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良性伴海马硬化的颞叶癫(癎)临床特点分析
目的 观察伴海马硬化的颞叶癫(癎)(TLE-HS)对药物治疗的反应性,分析药物反应良好的良性伴海马硬化的颞叶癫(癎)的临床特点.方法 46例颞叶癫(癎)患者经MRI证实伴海马硬化,抗癫(癎)药物治疗至少随访2年,超过发作周期无癫(癎)发作,与51例对抗癫(癎)药物耐药的患者比较人口学资料、早期突发损伤因素、癫(癎)家族史、临床症状、发作间期脑电图(癎)样放电、海马硬化侧别、药物治疗方案等特征,并采用多因素前进法Logistic回归分析筛选药物治疗反应良好的影响因素.结果 良性TLE-HS组与对照组患者发病年龄(P=0.041)、病程(P=0.001)、热性惊厥史(P=0.019)、癫(癎)发作频率(P=0.001)和药物治疗方案(P=0.000)差异有统计学意义,而性别、年龄、出生史异常、脑炎史、颅脑创伤史、癫(癎)家族史、癫(癎)持续状态、认知功能障碍、精神障碍,以及发作类型、先兆、是否存在发作间期和发作间期脑电图(癎)样放电、海马硬化侧别差异均无统计学意义(P>0.05);其中,热性惊厥史是药物治疗反应良好的危险因素(OR=3.405,95%CI:1.080~10.737;P=0.037),而低癫(癎)发作频率(OR=0.275,95%CI:0.100 ~0.758;P=0.013)和单药治疗(OR=0.135,95%CI:0.049 ~ 0.373;P=0.000)是药物治疗反应良好的保护因素.结论 良性伴海马硬化的颞叶癫(癎)多于青少年后期发病,发病初期癫(癎)发作频率低,较少伴热性惊厥史,单药治疗特别是卡马西平或奥卡西平疗效较好.
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动态脑电图对昏迷患者预后评价研究
采用动态脑电图(AEEG)对168例昏迷患者进行监测,结果显示,动态脑电图分级与Glasgow昏迷量表(GCS)评分呈负相关(r=-0.995,P=0.005),表明病情越重、昏迷程度越深、GCS评分越低、脑电图分级越高.其中,脑电图Ⅱ级者84例、预后良好74例(88.10%),Ⅲ级者53例、预后良好26例(49.06%),Ⅳ~Ⅴ级者31例、预后良好4例(12.90%),组间差异有统计学意义(x2=60.565,P=0.042).动态脑电图监测具有无创性、可重复性、简便易行等优点,有利于昏迷患者的神经功能评价和预后判断.
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可缓解和复发的瘤样炎性脱髓鞘病一例
患者 女性,31岁,主因头晕、行走不稳5d,于2014年8月31日入院.患者2个月前因“右侧面部麻木和右侧舌体味觉减退”,于2014年6月18日首次入院.入院后体格检查:右侧面部痛觉减退,余无异常.实验室检查:血尿便常规、血液生化、红细胞沉降率(ESR)、甲状腺功能试验、肿瘤标志物筛查均于正常值范围,血清抗核抗体(ANA)谱、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)、抗心磷脂抗体(ACA)均呈阴性,血清梅毒螺旋体(TP)和人类免疫缺陷病毒(HIV)均呈阴性;腰椎穿刺脑脊液检查常规、生化、细胞学和寡克隆区带(OB)均于正常值范围,TORCH 10项[弓形虫(TOX)、风疹病毒(RV)、巨细胞病毒(CMV)、Ⅰ型和Ⅱ型单纯疱疹病毒(HSV-1和HSV-2)]呈阴性,抗酸染色和墨汁染色均呈阴性,脱落细胞中未见恶性肿瘤细胞.
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术中监测颈静脉球血氧饱和度临床意义及影响因素
术中监测颈静脉球血氧饱和度(SjvO2)已广泛应用于临床,可全面监测脑血流和脑代谢情况.经颈内静脉逆向穿刺置管监测SjvO2操作简便,可反复采集血液标本,实时动态评价脑氧供需情况和神经功能.本文简要综述术中监测SjvO2的临床意义及影响因素,特别指出不能仅凭SjvO2评价脑血流和脑代谢改变,应结合多项指标的变化趋势综合评价.
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特发性炎性肌病进展
特发性炎性肌病(IIM)是一组具有不同临床表现和病理学特点的骨骼肌免疫性疾病,通常包括多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、免疫性坏死性肌病(NAM)、包涵体肌炎(IBM)、结缔组织病相关性免疫性坏死性肌病和罕见类型的炎性肌病.炎性肌病不同类型构成比随疾病研究的深入显著改变,其中95%曾诊断的多发性肌炎重新经病理学和免疫学评估而改变诊断.多发性肌炎除名称外可能已不复存在[1-2],更多可能是伴特殊抗体的炎性肌病、重叠性肌炎或结缔组织病相关性免疫性坏死性肌病[3],疾病谱的改变需临床医师重新认识不同炎性肌病的临床表现.
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视神经脊髓炎相关抗体
视神经脊髓炎是主要累及视神经和脊髓的自身免疫性中枢神经系统疾病,水通道蛋白4是主要靶抗原,其特异性抗体NMO-IgG阳性患者以女性多见,临床症状较重,同时出现双侧视神经炎或视神经炎和脊髓炎,受累脊髓节段较长.而在NMO-IgG阴性患者血清中可以检出抗水通道蛋白1(AQP1)抗体和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体,抗AQP1抗体阳性患者女性少见,长节段脊髓病变多见,视神经炎少见;抗MOG抗体阳性患者男性多见,视神经炎多见,尤其是双侧视神经同时受累,胸腰髓受累多见.
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神经肌肉病临床生物学资源数据库建立及应用
神经肌肉病是一组以周围神经、神经-肌肉接头和肌肉受累为主的疾病.除传统的临床诊断、血清学、神经电生理学和病理学等诊断方法外,不断发展的临床、影像学、细胞和分子生物学等多层面检测技术广泛应用于此类疾病的诊断.在神经肌肉病的研究中,实现临床和生物学资源管理的标准化和系统化十分必要.本文针对神经肌肉病临床生物学资源数据库的建立、管理及应用进行综述,以期有助于推动此类疾病的研究.
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妊娠与视神经脊髓炎
视神经脊髓炎是一种特发性炎症性脱髓鞘疾病,病变主要侵犯视神经和脊髓,多见于生育期女性.该病可能受妊娠期细胞因子的影响,但目前妊娠与视神经脊髓炎的关系尚不明确,对妊娠期视神经脊髓炎的治疗仍存争议,尚待进一步研究以指导临床实践.
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少见的鞍区混合性神经节细胞瘤-垂体腺瘤
研究背景 发生于垂体的混合性神经节细胞瘤-垂体腺瘤临床罕见,由于其缺乏特征性影像学表现,易误诊为垂体腺瘤,是术前诊断鞍区肿瘤的难点.本文回顾分析1例鞍区混合性神经节细胞瘤-生长激素垂体腺瘤患者的诊断与治疗经过,结合文献对此类临床少见垂体肿瘤的临床病理学特征进行分析,以期提高诊断与鉴别诊断能力.方法与结果 女性患者,28岁,临床主要表现为反复头痛伴视物模糊8月余,以及肢端肥大和闭经表现.头部CT和MRI显示鞍内和鞍上不规则占位性病变,呈T1WI等或稍低信号、T2WI稍高信号,增强扫描病灶呈明显不均匀强化,边界清晰,压迫视交叉和第三脑室底部.手术全切除肿瘤.组织学形态观察,肿瘤组织分为两部分结构,一部分为不规则簇状排列的神经节细胞样细胞分布于神经纤维背景中,另一部分为片状排列或局部乳头状结构的圆形和卵圆形细胞,两部分结构相互混杂.免疫组织化学染色,神经节细胞样细胞区域肿瘤细胞胞质突触素(Syn)呈弥漫性强阳性,腺垂体激素呈阴性;圆形细胞区域肿瘤细胞胞质Syn呈弥漫性阳性,约30%肿瘤细胞生长激素呈阳性,其余神经垂体激素呈阴性.终病理诊断为(鞍区)混合性神经节细胞瘤-生长激素垂体腺瘤(WHOⅠ级).术后未予放射治疗,随访1年,临床症状明显改善,肿瘤未复发.结论 鞍区混合性神经节细胞瘤-垂体腺瘤临床罕见,鉴于目前大多支持该肿瘤是起源于垂体干/祖细胞、具有内分泌细胞和神经元双向分化的独立肿瘤实体,故建议采用“伴神经节细胞分化的垂体腺瘤”的诊断术语,应注意与两种独立肿瘤形成的碰撞瘤相鉴别.
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行走不稳4个月双下肢麻木无力发作性抖动3个月
病历摘要患者 男性,69岁,主因行走不稳4个月,双下肢麻木无力、发作性抖动3个月,于2015年11月10日入我院神经科.患者4个月前(2015年7月)无明显诱因出现行走不稳,不自主向左侧歪斜;约1个月后(2015年8月)出现双下肢麻木、无力,行走时前屈、前倾,伴静止时双下肢发作性抖动,动作幅度较大,持续数分钟,2~3次/d,夜间加重、活动或自行按摩后缓解,无头晕、头痛,无意识障碍等.外院头部MRI(2015年9月5日)显示,左侧侧脑室后角和周围占位性病变,伴大面积水肿,增强扫描病变呈结节样强化,考虑脑转移瘤可能性大,不排除分化不良的室管膜瘤等可能;亦可见硬膜下积液,脑白质变性.
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特发性炎性肌病诊断发展历程
特发性炎性肌病是一组具有临床异质性的自身免疫性疾病,主要表现为肌肉炎症性改变、血清肌酸激酶水平升高、间质性肺病及其他多器官损害.皮肌炎、多发性肌炎和包涵体肌炎是特发性炎性肌病的经典类型.随着病理学“坏死性肌病”概念的提出,逐渐将其视为独立疾病实体.2004年,免疫性坏死性肌病成为特发性炎性肌病的亚型,其临床表现、免疫学标志物、影像学和肌肉病理学均有别于其他类型特发性炎性肌病,但这一分类尚未被大家所熟知.本文将围绕特发性炎性肌病诊断发展历程进行综述,重点介绍免疫性坏死性肌病这一新亚型.
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IL-2Rβ基因多态性与重症肌无力关联性研究
目的 观察重症肌无力患者白细胞介素-2受体β亚单位(IL-2Rβ)基因rs228942、rs228941和rs743777位点多态性,探讨其与重症肌无力易感性和严重程度的关联性.方法 采用SNPscanTM技术对480例重症肌无力患者和487例正常对照者IL-2Rβ基因rs228942、rs228941和rs743777位点进行基因分型,根据性别、发病年龄、抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体、伴与不伴胸腺瘤、发病后2年严重临床分型和疾病严重时Oosterhuis评分将重症肌无力患者分为不同亚组,比较重症肌无力组与对照组、重症肌无力各亚组与对照组、重症肌无力各亚组间等位基因频率,并在共显性、加性和过显性遗传模型下比较基因型频率.结果 重症肌无力组IL-2Rβ基因rs228942位点T等位基因频率高于对照组(x 2=4.692,P=0.030,OR=1.242,95%CI:1.021~ 1.511),基因型频率在加性遗传模型下差异有统计学意义(P=0.036,OR=1.230,95%CI:1.010 ~ 1.480).重症肌无力组rs228942和rs228941位点组成的单倍域中GT单倍型频率高于对照组(x 2=4.286,P=0.038),GG单倍型频率低于对照组(x2=5.333,P=0.021).rs228942位点T等位基因频率在15 ~50岁亚组(x2=7.474,P=0.006,OR=1.380,95%CI:1.095~1.740)、不伴胸腺瘤亚组(x2=4.700,P=0.030,OR=1.261,95%CI:1.022~1.555)和发病后2年严重全身型重症肌无力亚组(x2=4.715,P=0.030,OR=1.287,95%CI:1.025~1.617)均高于对照组.多因素前进法Logistic回归分析显示,发病年龄15 ~ 50岁(OR=9.026,95%CI:4.225 ~ 19.284;P=0.000)和>50岁(OR=9.956,95%CI:4.475 ~22.149;P=0.000)、伴胸腺瘤(OR=2.578,95%CI:1.393~4.773;P=0.003)和抗AChR抗体阳性(OR=1.946,95%CI:1.179~3.214;P=0.009)均是发病后2年严重临床分型的独立危险因素,而基因型不是独立危险因素.结论 IL-2Rβ基因rs228942位点可能与重症肌无力易感性相关,但未发现与其严重程度相关;亦未发现rs228941和rs743777位点多态性与重症肌无力易感性和严重程度相关.
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眼肌型重症肌无力辅助诊断方法对比研究
目的 比较冰试验、新斯的明试验、单纤维肌电图(SFEMG)诊断眼肌型重症肌无力的敏感性和特异性,以期建立益于临床开展的诊断流程.方法 共116例新发眼睑下垂和(或)复视患者,进行冰试验、新斯的明试验和SFEMG,经随访6个月观察病情变化和试验性治疗效果而终明确诊断.结果 剔除终诊断不明、失访和随访期间进展为全身型重症肌无力的患者,终纳入81例患者[包括眼肌型重症肌无力21例和其他疾病引起的眼睑下垂和(或)复视60例],冰试验诊断眼肌型重症肌无力的灵敏度为95.24%(20/21)、特异度为98.33%(59/60),新斯的明试验分别为90.48%(19/21)和85%(51/60),SFEMG分别为95.24%(20/21)和80%(48/60),3种诊断方法仅特异性差异有统计学意义(x2=5.232,P=0.022),且冰试验的特异度高于新斯的明试验(x2=5.707,P=0.017)和SFEMG(x 2=6.023,P=0.014).结论 冰试验诊断眼肌型重症肌无力的敏感性和特异性均较高,结合新斯的明试验和SFEMG对眼肌型重症肌无力的早期诊断具有重要临床意义.
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免疫性坏死性肌病临床特点分析
目的 探讨免疫性坏死性肌病的临床表现和辅助检查特点.方法 共107例坏死性肌病患者,采用2004年欧洲神经肌肉病中心公布的特发性炎性肌病分类标准中免疫性坏死性肌病诊断标准,57例明确诊断为免疫性坏死性肌病,回顾分析其危险因素、临床表现、实验室检查、心电图、肌电图、骨骼肌MRI和肌肉病理学特点.结果 57例患者中女性患者比例略高于男性(男女比例1.00∶1.59),高峰发病年龄40~ 59岁(43.86%,25/57);临床分型包括特发性免疫性坏死性肌病、结缔组织病相关性免疫性坏死性肌病、他汀相关性免疫性坏死性肌病、肿瘤相关性免疫性坏死性肌病;临床症状均以近端肌无力为主,可同时出现远端肌无力(28.07%,1 6/57);血清肌酸激酶水平升高(420~15 320 U/L);血清抗信号识别颗粒抗体阳性率较高(54.55%,24/44);肌电图呈现肌源性损害(91.11%,41M5)和自发性电位(33.33%,15/45);大腿肌肉MRI可见肌肉水肿(92.59%,25/27)和脂肪浸润(59.26%,16/27);肌肉病理学除坏死肌纤维外,亦可见肌纤维膜主要组织相容性复合物-1阳性(98.25%,56/57)和毛细血管壁膜攻击复合物沉积(92.98%,53/57).结论 免疫性坏死性肌病各年龄阶段均可发病,高峰发病年龄为40~59岁,特发性免疫性坏死性肌病为常见的临床亚型,临床主要表现为近端或远近端肌无力,骨骼肌以外系统受累少见,血清抗SRP抗体阳性率较高,大腿肌肉MRI以肌肉水肿改变为主.
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重症肌无力患者血清学标志物检测及临床意义
目的 探讨血清抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体、抗连接素(Titin)抗体和抗Ryanodine受体(RyR)抗体对重症肌无力的诊断价值.方法 采用酶联免疫吸附试验分别检测182例重症肌无力患者(MG组)、105例其他神经系统疾病患者(OND组)和62例正常对照者(对照组)血清抗AChR抗体、抗Titin抗体和抗RyR抗体水平.结果 重症肌无力患者血清抗AChR抗体、抗Titin抗体和抗RyR抗体阳性率分别为68.13%(124/182)、64.29%(117/182)和67.03%(122/182),高于OND组(均P=0.000)和对照组(均P=0.000);3种血清学标志物同时阳性,诊断重症肌无力的灵敏度为41.21%,特异度达99.40%.其中,早发型与晚发型重症肌无力亚组血清抗AChR抗体、抗Titin抗体和抗RyR抗体阳性率差异无统计学意义(均P>0.05);伴胸腺瘤的重症肌无力亚组仅血清抗AChR抗体阳性率高于不伴胸腺瘤的重症肌无力亚组(P=0.004),而抗Titin抗体和抗RyR抗体阳性率差异无统计学意义(均P>0.05);不同改良Osserman分型亚组中仅全身型重症肌无力(Ⅱa和Ⅱb型)血清抗AChR抗体阳性率高于眼肌型重症肌无力(Ⅰ型;P=0.005,0.012),而抗Titin抗体和抗RyR抗体阳性率差异无统计学意义(均P>0.05).结论 血清抗AChR抗体、抗Titin抗体和抗RyR抗体均有助于诊断重症肌无力,对于3种生物学标志物同时呈阳性的患者,应高度怀疑重症肌无力,其中,眼肌型重症肌无力患者血清抗AChR抗体水平较高,有可能进展为全身型重症肌无力,应积极治疗.
年 | 期数 |
2019 | 01 02 |
2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2012 | 01 02 03 04 05 06 |
2011 | 01 02 03 04 05 06 |
2010 | 01 02 03 04 05 06 |
2009 | 01 02 03 04 05 06 |
2008 | 01 02 03 04 05 06 |
2007 | 01 02 03 04 05 06 |
2006 | 01 02 03 04 05 06 |
2005 | 01 02 03 04 05 06 |
2004 | 01 02 03 04 05 06 |
2003 | 01 02 03 04 05 06 |
2002 | 01 02 03 04 05 06 |
2001 | 01 |