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系统性红斑狼疮致重症肺炎一例
患者女，26岁，2012年2月17日发热，伴寒战，体温高38.5℃，在当地诊断上呼吸道感染，给予抗病毒及对症治疗3 d无效。3d后出现咳嗽，咳白色泡沫痰，偶痰中带血，伴胸闷、气短，查血常规：WBC 25.54×109/L，中性粒细胞84.2%，Hb 125 g/L，PLT 186×109/L。胸部X线片示双肺纹理增粗，双肺广泛性片状高密度影，双侧肋膈角消失。诊断为肺部感染，给予抗感染治疗1 d体温下降。2月21日突发呼吸困难伴大汗，5 h后意识不清，给予气管插管及简易呼吸器辅助呼吸，以重症肺炎收入我院重症监护室。查体：浅昏迷，双侧瞳孔直径约2 mm，球结膜水肿，对光反射迟钝，口唇发绀，双肺呼吸音粗可闻及湿啰音，心音低顿，呈奔马律，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，四肢重度凹陷性水肿。辅助检查：血常规：WBC 25.51×109/L，中性粒细胞89.24%，Hb 91 g/L，PLT 168×109/L；尿常规：尿蛋白3＋，尿潜血3＋；24 h尿蛋白13.31 g。AST 248 U/L，ALT 70 U/L， ALB 21.1 g/L，BUN 8.64 mmol/L，Cr 113.8μmol/L；动脉血气：pH 7.24，PO247.2 mm Hg，PCO235.1 mm Hg，HCO3-14.7 mmol/L；心肌酶谱：CK 1302 U/L，α-羟基丁酸脱氢酶（HBDH）1210 U/L， LDH 1816 U/L，CK-MB67 U/L；降钙素原16.98 ng/ml。床头胸片示双肺炎症，双侧胸膜腔积液（图1）。超声心动图示：射血分数27%，左心室收缩功能减低，心包积液。予呼吸机辅助呼吸，先后选用头孢曲松、阿奇霉素、头孢哌酮舒巴坦、美罗培南、哌拉西林他唑巴坦、左氧氟沙星及氟康唑抗感染以及纠正心衰、保肝及对症治疗，为缓解症状曾间断应用地塞米松共50 mg，2周后可脱机，但仍有发热，白细胞仍明显升高，复查胸部X线片、胸部CT较前未见明显变化（图2，3）。连续3次痰、血培养阴性。进一步查自身抗体谱：ANA1：10000阳性，核颗粒型，RNP/Sm弱阳性，抗SS-A阳性，抗Ro-52阳性，核糖体P蛋白抗体阳性，红细胞沉降率＞140 mm/1 h。超敏C反应蛋白：107.0 mg/L。经风湿科会诊后，诊断为系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）。给予甲泼尼龙500 mg/d静脉滴注，应用3 d，静脉滴注人免疫球蛋白20 g/d静脉滴注，应用5 d冲击治疗，甲泼尼龙40 mg/d静脉滴注，序贯治疗，环磷酰胺1000 mg静脉滴注1次，1周后复查胸部CT明显好转（图4），症状明显好转出院。随访至今，病情平稳。
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糖尿病肾病合并抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎一例
患者女，68岁，因食欲不振2个月，水肿10 d，胸闷、憋气2 d于2012年9月14日入院。患者2个月前无明显原因出现食欲不振，伴全身无力，近10 d水肿，有时发热，体温38℃左右，2 d前出现活动后胸闷、憋气，无咳嗽。既往有糖尿病14年，应用胰岛素治疗6年，平时血糖控制尚可。4个月前确诊为白内障，当时查尿蛋白＋，肾功能未查。既往无高血压、冠心病病史。入院查体：体温36.4℃，心率132次／min，呼吸18次／min，血压190／100 mm Hg（1 mm Hg＝0.133 kPa），神志清，精神不振，结膜苍白，眼睑水肿。双肺呼吸音粗，双肺可闻及干湿性啰音，心浊音界不大，心率132次／min，律齐，无杂音。腹软，无压痛，肝脾不大，肾区无叩痛，移动性浊音阴性，双下肢凹陷性水肿，足背动脉搏动好。辅助检查：血常规：白细胞15.6×109／L，中性粒细胞82.6％，淋巴细胞7.6％，红细胞2.9×1012／L，血红蛋白78.1 g／L，血小板506×109／L。红细胞沉降率83 mm／1 h。尿常规：蛋白＋＋＋，隐血＋＋＋。糖化血红蛋白4.9％。血生化：血糖3.8 mmol／L，谷丙转氨酶16 U／L，谷草转氨酶21 U／L，总蛋白71.6 g／L，白蛋白36.9 g／L，球蛋白34.7 g／L，尿素30.9 mmol／L，肌酐511μmol／L，尿酸409 mmol／L，二氧化碳结合力15.2 mmol／L，胆固醇3.8 mmol／L，甘油三酯1.26 mmol／L，钾5.2 mmol／L，钠139 mmol／L，氯106 mmol／L，钙2.36 mmol／L，磷1.28 mmol／L。ANA（-），ENA（-）。乙型肝炎表面抗原阴性。丙型肝炎抗体阴性。艾滋病抗体阴性。心电图：窦性心动过速。胸部X线片：双肺散在斑片状模糊阴影，心影增大。胸部CT（图1）：双肺弥漫性斑片状密度增高影，右侧胸腔及心包积液，考虑间质性肺炎、肺水肿。入院诊断：2型糖尿病，糖尿病肾病，慢性肾功能不全，间质性肺炎，高血压，贫血，系统性血管炎？入院后给予抗感染、利尿、降压、胰岛素等治疗，患者反复胸闷、憋气，严重时端坐呼吸。因患者肾功能损害明显，血小板明显增高，血沉快，尿蛋白及隐血均阳性，考虑合并继发性肾病，系统性血管炎可能性大，行抗中性粒细胞胞浆抗体（ ANCA）检查，结果示：免疫荧光法：p-ANCA（＋），c-ANCA（-）。酶联免疫吸附法（ELISA）：抗髓过氧化酶（MPO）（＋），抗丝氨酸蛋白酶3（PR3）（-）。入院第3天开始给予激素治疗，甲泼尼龙40 mg，静脉点滴，每日1次，1周后患者胸闷、憋气症状逐渐减轻，食欲好转，双肺斑片状阴影逐渐消退（图2），血肌酐呈下降趋势。10月16日血肌酐降至337μmol／L。病情稳定后行肾活检，结果示（图3，4）：肾穿刺可见11个肾小球，6个纤维性新月体形成，2个肾小球硬化，肾间质弥漫炎性细胞浸润，肾小管上皮细胞变性，基底膜裸露、增厚，小血管管壁增厚、分层、断裂，入球小动脉坏死、内膜水肿，管腔狭窄。免疫荧光：IgG（-），IgA（-）、IgM（-）、C3（-）、C1q（-）。根据各项检查，后确诊为：糖尿病肾病，ANCA相关性血管炎，慢性肾功能不全。在激素治疗的基础上，联合免疫抑制治疗，应用环磷酰胺1 g，每月1次冲击治疗，已连续治疗3个周期，同时应用胰岛素、降压、促红细胞生成素等综合治疗，患者病情逐渐好转，血肌酐维持在300μmol／L左右，血红蛋白上升到105 g／L，尿蛋白＋＋，隐血＋＋，红细胞沉降率26 mm／1 h，一般情况好转。目前已随访5个月，患者病情稳定。
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儿童膝关节滑膜软骨瘤病一例
患者女,13岁,因“右膝关节肿痛、活动障碍2年余,加重2个月”入院.2年前患者无明显诱因出现右膝关节肿胀、疼痛,偶有关节交锁,行X线片检查示:滑膜软骨瘤病(图1),未行治疗;2年来右膝肿痛持续存在,并逐渐出现关节内异物感、关节弹响及伸屈膝活动障碍,且关节交锁现象发作渐频繁.查体:右膝关节肿胀,浮髌试验阳性,伸屈膝捻擦感且伴明显疼痛,髌骨研磨试验阳性,麦氏征阴性,股四头肌轻度萎缩,关节局部皮肤外观无改变、皮温不高,内、外侧关节间隙无压痛,ROM 5°(伸)～120°(屈),左膝检查无异常.实验室检查:血、尿常规正常,红细胞沉降率、C-反应蛋白正常,碱性磷酸酶升高(173 U/L).X线片及CT检查均示:滑膜软骨瘤病(图2).术前临床诊断:滑膜软骨瘤病.手术方法:采用硬膜外麻醉,患者取仰卧位.利用关节镜技术,对于膝前室的瘤体取常规前内、前外入路,在关节镜直视下取出;对于膝后室的瘤体,参考Dandy介绍的方法[1]:使用直径4 mm、 70°关节镜,前内入路经髁间窝进入后内室或从前外入路经髁间窝进入后外室,从后内或后外入口置入游离体钳,关节镜直视下取出瘤体.后通过以上入路将关节内病变滑膜全部切除.加压包扎患膝关节,术毕.术中所见:关节腔内前后部有数百粒类圆形的游离体,其大小不等:(0.4 cm×0.3 cm×0.2 cm)～(3.0 cm×2.5cm×2.0) cm,呈白色或乳白色,表面光滑半透明,质硬呈钙化和骨化状,少数游离体呈带蒂状与关节滑膜相连(图3).关节液淡黄,关节滑膜肥厚、充血,可见绒毛状突起,髌骨、股骨髁及胫骨平台关节面未见明显的软骨缺损.病理诊断:滑膜软骨瘤病(图4).术后随访2年8个月,未复发,关节肿痛、弹响及交锁等症状均消失,关节活动度恢复正常,ROM 0°(伸)～150°(屈),关节功能亦恢复正常.
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狼疮性肾炎合并乙型肝炎病毒相关性肾炎一例
患者男，29岁，58因“关节疼痛10 d”入院。既往天气寒冷时经常手指麻木、疼痛，经常患口腔溃疡。查体：T 37.2℃，P 80次/min，R 18次/min，BP 130/85 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），神志清，全身皮肤未见明显皮疹及出血点，双眼睑水肿，睑结膜略苍白，右侧颊黏膜可见2处约2 mm×2 mm大小溃疡面。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心率80次/min，心律规整，各瓣膜区未闻及杂音。腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，双肾区无叩击痛，移动性浊音阳性。双下肢水肿。入院后完善检查：血常规示白细胞3.6×109/L，血红蛋白100 g/L，血小板96×109/L；尿常规示潜血＋＋＋，蛋白＋＋；生化示总蛋白52 g/L，白蛋白27 g/L，血肌酐72μmol/L，胆固醇7.1 mmol/L，甘油三酯2.17 mmol/L，钙2.17 mmol/L，磷1.5 mmol/L；红细胞沉降率65 mm/1 h，抗链“O”20 IU/ml，类风湿因子6 IU/ml，C反应蛋白9.5 mg/L；免疫学指标：IgG 7.1 g/L，IgA 2.11 g/L，IgM 0.9 g/L，C30.11 g/L，C40.65 g/L，抗核抗体阳性，抗ds-DNA抗体阳性，抗SM抗体阳性，SS-A阴性，SS-B阴性，乙型肝炎五项：HBsAg（＋），HBsAb（-），HBeAg（-），HBeAg （±），HBcAb（±），24 h尿蛋白定量5.17 g，双肾大小形态正常。乙肝病毒DNA＜1.00×103 copies/ml，尿红细胞位相：镜下血尿，红细胞40～50/HP，变形红细胞＞70%。行肾活检病理示：免疫荧光：共6个肾小球，IgA（＋＋＋），IgG（＋＋＋）， IgM（＋＋），C3（＋＋＋），F（＋＋），C1q（＋＋＋），沿毛细血管壁及系膜区颗粒样沉积。HBsAg（＋），HBsAb（-）。光镜：共30个球，1个肾小球性硬化，其余肾小球毛细血管壁弥漫性增厚，形成“双规征”，系膜区弥漫性增殖，增生程度轻重不一，系膜基质增生，部分肾小球伴内皮细胞增生，中性粒细胞及淋巴单核细胞浸润，可见细胞坏死、核碎裂，微血栓形成，Masson染色可见大量免疫复合物沉积在上皮下、系膜区、内皮下，部分形成白金耳样结构，6个肾小球球囊黏连。肾小管上皮细胞肿胀，管腔内可见蛋白管型，部分肾小管上皮细胞萎缩。肾间质灶状萎缩，少量淋巴单核细胞浸润。间质小动脉管壁大致正常。结论：符合膜增生性肾小球肾炎。诊断：系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎（Ⅳ型）、乙型肝炎病毒相关性肾炎、乙型肝炎病毒携带。给予甲强龙500 mg qd×3 d，后改为甲强龙40 mg qd，骁悉1.0 g bid，拉米夫定0.1 g qd治疗，病情稳定后出院，甲强龙改为泼尼松50 mg，每2周复查血常规、尿常规、肾功能、ESR、ANA、ds-DNA，24 h尿蛋白定量。8周后泼尼松规律减量，12周后复查血常规、血白蛋白正常，24 h尿蛋白定量2.3 g/L，红细胞沉降率22 mm/1 h，ANA 1∶100， ds-DNA阴性。
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α地中海贫血合并类风湿关节炎一例
患者男，45岁。1年余前患者无明显诱因出现左手第三掌指关节肿痛，逐渐累及双手多个掌指及指间关节、双腕、双肘关节、双足多个趾指关节、双踝关节、双膝关节及颈椎寰枢关节，肿痛对称性，伴晨僵及功能障碍，曾在华西医院等多家医院就诊，均诊断为类风湿关节炎（ rheumatoid arthritis ，RA），关节肿痛时患者常自服对乙酰氨基酚，地塞米松等药物治疗，病情好转后即停药，病情反反复复，逐步出现双腕关节不能掌屈背伸，双肘关节不能伸直，病程中患者无口干眼干，无反复口腔溃疡、光过敏、皮疹、双手遇冷变色等，无尿血及黑便史；近亲中无类似疾病史，幼年时母亲病逝，父亲2年前脑血管意外逝世，一妹轻度贫血，两子女均健康。为进一步治疗于2012年11月5日入院。查体：皮肤巩膜无黄染，睑结膜轻度苍白，心肺查体未见异常，双肾区无叩痛；双手第2～4掌指关节、第2～3指间关节、双腕关节、双肘关节、双膝关节肿胀压痛，双腕关节掌屈背伸受限，双肘关节伸直受限，双手指尺侧偏移。辅查：血常规：白细胞及血小板正常，红细胞5.37×109／L，血红蛋白86 g／L，红细胞比积0.287（参考值0.35～0.5），平均红细胞体积（ MCV ）53.3 fl （参考值80～100 fl），平均红细胞血红蛋白含量（MCH）15.9 pg（参考值26～34 pg），平均红细胞血红蛋白浓度（ MCHC ）299 g／L （参考值300～390 g／L），红细胞沉降率58 mm／1 h，直接胆红素及间接胆红素均正常，球蛋白47.1 g／L，肾功能正常；大便隐血阴性，尿胆原，尿胆红素均阴性；维生素B12及叶酸含量正常，血清铁蛋白不高，促红细胞生成素70.29 mIU／ml （参考值2.59～18.5 mIU／ml），免疫球蛋白G（IgG）：21.00 g／L（参考值7.5～16 g／L），补体C3，C4均位于正常参考值低限，Igκ轻链14.6 g／L（参考值6.29～13 g／L），Igλ轻链13.7 g／L（参考值3.13～7.23 g／L），类风湿因子正常，抗环瓜氨酸肽抗体＞200 U／ml， C 反应蛋白21.3 mg／L，心电图、胸部X线片正常；双手X线片：左肱骨外髁囊状骨质吸收，边缘毛糙，双手腕各骨骨质疏松，右2～5掌骨基底部及部分腕骨骨质破坏，边缘不规则，关节间隙无狭窄；腹部超声：脾大；双手骨密度检查提示：骨质疏松。骨髓穿刺涂片：骨髓增生活跃，红系占33％，并可见较多靶形红细胞，细胞内铁0.28，细胞外铁（＋＋），地中海贫血基因检查提示：血红蛋白H病（--／-α）。诊断为：（1）α地中海贫血（中间型）；（2）RA。予以甲氨蝶呤10 mg每周一次，来氟米特10 mg bid，白芍总苷0.6 g tid，控制RA病情，并予以改善循环，补钙等治疗后患者关节肿痛消失，复查红细胞沉降率及C反应蛋白正常，血红蛋白90 g／L，于2012年11月30日出院，出院后患者继续口服上述药物，关节偶有肿痛，活动轻度受限，随访至今患者贫血无加重，无黄疸，能耐受一般体力活动。
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桥本脑病三例
例1，女，24岁，以“乏力、淡漠少语，言语错乱、行为异常1周”之主诉于2011年3月27日入院。1周前无明显原因出现乏力，卧床，神情淡漠，言语较前明显减少，有时自言自语，言语错乱，随地大小便。无发热、头痛、恶心、呕吐等症。既往患双下肢皮肤血管炎半年余。查体：T 36.8℃，P 76次/min，R 18次/min，BP 110/70 mm Hg。双侧足背及踝部皮肤可见紫癜样斑丘疹及皮肤皲裂；颈软，甲状腺无肿大，心肺腹无异常；神经系统：意识模糊，无主动语言，问答不切题。双侧瞳孔形园等大，光反射灵敏，双眼球运动正常，双侧鼻唇沟对称，伸舌不合作。四肢可见自主活动，肌张力正常，腱反射对称减低，病理征未引出，脑膜刺激征阴性。辅助检查：血常规：WBC 10.23×109/L、中性96.1%，红细胞沉降率36 mm/1 h，尿常规、血糖、电解质、肝、肾功能等均正常。心电图未见异常。头颅CT正常，头颅MRI未见异常。腰穿脑脊液检查：压力170 mm H2O，常规正常，Glu 3.33 mmol/L，Pro 600 mg/L，Cl-114.1 mmol/L。脑电图：重度异常脑电图，弥漫性慢波，可见三相波。甲状腺功能：TSH 2.61 mIU/L（0.35～4.94 mIU/L）, FT411.02 pmol/L （9.01～19.05 pmol/L），FT31.97 pmol/L（2.63～5.70 pmol/L），抗甲状腺抗体：甲状腺过氧化物酶抗体（ATPO）326.26 IU/ml （0～14 IU/ml）和甲状腺球蛋白抗体（ATG）232 IU/ml（0～30 IU/ml）。患者入院后1 h，突发意识丧失，全身抽搐，眼球向右侧凝视，小便失禁，持续约3～4 min后抽搐缓解，呈昏睡状态，约20 min后再次发作，考虑为癫痫发作、癫痫持续状态，给予静注地西泮10 mg及地西泮缓慢静滴，并予丙戊酸钠口服症状未再发作。患者于入院次日并发重症肺炎，Ⅰ型呼吸衰竭，感染性休克，经抗感染、祛痰，纠正休克治疗，并给予甲基强的松龙80 mg静脉注射，2次/d，以减轻炎症渗出，抗休克等。入院后诊断为病毒性脑炎，给予抗病毒治疗，1周后甲状腺功能检查异常，修正诊断为桥本脑病，甲基强的松龙治疗1周后改为强的松60 mg口服，1次/d，每周减量5 mg，住院3周后出院，出院时患者反应稍迟钝，记忆、理解力稍差，余神经系统检查未见明显异常。
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成人型Ⅱ型糖原累积症一例
患者女，36岁，因胸闷心悸7月余，加重伴双下肢乏力、水肿10 d于2010年入院。7个月前于劳累后出现胸闷、心悸症状，自觉心跳加快，无胸痛，无头痛头晕，无黑矇晕厥，无大汗淋漓，持续数分钟，休息后可缓解，未予重视。后每于劳累后反复出现上述症状。2个月前上述症状加重，持续时间明显延长，家人诉其睡眠时口唇及指甲紫绀明显，仍未就诊。10 d前患者再次出现胸闷、心悸，伴夜间阵发性呼吸困难，双下肢乏力、中度凹陷性水肿，来我院就诊。入院查体：神志清楚，语音低微，双眼睑下垂，呼吸力弱，口唇及指端发绀，心肺腹查体未见明显异常；双上肢近端肌力5级，远端肌力5-级，双下肢近端肌力3级，远端肌力2级，骨盆带及双下肢肌肉轻度萎缩，四肢肌张力降低，腱反射消失，病理征阴性。辅助检查：血常规、C反应蛋白、红细胞沉降率、IgE、肾功能电解质、肌酸激酶（CK）、CK-MB、肌钙蛋白I、抗核抗体全套、抗sDNA、抗中性粒细胞抗体全套均无明显异常。头颅CT未见明显异常。胸部X线片：（1）两肺纹理增多增粗、模糊；（2）右上肺肺不张可能；炎症待排；（3）右侧胸膜反应。肌电图：（1）未见周围神经损害；（2）可疑肌源性损害；（3）重复电刺激见可疑递减现象。睡眠监测示：肺泡低通气综合征。超声心动图提示：中量心包积液。新斯的明试验阴性，乙酰胆碱受体抗体检测阴性。股四头肌肌肉病理活检：特殊染色及免疫组化：慢肌球蛋白重链（MHCs），肌球蛋白快速重链（MHCf），还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸脱氢酶-四氮唑还原酶染色（NADH-TR），三磷酸腺苷酶染色（ATPase pH9.4），细胞色素氧化酶染色（COX），细胞色素氧化酶/琥珀酸脱氢酶染色（COX/SDH），琥珀酸脱氢酶染色（SDH）均（-），肌肉分型好，Ⅰ、Ⅱ型纤维内均见嗜碱性物质沉积，PAS染色阳性，经过唾液淀粉酶消化后消失[PASD（-）]，未见明确坏死再生纤维[MHCd（-），MHCn0（-）]，未见明确破碎红细胞，细胞间脂滴油红O（+），考虑Ⅱ型糖原累积病可能性大（图1，2）。
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肾小管间质性肾炎-眼色素膜炎综合征误诊三例
患者1，女，41岁，无诱因出现食欲缺乏，恶心，呕吐。当地县医院以胃病治疗效果差。做超声示“慢性胆囊炎，胆石症”行手术治疗前常规化验发现肾功能异常而转入我科。否认肾脏疾病史，无高血压、糖尿病，无食物、药物过敏史。无关节痛、皮疹、光过敏及口腔溃疡。无中草药服用史。尿量1000～2000 ml/d，辅助检查：Hb 97 g/L，Cr 339μmol/L，BUN 9.5 mmol/L， CO2结合力（CO2Cp）17 mmol/L，尿 Pr（＋），尿 GLU（＋＋＋），尿WBC 10～12/HP，尿密度1.005～1.010，红细胞沉降率（ESR）100 mm/1 h，血糖4.27 mmol/L。球蛋白（GLB）39.1 g/L，γ球蛋白25.3%。血IgG 20 g/L，血补体C30.86 g/L，血循环免疫复合物（CIC）850 g/L，血、尿β2微球蛋白（β2-MG）增高，尿ALB及IgG增高，狼疮五项及ANCA阴性。肾彩色超声：左肾45 mm×107 mm，右肾45 mm×106 mm。临床诊断：慢性肾衰竭（氮质血症期），慢性胆囊炎，胆石症，给予喹诺酮类药物抗炎，活血化瘀，口服吸附剂及大黄导泻治疗。2周后症状无缓解，复查Cr 388μmol/L，BUN 15.3 mmol/L，CO2Cp 17 mmol/L，尿Pr（＋），尿GLU（＋＋），Hb 95 g/L，而且无诱因出现双眼红，痒，痛，畏光流泪。眼科会诊：双眼慢性色素膜炎。追问该患者在发病前4个月也有过一次类似右眼病发作，用氯霉素及氢化可的松眼药水滴眼后好转而未引起注意。结合该患者在肾衰竭发生前4个月及在肾衰竭发生后均有眼部症状，不明原因非少尿型肾功能障碍，贫血，ESR快，蛋白尿，肾性糖尿，血、尿β2-MG、尿ALB及IgG、血γ球蛋白、血IgG、血CIC、增高。血补体C3减低，双肾不小等特点，考虑该患者急性肾衰竭，TINU综合征可能性大。因患者不同意肾穿刺而未行肾活检。立即给0.1%地塞米松点眼，15 min一次。甲泼尼龙40 mg/d静脉滴注，qd。第2天眼部症状消失。1周后复查：Hb 104 g/L，Cr 176μmol/L，BUN 7.5 mmol/L，CO2Cp 27 mmol/L，尿Pr（-），尿GLU（-），ESR 19 mm/1 h，GLB 30 g/L，γ球蛋白17%。治疗改为口服泼尼松40 mg/d，渐减量，1年后复查化验指标全部正常。停药2年无复发。
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误诊为寻常疣的恶性黑色素瘤一例
患者女，66岁，因右足跟起疹2年余、加重1个月入院。患者2年余前无明显诱因右足跟发现一约米粒大小肤色扁平丘疹，无瘙痒、疼痛等不适，无破溃，当时未在意，未作治疗，皮疹渐增大至黄豆大小，且颜色稍有加深，曾于1年余前在本院外科门诊按寻常疣予局部冷冻治疗2次，后皮疹渐平伏，然未完全消退。诉1个月来皮疹渐增大呈钱币大小，并右足跟处瘙痒，自行抓破后局部伴有疼痛，反复搔抓刺激后中央渐出现一约花生仁大溃疡，伴有脓液、渗液流出而来诊。既往体健，家族中无类似疾病史。查体：T 36.5℃， P 72次／min， R 18次／min， BP 135／72 mm Hg。神清，全身浅表淋巴结未触及明显肿大，心肺腹体检未见异常。皮肤科情况（图1）：右足跟见一约1 cm ×1.5 cm大淡褐色斑块，边缘轻度增厚，角化过度，中央可见一约花生仁大深在性溃疡，基底不平，边界欠齐，少许脓液、渗液，轻压痛。实验室检查：C反应蛋白1.34 g／L；肝功能：乳酸脱氢酶317 U／L；血脂：甘油三酯2.1 mmol／L，载脂蛋白a 387 mg／L；血尿常规、肾功能、电解质、免疫球蛋白、补体、乙型肝炎三对、红细胞沉降率无明显异常。 ECT示未见肿瘤骨转移典型征象。心电图、X线胸片及肝、胆、脾、胰、双肾超声和双腹股沟淋巴结超声无异常。入院后行右足跟皮损组织病理（图2）：表皮角化过度伴增生活跃，局部溃疡形成，其下可见非典型色素痣，部分区细胞异型性显著，分裂指数较高（50％）。免疫组化结果：Ki-67阳性率50％（图3），PCNA（＋＋＋），CKH（-），HMB45（＋）（图4），S-100（＋）（图5），melan-A（＋）（图6），P16（-）。考虑为恶性黑色素瘤。治疗：患者于腰麻下行右足跟恶性黑色素瘤姑息性切除术＋植皮术＋右大腿取皮术，给予切除右足跟部外生赘物及直径约3 cm皮下组织，并于右大腿外侧取同等大小全厚皮片。右大腿外侧做转移皮瓣覆盖。将所取皮肤予以打薄，植于足跟创面处。术后患者给予抗感染及皮损局部处理。经积极处理后患者病情控制出院，出院后随访1年患者病情无复发。
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系统性红斑狼疮合并骨梗死一例
患者女，36岁，因“确诊系统性红斑狼疮13年，左膝关节剧痛1周”入院。患者于2000年因间断发热，体温高达39.0℃，伴食欲不振，面部红斑，左下肢发紫、肿胀、疼痛就诊于内蒙古医科大学附属医院，给予相关实验室检查及双下肢静脉彩色超声，结果回报：抗核抗体1∶1280（＋），斑点型，抗双链 DNA 抗体138 IU／ml，抗Sm抗体（＋），红细胞沉降率（40 mm／1 h），补体C30.6 g／L， C4正常，胆固醇5.56 mmol／L，甘油三酯3.1 mmol／L，免疫球蛋白IgG、A、M均正常，双下肢静脉彩色超声示：左下肢腘静脉血栓。详细询问病史，患者脱发明显并间断口腔溃疡，根据患者症状体征及实验室检查明确诊断为系统性红斑狼疮并左下肢腘静脉血栓，高脂血症，给予强的松50 mg 口服，环磷酰胺静脉滴注及血塞通等活血治疗，至患者症状改善，实验室检查好转后，强的松逐渐减量并维持5 mg／d，环磷酰胺改为每次100 mg，隔日一次口服。2005年患者因左髋关节疼痛伴行走困难，行左髋关节核磁检查示：左侧股骨头缺血性骨坏死（图1），自行停药复发一次，2008年因劳累过度复发一次。2009年患者出现左膝关节疼痛，以上楼为著，伴下蹲困难，X线检查示：双膝关节间隙不对称，内侧变窄，髁间隆突骨质增生（图2），间断给予玻璃酸钠关节腔灌注治疗。2010年患者出现右下肢肿胀疼痛，下肢静脉彩色超声示：右下肢腘静脉血栓，给予经皮静脉内滤网植入术。入院前1周，患者诉左膝关节疼痛明显，活动受限，即行左膝关节核磁检查示：左股骨髁及股骨下段多发片状长T1、长T2及混杂T1、混杂T2信号，为骨梗死表现（图3）。给予血栓通粉针450 mg／d，鹿瓜多肽16 mg／d，静脉滴注14 d后，改为口服肾骨颗粒，锌钙特及灯银脑通治疗，1个月后患者自觉症状明显改善，左膝关节疼痛消失，活动自如后停药，因患者经济困难未再次行MRI检查。
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颅骨嗜酸性肉芽肿一例
患者男，26岁，因反复发作性头痛1个月，发现头皮包块半月余于2012年9月9日入院。患者既往体健，瘢痕体质，全身多处可见瘢痕疙瘩。入院查体：后顶部头皮包块，大小约2.5 cm×1 cm，质软，有触痛，表面无破溃，无流血流脓，局部头皮颜色正常，咳嗽、打喷嚏及体位改变时无明显改变。实验室检查：白细胞数11.58×109/L；嗜酸粒细胞百分数0.90%；嗜酸粒细胞数0.10×109/L；红细胞沉降率14 mm/1 h。头颅CT显示顶骨中部骨质破坏，约1.7 cm×1.1 cm，CT值35 HU；局部头皮下见软组织密度肿块影，约1 cm×2.6 cm，CT值57 HU （图1）。诊断为顶骨中部骨质破坏伴肿块，考虑肿瘤性病变可能大，建议MRI增强进一步检查。头颅MRI显示后顶部中线近上矢状窦处颅骨骨质破坏，约1 cm×1.8 cm×3 cm，见T1W低T2W高信号影，边缘欠光整（图2），注射Gd-DTPA增强扫描示边缘明显强化，硬膜尚完整（图3）。诊断为后顶部中线近上矢状窦处颅骨占位，考虑肿瘤性病变，嗜酸性肉芽肿不能除外。入院初步诊断：顶骨中部骨质破坏伴肿块（肿瘤性病变可能）。我科于2012年9月12日全麻下行开颅探查术＋病灶切除术+颅骨修补术，术中见病变组织呈灰色鱼肉状，已破坏颅骨全层，累及部分硬脑膜，手术将颅骨中病灶清除干净，与硬脑膜粘连处连同硬脑膜一并切除。术后给予止血、预防感染等治疗。术后常规石蜡病理显示“脑膜：朗格汉斯细胞组织细胞增生症（嗜酸性肉芽肿）；颅骨：朗格汉斯细胞组织细胞增生症（嗜酸性肉芽肿），溶骨性损伤”。免疫组化：CD68（＋）；S100（＋）；LCA（＋）（淋巴细胞）；Cdpan（-）；GFAP（-）；Ki67（-）；P53（＋）；EMA（-）；CD34（-）；HMB45（-）；CEA（-）。患者于2012年9月21日痊愈出院。出院后随访近8个月无复发。
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胸壁结核超声表现一例
患者女,35岁,主诉发现右背部肿物2个月余,渐增大就诊.2003年曾在外院诊断为肺结核抗痨治疗1年.入院查体:右胸肩胛线第7、8肋间见一6.0 cm×5.0 cm大小肿物,表面光滑,无红肿,无明显压痛,不活动,波动感不明显.超声所见:右侧背部肩胛下角8～10肋间肌层可见5.0 cm×2.6 cm×8.2 cm异常回声区,边界清晰,轮廓规整,中低回声为主,中央近似无回声,似有包膜,壁厚不均匀,约0.3～0.6 cm,与壁层胸膜关系密切.CDFI:包块内未见明显血流信号.超声诊断:右侧背部囊实性肿物,胸壁结核可能性大.行CT检查:(1)两肺有陈旧性病灶,考虑陈旧性结核;(2)胸壁结核可能.实验室检查:红细胞沉降率26 mm/ 1 h,C-反应蛋白17.8 mg/L.临床诊断:右胸壁结核,行胸壁结核病灶清除术,局部胸改良术.术后病理证实为胸壁结核.
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血液流变学的临床应用探讨
血液流变学目前在医学研究上应用多的是血液的表观粘度和比粘度与疾病间的关系以及红细胞沉降率、变形性和聚集性(尤其是血小板聚集性)与疾病间的关系.本试验检测122例患者,其中49例为临床诊断为心脑血管病变的病理组及32例主诉有症状组进行了血液流变学参数的测定,并与41名排除心脑血管病的体检人员对照分析来探讨血液流变学的临床应用价值.
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外伤导致膝关节尖端赛多孢子菌感染一例
患者女,7岁.1月前因不慎摔伤,右膝局部皮肤挫伤、出血,未做特殊处理,数天后出现关节肿胀、疼痛并发烧后入当地医院治疗,未明显好转后转入我院,入院体检:体温38.4℃,白细胞:11.37×10~9／L,红细胞:4.35×10~(12)／L,血红蛋白:123 g／L,血小板:354×10~9／L,红细胞沉降率:60mm／1 h,肝肾功能均正常,查体右膝肿胀明显,右膝及右胫骨上段压痛、叩击痛,经抗感染治疗未见缓解后行右胫骨钻孔减压,切开冲洗引流术,术中取病变组织送检,术后又取引流液送检,均检出丝状真菌,经鉴定为尖端赛多孢菌.
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全国临床检验室间质量评价总结大会召开
由卫生部临床检验中心组织的"2004年全国临床检验室间质量评价总结大会"于2004年5月23～27日在云南省昆明市隆重召开.来自全国各临床检验中心、各医院检验科和临床实验室、防疫站以及检验检疫部门的代表1300余人参加本次盛会.本次临床检验室间质量评价总结大会,是首次将卫生部临床检验中心常规化学、干化学、血气、脂类、心肌标志物、内分泌、肿瘤标志物、特殊蛋白、治疗药物监测、糖化血红蛋白测定、流式细胞分析术、血细胞计数、凝血试验、尿液化学、显微镜形态学、红细胞沉降率、临床免疫(传染类)、PCR(病毒)、PCR(结核)、优生优育、自身抗体、产前筛查、临床微生物学等23项室间质评计划集中在一起召开的全国性室间质量评价总结大会.会议由卫生部临床检验中心副主任陈文祥研究员主持,卫生部临床检验中心主任申子瑜研究员作了<卫生部临床检验中心现状与未来>的报告.
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红细胞沉降率技术的创新与废弃
红细胞沉降率(ESR)是一项传统而又应用范围比较广的古老的实验技术.自瑞典医师Fabraeus[1]1921年首创以来,手工原始的Weetergen法在一个多世纪以来修改很少.ESR除改革了对魏氏法外,还有新的自动化动力学测定,ESR由于方法的创新而出现新的生命力,同时也提高了其临床价值.但同时在参考值变动及解释实验结果方面也带来新的问题.IFCC-IUPAC文件中对ESR的重新定义为"血液沉降的长度",因此,以往方法仅测定红细胞在固定时间(通常60 min)下沉的mm数,而其结果必须考虑红细胞沉降的动力学变化,为此,国际血液学会(ICSH)及实验室标准化委员会在其印发的文件中做出说明[2-6].
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利福平致剥脱性皮炎一例
患者,男,41岁,维吾尔族,因低热、盗汗、咳嗽1个月入院.入院查体:T38.5℃,P110次/min,R24次/min,BP110/70mmHg(14.6/9.3kPa),神志清,双肺上部可闻及少量散在湿性啰音.红细胞沉降率60mm/h,X线胸片报告:两上肺浸润型肺结核,痰查抗酸杆菌(+).治疗给予:利福平450mg,1次/d,口服,雷米封300mg,1次/d,口服,乙胺丁醇750mg,1次/d,口服.
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胸腺基质淋巴细胞生成素在溃疡性结肠炎患者结肠黏膜组织中的表达
目的:探讨胸腺基质淋巴细胞生成素(thymic stromal lymphopoietin,TSLP)在溃疡性结肠炎(ulceratvie colitis,UC)患者结肠黏膜组织中的表达,分析TSLP基因表达水平与C反应蛋白(C reactive protein,CRP)、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)的相关性及其临床意义.方法:收集30例UC患者和20例健康对照者为研究对象,采用实时定量PCR法对比UC患者病变部位结肠黏膜和对照组结肠黏膜组织中TSLP mRNA表达水平.速率散射比浊法测定CRP水平,全自动红细胞沉降系统分析仪测定ESR水平.结果:UC患者结肠黏膜组织中TSLPmRNA的表达水平为(55.6±3.4),明显高于对照组(17.6±2.8,P＜0.05).UC患者结肠黏膜组织中TSLPmRNA的表达与CRP及ESR水平呈正相关(r=0.492,P＜0.05;r=0.324,P＜0.01); TSLP mRNA的表达与病变范围及疾病活动指数明显相关:随着疾病活动度的增加,TSLP的表达增加(P＜0.05),随着病变范围的扩大TSLP表达增加(P＜0.01).结论:UC患者结肠组织中TSLPmRNA表达水平明显高于对照组,增高的TSLP基因水平与疾病活动度呈正相关,提示TSLP在UC的发病中可能起到重要作用.
关键词： 胸腺基质淋巴细胞生成素 溃疡性结肠炎 C反应蛋白 红细胞沉降率 -
平均血小板体积与炎症性肠病活动性的关系
目的:探讨平均血小板体积(MPV)与活动期炎症性肠病(IBD)的关系,评价其作为IBD活动期标志物的临床价值.方法:对比IBD活动期与缓解期MPV变化,并与红细胞沉降率和C-反应蛋白比较.结果:IBD活动期MPV明显低于缓解期(P＜0.01).MPV与红细胞沉降率和C-反应蛋白均呈负相关(分别为r=-0.31,P＜0.05和r=-0.37,P＜0.01).结论:MPV变化与IBD病情轻重有密切关系.MPV检测有助于临床判断IBD活动期与缓解期,是一个较实用的参考指标.
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类风湿性关节炎合并冠心病患者的红细胞沉降率与心肌梗死病史的关系
目的：探讨类风湿性关节炎合并冠心病患者的红细胞沉降率与发生心肌梗死的关系。
方法：连续入选类风湿性关节炎合并冠心病患者106例，男性46例，女性60例，其中发生过心肌梗死患者46例（心肌梗死组），未发生过心肌梗死患者60例（非心肌梗死组）。比较两组患者的基线资料。用logistic回归的方法探究类风湿性关节炎合并冠心病患者发生心肌梗死的相关危险因素。
结果：胆固醇水平心肌梗死组明显低于非心肌梗死组（P<0.05）。炎症活动性指标红细胞沉降率，高敏C反应蛋白及C反应蛋白水平心肌梗死组均明显高于非心肌梗死组（P<0.05）。两组其它基线资料相比均无统计学差异（P>0.05）。多元logistic回归模型得出该人群发生心肌梗死的相关危险因素为红细胞沉降率（风险比：1.024；95%可信区间：1.007~1.043；P=0.007）。
结论：类风湿性关节炎合并冠心病患者红细胞沉降率与心肌梗死的发生有独立关联。
