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膜增生性肾小球肾炎与NF-κB的关系及中医药研究进展
核转录因子κB(NF-κB)不仅能调节多种基因的表达和产生细胞因子,还能调节多种炎症因子的表达和细胞凋亡,炎症反应的许多分子都受NF-κB的调控,包括:TNF-α、IL-1 β、IL-2、IL-6、趋化因子、黏附分子、集落刺激因子等.文章从NF-κB的化学生物学特性及其信号通路、NF-κB在系膜细胞中的表达以及诱发膜增生性肾小球肾炎的机制、中医药对NF-κB表达影响的研究进展等方面加以论述,分析了NF-κB在膜增生性肾小球肾炎中所起的作用及中医药对它的调节作用,指出中医药拮抗NF-κB的表达,可能是中医药作用的主要靶点之一.
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狼疮性肾炎合并乙型肝炎病毒相关性肾炎一例
患者男，29岁，58因“关节疼痛10 d”入院。既往天气寒冷时经常手指麻木、疼痛，经常患口腔溃疡。查体：T 37.2℃，P 80次/min，R 18次/min，BP 130/85 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），神志清，全身皮肤未见明显皮疹及出血点，双眼睑水肿，睑结膜略苍白，右侧颊黏膜可见2处约2 mm×2 mm大小溃疡面。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心率80次/min，心律规整，各瓣膜区未闻及杂音。腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，双肾区无叩击痛，移动性浊音阳性。双下肢水肿。入院后完善检查：血常规示白细胞3.6×109/L，血红蛋白100 g/L，血小板96×109/L；尿常规示潜血＋＋＋，蛋白＋＋；生化示总蛋白52 g/L，白蛋白27 g/L，血肌酐72μmol/L，胆固醇7.1 mmol/L，甘油三酯2.17 mmol/L，钙2.17 mmol/L，磷1.5 mmol/L；红细胞沉降率65 mm/1 h，抗链“O”20 IU/ml，类风湿因子6 IU/ml，C反应蛋白9.5 mg/L；免疫学指标：IgG 7.1 g/L，IgA 2.11 g/L，IgM 0.9 g/L，C30.11 g/L，C40.65 g/L，抗核抗体阳性，抗ds-DNA抗体阳性，抗SM抗体阳性，SS-A阴性，SS-B阴性，乙型肝炎五项：HBsAg（＋），HBsAb（-），HBeAg（-），HBeAg （±），HBcAb（±），24 h尿蛋白定量5.17 g，双肾大小形态正常。乙肝病毒DNA＜1.00×103 copies/ml，尿红细胞位相：镜下血尿，红细胞40～50/HP，变形红细胞＞70%。行肾活检病理示：免疫荧光：共6个肾小球，IgA（＋＋＋），IgG（＋＋＋）， IgM（＋＋），C3（＋＋＋），F（＋＋），C1q（＋＋＋），沿毛细血管壁及系膜区颗粒样沉积。HBsAg（＋），HBsAb（-）。光镜：共30个球，1个肾小球性硬化，其余肾小球毛细血管壁弥漫性增厚，形成“双规征”，系膜区弥漫性增殖，增生程度轻重不一，系膜基质增生，部分肾小球伴内皮细胞增生，中性粒细胞及淋巴单核细胞浸润，可见细胞坏死、核碎裂，微血栓形成，Masson染色可见大量免疫复合物沉积在上皮下、系膜区、内皮下，部分形成白金耳样结构，6个肾小球球囊黏连。肾小管上皮细胞肿胀，管腔内可见蛋白管型，部分肾小管上皮细胞萎缩。肾间质灶状萎缩，少量淋巴单核细胞浸润。间质小动脉管壁大致正常。结论：符合膜增生性肾小球肾炎。诊断：系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎（Ⅳ型）、乙型肝炎病毒相关性肾炎、乙型肝炎病毒携带。给予甲强龙500 mg qd×3 d，后改为甲强龙40 mg qd，骁悉1.0 g bid，拉米夫定0.1 g qd治疗，病情稳定后出院，甲强龙改为泼尼松50 mg，每2周复查血常规、尿常规、肾功能、ESR、ANA、ds-DNA，24 h尿蛋白定量。8周后泼尼松规律减量，12周后复查血常规、血白蛋白正常，24 h尿蛋白定量2.3 g/L，红细胞沉降率22 mm/1 h，ANA 1∶100， ds-DNA阴性。
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Ⅱ型冷球蛋白血症肾脏损害1例
冷球蛋白血症肾损害临床上极易漏诊误诊.加深对冷球蛋白血症肾损害的临床病理特点的认识,特别是提高做冷球蛋白检查的意识,是减少漏诊误诊的关键.本文讨论1例Ⅱ型冷球蛋白血症肾脏损害,临床表现为急性肾炎综合征,血肌酐升高并高血压,冷球蛋白明显升高伴类风湿因子阳性,补体降低,无丙肝感染.入院后通过临床-病理-实验室检查相结合,特别是冷球蛋白分析,诊断为Ⅱ型冷球蛋白血症(单克隆IgM+多克隆IgG)肾脏损害.希望通过复习本病例,提高临床医师对该病的认识及诊断水平.
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C3肾小球肾炎一例
C3肾小球病（C3 glomerulopathy）是由 Verroust 等［1］在1974年先描述、2010年由Fakhouri 等［2］命名的一组肾小球病，提醒人们在诊断此类疾病时，需注意补体系统在其发病中的重要作用。C3肾小球病包括 C3肾小球肾炎（C3 glomerulonephritis）、致密物沉积病（dense deposit disease， DDD）、家族性Ⅲ型膜增生性肾小球肾炎（membranous proliferative glomerulonephritis，MPGN ）、补体 H 因子相关蛋白5（CFHR5）肾病及单纯补体C3沉积的Ⅰ型MPGN。目前国内关于C3肾小球肾炎的报道较少，现将大连市中心医院诊断的1例C3肾小球肾炎报道如下。
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膜增生性肾小球肾炎患者的循证治疗
目的:针对一例膜增生性肾小球肾炎患者,检索当前佳证据,为患者选择药物治疗方案提供依据.方法:根据循证临床实践的方法,提出问题,检索证据,对所获证据进行评价,并结合患者意愿制定治疗方案.结果:共纳入12个随机对照试验,5个系统评价/Meta分析和2个临床指南.证据结果表明:(1)稳定而良好的血压控制能有效延缓肾功能衰竭;(2)糖皮质激素能减少肾小球率过滤,改善肾功能;(3)不推荐免疫抑制剂治疗膜增生性肾小球肾炎;(4)阿司匹林与双嘧达莫连用能有效保护肾功能;(5)雷公藤多苷能减少蛋白尿,延缓肾功能衰竭.结合患者情况,应用证据治疗2月后,患者血压控制良好,水肿消失,血肌酐、蛋白尿减少.结论:采用循证治疗的方法,为膜增生性肾小球肾炎患者制定合理的治疗方案,可有效提高治疗效果.
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陈以平教授中西医结合治疗新月体肾炎临床经验
新月体肾炎是病理形态学病名,因肾小囊内大量新月体形成(占包曼囊表面积的50%以上)而致肾功能在短期内迅速恶化.常伴浮肿、少尿、血尿、高血压,甚至数周或数月进入终末期肾衰竭,即临床上的急进性肾炎综合征.其临床发病率虽较低,但大多起病急、进展快、预后差.本病病因多种,主要分为原发性新月体肾炎和继发性新月体肾炎.继发性新月体肾炎中又分为继发于原发性肾小球疾病(如IgA肾病、膜增生性肾小球肾炎)、继发于感染性疾病(如链球菌感染后肾小球肾炎)、继发于多系统疾病(如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、血管炎).
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冷球蛋白血症相关性肾小球肾炎30例临床及病理分析
目的 总结冷球蛋白血症(CG)及其肾损害的临床、病理表现,以提高认识.方法 回顾性分析2014年11月至2017年11月首都医科大学附属北京安贞医院经肾活检诊断为冷球蛋白血症相关性肾小球肾炎(CG-GN)患者的临床资料、CG检验资料和其他相关的实验室及肾脏病理检查资料并进行统计分析.结果 (1)共纳入30例患者,其中Ⅰ型2例,Ⅱ型8例,Ⅲ型20例.(2)Ⅰ型的基础疾病均为恶性B细胞淋巴增殖性疾病,Ⅱ型全为感染性疾病,Ⅲ型50％为自身免疫性疾病.(3)2例Ⅰ型CG的成分均为单克隆IgG1,患者有低补体血症,但类风湿因子(RF)正常.(4)Ⅱ及Ⅲ型患者中,Ⅱ型均可见单克隆IgM,Ⅲ型均无单克隆条带.在此两型患者中,85.7％的患者具有补体C4和(或)C3水平下降,两型间差异无统计学意义;46.4％的患者RF阳性,Ⅱ型显著多于Ⅲ型(P＜0).01).(5)肾脏病理检查,66.7％为膜增生性肾小球肾炎;50.0％光镜可见腔内血栓样沉积物,23.3％电镜下可见特殊结晶结构.结论 规范血清冷球蛋白检验和提高对CG及其肾损害的认识很重要.
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致密物沉积病的研究进展
致密物沉积病(dense deposit disease,DDD),属于膜增生性肾小球肾炎(MPGN)Ⅱ型,临床主要表现为中至大量蛋白尿、血尿,持续低补体血症,其病理特征性改变是电镜下肾小球毛细血管基底膜内大量电子致密物沉积.国外报道DDD发病率占原发性肾小球疾病的5%～10%占MPGN的14%～15%;而在我国只占原发性肾小球疾病的0.04%～0.20%,占MPGN的1.0%～2.8%,可见DDD在中国的发病率很低[1～3].
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单克隆丙种球蛋白病相关性冷球蛋白血症肾损害诊治
Ⅰ型及Ⅱ型冷球蛋白血症(CG)发病均与单克隆免疫球蛋白(MIg)相关.Ⅰ型冷球蛋白由单一的MIg组成,Ⅰ型CG的基础疾病为B细胞淋巴增殖性疾病,多数为意义未明的丙种球蛋白病(MGUS),其次为多发性骨髓瘤及华氏巨球蛋白血症等恶性病;Ⅱ型冷球蛋白由具有类风湿因子活性的单克隆IgM与多克隆IgG组成,Ⅱ型CG的基础疾病绝大多数为感染性疾病(丙型肝炎病毒感染常见),少数为干燥综合征等自身免疫性疾病.它们继发的肾炎(GN)主要为膜增生性肾小球肾炎.文章对这两型CG及其GN的发病机制、临床及病理表现和治疗原则做一讨论.
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儿童膜增生性肾小球肾炎的研究进展
膜增生性肾小球肾炎(membranoproliferative glomerulonephritis,MPGN)为免疫病理诊断,其临床表现多样,预后差且病死率高。根据其发病机制的不同,目前新的分类方法是将 MPGN 分为免疫复合物介导型和补体介导型。根据分类按照可能潜在的病理生理学过程进行相关的病因评估将有助于为MPGN 患者选择更适当的治疗方法。对儿童特发性 MPGN 长期隔日应用糖皮质激素治疗是有益的,生物制剂用于治疗 MPGN 已取得了很大的进展。
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Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎患者脉络膜新生血管及玻璃膜疣1例
Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎(MPGN Ⅱ),又称电子致密物沉积病(DDD), 是一种罕见的肾脏异常疾病,特点是在肾小球毛细血管基底膜、眼底Bruch's 膜和其它肾外部位的含补体的致密物沉积.
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丙型肝炎病毒相关性肾小球肾炎的治疗研究进展
丙型肝炎病毒(HCV)感染能引起慢性肝病,但同时也会有多种肝外表现[1],如混合的冷球蛋白血症、淋巴增生性疾病和肾脏疾病.膜增生性肾小球肾炎(MPGN)合并Ⅱ型冷球蛋白血症即为HCV相关性肾炎的主要的类型[2].
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转化生长因子在人膜增生性肾小球肾炎中蛋白和mRNA基因表达
原发性肾小球肾炎是危害人类健康的慢性病、多发病,有多种病理类型.其中,膜增生性肾小球肾炎( membranoproliferative glomerulonephritis)可发生于儿童和成人,预后较差,50%的病例在10年内出现慢性肾功能衰竭.因此,早期预测并采取措施阻止其硬化的发生和进展,是当今肾脏病研究、治疗的重要课题.
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毛细血管内增生性肾炎转变为膜增生性肾炎1例报告
目的：探讨由毛细血管内增生性肾小球肾炎(EnPGN)转为膜增生性肾小球肾炎(MPGN)的发病机制、诊断要点及治疗。方法回顾性分析1例肾脏病理由EnPGN转为MPGN患儿的临床资料及肾活检病理结果。结果患儿临床表现为蛋白尿及镜下血尿，持续性低补体C3血症，病理类型由EnPGN转为MPGN，经口服激素联合他克莫司治疗后，尿蛋白转阴，补体C3仍低。结论持续补体C3降低的患儿，病理类型可转变，需要早期诊断及时治疗。
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单克隆免疫球蛋白病相关C3肾炎的临床病理分析
目的：了解单克隆免疫球蛋白病相关的C3肾炎的临床病理特征。方法：回顾性分析2004年3月至2015年5月南京军区南京总医院肾脏科经肾活检病理诊断为C3肾炎的患者，筛选出血清免疫固定电泳见单克隆条带者，统计其临床及病理资料。结果：（1）一般资料：C3肾炎患者共有38例，其中行血清免疫固定电泳检查者16例。血清单克隆免疫球蛋白阳性者7例，男性5例、女性2例，肾活检时年龄44～65岁，病程3～67月。肾脏损害临床表现为肾病综合征4例，多形型血尿者6例，血清肌酐升高3例，贫血4例。（2）补体及补体相关检查：C3下降4例，C4、血清H因子均正常，C3肾炎因子及抗H因子抗体均阴性（6／6）。（3）血液学检查：单克隆免疫球蛋白种类λ型IgG 3例，κ型IgG 2例，λ型IgA 1例，κ轻链1例。血游离轻链比值异常2例。浆细胞升高2例（2／6）。（4）肾脏病理：7例免疫荧光均以C3沉积于肾小球毛细血管袢及系膜区，轻链染色阴性，光镜均呈膜增生样病变，2例伴新月体，肾小管间质病变较轻；电镜下电子致密物无特殊结构，主要沉积于内皮下及系膜区，2例内皮细胞病变明显。（5）治疗及随访：2例浆细胞异常的患者接受沙利度胺联合地塞米松治疗，其中1例肾脏病长期缓解，1例快速进展至终末期肾病；余5例患者接受雷公藤多苷和（或）糖皮质激素治疗，1例失随访，3例尿检改善，4例肾功能稳定。结论：单克隆免疫球蛋白相关的C3肾炎好发于中老年患者，组织学以肾小球膜增生样病变为主，免疫抑制治疗有一定的疗效，但治疗的关键应针对单克隆免疫球蛋白病。
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原发性膜增生性肾炎的远期预后及影响因素分析
目的:前瞻性观察原发性膜增生性肾炎(MPGN)患者的自然病程,了解其远期预后及影响预后的各种因素方法:1982年1月～2000年12月间,在本院经肾活检确诊并常年定期随访的MPGN 74例,Ⅰ型和Ⅲ型MPGN各37例.以SCr>130 μmol/L作为肾功能损害,SCr>800 μmol/L确定为终未期肾衰(ESRF),并用Kaplan-Meier方法计算患者的肾功能损害发生率及肾脏存活率结果:在平均随访48.6(13～152)月后,共有43例(58.1%)患者发生程度不等的肾功能损害,其中ESRF的发生率为16.2%.Ⅰ型MPGN有27例出现肾衰(73.0%),Ⅲ型MPGN患者中16例发生肾功能损害(43.2%),两者肾功能损害发生率相比差异显著(P<0.05).进一步用Kaplan-Meier方法计算,得出本组MPGN患者5年和8年的肾存活率分别为90%和64%.按患者的临床症候群将其分为高血压型(HT)、肾病综合征型(NS)及非肾病综合征型(non-NS)三组进行比较,HT组患者病情进展快,而NS组与non-NS组患者无明显差别.进一步将患者分为大量蛋白尿(尿蛋白>3 g/24 h)与非大量蛋白尿(尿蛋白<3 g/24 h)两组进行分析,显示大量蛋白尿者的疾病进展速度快,远期预后差.观察同时发现,长期激素治疗患者的肾存活率与非激素治疗者相似;ACEI治疗组肾衰发生率明显低于非ACEI治疗的患者(20% vs 52%,P<0.01). 结论:原发性MPGN是一类持续进展性疾病,本病预后恶劣,其预后除与肾组织改变性质(肾小球硬化、间质纤维化、新月体数目等)及免疫复合物沉积的部位有关外,还与一些临床症状和体征(高血压、氮质血症、蛋白尿)密切相关,早期使用ACEI能够对疾病的进展起一定的延缓作用.
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贝伐珠单抗化疗后蛋白尿、高血压
老年男性,直肠腺癌、肝转移性肿瘤术后,采用卡培他滨联合贝伐珠单抗化疗近2年后出现蛋白尿,在化疗过程中逐渐进展至肾病综合征,伴高血压,血肌酐轻度升高.肾活检病理提示肾小球内皮细胞病变伴系膜溶解,系膜区、内皮下和上皮侧见电子致密物沉积,见系膜溶解.结合临床、病理终诊断贝伐珠单抗相关肾损害.
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C3肾小球病
以往研究证实多种肾小球肾炎发病机制与补体系统,尤其是补体旁路途径调节异常相关.近年有作者发现一组免疫荧光染色单纯补体C3沿肾小球毛细血管拌沉积的肾小球肾炎,不伴或伴少量免疫球蛋白沉积,其发病机制可能与先天或后天获得性补体系统调节异常相关,该作者将这一组疾病统一命名为C3肾小球病,并根据其临床表现及可能的发病机制分为不同类别.本文就这类疾病作一综述,旨在关注补体在疾病发生中的作用机制,并提高对此类肾小球肾炎的认识.
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冷球蛋白血症的肾脏损害
冷球蛋白是一种含有类风湿因子(RF)和单克隆或多克隆的免疫球蛋白,由B淋巴细胞增殖所致,在低温时沉淀的免疫复合物.冷球蛋白血症是由于冷球蛋白沉积于血管内皮,导致皮肤、肾脏、周围神经等病变,产生皮肤血管炎、肾小球肾炎和神经系统症状等主要累及中小动脉的系统性血管炎.冷球蛋白血症导致的肾脏损害常见的是膜增生性肾小球肾炎(MPGN)~([1]).
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套细胞淋巴瘤导致的肾损害
50岁男性,2011年6月始出现皮肤瘙痒、皮疹,半年后发现淋巴结肿大及尿检异常,2013年8月发现血清肌酐升高.淋巴结及骨髓组织活检结果为套细胞淋巴瘤,肾活检组织学见间质片状分布的浸润细胞,以B淋巴细胞为主,肾小球病变轻.后诊断套细胞淋巴瘤导致的肾损害.
