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  • 可逆性后部白质脑病综合征5例分析

    作者:李蕴;李学杰

    可逆性后部白质脑病( RP1S)是一组以头痛、病性发作、视觉异常、意识和精神障碍为主要临床表现和可逆性后部白质损害为主要神经影像学表现的临床综合征,现将我院2007-01-2010-01确诊的5例分析如下.

  • 进行性多灶性脑白质病1例

    作者:闫斌;郭月叶;郭雅聪

    1 病历摘要男,55岁.主因反应迟钝2个月,意识模糊3 d于2005-10-12入院,入院前2个月,患者无明显诱因出现反应迟钝、记忆力下降,但尚不影响生活,未予重视,症状逐渐加重,近3 d出现意识模糊、烦躁,在附近诊所按脑血管病治疗,症状逐渐加重,来我院,查头颅CT:双侧顶枕叶可见多灶性低密度灶.查体:BP 140/80 mm Hg,T 36.8 ℃,谵妄状态,周身浅表淋巴结未触及肿大.双侧瞳孔等大等圆,直径为2.5 mm,对光反射灵敏,眼球运动基本正常,四肢肌力5级,四肢肌张力高,双侧膝腱反射亢进,双侧巴氏征(+),高级智能及深浅感觉检查不配合,脑膜刺激征阴性.

  • 缺血性脑白质病额顶叶白质的扩散峰度表现

    作者:叶德湫;陈向荣;黄永础;许淑惠;连涛;蔡建忠

    目的 探讨缺血性脑白质病的额顶叶脑白质扩散峰度表现,并评价高级别Fazekas的病灶特点.资料与方法 回顾性分析经临床确诊为缺血性脑白质病的46例患者的扩散峰度成像(DKI)资料,Fazekas0~3级,比较其额项叶正常脑白质及病灶的平均扩散峰度(MK)、平均扩散系数(MD)、各向异性分数(FA)、峰度各向异性分数(FAk)、轴向扩散峰度(Ka)、径向扩散峰度(Kr)、轴向扩散系数(Da)、径向扩散系数(Dr)加权值的差异.结果 ①病灶加权MD、Ka、Dr与Fazekas分级呈正相关(r=0.795、0.863、0.668,P<0.05),加权MK、Kr、Da与Fazekas分级呈负相关(r=-0.616、-0.682、-0.807,P<0.05);②额顶叶正常白质各DKI参数MK、MD、FA、FAk、Ka、Kr、Da、Dr加权值与Fazekas分级无明显相关性(P>0.05).③4个Fazekas分级组的额顶叶正常白质各参数MK、MD、FA、FAk、Ka、Kr、Da、Dr比较,差异有统计学意义(P<0.05),其中Fazekas0级与Fazekas3级组各参数间差异均有统计学意义(P<0.05).④4个Fazekas分级组的额顶叶病灶MK、MD、FA、FAk、Ka、Kr、Da、Dr的加权值差异均有统计学意义(P<0.05).⑤Fazekas3组额顶叶病灶的加权MK值与FA值、加权Kr与FA值呈正相关(r=0.69、0.72,P<0.05),加权Kr值与Dr值呈负相关(r=-0.95,P<0.05).结论 DKI能早期反映额顶叶正常白质扩散峰度变化的差异,能先于T2液体衰减反转恢复序列敏感地探测出缺血性脑白质病额项叶白质病变;DKI可以发现缺血性脑白质病额顶叶白质扩散峰度的变化特点.

  • 重复常压低氧预适应对慢性脑缺血大鼠脑白质损伤和认知功能障碍的影响

    作者:李国青;孟然;任长虹;俞芃;吉训明

    目的 探讨重复常压低氧预适应(repetitive normobaric hypoxic preconditioning,RNHP)对慢性脑缺血大鼠脑白质损伤和认知功能障碍的影响.方法 选择健康成年雄性SD大鼠24只,随机分为假手术组、模型组、RNHP组,每组8只.假手术组只分离而不结扎双侧颈总动脉,整个实验过程呼吸环境空气;模型组:结扎双侧颈总动脉,整个实验过程呼吸环境空气;RNHP组:结扎双侧颈总动脉,术前给予2周低氧预适应.Morris水迷宫实验评价大鼠认知功能,Klüver-Barrera染色评价脑白质损伤的严重程度,胶质纤维酸性蛋白抗体、Iba-1抗体、CNPase抗体分别用于免疫标记脑白质中星形胶质细胞、小胶质细胞和少突胶质细胞.结果 与模型组比较,RNHP组和假手术组大鼠目标象限游泳时间百分比明显延长[(27.26±2.06)%、(29.06±1.72)% vs (20.58±2.23)%,P<0.05,P<0.01],胼胝体、尾壳核和前联合脑白质损伤评分明显降低,脑白质中星形胶质细胞、小胶质细胞明显减少,而少突胶质细胞明显增多,差异有统计学意义(P<0.05,P<0.01).结论 RNHP可改善慢性脑缺血大鼠脑白质损伤和认知功能障碍.

  • 不同形式测量的血压与缺血性脑白质病变关系的研究进展

    作者:吴彩云;李晓久;邢晓娜;李彪龙;陈晓虹

    缺血性脑白质病变(WML)是脑小血管病的表现形式之一,头颅MRI上主要表现为脑白质高信号(WMH).目前相关研究表明,WML与脑卒中风险增加、认知功能障碍、步态障碍及情绪改变等密切相关[1].多种血管危险因素与WML有关,高血压可能是其重要的可改变的危险因素.长期的高血压导致供应脑白质区的小动脉硬化,使脑小血管自动调节机制受损,脑白质处于慢性低灌注状态,导致脑实质的弥漫性损伤[2].我们从病理机制上可以解释为什么高血压人群的WML发生率明显高于非高血压人群.不同形式测量的血压成分与WML相关性的研究结论也不一致.本综述将重点阐述不同形式测量的血压及其组成成分与WML进展的关系,以进一步探讨血压对WML的影响,并为临床合理控制血压提供依据.

  • 动脉自旋标记序列在脑白质病变中的应用进展

    作者:李秋菊;魏文石

    脑白质病变(WML)是老年入脑部常见的影像学表现,是脑小血管病的一种类型,其患病率和严重程度随着年龄的增长而增加,是引起老年人认知功能下降的常见的原因之一.WML可作为认知功能下降和痴呆的预测因素,且其严重程度与认知功能障碍的程度相关[1-2].研究表明,动脉自旋标记(ASL)获得的脑血流量(CBF)可作为WML的生物学标记,在研究WML的发病机制、病变进展等方面起到一定作用.本文就ASL在WML中的应用进展进行综述.

  • 慢性脑灌注不足对脑白质损伤的影响

    作者:梁伟华;张微微;梁华;宁宁

    脑白质颅内分布范围不同,病变后导致临床表现有很大差异.脑室周围脑白质病变多呈帽状、细线状或月晕状.较小的帽状或点状可无症状,进展较慢;深部脑白质病变多呈点状、片状或大片融合状.其病变后进展迅速,可产生认知功能障碍、情感波动异常、步态不稳、小便失禁等多方面临床表现,为日常生活带来严重的社会经济和家庭问题.

  • 老年人慢性肾功能不全与脑小血管病变

    作者:李华;赵文新;任苏虹;孙芳;段立晖;严斌;周国庆

    目的 探讨老年人慢性肾功能不全(CKD)与脑小血管病变(SVD)的关系.方法 老年CKD组152例和老年对照受试者158例,均为男性,记录人口学资料和血管危险因素,根据头颅MRI结果 半定量评估脑白质病变(WML)和计算腔隙性梗死数(LI). 结果 (1)与对照组比较,老年CKD组高血压(30.9%对19.0%)、糖尿病(23.7%对14.6%)患病率明显升高(X2值分别为5.91和4.19,P<0.05);(2)与对照组比较,老年CKD组WML2级(34.9%对24.1%)和3级(25.7%对16.5%)比率明显升高(X2=4.37和3.96,P<0.05);LI患病率明显升高,为45.4%对25.3%(X2=13.70,P<0.05);除外高血压和糖尿病对照组仍得到类似的结果 ;(3)多元Logistic回归分析显示,年龄、高血压和肾小球滤过率(GFR)与老年CKD患者SVD的发生密切关联(OR值分别为3.47、3.63和1.91). 结论 高血压和糖尿病町能是老年CKD的危险因素;老年CKD与脑SVD密切关联;年龄、高血压和GFR降低可能是老年CKD患者脑SVD的独立危险因素.

  • 三种脑白质损害评分标准在轻度认知损害与阿尔茨海默病中的应用

    作者:马万欣;史珊;廖晶;王华丽;于欣;袁慧书

    目的 比较三种脑白质损害评分标准在轻度认知损害(MCI)和阿尔茨海默病(AD)中的应用价值. 方法 纳入合格被试共184例,包括107例AD、47例MCI和30例正常对照.所有被试完成标准化认知功能检查和核磁共振(MRI)成像,采用年龄相关白质改变(ARWMC)分级标准、胆碱能通路高信号评分量表(CHIPS)和Fazekas量表三种脑白质评分系统进行脑白质损害评分,比较三种评分方法的一致性及其对三组被试脑白质异常差异的评价,并与认知评分进行相关分析.结果 ARWMC分级标准、CHIPS及Fazekas量表的评分呈中度到高度相关,(r=0.61~0.78,均P <0.01).三种评分方法对三组病例的脑白质损害的检测:ARWMC分级标准发现AD组与MCI组的脑白质损害在左侧额叶,右侧额叶,与NC组在右侧额叶、左侧颞叶差异有统计学意义(P<0.05),MCI组与NC组的脑白质损害在左侧颞叶有差异F=3.36 (P<0.05);CHIPS结果显示,AD组与MCI组和NC组的脑白质损害在半卵圆中心层面的前部左侧存在差异,AD组与NC组的脑白质损害还在低外囊层面的后部右侧差异有统计学意义(P<0.05);采用Fazekas量表,各组间脑白质损害在脑室旁白质及深部白质均差异无统计学意义.AD组中ARWMC分级标准显示右颞叶评分与集中力及构图力呈正相关,左侧基底节区及右侧基底节区评分与集中力呈负相关;Fazekas量表,脑室旁白质评分与集中力、MMSE、定向力呈负相关,深部白质评分与集中力及抽象判断呈负相关,Fazekas总分与集中力呈负相关.MCI组中CHIPS评分低外囊层面后部左侧与短时记忆呈负相关. 结论 三种脑白质损害评分标准一致性好;ARWMC分级标准和CHIPS可检测到AD、MCI及健康老年人组间脑白质损害的差异,CHIPS在MCI中与认知评分相关,而ARWMC及Fazekas量表在AD中与多项认知评分相关.CHIPS在MCI、ARWMC分级标准在AD中对脑白质损害的检测及与认知评分的相关性方面更具优势.

  • 癌症患者放化疗后发生中毒性脑白质病一例

    作者:王鑫;方宁远

    患者 男性,61岁.因鼻咽癌放化疗后26个月、头晕1个月于2011年12月2日以鼻咽癌放疗后双颞叶放射性损伤收入上海交通大学医学院附属仁济医院.患者2009年7月因鼻塞伴双耳闷1周就诊于上海五官科医院,鼻咽部检查提示鼻咽新生物,活检病理示低分化癌,于2009年7-9月在五官科医院行鼻咽癌根治性放疗,同时予以同期化疗(具体不详),治疗疗效评价完全缓解(CR),此后定期随访.

  • 伴钙化及囊变的脑白质病一例报道并文献复习

    作者:钱海蓉;孟宇宏;桂秋萍;郑奎宏;姚生;戚晓昆

    目的 提高对罕见的神经系统疾病伴钙化及囊变的脑白质病的认识.方法 分析1例19岁男性患者的临床、影像及病理表现并回顾文献.结果 患者主要临床表现为肢体力弱、智能减退、头痛、视物模糊.头颅影像显示脑内广泛钙化、囊变及白质病变,白质病变区磁共振波谱未见显著异常,磁敏感加权成像(SWI)显示病变区有钙化和微出血.脑活检病理可见囊壁小血管玻璃样变性及血管瘤样改变,伴钙化和血栓形成,脑组织胶质增生,散在多量Rosenthal纤维.结论 伴钙化及囊变的脑白质病临床表现多样,影像学钙化、囊变和脑白质病变三联征是诊断基础,小血管病变与其病理过程有密切关系,需重视SWI的应用.

  • 进行性空泡脑白质病四例并文献复习

    作者:任长红;方方;程华;丁昌红;陈春红;张雨佳;沈丹敏

    目的 总结进行性空泡脑白质病(PCL)患儿的临床及遗传学特点.方法 对首都医科大学附属北京儿童医院神经内科2015至2016年临床诊断的4例PCL患儿的病例资料进行总结,并通过关键词“脑白质病”“NDUFV1”或“NDUFS1”“leukoencephalopathy”对中文期刊全文数据库、万方数据知识服务平台、生物医学文献数据库(Pubmed)建库至2016年8月的文献进行检索,选取临床资料完整的病例分析总结.结果 本组4例患儿中女3例、男1例,其中2例为同胞姐弟,起病年龄6月龄至1岁3月龄,4例均以运动倒退为首发症状,起病前发育里程碑大致正常,3例合并认知损害,1例合并癫痫,4例均存在肌张力不全合并锥体束损害,2例体形消瘦,1例有眼球震颤.4例血乳酸均正常,1例尿有机酸分析为乳酸尿.头颅磁共振成像(MRI)均提示双侧大脑半球白质广泛对称性异常信号,累及胼胝体,合并空泡样变.随访至2~13岁,运动、语言发育均较前进步.遗传学分析提示3例为NDUFS1基因变异,1例NDUFV1基因变异,共6种基因变异(NDUFV1基因的p.Arg377Cys,p.Arg377His,NDUFS1基因的p.Arg482Glyfs* 5,p.Thr368Pro,p.Tyr454X和p.Asp565 Gly),均为未报道新变异.文献检索共收集5篇英文文献,报道10例患儿,加上本组共14例患儿.14例患儿均以运动倒退为首发症状,认知损害及肌张力障碍各11例,锥体束征阳性6例,烦躁哭闹5例,癫痫、眼球震颤各4例,斜视、吞咽困难各3例.头颅MRI均表现为弥漫性脑白质异常信号,伴空泡样变,胼胝体受累,随访至1岁7月龄~15岁,患儿神经系统功能均有缓慢进步.结论 PCL是一种罕见的遗传代谢性疾病,对有PCL临床及影像学特点的病例,可首先进行NDUFS1及NDUFV1基因变异筛查.

  • 一个伴脊髓与脑干受累以及脑白质乳酸升高的脑白质病家系临床及DARS2基因突变分析

    作者:黄琼辉;肖江喜;王静敏;姜玉武;吴晔

    目的 探讨一个伴脊髓、脑干受累,脑白质乳酸升高的脑白质病(LBSL)家系的临床和影像学特点,并检测其致病基因DARS2的突变情况.方法 收集并分析先证者的临床资料,应用PCR方法对DARS2基因的所有17个外显子及其外显子内含子连接区域进行扩增,采用DNA直接测序与DNA限制性内切酶酶切、100条正常染色体对照验证的方法进行DARS2基因突变检测.结果 (1)临床特点:先证者发病年龄为14岁,以运动倒退、走路姿势异常起病,下肢运动障碍重于上肢,智力基本正常,头颅核磁及磁共振波谱(MRS)符合LBSL特点.(2)基因突变分析:先证者DARS2基因发现第8外显子c.665 G>A(p.Gly222Asp)与第2内含子c.228-16 C>G,首次证实了我国LBSL患者中存在DARS2基因突变.家系突变分离研究结果表明,c.665 G>A(p.Gly222Asp)来自其父亲,c.228-16 C>G突变则来源于其母亲,其兄携带c.228-16 C>G,父母及其兄均为表型正常的携带者,符合常染色体隐性遗传规律.结论 在国内诊断第1例LBSL病,明确了该家系中的致病基因突变及相关个体基因状况,为该家庭进行准确的遗传咨询提供了可能.

  • 艾滋病伴发进行性多灶性白质脑病1例报道并文献复习

    作者:刘正琴;徐大飞;殷剑;李墨;秦巧玲;陈海波

    目的 提高临床对艾滋病伴发的进行性多灶性白质脑病(PML)的认识,以提高其临床诊出率.方法 分析1例临床诊断为艾滋病所致的PML患者的临床表现、体格检查及影像学资料.结果 患者神经系统表现为认知功能减退,失用、失读等高级皮层功能障碍,右侧偏瘫及双侧深感觉减退.脑脊液检查示蛋白升高,余未见明显异常.头部MRI检查示左侧额叶、顶叶、颞叶及右侧颞枕交界处多发T2高信号影,无占位效应,且病灶无强化.结论 艾滋病伴发的PML临床表现多种多样,多表现为高级皮层功能减退,对年轻、亚急性起病的患者应警惕此病的可能,以免误诊漏诊.

  • 艾滋病伴发进行性多灶性脑白质病一例

    作者:陈旭东;孙祥房;黄均云

    1病例报告患者女,1976‐10出生,汉族,初中文化,农民,原籍云南省临沧市。2012‐11‐25,患者因“急性右侧肢体无力、口角歪斜15 d”就诊于邹城市人民医院。有静脉吸毒史5年,期间多次共用注射器。1999‐12因结婚迁居山东省邹城市。2007‐10‐29经山东省疾病预防控制中心确诊为人类免疫缺陷病毒(H IV )携带者。根据卫生部《国家免费艾滋病抗病毒药物治疗手册》入选条件,患者于2009‐08‐06被纳入治疗。治疗方案选用《手册》推荐的一线治疗方案:齐多夫定(AZT )+拉米夫定(3TC)+奈韦拉平(NVP)。用法与用量:AZT :1次300 g/d;3TC :1次300 g ,1次/d;NVP :1次200 g ,前2周1次/d ,2次/d。服药期间无临床症状和不良反应,能正常生活和劳动。2011‐03因外出务工中断治疗。入院体检:体温37℃,心率70次/min ,呼吸16次/min ,血压96/62 mmHg。双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。心律规整,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。神经系统检查:意识清楚,言语清晰,双侧瞳孔等大等圆,直径约3 mm ,对光反应灵敏。额纹对称,右侧鼻唇沟变浅,伸舌居中。右上下肢肌力4+级,左上下肢肌力5级,四肢肌张力正常。双侧Babinski征(-。脑膜刺激征阴性。CD4+ T淋巴细胞检测结果:CD4+62个/μL ,CD8+752个/μL。 H IV 病毒载量检测结果为83000拷贝/m L。血常规检查结果显示:白细胞2.9×109/L、中性粒细胞2.1×109/L、淋巴细胞0.6×109/L、血小板180×109/L、红细胞4.29×1012/L、血红蛋白136 g/L。C T检查结果:脑梗死。给予抗病毒、改善脑循环、对症支持治疗,不见好转,病情加重,于2013‐01‐08转入济宁医学院附属医院治疗。入院体检:精神差,反应迟钝,言语迟缓。颈略抵抗。双侧瞳孔对光反应迟钝,右眼不能外展、上视、下视,左眼内收、外展受限,不能上视、下视,无偏盲。右侧鼻唇沟变浅,伸舌右偏。右侧上肢肌力0级,下肢3级,左手指鼻准稳。右偏身痛觉减退。双 Hoffmann征、Babinski征阴性,床旁吞水试验阴性。颅脑 M RI平扫结果显示额叶、顶叶、基底节、丘脑、左侧大脑脚、延髓左侧见多发斑片状、斑点状异常信号,呈长 T1长T2异常信号, T2WI像、FLAIR像及DWI为高信号(图1)。小脑未见明显异常。M RA :未见明显异常。脑脊液检查:无色透明,潘氏实验阳性,白细胞4.0×106/L ,蛋白720 mg/L ,葡萄糖4.5 mmol/L ,氯化物157 mmol/L ,JC病毒DNA阳性。诊断为艾滋病(AIDS )伴发进行性多灶性脑白质病(PM L )。继续给予抗病毒、对症支持治疗,不见效果。患者于2013‐01‐26病情加重,神志恍惚,双眼视物不清,间断性呕吐、抽搐,2013‐01‐30死亡。

  • 伴钙化与囊变的脑白质病二例临床、影像学表现及相关病理学分析

    作者:刘学军;刘红光;王建红;李滢;刘松;隋庆兰;徐文坚

    目的 探讨伴钙化与囊变的脑白质病(LCC)的临床、影像学表现以及相关病理学特点,以进一步增强对该病的认识和诊断能力.方法 2例患者均行CT和(或)MRI平扫,例2另加MRI增强扫描.2例均行实验室血清生化及钙、磷和甲状旁腺素等检查,例2行腰椎穿刺及脑脊液检查;均经手术切除相关囊性病灶并行组织病理学检查.结果 CT平扫2例均见脑内广泛钙化并伴囊性灶(例1位于右额叶、右尾状核旁;例2位于左顶叶、左丘脑).MRI增强扫描囊性灶边缘示轻度环状强化.组织病理学示囊壁小血管变形呈血管瘤样改变,伴玻璃样变性、钙化及含铁血黄素沉积;周围脑组织血管见纤维素样坏死伴腔内血栓形成,呈小动脉炎改变;脑组织部分变性伴胶质增生、Rosenthal纤维形成及出血.实验室生化检查各指标均正常.例2腰穿示颅内压增高(350 mm H_2O,1 mm H_2O=0.0098 kPa).结论 LCC的首发年龄及症状各异,其影像学上的钙化形态及分布不对称.脱髓鞘及血管源性水肿可能共同参与了脑白质异常信号的改变.

  • 北京地区城市和乡村人群脑白质变性差异的研究

    作者:蒋雯;荆京;梁伟;吕艳伟;程晓光

    目的:比较北京地区城市和乡村人群的脑白质变性程度的差异。材料与方法选取2012年12月至2014年2月于北京积水潭医院行脑MRI检查的居住于北京市内及乡村的中老年患者,排除DWI证实的及大面积的脑梗死、脑出血、脑积水和其他白质变性疾病,共82例:城市人41例,其中男13例,女28例,年龄56~72岁,平均(62.85±4.28)岁;乡村人41例,其中男17例,女24例,年龄56~69岁,平均(62.68±4.00)岁。使用Fazekas量表对脑白质变性评分。使用两组独立样本的t检验比较城市和乡村人群的年龄差异,χ2检验比较2组性别构成的差异。使用两组独立样本的秩和检验比较2组人群脑白质变性程度的差异,使用秩相关研究年龄与Fazekas量表总分的关系。结果2组人群的年龄(t=0.187, P=0.852,P>0.05)和性别(P=0.395,P>0.05)构成均没有统计学差异,可排除年龄和性别因素对结果的影响。2组人群脑白质变性程度存在明显差异(Z=-2.730, P=0.006,P<0.05),北京地区乡村人群脑白质变性程度(总分的平均秩次为48.15)较城市人群(总分的平均秩次为34.85)严重。年龄与Fazekas量表总分存在相关性(r=0.484,P=0.000,P<0.05),脑白质变性随着年龄的增加而增重。结论北京地区乡村人群的脑白质变性程度较城市人群严重,将来发生认知障碍和脑血管事件的可能性较高,故需要给予乡村人群更多的重视。

  • 儿童白质消融性脑白质病的MRI表现

    作者:胡建敏;张海华;肖江喜;吴晔;谢晟;王静敏

    目的 探讨白质消融性脑白质病(VWM)的MRI特征表现.方法 回顾性分析2008年至2013年间经本院儿科基因确诊为VWM的10例患儿的临床及MR资料.由2名资深的神经放射医师进行阅片,对白质病变部位(大脑、小脑、脑干、胼胝体及内外囊)、范围、信号特点、有无囊变、脑萎缩及基底节受累等进行分析.结果 10例大脑中央白质均弥漫受累,9例部分皮层下白质受累,7例伴U形纤维受累;7例伴有囊变;8例内囊后肢受累,7例外囊受累,8例胼胝体内缘(透明隔缘)受累.2例丘脑和苍白球出现异常信号,6例脑干白质受累,7例小脑白质受累.结论 大脑中央白质出现弥漫对称的异常信号伴囊变是VWM特征性的MRI表现,对该病的诊断具有重要价值.

  • 佩梅病的头颅MRI表现及其与临床、基因分型的关系

    作者:杨嵘;谢晟;肖江喜;王静敏;姜玉武

    目的 探讨佩梅病( PMD)患儿的头颅MRI特点,以及与临床及基因分型的关系.方法 回顾性分析16例经临床诊断为佩梅病患儿的临床和影像资料.患儿均为男性,年龄5个月至9岁8个月.由儿科神经医师对患儿的症状和体征进行检查,将其按照临床症状进行临床分型.由影像科医师对头颅MRI图像的特点进行分析,病灶的位置包括苍白球、锥体束、胼胝体、小脑白质、半卵圆中心,判断大、小脑是否萎缩、是否有“豹纹征”.结果 临床诊断经典型佩梅病8例,中间型7例,先天型1例.16例佩梅病患儿MRI均以广泛的脑白质髓鞘化延迟为特点,病灶累及苍白球13例、锥体束7例、胼胝体11例、小脑白质7例、半卵圆中心12例、脑萎缩5例、小脑萎缩1例,5例有“豹纹征”.锥体束和小脑白质受累在点突变患儿中多见;临床症状较重的中间型及先天型患儿出现小脑白质病变频率较高;“豹纹征”多见于经典型患儿,提示患儿的髓鞘化程度相对较高.结论 佩梅病患儿的头颅MRI具有典型的影像特点,其影像学表现与临床分型和基因突变类型有一定的相关性.

  • 吗替麦考酚酯、麦考酚酸与进行性多灶性白质脑病相关

    作者:沈江华;唐静

    据报道,全球有17例进行性多灶性白质脑病(PML)和吗替麦考酚酯(mycophenolate mofetil)或麦考酚酸(mycophenolic acid)相关.PML是一种罕见的中枢神经系统进行性亚急性脱髓鞘病,常发生于因疾病或药物引起免疫系统抑制的患者,由JC病毒活化引起.

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