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误诊为颅内肿瘤的多发性硬化一例
患儿,男,13岁.因视力减退、双下肢行走力弱5d来诊.5d前无明显诱因出现左下肢无力、走路跛行,次日累及右下肢,行走困难,伴视力减退、看物模糊、头迷等症,无头痛、呕吐、抽搐、发热、呼吸及尿便异常.既往史:三周前有上感史,无家族及流行病史.查体:状可,神清、合作、呼吸平稳,发育营养佳,语言清晰,回答切题,心、肺、腹部正常.神经系统检查:颅神经、痛觉正常,双下肢肌力3级左右,张力正常,不能独立行走,可扶行,轮替、单足蹦不能;膝、跟腱反射两侧减弱,脑膜刺激征阴性,自发巴彬氏征阳性.脑电图示:各导联θ频率增高;眼底未见乳头异常;省院头部MRI见:T1加权为右侧额颞部4×3cm,左侧额颞部2.5×2.5cm低信号,T2加权为高信号,病变以白质为主.放射科结论:脑占位病变?家人急转外地某大医院神经外科后转神经内科住院三周余,住院中做胸腰脊髓MRI正常,视觉诱发电位示:潜伏期延长,家人不同意未做腰穿.经大剂量甲泼尼龙冲击,丙种球蛋白静注及综合治疗,症状体征明显好转.视力大部恢复,能独立行走,复查头部MRI病灶明显较前缩小.出院诊断:脑脱髓鞘病(多发性硬化).
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良性复发性无菌性脑膜炎误诊分析(附一例报告)
病例摘要男,12岁.因反复头痛伴发热半年入院.半年前突然头痛、喷射状呕吐、发热、嗜睡、脑膜刺激征阳性,在外院做腰穿诊断"病毒性脑炎",住院6天意识转清,13天症状消失,脑脊液正常,痊愈出院.20天后再次因头痛、发热入院,腰穿脑脊液细胞数增高、蛋白高、糖略低、氯化物正常,单纯疱疹病毒抗体阳性,用无环鸟苷治疗一周症状消失.
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小儿眩晕停中毒十例分析
药物中毒是城乡儿童常见急症之一,下面将我院1997年7月-2000年3月PICU收治的眩晕停中毒患儿的救治体会报告如下。1 临床资料1.1 一般资料 10例均为住院患儿,其中男3例,女7例,年龄3~5岁。城镇患儿7例,农村患儿3例。体重9.5~17 kg。服药剂量多者误服40片(每片25 mg),少者10片,2例用药剂量不详。全部患儿均为误服过量眩晕停而中毒。中毒至入院时间2 h~4 d,平均为15.25 h。临床表现:神志不清(其中1例处于深昏迷)、瞳孔对光反应迟钝各8例。抽搐、颜面潮红各6例。其中1例频繁抽搐共达6~7次,抽时表现为颜面青紫、吐沫、双眼凝视、四肢强直、经按压人中缓解,均无二便失禁,抽后意识不清。4例患儿服药后在10 min~2 h内出现步态不稳,时有错觉、躁动、言语不清。脑膜刺激征阳性1例。2例心电图检查示心动过速,4 例心肌酶检测中乳酸脱氢酶、肌酸激酶略升高,1例谷丙转氨酶、谷草转氨酶稍有增高,脑电图异常、血压低各1例,除深昏迷1例放弃治疗外,好转4例,痊愈5例,平均治疗天数2.5 d。
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热性惊厥诊治中的几个问题
病例摘要男,5岁.因反复热性惊厥三年来诊.2岁时患儿突然高热,T 39℃,伴惊厥,全身阵挛、吐沫、面青、不省人事,历时20分,当即抱当地医院急救.3岁时曾发作5次,4岁整年未发作,5岁来诊前半年及前两周分别发作1次.抽搐性质同首次发作,历时5分、15分.每次发作体温均>38.5℃,但近两次发作时不热,抽后分别为38℃及37.8℃.发热同时伴有流涕、轻咳、偶吐,曾多次在抽后当日或翌日于当地医院作EEG,未见癫痫波,有二次呈中度异常,慢波增多.曾作CT及磁共振(MRI)未见异常.5岁一度诊为癫痫,已用抗癫痫中药4个月,因近日再次发作而自行停药.既往无窒息,新生儿期良,无脑疾患及脑外伤史.其父6岁前曾有二次热性惊厥,否认癫痫史.智力正常.查体:状良,神清,活泼好动,检查合作.颅神经检查正常、痛觉存在;四肢活动自如,张力不高,共济运动及步态正常;深反射(BCR、TCR、PSR、ASR)左右对称、均为(++),未引出病理征,脑膜刺激征阴性.
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明串珠菌败血症并发脑脓肿一例
患儿女,56 d.因发热5 d于2006年11月26日入院.患儿于入院前5 d无明显诱因出现发热,高体温39.4℃,无寒战、抽搐、腹泻、咳嗽等,曾在外院住院,予头孢噻肟钠、病毒唑等治疗3 d,仍反复高热,遂转入我院.患儿为足月顺产第1胎,新法接生,出生后一般情况好,母乳喂养,查体:T 39.3℃,P 128次/min,R 32次/min,神清,发育正常,营养良好,反应好,头围38 cm,前囟2 cm×3 cm,平软,全身无瘀点、皮疹等,两瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,咽稍红,双肺呼吸音粗,无啰音,心腹无异常,四肢肌张力正常,脑膜刺激征阴性,神经系统检查未见异常.实验室检查:血常规WBC12.1×109 /L,N 0.56,L 0.39,Hb 87 g/L,CRP 77.3 mg/L,胸正位片:两肺纹理稍增粗、增强,部分略显僵直,未见明显渗出影.
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Ⅰ型戊二酸尿症一例
患儿男,8个月.因头竖不稳1个月来我科门诊.患儿系第一胎足月,因胎盘老化剖宫产出生.1分钟Apgar评分10分,出生体重3 800 g.母乳喂养,6个月添加米粉.患儿出生6个月内发育基本正常,2个月能抬头,4个月能背靠物体坐稳.但7个月时发现患儿头竖不稳,至今不能独坐.曾在外院作头部CT和脑电图未发现异常,发育商(DQ)71 分(为临界值),诊断为"脑瘫".予以康复治疗无明显好转,来我科门诊.患儿既往体健.父母均体健,非近亲结婚.家族中无类似患者,也无其他遗传性疾病史.体查:头围 41.0 cm、体重8.20 kg、身高 67.0 cm.营养中等,无特殊面容.神清,对外界反应较差.头竖不稳,不能独坐.前囟1.5 cm×1.5 cm,平软.心、肺、腹部正常.四肢肌张力稍高,双手可取物,俯卧位不能支撑身体,扶站时全足可着地,行走时双腿交叉.双侧膝反射正常.脑膜刺激征阴性.踝阵挛阴性.未引出病理征.实验室检查:血氨 265.3 μmol/L(正常值10 ~ 47 μmol/L),E6A正常,AG 18.6 mmol/L,脑电图、头部磁共振成像检查正常.气相色谱/质谱分析(GC/MS)在尿中检出大量戊二酸和3-羟基戊二酸,确诊为戊二酸尿症Ⅰ型(glutaric aciduria type Ⅰ).予以低蛋白饮食,L-肉毒碱胶囊50 mg/(kg*d),大剂量维生素B2 150 mg/d,γ-氨酪酸等治疗.2个月后食欲增加,运动智力发育有所改善,1岁4个月时能扶站,会叫爸妈,但仍不会走路.血氨降至正常.
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第106例--以发热、嗜睡、抽搐起病
患儿女,4岁6个月,因"发热伴精神差、烦躁不安23 d"入院.23 d前,患儿受凉后发热,体温39.4℃,呈稽留样热.次日出现嗜睡、烦躁并伴发抽搐,表现为意识丧失,双眼凝视,右眼频繁眨动,口唇紫绀,双上肢强直,小便失禁,持续2~10 min不等,共5次.当地医院查脑膜刺激征及双侧巴彬斯基征阳性.脑脊液外观清,蛋白(++),白细胞数110个/mm3,糖及氯化物正常.诊断"病毒性脑炎",予抗病毒及激素治疗2周(地塞米松8 mg/d,共4 d),经治疗精神好转,体温正常.入院前8 d,患儿突然出现头痛、呕吐,行颅MRI检查,梗阻性脑积水,提示结核性脑膜炎.立即给予抗结核治疗,头痛、呕吐无缓解,甚至以头撞墙.因治疗效果不佳转入我院.有结核接触史,祖父母近亲婚配.入院查体:头围50 cm,血压90/60 mmHg,精神差,营养中等,卡介苗瘢痕阳性,伸舌偏右,双眼外展受限,颈抵抗(+),双膝腱反射亢进,布氏征、克氏征、双巴彬斯基征均阴性.
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以失用症表现中央性脑肿瘤1例
1 病例介绍 患者,男,17岁,因右上肢书写不灵活,逐渐发展不能书写,性格由活泼变为少语无言,注意力不集中不能正常上课2月。但从无头痛、昏、晕、呕吐等,无视力改变。近来右上肢进餐用筷困难,并感无力,颤抖而来院就医。查体:一般情况好,呆板状态,提问对答清楚,眼神反应呆钝,无口角歪斜,颈软,心肺腹部体征正常,神经系统检查,视、听、痛、温觉正常,病理反射征未见阳性,脑膜刺激征阴性。血尿常规正常,胸片正常,肝肾功能……
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首诊表现为意识丧失、休克的蛛网膜下腔出血一例
病例患者,女性,43岁,因“被发现神志不清1 h”于2013年6月22日就诊,当时查体:收缩压60 mm Hg,舒张压测不清。神志不清,周身湿冷,双眼紧闭,舌咬伤,四肢可见自主活动,四肢肌张力正常,双侧巴氏征阴性。颈部无抵抗感,脑膜刺激征阴性。就诊过程中心电监测示:出现2次尖端转室性心动过速,给予利多卡因100 mg入液静滴,后出现室颤、肢体抽搐,给予非同步200J电复律1次后恢复窦性心律,但仍神志不清、持续休克状态。当日心电图显示:窦性心律,室性早搏,胸导联T波倒置,T波电交替,QT间期延长(可长达0.74 s), R-on-T,(图1)。行颅脑CT检查提示蛛网膜下腔出血及四脑室出血(图2)。收入院后进一步完善颅脑CT血管造影(CT angiography, CTA)提示双侧大脑中动脉M1段末端动脉瘤,左侧颈内动脉未见显示,左侧大脑中动脉起源于椎基底动脉(图3)。心脏彩超:室壁运动弥漫性减弱,二尖瓣反流(轻-中度),三尖瓣反流(轻度),左心功能减低。血凝常规:D-D 3.95 mg/L。其他化验室检查变化见表1。予抗心律失常、维持血压、机械通气、降颅压等治疗,患者神志转清,但一直不能维持自主血压;此后经多发动脉瘤夹闭术治疗后病情好转,生命体征稳定,心肌酶、肌钙蛋白T均逐渐恢复正常(表1),患者于2013年7月15日好转出院。
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左锁骨下动脉支架术后再狭窄病例一例
患者,女,48岁,因“间断头晕7个月余,左锁骨下动脉支架植入术后7个月”入院,患者7个月前无明显诱因出现左上肢桡动脉及肱动脉搏动减弱,自述左上肢血压110/70 mmHg,右上肢血压144/90 mmHg (1mmHg=0.133kPa)。于外院行脑血管造影提示左锁骨下动脉狭窄,同期行左锁骨下动脉支架植入术,术中释放Express LD 8/17mm球扩式支架一枚。术后左上肢桡、肱动脉搏动改善,双上肢收缩压差值降至15 mmHg,头晕症状缓解。3个月前患者再次出现左上肢动脉搏动减弱及头晕症状,行彩色多普勒超声提示左锁骨下动脉管腔狭窄率大于70%。患者既往高血压病史8年,规律口服降压药(硝苯地平控释片30 mg/d),血压控制在140-160/80-90 mmHg之间;高血脂病史8年;支架植入术后规律口服抗血小板聚集及他汀类药物(阿司匹林100 mg/d,氢氯吡格雷片75 mg/d,阿托伐他汀20 mg/d)。患者无糖尿病、冠心病病史;无吸烟及饮酒史。入院时查体:体温36.5℃,脉搏72次/分,呼吸19次/分,血压120/80 mmHg(左上肢),150/90 mmHg(右上肢),心肺腹查体未见异常,左上肢桡、肱动脉搏动较右侧弱。神经系统查体:神志清楚,语言流利,双侧瞳孔等大正圆,对光反应灵敏,双眼球各向运动充分自如,无复视及眼震,双侧额纹对称,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,咽反射存在,转颈耸肩对称有力,四肢肌力、肌张力正常,四肢腱反射正常,双侧巴氏征阴性,双侧深浅感觉查体对称,指鼻及跟膝胫试验尚稳准,颈软,无抵抗,脑膜刺激征阴性。实验室检查提示血常规、肝功能、肾功能、电解质均正常,风湿、免疫、补体、血沉、C-反应蛋白亦正常,仅高密度脂蛋白值略低:0.78 mmol/L(正常为>1.04 mmol/L)。胸片、心电图及心脏彩超未见异常。
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神经系统艾滋病二例临床报告
例1 男性,31岁,农民.以"发热、阵发性前额胀痛,进行性加重10 d”为主诉,于1999年11月25日入院.既往史:自诉近两年体质较差,经常"感冒”,半年前曾患真菌性肺炎,1个月前双下肢皮肤多处瘙痒、皮损.入院时否认冶游性病史.查体:体温37℃、脉搏56次/min、血压128/90mmHg(1 mm Hg=0.133 kPa),意识清楚,轻度烦躁,语言流利,高级神经功能正常.四肢皮肤散在黄豆大小褐色皮损,双侧视乳头水肿,双耳听力下降,双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,四肢肌张力低、腱反射减弱,双侧Babinski 征(-).脑膜刺激征(+).余神经系统及内科系统检查未见异常.脑脊液(CSF)检查:压力310 mm H2O,无色透明,无白细胞,葡萄糖4.2 mmol/L,Cl-130 mmol/L,蛋白0.2g/L,抗酸染色(-),墨汁染色阳性.追问病史,患者5年前有血浆单采献血史.血Ib型艾滋病毒抗体阳性,确诊:艾滋病合并隐球菌脑膜炎.例2 男性,32岁,以"间断发热、消瘦2个月,剧烈头痛伴呕吐1周”为主诉,于2000年1月7日入院.在当地曾按"肺脓肿”治疗效差,CSF检查发现隐球菌,以隐球菌脑膜炎转入我院.入院时否认冶游性病史.6年前有血浆单采献血史,自诉近二年体质差,经常"感冒”.查体:体温38.5℃、脉搏106次/min、血压135/75 mm Hg、神清语利,高级神经功能正常.皮肤及淋巴结正常,左肺底背部呼吸音弱.眼底(-)、颅神经(-).脑膜刺激征(+).其他神经系统及内科系统未见异常.CSF检查:压力320mm H20,微混浊,WBC80×106/L,蛋白0.1g/L、葡萄糖1.43mmol/L、Cl-119 mmol/L,抗酸染色(-),TB-DNA(-).墨汁染色阳性.血清Ib型艾滋病毒抗体阳性.诊断:艾滋病合并隐球菌脑膜炎.
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抗中性粒细胞胞质抗体阳性的类风湿性脑膜炎一例报告
临床资料患者男性,71岁.类风湿性关节炎病史2年半.1年半前出现发作性左侧肢体无力和言语不清,此后又出现双手颤动.半年前出现持续性左侧肢体无力和言语不清.查体:双手指屈曲畸形,小关节肿胀.双下肢浮肿.患者反应迟钝,言语欠清.脑神经检查未见异常.四肢痛、触觉正常,双膝关节以下音叉振动觉减弱.左上下肢力Ⅳ级,双手意向性震颤.左上肢腱反射较右侧活跃,左侧膝腱反射未引出,右侧膝腱反射减弱,双侧跟腱反射减弱.左侧下肢病理反射阳性.无脑膜刺激征.实验室检查:血沉89 mm/h(正常<15 mm/h)、血清类风湿因子54.3 U/ml(正常0~30.0 U/ml)、C-反应蛋白42.8 mg/L(正常0~8.0 mg/L)、抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)阳性.脑脊液蛋白0.40 g/L(正常0.15~0.25 g/L)、糖2.63 mmol/L(正常3.61~6.11 mmol/L).余项正常.肌电图检查提示周围神经传导速度减慢.头颅磁共振成像(MRI)检查示双额顶脑膜和脑沟内异常信号,临近脑实质多发性片状短T1和长T2信号改变,各脑室扩张.
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Claude综合征一例
临床资料 患者,女,65岁,主因复视、走路不稳2周,右眼睑下垂11 d入院.患者2周前起床后急起复视、走路不稳,走路左倾,需搀扶,左手活动欠灵活,方向感差,略感头晕,无视物旋转,无肢体麻木,无言语障碍及大小便障碍,3d后出现右眼睑下垂.既往高血压病史5年,左基底节区脑出血,右侧肢体轻瘫病史4个月,无糖尿病、冠心病史,无烟酒嗜好.入院体检:血压150/95mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),神清语利,记忆力、计算力、定向力正常.右眼睑下垂完全,盖右瞳孔,右瞳孔4 mm,光反射稍迟钝,左瞳孔3 mm,光反射灵敏,右眼内收受限,右眼上、下运动不受限;口舌不偏;右侧肢体肌力Ⅳ级,右侧Babinski征阳性,左侧肢体肌力V级,病理征阴性;双侧肢体感觉对称;左侧指鼻实验及跟膝胫实验笨拙;脑膜刺激征阴性.
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胼胝体梗死一例
临床资料患者,男,62岁,主因左下肢无力、头痛3 d而入院.患者3 d前活动时突感左下肢无力、头痛、恶心、一过性反应迟钝,略感头晕,无视物旋转,无肢体麻木,无言语障碍及大小便障碍.既往吸烟40年,每日20支,饮酒30年,日约150 g,无高血压、糖尿病、冠心病等病史.入院查体:血压140/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),患者神清语利,记忆力、计算力、定向力正常.左侧鼻唇沟浅,伸舌略左偏;左侧下肢肌力Ⅳ级,双侧病理征阴性;双侧肢体感觉对称;共济运动稳准;脑膜刺激征阴性.辅助检查:生化检查无异常;颅脑CT(2006-04-01):右胼胝体低密度,右侧脑室前角受压;颅脑MRI(2006-04-06):右侧胼胝体膝和体部前端病灶,表现为T1低信号和T2高信号,轻占位效应,无增强(图1 A和B);复查MRI(2006-04-17):病灶较上次略减小,有增强效应(图1 C).入院后给予抗血小板、抗凝及活血化淤治疗,复查头颅CT及MRI了解病灶的动态变化,并请神经外科会诊,结合临床,后诊为右胼胝体梗死.
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复发性多软骨炎一例的中枢神经系统表现
患者女性,62岁,因"偏瘫、失语半年,发作性抽搐伴胡言乱语4个月,加重5 h"于2005年11月20日入院.患者半年前因失语、右侧轻偏瘫于我院诊断为脑梗死,经治疗遗留不全运动性失语.近4个月无明显诱因出现发作性右侧面部及右上肢不自主抽动,每次持续数分钟到十几分钟,偶有意识障碍和舌咬伤.伴反复胡言乱语、烦躁、易激惹及妄想,哭闹无常,常捡回废品藏在家中,住院时怀疑有人偷其东西,几次夜间到其他患者床上摸索、翻找.近几个月有时饮水呛咳,曾发热1次(体温39.1 ℃),第2天体温恢复正常.发病以来先后5次被几家医院诊断为多发性脑梗死、癫(癎)、精神障碍待查,经对症治疗好转出院.发病间歇期有智力障碍,近记忆力减退明显.5个月前患带状疱疹,已治愈.多发性软骨炎病史2年,服用激素治疗,现已减量至口服泼尼松12.5 mg/d.查体不合作.血压正常,意识模糊,胡言乱语,挤眉弄眼,口角抽动.四肢活动自如,腱反射对称存在,未引出病理反射,无脑膜刺激征.辅助检查:血尿常规、肝功能、肾功能、血糖均正常.当时查脑电图示阵发性出现双侧高波幅尖慢波,以额、顶区为著.头部磁共振成像(MRI)示脑内散在多发腔隙性脑梗死灶.经颅多普勒(TCD)检查颅内血管未见异常,颈动脉超声提示颈内动脉内膜略增厚.腰穿检查:脑脊液压力120 mm H2O(1 mm H2O=0.0098 kPa),脑脊液无色透明,常规生化及细胞学检查无异常.入院后结合患者有多发性软骨炎病史,考虑患者的脑梗死、癫(癎)和精神症状均为累及中枢神经系统所致,临床诊断为"复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP),中枢神经系统并发症".在口服泼尼松12.5 mg/d治疗的基础上,给予改善循环、营养神经、抗癫(癎)及对症治疗,患者病情好转出院.
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以听力下降及面瘫为主要表现的神经梅毒一例
临床资料患者男性,55岁,因"双耳耳鸣、听力下降1个月,头痛9 d,口角歪斜2 d"于2009年1月20日入院.患者于2008年12月20日起出现双耳蛙鸣样耳鸣伴进行性听力下降,3周后出现双侧颞枕部持续性针刺样剧烈疼痛.2009年1月18日突发口角歪斜,进食时右口角漏液,无视物成双、饮水呛咳及肢体麻木、乏力,拟诊"多脑神经病变"收治入院.既往体健,否认冶游史.入院体检:意识清楚,智能正常,右侧角膜反射迟钝,右侧周围性面瘫,双耳神经性聋,余脑神经及四肢运动共济、感觉检查均正常,颈软,脑膜刺激征(-).
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蛛网膜下腔出血合并大脑脚幻觉三例
例1女,62岁,家庭主妇,昏迷2 h入院.查体:血压200/130 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),浅昏迷状态,脑膜刺激征阳性,左侧肢体瘫痪,颅脑CT示蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH),腰穿压力明显增高并有血性脑脊液.第3天下午患者不停地说白菜、菠菜、水饺等词,叫醒后认为在自己家中,刚才在包水饺,有白菜馅、菠菜馅的,一睁眼就突然没有了.患者闭眼后尚未睡着时又开始喋喋不休地讲以上词语,应用镇静剂睡着后消失.第4天晚上患者又反复说中奖了,并要求去领奖.上述类似的幻觉持续了5 d,每次1~3 h.
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遗留失语、智能障碍的脑炎一例
患者男性,37岁,右利手,大专文化,于入院前19 d无明显诱因出现发热、头痛、呕吐,发病第3日曾于某院就诊,神经系统检查:意识清楚,语言流利,脑膜刺激征阳性;腰穿检查:脑脊液外观黄色混浊,细胞总数6080×106/L,白细胞2300×106/L,中性粒细胞0.55,潘氏试验阳性.诊断为"化脓性脑膜脑炎"予以抗感染治疗.
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线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作合并肠梗阻、急性胰腺炎一例
临床资料患者男性,16岁,主因"发作性不省人事、四肢抽搐9 d,反复呕吐7 d"于2009年4月20日入院.患者既往体健.体检:外观消瘦,心肺腹无明显异常.意识清楚,记忆力、计算力、理解力下降,脑神经检查正常,颈屈肌力Ⅱ级,四肢肌力近端Ⅳ级,远端Ⅴ-级,肌张力正常,四肢腱反射迟钝,病理征阴性,脑膜刺激征阳性,深浅感觉正常,共济运动尚稳.腰穿脑脊液压力80 mm H2O(1 mm H2O=0.0098 kPa),生化、常规正常,乳酸3.5 mmol/L.肌酸激酶2422 U/L,血乳酸(L)3.18 μmol/L,丙酮酸(P)0.154μmol/L,比值(L/P)为20.6,血淀粉酶波动于258~602 U/L.脑电图示中度异常.颅脑MRI及颅脑CT见双侧豆状核异常信号.
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脑膜癌病21例临床分析
脑膜癌病(meningeal carcinomatosis,MC)又称脑膜转移瘤,是指身体其他部位的恶性肿瘤转移到脑膜者,是颅内转移瘤的一种表现形式,该病病程进展快,平均生存期短,早期诊断困难,临床主要表现为头痛、呕吐,脑、脊神经麻痹,脑膜刺激征及精神障碍等.