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累及气道的复发性多软骨炎的临床特征及其处理
目的 提高对侵犯气管、支气管的复发性多软骨炎的临床特征及治疗方法的认识.方法 回顾性分析2000年8月至2006年10月收治的13例侵犯气管、支气管的复发性多软骨炎患者的临床资料.结果 13例累及气管、支气管的复发性多软骨炎患者中男9例,女4例,年龄30～61 岁,平均年龄50岁.疾病早期临床表现以咳嗽、咽喉痛及声嘶多见,疾病后期常表现为胸闷、气促、呼吸困难,重者可表现为下呼吸道反复感染和(或)呼吸衰竭.支气管镜检查早期可见喉、声带水肿,气管、支气管黏膜充血、水肿,软骨环肿胀及管腔狭窄;疾病后期由于气管、支气管软骨破坏而出现气道软骨环消失,管壁软化,呼气时部分气道陷闭.胸部CT检查早期可见气管、支气管壁弥漫性增厚伴管腔狭窄;疾病后期出现管腔重度狭窄,部分患者可有气道壁的钙化.肺功能测定表现为不同程度的阻塞性通气功能障碍.13例患者中有12例患者接受了糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗,其中6例疾病早期患者症状均有不同程度的改善,其余6例患者症状无改善,在给予气道金属支架置入后(共放置气管、支气管支架12枚)5例患者气道阻塞明显改善,1例无缓解,仍需呼吸机辅助通气.随访1～48 个月后有12例存活,1例随访2年后死亡.结论 侵犯气管、支气管的复发性多软骨炎患者疾病早期糖皮质激素治疗可显著改善症状,疾病后期出现明显气道阻塞时可行支架置入、气管切开及呼吸机辅助通气治疗,以延长生存期.
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2例复发性多软骨炎累及气道的临床护理
临床资料2例复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)患者均为中年男性,平均年龄42岁,入院前有咳嗽,咳痰,气促症状(时间从6月至1年不等),在院外行肺功能及CT检查考虑:①慢性阻塞性肺疾病;②气管狭窄原因可能性大[1].我院纤支镜下检查示:气管、左右主支气管黏膜明显肿胀,呈纵行皱襞样改变,致管腔变窄,软骨环消失(声门、气管膜部未累及).内镜诊断符合多发性软骨炎表现.2例患者无其他软骨受累的表现(无马鞍鼻、耳廓形态正常,无其他器官受累的临床表现).
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复发性多软骨炎一例的中枢神经系统表现
患者女性,62岁,因"偏瘫、失语半年,发作性抽搐伴胡言乱语4个月,加重5 h"于2005年11月20日入院.患者半年前因失语、右侧轻偏瘫于我院诊断为脑梗死,经治疗遗留不全运动性失语.近4个月无明显诱因出现发作性右侧面部及右上肢不自主抽动,每次持续数分钟到十几分钟,偶有意识障碍和舌咬伤.伴反复胡言乱语、烦躁、易激惹及妄想,哭闹无常,常捡回废品藏在家中,住院时怀疑有人偷其东西,几次夜间到其他患者床上摸索、翻找.近几个月有时饮水呛咳,曾发热1次(体温39.1 ℃),第2天体温恢复正常.发病以来先后5次被几家医院诊断为多发性脑梗死、癫(癎)、精神障碍待查,经对症治疗好转出院.发病间歇期有智力障碍,近记忆力减退明显.5个月前患带状疱疹,已治愈.多发性软骨炎病史2年,服用激素治疗,现已减量至口服泼尼松12.5 mg/d.查体不合作.血压正常,意识模糊,胡言乱语,挤眉弄眼,口角抽动.四肢活动自如,腱反射对称存在,未引出病理反射,无脑膜刺激征.辅助检查:血尿常规、肝功能、肾功能、血糖均正常.当时查脑电图示阵发性出现双侧高波幅尖慢波,以额、顶区为著.头部磁共振成像(MRI)示脑内散在多发腔隙性脑梗死灶.经颅多普勒(TCD)检查颅内血管未见异常,颈动脉超声提示颈内动脉内膜略增厚.腰穿检查:脑脊液压力120 mm H2O(1 mm H2O＝0.0098 kPa),脑脊液无色透明,常规生化及细胞学检查无异常.入院后结合患者有多发性软骨炎病史,考虑患者的脑梗死、癫(癎)和精神症状均为累及中枢神经系统所致,临床诊断为"复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP),中枢神经系统并发症".在口服泼尼松12.5 mg/d治疗的基础上,给予改善循环、营养神经、抗癫(癎)及对症治疗,患者病情好转出院.
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复发性多发性软骨炎致气道狭窄一例报告
患者女,46岁,因胸痛、憋气7个月,加重1d,于2002年6月13日入院.患者7个月前无明显诱因出现声音嘶哑,吞咽时颈部堵塞感,伴两肋弓处撕裂样疼痛,体位变化时疼痛加剧.约4个月前开始逐渐出现胸闷、憋气、前胸疼痛,伴肩、肘、膝关节疼痛及活动时有"喀哒"响声.当地医院查血沉为105mm/1h.纤维支气管镜示支气管黏膜普遍增厚,致管腔狭窄.活检:右上支气管黏膜组织重度慢性炎,并可见明显纤维性渗出物,未见软骨.
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复发性多软骨炎56例临床分析
目的 研究复发性多软骨炎的临床特点,提高对本病的认识.方法 回顾性分析56例复发性多软骨炎患者的临床及辅助检查资料.结果 男女比例1.2:1,发病年龄(46±11)岁.确诊时间(21±35)个月,以耳软骨起病者(8±6)个月,呼吸道起病者(16±31)个月,关节起病者(29±37)个月.受累部位依次为呼吸道40例(71.4%)、耳软骨32例(57.1%)、关节软骨32例(57.1%)、眼部27例(48.2%)、鼻软骨25例(44.6%)、内耳13例(23.2%).病程初期被误诊为呼吸道感染17例(30.4%)、软骨膜炎9例(16.1%)、肺结核感染6例(10.7%)、类风湿关节炎5例(8.9%).呼吸道受累的患者中7例接受气管内支架治疗.4例从治疗开始症状一直未缓解者均为呼吸道受累者.结论 非耳、鼻部位起病的复发性多软骨炎易被误诊,呼吸道受累比例高且预后差.
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复发性多软骨炎--病例报告及文献复习
复发性多软骨炎(Relapsing Polychondritis,RP)是一种罕见的,反复发作的多系统病变,主要表现为耳、鼻、气道软骨炎及眼炎.本文报告2例具有典型临床表现的病例,并复习相关文献.
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容易误诊的复发性多软骨炎
1 病例资料男,57岁.3个月前无明显诱因出现双耳红肿、疼痛,伴耳闷、听力下降,并出现双眼发红、畏光、流泪、视力模糊、声音嘶哑、鼻塞,伴阵发性咳嗽、咳白色泡沫样痰、气急、胸闷.曾在多家医院诊为上呼吸道感染、双耳骨膜炎、肺部感染、霍纳综合征、喉返神经炎等多种疾病.有左侧面神经炎病史10余年,遗留轻度面瘫.查体:双耳廓肿胀畸形,耳道堵塞,双耳听力下降.球结膜充血明显,视力正常.鼻梁塌陷呈鞍状,左鼻唇沟变浅,左额纹变浅,闭目正常.喉及肺部闻及吸气性哮鸣音,双肺未闻及湿罗音.心、腹及神经系统检查未见异常.辅助检查:血白细胞15.4×109/L,血红蛋白110 g/L,红细胞沉降率112 mm/h;IgG 18.2 g/L,IgA 4.94 g/L,IgM 2.35 g/L,抗核抗体、类风湿因子、抗溶血性链球菌素O及肝功能、肾功能、血脂、血糖均无异常改变.胸部X线片和心电图正常.胸部CT示支气管病变、气管入口处狭窄.诊断:复发性多软骨炎(Relapsing polychondritis,RP).给予泼尼松45 mg/d,硫唑嘌呤50 mg每日3次,半月后症状减轻,治疗56天,症状缓解出院.
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支气管镜在中央型气道狭窄病变介入治疗中的应用
中央型气道狭窄病变是指引起气管、主支气管和右中间段支气管狭窄的病变.根据病变部位和性质,可分为功能性和结构性病变.功能性病变包括气管软化、复发性多发性软骨炎,结构性病变包括管内型、管壁型、管外型和混合型病变.根据病因,又可分为良性和恶性.
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复发性多软骨炎48例临床特征及治疗效果分析
目的：分析复发性多软骨炎的临床特征及治疗效果。方法回顾性分析2000年9月—2014年11月在解放军总医院住院并确诊的复发性多软骨炎患者48例的临床资料。结果48例患者中,男22例,女26例,确诊时年龄15~79(46.7±13.9)岁。从首次就诊到确诊中位时间为5个月。受累器官包括关节33例(68.8%),耳部31例(64.6%),呼吸系统29例(60.4%),眼部26例(54.2%),鼻部20例(41.7%),皮肤9例(18.8%),血液系统9例(18.8%),肾脏5例(10.4%)。在呼吸系统受累的29例患者中,行肺CT检查22例,表现为气管及主支气管壁增厚15例(68.2%),气道狭窄14例(63.6%),气道壁钙化8例(36.4%),气道塌陷2例(9.1%)；行喉CT检查6例,喉部软组织增厚2例,声门下气管狭窄、管壁增厚2例,喉腔闭塞1例。48例全部接受糖皮质激素治疗,其中40例同时加用了免疫抑制剂,4例因疗效不佳行气管切开,余44例治疗后病情好转。随访30例,其中4例因喘息、气短及肺炎多次住院治疗,1例因呼吸困难加重行气管支架治疗,术后出现呼吸衰竭,其余25例病情平稳。结论复发性多软骨炎易累及全身多个系统,误诊率较高,应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗效果较佳,但呼吸系统受累导致气道严重狭窄者可能需要气管切开及气管支架治疗。
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复发性多软骨炎20例临床分析
目的提高对复发性多软骨炎的认识.方法收集并分析20例复发性多软骨炎患者的临床和实验室检查资料.结果发病年龄35～86岁,平均53.4岁,平均病程1.1年.90%的患者均有耳软骨炎;80%有呼吸系统受累,其中75%有鼻软骨炎,4例出现严重的气管、支气管软骨炎;部分患者有关节、皮肤、心脏、血管和神经系统受累;20%合并有其他风湿性疾病或自身免疫病.结论气管、支气管软骨受累是病情严重的信号.早期诊断,给予激素和免疫抑制剂治疗是改善预后的关键.
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气道受累的复发性多软骨炎的临床分析
目的 探讨气道受累的复发性多软骨炎(relapsing polyehondritis,RP)的临床特点.方法 对5例气道受累的复发性多软骨炎患者的临床资料及相关检查进行分析,并结合文献复习.结果 气道受累的RP临床表现为胸闷、气促、呼吸困难,咳嗽、咳痰、声嘶等.胸部CT检查早期可见气管、支气管壁弥漫性增厚伴管腔狭窄:疾病后期出现管腔重度狭窄,部分患者可有气道壁的钙化,气道吸气、呼气相明显动态狭窄.肺功能测定表现为不同程度的阻塞性通气功能障碍.气管镜检查发现气管-支气管软骨破坏而出现气道软骨环消失,管壁软化,呼气时部分气道陷闭.5例患者接受了糖皮质激素等治疗,其中2例患者症状明显改善,1例患者症状稍有改善,2例患者症状无改善.2例无改善患者中1例在给予气道金属支架置入后气道阻塞明显改善,1例拒绝金属支架置入等治疗.随访2～29个月后有3例存活,2例分别随访1个月,5个月后死亡.结论 气道受累的RP是一种罕见疾病,诊断需结合临床表现、胸部CT和气管镜检查;皮质激素等治疗部分患者症状可显著改善,气管切开、气管支架置入、机械通气能缓解患者呼吸困难.气道受累的RP预后较差.
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类风湿关节炎与复发性多软骨炎致环杓关节固定的诊断与治疗
目的:探讨类风湿性关节炎(RA)和复发性多软骨炎(RP)的临床特点、诊断与鉴别诊断以及治疗与预后,以提高对RA和RP的认识.方法:回顾性分析11例RA和15例RP患者的临床资料.结果:1991～2000 年间收治11例RA和15例RP中,分别有4例(36%)和5例(33%)累及双侧环杓关节.RP中60%有耳软骨炎,33%有鼻软骨炎,47%有呼吸系统受累,部分患者有心血管受累,用皮质激素、免疫抑制和氨苯砜控制症状,4例RA和5例RP患者因呼吸道梗阻行气管切开术,3例RA患者行杓状软骨切除声带外展移位术.15例RP中1例治疗无效,死于呼吸道并发症.结论:RA、RP是自身免疫性疾病,可累及多器官的软骨结构及结缔组织,在耳鼻喉科有表现,易误诊.早期诊断,采用综合治疗是提高疗效改善预后的关键.
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中心气道狭窄的介入治疗进展
中心气道是指气管、隆突、左右主支气管及中间段支气管.中心气道本身病变阻塞管腔或管外压迫可导致中心气道狭窄或阻塞,出现严重的呼吸困难,甚至窒息死亡.李龙芸[1]报道中心气道狭窄的原因是很多的,常见的原因有气管-支气管的原发或转移性恶性肿瘤、各种气道良性肿瘤、炎性肉芽肿、气管支气管内膜结核、肺移植的吻合口狭窄、气管插管或切开的疤痕狭窄;少见的原因有多发性软骨炎、气道淀粉样变性等.中心管道狭窄严重影响病人通气,必需采取一切措施解除严重的中心气道狭窄,改善病人的通气状况,本文就中心气道狭窄介入治疗的一些进展进行综述.
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气管支架联合激素治疗复发性多发性软骨炎1例报告
1病例报告患者,男性,44岁.因咳嗽、咳痰伴发热6个月,气喘1个月,声嘶10 d,于2003年3月13日入院.患者6个月前因感冒后出现咳嗽、咳痰,伴发热,体温波动于37.5～39.0℃,经抗感染治疗后,症状减轻,但易反复发作.1个月前开始出现活动后气喘,以吸气困难为明显,并逐渐加重,就诊外院曾诊断为"支气管哮喘、气管肿瘤待排".行纤维支气管镜(纤支镜)检查未见肿物,予抗炎、解痉等治疗,病情未见改善.
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复发性多发性软骨炎1例报告
1病例介绍患者,女性,53岁,以"双耳廓胀痛,灼热感2个月"为主诉入院.门诊拟诊为双耳廓非化脓性软骨膜炎,既往无耳、鼻红肿痛病史.入院检查:呼吸、脉搏、心率、血压正常,心、肺、肝、脾、肾无异常;双耳廓松软下垂,局部红、肿、热、轻压痛,色素沉着,但耳垂正常、乳突区、外耳道及鼓膜均未见异常.音叉检查无听力下降,外鼻鼻梁塌陷呈鞍鼻畸型,局部无红肿压痛,前鼻孔无畸型,鼻中隔无穿孔,嗅觉正常.
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复发性多软骨炎的临床特征及处理特点(附2例报告及文献复习)
目的:总结复发性多软骨炎的临床特征及处理特点.方法:分析复发性多软骨炎2例的临床资料并复习文献.结果:本组2例经治疗好转,经随访无复发.结论:复发性多软骨炎是一种累及全身多处软骨的发作性和进行性炎症,是较少见的综合征.临床有多种表现,常见的主要损害是耳、鼻、咽喉、眼球和全身软骨.
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复发性多软骨炎(附3例报告及文献复习)
目的:研究复发性多软骨炎的临床表现、诊断与鉴别诊断以及治疗与预后.方法:总结3例诊断为复发性多软骨炎患者的临床表现及治疗方法.例1先出现鼻梁塌陷,后出现声嘶、呼吸困难.气管切开后带管出院,未确诊.4个月后又因双耳胀痛,胸骨旁隐痛、发热,再次住院,诊断为复发性多软骨炎.例2首发症状亦是鼻梁塌陷,2年后出现右眼突,诊断为此病.例3首发症状为耳郭红、肿、热、痛,诊断为耳郭软骨膜炎.3个月后出现声嘶,按喉炎治疗,效果不明显 ,后诊断为复发性多软骨炎.结果:经用类固醇、硫唑嘌呤等药物治疗后, 分别随访1.5年、2年、6年无复发.结论:复发性多软骨炎患者应行药物治疗.
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复发性多软骨炎3例诊治体会
目的 分析3例复发性多软骨炎(RP)的诊治经过,探讨RP早期诊断及有效治疗的对策.方法 回顾性复习我院收治的3例RP病例,分析其主要临床表现及总结治疗经验.结果 3例患者均有耳廓痛、声嘶,但首发症状分别为声嘶、多关节肿痛和耳廓炎.激素和免疫抑制剂治疗对多数患者有效.结论 临床医生需要提高对RP诊断标准的认识.RP的治疗可选用激素、甲氨噪呤或环磷酰胺.难治性RP可尝试给予肿瘤坏死因子拮抗剂治疗.
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复发性多软骨炎呼吸道受累特点的临床分析
[目的]总结和评价复发性多软骨炎(RP)呼吸道受累的特点.[方法]从临床表现、胸部影像学、肺功能检查以及支气管镜镜下表现四个方面回顾性分析RP患者呼吸道受累的特点.[结果]RP患者呼吸道受累常见,呼吸道受累的常见症状为咳嗽77.8%(7/9)、气短66.7%(6/9),其他症状包括喘息11.1%(1/9)及声嘶22.2%(2/9);胸部CT表现气道壁增厚、管腔狭窄达66.7%(6/9),2例患者出现气道钙化,2例患者伴有阻塞性肺炎;肺功能以阻塞性通气功能障碍为主,且在疾病早期即可出现;纤维支气管镜下所见主要为气道黏膜肿胀、软骨环消失、气道狭窄,病情较重者呼气相气道陷闭.[结论]RP患者呼吸道受累常见,需综合临床表现、胸部影像学、肺功能检查以及支气管镜镜下表现四个方面进行评估,方可确诊.
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复发性多软骨炎(附3例报道)
目的总结3例复发性多软骨炎(RP)的诊疗经过，探讨进行早期诊断及有效治疗的对策。方法回顾性复习我院收治的3例RP病例，分析入院时的主要表现及总结治疗经验。结果 3例患者均有耳痛、声嘶及鼻梁塌陷，但入院原因分别为贫血、肾功能衰竭和胸痛。强的松和甲氨喋呤对该病治疗有效。结论 RP容易误诊，临床医生需要提高对RP诊断标准的认识。激素是治疗RP的首选，对激素不敏感者可选用甲氨喋呤。
