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视神经脊髓炎谱系疾病患者步态分析及跌倒风险评价
目的 比较视神经脊髓炎谱系疾病患者与正常对照者的步态、平衡功能和行走能力,评价视神经脊髓炎谱系疾病患者的跌倒风险.方法 共12例视神经脊髓炎谱系疾病患者和9例性别、年龄相匹配的正常对照者,采用德国RehaWatch步态分析系统测定步态周期参数(包括步频、步时、步长、步速、步行各时相对称性),Berg平衡量表(BBS)评价平衡功能,起立-行走计时测验(TUGT)、站起测验和走直线步态测验(TGT)评价行走能力.结果 与正常对照者相比,视神经脊髓炎谱系疾病患者步态周期中步频减慢(t=-5.354,P=0.000)、步时延长(t=4.045,P=0.005)、步长减小(t=-7.243,P=0.000)、步速减慢(=-10.161,P=0.000)、支撑相对称性(t=-2.220,P=0.050)和单脚支撑对称性(t=2.359,P=0.020)降低,以及TUGT测验计时增加(t=3.197,P=0.024),TGT测验步数减少(Z=-1.544,P=0.049).BBS量表中静态平衡相关项目(包括无支持站立、无靠背坐位等)评分较高比例明显高于动态平衡相关项目(包括站立位从地面捡起物品等).结论 视神经脊髓炎谱系疾病患者步态周期参数异常,平衡功能下降,尤以动态平衡显著,存在跌倒风险,可以通过增强下肢肌力和平衡功能等予以改善.
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儿童发作性运动诱发性运动障碍视频脑电图特征
目的 总结儿童发作性运动诱发性运动障碍的视频脑电图特点及其临床意义.方法 回顾分析9例发作性运动诱发性运动障碍患儿的视频脑电图资料.结果 9例患儿中男性8例、女性1例,年龄6.25~ 15.17岁、平均(7.10±3.24)岁,病程1~12个月、平均(6.12±2.58)个月.9例患儿共监测到45次临床发作,发作持续时间5~35s、平均(9.21±4.35)s,临床表现为舞蹈样动作并手足徐动10次、肌张力障碍并站立不稳6次、舞蹈样动作并手足徐动和肌张力障碍并站立不稳29次;均由突发性运动诱发,其中2例(2/9)亦由过度换气诱发、1例(1/9)由惊吓刺激诱发;4例(4/9)发作前存在肢体僵硬、肢体麻木或其他感觉异常等先兆.9例患儿发作期呈现正常背景节律或被大量运动伪差覆盖,未见(癎)样放电、背景节律改变或局限性慢波节律等异常征象;发作间期背景活动正常,2例(2/9)呈非特异性异常,表现为额区或枕区间断性慢活动,1例(1/9)可见中央-颞区(Rolandic区)棘波.5例患儿(5/9)富脯氨酸跨膜蛋白2(PRRT2)基因突变阳性.结论 儿童发作性运动诱发性运动障碍发作间期视频脑电图可见非特异性异常和(癎)样放电,发作期临床表现和同步脑电图对明确诊断意义重大.
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血液透析患者不宁腿综合征相关影响因素分析
目的 调查血液透析患者不宁腿综合征发病率并筛查其相关危险因素.方法 共220例维持性血液透析患者和40例慢性肾脏病患者,采用国际不宁腿综合征研究组评价量表(IRLS)评价不宁腿综合征严重程度,Beck抑郁量表(BDI)评价抑郁症状,Epworth嗜睡量表评价白天过度嗜睡,失眠严重程度指数(ISI)评价失眠程度.采用单因素和多因素前进法Logistic回归分析筛查血液透析患者发生不宁腿综合征的相关危险因素.结果 血液透析组病程(Z=-9.837,P=0.000)、血清铁蛋白(t=2.847,P=0.005)、合并不宁腿综合征比例(x2=10.918,P=0.001)、应用镇静催眠药比例(x2=7.669,P=0.006)、IRLS评分(t=2.322,P=0.020)和ISI评分(Z=4.117,P=0.001)均高于对照组.单因素和多因素前进法Logistic回归分析显示,糖尿病(OR=3.387,95%CI:1.538~7.461;P=0.002)、BDI评分>9分(OR=2.643,95%CI:1.457~4.795;P=0.001)和ISI评分>7分(OR=3.542,95%CI:1.939 ~ 6.468;P=0.000)是血液透析患者发生不宁腿综合征的独立危险因素.结论 血液透析患者不宁腿综合征和失眠发病率较高,不宁腿综合征与失眠密切相关,抑郁症状在其中发挥重要作用.
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连枷臂综合征一例
患者 男性,41岁,因进行性四肢无力4年,于2013年7月15日入院.患者于4年前(2009年初)无明显诱因出现右上肢无力伴肌肉跳动,近端明显,但不影响日常生活.当地医院诊断为腕管综合征,行神经减压松解术,术后症状无明显缓解.遂至上一级医院就诊,肌电图检查(2009年2月25日)显示,双侧斜方肌、双侧胸锁乳突肌、双侧胫前肌、右侧腹直肌、右侧脊旁肌T12水平神经源性损害;未予特殊处理,建议随访.患者1年余前(2012年初)出现左上肢无力伴肌肉跳动,进行性加重,逐渐出现双侧肩部肌萎缩,并进展至双下肢无力伴饮水呛咳.患者既往从事镀锌工作4年、铝焊接工作4年,余无特殊.为求进一步诊断与治疗,于2013年7月15日至我院就诊.
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原发性中枢神经系统淋巴瘤发病不同阶段影像学和病理学特点
目的 回顾1例弥漫性大B细胞淋巴瘤不同发病阶段的临床、影像学和病理学特点,并分析其可能的发生机制.方法与结果 女性患者,29岁,汉族.首次发病以视物模糊、视野缺损为主要临床表现;头部MRI显示右侧顶枕叶皮质下斑片状T1WI稍低信号、T2WI和FLAIR成像高信号,无明显占位效应,增强扫描病灶呈点状强化;激素冲击治疗后病灶逐渐消失.再次发病以头痛、呕吐和左侧肢体瘫痪为主要临床表现;头部MRI显示右侧额顶叶大片状T1WI低信号、T2WI和FLAIR成像高信号,占位效应明显,增强扫描病灶呈实性强化.于手术显微镜下全切除肿瘤.组织学形态观察,肿瘤细胞体积较大,胞质较丰富,胞核大小形态不一,核分裂象易见,片状坏死,间质小血管增生.免疫组织化学染色,肿瘤细胞胞膜CD20、胞核配对盒基因5和多发性骨髓瘤癌基因1呈阳性,少数肿瘤细胞胞膜CD10和CD30、胞核周期蛋白D1呈阳性,CD3、间变性淋巴瘤激酶和胶质纤维酸性蛋白呈阴性,Ki-67抗原标记指数为80%.EBER原位杂交检测EB病毒编码mRNA呈阴性.肿瘤组织呈明显噬血管特性,围绕并侵犯血管壁,终病理诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤.结论 原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像学表现多样,呈实性占位性或浸润性病变,是肿瘤发病不同阶段的不同表现,与肿瘤嗜血管特性有关.
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进行性核上性麻痹诊断与治疗新进展及新诊断标准解读
2017年发表于Lancet Neurol和Mov Disord的进行性核上性麻痹诊断与治疗新进展及新诊断标准受到广泛关注,本文拟从进行性核上性麻痹病程进展、临床表型特点、诊断标准的更新、诊断标志物、治疗现状及前景五方面进行解读,以期深入理解进行性核上性麻痹的诊断与治疗新进展及新诊断标准,并指导临床实践.
年 | 期数 |
2019 | 01 02 |
2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2012 | 01 02 03 04 05 06 |
2011 | 01 02 03 04 05 06 |
2010 | 01 02 03 04 05 06 |
2009 | 01 02 03 04 05 06 |
2008 | 01 02 03 04 05 06 |
2007 | 01 02 03 04 05 06 |
2006 | 01 02 03 04 05 06 |
2005 | 01 02 03 04 05 06 |
2004 | 01 02 03 04 05 06 |
2003 | 01 02 03 04 05 06 |
2002 | 01 02 03 04 05 06 |
2001 | 01 |