首页 > 文献资料
-
气管原发性窦组织细胞增多症一例报道并文献复习
目的 探讨气管原发窦组织细胞增多症(Rosai-Dorfman病,RDD)的临床表现、病理特点、免疫组织化学染色结果及鉴别诊断,提高对气管原发性RDD的认识.方法 分析1例术前诊断为气管恶性肿瘤病例的临床病史、支气管镜检查及影像学资料、组织病理学形态、免疫组织化学标志物检测,并结合相关文献进行复习.以“Rosai-Dorfman病”或“窦组织细胞增生症”为关键词通过万方数据库进行检索；以“Rosai-Dorfman disease”、“sinus histiocytosis”、“trache”和“lung”为关键词通过PubMed数据库进行检索,检索时间截至2012年7月.结果 患者男,63岁,因“气管内肿物”收入院.胸部CT示气管右侧占位性病变,增强扫描强化明显,密度欠均匀；气管镜下见气管下段新生物突入管腔,新生物表面黏膜完整,气管腔呈缝隙状,支气管镜无法通过,行局部气管切除术.术后镜下组织学表现为明区和暗区,暗区为气管黏膜组织中可见纤维组织增生,大量浆细胞、淋巴细胞及组织细胞弥漫浸润,累及气管壁深层,气管软骨受侵蚀.明区为较大组织细胞,呈椭圆形或多角形,胞质粉染,可见吞噬的淋巴细胞和浆细胞.免疫组织化学染色示大组织细胞胞质S-100蛋白及CD68均阳性,确诊为气管原发性RDD.患者术后未给予特殊治疗,随访至今未复发.在万方医学数据库和PubMed数据库上检索到呼吸系统原发性RDD的国内外文献13篇,病例26例,其中以发生于上呼吸道多见(21例)；肺原发性RDD 4例；累及气管的RDD国内外文献5篇,病例5例；气管原发性RDD仅1例报道,患者女,39岁,呼吸困难1个月,误诊为支气管哮喘,给予糖皮质激素等治疗无效,胸部CT气管隆突上方见不规则肿块,气管阻塞86％.为防止患者发生窒息,行气管环袖状切除和再吻合术,术后依据病理组织学和免疫组织化学染色确诊为气管RDD.术后未接受任何治疗,随诊12个月未复发.结论 气管原发性RDD较罕见,呼吸困难是其临床重要表现,手术完全切除,预后较好.确诊主要依靠典型的组织病理学、免疫组织化学染色及鉴别诊断,免疫组织化学染色S-100蛋白、CD68阳性的大组织细胞及胞质内细胞的伸入现象是诊断RDD的重要依据.应与其他可发生于气管的良恶性病变进行鉴别诊断.
