33所医院儿童原发性IgA肾病临床和病理表现调查分析

目的 调查分析我国儿童原发性IgA肾病(IgAN)临床与病理特征,了解IgAN患儿临床、病理特征,以及治疗和转归情况.方法 由中华医学会儿科学分会肾脏病学组统一制订调查表格,对经肾穿刺活检确诊的原发性IgAN患儿进行回顾性登记,由各地初步归纳分析,然后汇集并进行统计分析.结果 1995年1月至2004年12月全国33所医院≤14岁住院IgAN患儿共1349例,占同期住院泌尿系疾病患儿的1.37%,肾穿刺活检患儿的11.18%.1203例完整资料分析显示,男:女为2.07:1,发病年龄和确诊年龄中位数均为9.0岁,确诊前病程中位数为4个月.55.94%患儿起病有诱因.临床表现以复发性肉眼血尿型常见(41.15%),其次为肾病综合征型(23.77%)和血尿蛋白尿型(20.78%).病理分级以Ⅲ级(41.40%)和Ⅱ级(28.51%)多见.免疫荧光检查:单独IgA沉积占34.50%,IgA沉积强度以血尿蛋白尿型和急进性肾炎型强(+++).治疗与随访:无统一治疗方案,部分患儿采用皮质激素和免疫抑制剂治疗.69.24%患儿临床好转,10.39%无变化,2例恶化.仅23.35%进行随访(平均24.4个月).结论 我国儿童原发性IgAN发病年龄在6岁以上.临床表现以血尿和肾病综合征型为多见,病理表现以Ⅱ～Ⅲ级为主.目前国内尚无统一治疗方案,随访率低,提示治疗亟待规范化,应加强随访.

细胞外信号调节激酶信号转导途径在哮喘大鼠气道重塑中作用及糖皮质激素的调控

目的 研究细胞外信号调节激酶(ERK)信号转导途径在支气管哮喘气道重塑过程中作用,探讨糖皮质激素对ERK信号转导途径及哮喘气道重塑的调控.方法 SD大鼠随机分为对照组(30只)、哮喘组(30只)、治疗组[包括地塞米松干预组(DM组)及布地奈德干预组(BUD组),各10只]三大组,通过卵白蛋白(OVA)致敏和激发复制哮喘模型;分别在雾化激发4周、8周及12周三个时间观察点取哮喘组、对照组鼠各10只(DM组在雾化8周、BUD组在雾化12周取标本)各组均在末次激发后取血及肺组织用于指标测定.图像分析软件测定支气管壁厚度(Wat)和平滑肌厚度(Wam),ELISA法测定血清中AB型血小板源性生长因子(PDGF-AB)的含量,免疫组化测定肺组织中磷酸化的ERK(Phospho-ERK,P-ERK)与原癌基因c-fos产物即c-Fos蛋白表达水平,Western Blot法测定ERK的磷酸化水平.结果 各时间点哮喘组Wat和Wam均高于相应对照组(P＜0.01),治疗组低于哮喘组(P＜0.01);各时间点哮喘组血清PDGF-AB含量均较相应对照组高(P＜0.01或P＜0.05),DM组较低于8周哮喘组(P＜0.01),BUD组与12周哮喘组比较差异无统计学意义(P＞0.05);各时间点哮喘组P-ERK和c-Fos的平均吸光度(4、8、12周哮喘组分别为27.2±4.5、31.1±2.2、32.5±2.1和32.5±4.8、30.0±2.0、30.9±1.6)均较相应对照组高(P＜0.01),治疗组低于哮喘组(P＜0.01);各时间点哮喘组P-ERK的吸光度值(4、8、12周哮喘组分别为3.5±0.4、3.8±0.4、3.5±0.5)较相应对照组高(P＜0.01),治疗组低于哮喘组(P＜0.01).结论 哮喘大鼠PDGF-AB含量、ERK磷酸化水平及c-Fos表达高;糖皮质激素抑制了哮喘大鼠ERK磷酸化及c-Fos表达,同时Wat、Wam也明显抑制,提示糖皮质激素在哮喘气道重塑过程中具有抑制作用.

上海市儿童及青少年慢性头痛的流行病学调查

目的 研究上海市儿童及青少年慢性头痛的流行情况及特点,调查慢性头痛的影响状况及就诊情况.方法 将上海市中小学生(6～15岁)进行分层整群随机抽样,采用问卷调查及专科随访的方式,调查慢性头痛的患病情况、头痛特点、影响因素及就诊情况.结果 (1)患病情况:共调查9857名学生,回收问卷8701份,回收率为88.6%,1481/8701(17%)有过头痛的经历,86.4%头痛原因不明;慢性头痛的患病率为7.8%,性别差异无统计学意义(x2=0.010,P＞0.05).(2)慢性头痛的患病率随年龄的增加而增高,12岁前男性高于女性,12岁后女性超过男性.(3)儿童慢性头痛特点:头痛部位单侧、双侧或不详比例相似,颞部居多(35.2%),额部次之(25.6%);头痛持续时间短,消化道伴随症状突出;头痛程度,48.5%的患儿认为头痛影响学习、生活;头痛伴随症状以消化道症状常见.(4)就医情况:24.0%的患儿就诊,其中30.9%的患儿头痛后寻求药物治疗.(5)相关影响因素:慢性头痛的常见诱因为过度疲劳(51.4%),睡眠不足(40.4%),情绪改变(38.5%),学习压力(24.1%);慢性头痛与阳性家族史、学习压力过大有关.结论 慢性头痛是儿童常见的临床问题,近半数慢性头痛儿童的学习与日常生活受到影响,但多数患儿未得到医疗指导,此调查结果应引起医学、教育及社会的共同关注.

哮喘患儿转录因子T-bet/GATA-3 mRNA表达及其与杀伤性T淋巴细胞平衡间的关系

目的 研究转录因子T-bet/GATA-3在小儿哮喘发病以及杀伤性T淋巴细胞Tc1/Tc2失衡中的作用.方法 通过半定量RT-PCR检测38例哮喘患儿(哮喘发作组20例,缓解组18例)及20例正常对照组儿童外周血单个核细胞(PBMC)中T-bet、GATA-3mRNA表达情况,同时采用三色荧光流式细胞仪检测哮喘患儿的Tc1、Tc2细胞数量,并对T-bet、GATA-3mRNA表达水平与Tc1、Tc2细胞比率进行相关分析,了解T-bet/GATA-3对哮喘患儿的Tc细胞分化的调节作用.结果 (1)哮喘患儿外周血淋巴细胞转录因子T-bet mRNA表达水平低于正常对照组(0.28±0.03),其中哮喘发作组(0.14±0.04)显著低于哮喘缓解组(0.21±0.03)(P＜0.05);转录因子GATA-3 mRNA表达水平高于正常对照组(0.37±0.04),其中哮喘发作组(0.49±0.09)高于哮喘缓解组(0.44±0.08)(P＜0.05).(2)哮喘患儿外周血淋巴细胞亚群Tc1百分率低于正常对照组(31.2±3.8),其中哮喘发作组(6.6±2.4)又低于哮喘缓解组(14.2±4.3)(P＜0.05);Tc2细胞百分率高于正常对照组(3.5±1.1),其中哮喘发作组(10.0±4.2)又高于哮喘缓解组(5.4±2.2)(P＜0.05).(3)哮喘患儿T-betmRNA表达量与Tc1细胞比率呈正相关(r=0.704),与Tc2细胞比率呈负相关(r=-0.629);GATA-3mRNA表达量与Tc1细胞比率呈负相关(r=-0.612),与Tc2细胞比率呈正相关(r=0.673);T-bet/GATA-3 mRNA比值与Tc1细胞比率呈正相关(r=0.731),与Tc2细胞比率呈负相关(r=-0.642),与Tc1/Tc2比值呈正相关(r=0.773).结论 哮喘患儿T-bet/GATA-3 mRNA表达水平失调,与哮喘患儿的T细胞呈现Tc2优势分化密切相关.

临床表现为Rett综合征的戊二酸尿症Ⅱ型一例

患儿女,3岁4个月,因"智体力落后2年3个月,反复搓手1年10个月,发作性跌倒5个月"入院.入院前2年3个月(约1岁1月龄时),父母发现患儿与人缺少交流,动作笨拙,能听懂简单指令,能发音,但无语言表达.

双胞胎同患甲基丙二酸尿症合并同型半胱氨酸血症一例

双胞胎之大,男,2岁.因反应差、发育迟缓8个月入院.患儿于生后27 d出现呕吐、抽搐,在当地医院开始时疑诊为败血症,予抗感染治疗后症状无明显好转.

以声音嘶哑为首发症状的Bartter综合征一例

患儿男,6个月,因反复声音嘶哑2个月,发热、咳嗽、呕吐1 d入院.2个月前患儿无明显原因出现反复声音嘶哑,时轻时重,无多饮、多尿、便秘,在院外以喉炎治疗,口服泼尼松后病情稍有好转但仍有声音嘶哑;近1 d来出现发热37～38 ℃,伴咳嗽、呕吐,呕吐物为胃内容物,平均5～6次/d,非喷射状;腹泻,每日10余次,量中,呈黏液水样便;尿少、黄.

肾脏病患儿的免疫接种

预防性的免疫接种(immunization)是减少乃至杜绝传染性疾病发生的重要措施之一,自从实施免疫接种以来,传染性疾病的发病率大大降低.

抗癫(癎)药物对正常幼年大鼠脑内多药耐药基因MDR1表达的影响

近年来,国内外对于难治性癫(癎)发病机制的研究已经证实,多药耐药基因(MDR)在癫(癎)病灶内存在异常高表达现象,这种高表达可能通过一种非特异性的机制将一部分结构与其底物类似的化合物,包括大部分抗癫(癎)药(AEDs),从其作用部位排出,造成局部药物的有效浓度降低,使癫(癎)发作难以控制[1].

洛伐他汀基因诱导治疗肾上腺脑白质营养不良的初步探讨

X连锁肾上腺脑白质营养不良(X-linked adrenoleukodystrophy,X-ALD),是常见的过氧化物酶体病[1].

血栓调节蛋白在野百合碱诱导肺动脉高压大鼠血浆及肺组织中的变化

不同原因引起的肺动脉高压(简称肺高压)都具有共同的特征性病理改变,即血管收缩、血管重塑及原位血栓形成.血栓调节蛋白(TM)是机体中重要的抗凝因子,在维持正常凝血功能及维持血液的流动性等方面发挥重要作用.研究发现[1-2]肺高压时血浆TM水平降低,提示TM可能在肺高压形成过程中发挥作用.

链球菌中毒休克综合征二例

链球菌中毒休克综合征(Streptoccal toxic shock syndrome,STSS)是由链球菌毒素超抗原介导的急性严重疾病,主要病原为A组β溶血性链球菌(GABHS),发病常呈爆发性,进展迅速,临床特征有发热、皮疹、脱屑、低血压、早期休克及多脏器受累.

儿童特发性肾小管间质肾炎-葡萄膜炎综合征二例

特发性肾小管间质肾炎-葡萄膜炎综合征(tubulointerstitial nephritis and uveitis syndrome,TINU综合征)自1975年Dobrin等[1]首先报道以来,迄今全球约有200例报告,国内儿科尚未见报告.现将近年我科所见2例TINU患儿报道如下.

Alagille综合征五例临床和病理特点

Alagille综合征是一种可累及肝脏、心脏、骨骼、眼睛和颜面等多系统或器官的显性遗传性疾病,常以婴儿期胆汁淤积为突出表现,临床上和胆道闭锁鉴别困难[1].国内以往未见该病报道.我院自2004年开始在婴儿期胆汁淤积患儿中明确诊断Alagille综合征5例,并进行了较系统的临床随访和肝脏病理研究,报告如下.

小儿十二指肠胃反流的特点及对胃pH值的影响

胆汁反流性疾病是指过多的十二指肠液反流到胃或食管引起的一系列临床症候群.根据胆汁反流的部位,可分为十二指肠胃反流(DGR)和十二指肠胃食管反流(DGER).

33例儿童颈淋巴结肿大临床与病因分析

儿童颈淋巴结肿大病因很多,通过临床详细体格检查和实验室检查,绝大部分能够诊断,但仍有少数患儿诊断不明,需要做淋巴结活检明确诊断.现将我院2000至2005年儿童不明原因的颈淋巴结肿大,作淋巴结活检的33例患儿进行回顾性分析,报告如下.

先天性心脏病介入与外科治疗炎症反应及心肌损伤比较研究

左向右分流型先天性心脏病(简称先心病)的介入治疗是近些年发展起来的一项新技术,具有创伤小、成功率高、可控制性强、患者住院时间短等特点.本研究主要从炎症反应、心肌损伤的角度探讨介入治疗与外科治疗的异同.

加强小儿慢性腹泻病的防治研究

腹泻病是一组多病因引起的以腹泻症状为主的临床综合征,尽管医学有了很大的发展,对于腹泻病的认识不断深入,腹泻防治水平有了很大提高,但全球每年死于腹泻的儿童仍有200万之多[1].

IgA肾病患儿治疗的研究进展

1968年IgA肾病首次被描述,初称为Berger病[1].先证者为法国患儿,表现为急性上呼吸道感染数天后出现无症状肉眼血尿[1].肾活检显示系膜区显著扩大、IgA沉积,因此被命名为IgA肾病.

全国小儿慢性腹泻专题研讨会会议纪要

在我国,随着儿科学的发展和疾病谱的变化,小儿急性腹泻病的病死率大大下降,发病率也有所减少,而慢性腹泻病患儿日见增多.

香港儿童神经和发育儿科学会第十二届学术年会概述

香港儿童神经和发育儿科学会(即香港儿童脑科及体智发展学会,The Hong Kong Society of Child Neurology &Developmental Paediatrics,HKCNDP)第十二届学术年会于2006年11月10至13日在港举行.

纯母乳喂养婴儿腹泻影响因素分析

目的 通过分析纯母乳喂养婴儿腹泻影响因素,为重新定义"生理性腹泻"、预防腹泻、治疗腹泻、提高婴儿生活质量,降低远期过敏性及其他疾病的发生,提供理论依据.方法 本组334例,均为2004年8月至2006年6月,在北京大学第三医院儿科门诊就诊的纯母乳喂养儿,其中男207名、女127名,平均年龄(3.0±0.4)个月.所有研究对象均通过问卷调查获悉父母的年龄、身高、文化程度、吸烟(支/d)、饮酒(g/月)情况、父亲的体重、母亲妊娠前体重、妊娠反应持续时间及程度、孕期有无感染及妊高征、母亲既往有无流产史、低体重儿生育史及慢性疾病史、新生儿的胎次、产次、分娩时孕周,家族过敏性疾病病史、消化道疾病家族史.母亲的饮食情况(哺乳期).并观察患儿年龄、身高、体重、头围、胸围、有无皮疹、湿疹、纳食情况、呕吐、腹胀、哭闹、母乳的前列腺素E2、脂肪含量、乳糖含量、母、子血清的过敏原、点刺试验等.应用SPSS10.0软件进行Logistic回归分析.结果 母乳喂养儿出现腹泻的相关影响因素有:母亲吸烟(OR=2.3)、母亲过敏史(OR=2.7)、家族过敏性疾病病史(OR=2.8)、母亲摄食海鲜(OR=1.8)、鸡蛋(OR=2.3)、花生(OR=2.0),湿疹(OR=2.9)、哭闹(OR=2.7)、母乳前列腺素E2水平(OR=2.4)、脂肪含量(OR=3.0)、母子血清过敏原阳性(OR=4.0)、子点刺试验阳性(OR=2.7,P均＜0.05)等.结论 通过研究发现,母亲或家族过敏史,母亲饮食结构、母乳前列腺素水平和脂肪水平增加等显示与母乳喂养儿腹泻有关.母乳喂养儿腹泻不单纯是一个生理过程,有环境因素和遗传学背景.其发病机制及预后值得进一步探讨.

低渗口服补液盐治疗儿童急性腹泻轻中度脱水的疗效和安全性评价

目的 评价国产低渗口服补液盐(ROORS)治疗脱水患者的临床疗效和安全性.方法 采用多中心、随机双盲、阳性药物(口服补液盐Ⅱ)平行对照试验,共治疗17岁及以下急性腹泻脱水患儿125例,其中试验组62例,使用ROORS;对照组63例,使用口服补液盐Ⅱ(ORSⅡ).结果 试验组和对照组的总有效率分别为96.8%和96.8%;试验组全身症状、脱水症状及腹泻症状的改善率分别为96%、97%和78%,对照组分别为96%、98%和85%.两组上述指标的差异及需静脉补液人数差异均无统计学意义(P＞0.05),但试验组静脉补液量较对照组少.试验组治疗前后血清Na+浓度差异无统计学意义,但对照组治疗后血清Na+均值高于治疗前.两组患儿经治疗后,总体病情严重程度均改善明显,但两组间比较,差异无统计学意义(P＞0.05).试验组1例受试者出现轻度腹胀,未停药自行消失.未发生其他不良事件.结论 ROORS在治疗急性腹泻病导致的轻、中度脱水的疗效和安全性方面与ORSⅡ相似,且能减少静脉补液量,降低发生高钠血症的风险.

儿童克罗恩病诊断和治疗的10年临床经验总结

目的 分析儿童克罗恩病(Crohn's disease,CD)临床特点、总结10年来的诊治经验,促进对儿童CD的认识,提高诊断治疗水平.方法 对1996至2005年诊断为CD的9例患儿的临床资料及诊治结果进行分析.结果 本组9例,男8例,女1例,年龄6～13岁.平均病程10个月.病变单独累及小肠者3例,小肠和大肠同时受累者6例.腹痛和腹泻是常见的胃肠道症状.主要的肠道外表现为体重下降、低蛋白血症、轻度贫血、发热和低钙血症.结肠镜下主要的病变有溃疡、节段性病变、鹅卵石样改变、多发性息肉和肛周病变.1例行胶囊内镜检查见典型纵形裂隙样溃疡和鹅卵石样改变.内镜活检组织病理检查以非特异性黏膜慢性炎症为主,2例见非干酪样肉芽肿(22.2%).2例手术标本均未检出非干酪样肉芽肿.7例患儿予5氨基水杨酸(5-ASA)口服,部分加用抗生素和营养治疗,2例加用肾上腺皮质激素.现3例患儿维持长期缓解.结论 儿童CD诊断需特别强调排除感染性腹泻.CD患儿常见的体重下降和营养障碍可为诊断提供重要线索.合适的剂型和较大剂量的5-ASA[30～50 mg/(kg·d)]对诱导和维持缓解有较好疗效.

关于撤销本刊2005年43卷第11期"儿童原发纤维肌痛综合征的临床分析"一文的通告