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原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病临床分析及文献复习
目的 探讨原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病的临床表现、实验室检查和MRI特点,以及治疗和预后.方法 回顾分析4例诊断明确的原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床资料,分析其发病特点.结果 临床症状与体征主要表现为原发性干燥综合征合并复发性纵向延伸性脊髓炎或球后视神经炎,实验室检查血清抗干燥综合征抗原A抗体(4例)、抗干燥综合征抗原B抗体(3例)、视神经脊髓炎特异性抗水通道蛋白4(AQP4)抗体(3例)阳性.头部MRI病灶主要分布于双侧基底节和大脑脚皮质脊髓柬走行区、双侧额叶、右侧皮质脊髓束区、双侧侧脑室旁和脑干；脊髓MRI病灶以累及颈胸髓为主,≥3个椎体节段(3例)或累及延髓(2例).急性期以大剂量糖皮质激素冲击和序贯口服泼尼松,并辅助免疫抑制药治疗为主.结论 原发性干燥综合征和视神经脊髓炎均为自身免疫性疾病,二者关系密切.对于视神经脊髓炎和(或)视神经脊髓炎谱系疾病患者建议行血清自身抗体和抗AQP4抗体检测,抗AQP4抗体阳性者复发率高,预后不良.建议辅助应用免疫抑制药,以减少复发.
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颅内恶性黑色素瘤的显微外科治疗:二例报告及文献复习
颅内原发性恶性黑色素瘤是中枢神经系统罕见肿瘤,而颅内继发性恶性黑色素瘤则是临床常见的居第3位的颅内转移瘤,恶性程度高,患者预后不良,其诊断和治疗一直是神经外科领域的难点.本文回顾分析经显微外科手术治疗的2例颅内恶性黑色素瘤患者的临床特点、影像学表现、病理学特征及预后等情况,并结合文献对其诊断和治疗策略进行阐述.
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Duchenne型肌营养不良心脏损害研究进展
Duchenne型肌营养不良是儿童致死性肌萎缩疾病,病情进展迅速,如无系统治疗,患儿多于20岁前死于呼吸循环衰竭.Duchenne型肌营养不良对心脏的不良影响日益凸显,推测与dystrophin基因特定外显子缺失密切相关.本文拟对Duchenne型肌营养不良心脏损害的流行病学、与dystrophin基因关系、发生机制、临床表现和病理特征,以及早期预防与治疗进行综述.
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发作性动作诱发性运动障碍临床表现及遗传学研究进展
发作性动作诱发性运动障碍是一组由突然动作所诱发的非随意运动障碍性疾病,具有高度临床及遗传异质性.家族性发作性动作诱发性运动障碍大多呈常染色体显性遗传,PRRT2基因被证实为其致病基因.迄今为止,共明确56种PRR T2基因突变类型,其中大部分为无义突变,但无明确的基因型和表型关联性.有关PRRT2蛋白功能尚未阐明,但其与突触相关蛋白25的相互作用可能为进一步研究发作性动作诱发性运动障碍的发病机制带来提示.
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重视睡眠剥夺导致认知功能障碍机制的脑功能成像研究
睡眠的不同阶段具有不同的生理功能,各种原因诱发的睡眠剥夺(SD)或失眠都能损害相关睡眠期的生理功能.已知睡眠剥夺或失眠与神经系统变性疾病、心脑血管疾病、内分泌系统疾病及精神疾病等密切相关,因此引起了各专业领域对睡眠研究的关注.失眠不仅造成个体对睡眠质量和(或)数量的不满足,更会引起注意力、记忆力、警觉性和执行能力不同程度下降,从而损害日间功能.既往的动物实验结果显示,动物睡眠剥夺后可导致多种基因发生转录及翻译异常改变,其中包括线粒体能量代谢相关基因、内质网相关基因,以及突触相关基因等,并发现线粒体和内质网凋亡通路启动是睡眠剥夺损害的重要途径[1-4].上述改变主要发生于记忆和执行能力相关脑区——前额叶及海马区,此为失眠后认知功能下降的研究提供了解剖学基础.然而,动物睡眠剥夺并不能完全反映人类失眠状况,亦不能完全反映在体病理生理及脑组织结构的异常改变.
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阻塞性睡眠呼吸暂停综合征致中枢神经系统损害
阻塞性睡眠呼吸暂停综合征主要源于反复慢性间歇性低氧和睡眠结构紊乱.越来越多的证据表明其为一种全身性疾病,尤其与中枢神经系统损害密切相关.常见的中枢神经系统并发症包括认知功能障碍、脑实质萎缩和脑卒中风险增加等.对阻塞性睡眠呼吸暂停综合征及其中枢神经系统并发症进行早期治疗具有积极意义,甚至可以完全逆转病损.
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继发性不宁腿综合征
本文回顾继发性不宁腿综合征的相关研究结果,介绍其常见病因.经研究显示,有多种因素可能与继发性不宁腿综合征的发生发展和严重程度相关,如肾衰竭、脊髓和周围神经病变、妊娠所致铁和叶酸缺乏及相应性激素变化；帕金森病多巴胺能系统功能紊乱；某些药物(抗抑郁药、抗精神病药、组胺受体阻断药)；吸烟、饮酒；咖啡因；偏头痛等.临床应详细询问病史,去除病因,提高患者生活质量.
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发作性睡病免疫学机制
发作性睡病是一种严重的睡眠障碍,其中猝倒型患者下丘脑大量Hypocretin(Hcrt)/Orexin能神经元缺失可能是自身免疫性因素选择性破坏下丘脑Hcrt能神经元所致.流行病学调查资料显示,发作性睡病发病率升高与甲型H1N1流感病毒感染、疫苗接种、化脓性链球菌感染密切相关；而且遗传因素(HLA-DQB1 *0602 、P2R11基因多态性)和自身免疫性因素(TCR-α基因多态性、肿瘤坏死因子-α)亦参与其中.大剂量静脉滴注免疫球蛋白可暂时改善猝倒发作症状,但针对下丘脑Hcrt能神经元自身抗体或T细胞反应的治疗措施尚无确凿证据.随着对发作性睡病病因学研究的深入,其免疫学研究将是未来的热点领域.
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不宁腿综合征
不宁腿综合征为临床常见中枢神经系统感觉运动障碍性疾病,发病机制尚不明确,与遗传因素或多巴胺能系统功能失调有关.发病原因与缺铁性贫血、妊娠、免疫系统疾病、肾衰竭、糖尿病、周围神经病等有关.临床主要表现为感觉障碍、运动症状,并于休息时、傍晚或夜间出现或加重.以铁离子、多巴胺制剂、多巴胺受体激动药、抗癫(癎)药及阿片类药物为主要治疗药物.
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神经肽S:睡眠-觉醒相关新型神经肽
神经肽S是近年新发现的一种神经肽,其神经元主要分布于蓝斑、外侧臂旁核,并在丘脑背内侧核、下丘脑和杏仁核也有分散表达.神经肽S通过与其特异性受体神经肽S受体相结合而发挥生理作用,调节睡眠,觉醒系统、促觉醒、改善认知功能、抗焦虑等.进一步研究神经肽S在睡眠-觉醒调节中的作用,使其作为药物治疗的新靶点,可为睡眠障碍等疾病的治疗提供新的研究方向.
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从受体角度研究睡眠-觉醒调控机制
生物日节律是地球生物受昼夜更替影响的普遍现象,是生命活动的基本组成,几乎涉及机体所有组织与器官的生理活动.这种全身协调的动态变化是多种机制的共同参与和信息整合.在所有参与睡眠-觉醒动态循环调控的环节中,受体至关重要,为细胞内信号效应的启动点,同时亦是重要的干预靶点.对目前已知参与睡眠-觉醒循环调节受体的种类进行归纳,并对其功能研究进展进行阐述,有助于进一步了解睡眠-觉醒的生理过程,亦为干预其病理生理变化的研究提供有效信息.
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内耳乳头状内淋巴囊肿瘤的临床病理分析
研究背景 乳头状内淋巴囊肿瘤是起源于内耳内淋巴囊的低度恶性肿瘤,临床罕见,因其进展过程缓慢、病变位置深、术前难以明确诊断而易延误病情,给临床诊断与治疗带来一定困难.本文重点探讨原发于颅内脑桥小脑角区乳头状内淋巴囊肿瘤的病理学特征,以期提高临床的重视程度.方法 回顾1例原发于右侧脑桥小脑角的乳头状内淋巴囊肿瘤患者的临床表现,通过HE染色、免疫组织化学染色和特殊染色分析其临床病理特点及免疫表型.结果 男性患者,32岁.近20年来进行性右耳听力下降并头痛.CT检查可见右侧岩骨乳突部膨胀性生长的溶骨性病灶；MRI显示肿物约4.20 cm×3.30 cm ×2.00 cm大小,T2WI呈稍高信号,增强后肿瘤灶不均匀强化.肿物破坏右侧岩骨并侵入乳突,累及邻近硬脑膜,但未突破硬脑膜侵犯脑实质.术中可见肿瘤位于右侧脑桥小脑角区,侵袭破坏岩骨并累及硬脑膜,但第四脑室侧孔未受累.肿瘤由乳头状、囊状或腺样结构组成,呈浸润性生长,破坏周围骨质；单层扁平和立方上皮细胞覆盖,乳头间质为较丰富的血管轴心和少量浸润的炎性细胞,肿瘤细胞异型性不明显,胞质空亮或嗜酸性,胞核呈不规则圆形,未见核分裂象,腺腔内还可见嗜酸性胶样物质,类似甲状腺滤泡.免疫组织化学染色肿瘤细胞弥漫表达广谱细胞角蛋白、波形蛋白和上皮膜抗原,灶性表达癌胚抗原,但不表达突触素、神经元特异性烯醇化酶、S-100蛋白、甲状腺球蛋白和甲状腺转录因子-1,Ki-67抗原标记指数＜1％.特殊染色腺腔内嗜酸性胶样物质过碘酸-雪夫染色阳性.病理诊断为右侧脑桥小脑角区乳头状内淋巴囊肿瘤.结论 内淋巴囊肿瘤为临床罕见低度恶性腺癌,起源于内耳内淋巴囊上皮细胞,尽管其组织形态表现温和、生长缓慢,但可侵袭破坏周围组织.诊断颅底乳头状病变时应提高警惕,并注意与其他具有相似组织学结构的颅内肿瘤相鉴别.
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发作性肢体麻木乏力伴抖动3个月
病历摘要患者 女性,23岁.主因发作性右侧肢体麻木、乏力伴抖动3个月,于201 2年6月1日入院.患者于入院前3个月无明显诱因出现发作性右侧肢体麻木、乏力伴抖动,每次发作持续3 ～5 min,可自行缓解 发作时意识清楚,症状自右下肢开始,可不累及上肢,严重时站立不稳甚至跌倒,发作频率为6～7次/d;无头痛、言语困难,无视力及听力改变,无大小便失禁.入院前1个月无诱因出现短暂性意识障碍(持续时间不详),不伴抽搐,当地医院头部CT、脑电图、经颅多普勒超声(TCD)检查"未见异常",MRI提示左侧额叶占位性病变,增强后病灶无明显强化.予以丙戊酸钠(德巴金)0.50g(2次/d)口服,并静脉滴注"红花"等活血化淤药物,但肢体麻木、无力等症状仍频繁发作.发病以来自觉乏力症状明显,似运动后更易疲劳,记忆力有所下降,否认思维活动及情绪异常,无头痛症状.饮食正常,睡眠、大小便可,体质量无明显改变.好发皮疹,病因不明,病程中无发热,无关节红、肿、热、痛,无口干、眼干或雷诺现象.
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睡眠剥夺影响数字记忆的功能磁共振成像研究
研究背景 长时间连续作业易导致大脑疲劳,已有证据显示脑疲劳对作业者认知功能和行为反应能力具有严重损害作用,因此揭示连续作业和睡眠剥夺对认知功能影响的机制,有助于对抗连续作业所致疲劳,提高连续作业能力.本研究通过分析睡眠剥夺前后功能磁共振成像(fMRI)特点,探讨睡眠剥夺影响学习记忆的神经机制.方法 共6例健康男性志愿者接受48 h睡眠剥夺,采用组块设计方法评价睡眠剥夺前后数字记忆功能变化,fMRI比较数字记忆编码、维持和提取阶段各脑区的激活特点.结果 睡眠剥夺48 h,受试者对4～7个0～9数字记忆的错误率并未增加(均P＞0.05)；对4～6个0～9数字记忆的反应时间与睡眠剥夺前无明显差异(均P＞0.05),仅7个0～9数字记忆的反应时间增加(P=0.005).睡眠剥夺后激活减弱的脑区在数字记忆试验编码阶段为左侧海马旁回Brodmann 30区、颞上回Brodmann 42区、岛叶Brodmann 41区和额叶Brodmann 6区;在维持阶段分别为左侧颞上回Brodmann 38区、颞中回Brodmann 21区、海马旁回和杏仁核Brodmann 30区、额中回Brodmann 47区、豆状核和丘脑,以及右侧豆状核、左侧扣带后回Brodmann 30区、右侧扣带后回Brodmann 30区、双侧扣带回Brodmann 24区、双侧额中回和额内侧回Brodmann 6区；提取阶段包括双侧海马、右侧杏仁核和顶下小叶Brodmann 40区、左侧楔前叶Brodmann 19区和丘脑.结论在数字记忆的不同阶段,机体通过激活不同的脑区来维持清醒状态,48 h睡眠剥夺后参与数字记忆的大脑皮质及皮质下结构广泛受损.
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睡眠障碍的循证治疗
目的 评价不同治疗方案对睡眠障碍的疗效及不良反应,为睡眠障碍提供有循证证据的佳治疗方案.方法 以sleep disorder(睡眠障碍)、insomnia(失眠)、restless legs syndrome or RLS(不宁腿综合征)、obstructive sleep apnea or OSA(阻塞性睡眠呼吸暂停)、narcolepsy(发作性睡病)、REMbehaviour disorder or RBD(快速眼动睡眠期行为障碍)、treatment or therapy(治疗)等英文词汇作为检索词,分别检索2006-2013年Cochrane图书馆、美国国家图书馆医学在线(MEDLINE)、ScienceDirect等数据库,获得临床指南、系统评价、随机对照临床试验、回顾性病例分析研究、病例观察研究及综述等文献,采用Jadad量表进行质量评价.结果 经筛选共计纳入与睡眠障碍治疗有关的临床指南6篇、系统评价12篇、随机对照临床试验5篇、回顾性病例分析2篇、病例观察1篇、综述14篇；其中33篇为高质量文献、7篇为低质量文献.经对各项临床试验治疗原则及不同治疗方法疗效和安全性评价显示:(1)失眠为常见的睡眠障碍,以药物治疗和改善认知行为为主要治疗方法,两种治疗方法各有优缺点,联合治疗为佳方案.(2)原发性不宁腿综合征的一线治疗药物为多巴胺受体激动药和抗惊厥药,继发性患者主要为病因治疗.(3)阻塞性睡眠呼吸暂停综合征治疗包括经鼻持续气道正压通气、口腔矫正器、手术治疗,其中经鼻持续气道正压通气为一线治疗方法.(4)发作性睡病的药物治疗包括莫达非尼、羟丁酸钠及抗抑郁药,应根据临床分型选择不同药物.(5)快速眼动睡眠期行为障碍的治疗包括一般治疗如避免诱因、保证睡眠环境安全等,药物治疗主要有苯二氮(艹桌)革类及褪黑素.结论 借助循证医学评价方法可为不同类型睡眠障碍的治疗提供佳临床证据.
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《中国成人失眠诊断与治疗指南》解读
为规范我国成人失眠的诊断与治疗,中华医学会神经病学分会睡眠障碍学组邀请相关专家经多次研讨,终形成《中国成人失眠诊断与治疗指南》(《指南》).该《指南》既遵循循证医学原则,又兼顾我国国情,可以作为一部实用性和权威性兼具的临床失眠诊断与治疗范本供临床医师参考.本文将就《指南》制定过程中囿于篇幅限制未尽事宜和一些可能存在分歧的问题进行解释和说明.
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曲唑酮治疗苯二氮(艹卓)类药物依赖和戒断反应的临床对照研究
目的 探讨曲唑酮对苯二氮晴类药物依赖性失眠的疗效和安全性.方法 共40例苯二氮晴类药物依赖性失眠患者,分为苯二氮(艹卓)类联合曲唑酮组(曲唑酮组)和苯二氮(艹卓)类联合安慰剂组(对照组),逐渐减半苯二氮(艹卓)类药物剂量,治疗3个月后根据Holtzman-Gellert戒断症状评分法、汉密尔顿焦虑量表(HAMA)和多导睡眠图监测结果评价曲唑酮戒断疗效,副反应量表(TESS)评价药物不良反应.结果 与对照组比较,曲唑酮组患者自治疗后7d戒断症状评分开始降低(P=0.000),自治疗后15dHAMA评分开始降低(P=0.000)；与治疗前比较,经曲唑酮治疗后两项评分均降低(P=0.000).与对照组比较,曲唑酮组患者治疗后7d总睡眠时间和慢波睡眠时间延长、睡眠效率提高、睡眠潜伏期缩短(均P=0.000)；与治疗前相比,经曲唑酮治疗后总睡眠时间和慢波睡眠时间延长、睡眠效率提高、睡眠潜伏期缩短(均P=0.000).未见明显不良反应,两组患者治疗前后TESS评分差异无统计学意义(P＞0.05).结论 曲唑酮治疗苯二氮(艹卓)类药物依赖和戒断反应疗效显著,且安全性良好.
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阻塞性睡眠呼吸暂停综合征患者认知功能评价及影响因素分析
目的 探讨阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(OSAS)对认知功能的影响,以及不同睡眠结构异常与认知损害的关联性.方法 采用夜间多导睡眠图以及持续性操作、倒数n项和Stroop色词测验,对50例阻塞性睡眠呼吸暂停综合征患者和25例健康志愿者进行夜间睡眠监测和认知功能评价.结果 OSAS组患者睡眠时间和睡眠效率基本正常(均P＞0.05),但非快速眼动睡眠期Ⅰ和Ⅱ期睡眠时间延长、Ⅲ期睡眠时间缩短、微觉醒指数增加,与正常对照组比较差异有统计学意义(均P＜ 0.05).OSAS组患者各项认知功能评分均低于正常对照组(P＜0.01),表现为注意力、反应力、记忆力、干扰分辨能力和执行能力损害,但其损害程度与阻塞性睡眠呼吸暂停严重程度和低氧程度不相关(均P＞ 0.05),仅与微觉醒指数和深睡眠时间相关.阻塞性睡眠呼吸暂停综合征患者接受夜间经鼻持续气道正压通气治疗的比例极低,仅为8％(4/50).结论 阻塞性睡眠呼吸暂停综合征患者睡眠结构紊乱主要表现为睡眠片段化和深睡眠减少,可能为认知损害的主要原因.寻找针对睡眠结构紊乱所致激素及其受体水平失调的治疗方法具有临床意义.
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夜间惊恐发作多导睡眠图监测及共病分析
研究背景 惊恐发作系指反复发生、有时为不可预料的焦虑或惊恐症状.尽管大多数惊恐发作都在白天发作,但夜间惊恐发作也相当常见,而更关注夜间发作.夜间惊恐发作患者较白天发作患者存在更严重的失眠,大多数患者可因一次夜间惊恐发作而继发预期焦虑和回避行为.本研究通过对夜间惊恐发作患者视频多导睡眠图监测参数和临床伴随症状的分析,探讨其睡眠特征,为更好诊断、鉴别诊断和治疗夜间惊恐发作提供依据.方法 采用夜间视频多导睡眠图监测20例夜间惊恐发作患者和23例健康志愿者睡眠过程,汉密尔顿焦虑量表(HAMA)和抑郁量表(HAMD,20项)评价患者焦虑、抑郁症状及睡眠障碍.结果 与正常对照组相比,夜间惊恐发作组患者总睡眠时间减少、睡眠效率和睡眠维持率降低、觉醒时间延长、觉醒次数和＞5 min的觉醒次数增加,以及非快速眼动睡眠期Ⅰ期所占比例增加、慢波睡眠和快速眼动睡眠期所占比例减少(均P＜ 0.05);而两组患者睡眠潜伏期、快速眼动睡眠潜伏期、醒起时间、快速眼动睡眠次数、非快速眼动睡眠期Ⅱ期所占比例、呼吸暂停指数和睡眠呼吸暂停低通气指数比较,差异无统计学意义(均P＞ 0.05).13例(13/20)夜间惊恐发作患者伴焦虑症状、17例(17/20)伴抑郁症状；13例次(13/20)伴入睡困难、17例次(17/20)伴睡眠维持障碍(频繁觉醒和再度入睡困难)、7例次(7/20)伴早醒.结论 夜间惊恐发作患者深睡眠减少、浅睡眠增加、睡眠质量差,且多伴有轻或中度焦虑和(或)抑郁症状及睡眠障碍.夜间多导睡眠图监测可用于排除易与夜间惊恐发作相混淆的疾病(如睡眠呼吸暂停综合征、梦魇)等,避免误诊.
| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 |
