖尿病前庭神经损伤的临床价值
目的 探讨前庭诱发肌源性电位(vestibular evoked myogenic potential,VEMP)在诊断糖尿病前庭神经损伤方面的临床价值.方法 对2014年5月至2015年5月收治的42例(84耳)2型糖尿病患者和同期42名(84耳)健康人进行眼肌前庭诱发肌源性电位(ocular VEMP,oVEMP)和颈肌前庭诱发肌源性电位(cervical VEMP,cVEMP)检查,比较两组间oVEMP和cVEMP的引出率及各波潜伏期和振幅的差异,并应用SPSS 19.0软件进行统计分析.结果 健康对照组84耳中70耳引出oVEMP,引出率为83.3％;74耳引出cVEMP,引出率为88.1％.糖尿病组84耳中49耳引出oVEMP,引出率为58.3％;52耳引出cVEMP,引出率为61.9％.健康对照组VEMP的引出率明显高于糖尿病组,差异具有统计学意义(oVEMP:x2=12.71,P＜0.05;cVEMP:x2=15.37,P＜0.05).糖尿病组与健康对照组相比,oVEMP和cVEMP各波潜伏期延长,差异有统计学意义(P值均＜0.05);而波间期、振幅和阈值等参数组间比较,差异无统计学意义(P值均＞0.05).结论 2型糖尿病患者存在一定程度的前庭神经损伤,VEMP可作为早期发现糖尿病患者前庭功能损伤的有效手段.
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听神经病伴发前庭下神经损害
目的通过检测13例听神经病患者的前庭诱发的肌源性电位(vestibular evokedmyogenic potentials,VEMPs),了解听神经病患者是否同时伴发前庭下神经损害,探讨前庭下神经损害与听神经病的关系.方法记录13例听神经病患者VEMPs,观察VEMPs表现形式;分析病程、低频听阈及言语识别率与VEMPs的关系.结果13例听神经病患者中有7例存在VEMPs异常,占54%.异常的表现形式为VEMPs低振幅和VEMPs不能引出.正常VEMPs与异常VEMPs在低频听力损失、病程和言语识别率3个方面差异无显著性(P＞0.05).结论部分听神经病患者伴发前庭下神经功能异常,说明两者病变可以同时并存;听神经病患者的病变程度方面与VEMPs无明显直接相关性,说明听神经病与前庭下神经损害两者之间又具有相对独立性.
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谷氨酸对豚鼠畸变产物耳声发射和听性脑干反应的影响
目的研究外源性谷氨酸对畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission, DPOAE)、听性脑干反应(auditory brainstem response, ABR)及耳蜗形态学的影响.方法应用豚鼠全耳蜗灌流技术,耳蜗灌流10 mmol/L谷氨酸2 h,分别记录灌流前、后DPOAE和ABR;耳蜗微音电位(cochlear microphonics, CM)和听神经复合动作电位(compound action potential, CAP);应用透射电镜进行耳蜗形态学观察.结果灌流人工外淋巴液前、后CM及CAP无改变;灌流10 mmol/L谷氨酸后DPOAE无改变,ABR潜伏期延长;同样灌流10 mmol/L谷氨酸后CM幅度虽有下降、但是其非线性特点无改变;CAP阈值平均升高了35 dB;灌流谷氨酸后内毛细胞及其下方神经纤维出现空泡. 结论谷氨酸作为耳蜗主要的兴奋性传入神经递质,过度释放可以产生兴奋性毒性,损伤耳蜗内毛细胞及传入神经.同时本实验为建立听神经病的动物模型提供了一个参考方法.
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听神经病大脑听觉皮层功能区脑磁图初步观察
目的应用脑磁图探讨听神经病患者大脑听觉皮层功能区的病变情况.方法应用全头型306通道生物磁仪,对10例(20耳)听神经病患者和15例(30耳)正常对照组进行大脑听觉皮层诱发磁场的测试,观察了左右耳分别给予0.5、1、2、4、6、8 kHz纯音刺激诱发的双侧大脑半球听觉皮层磁反应波M100,将其脑磁图的电生理资料与磁共振成像的解剖结构资料叠加,获得听神经病患者大脑听觉皮层的磁源性影像.结果15例正常对照组除16耳8 kHz未诱发出M100外,其他各频率双耳均可诱发出M100,而听神经病患者在0.5、1、2、4、6 kHz 20耳(40侧)大脑听觉皮层磁反应波M100引出率分别为27.5%(11/40)、22.5%(9/40)、7.5%(3/40)、5%(2/40)、5%(2/40);8 kHz均未引出反应.与正常对照组相比较其潜伏期明显延长,波幅明显降低(P＜0.01).在初级听皮层1 kHz纯音刺激诱发的M100位置听神经病患者较正常对照组更靠大脑半球的外侧.结论听神经病是一种临床表现主要为听力学异常的,包括耳蜗后第Ⅷ颅神经耳蜗支和听觉传导通路直至大脑听觉皮层在内的听觉系统疾患.脑磁图可作为其是否适合配带助听器和电子耳蜗植入治疗的参考.
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听神经病的国内研究现状
目的复习我国近10年来有关听神经病的报道,对其临床诊断做分析.方法检索中国生物医学文献数据库和中国期刊网医学专题全文数据库,以听神经病为关键词检索1995-2004年发表的有关听神经病的文章, 按研究对象的选择、样本含量、听功能检查方法和诊断标准等作分析.结果共检出42篇文章,其中临床研究和听神经病病例报道23篇,23篇文章中共检查573例患者1146耳,其中能符合听神经病诊断标准的有480耳,占42%,不足一半.其余有脑干或耳蜗病变或伴有其他周围神经病变的表现.结论听神经病的临床表现及听力学检查和诊断标准等方面有显著不一致的现象, 对诊断命名和病变部位的认识还不十分明确.
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听神经病106例听力学分析
目的 分析106例听神经病患者的临床特点和听力学测试结果.探讨听神经病纯音听力图和听性脑干反应(ABR)的特点.方法 回顾性分析2001年12月至2007年5月就诊的106例(212耳)听神经病患者的症状及纯音听阈、声导抗图及镫骨肌反射、ABR、畸变产物耳声发射(DPOAE)和颅脑影像学检查的结果.结果 患者中男54例,女52例;年龄11～37岁,以青少年居多(75例,70.8%).伴有其他外周神经病者8例,伴视神经病者4例,未查出明确病因者94例.患者均为双耳发病.在212耳中,有173耳(81.6%)听力下降多的频率为0.25 kHz和0.5 kHz.轻至中度听力损失共209耳(98.6%),均为感音神经性听力损失.按WHO(1997)听阈的均值计算法统计,本组有49耳(23.1%)的听阈≤25 dB,按WHO推荐的听力减退分级标准,使这些有听力障碍的病耳列入了正常范围.212耳听性脑干反应的测试中,各波形皆未引出者124耳(58.5%),余88耳有1或2个波未引出,而可引出的波的波幅很小,但有重复性.在1或2个可引出小波病例中,有23例其另1侧耳各波皆缺失.另有2例伴其他周围神经病和1例伴视神经病的患者,其双耳均有1或2个小波可引出.畸变产物耳声发射除1例左侧3～6 kHz,右侧5～6 kHz未引出外,余均可引出.结论 听神经病在青少年中并不罕见.因听神经病大多以低频听力下降为主,对听神经病患者平均听阈的计算方法值得讨论.
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听神经病患者大言语识别率与纯音听阈的相关性分析
目的 分析听神经病患者大言语识别率与纯音测听之间的相关性,探讨听神经病患者与言语识别率不成比例的临床意义.方法 对106例(212耳)经纯音测听、声导抗、畸变产物耳声发射、听件脑干反应测试确诊为听神经病的患者,行大言语识别率测试,并与不同程度损失及不同类型听力曲线进行分类、分型比较.依据损失分出轻度、中度、中重度和重度;依据听力曲线分为平坦型、低频上升Ⅰ型、低频上升Ⅱ型、山型、谷型、不典型.统计数据应用SPSS 11.0对不同程度的损失、大言语识别率采用方差分析和相关性分析.结果 106例(212耳)具有相同听力损失或相同类型听力曲线的听神经病患者,可表现出不同程度的大言语识别率,在听神经病患者群体水平整体评估,大言语识别率百分比与全频听力阈值旱负相关(r=-0.602;P<0.01),另外,听力损失程度较接近的听力曲线类型,高频听力损失程度轻者其大言语识别率也相对较好;106例听神经病患者中有26例(52耳)患者双耳分别记录逐步递增的6个刺激声级的言语识别率曲线,其中平均阈上10 dB出现的大言语识别率频次高.结论 听神经病患者大言语识别率在个体问存在明显差异,相同的听力损失,可以出现不同的大言语识别率;但在群体水平上大言语识别率与阈值有一定相关性,即听力阈值越大,言语识别率百分比数值越小,且当听神经病患者听力损失在同一水平时,其大言语识别率程度与听神经病患者听力曲线类型相关.
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听神经病患者普通话单音节识别错误模式分析
目的 分析听神经病(auditory neuropathy,AN)患者单音节识别测试的错误模式,总结AN患者在言语识别障碍方面的特点,探讨单音节言语识别测试对于AN诊断的作用.方法 AN患者16例,共32耳;根据听力图曲线分为两个亚组:上升型听力组(15耳)和非上升型听力组(17耳).感音神经性聋患者22例(共32耳)作为对照组.使用自行编制的言语测试材料在较高的测试强度下进行单侧单音节识别测试,记录每个测试耳的单音节识别得分和错误模式.错误模式分为8种:仅声母错、仅韵母错、仅声调错、声母错+韵母错、声母错+声调错、韵母错+声调错、声韵调全错、无反应.结果 AN患者单音节总体识别得分低于感音神经性聋患者(P<0.001).上升型听力的AN患者其单音节识别率、声母、韵母、声调识别率与对照组感音神经性聋患者差异无统计学意义;非上升型听力的AN患者单音节识别率、声母、韵母、声调识别率均低于感音神经性聋患者(P值均<0.001).AN患者与感音神经性聋患者的单音节识别错误模式构成比差异具有统计学意义(P<0.001),前者涉及声调识别的错误所占比例较大.上升型听力AN患者单音节识别率和声母、韵母、声调识别率均高于非上升型听力AN患者(P值均<0.001).上升型听力AN患者与非上升型听力AN患者的单音节识别错误模式构成比差异具有统计学意义(P<0.001),前者涉及声调和韵母的识别错误所占比例较大.结论 普通话四声识别能力差是AN患者区别于感音神经性聋患者的一个重要特征.上升型听力AN患者与非上升型听力AN患者在单音节识别率、韵母和声调错误所占比例等方面存在特征性差异.心理物理测试对AN的诊断具有潜在的重要作用.
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小儿听神经病神经生理学特点及意义
目的分析小儿听神经病(AN)神经生理学特点，探讨其在诊断和治疗方面的意义。方法对13例小儿患者在采集病史和耳科检查的基础上，行系统的听力学检查，包括声导抗、听性脑干反应（ABR）、耳蜗微音电位(CM)、诱发耳声发射（EOAEs）、中潜伏期反应（MLR）和事件相关电位（ERP）以及影像学（CT和/或MRI）和周围神经系统检查。结果13例患儿鼓室图均呈“A”型、镫骨肌反射及ABR均引不出或明显异常，但CM均正常。除1例有新生儿缺血缺氧史的患儿EOAEs未引出，其余12例皆正常引出。8例患儿记录到MLR，6例可记录到ERP。6例患儿影像学和周围神经系统未见异常。结论 对小儿AN的诊断应着重分析其神经生理学特点。对高危新生儿的听力筛查推荐联合应用EOAEs、ABR和CM，以免漏诊、误诊。
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Dandy综合征误诊一例并文献复习
Dandy综合征又称前庭性视觉识别障碍综合征,为一少见病,有关文献记载甚少.笔者近年遇1例,现结合有关文献复习如下.
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磁共振3D FIESTA结合3D TOF MRA序列对诊断听神经血管压迫综合征的价值
目的:探讨MRI三维循环相位稳态采集快速成像(3D FIESTA)序列结合三维时间飞跃磁共振血管成像(3D TOFMRA)序列在诊断听神经血管压迫综合征中的价值.材料与方法:回顾性研究2008年6月-2010年6月在我院初诊为听神经血管压迫综合征的患者40例,对照组40例均无临床症状,所有患者均接受MRI检查(包括3D FIESTA和3D TOF MRA).由两位神经系统影像学专家一同分析磁共振3D FIESTA和3D TOF MRA序列中听神经和邻近血管的走行关系,评价两序列相结合对显示压迫或接触听神经的血管的优势,并分析病变与临床症状相关性,使用SPSS 16.0软件包进行x2检验,P＜0.05被认为差异具有统计学意义.结果:40例患者中,3D FIESTA结合3D TOF MRA序列显示听神经存在邻近血管压迫或接触者37例,无压迫或接触者3例,结合两序列可以清晰显示异常血管来源及走行；与对照组比较,MRI图像显示听神经血管压迫或接触与临床症状存在密切关系,有统计学差异.结论:磁共振3D FIESTA结合3D TOF MRA可清晰显示听神经血管压迫及血管情况,诊断阳性率高,并且与临床症状具有良好的相关性,对于术前评价有重要作用,3D FIESTA及3D TOF MRA序列扫描时间短,图像质量高,应列入中内耳部位的常规扫描序列.
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听神经病谱系障碍患者的内科药物综合治疗及疗效分析
目的:分析听神经病谱系障碍患者经内科药物综合治疗的临床疗效以及相关因素对预后的影响.方法:对11例(22耳)经纯音测听、声导抗、畸变产物耳声发射、听性脑干反应测试确诊为听神经病谱系障碍者(治疗组)予以内科药物综合治疗,同时选取同期就诊但未接受治疗的11例听神经病谱系障碍患者作为对照组,分析比较治疗组治疗前后和对照组患者随诊前后的纯音听阈和言语识别率变化,并分析患者的性别、年龄和伴随症状与疗效的关系.统计数据应用SPSS 19.0行配对样本t检验、独立样本t检验和Pearson相关分析.结果:经内科药物综合治疗后,治疗组22耳中,治疗有效13耳,有效率为59.09％.治疗组22耳平均纯音听阈由治疗前的(53.92±18.86)dB HL提升至(47.44±14.98)dBHL,差异有统计学意义(t=5.20,P＜0.05);而对照组听力无明显变化(P＞0.05).治疗组言语识别率治疗前后分别为(29.20±25.80)％和(41.60±22.90)％,平均提高(12.40±13.80)％,差异有统计学意义(t=4.02,P＜0.05).伴有耳鸣症状者疗效较无耳鸣症状者差(t=-3.85,P＜0.05),发病年龄和疗效呈负相关(r=-6.72,P＜0.05),而疗效未见性别差异(P＞0.05).结论:听神经病谱系障碍患者应用糖皮质激素等内科药物综合治疗可有效改善其纯音听阈和言语识别率,内科药物综合治疗可作为听神经病谱系障碍治疗的可选方案.
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听神经病患者80Hz听觉稳态诱发电位研究
目的:探讨听神经病患者80 Hz听觉稳态诱发电位的特点及与听性脑干诱发电位V波的相关性.方法:以1000 Hz短音95 dBnHL作声刺激,比较听神经病组和正常对照组80 Hz听觉稳态诱发电位及短音听性脑干反应(ABR)的波形差异.结果:听神经病组两种听觉诱发电位波形的同时引出率为85.4%且波幅低或极低,ABR的Ⅰ、Ⅲ波消失;14.6%两种听觉诱发电位波形同时消失.而正常对照组两种波形的同时引出率为100.0%.结论:80 Hz听觉稳态诱发电位与听性脑干反应的V波有明显相关性.
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耳蜗电图在听神经病定位诊断中的应用
目的:探讨耳蜗电图在听神经病(auditory neuropathy,AN)定位诊断中的应用.方法:采用纯音听阈测试、声导抗、耳声发射、听性脑干反应以及耳蜗电图对9 例确诊为AN 的患者以及10 例对照组受试者进行测试.耳蜗电图测试项目为耳蜗微音电位(cochlear microphonics,CM)、总和电位(summating potential,SP)以及听神经复合动作电位(compound action potential,CAP).结果:AN 患者纯音听阈在低频段低于对照组,耳声发射均可正常引出,听性脑干反应在90 dBnHL 短声刺激下均不能引出正常波形.CM 均可正常引出,但SP/AP 复合波测试中有3 例6 耳表现为SP 波形宽大,潜伏期延长,其后伴有一个波幅较小的CAP(下称AN-1 组);另有6 例12 耳表现为波形正常的SP,但其后无明显的CAP,只有一个较为宽大且潜伏期延长的负波(AN-2 组).当用高刺激重复率时,AN-1 组受试者SP 幅值不变,CAP 幅值明显降低,整个耳蜗电图时程显著延长,与对照组相比差异有显著性(P ＜ 0.05);AN-2 组受试者,SP 及其后的负波幅值及潜伏期均无明显变化.提示AN-1 组发病部位可能在突触前,AN-2 组发病部位可能在突触后.结论:AN 的发病部位多样化,耳蜗电图在AN 的定位诊断中有重要意义.
