首页 > 文献资料
-
特发性膜性肾病的诊治进展
膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是成人肾病综合征的常见病因,在西方国家占肾病综合征的25%~40%,在我国约占20%.MN的发病率随年龄增长而增加,平均发病年龄为40~45岁.肾活检时40%~50%表现为肾病综合征,是激素抵抗型肾病综合征的主要类型之一.约20%的患者有镜下血尿,30%~40%的患者合并高血压.MN的病理特点是肾小球基底膜增厚,有钉突(后期双轨)形成,无炎症反应.电镜显示肾小球基底膜上皮侧有电子致密物,足突融合.免疫荧光为IgG与C3沿毛细血管壁沉积.
-
IgA肾病的研究进展
IgA肾病(IgAN)是人类常见的原发性肾小球疾病,其病理特点是:系膜区IgA广泛沉积,伴系膜细胞增多,基质增生,系膜区电子致密物沉积.
-
磷脂酶A2受体及其抗体在特发性膜性肾病中的作用
特发性膜性肾病( idiopathic membranous nephropathy,IMN)是中老年的常见肾脏病,临床主要表现为肾病综合征( NS,约占80%)或非肾病范畴蛋白尿. IMN 约占整个成人 NS 的20% [1]. 诊断IMN需要进行肾活检病理检查. 免疫荧光可见IgG及C3 沿肾小球毛细血管壁呈细颗粒样沉积;光学显微镜检查可见上皮下嗜复红蛋白沉积,基底膜增厚,伴或不伴钉突形成;电子显微镜检查可见基底膜上皮侧电子致密物沉积[1~3].
-
CD2AP相关作用的研究进展
足细胞是高度分化的上皮细胞,参与肾小球滤过屏障.相邻足细胞的足突相互交错形成裂隙隔膜(slit diaphragm,SD),并防止血浆蛋白漏出到尿液中[1].近年来,逐渐发现蛋白尿的发病机制与SD分子密切相关,如CD2相关蛋白(CD2AP).SD是拉链般膜状的电子致密物结构,直径约20~50 μm,并能组成多种蛋白复合物[2].正常的SD复合物的三维结构是维持足细胞足突及防止白蛋白漏出的关键因素.
-
1例致密物沉积病病例报告及文献复习
致密物沉积病是以肾小球基底膜内异常电子致密物沉积为特征的一种肾脏病,在我国的发病率较低,电镜是诊断其必不可少的检查。本文报告了1例我科确诊的电子致密物病,通过其临床特点及相关病理学特征及发病机制进行了分析和文献复习,探讨之间的联系。
-
肿瘤相关性肾病2例报告
病例例1:患者男性,48岁,食道下段鳞癌根治术后2年,浮肿、腹胀1月.查体:Bp 150/95 mmHg,慢性病容,颜面浮肿,浅表淋巴结无肿大,左肺呼吸音低,叩浊音,心脏听诊(-),腹软,移动性浊音(+),双下肢凹陷性浮肿.血:Hb 142 g/L,WBC 11.5×109/L,PLT 163×109/L,TP 37.6 g/L,IgA 18.4 g/L,IgG 19.2 g/L ,Scr 146 μmol/L,BUN 17.50 mmol/L,UA 451 μmol/L,CH 8.52 mmol/L, TG 1.72 mmol/L,血糖6.09 mmol/L.尿常规:红细胞+/HP,糖(+),蛋白(++++).24 h 尿蛋白定量14.25 g.胸腹CT:左胸腔积液,少量腹水.肾活检示:肾小球毛细血管袢上皮侧"钉突"形成;免疫荧光:IgG(++),IgA(+),IgM(+),C3(±),沿毛细血管袢分布;电镜见肾小球基底膜增厚,上皮下电子致密物沉积,病理诊断为膜性肾病Ⅱ期.
-
致密物沉积病的研究进展
致密物沉积病(dense deposit disease,DDD),属于膜增生性肾小球肾炎(MPGN)Ⅱ型,临床主要表现为中至大量蛋白尿、血尿,持续低补体血症,其病理特征性改变是电镜下肾小球毛细血管基底膜内大量电子致密物沉积.国外报道DDD发病率占原发性肾小球疾病的5%~10%占MPGN的14%~15%;而在我国只占原发性肾小球疾病的0.04%~0.20%,占MPGN的1.0%~2.8%,可见DDD在中国的发病率很低[1~3].
-
Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎患者脉络膜新生血管及玻璃膜疣1例
Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎(MPGN Ⅱ),又称电子致密物沉积病(DDD), 是一种罕见的肾脏异常疾病,特点是在肾小球毛细血管基底膜、眼底Bruch's 膜和其它肾外部位的含补体的致密物沉积.
-
电镜对肾小球疾病的病理诊断
肾小球疾病的病理诊断对治疗及判断预后有重要意义,肾活检标本病理诊断主要包括光镜、免疫荧光( 免疫组化) 和电镜检查三种方式,缺一不可.其中,由于电镜检查对设备及经济的要求较高,得出结果需较长时间,其重要性往往被忽视.然而发生Alport 综合征(Alport syndrome,AS)时,依靠光镜或免疫荧光是无法做出正确的诊断的,此时电镜的重要性不言而喻;在发生局灶节段性肾小球硬化( FSGS)时,此时电镜对光镜的病理诊断可进行修正;在发生狼疮性肾炎时,光镜一般会诊断为原发性肾小球疾病,免疫荧光则显示阴性,但电镜观察到多部位电子致密物,可以修正诊断[1].特别是在很多肾小球微小病变中,电镜起到了至关重要的作用.本文就电镜对于肾小球疾病,尤以AS、FSGS、狼疮性肾炎为代表,在病理诊断方面的重要性做以综述.
-
组蛋白诱导抗核抗体产生及其对肾脏损害
目的寻找系统性红斑狼疮中诱导抗核抗体(ANA)生成的真正的自身核成分免疫原.方法从ConA活化的脾淋巴细胞中提取组蛋白免疫同系BALB/c小鼠,ELISA方法测定IgG类抗组蛋白、抗dsDNA抗体,免疫荧光法检测抗核抗体核型和免疫复合物在肾小球内的沉积,免疫印迹法测定抗可溶性核抗原抗体,考马斯亮蓝法检测尿蛋白含量,光镜下观察肾脏形态变化,电镜下观察肾小球电子致密物.结果活性组蛋白诱导IgG类抗组蛋白、抗dsDNA等多种抗核抗体生成,且诱发同系小鼠产生SLE样肾脏病理变化.结论活性组蛋白是诱发抗核抗体生成、造成肾损害的免疫原之一.[全文刊登于中华微生物学和免疫学杂志2001,21(1):62]
-
嗜酸性淋巴肉芽肿合并肾病综合征一例
嗜酸性淋巴肉芽肿是一种少见疾病,而合并肾病综合征(NS)则更为罕见,国外文献未见报告,国内亦罕有报告。现将我科所见1例报告如下。 患者男性,17岁,因"左颌下肿块4个月,反复眼睑、双下肢浮肿50天"于1999年12月21日入院。同年10月曾因左颌下肿块在我院口腔科行病灶切除,病理诊断为"嗜酸性肉芽肿"。当时尿蛋白,血白蛋白(Alb)26.4g,总胆固醇(Ch)9.95mmol/L,甘油三酯(TG)8.2mmol/L,尿素氮(BUN)5.9mmol/L,肌酐(Scr)1.05μmol/L,未治疗,术后出院。出院后曾多次因感冒出现眼睑及两下肢浮肿,此次因浮肿加重、尿量减少入我科。病程中无关节痛,皮疹及皮肤骚痒。查体:血压17/10kPa,眼睑及两下肢可凹陷性浮肿,眼睑皮肤发红,左颌下见3cm切口疤痕,皮肤粗糙,色素沉着,并触及1枚黄豆大淋巴结,质中,境界不清,无触痛,腹部移动性浊音(+)。血常规正常,嗜酸性粒细胞0.05,尿蛋白,尿红细胞(-),24小时尿蛋白定量3.5g,肌酐清除率(Ccr)41ml/min,Alb18.6g/L,Ch14.37mmol/L,TG3.89mmol/L,BUN10.6mmol/L,Scr161.0μmmol/L,血沉等免疫指标均正常。肾活检病理报告:光镜:肾小球内中性粒细胞浸润、局灶性系膜细胞轻度增生,肾小管浊肿,间质中慢性炎细胞浸润;免疫荧光:C3在肾小球基底膜呈节段性细胞颗粒样沉积,余阴性;电镜:小球细胞数略多,见节段性系膜细胞轻度增生,肾小管部分上皮细胞变性,足突中度融合,系膜区散在电子致密物沉着。诊断:轻微病变型肾病。予强的松60mg/日,2周后尿量显著增加,腹水及浮肿消退,左颌下淋巴结变软、消散。复查尿蛋白转阴,Alb36.1g/L,Ch8.17 mmol/L,TG3.35*#mmol/L,BUN5.2*#mmol/L,Scr84*#μmmol/L,Ccr83 ml/min。好转出院。
-
19例电子显微镜下薄基底膜肾病诊断分析
目的应用电子显微镜对肾脏病理组织肾小球基底膜(GBM)弥漫变薄、厚度<250nm,进行诊断分析.方法对19例进行肾穿活检术,光镜检查病变轻微、免疫荧光阴性的患儿,进行透射电镜检查,GBM均弥漫变薄,厚度<250nm,对其中7例有母亲镜下血尿病史者进行皮肤活检,用间接免疫荧光检测皮肤GBM中α1(.Ⅳ)和a5(Ⅳ)链的表达.结果 (1)19例中2例皮肤活检结果阴性证实为Alport综合征(AS);(2)1例因标本脱片先行电镜检查后行免疫组化发现为薄基底膜肾病(TBMN)合并IgA肾病;(3)6例系膜区有电子致密物沉积,结合临床考虑为TBMN合并肾小球肾炎;(4)17例TBMN者GBM均无颗粒状物,而2例AS均有.结论在应用电镜诊断TBMN的同时要注意排除AS,以及同时有合并IgA肾病或肾小球肾炎的可能,以及GBM有颗粒状物时对AS提示作用.
-
IgA肾病尿液中生物标志物的研究新进展
1968年 Berger 等首次报道了 IgA 肾病(IgA nephropa-thy、IgAN),是指以 IgA或 IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区显著沉积,伴系膜细胞增生、基质增多和电子致密物沉积,属于免疫病理诊断。其临床表现和病理改变轻重不一,多表现为肉眼或镜下血尿,可伴有不同程度的蛋白尿、高血压和肾脏功能受损等。IgAN 是全球常见的原发性肾小球疾病[1],其发病率有显著的地域差异性,亚洲及太平洋地区发病率高,达30%~40%,其中我国26%~34%(平均为32%),可发生于任何年龄段,以20~40岁常见。IgAN在确诊后的10年和20年中分别有15%~20%和30%~40%进展为终末期肾病(end-stage rental disease、ESRD)[2,3]。其诊断依赖肾组织活检,但肾活检为创伤性检查,并不适合所有患者,重复肾活检患者难以接受,且存在并发症。IgAN临床表现多样、病理改变复杂,广大肾脏病学者都在努力筛选一种敏感、无创、便捷和可重复的能准确反映肾脏病临床病理改变的生物学标志物,利于早期诊断、治疗及预测预后。目前研究方向多集中在验证尿中与炎症有关的炎症因子、增殖或修复有关的细胞因子及蛋白多肽等在尿液中的表达及变化对 IgAN 早期诊断、判断疾病进展程度、评价疗效及评估预后等方面有重要价值[4]。现对 IgAN 患者尿液中生物标记物的研究进展介绍如下。
-
紫癜性肾炎合并膜性病变一例
患者:男,40岁.因"双下肢皮疹、间断全身浮肿2年"入院.2年前起病时双下肢皮肤出现对称性出血点,继之出现双下肢水肿.曾在当地医院给予口服泼尼松治疗,症状缓解,但仍间断发作.入院体检:血压140/100 mm Hg;眼睑浮肿,双下肢轻度凹陷性水肿.实验室检查:尿红细胞25~30个/高倍镜视野,尿蛋白(+++),24 h尿蛋白定量2.09 g.pANCA、抗SSA自身抗体、RO-52均阳性.双肾B超示双肾皮质回声增强.肾活检示:1/12个肾小球纤维性新月体,白细胞浸润2~4个/球,轻度系膜细胞增生,系膜区轻度增宽,足细胞肿胀、空泡变性,毛细血管袢显僵直,肾小球基底膜弥漫增厚.六胺银-马松染色:系膜区及袢上皮下见嗜复红物沉积,可见钉突形成.免疫荧光:IgA(++)、C3(+),呈团块状、颗粒状沉积于系膜区;lgG(+++),呈颗粒状沿毛细血管袢沉积,系膜区亦有少量沉积.电镜:毛细血管袢僵硬,系膜区、旁系膜区、袢上皮细胞下可见较连续分布的电子致密物沉积.足突弥漫性融合.病理诊断:紫癜性肾炎合并膜性肾病样改变.
-
2例膜性肾病患者足细胞内陷性病理改变的观察
我科观察45例原发性膜性肾病的超微结构,包括Ⅰ~Ⅲ期,其中男17例,女28例,平均年龄(42.4±11.5)岁,尿蛋白(3.5±1.7)g/d,血肌酐(68.88±22.28)μmol/L,血浆白蛋白(29.7±7.0)g/L.其中2例患者超微结构显示足细胞伸入基底膜中.患者1:女,40岁,因“颜面浮肿1个月”入院,尿蛋白4.1 g/d,血肌酐88μmol/L,血浆白蛋白31.9g/L,其超微结构示基底膜弥漫性增厚,上皮下、基底膜内可见电子致密物沉积,足细胞伸进入基底膜中,似乎触碰或包绕电子致密物(图la~c).患者2:女,61岁,因“双下肢水肿6个月”入院,尿蛋白3.4 g/d,血肌酐92 μmol/L,血浆白蛋白28.8 g/L.
-
C3肾小球病
C3肾小球病是一组新近被认可的发病率较低的原发性肾小球疾病.1974年有学者首次描述了一组经免疫荧光检查肾小球内仅有C3沉积、而无免疫球蛋白及C1q沉积的肾小球疾病.随后有研究者先后报道了"mesangial isolated C3 deposition","isolated C3 mesangial proliferative glomerulonephritis","C3 mesangial proliferative golmerulonephritis"和"C3 glomerulonephritis",但一直无规范统一的命名与定义.2010年有学者提出了"C3肾小球病(C3 glomerulopathy)"的概念,将"肾小球免疫荧光只有C3沉积,免疫球蛋白阴性,而不论电子致密物的沉积部位如何",称之为C3肾小球病.
-
类风湿关节炎相关C3沉积为主系膜增生性肾小球肾炎一例
患者女,61岁,因“水肿20余天”入院。既往类风湿关节炎(RF)病史5年,曾不规律服用火把花根、甲氨蝶呤、止痛药等,长期自服河南自制中药。高血压病史1年余。入院体检:BP 141/78 mmHg,心肺腹阴性,双下肢水肿,双手指间关节及双脚大拇趾趾跖关节畸形。尿相差镜检阴性。24 h尿蛋白3447.6 mg,血Hb 63 g/L,WBC 6.28 g/L, Plt 278 g/L。血BUN 15.1 mmol/L,Scr 273μmol/L,UA 588μmol/L,Alb 27.1 g/L,球蛋白42g/L。类风湿因子3280 KIU/L,C30.27 g/L,C40.209 g/L,ANA 1∶100,余自身抗体阴性。双肾B超大小正常,皮质回声略增强。肾活检荧光IgA、IgM、Fibrin均阴性,C33+颗粒样沉积系膜区基底膜, IgG1+及C1q ±颗粒样节段沉积于系膜区基底膜。光镜下19个肾小球,2个球性废弃,2个细胞纤维性新月体,系膜区轻?中度增宽,袢内炎性细胞浸润1~7个/球,特染见系膜区嗜复红物沉积。肾小管间质急性及慢性病变中?重度。电镜:毛细血管基底膜偶见个别节段内皮下电子致密物沉积,系膜轻、中度增生,系膜基质及副系膜区内可见较多大块状电子致密物沉积(见图1?4)。病理诊断:系膜增生性肾小球肾炎,小管间质病变急性及慢性病变中?重度。停止痛药,加黄葵4片Tid口服,1个月后门诊随访Scr降至142μmol/L,血Alb升至30.2 g/L,尿蛋白2+,隐血3+,后失访。
-
伴PLA2R及IgG4阳性的狼疮肾炎一例
患者,女性,30岁,因“双下肢皮疹2个月余,水肿伴尿泡沫增多半月”入院。2014年1月中旬患者无明显诱因出现双下肢黄豆大小的红色皮疹,高出皮肤,压之不退色,遇热瘙痒,皮疹渐向四周扩大融合成片,遗留色素沉着,患者年幼时曾出现四肢及耳朵“冻疮”。3月下旬出现双下肢水肿,尿泡沫增多,当地医院查尿蛋白3+,尿潜血3+, ALB 28.4 g/L,为进一步治疗入本院。体格检查:T 36℃,P 90次/min,R 19次/min,BP 130/80 mmHg。眼睑无水肿,睑结膜苍白,皮肤黏膜无出血点,浅表淋巴结未触及肿大,头颈及心、肺未见异常。肝脾肋下未触及,腹软,无压痛及反跳痛,双下肢大腿部散在紫色、红色结节样瘀斑,高出皮面,压之不褪色,双下肢轻度水肿。尿常规:尿蛋白3+,RBC 5000/μl,24 h尿蛋白量4.32 g。血常规:Hb 91 g/L, WBC 3×109/L,PLT 94×109/L。血生化:ALT 13 U/L,AST 21 U/L,ALB 28.1 g/L,GLO 30 g/L,BUN 7.8 mmol/L,Scr 55μmol/L,UA 361μmol/L,Cyst C 0.98 mg/L,TG 1.62 mmol/L, CHOL 6.17 mmol/L。免疫指标:ANA 1∶1000,ds?DNA 1∶16, SSA/SSB 3+,IgA 4.7 g/L,IgG 11 g/L,IgM 2.8 g/L,C30.44 g/L (0.8~1.2 g/L,参考值,下同),C40.158 g/L(0.12~0.36 g/L)。淋巴细胞亚群:CD340.0%(61.1%~77.0%),CD428.1%(25.8%~41.6%),CD816.2%(18.1%~29.6%),CD1939.8%(7.3%~18.2%)。乙肝、丙肝、梅毒及艾滋病抗体均阴性。甲功:T30.65 nmol/L,T491 nmol/L,FT33.2 pmol/L,FT49.8 pmol/L。特异性抗体:间接免疫荧光法测抗PLA2R抗体+,狼疮抗凝因子+,C1q 1.8 U/ml。抗心磷脂抗体及AN?CA均阴性。双肾超声:双肾大小正常,皮质厚度不清,皮质回声稍增强,双肾轮廓规则,包膜连续完整,双肾内轻度肾盂肾盏扩张。肾活检:免疫荧光见肾小球13个,冰冻切片荧光染色IgG 2+、IgA 2+、IgM 2+、C32+、C1q+,弥漫分布,呈颗粒状沉积于肾小球血管袢。光镜见皮质肾组织2条,44个肾小球,毛细血管袢开放好、僵硬,系膜区轻至中度增宽,系膜细胞和基质增多,个别足细胞泡沫样变。见图1A,图1B,图1C,图1D。PASM?Masson染色见肾小球上皮侧大量嗜复红物沉积,弥漫钉突形成。肾小管间质病变轻,散在小管上皮细胞刷状缘脱落,散在小管萎缩、基膜增厚,间质少量单个核细胞散在浸润。小叶间动脉弹力层增厚分层。见图1C,图1D。IgG 亚型荧光染色:IgG12+、IgG3+、IgG43+,弥漫分布,呈颗粒状沉积于血管袢。 IgG2阴性。见图1E。肾组织抗磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体染色阳性,见图1F。电镜:肾小球上皮侧大量电子致密物,可见钉突形成,系膜区增宽,系膜细胞增生及基质增宽,偶见电子致密物沉积,见图1G,图1F。诊断:狼疮肾炎(II 型+V 型)。治疗经过:给予泼尼松30 mg/d+他克莫司2 mg/d口服,目前仍在随访中。
-
急性感染后IgA为主型肾小球肾炎一例
急性感染后肾小球肾炎(APGN),即毛细血管内增生性肾小球肾炎,是一类主要与A群乙型溶血性链球菌等感染密切相关的肾小球肾炎.其组织病理学特点表现为肾小球毛细血管内增生,伴中性粒细胞浸润;免疫荧光(IF)检查显示IgC和(或)C3在肾小球内沉积;电镜(EM)检查示肾小球上皮下"驼峰"样电子致密物沉积.而以肾小球IgA沉积为突出表现的APGN较为罕见[1].近年来,一种被命名为"IgA为主型APGN(IgA-dominant APGN)"陆续有文献报道[2-6].近期我们遇见1例,报告如下.
-
银屑病并发缺血性肾病一例
近年来,银屑病并发肾损害的报道逐渐增多,现将我院收治1例银屑病并发缺血性肾病的患者,报告如下.男,62岁,因发热、咳嗽,伴血尿4d入院.患者4d前着凉后出现发热,高38 6℃,伴咳嗽、咽痛;3d前出现肉眼血尿,于当地医院查Scr 124.4 μmol/L,血白细胞17.55× 109/L,N 0.847,胸片示双肺纹理增粗,予头孢类抗感染后体温降至正常,尿色转清.复查血象及肾功能正常,尿常规红细胞72.9个/HP,蛋白+,后转入我院.既往有银屑病史30余年,高血压病史5年,血压高180/100mmHg,现服用硝苯地平类降压.冠心病史6年,否认慢性肾脏病史及放射线毒物接触史,吸烟及饮酒多年.入院后查体:体温36.8℃,血压160/90 mm Hg,神清,头顶、双前臂,胸部、双下肢、腰臀部皮肤可见多处界限清楚,高出皮肤表面的红色斑丘疹,表面覆有白色鳞屑,刮去鳞屑后可见点状出血(Auspitz征).余无异常.辅助检查:血象、肝肾功能、血脂、电解质、类风湿因子、自身抗体组合、ANCA、抗基底膜抗体等均正常.血IgA5.82 g/L(轻度升高),IgG、IgM、C3、C4均正常.尿相差显微镜示红细胞15个/HP,见草莓样、面包圈样红细胞,变形率30%.24h尿蛋白量450 mg,尿常规蛋白2+,红细胞满视野.B超示双肾未见明显异常.肾组织病理:光镜:23个肾小球,4个缺血硬化,3个球性硬化,余小球系膜细胞和基质轻微增生,部分缺血,皱缩;肾小管上皮颗粒变性,灶性萎缩;肾间质灶状淋巴、单核细胞浸润伴纤维化;小动脉管壁增厚.免疫荧光:均阴性.电镜:肾小球基底膜皱缩,未见电子致密物沉积.见图1.病理诊断:缺血性肾病.予蒙诺和络活喜治疗近1个月,尿蛋白转阴,红细胞4 2个/HP.血压控制在130~120/70~60 mm Hg,患者病情平稳.