中华儿科杂志
Chinese Journal of Pediatrics 중화아과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 2.31
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0578-1310
- 国内刊号： 11-2140/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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胎儿先天性心脏病和心律失常的诊断及干预
目的 研究胎儿超声心动图产前诊断先天性心脏病(简称先心病)和经胎盘治疗胎儿心律失常的价值.方法 应用国产FECG-D型胎儿心电图仪筛查,结合胎儿超声心动图检测第1胎患先心病的460例胎龄为18～40周的高危胎儿,超声仪采用ATL、Maker IX和TOSHBA SSA 40A多普勒彩色超声仪,探头频率为3.5 MHz.结果发现先心病8例,同胞一级亲属患病率为1.7%.先心病的类型:房间隔缺损(简称房缺)3例(其中1例合并胎儿水肿),室间隔缺损(简称室缺)3例(其中1例合并神经管缺损),完全性的房室管缺损1例,法洛四联症1例.检出23例胎儿心律失常,检出率为5.0%,以室上性心动过速(简称室上速)多见(13例),首选地高辛经胎盘治疗,7例有效,其中3例合并先心病或心力衰竭者加用异搏定2例有效,1例因有严重的非免疫性胎儿水肿而死亡;3例窦性心动过速(简称窦速)患儿用心得安治疗有效,1例频发室性早搏用普鲁卡因酰胺治疗后转复.3例妊娠晚期的室上速和2例室性早搏未用药,经阴道分娩后转复.结论 胎儿超声心动图是产前诊断胎儿心脏异常的重要手段,地高辛是经胎盘治疗胎儿快速心律失常的首选药物.
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儿童单纯疱疹病毒性脑炎22例临床特征和随访研究
目的 分析儿童单纯疱疹病毒性脑炎(HSE)的临床特征,探讨其诊断依据及影响预后的因素. 方法 对22例经脑脊液病毒病原学确诊的HSE患儿的临床特征进行分析,并对治疗效果进行观察和随访. 结果发热22例(100%),意识障碍18例(81%),其中昏迷12例[采用Glasgow Coma Scale(GCS)评分、GCS ≤4分3例、5～7分5例、8～9分4例],嗜睡6例.惊厥16例(72%),呕吐13例(59%),头痛10例(45%),精神症状8例(36%).合并颅神经麻痹10例(45%),肢体瘫痪7例(31%).应用酶联免疫吸附方法 测定脑脊液(CSF )HSV-IgM阳性者13例、特异性IgG抗体局部产生指数:血清/CSF比值≤20者7例、双份CSF标本恢复期特异性HSV-IgG 4倍以上升高者4例; 或采用聚合酶链反应(PCR)技术测定脑脊液HSV-DNA阳性者3例.头颅CT 和(或)MRI提示异常者19例,病变部位以额、颞叶为主12例,7例伴颅内出血.对15例患儿进行6个月～6年的随访,完全康复5例,轻度残疾3例,中度残疾5例,重度残疾2例,合并癫者7例. 结论 HSE临床可分轻重两型,早期意识障碍及精神症状是本病特征.脑脊液病毒学检测阳性为确诊依据.起始治疗时的病程、意识状态、及脑内病变程度是影响预后的重要因素.
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先天性梅毒并神经梅毒一例
患儿男,4个月.因颜面黄染3个半月、皮疹3个月、抽搐2 d入院.患儿母亲系妊1产1,足月顺产.出生后15 d因颜面明显黄染在当地县医院就诊按"新生儿肝炎综合征”予以激素、鲁米那等治疗7 d后黄疸略有减轻,但半个月后黄疸又再加深,并于四肢、下腹、臀部出现皮疹,初为散在暗红色丘疹,近1个月皮疹增多密集并伴有脱屑现象,多次在院外就诊按"阻塞性黄疸、败血症、湿疹”等治疗,应用"先锋霉素Ⅴ号、丁胺卡那霉素、肤轻松软膏”等药治疗未见改善.近2日起患儿又出现反复抽搐现象而转求诊本院.体检:体温:37.5℃,脉搏:140次/min,呼吸:44次/min,体重:3 900 g,患儿呈Ⅱ°营养不良外观,呼吸稍急促,反应欠佳,阵发双眼上翻、凝视、四肢强直.前囟2 cm×2 cm,膨隆,双肺闻及痰鸣音,未闻及湿性音,心音稍低钝,心律齐,腹软稍胀,肝右肋下5 cm,脾左肋下3 cm,质地韧,边缘钝,克氏征(-),布氏征(-).皮肤科情况:皮肤、巩膜呈中度黄染,四肢、胸、腹、背部、臀部皮肤呈牡蛎壳状,基底淡红无渗液,颈部、腋下、腹股沟可触及成串如黄豆大小的淋巴结,活动度差.辅助检查:梅毒血浆反应素快速试验(RPR)强阳性(1∶128),梅毒螺旋体血细胞凝集反应(TPHA) 阳性,血常规白细胞19×109/L,中性0.64,血红蛋白56 g/L,血清电解质正常,肝功能检查白蛋白/球蛋白0.5,丙氨酸转氨酶(ALT)2 133.76 nmol/s*L,天冬氨酸转氨酶(AST)1 066.88 nmol/s*L,肾功能正常,胸片示双肺纹理增粗,呈间质样改变,心电图示各导联T波低平或倒置,脑脊液检查白细胞140×106/L,中性52%,蛋白质1 125 mg/L,糖和氯化物正常,脑脊液RPR阳性(1∶64).流行病学调查:父母均为干部,父亲离异后再婚,并有不洁性生活史,父母无下疳、皮疹史,父母血RPR、TPHA均阳性.诊断患儿为先天性梅毒并神经梅毒,给予青霉素10万U/kg*d,头孢三嗪50 mg/kg*d,配合应用胞二磷胆碱、颅内脱水剂、激素等治疗,7 d后皮疹消退,但仍反复抽搐、呼吸急促,家长拒绝继续治疗自动出院,15 d后死亡.讨论:先天性梅毒的发生,是由于梅毒螺旋体在妊娠16～18周以后经胎盘通过脐血管传给胎儿引起胎儿感染.随着城市间流动人口的增加和一些人性道德水准的下降,梅毒病人明显增多,胎传梅毒的年增长率高达19.67%[2],先天性梅毒临床出现皮肤损害特别是四肢末端、臀部等处出现斑丘疹、脓疱或脱屑样改变时诊断不难,但本病早期可仅有如生长发育迟缓、营养不良、黄疸、鼻塞等改变,易于漏诊.
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应用腹膜透析技术治疗蜂刺中毒一例
患儿女,2岁,于2000年8月17日被群蜂刺伤,次日出现酱油色尿, 且尿量进行性减少(每日<100 ml),伴面色苍黄,恶心,呕吐.在当地治疗效果不佳,于发病第4天转入我院.体检:体温 37.2 ℃,脉搏 120次/min,呼吸 30次/min,血压 112/75 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa).神志清,精神差,面色苍白,呈重度贫血貌,全身皮肤轻度黄染,右枕顶部及双手可见多处蜂刺痕迹,无红肿.结膜苍白, 眼脸浮肿,双肺呼吸音粗,未闻及干湿性音.心率120次/min,律齐,心音有力,心尖部闻及Ⅱ/6级收缩期杂音.腹平软,肝肋下3 cm,质中,肠鸣音正常,双下肢轻度浮肿.实验室检查: 血常规: Hb 51g/L, RBC 2.4×1012/L, WBC 25×109/L, N 0.8 ,L 0.2 ,PLT 167×109/L,网织红细胞0.02 .尿常规:RBC少许, 潜血(++++), 蛋白( +). 肾功能:BUN 26.69 mmol/L、肌酐324.1 μmol/L.血清电解质:K+ 5.28 mmol/L、Na+ 118.5 mmol/L、Cl- 87.6 mmol/L、Ca2+ 0.75 mmol/L.肝功能:总胆红素 35.40 mmol/L,直接胆红素13.50 mmol/L,总蛋白 55.5 g/L, 白蛋白 34.0g/L, 丙氨酸转氨酶 898.5 nmol/(s*L).入院诊断:蜂刺中毒、溶血性贫血、急性肾功能衰竭.治疗与转归:给予激素抑制溶血反应,控制液量改善肾血流量,利尿及纠正电解质紊乱,效果不佳.24 h尿量仍<50 ml, 血尿素氮、肌酐持续升高(BUN 35.7 mmol/L,Cr 810.3 μmol/L).入院第2天在氯胺酮麻醉下行腹膜透析管置入术,术后用Dianea PD-2腹透液行腹膜透析治疗,1.5%腹透液2 000 ml中加50%葡萄糖40～60 ml+头孢唑啉0.5 g+肝素500～1 000 U , 250 ml/次.保留45～60 min后放出, 每天交换8～10次,配合支持治疗.于腹透后第4天尿量增至430 ml,第7天尿量增到1 100 ml.观察2 d,排尿通畅,血压恢复正常,停止透析,4 d后尿量恢复正常(560 ml/d).复查肾功、电解质、肝功、尿常规均正常,Hb 106 g/L,痊愈出院.讨论:蜂毒含有大量蚁酸及毒性物质,可造成大量红细胞破坏、血红蛋白尿、严重贫血,同时毒素引起肾小管上皮细胞坏死,通透性增加,造成肾前、肾性肾功能损害.急性肾衰是儿科危重病之一, 病死率高,婴幼儿血液透析风险大.经腹膜透析成功救治本例患儿证明,腹膜透析抢救幼儿急性肾衰效果显著. 因小儿腹膜面积按体重比重计算较成人大11倍左右, 且大于肾小球毛细血管总面积,因而小儿腹膜透析较成人更奏效.加之Y型腹膜透析装置系统应用, 大大减少了腹膜炎,且创伤小,值得临床广泛推广.
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无皮疹型麻疹一例
患儿男,2岁.因高热、咳嗽、拒食3天入院.查体:体温39.8℃,脉搏120次/min,呼吸32次/min,神志清,精神欠佳,面部潮红.周身皮肤粘膜未见皮疹.眼结膜充血.口唇肿胀,口角流涎,口腔粘膜广泛充血、肿胀、糜烂(颊部、牙龈、口唇、软腭、咽弓等),咽部充血.双肺呼吸音清,心率120次/min,律整.肝脾无肿大.实验室检查:外周血白细胞12.5×109/L,中性0.82,淋巴0.18.初步诊断为口腔炎,麻疹观察.经对症处理2天无明显疗效,高热不退.皮肤粘膜仍未见皮疹,但是部分症状仍与麻疹相似而进一步追问病史,患儿在1周岁前接种过一次麻疹疫苗,本次发病前11天有麻疹接触史.血清学检查示:(对比稀释凝集法,试剂由北京生物制品药品检验所提供).麻疹特异性IgM型抗体1∶1 280(+),确诊为无皮疹型麻疹.经抗病毒、对症治疗7天痊愈.讨论:无皮疹型麻疹是一种非典型麻疹,过去见于白血病、恶性肿瘤应用免疫抑制剂患者,或4～6个月内的幼婴儿体内尚有相当量的母体抗体,或在潜伏期内接受过被动免疫制剂者.现有人认为在接种麻疹灭活疫苗6个月至6年以内,再次接触麻疹患者或再接种麻疹灭活疫苗时可发病.此患儿虽然始终未出现皮疹,但是,高热、呼吸道卡他症状,不典型口腔麻疹粘膜斑、麻疹 -IgM抗体1∶1 280(+),足可诊断无皮疹型麻疹.
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腹部离心性脂肪萎缩症误诊一例
患儿男,8岁.因腹部皮肤暗灰色斑3年,进行性扩大于2000年3月10日入院.3年前家长偶然发现患儿右侧腹股沟上缘一个暗灰色斑,约1 cm×1 cm大小,无不适感,未予重视.后渐增大,近半年因色斑面积增长较快故来院就诊,按"硬皮病”收入院.入院查体:发育正常,营养良好,神志清,精神好.腹部可见面积约10 cm×10 cm暗灰色斑,边缘不规则,下缘达腹股沟,上缘平脐,局部皮肤无红肿热痛,无痒感及粗糙脱皮,毳毛无脱落,触之无皮革样硬度,浅表血管显露.全身浅表淋巴结未触及肿大.心、肺查体无异常.腹平软,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及.脊柱、四肢及神经系统检查无异常.实验室检查:血沉22 mm/h,抗核抗体(+),未找到狼疮细胞.入院后初步诊断为局限性硬皮病,给予强的松2 mg/kg/d ,分3次口服治疗半月无效,且皮损渐扩大,经青岛医学院附属医院皮肤科会诊,确诊为腹部离心性脂肪萎缩症,给予21-金维他口服,维生素B12 500 μg肌肉注射1周1次.随访半年,皮损上界下移0.5 cm.讨论: 幼儿腹部离心性脂肪萎缩症为病因不明的一种特殊类型的皮肤与皮下脂肪炎症.婴幼儿发病,男性多见.腹部出现凹陷性萎缩斑,皮下血管有时清晰可见,损害边缘呈暗红色浸润感,萎缩斑逐渐向四周扩展,离心性增大,向下累及腹股沟或外阴部,向上可达胸背部.组织病理示凹陷区内皮下脂肪组织消失,肪脂小叶内淋巴细胞,组织细胞浸润,表皮轻度变薄,真皮内可有炎症反应.目前无特殊有效治疗,数年后症状倾向于自然改善.因临床所遇病例较少,对本病缺乏认识,导致误诊.
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极低体重儿皮肤酵母样菌感染一例
患儿男,生后5天.胎龄28周,为第4胎第2产,自然分娩出生.出生体重998 g,反应尚佳,哭声有力.高危早产儿收入院.其母无糖尿病及贫血,否认感染性及传染性疾病病史.体检:体温:36℃,心率:140次/min,呼吸:50次/min.反应尚可,皮肤细嫩,呈胶冻样,胎毛多.双肺呼吸音较弱,未闻及音,心音尚有力,无杂音闻及,腹平软,肝脾均未触及,四肢肌张力较差,围巾征阳性.乳头隐约,无乳晕,阴囊内无睾丸,耳廓无软骨,易于弯折,双足底纹理稀少.前囟1.5 cm×1.5 cm,平坦,无波动,拥抱反射阴性,口周微绀.实验室检查:血常规:白细胞:18.6×109/L,中性粒细胞0.374,淋巴细胞0.535,单核细胞:0.081,嗜酸性粒细胞0.010;血红蛋白173 g/L,红细胞5.21×1012/L.碱性磷酸酶118 U/L,总蛋白59.2 g/L,白蛋白38.0 g/L,总胆红素197.42 μmol/L,间接胆红素175.00 μmol/L,钾离子8.0 mmol/L,钠离子146 mmol/L,氯离子126 mmol/L,钙离子2.2 mmol/L,镁离子1.2 mmol/L,葡萄糖3.89 mmol/L.氢离子指数7.332,二氧化碳分压44.0 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),氧分压74.6 mm Hg,碱过剩-2.9 mmol/L,氧饱和度0.934.入院后将患儿置于辐射温床上保温,给予加温加湿吸氧,维生素K1、维生素E、能量合剂常规应用.先锋霉素Ⅴ预防感染,补液,温生理盐水灌肠促进胎便排出,促进肠蠕动.入院后第3天给予肠道外静脉营养.第5天患儿额头部、双大腿内侧及躯干皮肤出现大小不等的(针尖或米粒大小)散在的白色脓疱样疹.考虑为新生儿脓疱病,局部涂百多帮软膏,静脉给予亚胺培南20 mg/次,1日2次.输新鲜血和血浆各1次.皮损未见好转,额头部的逐渐增大至2 cm×2 cm大小斑块,中心软,呈囊性,双下肢大腿内侧3～4处拇指头大小浸润斑块,紫红,质地较硬.用无菌注射器抽吸头部囊性病灶处,抽出黄色脓液,送检.脓汁培养结果回报为:分离出酵母样菌.确诊为新生儿皮肤真菌感染.确诊后即停用所有抗生素,给予制霉菌素混悬液1日3次涂于患处,0.02%呋喃西林液患处湿敷,三维康1 mg/ (kg*d)口服,B族维生素,支持疗法.皮损逐渐缩小、结痂,好转,用药后2周皮损全部消退.讨论:它是以单核细胞为主的肉芽肿性炎症,早期以渗出为主,后期则为肉芽肿形成及若干灰白色微小脓肿.它可以侵犯血管,引起血管炎.其表现出的多发的灰白色的脓肿非常象金黄色葡萄球菌感染所致的脓疱病,大的脓肿机化后质地也很硬.极低体重儿机体细胞及体液免疫功能不成熟,皮肤屏障功能也不成熟,通过母体胎盘来的抗体IgG量少,自身抗体IgA、IgG等合成不足,补体C3等浓度低,血清缺乏调理素,对各种感染抵抗力极弱,所以对足月儿不具致病性的菌却可以造成极低体重儿感染.
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小儿肺动脉内良性间叶瘤一例
患儿男,3岁.1年前因肺炎就诊时发现心脏杂音,但未进行检查.来我院行心脏超声检查发现肺动脉内有占位性病变.体检:营养发育良好,血压102/50 mmHg(1 kpa=7.5 mmHg).心前区无隆起,未触及震颤,心界无扩大,心律齐,心率110 次/min;胸骨左缘2、3肋间闻及3/6级收缩期喷射性杂音,P2 无亢进及减弱.患儿系孕1产1,足月顺产,母孕期健康.无传染病及家族遗传病史.辅助检查:血常规、肝肾功能及心肌酶谱、抗链球菌溶血素"O”均正常,血培养2次均阴性.心电图及心脏X线检查正常.超声心动图检查示各房室内径正常,肺动脉根部径增粗19.2 mm(主动脉根部径为15.9 mm).主肺动脉内可见24 mm×11 mm团块回声,部分附着于肺动脉后壁,团块随血流摆动,与肺动脉关系不清.右室流出道流速正常,肺动脉瓣上流速340 cm/s.右室射血分数71.9%.电子束CT见起源于肺动脉根部且跨于右室流出道20 mm×12 mm大小的肿物影,右房室无明显增大,右室运动功能良好.心包内无积液,纵隔淋巴结无肿大.腹部B超:肝、胆、脾、胰未见占位性病变.入院后行手术治疗,术中见心脏无明显增大,心脏表面未触及震颤.主肺动脉内见椭圆形肿物24 mm×20 mm×18 mm大小,位于肺动脉后壁,肺动脉瓣上5 mm处,表面光滑,质韧,呈白色,无囊性变,与周围组织无粘连.肿物压迫肺动脉后瓣,后瓣较其他两个瓣膜小,瓣环发育好.右室流出道及左、右肺动脉均发育正常.完整切除肿物,基底残端用电刀烧灼,连续缝合包埋残端.病理诊断:良性间叶瘤.患儿术后恢复良好,7 d拆线痊愈出院.半年后复查超声心动图示肺动脉根部径5.5 mm,流速为246 cm/s.讨论:小儿心脏和心包膜的肿瘤甚为少见,1934年曾有首次临床报道[1].心脏肿瘤多位于室间隔、心室内及左右心房,如粘液瘤、纤维瘤、横纹肌瘤.间叶瘤是指含两种间胚叶组织成分的肿瘤,临床并不少见,常分为良性间叶瘤和恶性间叶瘤.良性间叶瘤任何年龄均可发病,以中青年多见.可发生于任何部位,以四肢、躯干、后腹膜常见,另可见于头、颈、肾等.绝大多数肿瘤为单发[2].Nonomura等[3] 曾报道肺动脉内恶性间叶瘤 1例,患者61岁,因不明原因死于心力衰竭后尸检证实.小儿肺动脉内良性间叶瘤,文献尚未见报道.该患儿身体其他部位未发现肿瘤,说明系原发于肺动脉内,非常罕见.肺动脉内占位性病变应与感染性心内膜炎(IE)巨大赘生物相鉴别.此患儿无感染征象且辅助检查亦不支持IE诊断.本例患儿心脏超声检查提示为肺动脉占位性病变,经电子束CT检查支持诊断.因团块运动幅度较大,不宜行心导管检查,故以无创检查为宜.此例提示,电子束CT检查在心血管腔内肿块的诊断中有明确的意义.心脏及大血管内占位性病变治疗原则是,如果肿物的存在对血液动力学产生不良影响,则不论是良性还是恶性均是手术适应证.本例肿瘤位于肺动脉内,使肺动脉内血液流速明显增快,已对血液动力学有明显影响,且易合并感染性心内膜炎等严重并发症,故予以手术切除.
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高浓度氧致新生儿肺损伤的研究进展
目前抢救新生儿呼吸窘迫综合征(RDS)有效的方法 之一是应用高浓度氧(简称高氧)进行机械通气治疗.这一措施虽可挽救患儿生命,但却因高氧肺损伤而导致另一并发症--支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasis,BPD)的产生[1].自1967年Northwarry首次报道BPD以来,至今详尽的发病机制仍不清楚.由于从临床收集标本受到伦理和实际工作的限制,很难有稳定的肺组织供系统的病理生理研究,因而采用动物实验模型进行BPD的研究日趋迫切.高氧肺损伤后,动物在临床病理生理和肺形态学改变上与早产儿长时间使用正压通气和高氧肺损伤后而导致的BPD非常相似,因而大多数学者利用高氧肺损伤动物模型来研究BPD[1],本文就此方面的研究进展作一概述.
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急性淋巴细胞白血病TEL-AML1融合基因与预后的关系
治疗小儿急性淋巴细胞白血病(acute lymphblastic leukemia, ALL,简称急淋)的关键是依据不同的临床亚型选择合适的治疗方案,以达到提高疗效减少合并症之目的 .TEL-AML1融合基因是ALL常见遗传学改变,并被认为与预后密切相关,为了解其与预后的关系,我们用RT-PCR(逆转录聚合酶链反应)的方法 测定了我院初诊ALL患儿的TEL-AML1表达,并且与临床特性及其他指标进行比较研究.
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急诊胃镜诊治极低出生体重儿应激性溃疡出血一例
应用消化内镜治疗小儿胃溃疡国内已有诸家医院开展,但对于早产-极低出生体重儿(VLBWI)发生胃溃疡的治疗尚少见报道,现将本院应用消化内镜治疗小儿VLBWI胃溃疡一例报道如下.
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继往开来任重道远立足岗位拼搏进取
2000年10月14～17日,中华医学会儿科学会,在重庆召开了第3次全国中青年儿科医师学术交流会.参加本次会议的210多名代表来自全国20多个省、市、自治区.在会前,评委会从全国各省、市、自治区上报的511篇中,评选出161篇在分组会及大会上宣读,并根据先进性、科学性、实用性、表达水平等方面,评出一等奖10篇、二等奖20篇及三等奖40篇.
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从营养学与预防医学的角度认识干预儿童碘营养缺乏问题
新世纪儿童保健依然面对诸多新命题,大力改善儿童碘营养状况即是当前一项重要的课题.人类对碘缺乏所致疾病的认识已较全面、深刻,也制定了一套完整的诊疗常规.无论从地方病的角度、还是从内分泌系统疾病的角度,处理、控制碘缺乏所致疾病都积累了不少有效的经验.各国也组建了国家行政干预系统和碘盐生产系统.20世纪80年代以来,我国政府在控制碘缺乏所致疾病方面取得了历史性的进步.
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超低出生体重儿的管理-新加坡KK妇幼医院经验介绍
随着我国围产医学和新生儿医学水平的不断提高,低出生体重儿的存活率不断提高.但出生体重在1 000 g以下的早产儿(ELBW)的病死率和致残率仍居高不下.笔者于1999年在新加坡KK妇幼医院(Kandany Kerbau Women′s and Children′s Hospital)新生儿重症监护病房(NICU)进修学习.该院为新加坡妇儿专科医院及危重产妇和新生儿的转运中心,每年在该院出生的婴儿15 000余名,其新生儿死亡率为2.12‰,在世界名列前茅.以1998年为例,ELBW的病死率为20%,胎龄≤30周的早产儿死亡率为13.5%.现将该院的ELBW救护的关键环节和治疗经验,介绍如下.
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环境刺激对缺氧缺血性脑损伤新生大鼠脑功能的影响
目的 探讨环境刺激对缺氧缺血性脑损伤(hypoxic-ischemic brain damage, HIBD)新生大鼠脑功能的影响.方法 选用7日龄雄性SD大鼠51只,其中36只通过结扎右侧颈总动脉,吸入氧体积浓度为(8.0±0.5)%的氮氧混合气体,制作新生大鼠HIBD模型,制模后的大鼠分为干预组和非干预组;正常对照组大鼠15只(假手术动物).采用早期触摸(neonatal handling)和丰富环境(enriched environment)刺激进行干预,干预时间为30 d,干预结束后进行感觉运动功能(悬吊试验、行走试验)和行为检测(三等分迷宫试验)以判断干预效果.结果非干预组大鼠分辨学习能力较干预组和正常对照组差 (P<0.01),达到学会标准所需的训练次数分别为:非干预组(45±9)次、干预组(27±5)次、正常对照组(24±8)次;非干预组大鼠感觉运动功能低于干预组和正常对照组 (P<0.01),悬吊试验时间分别为非干预组(15±3)s、干预组(22±4)s、正常对照组(36±6)s;行走试验时间分别为(7.0±1.1)s、(4.0±0.8)s、(4.0±0.5)s;干预组和非干预组大鼠大脑皮层死亡细胞百分数分别为(35.7±8.9)%和(39.1±10.9)%,海马部位分别为(38.5±6.3)%和(39.3±10.4)%,干预组与非干预组脑损伤程度差异无显著意义(P>0.05);所有损伤大鼠行为检测结果与海马损伤程度呈正相关(r=0.915,P<0.01);悬吊试验和行走试验结果与皮层损伤程度相关(r分别为-0.75、0.606,P<0.01、<0.05). 结论 环境刺激可改善HIBD大鼠的感觉运动功能和分辨学习能力.
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狼疮肾炎患儿肾小球细胞凋亡的变化
目的 探讨小儿狼疮肾炎(LN)时肾小球内细胞凋亡的变化及甲基氢化泼尼松(MP)对肾小球内细胞凋亡的影响.方法 用原位凋亡检测和原位杂交检测试剂盒,对12例LN(7例用激素前肾穿刺,5例行MP冲击后肾穿刺)、9例非LN(未用激素)和7例正常对照的肾活检标本进行了肾小球细胞凋亡和Fas mRNA表达强度的测定.结果 (1)在未用激素的病例中,LN肾小球凋亡细胞数、凋亡细胞与细胞总数的百分比及Fas mRNA表达强度均明显低于非LN组(分别为 0.37±0.12, 2.06±0.99,P<0.01; 0.20±0.11, 1.08±0.52,P<0.01; 0.39±0.16, 2.12±1.01, P<0.01);而与正常对照组之间差异无显著意义.(2)在LN中,用激素组肾小球凋亡细胞数、凋亡细胞与细胞总数的百分比及Fas mRNA表达强度均明显高于未用激素组(分别为 1.12±0.45, 0.37±0.12, P<0.05; 0.62±0.27, 0.20±0.27, P<0.01;1.43±0.52, 0.39±0.16, P<0.01).(3)相关分析显示:LN组肾小球凋亡细胞数与细胞总数无明显相关, 而非LN组两者呈正相关(r=0.69,P<0.05);全部观察标本中肾小球凋亡细胞数与Fas mRNA表达强度正相关(r=0.72,P<0.001).结论 小儿LN时肾小球细胞异常增殖的同时凋亡机制不能作出相应的反应,凋亡机制不足,致使增殖占绝对优势.甲基氢化泼尼松可通过Fas mRNA表达上调,诱导细胞凋亡增加,清除LN肾小球病变中增生的固有细胞和浸润细胞,从而抑制炎症发展.
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鸡胚圆锥动脉干缺损相关基因差异表达的研究
目的 通过检测剔除心脏神经嵴的异常鸡胚心脏组织与正常心脏组织之间在发育过程中存在差异表达的基因,探索心脏圆锥动脉干缺损(CTD)发生的相关基因.方法 用电极刺激方法 在鸡胚发育早期破坏心脏神经嵴,建立圆锥动脉干缺损模型.应用抑制消减杂交法(SSH)筛选出在正常心脏组织表达,但在异常心脏组织中表达减少或不表达的基因,构建减数杂交文库,用cDNA芯片技术验证,并进行测序.结果建立了含261个克隆的cDNA减数文库,经验证有83个克隆在实验组与对照组之间存在明显的表达差异(31.8%).随机选15个克隆测序,后确定7种基因.经Genebank查询发现有一cDNA片段与鸡(Gallus)DEAD-box解旋酶mRNA基因序列100%同源. 结论 在剔除心脏神经嵴造成圆锥动脉干缺损畸形的过程中,有多个基因参与和调节.DEAD-box RNA解旋酶基因的缺失可能是造成心脏CTD畸形的原因之一.
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X连锁型Alport综合征女性COL4A5基因型及表型分析
目的 认识Alport综合征(AS)女性临床表型以及基因型特征.方法 AS女性共9例,年龄2～62岁;临床表现以血尿为主,伴蛋白尿(+)～(++),除1例血BUN和肌酐升高,其余患者在进入本研究时肾功能均正常.未发现典型的眼部病变及感音神经性耳聋.AS男性共11例,年龄2～28岁;临床表现为血尿、蛋白尿(+)～(++++),2例进入本研究时(分别为17岁和28岁)已出现尿毒症或因尿毒症已行肾移植;7例伴有感音神经性耳聋,2例伴有眼部病变.以正常皮肤组织对照4例、正常肾组织对照2例及健康成人6例基因组DNA为对照.应用间接免疫荧光学方法 ,检测8/9例AS女性和9/11例AS男性皮肤基底膜、3/9例AS女性和6/11例AS男性肾脏基底膜Ⅳ型胶原α 5链.应用PCR-SSCP方法 分析全部研究对象的COL4A5基因全部51个外显子,出现多态性的外显子直接测序分析.结果 AS女性与AS男性相比,临床症状相对轻,少有出现肾功能减退,多不伴有肾外症状.(1)AS女性皮肤和肾脏基底膜α 5(Ⅳ)链均为间断阳性,而正常对照为连续阳性、男性AS表现为完全阴性.(2)PCR-SSCP分析显示5/9例女性AS患者分别在第4、9、20、39和第46外显子扩增产物的DNA条带出现特殊的迁移类型:DNA单链既有与正常对照的DNA迁移率相同的条带,同时还有不同于正常对照的DNA单链条带.(3)其中1例AS女性第4外显子DNA序列分析显示两种序列,一种与正常序列相同,另一种DNA序列出现C→A碱基替代突变.结论 X连锁型女性AS基因异常的特点为"杂合”,这种"杂合”状态可能成为女性AS临床表型相对较轻的分子基础.
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一氧化氮抗小鼠巨细胞病毒的实验研究
目的 探讨一氧化氮(NO)在小鼠巨细胞病毒 (MCMV)感染模型中的作用.方法 应用34只6～8周龄雌性BALB/C小鼠按所给药物不同分5组,观察每组小鼠血清中一氧化氮代谢产物亚硝酸盐的含量及肝组织中iNOS mRNA的表达和MCMV的感染量.(1)应用亚硝酸盐还原法检测小鼠血清中NO代谢产物亚硝酸盐的含量;(2)应用原位核酸分子杂交法检测模型鼠的肝组织中iNOS mRNA的表达.(3)应用β-半乳糖苷酶(β-gal)染色法和原位核酸分子杂交技术检测模型鼠肝组织中的MCMV的感染量.结果 MCMV感染小鼠各组(A、B、C)血清中丙氨酸转氨酶(sALT)及NO代谢产物亚硝酸盐NO2的含量均较正常对照组(D)及仅给NO合成抑制剂的对照组(E)明显升高,且相应受到NO合成抑制剂及促进剂的影响.而正常对照组(D)与仅给NO合成抑制剂的对照组(E)间则无明显差异.还可看到MCMV感染各组(A、B、C)小鼠肝细胞中表达iNOS mRNA,同时MCMV IE gene检测阳性,而无MCMV感染的小鼠(D和E组)肝细胞中则无iNOS mRNA表达,MCMV IE gene检测亦是阴性.同时可见给NO合成抑制剂L-NAME的B组小鼠血清中NO2浓度及肝组织切片中iNOS mRNA表达水平较MCMV感染模型小鼠A组降低,而与之相对应,其肝组织中β-gal阳性率及MCMV IE gene的表达却较A组增高(P＜0.05).而给了NO合成促进剂L-Arg 的C组的小鼠的结果却与上述相反,即血清中NO2浓度和肝组织切片中iNOS mRNA表达水平越高,则肝组织中MCMV 感染量就越低.结论 本研究结果说明 NO在MCMV感染小鼠体内具有抗MCMV的作用.
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小儿肾脏病研究室肾病综合征患儿外周血单个核细胞内GR α和GR β表达的意义
目的 探讨原发性肾病综合征(INS)患儿外周血单个核细胞(PBMC)内两种糖皮质激素受体(GR)亚型--GR α和GR β表达水平与糖皮质激素治疗效应之间的关系. 方法 应用免疫细胞化学方法 、 Western Blot和凝胶电泳迁移率变化方法 (EMSA),分别检测不同激素效应INS患儿和正常对照组儿童GR α和GR β免疫阳性的PBMC数目、PBMC细胞内GR α和GR β蛋白质表达和GR-DNA连接活性. 结果 (1) INS患儿PBMC内同时有GR α和GR β的表达,并以GR α表达为主.(2) 激素敏感型INS患儿GR α阳性的PBMC细胞数为(50.0±4.5),激素抵抗型INS患儿为(47.0±5.5),两组相比差异无显著意义(P>0.05);而激素抵抗型INS患儿GR β阳性PBMC细胞数(22.0±3.5)明显高于激素敏感型INS患儿(7.5±2.0)(P<0.01).(3) Western Blot实验结果显示,激素抵抗型INS患儿PBMC核内GR α蛋白量明显低于激素敏感型INS患儿,而GR β蛋白量却明显高于激素敏感型患儿.(4) 激素抵抗型INS患儿的GR-DNA连接能力明显低于激素敏感型患儿. 结论 INS患儿PBMC内GR α和GR β表达比例失调、GR β表达亢进可能与糖皮质激素抵抗的发生有关.
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婴儿复杂型先天性心脏病的三维超声诊断
目的 初步评价婴儿复杂型先天性心脏病(简称先心病)二维超声心动图信息采集及三维超声诊断新方法 的临床应用价值.方法 复杂型先心病婴儿24例,男11例,女13例;年龄(7±5)个月.其中肺静脉与心房连接异常5例、房室连接异常5例、心室大血管连接异常9例、混合畸形5例.应用婴儿复杂型先心病三维超声心动图二维超声信息采集方法 及剖视诊断方案进行诊断,并与二维超声心动图诊断结果比较,以心导管造影或手术中诊断为标准进行评价.结果 1/24 例(4 %)未能成功进行三维采样.15/23例(65%)能提供主要阳性诊断的详细空间信息,尤其对心室构型判断、心室大血管连接关系及房室间隔缺损分型意义较大;2/23例(9%)纠正了二维超声心动图诊断并经手术或心导管造影证实;6/23例 (26%)未能较二维超声心动图提供更多有用信息.结论 新的二维图像采集、重建及剖视诊断方案能基本满足婴儿复杂型先心病的三维诊断要求,比二维超声心动图能提供更丰富直观的空间诊断信息,具有较高的临床应用价值.
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小儿再生障碍性贫血的诊疗建议
诊断标准一、全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少(如2系减少,其中必需有血小板减少).二、一般无脾肿大.三、骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(有条件则应作骨髓活检).四、除外其他全血细胞减少的疾病,如夜间阵发性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性白血病等.五、一般抗贫血药物治疗无效.根据上述标准诊断再生障碍性贫血(简称再障)后,再进一步分型为急性型再障或慢性型再障.
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中华医学会儿科学分会第三次中青年医师学术会议学术总结
中华医学会第三次儿科中青年医师学术交流会,于2000年10月14～17日在重庆召开.会议收到论文511篇,到会代表210人,161篇论文进行了大会交流.会议期间,还进行了中青年优秀论文评比.此次儿科中青年医师学术交流会论文的水平较以前有明显的提高,内容涵盖了基础和临床研究,包括群体和细胞分子水平.参加会议的代表们就儿童保健、新生儿、感染和消化、呼吸、心血管、血液、肾脏、神经、遗传代谢和内分泌、急救以及免疫等多个领域新研究成果进行了学术交流.复旦大学儿科医院报告,对环境刺激对缺氧缺血性脑损伤新生大鼠功能的影响的研究,结果显示环境刺激可改善缺氧缺血大鼠功能结果,环境刺激影响脑功能的作用机制可能与增强突触结构的可塑性有关.北京儿童医院报告,对5岁以下儿童社区获得性肺炎肺炎衣原体感染进行的研究,结果显示肺炎衣原体是我国5岁以下特别是3岁以下婴幼儿肺炎的主要病原,肺炎衣原体无症状感染状态存在,可能是社区内肺炎衣原体感染的传染源.上海第二医科大学新华医院报告对鸡胚圆锥动脉畸形相关基因差异表达的研究结果,实验证明有83个基因克隆在心脏圆锥动脉干缺损畸形与正常心脏之间存在明显的表达差异,某些干基因的缺损可能是造成圆锥动脉干缺损畸形的原因之一.
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2000年全国小儿血液病学术会议学术总结
中华医学会儿科学分会血液学组,中华儿科杂志编辑委员会和中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会联合主办的全国小儿血液病学术会议,于2000年9月12日～16日在大连市召开.大会共收到论文240篇,包括香港特别行政区在内的全国26个省、市、区的187名代表参加了会议.
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中华医学会儿科学分会第三次中青年医师学术交流会获奖论文名单
[编者按] 本次会议共收到511篇论文，经专家评审，从中筛选出360篇进行分组会交流。通过分组交流，由评委评出三等奖以上的论文70篇。参加决赛的这70篇论文再经大会报告，由评委打分，根据得分高低产生共一、二等奖30篇。其中一等奖10篇，二等奖20篇，其余40篇为三等奖（以下是获奖论文的第一作者姓名、单位和文题）。本刊编辑委员会决定，将陆续选择刊出部分获奖论文。
| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1996 | 06 |
| 1992 | 04 |
| 1991 | 01 02 03 |
| 1989 | 03 |
