中华儿科杂志
Chinese Journal of Pediatrics 중화아과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 2.31
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0578-1310
- 国内刊号： 11-2140/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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碱性成纤维细胞生长因子对缺氧缺血性脑损伤新生鼠骨形态发生蛋白4及其mRNA表达的影响
目的 探讨碱性成纤维细胞生长因子(basic fibroblast growth factor,bFGF)对新生鼠HIBD骨形态发生蛋白4蛋白及其mRNA表达的影响.方法 新生7日SD乳鼠120只,随机分①bFGF组、②HIBD组、③正常对照组,每组40只.HIBD模型建立后①组予以bFGF干预,腹腔注射,连用5 d,根据处死时相点各组又分为7、14、21、28 d等4个小组.采用免疫组化技术检测各组骨形态发生蛋白4(BMP4)蛋白在海马的表达;采用原位杂交技术检测各组BMP4 mRNA在海马的表达;采用TUNEL实验检测各组神经细胞的凋亡.采用随机组设计资料的方差分析进行组间及组内比较.结果 在7 d和14 d时相点,bFGF组BMP4蛋白在海马的表达较H1BD组多;2组在14 d时相点BMP4蛋白在海马的表达较7 d时相点弱.21 d小组、28 d小组等BMP4蛋白在海马的表达3组之间数量无明显变化.在7 d时相点,HIBD组、bFGF组CA1区BMP4 mRNA表达明显,较正常对照组明显增加;在14 d时相点,HIBD组BMP4 mRNA在病侧海马广泛表达,bFGF组仅病侧海马CA1区BMP4 mRNA表达明显,但2组较正常对照组明显增加;21 d时相点BMP4 mRNA在HIBD组、bFGF组海马的表达均显著;28 d时相点BMP4 mRNA在HIBD组病侧海马的表达开始减少,而bFGF组BMP4mRNA在病侧海马的表达无变化.bFGF组凋亡神经细胞在7 d时相点较HIBD组少[(20.10±0.35)vs(29.12±0.31);F=9.010,P<0.01];在14、21、28 d 3个时相点,HIBD组和bFGF组凋亡神经细胞均较7 d时相点增多,bFGF组凋亡神经细胞仍较HIBD组少[(28.09±0.26) vs (37.46±0.23);(18.75±0.71) vs (35.36±0.77);(12.26±0.57) vs (25.70±0.21);F=9.202,7.932,14.985,P<0.01].结论 bFGF对HIBD具有神经修复作用,其作用机制足促进BMP4蛋白及其mRNA在新生鼠HIBD海马的表达,并抑制神经细胞的凋亡.
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体外膜氧合支持治疗成功小儿重症肺炎合并心肺功能衰竭一例
目的 报道体外膜肺氧合(ECMO)在小儿重症肺炎合并心肺功能衰竭中的临床应用结果及经验.方法 2008年11月28日,我院儿童重病中心收治1例小儿重症肺炎合并心肺功能衰竭、肝功能严重受损及中毒性脑病的7岁男童,在经过以呼吸机为主的常规方法治疗后仍持续低氧血症且病情有进一步加重的情况下实施右侧股动静脉V-A ECMO辅助方式对患儿心肺进行支持治疗.结果 ECMO初始流量为0.8 L/min,氧流量与血流之比为1:1,FiO_260%.ECMO开始后10 min,从桡动脉采血,PaO_2迅速从40 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)升至177 mm Hg,PCO_2 21 mm Hg,Lac开始下降,由3.5 mmol/L降至2.8 mmol/L.ECMO治疗后4 h,PaO_2202 mm Hg,PCO_244 mm Hg,Lac1.5 mmol/L,将ECMO流调至0.6 L/min,FiO_2 60%,PaO_2持续维持在150～200 mm Hg.使用ECMO期间,患儿血压稳定,心功能明显好转,心率减慢,肝脏回缩,肝功能好转,瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,胸部X线片示肺部炎症逐渐吸收.使用ECMO后第4天,将流量降到0.4 L/min[20 ml/(kg·min)],FiO_2下调到40%,动脉血气分析示:PaO_2 190 mm Hg,PCO_2 36 mm Hg,SaO_2 100%,Lac0.9 mmol/L,于治疗后96 h停止ECMO.ECMO停止后36 h,顺利拔出气管插管,术后2周痊愈出院.ECMO并发症:主要有出血和渗血;血小板有所下降,从230×10~9/L降至130×10~9/L,仍在正常范围.结论 ECMO是疗效肯定、有前景的心肺支持治疗方法,可用于儿科重病患者.
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新生儿口腔化脓性肉芽肿一例
患儿,男,3 d,发现口腔肿物3 d,皮肤黄染2 d,于2008年10月23日住院.患儿为弃婴,个人史、出生史、母孕史及家族史不详.皮肤黄染,渐加重.无发热、气促、咳嗽及口吐泡沫,无腹胀、呕吐,无尖叫、抽搐.病程中反应可,睡眠、精神尚好,进乳可,大小便正常.入院查体:T:36.5℃,P:136次/min,R:33次/min,体重:3.4 kg,营养中等,神态清晰,反应可,哭声略嘶哑.面色黄染,无呻吟,呼吸平稳,皮肤中度黄染,无出血点及瘀斑,全身皮肤红润,弹性可,无硬肿.
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丙酸血症急性发作二例
一般认为在丙酸血症急性发作期治疗原则上应停止蛋白质摄入,注意补充葡萄糖提供热卡,积极纠正脱水、酸中毒,必要时进行腹腔透析或血液透析.对于临床上经常应用于严重感染支持治疗的静脉注射人丙种球蛋白(Intravenousimmunoglobulin, IVIG)能否在丙酸血症患儿急性发作期应用?2008年6-8月本院2例确诊为丙酸血症患儿在应用IVIG后,或出现外周血常规三系的明显下降,或出现严重酸碱紊乱致病情恶化倾向.
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右膈下动脉血管畸形致反复血性胸腔积液一例
患儿男,2岁6个月,因咳喘、呼吸困难2 d,发热1 d入院.2 d前患儿开始咳嗽,同时伴有喘息及呼吸困难,1 d前出现低热,无胸痛及咯血,病前无胸部外伤史.在当地医院摄胸X线片提示右膈面抬高,胸腔B超提示右侧胸腔积液,因诊断不明转入我院.
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低敏配方在牛奶蛋白过敏患儿中的应用
近年来,食物过敏(food allergy,FA)的发病率呈持续上升趋势.据报道,每12名婴幼儿中就有1名患有食物过敏,其中牛奶蛋白过敏(cow's milk protein allergy,CMPA)为多见.CMPA是指由牛奶蛋白引起的异常或过强的免疫反应.现有资料显示CMPA的发病率约为2%～3%,年龄多集中在2岁以下~([1]).
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利妥昔单抗治疗难治性肾病研究进展
利妥昔单抗(rituximab,RTX),商品名美罗华(MabThera),是首个被获准用于治疗肿瘤的单克隆抗体.自1997年11月获FDA批准上市至今,在众多的临床研究中显示了良好的疗效及应用前景.其突出的作用体现在大大提高了复发或难治性的CD20阳性B细胞淋巴瘤的缓解率和生存时间.
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Smith-Lemli-Opitz综合征研究进展
Smith-Lemli-Opitz综合征(SLOS)是因先天胆固醇合成障碍造成的多发畸形综合征,属常染色体隐性遗传.1964年Smith等3位医生~([1])首次报道3位无血缘关系但有着相似多发畸形伴智力障碍和行为异常等临床症状的患者,因此依3位医生姓的缩写命名为SLOS(MIM 270400).也有人用3位患者姓的缩写命名为RSH综合征.中文译为史-伦-奥三氏综合征,也有叫小头-小颌-并趾综合征或致死性多发先天畸形综合征.
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肌阵挛失神癫癎临床及脑电图特征
目的 肌阵挛失神癫癎(epilepsy with myoclonic absences,EMA)是一种以肌阵挛失神(myoclonic absences,MA)为主要发作类型的儿童癫癎综合征.本研究旨在探讨EMA的临床及神经电生理特征.方法 对6例EMA患儿均进行视频脑电图(VEEG)监测,2例同步监测双侧三角肌肌电图(EMG).对EMA的临床、神经电生理特征、治疗及预后进行分析.结果 6例中女3例,男3例.起病年龄为2岁3个月～11岁,平均5岁2个月.5例以MA为惟一发作类型,1例以全身强直-阵挛发作起病,后转变为MA.MA临床表现为:不同程度意识改变,上肢为主的节律性肌阵挛抽搐、常伴强直性收缩、有时可见头及身体的偏斜或不对称抽搐,持续时间为2～30 s,发作突发突止,发作频繁时每日可达数次～30余次,过度换气常可诱发.所有患儿发作期EEG为双侧对称同步的3 Hz棘慢波节律性暴发,2例双侧三角肌EMG记录到与发作期放电频率一致的节律性肌电暴发,其中1例还记录到伴随的持续强直性肌电活动.所有患儿发作间期EEG均有醒睡各期全导棘慢波发放,部分存在少量局灶性放电.治疗主要采用丙戊酸单药或联合其他抗癫癎药.随访时年龄为6岁4个月～19岁,4例发作控制8个月～3年;1例因开始治疗晚、1例未及时正规治疗并伴病程中全身强直-阵挛发作,分别随访2年半及5年,目前仍有发作,且有智力受损.结论 EMA为一种少见的儿童癫癎性疾病,发作类型主要为MA.临床表现结合发作期VEEG及同步EMG可确诊MA.早期恰当的选用丙戊酸或联合其他抗癫癎药对EMA有效.治疗不及时或伴有全身强直-阵挛发作时预后相对不良.
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先天性角化不良一例临床和遗传学特点
目的 探讨以血小板减少就诊的先天性角化不良患儿的临床及遗传学特点.方法 分析1例4岁10个月患儿的临床特点,采用聚合酶链反应及直接测序的方法检测DKC1基因.结果 患儿1岁起病,表现皮肤网状色素沉着、甲萎缩和黏膜白斑三联征,伴有多系统受累;为DKC1(1058C-T,A353V)基因突变.结论 患儿具有先天性角化不良的临床特点,存在DKC1基因突变,诊断X连锁隐性遗传型先天性角化不良.
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3个月以下幼婴先天梅毒121例临床分析
目的 为了解3个月以下幼婴先天性梅毒(CS)的临床特点及误诊情况.方法 收集我院1997年1月-2007年5月确诊为先天性梅毒的3个月以下幼婴121例,将临床表现、实验室检查及治疗情况进行回顾性分析.结果 3个月以下幼婴先天性梅毒的临床表现多样,累及皮肤、呼吸、消化、血液、神经、骨骼等多系统,121例中白细胞增高89.3%,皮肤损害59.5%,肝脏肿大56.2%,脾肿大41.3%,贫血38.8%,发热28.9%,病理性黄疸24.0%,出生后生长发育迟缓12.4%,骨骼损害54.3%等;误诊率17.4%,误诊疾病达10种.结论 3个月以下幼婴先天性梅毒的临床表现复杂多变,缺乏特异性,易被误诊,需要临床医师提高警惕;恢复婚检,大力开展梅毒筛查以及加强流动人口的管理,对预防先天性梅毒的发生很有必要.
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过敏性疾病——挑战与机遇并存
过敏--一个被高度关注的问题.过敏性疾病的发病率近几十年来不断增加,人类对过敏性疾病的认识不断进步;但过敏的概念、发病机制和临床治疗措施还十分局限.面对迅速增多的过敏性疾病人群,社会和医学领域面临巨大挑战.
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婴儿过敏性疾病预防、诊断和治疗专家共识
一、一般内容1.适用年龄范围:0～1岁婴儿.2.定义:(1)过敏原(allergen):是指可以引起过敏反应的抗原.与IgE和IgG抗体反应的过敏原大多数是蛋白质.(2)过敏体质(atopy):也称特应性体质,是指个人或家族对小剂量的过敏原(通常是蛋白质)能产生特异性IgE(sIgE)抗体."过敏体质"应慎重定义,需要证实患儿存在sIgE抗体.
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婴儿过敏症的初级预防
多数国家儿童过敏性疾病的患病率仍呈显著上升趋势,生命早期过敏性疾病发生的相关因素尚未被充分认识~([1]).目前认为,生命早期遗传/环境因素相互作用是导致各种过敏性疾病中免疫反应错置或偏倚的原因,因此对于高危人群过敏症的早期干预已达成一定共识,即所谓初级预防(primary prevention).尽管不同的理论间存在争议和分歧,但学术界正在积极探讨环境因素干预的价值,及其介导的人体免疫改变与小儿过敏症发病率之间关系.
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儿童风湿性疾病的研究进展与展望
目前儿童风湿病的概念是泛指影响骨、关节及其周围软组织(肌肉、滑囊、肌腱、筋膜)的一组疾病,其发病率特别是炎症性风湿病的发病率有逐年上升的趋势,例如美国系统性红斑狼疮(sLE)的发病率从1979年前的1.51/10万人增加到1992年的5.56/10万人,而美国亚洲裔人群中更是高达97/10万人,我国上海成人的资料SLE的发病率为70/10万人.大多数风湿病具有较高的致残率和致死率,是严重影响儿童健康和生活质量的疾病之一.
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儿童安全合理使用抗生素的重要性和紧迫性
感染性疾病是儿童期为常见的疾病,也是儿童致死的主要原因,据WHO和国际儿童基金会报告,全球每年有1080万5岁以下儿童死亡,疾病与损伤是直接的死因~([1-2]).尽管在不发达国家和发展中国家儿童腹泻和肺炎是常见的死因~([3]),但是不恰当的治疗可使本可治愈的疾病导致死亡.
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X连锁多内分泌腺病肠病伴免疫失调综合征一例基因及蛋白表达研究
目的 探讨表现为顽固性腹泻、皮疹以及有或无胰岛素依赖性糖尿病的疑似X连锁多内分泌腺病肠病伴免疫失调综合征(IPEX)患儿FOXP3基因变异及其蛋白表达水平.方法 对近两年来我院收治的4例表现为早发性顽固性腹泻、皮疹以及有或无胰岛素依赖性糖尿病的疑似IPEX男性患儿进行FOXP3基因扩增及测序分析,将发现的可疑突变位点通过数据库查询及与100例健康儿童相同位点序列比较,采用流式细胞仪检测CD4~+CD25~+FOXP3~+调节性T细胞比例和FOXP3蛋白表达.结果 4例疑似患儿中发现1例FOXP3突变,为11号外显子66位碱基错义突变(G>A),导致FOXP3蛋白370位氨基酸由甲硫氨酸替换为异亮氨酸(Met370Ile),患儿母亲为携带者.100例正常儿童FOXP3基因相同位点未见变异,故可排除该位点多态性可能.该突变为此前未见报道的新突变,患儿CD4~+CD25~+FOXP3~+调节性T细胞比例升高而FOXP3表达量无减低.结论 通过临床、免疫学筛查和基因分析,发现我国首例IPEX患儿(g:13128 G>A c:1298 G>A Met370Ile),对早发胰岛素依赖性糖尿病、顽固性腹泻及不明肾脏损害婴幼儿,应考虑IPEX可能并进行FOXP3基因分析.
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儿童复发性多软骨炎三例及文献复习
目的 分析儿童复发性多软骨炎(Relapsing Polychondritis,RP)的临床特点.方法 回顾性分析我院3例儿童RP临床特征及诊治,在医学引文索引(Medline)检索到16例RP进行文献复习,并与成人RP进行比较.结果 3例儿童RP发病年龄为10～15岁(文献报道儿童RP发病年龄小为2岁),从出现症状到确诊时间为3～9个月(文献报道为3个月～2年).3例儿童RP临床主要表现为关节软骨炎、耳软骨炎、鼻软骨炎、眼结膜炎等,3例患儿均因累及咽喉部引起严重呼吸困难而行气管切开术.与成人RP相比,累及呼吸系统的为78.9%,较成人(35.2%)更为常见和严重;关节炎是儿童RP常见的临床表现和首发症状;较少合并其他自身免疫病.无特异的实验室诊断指标.2例依靠临床标准而明确诊断,1例有组织病理的支持而确诊.呼吸道CT及其三维重建有利于RP的早期诊断.糖皮质激素(尤其是甲泼尼龙)能控制患儿的病情,但容易反复,重组人Ⅱ型肿瘤环死因子受体-抗体融合蛋白成功治疗1例儿童难治性RP.结论 详细的病史、全面的体检以及必要的辅助检查(如:呼吸道CT检查等)有助于减少误诊、明确诊断.组织病理对疾病的诊断非常重要但并非必需.严重呼吸困难时应及时行气管切开术.正确诊断、早期治疗是改善预后的关键.糖皮质激素及免疫抑制剂对儿童RP治疗有效,但不持久,重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白可能是治疗儿童难治性RP的一种有益的探索和尝试.
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肠道病毒71型感染患儿免疫功能探讨
目的 探讨肠道病毒71型(EV71)感染患儿免疫功能变化与病情程度的关系.方法 患儿46例,健康同龄儿童12例,根据病情由轻到重将患儿分为4组:手足口病组11例、中枢神经系统病变组20例、中枢神经系统病变伴自主神经功能失调组10例、神经源性肺水肿组(pulmonaryedema,PE组)5例.进行下述检测:CD14~+单核细胞人类白细胞DR抗原(HLA-DR)表达率、淋巴细胞免疫分型、CD4~+CD25~+Foxp3~(high)调节性T细胞(regulatory T cells,Treg cells)及TH17细胞比例;白细胞介素1β(IL-1β)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)、白细胞介素10(IL-10)、转录生长因子β(TGF-β)、白细胞介素6(IL-6)、白细胞介素17A(IL-17A)血浓度;CD~4T细胞Foxp3、ROR-γt基因表达;血清免疫球蛋白及补体等.结果 (1)前炎症细胞因子TNF-α及IL-1β在轻症患儿中增高,随病情加重而下降,PE组明显降低(P<0.05);抗炎细胞因子IL-10及IL-10/TNF-α比值随病情加重增高,PE组增高明显(P<0.05).(2)HLA-DR、CD3~+T细胞、CD4~+T细胞、CD8~+T细胞、NK细胞随病情加重呈现逐步下降趋势,PE组下降为明显(P<0.05).各组间B淋巴细胞及抗体差异无统计学意义.(3)Treg细胞比例、转录因子Foxp3 mRNA及诱导因子TGF-β血浓度随病情加重降低,而TH17细胞比例、IL-17A血浓度、转录因子ROR-γt mRNA及诱导因子IL-6血浓度随病情加重升高.结论 EV71感染患儿机体免疫功能随病情程度而变化,轻症患儿处于全身炎症反应状态,重症或危重症病例处于代偿性抗炎症反应或混合性拮抗反应状态,对EV71感染的免疫调控治疗应强调分阶段、个体化.
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儿童系统性红斑狼疮细胞膜DNA抗体间接免疫荧光检测研究
目的 间接免疫荧光法检测抗细胞膜DNA抗体(抗mDNA抗体),探讨抗mDNA抗体对儿童系统性红斑狼疮(SLE)的诊断价值.并与儿童SLE诊断的金指标抗dsDNA抗体和抗Sm抗体进行比较.方法 选取44例SLE患儿,30例非SLE自身免疫性疾病患儿作为对照组(包括幼年类风湿关节炎9例、幼年脊柱关节病13例、幼年皮肌炎4例、幼年干燥综合征2例、幼年血管炎2例).分别以早幼粒白血病细胞系HL60细胞和马疫锥虫为底物,用间接免疫荧光法检测抗mDNA抗体及抗dsDNA抗体;联合应用免疫双扩散法和免疫印迹法检测抗Sm抗体.结果 44例SLE患儿中34例抗mDNA抗体阳性,30例疾病对照组中抗mDNA抗体阳性者6例.抗mDNA抗体对儿童SLE诊断的敏感度和特异度分别为77.27%和80.00%,阳性预测值和阴性预测值分别为85.00%和70.59%.抗mDNA抗体、抗dsDNA抗体和抗Sm抗体对儿童SLE诊断的ROC曲线下面积分别为0.786、0.716和0.557,以抗mDNA抗体高.在抗dsDNA抗体和抗Sm抗体阴性的儿童SLE患者中抗mDNA抗体的阳性率分别为68.00%(17/25)、79.49%(31/39).结论 抗mDNA抗体是一种诊断儿童SLE新的自身抗体,具有较高的敏感度和特异度,有助于抗dsDNA抗体和抗Sm抗体阴性的儿童SLE的诊断,检测方便,技术成熟,有一定的临床应用价值.
| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1996 | 06 |
| 1992 | 04 |
| 1991 | 01 02 03 |
| 1989 | 03 |
