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透明细胞型脑膜瘤的临床影像学特点:附10例分析
目的 探讨颅内透明细胞型脑膜瘤的临床特点及影像学特征.方法 回顾性分析神经外科手术治疗并经病理明确诊断的10例颅内透明细胞型脑膜瘤患者的临床资料,平均年龄35.43岁,病程2个月～7年.肿瘤分别位于脑桥小脑角区(5例)、顶叶(1例)、鞍结节(1例)、颈静脉孔区(1例)、小脑幕(1例)和侧脑室(1例).首发症状与病变部位相关,主要表现为头痛(4例)、步态不稳(2例)、耳鸣或听力减退(2例)或视力下降和饮水呛咳(各1例).结果 CT平扫病灶主要呈高密度(6例)、等密度(1例)和等或高混杂密度(1例).T1WI主要呈等信号(4例)、低或等混杂信号(4例)和高信号(2例);T2WI呈高或等混杂信号(7例)、低信号(1例)、等信号(1例)和高信号(1例);增强扫描病灶呈中度强化(2例)或明显强化(8例).病灶周围可伴水肿(7例)、硬脑膜尾征(5例)、囊性变(7例)、钙化(3例)、骨膜增厚(1例)或骨质破坏(5例).7例肿瘤病灶经手术全切除、3例获次全切除;术后随访11～120个月,5例复发,平均复发时间为55.62个月.结论 颅内透明细胞型脑膜瘤临床少见,好发于青年患者,无明显性别差异,脑桥小脑角区为好发部位.影像学表现为病灶明显强化、肿瘤灶周围组织水肿、囊性变及骨质破坏.患者预后与手术全切除程度密切相关.
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帕金森病与多系统萎缩患者交感神经皮肤反应电位的比较研究
目的 探讨帕金森病和多系统萎缩患者交感神经皮肤反应电位所显示的自主神经功能障碍的差异性,以为二者鉴别诊断提供临床依据.方法 采用MEB-9200K型肌电诱发电位仪分别对受试者进行交感神经皮肤反应电位检测,以波形潜伏期＞(x-+2.50)s、波幅低于均值的50%或未引出波形作为异常标准,分析帕金森病与多系统萎缩患者交感神经皮肤反应电位异常特征和病程等之间的相关性.结果 与正常对照组受试者相比,帕金森病组和多系统萎缩组患者交感神经皮肤反应电位检测显示四肢潜伏期延长、波幅降低(P＜0.05),但帕金森病组与多系统萎缩组之间差异无统计学意义(均P＞0.05);其中多系统萎缩组交感神经皮肤反虚电位总异常率(P=0.018)和双侧异常率(P＝0.035)均高于帕金森病组.帕金森病组病程≤3年者交感神经皮肤反应电位异常率与病程＞3年者比较,差异具有统计学意义(P=0.033);多系统萎缩组病程≤3年患者交感神经皮肤反应电位异常率与病程＞3年者比较,差异无统计学意义(P=0.285).结论 多系统萎缩患者交感神经皮肤反应电位异常出现早,且多呈双侧改变,表明其自主神经功能障碍更严重、更广泛.
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脑积水为首发症状的艾滋病一例
患者男性,30岁.主因发热5 d,头痛、腹痛、呕吐4 d,于2010年11月4日入上海交通大学医学院附属第九人民医院奉城分院神经科治疗.患者于5 d前不明原因发热,体温高时达39.7℃,发病次日在社区卫生中心静脉滴注头孢三嗪时突然出现头痛、头晕、颅鸣,以及中上腹疼痛,伴恶心及非喷射性呕吐,无抽搐、意识障碍、大小便失禁、腹泻、咳嗽、胸痛、胸闷等症状.否认手术输血史、冶游史及静脉吸毒史.
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乙型肝炎疫苗并发神经根病一例
患者男性,31岁.主因行走因难进行性加重7年,于2011年10月24日入院.患者7年前接种乙型肝炎疫苗后出现发热(具体体温不详)、咽痛,继而出现跑步时双侧下肢无力、足背不能抬起,但无肢体麻木、肌肉疼痛及肢体抽搐等症状与体征,未予重视.5年前无诱因出现行走不稳伴排尿障碍,偶有大便失禁,于上海市某医院就诊,头部MRI检查未见明显异常(图1),视神经亦未发现明显异常;颈部MRI检查提示颈椎C3-4、C4-5、C5-6椎间盘变性,轻度后突;胸腰椎MRI检查提示第6、8、9胸椎(T6、T8、T9)椎体许莫结节形成,腰骶椎(L5-S1)椎间盘变性并后突,临床诊断为"腰椎间盘突出症".
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18q缺失综合征一例:四年长程随访及文献复习
18q缺失综合征是由于第18号染色体长臂部分缺失所引起的疾病.该综合征以女性好发,发病与母亲年龄无关.临床主要表现为出生时低体质量,严重智力障碍;特征性面部畸形;小头畸形、眼裂水平位、眼窝内陷、鲤鱼状嘴;耳轮过度发育,形成深沟;两乳头距离远;手指细长但指尖隆起,形如垂滴的水珠;约有50%的患者骨、关节畸形,且指端螺纹明显多于正常人;男性患者可有小阴茎、隐睾;女性外生殖器发育不良等.
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运动障碍性疾病的经颅脑实质超声诊断
运动障碍性疾病的诊断与鉴别诊断长期以来一直是临床医学的难点,主要根据疾病进展到一定阶段后出现的症状与体征作出诊断,客观指标极少,明确诊断需要病理结果.近年来,欧洲国家开展一项新型检查方法即经颅脑实质超声检查,从初对帕金森病的诊断到用于其他运动障碍性及神经变性疾病的辅助诊断,具有无创、简易、柃查时间短,以及便于早期诊断等优势.本文将从经颅脑实质超声的发展过程、对运动障碍性疾病的诊断原理、在运动障碍性疾病的应用,以及临床应用优势和局限性等方而简述这一领域的发展过程和研究进展.
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大脑淋巴瘤病临床及病理学研究进展
大脑淋巴瘤病是中枢神经系统淋巴瘤的特殊类型.临床症状主要表现为进展迅速的认知功能障碍,影像学显示弥漫性脑白质病变,组织病理学呈现脑白质内恶性淋巴细胞弥漫性浸润.大脑淋巴瘤病已经成为脑白质病变鉴别诊断的重要病因之一,因此尽早进行病理检查对疾病预后具有重要意义.目前国内外关于大脑淋巴瘤病的认识仅基于一些病例报道,系统分析较少.在本文中,我们对国外相关病例进行回顾,共收集17例大脑淋巴瘤病患者的临床及病理资料并对其进行总结,以期对该病能有更深入全面的了解.
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癫(癎)发病机制研究中的几个问题
人类认识癫(癎)已有四千余年,自发现其存在以来,不同时代的研究者都希望揭示这一神秘疾病发生与发展的原因,以帮助人类征服这一严重影响人类生活质量的痼疾.四千余年过去了,尽管临床与基础研究人员已在多种癫(癎)动物模型及患者的脑组织中进行了广泛的探索,从组织病理学、细胞分子学、神经电生理学等多方面寻找癫(癎)形成的原因,但是,每一次令人兴奋的发现都会被之后的研究结果所粉碎,迄今为止,除神经元高度同步化异常放电是癫(癎)发作的重要原因外,仍未能阐明癫(癎)发生与发展的机制,亦无法根据其发作的中心环节研制出新型抗癫(癎)药物和寻找新的治疗途径,因此,研究癫(癎)发病机制业已成为改善目前癫(癎)治疗被动局面的重要环节.
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镁剂的抗癫(癎)作用:一种新的医学假说
镁离子是一种重要的内源性离子和辅酶因子,参与体内诸如氧化磷酸化、糖酵解、基因转录、蛋白质合成等多种重要的生命活动,并在临床医疗实践中应用广泛.近年来,随着人类对镁离子与癫(癎)之间关系研究的不断深入,发现镁离子可以用于癫(癎)的预防与治疗,甚至有学者提出可以作为难治性癫(癎)的辅助治疗药物.本文对近年新研究进展进行回顾,从细胞外低镁与癫(癎)的关系、癫(癎)患者血清镁离子异常、镁的抗癫(癎)作用及可能机制等几个方面进行综述.
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癫(癎)发生的分子机制研究进展
癫(癎)是神经系统常见疾病,以大量神经元反复发作异常放电引起的中枢神经系统短暂性功能失调为特征.对癫(癎)发生分子机制的研究一直是全球神经科学界关注的焦点.其病因多种多样、机制复杂,涉及离子通道、谷氨酸能系统、γ-氨基丁酸能系统、神经营养因子和炎性介质等多方面.本文拟对癫(癎)发病的分子机制进行综述,以为研制新型抗癫(癎)药物寻找新的线索和突破点.
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癫(癎)分子病理机制的研究进展:来自中国的报道
癫(痫)是一种临床常见的中枢神经系统疾病.近年来,随着科学技术的发展,癫(癎)发病机制的研究已逐步转向分子水平,本文对过去5年PubMed所收录的中国癫(癎)研究者有关癫(癎)分子病理机制研究的学术论文的主要内容进行复习,并结合部分非中国学者的研究内容进行分析讨论,旨在让读者了解中国研究者在癫(癎)研究中的作用.
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儿童难治性癫(癎)的长期治疗
治疗癫(癎)患者的终目标是摆脱癫(癎)发作,但有些癫(癎)患儿可能需要终身治疗,尤其是难治性癫(癎)患儿更加现实的目标是降低具有致残性发作类型的发作频率.长期发作会影响患儿社会活动、心理、认知等功能,囚此对这些患儿的长期管理需要儿科和神经内科医师,以及社会工作者联合给予终身关爱.在治疗过程中,临床医师应定期评价患儿病情,注意预防和控制抗癫(癎)药物的不良反应,监测抗癫(癎)药物相关不良事件;为难治性癫(癎)患儿选择佳治疗方案,在收益与风险之间达到平衡,提高患儿生活质量.
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癫痫共患病研究进展
癫(癎)是多种原因导致的脑神经元高度同步化异常放电的临床综合征,某些疾病易与癫(癎)共存于同一个体中,不同疾病之间难分主次、相互影响,称为癫(癎)共患病.其中以偏头痛、焦虑、抑郁、精神分裂症、注意力缺陷多动障碍、睡眠障碍、认知损害、心理障碍、线粒体脑肌痫等较为常见,癫(癎)患者年龄、性别、发病年龄、病程、家族史、抗癫(癎)药物数量、发作控制情况等与共患病种类、数量、以及严重程度密切相关.癫(癎)共患病住临床上较易误诊,可影响抗癫(癎)药物的治疗效果与患者预后,降低患者生活质量.因此,积极探讨癫(癎)与共患病的内在住关系、充分认识癫(癎)共患病的临床特点,探索对癫(癎)与共患病协同治疗的适宜原则与措施,才能够大程度地提高抗癫(癎)药物的治疗效果,改善预后,提高患者生活质量.
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原发于中枢神经系统的淋巴瘤样肉芽肿:病例报告并文献分析
目的 探讨原发于中枢神经系统的淋巴瘤样肉芽肿的临床表现、影像学及病理学特点.方法 回顾分析一例原发于中枢神经系统的淋巴瘤样肉芽肿患者的临床及影像学表现、组织学及分子生物学特点,并复习相关文献.结果 男性患者,57岁.表现为记忆力减退3个月,地点定向障碍,计算力和理解判断力下降.影像学检查显示双侧额叶占位性病变,呈等T1、长T2信号,强化不均匀.术中可见病变区域脑组织稍膨胀,表面黄染,切面组织颜色灰白,质地较软,血供较丰富.组织学表现为以血管为中心的淋巴细胞增生性病变,破坏血管壁,部分区域增生的淋巴细胞以T细胞为主,伴大量吞噬细胞浸润及星形胶质细胞反应性增生,伴小血管增生,血管壁呈玻璃样变性,呈淋巴瘤样肉芽肿结构;部分区域增生的淋巴细胞弥漫成片,B细胞所占比例升高,细胞呈明显异型性,并具有IgK链的单克隆性扩增,表现为淋巴瘤样改变,EB病毒检测阴性.结论 淋巴瘤样肉芽肿作为淋巴瘤的前期病变,应该被列入中枢神经系统弥漫性及多发性病变的鉴别诊断中,原发于中枢神经系统的淋巴瘤样肉芽肿与EB病毒的相关性尚有待进一步探讨.
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Rathke裂囊肿
Rathke裂囊肿(RCC)为起源于Rathke囊袋残余组织的先天性上皮性囊肿,好发于成年人,以60岁居多,女性多于男性.临床表现为病变压迫周围神经结构引起的头痛、内分泌障碍及视力减退或视野缺损等.尸检资料显示,Rathke裂囊肿存在于13%～22%的正常人群.大多数学者认为Rathke裂囊肿是由于Rathke裂残留、扩大、液体积聚所形成.囊壁由单层或假复层有纤毛的扁平、柱状或立方上皮构成,PAS染色呈阳性,上皮内可含有纤毛上皮细胞、杯状细胞,鳞状细胞和基底细胞;囊内主要含有蛋白质、黏多糖,可见陈旧性出血、胆固醇结晶或脱落皮屑.Rathke裂囊肿可发生在Rathke囊生成移行通道的任何部位,可完全位于鞍内亦可为鞍内向鞍上延伸,但完全位于鞍上者少见.
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促纤维增生性婴儿星形细胞瘤/神经节胶质细胞瘤
促纤维增生性婴儿星形细胞瘤/神经节胶质细胞瘤(DIA/DIG)为临床罕见的低级别神经上皮来源肿瘤(WHO Ⅰ级),好发于幕上,大多于2岁前发病.其组织病理学特征表现为:光学显微镜下可见软脑膜纤维组织增生,以及分化较差的神经上皮成分和皮质成分;大多数病例肿瘤组织中以富含胶原和网织纤维的纤维增生区为主要成分,梭形细胞排列呈疏松的束状和(或)席纹状(图1),这些梭形细胞巾有很大一部分为胶质纤维酸性蛋白(GFAP)免疫组织化学染色阳性的星形胶质细胞(图2).
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儿童期失神癫(癎)静息态脑网络改变的脑电图联合功能磁共振成像研究
目的 采用静息态功能磁共振(fMRI)脑网络分析技术对儿童失神发作时静息态脑网络的改变进行观察,旨在发现癫(癎)发作时患儿认知功能受损情况.方法 根据病例选择标准,共纳入12例诊断明确的失神发作患儿,采用同步脑电图-fMRI技术采集17对弥漫性棘慢波综合发放和无发放状态下fMRI数据;以独立成分分析法分别观察丘脑、默认网络、背侧注意网络、中央执行网络和感知觉网络等7个静息态脑网络在不同状态下的表现情况.结果 配对t检验及相关分析结果提示,在弥漫性棘慢波综合发放状态下丘脑表现为脑电活动同步性增强,且其强度与弥漫性棘慢波综合发放持续时间呈正相关(r＝0.890,P＝0.000);默认网络(r=-0.706,P=0.000)、背侧注意网络(r＝-0.829,P=0.000)、中央执行网络(r=-0.905,P=0.000)等负责高级认知功能处理的静息态脑网络则表现为脑电活动同步性降低,并与弥漫性棘慢波综合发放持续时间呈负相关.而低级的感知觉网络的改变与弥漫性棘慢波综合发放无显著相关关系(P＞0.05).结论 本研究首次验证丘脑可能与儿童期失神癫(癎)弥漫性棘慢波综合发放有关,并首次提出,除默认网络功能外,儿童失神发作还可表现为注意力及执行控制能力等高级认知功能受损,而低级感知觉功能虽可能受累但不明显.这一发现有益于对儿童失神发作时意识受损的病理生理学机制的理解.
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四川地区新型抗癫(癎)药物超说明书规定用药分析:一项对儿童患者的多中心调查研究
目的 调查四川地区左乙拉西坦、托吡酯、奥卡西平和拉莫三嗪等新型抗癫(癎)药物在儿童癫(癎)患者中超说明书规定用药(超说明书用药)的现状及安全性,以为临床制定相关用药指南提供数据,并为临床用药提供参考.方法 收集2010年7月-2011年11月于四川大学华西第二医院、成都市妇女儿童中心医院和四川省人民医院门诊接受抗癫(癎)药物治疗的儿童癫(癎)患者资料,统计此间应用抗癫(癎)药物的总病例数和服用4种新型抗癫(癎)药物的病例数.依据药品说明书适应证,判断使用新型抗癫(癎)药物的医嘱是否属于超说明书用药及其药物类型,并计算和分析超说明书用药发生率及药物不良反应.结果 共854例癫(癎)患儿接受抗癫(癎)药物治疗,其中670例患儿服用4种新型抗癫(癎)药物中的一种或多种,超说明书用药者406例,占抗癫(癎)药物治疗总病例数的47.54%(406/854),约占新型抗癫(癎)药物治疗总病例数的60.60%(406/670).与按说明书用药患儿相比,超说明书用药患儿年龄更小、单药使用比例更高、全面性发作和癫(癎)综合征患儿比例更高,其病例数比例分别为左乙拉西坦78.50%(157/200)、托吡酯79.81%(253/317)、奥卡西平21.32%(42/197)和拉莫三嗪33.33%(21/63);不同年龄、单药使用和各种发作类型中以左乙拉西坦和托吡酯超说明书用药现象更为突出.除失访病例外,超说明书用药组患儿以奥卡西平[16.67%(7/42)]不良反应发生率高,其次分别为托吡酯[14.81%(36/243)]、左乙拉西坦[10.60%(16/151)]和拉莫三嗪[9.52%(2/21)],但是与按说明书用药组之间差异无统计学意义(x2=0.375、0.448、0.014、0.109,P:0=0.540、0.503、0.906、0.742).结论 在四川地区儿童癫(癎)患者中超说明书应用新型抗癫(癎)药物的发生率较高,其中以托吡酯和左乙拉西坦尤为突出,但新型抗癫(癎)药物在一定范围内超说明书用药仍具有较好的安全性和耐受性.
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世界卫生组织-全球抗癫痫运动中国农村癫(癎)示范项目结束后四年随访结果
目的 了解全球抗癫(癎)运动中国农村抗癫阐示范项目终止后4年曾接受苯巴比妥治疗的癫(癎)患者的远期治疗效果及转归,以为我国农村癫(癎)患者的防治和管理提供参考依据.方法 2008年7-12月由经过培训的乡卫生院医师采用问卷与访淡相结合的形式入户调查,对原示范项目6省(市)共8个县经苯巴比妥治疗管理的2455例惊厥型癫(癎)患者进行随访.结果 接受苯巴比妥治疗的2455例患者中共随访到1780例,其中939例(52.75%)继续服药,无发作和发作减少超过50%(有效)的患者于项目终止后的12、24、36和48个月时所占比例分别为66.77%(627/939)、68.37%(642/939)、71.35%(670/939)和73.06%(686/939);841例(47.25%)停药患者中244例(29.01%)无发作、320例(38.05%)仍然发作但已停药、277例(32.94%)改用其他类型抗癫(癎)药物.对939例继续服用苯巴比妥与841例停药的癫(癎)患者进行疗效比较,继续服药者的远期疗效优于停药者(x2=12.423,P=0.002).停药原因分别为发作停止(244例,29.01%)、改用其他抗癫(癎)药物(277例,32.94%)、未提供免费药物或无钱买药(93例,11.06%)、治疗效果欠佳(92例,10.94%)、当地买不到苯巴比妥(54例,6.42%)等.至2008年随访结束时共有206例患者死亡,标化死亡比达19.10;其中意外事故死亡为59例(28.64%),其次为脑血管病30例(14.56%)、癫(癎)持续状态窒息死亡28例(13.59%).结论 "全球抗癫(癎)运动"中国农村癫(癎)示范项目开展成功,远期治疗效果良好,值得进一步推广.癫(癎)人群死亡率高,尤其是意外事故死亡率高,值得引起注意.
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老年性癫(癎)的循证治疗
目的 评价不同抗癫(癎)药物治疗方案对老年性癫(癎)的治疗效果及不良反应,以为老年性癫(癎)的循证治疗制定佳方案.方法 以elderly epilepsy(老年性癫(癎))、drug therapy(药物治疗)、evidence-based medicine(循证医学)等英文词组作为检索词,分别检索PubMed、Cochrane图书馆、MEDLINE等数据库,并辅助手工检索获得临床指南、系统评价、随机对照临床试验、临床对照试验、回顾性病例分析及病例观察研究等方面的相关文献,采用Jadad量表对文献质量进行评价.结果 经筛选共纳入与老年性癫(癎)治疗有关的临床指南1篇、系统评价14篇、随机对照临床试验1篇、临床对照试验2篇和回顾性病例分析2篇;根据Jadad量表质量评价标准,15篇为高质量文献(评分≥4分)、5篇为低质量文献(评分<4分).经对各项临床试验的治疗原则、不同治疗方法获得的疗效及药物安全性评价显示:(1)抗癫(癎)药物是治疗老年性癫(癎)的主要方法.(2)第二代抗癫(癎)药物的疗效并未优于第一代,但具有不良反应小、无药物间相互作用、安全性与耐受性高等优势.(3)一线抗癫(癎)药物推荐选择拉莫三嗪、左乙拉西坦、加巴喷丁,其次为托吡酯和丙戊酸钠.由于受到老年性癫(癎)患者共患病多、长期多药治疗等因素的影响,应采取个体化治疗方案.(4)新发癫(癎)患者首选单药治疗,以低剂量给药、缓慢加量、延长给药间隔、改善依从性为治疗原则.结论 借助循证医学的评价方法可以为老年性癫(癎)患者提供佳临床证据.
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左乙拉西坦添加治疗难治性部分性发作癫(癎)疗效的Meta分析
目的 系统评价左乙拉西坦添加治疗难治性部分性发作癫(癎)的疗效和药物安全性.方法 汁算机检索1998年1月-2010年12月Cochrane图书馆、MEDLINE、EMbase、社会科学引文索引、维普中文科技期刊、中国知网中国期刊全文数据库和中国生物医学文献数据库,并手工检索相关杂志,由两名研究者独立进行质量评价及数据分析,RevMan 5.0统计软件进行Meta分析.结果 根据Cochrane 5.0.2版随机对照临床试验质量评价标准,纳入11项随机对照临床试验共1981例受试者(左乙拉西坦组1192例、安慰剂对照组789例).Meta分析结果显示,左乙托西坦组每周部分性癫(癎)发作频率减少≥50%的病例数高于对照组(1000 mg/d:OR=2.990,P=0.000;2000 mg/d:OR=3.870,P=0.000;3000 mg/d:OR:3.440,P=0.000);每周发作频率减少≥75%的病例明显高于对照组(1000 mg/d:OR=3.1 30,P=0.000;2000 mg/d:OR=5.060,P=0.000;3000 mg/d:OR=4.730,P=0.000);完全不发作病例明显高于对照组(1000 mg/d:OR=5.080,P=0.001;2000 mg/d:OR=4.420,P=0.050;3000 mg/d:OR=4.150,P=0.000).左乙拉两坦组失访率与安慰剂对照组之间差异无统计学意义(P＞0.05).治疗期间常见药物不良反应包括嗜睡、头晕、乏力、鼻咽炎、精神行为异常等,两组精神行为不良反应方面存在异质性(P:0.360,I2=8.000%).结论 现有证据显示,左乙拉两坦添加治疗难治性部分性发作癫(癎)的疗效与安慰剂组相比效果显著,保留率高;药物安全性应注意其所引起的精神行为异常.
| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 |
