中华儿科杂志
Chinese Journal of Pediatrics 중화아과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 2.31
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0578-1310
- 国内刊号： 11-2140/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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Dravet综合征患儿癫痫持续状态导致急性脑病的临床及头颅影像学表现
目的 总结Dravet综合征(DS)患儿发生癫痫持续状态导致的急性脑病的临床和头颅影像学特点.方法 回顾性收集2005年2月至2016年8月在北京大学第一医院儿科就诊的DS患儿的临床资料并筛查SCN1A基因突变,对发生癫痫持续状态后出现急性脑病(昏迷≥24 h)的DS患儿进行随访,总结其临床及头颅影像学表现.结果 共随访412例DS患儿,其中22例(男9例、女13例)发生急性脑病.发生急性脑病的22例患儿中SCN1A基因突变阳性者18例,阴性者4例;发生急性脑病时的年龄为6月龄～ 10岁;抽搐持续时间为40 min ～9 h,其中21例发病前有高热,1例体温正常;发作后昏迷持续2～20 d.发生急性脑病后9例死亡,13例出现严重智力、运动倒退;13例存活的患儿末次随访距离急性脑病发生中位时间为2年3个月(7个月～4年4个月),9例患儿在大运动、反应或语言方面有不同程度的恢复,4例无明显好转;癫痫发作与出现急性脑病之前比较,6例未再出现发作,4例发作减少,3例无明显差异,其中2例出现痉挛发作.6例患儿可获得急性期头颅磁共振成像(MRI)结果,提示双侧(2例)或一侧(4例)大脑半球弥漫性肿胀,其中2例伴大脑皮层下白质长T1长T2信号;13例存活的患儿恢复期头颅MRI均提示不同程度的大脑皮层萎缩,其中4例伴小脑萎缩,1例伴右侧脑桥萎缩,4例伴皮层下或侧脑室旁白质异常信号,2例伴右侧海马硬化,1例伴双侧基底节异常信号.结论 DS患儿在病程中出现高热时易发生癫痫持续状态,严重者可导致急性脑病甚至死亡,存活者可遗留神经系统后遗症.头颅MRI急性期表现为脑水肿,恢复期表现为不同程度的大脑皮层萎缩,少数可伴小脑、脑桥萎缩,海马硬化或白质、基底节异常信号.
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发-肝-肠综合征一例
患儿男,24日龄,因“早产后气促24 d”于2015年12月入浙江大学医学院附属儿童医院治疗.患儿母亲孕36周2d,因母亲羊水少剖腹产娩出,出生体重1 450 g,生后因气促和呻吟不安入住当地医院,诊断“肺炎、败血症、小于胎龄儿”,予呼吸支持、抗感染、丙种球蛋白免疫支持等治疗后,仍有反复的发绀,白细胞总数及C反应蛋白不能降至正常,遂转入浙江大学医学院附属儿童医院.
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GAMT基因变异导致肌酸缺乏综合征一例
患儿男,9月龄27 d,因“发现发育落后1个月余”于2016年5月就诊于北京儿童医院神经内科门诊.因患儿8月龄时不会翻身、不会爬,对其名字无反应,不能发双音节而来就诊,无惊厥.患儿为第1胎第1产,足月自然生产,出生体重3 500 g,围生期未见异常.3月龄能抬头,7月龄能独坐.父母健康,否认近亲结婚和类似家族病史.体格检查:神志清楚,精神反应可,无特殊面容,能逗笑,双眼有注视,可追光追物,对名字无反应,四肢自主活动,肌力及肌张力正常,腱反射正常引出,病理征阴性,能抬头、独坐,不能翻身、爬,双手能抓物,动作不灵活.辅助检查:Gesell发育诊断量表:总分58分,其中大运动57分,精细运动38分,适应行为63分,语言行为67分,个人-社交行为70分.脑电图正常.头颅磁共振成像(MRI)提示:双侧苍白球及桥脑背侧见对称性斑片状稍长T1、长T2信号,弥散像(DWI)呈高信号(图1).血生化、乳酸、血氨及甲状腺功能检查和血筛查未见异常.
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婴儿肠绞痛的研究进展
婴儿肠绞痛是一种行为综合征,表现为健康婴儿难以安抚的烦躁或哭闹行为,每天出现3h以上,每周持续≥3d,并持续3周以上[1].婴儿肠绞痛通常于2周龄发作,6～7周龄为发作高峰,3～4月龄自行消失.大约20％的小婴儿受其困扰[1].虽然随着年龄的增长婴儿肠绞痛症状可自行消失,但有研究表明,与无肠绞痛症状婴儿的父母相比,肠绞痛婴儿的父母会更频繁和广泛地就医,并更容易寻求一些未经证实的、具有潜在风险的方法来安抚哭闹的婴儿[2].而且,婴儿肠绞痛会增加照料者心理困扰和抑郁症的发生,阻碍母婴关系的良好发展,并可能导致婴儿受意外伤害和家庭功能受损[3].一项前瞻性研究发现,婴儿期肠绞痛患儿在10年后发展成经常性腹痛的风险较婴儿期无肠绞痛者增加11倍,发生过敏性疾病和心理障碍的风险也高[4].正确认识婴儿肠绞痛,有助于避免诊断和治疗不当以及由此而引起的不良事件.现综述近年来关于婴儿肠绞痛的发病机制、诊断及干预的相关研究进展.
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胎儿肺动脉闭锁的介入治疗
肺动脉闭锁伴室间隔完整(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA-IVS)是一类不常见的复杂发绀型先天性心脏病,以右室流出道纤维性闭锁和室间隔完整为主要特征,后期可导致右室和三尖瓣发育不良与冠状动脉异常,严重的肺动脉狭窄伴室间隔完整(critical pulmonary stenosis with intact ventricular septum,CPS-IVS)的右室流出道虽然没有完全闭锁,但后期的病理生理和临床表现与PA-IVS类似,故在此一并进行综述.在产前诊断的先天性心脏病中,严重的肺动脉狭窄(CPS)和PA-IVS约占5％[1],5年生存率仅59％ ～ 67％,而可行双心室循环修复的仅占29％～33％ [2-3].
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进行性空泡脑白质病四例并文献复习
目的 总结进行性空泡脑白质病(PCL)患儿的临床及遗传学特点.方法 对首都医科大学附属北京儿童医院神经内科2015至2016年临床诊断的4例PCL患儿的病例资料进行总结,并通过关键词“脑白质病”“NDUFV1”或“NDUFS1”“leukoencephalopathy”对中文期刊全文数据库、万方数据知识服务平台、生物医学文献数据库(Pubmed)建库至2016年8月的文献进行检索,选取临床资料完整的病例分析总结.结果 本组4例患儿中女3例、男1例,其中2例为同胞姐弟,起病年龄6月龄至1岁3月龄,4例均以运动倒退为首发症状,起病前发育里程碑大致正常,3例合并认知损害,1例合并癫痫,4例均存在肌张力不全合并锥体束损害,2例体形消瘦,1例有眼球震颤.4例血乳酸均正常,1例尿有机酸分析为乳酸尿.头颅磁共振成像(MRI)均提示双侧大脑半球白质广泛对称性异常信号,累及胼胝体,合并空泡样变.随访至2～13岁,运动、语言发育均较前进步.遗传学分析提示3例为NDUFS1基因变异,1例NDUFV1基因变异,共6种基因变异(NDUFV1基因的p.Arg377Cys,p.Arg377His,NDUFS1基因的p.Arg482Glyfs* 5,p.Thr368Pro,p.Tyr454X和p.Asp565 Gly),均为未报道新变异.文献检索共收集5篇英文文献,报道10例患儿,加上本组共14例患儿.14例患儿均以运动倒退为首发症状,认知损害及肌张力障碍各11例,锥体束征阳性6例,烦躁哭闹5例,癫痫、眼球震颤各4例,斜视、吞咽困难各3例.头颅MRI均表现为弥漫性脑白质异常信号,伴空泡样变,胼胝体受累,随访至1岁7月龄～15岁,患儿神经系统功能均有缓慢进步.结论 PCL是一种罕见的遗传代谢性疾病,对有PCL临床及影像学特点的病例,可首先进行NDUFS1及NDUFV1基因变异筛查.
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ATP1A3基因突变致儿童期起病快发病性肌张力障碍-帕金森综合征一家系并文献复习
目的 总结ATP1 A3基因突变所致儿童期起病的快发病性肌张力障碍-帕金森综合征(RDP)一家系临床特点及其治疗和预后情况,并进行文献复习.方法 对2016年1月在中南大学湘雅医院儿科住院治疗的RDP患儿及其家系的临床资料进行总结,通过亚全外基因芯片捕获、二代测序及一代测序验证对其进行基因检测.并以“Rapid-onset dystonia parkinsonism”“RDP”“DYT12”及“快发病性肌张力障碍-帕金森综合征”为检索词查阅在线人类孟德尔遗传数据库(OMIM)和PubMed数据库及CNKI数据库、万方数据库建库至2016年10月相关文献并与本家系合并进行总结.结果 先证者男,2015年4月(3岁4月龄)发热后迅速出现失语、四肢活动障碍、持物不稳,于外院予以营养神经、肢体康复训练后,语言逐渐改善,遗留行走姿势异常.2016年1月(4岁1月龄)发热,再度出现失语、吞咽困难及全身无力伴有头腿梯差(无力症状头部重于上肢重于下肢),1d内达高峰,并出现四肢强直不伴意识障碍的“抽搐”发作共4次.先证者外祖父、母系亲表兄妹,其母亲(36岁)及兄长(14岁)均于学龄前期一次感染后出现无力,后症状有所好转,但持续存在行走姿势异常及构音障碍,未出现二次发作,智力较正常人落后.其母亲有一弟弟及妹妹,均体健.除兄长外,先证者无其他兄弟姐妹.基因结果分析显示先证者及其母亲、兄长均存在ATP1 A3基因p.R756H位点杂合错义突变.该突变位点国外已有文献报道,为RDP的致病突变,保守性高.先证者及其兄长予苯二氮类药物治疗有效,其中以先证者疗效更为显著,但临床症状未见完全改善,其母治疗依从性差,未见明显疗效.文献检索未见中文文献报道,国外一共报道了51例患者(其中包括6个家系共35例患者及16例散发患者),加上本组3例,共54例患者中发现14个致RDP的ATP1 A3基因突变位点,其中包括12个错义突变位点,1个3 bp框内缺失突变及1个3 bp框内插入突变.散发患者均具有典型的RDP症状,包括起病急骤、构音障碍、吞咽困难、肌张力障碍、运动迟缓、姿势不稳等,且以延髓症状及上肢受累更为明显.而家系患者中则部分具有典型RDP特点,部分不典型,甚至一家系中有1例患者完全无临床症状.其中p.R756H位点突变的2例,均为婴儿期发病,临床表现为RDP,但重叠有部分AHC表型.部分家系成员有二次发作.结论 ATP1A3基因p.R756H突变为该家系中的致病性突变,认识ATP1 A3基因突变导致RDP的表型特征具有重要的临床意义.
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HYDIN基因突变致儿童原发性纤毛运动障碍一例并文献复习
目的 了解儿童原发性纤毛运动障碍(PCD)的临床表现及诊断要点.方法 回顾性总结厦门大学附属第一医院儿科2014年4月收治的1例PCD患儿的临床资料,并结合文献进行分析.结果 患儿男,11岁,生后不久开始出现反复咳嗽、鼻塞、流涕,病程10余年.入院体检:体重22 kg,杵状指,双侧副鼻窦区压痛,咽后壁可见黄色脓涕滴流,双肺闻及散在湿罗音.鼻窦CT提示双侧上颌窦、筛窦炎症,肺CT提示支气管炎合并左下肺支气管扩张;纤维支气管镜下见大量痰液壅塞,纤毛活检病理提示纤毛稀疏,部分纤毛9+2微管结构异常.全序列外显子基因测序提示位于16号染色体上chr16:71061369(非编码区)和chr16:70993591(编码区)两个位点出现基因变异,分别导致m.3362A＞ G(E20)和c.6101G＞ A(E39)核酸改变,两个变异位点同在HYDIN基因上,符合PCD诊断.检索建库至2016年7月中国知网中文数据库、万方数据库及PubMed,以“纤毛运动障碍,基因”为关键词组合检索,仅检索到1篇文献报道9例为HYDIN基因相关PCD病例,加本例一共10例.10例HYDIN基因变异相关PCD患者均有反复湿性咳嗽、鼻窦炎、支气管扩张、中耳炎等典型PCD表现,均未发现内脏转位,8例在新生儿期有急性呼吸窘迫综合征病史,纤毛电镜检查6例未发现明显结构异常.结论 HYDIN基因相关PCD临床表现有鼻窦炎、中耳炎、支气管扩张等,但均未见内脏转位,部分患儿纤毛活检电镜病理检查提示纤毛结构可正常.
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健康儿童产毒艰难梭菌定植率研究
目的 调查健康儿童中产毒的艰难梭菌定植情况,了解各年龄段产毒艰难梭菌的定植率及其毒素类型.方法 病例观察性研究,连续性收集2014年9月至2015年1月北京儿童医院保健科健康儿童的粪便标本,按年龄分4组,分别是＜1岁53例,1～＜3岁、3～＜6岁和6～ ＜14岁组各50例,共203例,应用PCR检测艰难梭菌的毒素基因,包括tcdA、tcdB及二元毒素基因,并检测其毒素调节基因,包括tcdC、tcdD、tcdE.对阳性结果进行基因测序分析.计量资料组间比较采用t检验、秩和检验,计数资料采用x2检验.结果 入组的203例标本中共检测出产毒艰难梭菌阳性标本15例(7.4％),其中tcdA阳性而tcdB阴性(A+B-)基因型8例,tcdA、tcdB均阳性(A+B+)基因型4例,tcdA阴性而tcdB阳性(A-B+)基因型3例(20.0％),未检测到二元毒素阳性标本.tcdC、tcdD、tcdE基因阳性的标本分别为8例(53.3％)、6例(40.0％)、11例(73.3％).tcdA、tcdB、tcdC、tcdD、tcdE基因阳性标本经测序未发现基因突变.在15例阳性标本中,＜1岁组检出4例(4/53,7.5％);1～＜3岁组检出4例(4/50,8.0％);3～＜6岁组检出1例(1/50,2.0％);6～＜14岁组检出6例(6/50,12.0％),各年龄组产毒艰难梭菌定植率差异无统计学意义(P＞0.05).结论 本组产毒的艰难梭菌在健康儿童中的定植率为7.4％,且各年龄组均可检测到产毒的艰难梭菌.
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儿童肺部恶性肿瘤七例临床分析
目的 探讨儿童肺部恶性肿瘤的临床特点、影像学特点以及预后.方法 对2010年1月至2016年12月在浙江大学医学院附属儿童医院确诊的7例儿童肺部恶性肿瘤的临床、影像以及病理表现,治疗及预后等进行回顾性分析.结果 (1)本组均首诊于儿内科,症状例数:咳嗽6例、呼吸困难4例,发热、纳差各2例、胸闷、胸痛、跛行、腹胀及便秘各1例,未发现咯血、喘息或进行性消瘦的病例.体检:肺部听诊示5例单侧呼吸音减低,1例可闻及湿哕音及哮鸣音,1例肺部听诊无明显异常;肺外表现包括左髋关节压痛、左阴囊内包块各1例;未发现杵状指、贫血貌、淋巴结肿大、肝脾肿大等.(2)血常规示白细胞仅1例偏高,为17.44×109/L,其余均在正常范围,中性粒细胞0.348～0.767,C反应蛋白＜1～ 162 mg/L,均无贫血,血肿瘤标志物4例中有3例增高.(3)影像学:肺内多发结节状阴影3例,肺内多发囊腔性病变2例(均为胸膜肺母细胞瘤),支气管内软组织块影1例,肺内类圆形肿块影1例,合并纵隔内肿块影1例.合并肺不张3例,气胸2例,纵隔疝2例,胸腔积液2例,皮下气肿1例.(4)所有患儿均接受肿瘤穿刺活检或肿瘤切除,经病理诊断确诊为:胸膜肺母细胞瘤3例,内胚窦瘤2例,鳞状细胞癌、甲状腺乳头状癌各1例.(5)随访:存活3例,死亡2例,失访2例.死亡患儿为胸膜肺母细胞瘤合并多处骨转移与胸膜肺母细胞瘤各1例,均放弃治疗出院.目前存活并在继续随访中的3例随访时间分别为19个月、1 1个月、2个月,1例甲状腺乳头状癌肺转移患儿接受右甲状腺癌根治+甲状腺左叶切除+改良选择性中央区淋巴结清扫术后,接受碘131治疗;1例内胚窦瘤肺转移患儿接受3次化疗后接受左腹膜后肿瘤切除+左侧睾丸肿瘤切除术,再接受6次化疗;另1例内胚窦瘤肺转移予3次化疗后出院等待下次化疗.结论 儿童肺部恶性肿瘤并非少见,但其症状常为非特异性,易漏诊或误诊,对影像学表现为肺内多发囊腔性病变、支气管内软组织块影及多发结节状阴影者,但无感染征象或抗感染治疗无效的,应特别警惕,必要时尽早行病理学检查.
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我国开展新生儿先天性心脏病筛查的重要性
先天性心脏病(先心病)发生率在活产新生儿中约为1％,其中1/4至1/3为重症先心病,包括危重和严重两种类型,分别指在新生儿期和婴儿期需要接受手术或介入治疗的先心病[1].重症先心病如果没有得到及时治疗,可发生心力衰竭、心源性休克、酸中毒、缺氧性脑损伤等严重后果,是导致婴儿死亡和儿童残疾的主要原因之一[2].研究显示西方发达国家12％ ～ 50％危重先心病患儿出生后至产科医院出院之前并没有得到诊断,而是在出现严重症状之后发现患病,此时患儿生命体征往往处于不稳定状态,由此增加了手术风险,严重影响预后,同时也增加了社会经济负担[3-4].基于这种情况,2010年美国新生儿和儿童遗传性疾病咨询委员会(The Secretary's Advisory Committee on Heritable Disorders in Newborns and Children,SACHDNC)建议应该对新生儿先心病进行普查,并于次年成立工作小组推进相关工作[5].
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原发性免疫缺陷病抗感染治疗与预防专家共识
一、概述原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency,PID)是基因突变导致免疫器官、免疫活性细胞及免疫活性分子(免疫球蛋白、细胞因子、补体和细胞膜表面分子)发生缺陷,终导致机体免疫功能异常的一组临床综合征.2015年国际免疫学会联合会(IUIS)PID专家委员会(PID EC)新分类标准将PID分为9大类,共涉及300多种基因突变导致的290余种PID:(1)T淋巴细胞、B淋巴细胞联合免疫缺陷(immunodeficiencies affecting cellular and humoral immunity);(2)其他已明确表型的免疫缺陷综合征(combined immunodeficiencies with associated or syndromic features);(3)抗体免疫缺陷病(predominantly antibody deficiencies);(4)免疫失调性疾病(diseases of immune dysregulation);(5)先天性吞噬细胞数目、功能缺陷(congenital defects of phagocyte number,function,or both);(6)天然免疫缺陷(defects in Intrinsic and Innate Immunity);(7)自身炎症性疾病(autoinflammatory disorders);(8)补体缺陷(complement deficiencies);(9)自身抗体相关的拟表型原发性免疫缺陷病(phenocopies of PID)[1-3].
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进一步规范导管消融术治疗儿童心律失常
1990年美国加利福尼亚大学的Van Hare医生首次使用导管消融术成功治疗1例10月龄患儿交界性心动过速[1],同年北美儿童电生理学会(Pediatric Electrophysiology Society)为评估导管射频术在儿童的有效性和安全性,建立了儿童射频导管消融登记制度(The Pediatric Radiofrequency Catheter Ablation Registry)[2];根据该登记库数据,北美起搏和电生理学会于2002年发布了关于儿童导管射频消融术的专家共识(以下简称“2002年版共识”)[3],以规范儿童导管射频消融术;2002年中国生物医学工程学会心脏起搏和电生理分会也发表了儿童射频消融指南[4].这些指南对导管射频消融治疗儿童心律失常工作起到了重要作用,现在导管消融术已成为治疗儿童快速性心律失常的一线方法.2016年美国儿童和先天性电生理协会(PACES)联合心律协会(HRS)发布了新的关于儿童导管射频消融术的专家共识(以下简称“2016年版共识”)[5],反映了导管消融术治疗儿童快速性心律失常的现状与进展.我国自1992年首次开展儿童射频消融以来[6],手术例数和开展此手术的医院也在不断增加.虽然国内多中心研究资料已发表[6],但尚未形成相应的指南来指导国内导管消融术治疗儿童快速心律失常工作.应进一步加强我国儿科临床导管消融治疗小儿快速心律失常的规范操作.
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中华医学会第二十一次全国儿科学术大会肾脏专场暨第十八届全国儿科肾脏病学术会议简介
由中华医学会和中华医学会儿科学分会主办,广东省医学会承办的中华医学会第二十一次全国儿科学术大会于2016年10月20 —23日在广东珠海市举行.应中华医学会儿科学分会要求,2016年第十八届全国儿科肾脏病学术会议再次合并入中华医学会第二十一次全国儿科学术大会的肾脏专场同时举行.
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美国儿童和先天性电生理协会、美国心律协会“儿童及先天性心脏病患者导管消融专家共识(2016年版)”解读
继欧洲心律学会(EHRA)、欧洲儿科心脏病学协会(AEPC)“儿童心律失常的药物及非药物治疗专家共识”发表后[1],美国儿童和先天性电生理协会(PACES)联合美国心律协会(HRS)于2016年发布了“儿童和先天性心脏病患者导管消融专家共识”(以下简称“2016年版共识”)[2],该共识距上一次北美起搏和电生理学会(NASPE) 2002年发布的“伴或不伴先天性心脏病儿童导管射频消融专家共识”[3](以下简称“2002年版共识”)已经有14年之久,反映了导管消融术治疗儿童快速性心律失常的现状与进展,将为规范这一技术的合理开展起到积极的作用.本文现就PACES、HRS发表的2016年版共识进行解读.
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循证临床指南的形成与应用
临床指南在对现有临床证据进行系统性回顾、对替代治疗手段风险和收益评估的基础上,结合当地医疗资源以及患者的需求、价值观等,提出具体的推荐意见.而循证临床指南是将上述推荐意见与相关的证据联系起来,对现有的证据进行评价,并依据此评价结果来确定推荐意见,制订指南.循证临床指南增加了指南的科学性、针对性和实用性[1].
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低剂量影像策略在儿童室上性心动过速射频消融术中的辐射防护作用分析
目的 探讨在儿童室上性心动过速射频消融术中采用低剂量影像策略对于减少X线辐射剂量的可行性及有效性.方法 病例观察性研究,分析2014年1月至2016年10月在复旦大学附属儿科医院接受射频消融手术治疗的室上性心动过速103例患儿的体重、体表面积、室上性心动过速类型、旁路位置、手术透视时间以及电离辐射剂量(包括空气比释动能和剂量面积乘积)等资料.其中2014年1月至2015年9月47例,采用36 nGy/帧+10帧/s常规透视剂量设置(常规组);2015年10月至2016年4月24例,采用常规设置模式中取出滤线栅进行术中X线引导(去除滤线栅组);2016年5-10月32例,将透视剂量设置降低至23 nGy/帧+(4.0～7.5)帧/s,并同时取出滤线栅(去除滤线栅+低剂量组).计量资料的比较采用独立样本t检验或方差分析,计数资料的比较采用x2检验.结果 患儿平均体重(34±14) kg,平均体表面积(1.14±0.33)m2;术中平均透视时间(11±8) min,平均空气比释动能(12.97±12.43)mGy.3组患儿体重(F=2.551)、体表面积(F=2.359)、室上性心动过速类型(x2=6.15)及旁路位置分布(x2=3.438)差异均无统计学意义(P＞0.05).低剂量参数设置下获取的图像能够提供术中所需的影像信息,无并发症发生.3组患儿的即刻手术成功率均为100％,X线透视时间差异无统计学意义(F=0.004,P＞0.05).去除滤线栅+低剂量组的空气比释动能显著低于常规组,分别为(7.54 ±7.31) mGy、(16.25±12.08)mGy(F =6.112,P＜0.01).结论 联合下调X线透视参数以及移除滤线栅的低剂量影像策略在儿童室上性心动过速射频消融术中安全有效,可显著降低手术中的电离辐射剂量.
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危重先天性心脏病新生儿产科医院出院前漏诊情况分析
目的 评估危重先天性心脏病(CCHD)新生儿产科医院出院前的漏诊情况,为新生儿早期开展CCHD筛查提供依据.方法 回顾性分析2012年1月1日至2015年12月31日在复旦大学附属儿科医院首次诊治的CCHD患儿.将所有导管依赖型先心病和部分需要在婴儿早期治疗的发绀型先天性心脏病纳入分析对象.分类变量(不同类型CCHD病种的检出率)的组间比较用x2检验.结果 共诊治CCHD患儿1 036例,产前超声检出率14.04％(122/869).52.51％(544/1 036)的CCHD患儿在产科医院出院前漏诊,14.09％ (146/1 036)在生后42 d的常规查体也被漏诊.整体漏诊率高的5类CCHD为重症主动脉缩窄(75.00％,33/44)、肺静脉异位引流(61.54％,120/195)、合并室间隔缺损的肺动脉闭锁(61.45％,102/166)、单心室(60.10％,125/208)和重症主动脉瓣狭窄(52.94％,9/17).在出院前确诊的对象中,54.88％ (270/492)因症状或产前检查发现,45.12％(222/492)因查体发现.在出院前无症状且无产前诊断的对象中,漏诊率达71.02％ (544/766),漏诊率高的5类CCHD为单心室(82.78％,125/151)、主动脉弓离断(81.82％,18/22)、室间隔完整的大动脉转位(79.63％,43/54)、合并室间隔缺损的肺动脉闭锁(79.07％,102/129)、重度主动脉缩窄(78.57％,33/42).导管依赖型CCHD相比非导管依赖CCHD在出院前更容易出现症状,但两者的检出率差异无统计学意义(P＞0.05).结论 我国CCHD新生儿在产科医院出院前漏诊率高,提示有必要开展常规新生儿先天性心脏病筛查,从而给予及时合理的诊治.
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心房扑动患儿射频消融治疗及临床资料分析
目的 探讨儿童心房扑动的临床特征以及射频消融治疗特点.方法 病例观察性研究,选自2009年2月至2016年11月在清华大学第一附属医院接受心内电生理检查及射频消融手术的50例心房扑动患儿(男37例,女13例)资料,年龄(6.2±3.5)岁,体重(23.7±13.5) kg;心脏结构正常患儿26例,先天性心脏病(先心病)患儿24例,其中22例为先心病外科矫治术后.射频消融术后随访1个月到7年,分析患儿心房扑动的射频消融以及临床资料.分级资料应用t检验,分类资料应用x2检验.结果 50例心房扑动患儿发病年龄(4.2±3.3)岁.表现为持续性心房扑动42例(84％),阵发性心房扑动8例(16％).心房扑动合并病态窦房结综合征18例(36％).病态窦房结综合征发病率在心脏结构正常组与合并先心病组比较差异无统计学意义[38.9％ (7/18)比61.1％(11/18),P=0.239 5].接受心房扑动射频消融49例患儿中,即时成功率为96％,随访复发率8％,手术无并发症发生.心脏结构正常的26例均为三尖瓣峡部依赖的大折返心房扑动;先心病外科矫治术后的10例(45％)为单纯三尖瓣峡部依赖的大折返心房扑动,4例(8％)为手术切口折返性心房扑动,8例(16％)为二者均参与形成折返的心房扑动.结论 射频消融是根治儿童心房扑动安全有效的方法.心脏结构正常心房扑动与先心病术后心房扑动射频消融成功率和复发率无差异,病态窦房结综合征的发生率也无差异.先心病术后心房扑动的发生机制可为经三尖瓣峡部的心房内大折返、手术切口折返或二者均参与形成折返.
| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
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| 1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1996 | 06 |
| 1992 | 04 |
| 1991 | 01 02 03 |
| 1989 | 03 |
