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特发性膜性肾病的治疗体会
特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)是成人原发性肾小球疾病的常见病理类型之一,占成人原发肾病综合征(NS)的20%~40%,其治疗一直颇受重视[1-2].虽然有关研究已进行了近30年,但由于其病程长、病情自发波动、预后差别大以及药物治疗相对不敏感等特点,所以,至今没有公认的疗效满意的方案.本文结合已有的循证医学资料以及北京大学第一医院肾内科的临床实际经验,就此谈一点体会.
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如何平衡环磷酰胺治疗特发性膜性肾病的疗效与癌症风险
1950年 Coons 和 Kaplan 首次报道应用荧光探针标记抗体技术来检测组织中的抗原。使用这种技术,可以根据免疫荧光染色的表现进行肾小球疾病分类。原发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)的特征为 IgG(并常常伴有补体C3),沿肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)呈颗粒状沉积。IMN 用烷化剂治疗后,5年肾脏存活率为86%~92%,缓解率为64%~85%,而 5年后的复发率为25%。
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儿童乙型肝炎病毒相关性膜性肾病半胱氨酸蛋白酶3的表达及意义
膜性肾病是儿童乙型肝炎病毒(HBV)相关性肾炎的主要病理改变,足细胞损伤是膜性肾病的重要特征.有资料显示HBV-DNA可诱导肾小管上皮细胞凋亡[1].
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特发性膜性肾病的治疗进展
膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是引起成人肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)常见的病因之一,分为特发性与继发性两种。继发性MN可见于系统性红斑狼疮、乙肝病毒感染、肿瘤、药物中毒等;而将病因未明者称为特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)。MN是以肾小球基底膜上皮细胞下免疫复合物沉积伴基底膜弥散增厚为特征的一组疾病,其病因及发病机制迄今仍不明,但越来越多的研究证实免疫炎症损伤是其发病的主要原因之一[1]。 IMN是自身免疫性足细胞病,免疫抑制治疗是重要的手段。本病好发于中老年人,多表现为肾病综合征,可有镜下血尿,但很少出现肉眼血尿,一旦出现说明有静脉血栓或新月体形成,有部分患者伴有高血压。近年来,许多学者对IMN的治疗进行了大量的临床研究,无论从中医辨证论治还是西医病理机制治疗均没有一个确定的方案。本文综述近年来关于膜性肾病临床治疗的研究进展如下。
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特发性膜性肾病中医文献研究
特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)是难治性 NS 常见的病理类型之一,发病率逐年增高[1]。虽有自行缓解的可能,但大多数患者特别是大量蛋白尿患者,常可导致肾功能进行性损害,甚至发展为终末期肾脏病(end -stage renal disease,ESRD)。大量研究表明中医药在治疗 IMN方面具有独特优势。中医没有“特发性膜性肾病”这一病名,因而中医对 IMN 的研究即是将西医的辨病与中医的辨证相结合。研究显示,以辨识证素为基础,建立基于证素和病证结合的统一、客观的证候诊断标准,可以简化辨证的复杂性[2]。目前 IMN 的中医辨证分型尚无统一标准,缺乏中医证候要素相关研究。故本课题旨在参照循证医学方法对近25年国内文献进行评价,用描述性方法对 IMN 中医文献进行定性的综合,以探讨 IMN 证候学特点。
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乙型肝炎病毒相关性膜性肾病的治疗进展
世界范围内,约20亿人口曾经感染过乙型肝炎病毒,中国及其他亚洲国家为高流行区,导致了乙肝病毒相关性肾炎(hepatitis B virus associated glomerulonephritis,HBV-GN)发病率在这些区域明显升高[1].乙肝病毒感染人体后通过多种机制导致肝外多个脏器损伤,而肾脏是常见的受损靶器官之一.1971年combers等首次发表了1例肾病理活检证实为HBV-GN的报道后,引起了国内外对该病的重视.HBV-GN可涉及几乎所有肾小球肾炎的病理类型,其中以膜性肾病常见,但目前世界范围内对于乙肝病毒相关性膜性肾病(hepatitis B virus associated membranous nephropathy,HBV-MN)的治疗方案尚未统一,本文就HBV-MN治疗的研究进展作一综述.
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特发性膜性肾病中医治疗策略
膜性肾病( membranous nephropathy,MN)是一个病理学诊断,根据其病因可分为特发性、继发性及家族性三大类. 继发性膜性肾病约占25%,常继发于自身免疫性疾病、感染、肿瘤及药物等;目前仅有较少的家族聚集的膜性肾病报道,致病基因尚未明. 临床中仍是以特发性膜性肾病( idiopathic membranous nephropathy,IMN)常见. 有研究表明其已是成年原发性肾病综合征中常见的病理类型.
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IgG亚型检测在膜性肾病病因鉴别及预后评判中的意义
膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是成人肾病综合征中为常见的病理类型之一.MN病因未明者称为特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN),约占75%~80%,而约20%~25%的膜性肾病是由继发性因素引起(包括感染、自身免疫性疾病、恶性肿瘤、药物、家族性及代谢性因素)[1].一些继发性MN与IMN在临床表现上非常相似,但由于两者在病因、发病机制、治疗方法及预后等诸多方面大相径庭,因此明确MN的发病原因非常重要.近年来,诸多文献均提出IgG亚型在鉴别MN的病因中有重要作用,现将其做一综述如下.
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磷脂酶A2受体及其抗体在特发性膜性肾病中的作用
特发性膜性肾病( idiopathic membranous nephropathy,IMN)是中老年的常见肾脏病,临床主要表现为肾病综合征( NS,约占80%)或非肾病范畴蛋白尿. IMN 约占整个成人 NS 的20% [1]. 诊断IMN需要进行肾活检病理检查. 免疫荧光可见IgG及C3 沿肾小球毛细血管壁呈细颗粒样沉积;光学显微镜检查可见上皮下嗜复红蛋白沉积,基底膜增厚,伴或不伴钉突形成;电子显微镜检查可见基底膜上皮侧电子致密物沉积[1~3].
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特发性膜性肾病的免疫抑制治疗
特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)是导致国内外成人原发性肾病综合征(NS)中常见的病理类型之一,国内IMN患者近80%临床表现为NS,约占成人原发性NS的7.3%~25.4%,老年人中约占43.3%;部分患者也可表现为非NS性蛋白尿.
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单核苷酸多态性在特发性膜性肾病中的研究进展
特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)是导致成人肾病综合征为常见的原发性肾小球疾病之一[1].临床上呈肾病综合征或大量蛋白尿.IMN的自然病程表现不一,有一半以上的患者在不接受治疗或者接受几个月至几年的特定治疗后,病情可以得到缓解.在达到缓解的患者中,有近1/3的患者会复发,尤其是部分缓解或经药物治疗而诱导缓解的患者[2,3].此外,有25%~50%临床表现为肾病综合征合并肾功能下降的IMN患者可能逐渐进展至终末期肾脏疾病[4].近年来,基因在IMN发病机制的研究不断深入,家族性IMN的发生提示其发病可能与基因有关.
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乙型肝炎病毒相关性膜性肾病的治疗
乙型肝炎病毒相关性膜性肾病(Hepatitis B virus associated membranous nephropathy,HBV-MN)是临床常见继发性肾小球疾病.HBV-MN目前尚无特效治疗,一般多采用抗病毒、激素、免疫抑制剂、中药和对症治疗.我们对HBV-MN采用肝肾同治取得较好疗效,现就诊断与治疗简述如下.
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刘玉宁教授治疗特发性膜性肾病的经验
特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)是原发性肾病综合征较为常见的病理类型之一.本病具有病情变化缓慢且有自发性波动、预后差别大以及现代医学治疗相对不敏感等特点.因此,至今尚无理想的治疗方案.
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特发性膜性肾病相关基因单核苷酸多态性研究进展
膜性肾病是成人肾病综合征的主要病理表现之一,特征性的病理学改变是肾小球毛细血管袢上皮侧出现大量免疫复合物沉积。典型临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿等。膜性肾病按照病因可分为特发性膜性肾病( Idiopathic membranous nephropathy, IMN )和继发性膜性肾病( Secondary membranous nephropathy,SMN)。 IMN的发病机制尚不明确,目前认为与环境因素、遗传因素及机体自身免疫系统密切相关;SMN常继发于其他疾病如恶性肿瘤、细菌性或病毒性感染、系统性自身免疫性疾病和药物毒性等。 IMN的自然病程表现不一,约有1/3的患者不经任何治疗,可以自发缓解,而其余的患者则可发展至终末期肾脏病,或是持续大量的蛋白尿。
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流行性出血热多尿期肾小球毛细血管壁通透性的研究
本文对8例流行性出血热(EHF)及对照组测定了中性右旋醣酐-40(d)和内源性血浆β2微球蛋白(β2m),白蛋白(alb)和IgG的清除分数(θ).结果发现,在EHF多尿初期(Gla),其分子大于44 A的θd和θIgG均呈显著增高,而小分子的θd又低于正常,提示肾小球滤过膜"大孔"数的增多和负电荷的丢失.在多尿后期,大分子θd和θIgG已呈明显下降,提示滤过膜通透性已得到一定修复.
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51例成人特发性膜性肾病的治疗观察
特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)是成人慢性原发性肾小球肾炎的重要病理类型之一,也是成人肾病综合征(NS)的主要病理类型之一.随着肾活检术及肾脏病理检查手段的普及,IMN的发现率逐年增多.
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特发性膜性肾病的治疗进展
特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)是成人肾病综合征(nephroitic syndrome,NS)的主要病因,占22%~33%,好发于中老年患者,男性多见,男女比为2∶1,但儿童少见.临床上大部分患者表现为大量蛋白尿甚至NS,部分呈无症状性蛋白尿,一般无肉眼血尿,镜下血尿少见.
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难治性肾病综合征免疫抑制治疗的临床挑战
难治性肾病综合征目前尚无统一定义,大多数肾脏病学者主张按激素的治疗反应,一般将激素抵抗、激素依赖(或频繁复发)的肾病综合征归入难治范畴,我们认为广义的难治性肾病综合征还应包括多种免疫抑制药物抵抗或反复复发的肾病综合征、持续大量蛋白尿的特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)、不能耐受激素或其他免疫抑制药物治疗的的肾病综合征等.
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特发性膜性肾病发病机制的研究现状
特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)系针对肾小球脏层上皮细胞膜抗原成分、由自身抗体介导、补体参与的器官特异性自身免疫病[1].近年人们对膜性肾病(membranous nephropathy,MN)的发病机制的研究取得了实质性进展[2].这些研究包括靶抗原如中性肽链内切酶(neutral peptide chain enzymes,NPE)[3]、抗M型磷脂酶A2受体(M-type phospholipase A2 receptor,PLA2R)[4]、醛糖还原酶(aldose reductase,AR)和超氧化物歧化酶(manganese superoxide dismutase,SOD2)[5]的认识,体液免疫介导的膜攻击复合物C5b-9致足细胞的损伤,其发病原因仍未明.本文就其研究现状介绍如下.
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特发性膜性肾病-KDIGO临床实践指南解读
改善全球肾脏疾病预后委员会2011年制定出肾小球肾炎的临床实践指南[1],其目的是为已确诊为肾小球肾炎的患者提供全面的以循证医学为基础的治疗指导和建议,协助肾科医生改善治疗,但指南中不包括肾小球肾炎的诊断或预防,重点在于儿童和成人免疫介导的肾小球疾病中较常见的形式.本指南的制定遵循证据的审查和评价,以等级系统来评价证据整体质量(A至D)及建议强度(1和2).对于证据不足的临床情况,也给出建议,但强度偏低或未予分级.特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)是成人肾病中典型的一种形式,其病程长、病情易于反复,可自发缓解,也可能进展至终末期肾病(end stage renal disease,ESRD).因此,IMN是否需要免疫抑制剂治疗及选用何种方案一直存在争议,治疗过程中可能会面临治疗抵抗、疾病复发以及免疫抑制剂相关的不良反应等问题.