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返流性肾脏病行肾移植1例
1 材料与方法患者男,26岁,未婚,因"发现肾功异常一年余"于2003年9月4日入院.
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成纤维细胞生长因子23与慢性肾衰竭继发性甲状旁腺功能亢进
性肾脏病(chronic kidney disease CKD)肾小球滤过率低于60ml/(min·1.73m2)时,往往会出现钙磷代谢紊乱、1,25(OH)2D3下降、继发性甲状旁腺功能亢进(secondary hyperparathyroidism SHPT),并进一步导致肾性骨营养不良、心血管钙化、死亡率增加.
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肾脏疾病的生化、免疫检测技术进展
近年来,随着肾脏病的基础研究、肾活检和临床治疗手段的发展,我们对许多肾脏疾病的发生机制和疾病转归有了进一步了解.肾脏疾病的临床生化、免疫检查项目、检测方法也都有很大进步,为各种原因引起的早期肾损伤、某些遗传性肾脏病、自身免疫功能紊乱导致的肾脏病的检出和治疗监测及预后估计,提供了更多的辅助手段.
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2型糖尿病患者不同水平白蛋白尿与血脂、脂蛋白(a)关系的研究
近来研究认为,微量白蛋白尿(MAU)与糖尿病大血管病变关系极其密切,已被广泛接受为2型糖尿病患者心脑血管并发症的预测指标.然而,为什么在有MAU的个体中存在有较高的大血管疾病发生率和病死率,其机理尚不十分清楚.本文旨在探讨伴有MAU的2型糖尿病患者血脂、载脂蛋白、脂蛋白(a)的变化,并与尿白蛋白正常的2型糖尿病患者及正常人比较,以了解其脂代谢紊乱情况.一、对象与方法1.正常对照组45例,年龄42~79岁,男26例,女19例.2型糖尿病患者102例,年龄40~78岁,病程1个月~20年,男54例,女48例.所有对象均符合1985年WHO糖尿病诊断标准,排除原发性肾脏病及泌尿系感染、原发性高血压、发热以及心力衰竭等疾病,按照尿白蛋白排出量水平分为三组,I组:正常白蛋白尿组<30mg/24h,54例;I组:微量白蛋白尿组30~300mg/24h,36例;Ⅲ组:大量白蛋白尿组>300mg/24h,12例.
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Alport综合征的研究现状
Alport综合征(AS)是一种遗传性肾脏病.近年来的研究主要集中在致病基因定位、基因突变形式和表型变化上.
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常染色体显性遗传性多囊肾病的新疗法
常染色体显性遗传性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)是人类常见的遗传性肾脏病。大约50%的ADPKD患者在60岁之前出现肾功能衰竭。常规的囊肿内引流术或囊肿去顶减压术已被证明效果不佳。曾有研究报告,血管紧张素转换酶抑制剂能够减慢ADPKD患者的肌酐清除率下降。近年来通过4种不同分子机理的新疗法进入了ADPKD的临床试验:血管加压素受体拮抗剂、mTOR(mammalian target of rapamycin,哺乳动物雷帕霉素标靶)抑制物、生长抑素类似物以及他汀类药物。
血管加压素V2受体拮抗剂:托伐普坦(tolvaptan),能够阻断加压素介导的液体向多囊肾囊肿内转运,减慢囊肿增长和肾功能下降的速度。但是托伐普坦价格较贵,副作用多而难以耐受,如多尿、夜尿、烦渴和肝脏毒性等。 -
检测基底膜Ⅳ型胶原α链对Alport综合征诊断的意义
Alport综合征(AS)是一种进行性的遗传性肾脏病,患者因肾功能进行性减退,而需接受透析治疗和肾移植以维持生命.来自美国部分地区的资料曾显示AS发生率约为10~20/10万,我国尚无有关AS发病率的报道.因而AS预后差、危害大,并不罕见.
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遗传性肾脏病
遗传性肾脏病(inherited kidney diseases)是一大类与遗传有关、涉及不同病因的肾脏疾病.此类疾病可累及肾单位的各部分而致肾小球疾病、肾小管功能不良、肾实质结构异常(如囊性疾病、先天畸形)等.除肾脏受累外,尚可伴有其它器官如眼、耳、骨骼等受累.
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Alport综合征1家系报告并相关文献复习
Alport综合征(alport syndrome,AS)是一种家族遗传性肾脏病,以血尿、进行性肾功能减退为主要临床表现,常伴有神经性耳聋和眼部损害.是青少年肾衰竭重要原因之一.1927年由Alport首次报道,1961年Williamson将之命名为Alport综合征,又称"眼、耳、肾综合征".该病以血尿伴或不伴蛋白尿为肾脏首发症状,90%以上患者均有血尿,部分患者伴有蛋白尿,甚至可达到肾病水平的蛋白尿.
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肾性血尿病理分析及中西医结合治疗疗效观察
我们于1999年1月~2001年3月以来,将66例单纯性肾性血尿患者,随机分为治疗组和对照组,分别予以中西医结合治疗和西药治疗,进行对比观察分析,并对其中50例患者进行肾穿刺病理检查,现将结果报告如下.资料和方法1 病例选择所有病例为门诊及住院患者,均符合1持续或反复镜下血尿和(或)一过性肉眼血尿(尿镜检RBC>3个/HP);2肾性血尿,自动红细胞计数仪RBC>8000个/ml,尿RBC容积分布曲线测定(EVDC)曲线左移,RBC平均体积(MCV)<60FL,尿RBC相差显微镜检查(PCM)异形RBC≥3种,比例≥70%;3肾功能正常,泌尿系统B超检查阴性,24 h尿蛋白定量0~500 mg/d,血压160/95 mmHg以下;④根据临床表现,除外急性感染后肾小球肾炎及继发性肾小球疾病,遗传性肾脏病及腰痛--血尿综合征和运动员肾炎等.
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缬沙坦延缓慢性肾衰竭进展的临床研究
肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAS)在非糖尿病性肾脏病的进展中起着重要的作用,这已成为共识.它能通过血流动力学以及各种其他非血流动力学变化影响肾功能并加速肾损害,因此阻断或抑制RAS被认为是治疗肾脏病的关键之一.随着血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)的广泛研究应用,目前其在肾性高血压、慢性肾小球肾炎、肾性肾衰竭及治疗预防糖尿病肾病的作用上已给予确定.
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以血尿为主要表现的遗传性肾脏病
随着医学遗传学和分子遗传学的迅速发展,遗传性肾脏病越来越受到临床重视.许多遗传性肾脏病可有血尿表现,甚至以血尿表现为主,为此我们着重对以血尿为主要表现的单基因遗传性肾脏病作一综述,并对IgA肾病和相关综合征作简单介绍.
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第23届国际儿科大会有关肾脏病交流内容简介
本届儿科大会有关肾脏病的交流内容包括,全体大会中有瑞典Karl Tryggrason以遗传性肾脏病为主介绍了近年有关肾小球滤过的分子机制;4次专题研讨会有14人次报告、4次口头交流会上有23人发言及96篇展板交流(其中国外展出25篇,我国展出71篇).报告者来自20个国家及我国的17个省市.会议内容涉及肾脏、泌尿系的各方面问题.从内容上,本次会议有以下突出点:①临床常见疾病的诊断、特别是治疗为主要议题和关注重点.②体现了"以人为本"的整体观念,从横向上涉及不同专业间的交叉、重叠,如肥胖与高血压的关系;从纵向上人们不仅关注小儿这一年龄段,而且考虑到孕母及成人相关问题.③循证医学的思想已为人们重视,在讨论或报告中对诊断的金标准、临床疗效的评价都更为客观.④应用分子生物学技术不仅探讨发病机制,并进而至机体病理生理变化、药物作用等方面.⑤在临床和实验研究上更为客观全面,如对肾小球硬化的研究不仅注意到细胞增生、基质积累,还从细胞凋亡角度进行探讨;对于糖皮质激素的效应不仅注意到受体的数量和活化状态与临床效应之关系,而且注意到α、β两种受体的不同作用;核因子kB(NF-kB)的研究中同时注意到其抑制蛋白IkB的状态等.现将会议中有关小儿肾脏病交流的内容简介于下.
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动-静脉内瘘闭塞的预防
2005年7月~2005年12月,我们对动-静脉内瘘(AVF)闭塞的预防经验进行总结.现报告如下.1临床资料本组男64例,女38例,18~75岁,平均46.5岁.由原发性肾脏病转变为慢性肾功能衰竭(CRF)者48例,糖尿病肾病转变为CRF者32例,高血压病Ⅲ期良性肾小动脉硬化致CRF者18例,继发系统性疾病、外伤等致CRF者4例.手术方式为桡动脉、头静脉端侧吻合术.
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真菌性尿路感染易感因素分析
近年来,随着抗生素、免疫抑制剂的广泛应用,真菌性尿路感染的发病率呈上升趋势.2001~2006年,我院共收治31例真菌性尿路感染.现将其易感因素总结如下.临床资料:本组31例,男15例,女16例;年龄25~80岁,平均65岁;其中>60岁13例,50~60岁7例,<50岁11例.致病菌为白色念珠菌感染20例,酵母菌感染5例,隐球菌、曲菌感染各3例,原发病:脑血管意外8例,原发性肾脏病6例,糖尿病5例,慢支炎伴肺部感染4例,腰椎骨折3例,全身烧伤3例,肿瘤2例.
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药源性肾脏病多发于老年人
老年人去医院看病,开些药是正常的.但是,有些老年人却常常是中西药物开一大堆.如果不了解药物的基本成分及毒副作用,长期应用几种甚至是十几种以上的药物,对身体的健康尤其是肾脏的损伤较大.用药越多,用药时间越长,对肾脏的损害越大.老年人用药的原则是少而精,一般说来,使用2~3种药物即可;老年人用药剂量应适当减少,以成年人用药剂量的1/4~1/2(包括中药)为佳.为什么肾脏容易受到一些药物的伤害?这是因为肾脏是药物排出体外的主要排泄器官之一.流经肾脏的血流量很大,但肾脏只占身体总重量的0.4%~0.5%,而老年人的肾脏功能又比成年人降低了50%,这就使老年人更容易受到药物的伤害.
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遗传性肾脏疾病的治疗展望
近年来遗传学和分子生物学的飞速发展使我们对遗传性肾脏疾病的基因缺陷、遗传方式和发病机制的认识进一步深入,关于遗传性肾脏疾病治疗的实验和临床研究在酶替代治疗、基因治疗和干细胞移植等方面也取得了令人振奋的成就,为人类终战胜遗传性肾脏病带来了希望.
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复杂性肾脏病遗传学研究进展
就肾脏病的病因而言,单基因遗传病在肾脏病领域还是非常少见的,而绝大多数常见的成人遗传性疾病是复杂多基因病.由于复杂性疾病的异质性、多基因遗传的差异性和单个基因贡献的微效性等原因,自1918年Fisher首次提出"多基因遗传"的概念至今,探索复杂性疾病遗传基础的工作长期以来十分艰辛并进展缓慢.
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阻断肾素血管紧张素系统对慢性肾脏疾病的治疗作用
众所周知,我们正面临着越来越多的进展性肾脏病患者,而血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)在肾脏疾病进展中起着重要作用.因此,阻断肾素血管紧张素系统(RAS)是阻止慢性肾脏病进展的关键.
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重视遗传性和家族性肾脏病的筛查和研究
遗传性肾脏疾病,狭义指发病有一定遗传基础,按一定方式垂直传递的肾脏病;广义上则包括大组不属于遗传性疾病范畴,但存在相关遗传因素的肾脏疾病,包括了遗传性肾小球疾病如Alport综合征(AS)、Fabry病等,遗传性肾小管疾病如Liddle综合征、Bartter综合征等和遗传性囊肿疾病如多囊肾病等.随着分子生物研究技术的不断推陈出新和在医学领域的广泛应用,极大地推动了遗传性和家族性肾脏病的研究,其疾病谱不断扩大,一些疾病得到重新认识如家族性IgA肾病(IgAN)、遗传性足细胞病等;一些新的遗传性疾病不断被发现如家族性胶原Ⅲ肾小球病等.