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肝性脊髓病8例
目的:报告8例肝性脊髓病的临床表现,加强对该病的认识.方法:对经治的8例肝性脊髓病患者临床资料进行统计分析.结果:8例患者均为肝炎后肝硬化,其中4例行脾切除及分流术者于术后9-68mo发病.1例TIPSS术后3mo发病.3例无手术史者在肝硬化失代偿1-7 a发病.7例在脊髓病前有反复发作肝性脑病史,在发现脑病到出现脊髓症状为1-44 mo.8例均表现为双下肢痉挛性瘫痪,体检双下肢肌张力增高,肌力Ⅱ-IV级.腱反射亢进,踝阵挛阳性,巴宾斯基征阳性,双侧对称,无疼触觉障碍脑脊液检查及受累节段脊椎MRI检查均无异常.8例患者均有长期的高血氨症.保肝治疗及降低血氨治疗可改善肝性脑病发作时加重的脊髓病症状,但在无脑病期上述治疗对改善双下肢肌力及肌张力无明显效果.结论:肝性脊髓病是严重肝硬化患者由于存在门体分流、长期高血氨症而导致的以脊髓痉挛性截瘫而无感觉障碍的并发症,病程呈进行性,预后不良.早期认识,及时行肝移植可能为有效的治疗方法.
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迟发性胰性脑病一例
患者,女性,65岁,原有慢性胆囊炎、胆石症病史10年.2001年8月因急性水肿性胰腺炎发作两次,内科治疗好转半个月后转外科拟行腹腔镜手术治疗胆石症时,出现寡言少语,表情淡漠,诉头昏,无呕吐.3 d后出现呼吸浅快,定向力障碍,查体发现:左侧巴彬斯基征阳性,四肢反射未引出,脑膜刺激征阴性,急查头颅CT、脑电图、脑脊液检查均正常.第4天患者突然呼吸衰竭,予呼吸机辅助呼吸,综合抢救治疗无效,诊断中毒性脑病,死亡.尸检病理所见,多灶性小动脉及毛细血管坏死、出血,血管周围水肿,反应性胶质细胞增生,静脉淤血以及弥漫性点状小出血灶等,未发现脑组织脂溶性脱髓鞘化现象.
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异烟肼静脉滴注致构音障碍一例
患者女,14岁.主诉间断发热100 d,头部不适1个月,头痛、头昏9 d,眼部不适5 d.入院查体:右眼视野鼻侧偏盲,左肺可闻及鼾音,心律齐,无杂音,肝脾未触及,颈软,病理反射阴性.胸片示两肺散在片状及粟粒状阴影,脑CT扫描示左脑顶叶、枕叶及脑干均可见强化灶,周围有水肿.结核菌素蛋白纯化衍化物(PPD)试验强阳性.脑脊液检查:氯化物降低,糖、蛋白、细胞数均正常,隐球菌检查阴性,脑脊液压力正常.血常规正常.入院诊断:肺结核、脑结核.用异烟肼针剂0.4 g 每日1次静脉滴注,加利福平、吡嗪酰胺、链霉素联合治疗,5 d后出现语言障碍,表现为患者对别人的说话内容能理解,对问话内容可以以点头或摇头示意,但发音困难,不能完整的说一句话,对所有问话只会说"一点儿,不知道"这几个字,并且说话含混不清,音调较低,语速很慢.患者对自己用词错误也知道,只是不能用口语表达自己的思想,也不能书写,未检查阅读能力,患者用异烟肼治疗前从未出现过上述现象.查体:无意识障碍及身体活动障碍,无大小便失禁,身体感觉正常.停用所有药物,静脉滴注维生素B6 50 mg,1 d后上述症状消失,口语表达和书写能力均恢复正常,2 d后试用异烟肼针剂0.1 g静脉滴注,1 d后再次出现上述症状,停药并静脉滴注维生素B6 50 mg,1 d后症状消失.再用利福平、吡嗪酰胺、链霉素后至今均未出现语言障碍现象.患者自2003年11月3日初诊后抗结核治疗7个月,始终未用口服异烟肼治疗.
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异烟肼致银屑样皮疹一例
患者男性,61岁,因发热、头痛、呕吐半个月于1997年11月14日入院.体检:神清,颈部轻度抵抗感,克氏征(-),布氏征(+).脑脊液检查符合结核性脑膜炎诊断.既往无银屑病史.入院后抗结核治疗:异烟肼0.4 g,对氨基水杨酸钠8.O g,加入10%葡萄糖500ml中静脉滴注,每日1次;链霉素0.75 g,每日1次肌肉注射;吡嗪酰胺0.75 g,每日2次,治疗54 d症状好转出院.院外仍用上述药物,出院2个月后突然出现全身多发性帽针至扁豆大小的丘疹或斑丘疹,呈淡红色,痒,当地诊为银屑病.停用抗结核药,并应用环孢霉素、活性肽等药,住院治疗1个月,症状缓解出院.此后改用利福平、吡嗪酰胺、丙硫异烟胺、乙胺丁醇、氧氟沙星,疗程达1O个月,来我院复查后遵医嘱停药.病情一直较稳定.1年后,因受凉后发热、轻度头痛,疑结核性脑膜炎复发,自服异烟肼0.3 g,每日1次,2 d后全身出现红色斑丘疹,继之表面被覆银白色鳞屑,剥除磷屑则见小的出血点,痒,当地医院再次诊为银屑病,停用异烟肼,对症治疗,病损很快好转.10 d后再服异烟肼,皮损再次出现并加重.至此,为异烟肼致皮疹无疑.
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第57例:头痛、呕吐伴左半身不能动,9年后出现情绪波动、记忆力差及不能正确回答问题
病历摘要患者男性,75岁.因剧烈头痛、呕吐伴左半身不能动2 h于1989年3月21日入院. 查体:血压200/120 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),神志清,双侧瞳孔等大(2.5 mm),光反应存在,双眼向左凝视麻痹.颈软,左上、下肢全瘫,左侧病理征阳性,克匿格征阴性.既往有肺结核及阑尾炎史,否认高血压、糖尿病及心脏病史.辅助检查:血、尿、粪常规正常,肝、肾功能、血糖、血脂及电解质均正常;脑脊液检查:脑脊液外观粉红色,潘氏实验(+),糖2.3 mmol/L,蛋白2.4 g/L,氯化物138 mmol/L.脑脊液细胞总数3.25×106/L,其中白细胞0.20×106/L,单核0.55,多核0.45.
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艾滋病脑病一例
患者男,48岁,海员.因"反应迟钝2个月,昏迷3 h"于2006年1月10日入院.平时性格孤僻.体检:体温 39.8℃,呼吸 20次/min,脉搏 96次/min,BP 118/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).神清、不语,呈缄默状,反应极为迟钝,四肢肌张力不对称性增高,时有肌阵挛,全身多处皮肤有水疱,5~9 cm2大小,不规则形,多数已溃破,表面发红,其余体检基本正常.入院后持续不规则发热,体温36.8~41.3℃,但5次查血WBC总数均不高,为(4.0~8.1)×109/L,中性0.70~0.86.脑脊液检查:压力15 cm H2O(1cm H2O=0.098 kPa),外观呈红色,离心后上清液透明无色,红细胞10 400×106/L,WBC 28×106/L,中性0.60,淋巴0.40(考虑与穿刺损伤有关),糖 4.27 mmol/L,蛋白质 0.84 g/L,Cl-124.8 mmol/L.心肌酶谱全面异常,肌酸激酶12 800 U/L,肌酸激酶MB同工酶 300 U/L,α羟丁酸脱氢酶 711 U/L.肝、肾功能异常,总胆红素48.9 μmol/L,间接胆红素 35.0 μmol/L,ALT 146 U/L,AST 271 U/L,肌酐 146.3 μmol/L,尿素氮 38.9 mmol/L.腹部B超(-),脑CT示双基底节区、脑室体旁、半卵圆中心密度稍减低.HIV抗体初筛, ELISA、明胶颗粒凝集试验检测均为强阳性.
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广州管圆线虫致脊髓病变一例
患者女性,30岁, 广东省东莞市人。因头颈部疼痛3周,双上肢麻木、双下肢无力12 d于1998年5月7日入院。病前1周曾生食田螺肉约100 g。1998年4月19日出现持续性剧烈头痛,无呕吐。3 d后缓解,出现颈部疼痛,右前臂内侧皮肤烧灼感,疼痛难忍。25日始右下肢乏力,27日双下肢无力,以右下肢为重伴大小便失禁。病程中无发热。体检:体温36.8℃。心肺未见异常。神志清楚,颅神经检查未见异常。双下肢肌张力低,肌力0级。左上肢轻瘫试验阳性。右上肢肌力Ⅴ级。感觉神经检查:右侧T4、T5平面痛觉过敏,T5以下痛觉减退,但右小腿外侧及足背痛觉过敏。左侧T7以下感觉减退,但下肢痛觉过敏。双侧肱二、三头肌腱反射(++),双侧巴氏征(+),克氏征(-)。外周血白细胞7.4×109/L,粒细胞0.595,嗜酸性粒细胞计数0.8×109/L。血沉正常。血及脑脊液结核抗体(-),梅毒血清反应(-)。脑电图示α波慢化。首次脑脊液检查:外观清亮,压力及生化检查正常,细胞数69×106/L,分类:淋巴0.30,单核细胞0.23,嗜酸0.47。以后2次脑脊液检查细胞数均高,以嗜酸性粒细胞为主。
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乙型脑炎呈单纯多颅神经损害表现一例
患者女, 24岁.因发热 3 d,饮水呛咳、吞咽困难 1 d于 2000年 8月 23日收入院.体检: T 39℃,P 100 次 /min,R 24次 /min,BP 110 / 70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),神清,声音嘶哑,口腔分泌物多,双侧咽反射及软腭动度消失,悬壅垂居中,舌后1/3味觉消失,余颅神经正常.颈软,四肢肌力、肌张力、感觉、腱反射及共济运动未见异常,克氏征及巴氏征均阴性.双肺呼吸音粗,可闻及痰鸣音,心率100次 /min,律齐,肝脾肋下未及.脑脊液检查正常.发病第 7、14天血清及脑脊液乙型脑炎 IgM抗体均阳性.给予气管插管及对症治疗 20 d治愈出院.
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脑脊液细胞学检查在脑膜癌病诊断中的应用
目的:探讨脑眷液细胞学检查对诊断脑膜癌病的重要意义.方法:对2005年1月~2007年11月收治的14例经脑脊液细胞学证实为脑膜癌病患者的临床资料进行回顾性分析.结果:14例脑膜癌病患者,男3例,女11例,平均年龄59.75岁±9.65岁,临床病理诊断7例为肺癌,1例为乳腺癌,1例为甲状腺癌,1例为卵巢癌.1例为前列腺癌,原发病灶未查明的3例.首发症状以头痛、呕吐为主,可伴脑神经和脊神经损害及脑膜刺激征,脑脊液检查颅内压均不同程度增高,细胞学检查均发现癌细胞.结论:脑膜癌病为恶性肿瘤颅内转移的特殊形式,脑脊液细胞擘检查找到癌细胞是诊断脑膜癌病的重要依据,多次反复检查脑脊液细胞学有助于早期诊断.
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儿童视神经脊髓炎1例
患儿女性,9+岁.因"双大腿感觉缺失4 d,伴头痛、左手麻木1 d",于2011-09-25入本院.病史采集:4 d前出现双大腿感觉缺失,无发热及咳嗽.2年及1年前于外院分别诊断为"重症过敏性关节炎"及"中枢神经系统感染"(未行脑脊液检查).入院查体:生命体征平稳,心、肺、腹(-),颅神经(-),双大腿节段性痛觉缺失,腹壁反射(-),双侧膝腱反射(+),颈强直(+),双侧巴氏征(-).辅助检查:血常规、C-反应蛋白、血沉、免疫、补体等检查未见明显异常.MRI(入院次日)示:①胸椎T5~T9平面多发散在异常信号,炎症脱髓鞘可能;②颅脑、腰椎平扫未见明确异常.
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新生儿早发型B族溶血性链球菌败血症并发化脓性脑膜炎大面积脑梗死一例
患儿男,2 d,因“皮肤黄染1 d”于2012年12月31日在陕西省妇幼保健院就诊并入院。患儿系第1胎第1产,胎龄40+1周,经阴道自然分娩。Apgar评分1 min 9分,5和10 min均为10分,出生体重3900 g,羊水清亮,脐带、胎盘无异常。生后第2天出现皮肤黄染,进展快,入院前测经皮胆红素:311.2μmol/L,并伴有发热,高体温38℃。其母患妊娠期血小板减少症,因胎膜早破23 h入院后送检阴道分泌物培养,与患儿血培养同一天报告为B族链球菌(group B Streptococcus,GBS)阳性,对利奈唑胺、青霉素、万古霉素、克林霉素、利福平、头孢曲松钠敏感,其母分娩前未使用抗生素预防感染。入院查体:体温37.7℃、心率130次/min、呼吸42次/min,体重3750 g,右顶部血肿5 cm×5 cm×2 cm。全身皮肤、巩膜黄染。前囟平软,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,双肺未闻及啰音,心音有力,腹部软,四肢肌张力无异常,原始反射可引出。入院后辅助检查:外周血白细胞计数10.6×109/L、中性粒细胞百分比85.6%、血红蛋白162 g/L、血小板计数102×109/L、C-反应蛋白119.7 mg/L、总胆红素310.1μmol/L。胸片未见异常。头颅超声:双侧脉络丛出血。脑脊液检查:淡黄色、透明,潘氏蛋白定性阳性,细胞总数1460×106/L,白细胞计数986×106/L,其中单核细胞百分比10%、分叶核细胞百分比90%,蛋白1.2 g/L,氯化物116.5 mmol/L,糖1.5 mmol/L。入院诊断:新生儿败血症(早发型)、新生儿高胆红素血症、头颅血肿、颅内出血、化脓性脑膜炎。
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婴幼儿结核性脑膜炎误诊、漏诊原因探讨
现将我院1996年1月-1999年10月在外院及我院误诊的63例结脑分析如下.1 临床资料诊断标准:按常规诊断标准[1]男32例(50.8%),女31例(49.2%),3月~6月21例(33.3%),~12月30例(47.6%),1岁~3岁12例(19%),60例来自农村.出生后接种过卡介苗9例(14.3%),PPD试验阳性45例(71.4%),发热56例,呕吐40例,烦哭28例,头痛6例,便秘15例,腹泻11例,昏迷6例,瘫痪与失语6例,食欲不振14例,腹痛8例.胸片示原发性肺结核15例(23.8%),粟粒性肺结核32(50.8%)例,结核可疑16例(25.4%).脑电图检查21例,20例异常;CT检查18例,8例示脑室扩大,3例脑轻度积水,1例示结核瘤,2例示炎症可能;63例均做脑脊液检查1次以上,白细胞在(58~500)×106/L间,病理解剖3例脑疝、血行播散型结核及干酪性肺炎各1例.
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小儿支原体肺炎的肺外病变(附46例分析)
我院1998年8月至2000年6月共收治小儿支原体肺炎(MP)112例,其中46例合并有肺外病变,现总结报告如下。1 临床资料与方法 112例MP患儿均符合小儿支原体肺炎的临床和实验室诊断标准,有肺外病变的46例患儿中男26例,女20例,男女比例为1∶3,年龄6个月至14岁,6个月~1岁2例,小于3岁8例,5~12岁30例,有40例患儿均有不同程度发热,多为弛张热和不规则热,38例患儿均有咳嗽,多为干咳。 我们对收治的MP患儿均做血生化、血、尿、便常规及心肌酶谱检查,选做心电图、肝功、脑电图和脑脊液检查。
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急性低血糖危象一例
患儿,男,1岁4个月,因神志不清9h入院.9h前家长发现患儿神志不清,四肢松软,全身大汗,急诊去当地医院,考虑"病毒性脑炎",行脑脊液检查:无色,外观清,细胞数2 ×106/L,潘氏试验阴性,糖4.5mmol/L,氯化物112mmol/L.诊断不明而转诊我院, 入院体检:T36.4℃,P112次/min,R28次/min,深昏迷,双侧瞳孔约4.2mm,对光反射稍迟钝,心、肺、腹部无阳性体征,四肢肌张力低下,双巴氏征(±).
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幼年特发性关节炎(全身型)合并多器官功能障碍综合征
1病例介绍患儿,女,8岁,因“高热伴皮疹13 d”入院。患儿入院前两周无明显诱因出现发热,体温高39.0℃,发热前有寒战,发热时躯干可见红色皮疹,热退后消退,口服退热药效果欠佳。当地医院检查血常规:WBC29.79×109/L,中性粒细胞89%,超敏CRP 105.78 mg/L,予静脉头孢唑肟、地塞米松治疗2 d后仍发热,热峰41.0℃,并伴有左下腹阵发性疼痛,遂转诊至当地上级医院住院治疗。血常规:WBC (21.29×109 L/~33.92×109/L)及CRP(128~177 mg/L)呈现进行性升高趋势。 PCT(2.27 ng/ml)、A SO(964 IU/ml)、铁蛋白(>1500 ng/ml )升高,肺炎支原体抗体1∶80。肝肾功能及电解质、心肌酶谱、自身抗体(抗核抗体、抗dsDNA、抗Sm、抗SSA、抗SSB)正常,脑脊液检查正常。胸部CT示两肺炎症伴胸腔积液,心包少量积液。诊断为“支气管肺炎、胸腔积液、脓毒症”,先后予以多种抗生素治疗。住院第2天躯干皮疹蔓延至颜面部,无关节肿痛。治疗1周后体温仍波动于40~41℃,转至我院。自发病以来精神可,胃纳睡眠可,体重无下降。既往体健,否认结核接触史,否认毒物及疫区接触史。
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免疫球蛋白输注致无菌性脑膜炎一例
患儿男,10岁,因皮肤紫癜2 d入院。2 d前,患儿双下肢出现大小不等紫癜伴全身散在针尖样出血点,无发热、鼻衄、牙龈出血、黑便、头痛及头晕。体检:T 36.8℃,P 92次/min,神志清,皮肤粘膜散在针尖样大小出血点,双下肢有3个2.5 cm×3.0 cm大小紫癜,不高于皮肤表面,压之不褪色,咽无充血,心肺正常,肝脾不大,病理反射阴性。实验室检查:WBC 7.8×109/L,N 0.35,L 0.64,Hb 124 g/L,PLT 25×109/L,大便潜血(-), 尿潜血阴性,骨髓检查示全片巨核细胞85个,大小不等,以幼稚型为主,产板型少见。诊断为特发性血小板减少性紫癜(ITP)。入院后给予Vitc 2.0、钙剂10 ml、止血敏0.25 g,静脉滴入每日1次,地塞米松0.5 mg/(kg*d)分2次静脉滴注,免疫球蛋白(IVIG)[上海莱氏血制品有限公司生产,批号(98)卫药准字S-01号]400 mg/(kg*d)静脉滴入,预防性应用青霉素。治疗第3天患儿出现头痛、恶心、呕吐1次,未处理,继续上述治疗。第4天头痛加重,伴头晕、呕吐不能进食。体检:血压105/78.5 mmHg(1mmHg=0.133 kPa),精神差,颈抵抗(+),巴氏征(+)。急行头颅CT检查除外颅内出血。脑脊液外观清亮,颅压20.9 cmH2O, RBC 15×106/L, WBC 152×106/L,N 0.84,L 0.16,糖3.2 mmol/L,氯化物95 mmol/L,蛋白定性弱阳性。脑脊液细菌培养(-)。停用免疫球蛋白,每天静脉滴注20%的甘露醇100 ml。2 d后患儿头痛、颈抵抗消失,巴氏征(-),1周后复查脑脊液正常。 讨论:免疫球蛋白可用于川崎病、ITP、严重感染及体液免疫缺陷的替代治疗。常见的副作用有发热、肌痛、皮疹和过敏反应。引起无菌性脑膜炎少见报道,应引起临床注意。本例为ITP患儿,接受IVIG治疗,3 d后出现脑膜炎的症状和体征,经脑脊液检查后确定诊断。发病机理推测为免疫球蛋白IgG成分通过血脑屏障,作为变应原引起变态反应性炎症,使血脑屏障的通透性增加所致,变态反应也可能与稳定剂山梨醇有关。此无菌性炎症应与感染性炎症相鉴别,停用免疫球蛋白及对症处理后症状迅速好转可作为鉴别依据。
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同胞脐血移植治疗儿童急性白血病二例报告
异基因骨髓移植是儿童高危白血病有效的治疗方法.目前,由于家庭的缩小,同胞骨髓移植受到一定的限制,脐血中含有大量的造血干细胞,且具有来源广泛、采集方便、移植物抗宿主反应轻及污染率低等优点[1],越来越受到人们的重视.我们应用人类白细胞抗原(H LA)相合的同胞脐血移植治疗1例急性单核细胞白血病及1例恶性淋巴瘤Ⅳ期患儿,报道如下 .病例和方法1. 病例 :例1男,9岁.1997年11月因发热、咽痛伴进行性苍白、乏力10 d入院,经骨髓检查确诊为AML-M5b.住院后经DA(柔红霉素、阿糖胞苷)方案化疗1个疗程后缓解.脐血移植前已完全缓解20个月,移植前1周采集自体骨髓备用.移植前体重31 kg,浅表淋巴结不肿大; 心、肺正常,肝脾不大;外周血、骨髓及脑脊液检查均示完全缓解(CR).例2男,11岁, 体重50 kg.1998年10月经淋巴结活检确诊为恶性淋巴瘤Ⅳ期(B细胞来源,伴骨髓侵犯,原幼淋占98%).经VDLP(长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰氨酶、泼尼松)方案诱导,第14 天复查骨髓完全缓解,第21天出现蒽环类药物所致的心肌损害,用地高辛维持4个月.曾进行颅脑放疗(18 Gy).脐血移植前骨髓完全缓解已17个月.
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脑脊液细胞学检查确诊脑膜癌5例分析
脑膜癌是指颅外癌肿向脑膜弥漫性转移而脑实质内无转移的一类具有特殊临床表现的疾病.临床确诊较困难,影像学检查常无异常表现,而脑脊液细胞学检查对本病有独特的诊断价值.本文对近几年烟台毓璜顶医院经脑脊液细胞学检查确诊的5例脑膜癌病分析如下.
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原发坐骨神经恶性淋巴瘤一例
患者,男,48岁.于1996年6月开始出现右下肢活动后类坐骨神经样疼痛,逐渐加重,并出现右足下垂无力.经MRI检查诊断"右股部坐骨神经鞘瘤".于1997年4月行手术治疗,见神经外膜未被浸润,神经容易与周围结构分离.术后大体标本否定神经鞘瘤,病理报告:类"Burkitt"样高度恶性B细胞淋巴瘤,并免疫组化证实.术后转入放疗科.查体:全身浅表淋巴结未及肿大,心肺正常,腹软,肝脾肋下未及,除右下肢外展及抬高因术后疼痛受限外,其它神经系统检查均正常.实验室及辅助检查:脑、胸、腹及盆腔CT均无异常发现.骨髓穿刺及脑脊液检查均无异常.诊断:右坐骨神经类"Burkitt"样高度恶性B细胞淋巴瘤.术后给予3周期CHOP方案化疗,3月后复查未发现异常.
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2012泛北京多发性硬化治疗和研究协作组专家论坛会议纪要
泛北京多发性硬化治疗和研究协作组(Pan Beijing Group of Treatment and Research in Multiple Sclerosis,PBJGTRIMS)论坛,于2012-11-09在福建厦门召开,来自全国各地33位专家与会,会议围绕MS的诊断、鉴别诊断、脑脊液检查、影像学检查和治疗等方面进行了广泛交流和讨论.1 MS诊断 由北京天坛医院神经内科张星虎教授中心发言.诊断MS需同时具备病灶时间多发和中枢神经系统(CNS)空间多发性,并排除其他疾病.