中华儿科杂志
Chinese Journal of Pediatrics 중화아과잡지
- 主管单位: 中国科学技术协会
- 主办单位: 中华医学会
- 影响因子: 2.31
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 0578-1310
- 国内刊号: 11-2140/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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基因确诊的43例Ⅰ型亚历山大病的自然病程特点与基因型分析
目的 了解Ⅰ型亚历山大病(AxD)患儿的临床表型及基因型特点.方法 2005至2016年于北京大学第一医院儿科基因确诊的Ⅰ型AxD患儿共43例(男23例、女20例),回顾性病例分析Ⅰ型AxD患儿病史、体格检查资料及头颅磁共振成像(MRI)等辅助检查,并于2010年12月、2012年2月、2014年6月、2016年1月进行4次集中临床随访,对患儿的临床表型及基因型特点进行总结.结果 43例Ⅰ型AxD患儿末次随访年龄中位数为11.71(10.27,13.15)岁.典型临床表现为发育迟滞(79%,34例),癫痫发作(86%,37例),头围大(中位数头围为正常第90百分位)及发作性加重(27%,13例)等.长期随访发现7岁后患儿运动功能出现明显倒退,末次随访时患儿社会生活能力评分中位数为8(6,10)分(轻度落后).在基因确诊的Ⅰ型AxD患儿中共发现17种不同的突变,41例(95%)患儿为新生突变.发现Ⅰ型AxD患儿的3个热点突变:p.Arg239(35%,15/34),p.Arg79(26%,11/43)及p.Arg88(16%,7/43).结论 Ⅰ型AxD的临床特点为发育迟滞、反复癫痫发作、头围大及发作性加重,少数患儿出现脑干症状、精神异常、脊柱侧弯或后凸等;Ⅰ型AxD患儿7岁后运动功能出现明显倒退.
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琥珀酰辅酶A转硫酶缺乏一例
患儿 男,4月龄27 d,因“流涕3d,精神不佳2d,呼吸促1d”入住郑州市儿童医院.入院3d前患儿出现流涕,未予特殊处理.入院2d前出现精神反应不佳,至当地医院补液及纠酸治疗1d.1d前患儿出现呼吸促,无咳喘、发热及吐泻,为求进一步治疗以(1)代谢性酸中毒(遗传代谢病?)、(2)重症肺炎?入院.患儿病后精神、饮食、夜眠不佳,大小便正常.患儿为第2胎第2产,足月顺产,出生体重4.1 kg,生后母乳喂养,未添加辅食,入院前生长发育与同龄儿童相符.既往体健,无类似病史.父母非近亲结婚,1个哥哥,7岁,体健.否认遗传病家族史.
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STAT1变异致慢性皮肤黏膜念珠菌病继发免疫性血细胞减少症一例
患儿 男 13岁.主因反复口腔白膜、皮疹伴呼吸道感染13年,生长发育迟缓12年,反复血细胞减少6年,加重2个月入院.患儿生后2个月开始反复出现双侧颊黏膜白色膜状物,胸背部硬性结痂皮疹,支气管肺炎(多次痰培养结果为白色念珠菌).考虑为慢性皮肤、黏膜念珠菌病,呼吸道真菌感染.抗真菌治疗有效.患儿现肺部仍残留肺脓肿及支气管扩张.患儿1岁6月龄发现身材矮小,至今患儿身高、体重仍低于同龄儿童正常身高、体重值第三百分位.甲状腺功能示三碘甲腺原氨酸、甲状腺素降低,促甲状腺激素(TSH)升高,外源性甲状腺素补充治疗有效.7岁起反复出现血细胞减少,应用丙球蛋白和激素治疗后血小板可升至正常,但贫血无改善.入院前2个月血常规检查发现血红蛋白中度减低,网织红细胞增多,血小板中至重度减少,白细胞正常,未予诊治.患儿父母非近亲结婚,患儿系第6胎第6产,胞姐5人,均体健.患儿外祖父死于食管癌,余家族史无异常.
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KCNMA1基因突变致大电导钙敏钾通道病一例
患儿 女,4岁11月龄,因“发作性事件4年2个月”于2016年5月就诊北京儿童医院.入院前4年2个月(9月龄)出现发作性事件,表现为双眼凝视,咂嘴数下,四肢稍僵直,持续1~3 s自行缓解,每日发作5 ~10次.站立或坐位发作时可出现低头弯腰或倒地.发作时无意识障碍,能目光交流或简单语言交流.发作无诱因、无规律,均发生于清醒期.曾于外院诊断“癫痫(失神发作)”,先后予多种抗癫痫药物口服治疗,并于入院前2年服药期间行微创手术治疗(具体不详).患儿发作渐加重,每次发作持续10 ~20 s,频率每天10 ~ 20次.发作间期无不适.患儿母亲孕期,患儿围产期、喂养史、家族史无特殊.患儿自幼智力、运动发育落后,4月龄抬头,6月龄翻身,10月龄独坐,18月龄独站,18月龄叫“爸爸妈妈”,24月龄独走.现发作间期行走步态可,能说简单句,构音清晰.
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婴儿型肝血管内皮细胞瘤并发新生儿持续肺动脉高压三例
例1 女,34日龄,出生胎龄34周,出生体重2 820 g,因“早产儿呼吸窘迫综合征(RDS)、动脉导管未闭(PDA)、持续肺动脉高压”在当地医院住院,因“撤机困难”2015年3月生后34 d转入浙江大学医学院附属儿童医院,入院查体气促、腹胀、肝大(肋下4 cm),心前区可及Ⅲ/6全期杂音.辅助检查当地查促甲状腺激素(TSH)>150 mU/L,入院心脏超声示“三尖瓣反流血流速度评估肺动脉收缩压132.46 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa),射血分数(EF)0.50,左室收缩功能减低,右心大”;腹部B超显示“弥漫分布低回声区数枚低回声光团,肝静脉增粗”.腹部CT平扫加增强显示肝大(肋下4 cm),肝内多发低密度影,增强扫描病灶呈“渐进型、向心性强化”.入院诊断:先天性心脏病:PDA,房间隔缺损,重度肺动脉高压,心功能不全;婴儿型肝血管内皮细胞瘤(IHHE).入院后予呼吸机辅助通气,内科治疗包括盐酸普萘洛尔(商品名:心得安)0.6 mg/(kg·d)、西地那非2 mg/(kg·d)逐渐加量至8 mg/(kg·d)、米力农0.5 μg/(kg·min),入院第9天行肝动脉结扎手术,术后2周肝脏瘤体略缩小(肝脏缩小至肋下3.8 cm),术后2周肺动脉压力下降至51.7 mmHg,但终因“失代偿性心力衰竭,重度肺动脉高压并发感染”死亡.
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儿童炎症性肠病相关血清学标志物的研究进展
儿童炎症性肠病(IBD)是一类病因及发病机制不明的,非特异度的肠道慢性炎症性疾病.目前全球儿童IBD的发病率为(2.5 ~ 11.4)/ 100 000,占IBD总发病率的10%,估计患病率为58/100 000一[1-2].近年来,我国及亚洲其他国家儿童IBD的发病率呈上升趋势[3-4].目前,儿童IBD的诊断需综合临床表现、实验室和放射学检查、内镜和病理学检查,并排除具有相似临床表现的其他原因引起的肠道炎症方可确诊.大多数病例中,儿童IBD的诊断依赖于内镜和活组织检查.尽管拥有多种诊断方法,仍有20%儿童结肠病变诊断不明确,为不确定型肠炎[5].众多基础和临床研究发现,血清学标志物检测对儿童IBD具有重要辅助诊断的作用,对儿童IBD与非IBD、克罗恩病(CD)与溃疡性结肠炎(UC)鉴别诊断也有重要意义[6-7].现对儿童IBD相关血清学标志物的研究进展综述如下.
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儿童起搏治疗、随访和并发症处理临床分析
目的 分析儿童永久起搏器治疗、随访情况,以及相关并发症处理及预后.方法 2000年4月至2016年6月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心、附属新华医院行永久起搏器治疗的患儿,分别安装心内膜或心外膜起搏器,术后5d出院.随访行心电图、胸片、心脏超声及起搏器程控检查.回顾性分析治疗方案、并发症发生及相关处理和预后.数据分析采用均数、标准差以及方差分析.结果 共193例,男106例,女87例,平均年龄(5.09 ±4.05)岁(0.4 ~16岁),平均体重(20.47±11.62) kg,心内膜起搏133例(68.9%),心外膜起搏60例(31.1%);单腔起搏135例(69.9%),其中右室心尖部起搏87例,右室流出道起搏48例;双腔起搏58例(30.1%).外科术后三度房室传导阻滞122例(63.2%),先天性完全性房室传导阻滞38例(19.7%),室间隔缺损介入术后房室传导阻滞3例(1.6%),病态窦房结综合征23例(1 1.9%),重症心肌炎后三度房室传导阻滞7例(3.6%).137例(71%)随访,平均随访5.32年(0.3~10年),46例电池耗竭更换起搏器,平均5.4年(1~9年).16例导线移位或脱落更换导线;1例完全性大动脉转位术后21d恢复传导拔除导线;6例皮肤磨损、感染或囊袋裂开;2例心功能不全,分别随访6和8年出现,更改起搏模式或血管紧张素转换酶抑制剂治疗病情平稳;1例3年后导线断裂、起搏无效猝死;1例有房一右室双腔起搏,随访心房电极穿孔,起搏和感知正常未做处理.结论 儿童永久起搏器安装路径和起搏模式有自身特点,随访可出现一些并发症,予恰当治疗预后较好.
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儿童结核性胸膜炎临床诊断要点的探索研究
目的 分析儿童结核性胸膜炎的临床诊断要点,降低误诊率.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科2006年8月至2014年9月确诊的113例结核性胸膜炎患儿的临床资料,并对同期住院的5岁以上支原体肺炎合并胸腔积液患儿随机抽取113例作为对照组,分析与诊断密切相关的临床特点:发热、咳嗽、肺内病灶、胸腔积液(单侧或双侧)、胸腔积液腺苷脱氨酶水平、结核菌纯蛋白衍生物(PPD)皮肤试验,并分析各单项指标、联合指标在诊断结核性胸膜炎的敏感度和特异度.结果 (1)结核性胸膜炎组和支原体肺炎合并胸腔积液组持续发热患儿分别为104例(92.0%)、111例(98.2%),伴有咳嗽症状的患儿分别为54例(47.8%)、112例(99.1%) (x2 =76.3,P<0.01),除压缩性肺不张外肺内有明确病灶的患儿分别为25例(22.1%)、113例(100.0%)(x2=144.1,P<0.01),单侧胸腔积液的患儿分别为107例(94.7%)、81例(71.7%)(x2=21.4,P<0.01),胸腔积液腺苷脱氨酶水平分别为46.4(22.0 ~ 70.9)U/L、39.5(26.3 ~78.5)U/L,PPD试验阳性患儿分别为106例(93.8%)、4例(3.5%)(x2 =184.3,P<0.01).(2)应用无咳嗽症状、肺内无病灶、单侧胸腔积液、PPD试验阳性等4项指标诊断结核性胸膜炎的敏感度分别为52.2%、77.9%、94.7%、93.8%,特异度分别为99.1%、100.0%、28.3%、96.5%,4项指标中单侧胸腔积液的特异度低,故需加入其他指标以提高特异度,单侧胸腔积液联合PPD阳性,单侧胸腔积液联合无咳嗽症状,单侧胸腔积液联合肺内无病灶的敏感度分别为88.5%、50.4%、73.5%,特异度分别为96.5%、99.1%、100.0%.结论 对于5岁以上,以发热、胸腔积液为主要表现,缺乏咳嗽症状,肺内无病灶(压缩性肺不张除外),PPD阳性3项均可单独作为诊断结核性胸膜炎特征性的指标,单侧胸腔积液分别联合上述3项指标有利于提高诊断特异度.
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靶向捕获测序技术检测川崎病冠状动脉损害易感基因研究
目的 应用靶向捕获测序技术对川崎病患者进行基因定制芯片筛查,探讨川崎病及冠状动脉损害易感基因.方法 采用病例对照的研究方法,选择2015年12月至2016年11月在上海市儿童医院就诊的川崎病患儿114例作为川崎病组和门诊健康查体的45例健康儿童作为对照组.根据超声心动图检查结果分组.抽取外周静脉血,提取全基因组DNA,制备靶向捕获测序文库并测序,分析后得到川崎病冠状动脉损害易感基因.采用负担检验、Pearson卡方检验或Fisher确切概率法检验易感基因.结果 川崎病组和对照组中TNFRSF11B基因(rs2073618)G>C突变(p.N3K),GG、GC、CC基因型(12、37、65比2、30、13)差异有统计学意义(x2=15.52,P=0.00).有冠状动脉病变(CAL)组和无CAL组中TNFRSF13B基因(rs34562254)C>T突变(p.P251L)位点CC、CT、TT基因型频率(19、6、3比29、44、13)差异有统计学意义(x2 =10.40,p=0.01).LEFTY1基因(rs360057)T>G突变(p.D322A),该位点有CAL组和无CAL组TT、TG、GG基因型频率(25、2、1比52、28、6)差异有统计学意义(x2=8.505,P=0.01).结论 利用靶向捕获测序技术针对中国人群进行川崎病及冠状动脉损害基因易感性的初步筛查,对开展多中心更大样本川崎病高危预测评分标准研究提供理论依据.
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气道过敏性疾病对学龄儿童注意缺陷多动障碍患病风险的影响
目的 探讨气道过敏性疾病对学龄儿童注意缺陷多动障碍(ADHD)患病风险的影响.方法 采用分层整群抽样方法,在全国随机选取上海、广州、西安、武汉等9个城市作为调查点,调查对象为1~6年级在校学龄儿童,集中于2005年11至12月完成家长问卷调查,问卷包括学龄儿童个人及家庭社会环境问卷(包括ADHD及过敏性鼻炎、支气管哮喘诊断史)和儿童睡眠习惯问卷(CSHQ).依据有无专科医生确诊的过敏性鼻炎及支气管哮喘进行分组作为自变量,包括无气道过敏性疾病(无过敏性鼻炎和支气管哮喘)组、单一气道过敏性疾病(过敏性鼻炎或支气管哮喘)组、混合气道过敏性疾病(过敏性鼻炎合并支气管哮喘)组,以有无专科医生确诊ADHD作为因变量,建立二分类Logistic回归模型,分析学龄儿童ADHD的危险因素.结果 调查中6个年级共发出问卷23 791份,回收完整问卷22 018份;其中男10 869名,女11 021名,性别记录缺失128名;平均年龄(8.8±1.8)岁.单一气道过敏性疾病组患儿ADHD患病风险为2.197[95%可信区间(CI):1.823~2.648],混合气道过敏性疾病组患儿ADHD患病风险为3.150(95% CI:2.082 ~4.760).对睡眠因素校正后,单一和混合气道过敏患儿ADHD患病风险分别为2.055(95% CI:1.683 ~2.508)和3.140(95% CI:2.061 ~4.784),与校正睡眠因素前比较差异无统计学意义.结论 气道过敏性疾病增加儿童ADHD的患病风险,两者相关性不依赖于睡眠介导,气道过敏性疾病是儿童ADHD的独立危险因素.
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儿童进行性骨化性纤维发育不良关节病变15例临床分析
目的 总结临床诊断的15例进行性骨化性纤维发育不良(FOP)临床特点,分析FOP引起的关节病变特征.方法 收集2005年5月至2016年12月首都儿科研究所附属儿童医院住院并临床诊断的15例FOP患儿的病历资料,并进行电话随访,其中2例失访.将住院和随访资料进行病例观察性回顾性分析,采用Pearson相关性分析法进行相关因素分析.结果 15例患儿中,男8例,女7例,起病年龄2(1~6)岁,确诊年龄6(4 ~9)岁.15例患儿均有足拇趾的短小、外翻畸形及局部骨性包块形成的临床特征.入组时出现关节病变共12例,受累部位依次为:颈椎8例、肩关节7例、髋关节5例、肘关节4例、腕关节3例、下颌关节2例、腰椎2例.确诊年龄和确诊时病程与关节受累数目呈正相关(r =0.523、0.628,P=0.045、0.012).关节影像学改变轻微.13例接受电话随访,随访时平均病程6(3 ~7)年.11例病情没有进一步进展,2例病情逐渐加重.3例应用药物治疗对关节病变均无效.结论 FOP关节受累原因是异位骨化引起的关节融合.FOP引起关节病变的特点为多关节受累、功能障碍突出,而影像学改变轻.随着患儿年龄增长、病程延长,受累关节数目逐渐增加.
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免疫抑制治疗联合重组人血小板生成素对儿童重型再生障碍性贫血的效果评价
目的 评价联合应用免疫抑制治疗(IST)和重组人血小板生成素(rhTPO)对儿童重型再生障碍性贫血(SAA)的效果和安全性.方法 回顾性病例对照研究,分析2009年12月至2014年12月中国医学科学院血液病医院贫血诊疗中心收治的45例SAA患儿资料,其中接受IST联合rhTPO方案者15例,单纯IST方案者30例,动态观察治疗后3、6、12个月的外周血常规变化和血制品输注情况并评价疗效,记录应用rhTPO患儿的不良反应,采用非参数秩和检验法对比两组资料.结果 45例患儿中男26例,女19例,中位诊断年龄11(10 ~13)岁,rhTPO联合IST组和IST组在3、6、12个月时获得良好血液学反应[完全缓解(CR)±良好部分治疗反应(GPR)]的例数分别为6、7、13例和3、7、14例(x2=3.906、1.568、6.667,P=0.048、0.210、0.010).3个月时有效者,rhTPO联合IST组第10~12周血小板和红细胞的输注量均较IST组少(血小板1.4U比2.9U,t=-3.523,P=0.002;红细胞0.8U比2.6U,t=-2.392,P=0.026),应用rhTPO患儿未发生相关严重不良反应.结论 应用rhTPO可以提高SAA患儿IST治疗的近期疗效,减轻输血依赖,其安全性较好.
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质谱技术联合基因分析进行戊二酸血症Ⅰ型产前诊断研究
目的 探讨质谱技术羊水代谢物检测联合基因分析对戊二酸血症Ⅰ型(GA-Ⅰ)的产前诊断价值.方法 2009年1月至2016年12月,上海交通大学医学院附属新华医院小儿内分泌/遗传科对生育过GA-Ⅰ患儿(先证者)的孕妇24例进行产前诊断,同期进行常规染色体检查的先证者不是有机酸血症的孕妇24例作为对照组.2组孕妇均于妊娠16 ~ 20周羊膜腔穿刺术抽取羊水.串联质谱检测羊水戊二酰肉碱(C5DC)和C5DC与辛酰肉碱(c8,C5DC/C8)比值,气相色谱质谱检测羊水戊二酸水平,羊水细胞进行GCDH基因检测.结果 通过基因分析联合质谱检测结果确诊4例胎儿为患儿,其孕妇羊水C5DC[1.58(0.89 ~2.85) μmol/L]、C5DC/C8[19.74(12.40 ~25.93)]、戊二酸[129.96 (90.09 ~266.02)mmol/mol肌酐]水平均显著超过参考值上限,其中1例的先证者基因只检测到1个变异,羊水细胞也仅检测到1个变异,依据羊水C5 DC、C5DC/C8及戊二酸水平显著增高确诊.20例胎儿判断为非GA-Ⅰ患儿,其中2例的先证者基因只检测到1个变异,羊水细胞也仅检测到1个变异,C5DC、C5DC/C8及戊二酸水平正常,排除胎儿为患儿.2例羊水C5 DC或戊二酸稍高于正常参考值上限,依据基因检测排除胎儿为患儿.结论 质谱技术检测羊水C5DC、C5DC/C8及戊二酸水平联合GCDH基因分析对GA-Ⅰ进行产前诊断,可弥补因先证者基因变异不明确,不能进行产前诊断的不足,又可避免因质谱技术检测羊水代谢物结果轻度异常,不能判断胎儿是否为患儿的缺点,两者联合对GA-Ⅰ产前诊断结果更加可靠.
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益生元对婴幼儿健康的影响
人类肠道微生物菌群由1×1014个细菌组成,1000~1 500种,10倍于人体细胞总量,150倍于人体基因总量.正常的肠道菌群在维持人体健康和营养方面充当了重要角色,具有抗感染、促进营养物质消化和吸收、获取能量、诱导宿主免疫反应、调节及维持肠道屏障功能的作用[1].随着对肠道菌群研究的深入,根据微生态学原理制备成的微生态制剂受到广泛关注,包括益生菌(probiotics)制剂,指有益于宿主健康和(或)生理功能的含有足够数量的非致病性的特定活菌制剂,通过改善宿主肠道等黏膜表面的微生物菌群保持微生态平衡;益生元(prebiotics)制剂,指能够选择性地刺激肠内一种或几种有益菌生长繁殖,而且不被宿主消化的物质制剂;合生元(synbiotics)制剂,指益生菌和益生元制成的复合制剂[2];后生元(postbiotics)制剂则是指益生菌的菌体成分和代谢产物[3].
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食物过敏相关消化道疾病诊断与管理专家共识
食物过敏是食物不良反应的一种,指一种或多种特定食物成分进入人体后使机体致敏,再次反复进入可导致机体对之产生异常免疫反应,引起生理功能紊乱和(或)组织损伤,进而引发一系列临床症状.食物过敏在儿童中的发病率为0.02% ~ 8%,因年龄、地区、过敏原而不同[1].其症状呈非特异性,涉及消化系统、呼吸系统、皮肤、心血管系统和神经系统等.其中60%儿童食物过敏累及消化系统,严重者可导致生长发育迟缓、贫血和低蛋白血症[2].此共识旨在对此类疾病进行规范诊断和管理.
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益生元与婴儿肠道健康
母乳中的益生元成分——人乳低聚糖(human milk oligosaccharides,HMO)是母乳中仅次于乳糖和脂肪的第三大固体组分,HMO在肠道不被消化酶分解,而是作为刺激和(或)激活肠道细菌生长繁殖的底物,发挥抵御肠道病原微生物感染和维持肠道微生态平衡的作用[1].已证实母乳喂养和标准配方乳喂养的婴儿肠道菌群构成差别显著.配方乳中添加适量益生元后喂养的婴儿肠道菌群构成更接近母乳喂养婴儿[2].因此,益生元对婴儿肠道健康的作用受到广泛关注.
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整群随机试验在儿科研究的应用
临床研究中循证医学证据等级高的研究设计方案是随机对照试验(RCT).但由于伦理学等一系列的问题,在儿科研究中开展RCT的难度比成人患者群体中更大,患儿尤其是患儿家属对此类研究设计的接受度较低.为了提高研究质量,研究者常希望能采用科学性高,同时具有较好可行性的研究设计方案,而整群随机试验就是儿科研究者一个良好的选择.
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儿童嗜酸细胞性食管炎22例分析
目的 探讨儿童嗜酸细胞性食管炎(EoE)的临床特点、诊治方法及其进展.方法 临床资料回顾性分析2011年1月至2015年12月浙江大学医学院附属儿童医院诊断治疗的22例EoE患儿的临床和内镜特点及治疗随访情况.结果 (1)临床资料:22例EoE患儿,年龄5个月~13岁,临床表现以呕吐、腹痛常见,分别占45%(10/22)、41% (9/22).(2)胃镜食管黏膜及病理:食管黏膜粗糙11例(50%),充血、糜烂6例(27%),纵向裂隙5例(23%),环形隆起3例(14%),颗粒状隆起3例(14%),正常黏膜3例(14%);组织病理示食管嗜酸性粒细胞浸润,且计数≥15个/高倍镜视野.(3)实验室检查:13例患儿外周血嗜酸性粒细胞比例及计数升高,占62%.(4)过敏史:7例存在过敏史,占32%.(5)治疗情况:16例患儿经奥美拉唑治疗后好转;2例患儿经奥美拉唑联合顺尔宁治疗后好转;1例饮食回避后好转,1例饮食回避联合口服泼尼松治疗后好转,2例失访;2例治疗后复查胃镜,食管黏膜组织学恢复正常.结论 儿童EoE的临床表现多种多样,内镜下食管黏膜可表现为纵向裂隙、黏膜白斑或者渗出、皱纸样黏膜、环形隆起、颗粒状隆起等.多数患儿经质子泵抑制剂治疗可取得较好的效果,少数患儿需要回避饮食,甚至加用糖皮质激素治疗.
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2000-2014年儿童炎性肠病184例单中心回顾性研究
目的 总结炎性肠病(IBD)患儿的临床资料,包括克罗恩病(CD)和溃疡性结肠炎(UC),分析其临床特点及变化趋势.方法 对2000年1月1日至2014年12月31日在北京儿童医院确诊的184例IBD住院患儿的临床资料进行回顾性分析,按照入院时间及疾病种类分为6组:A1组(CD,2000年1月1日-2004年12月31日)12例,B1组(CD,2005年1月1日-2009年12月31日)11例,C1组(CD,2010年1月1日-2014年12月31日)51例;A2组(UC,2000年1月1日一2004年12月31日)17例,B2组(UC,2005年1月1日-2009年12月31日)25例,C2组(UC,2010年1月1日-2014年12月31日)68例.分析比较6组IBD患儿的临床特点及变化.结果 184例IBD患儿中,CD 74例,UC 110例.CD的入院构成比从2000年的0.6/10 000上升至2014年的2.9/10 000;UC的入院构成比从2001年的0.5/10 000升至2014年的3.9/10 000,CD和UC的入院构成比呈逐渐上升的趋势(P =0.000 5和0.004 9).61.4% (113/184)的IBD患儿属于早发IBD,极早发IBD和婴儿型IBD分别占41.8% (77/184)、26.6% (49/184).CD患儿以回结肠型(47.3%,35/74)及非狭窄非穿透型(67.6%,50/74)为主,并且有31.1%(23/74)的患儿合并肛周病变,疾病活动程度以中-重度活动(81.1%,60/74)为主;UC患儿以广泛结肠型(59.1%,65/110)为主.A2组疾病活动程度以重度活动为主(64.7%,11/17),C2组以中度活动为主(48.5%,33/68),差异有统计学意义(P =0.002,P<0.001 7).结论 15年内北京儿童医院IBD患儿的入院构成比呈逐渐增加的趋势.婴儿型IBD及极早发IBD患儿所占比例较高.CD合并肛周病变常见且以中一重度活动为主,其手术率、肠梗阻、肠穿孔的发生率均明显高于UC患儿.UC病变范围广泛且疾病活动程度重.
年 | 期数 |
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2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
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