中华儿科杂志
Chinese Journal of Pediatrics 중화아과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 2.31
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0578-1310
- 国内刊号： 11-2140/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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围产期唾液酸营养与足月儿早期智能发育相关性的研究
目的 分析围产期唾液酸(SA)营养状况与健康足月儿早期智能发育的关系,探讨SA水平对早期智能发育的影响.方法 采取前瞻性队列研究,随机调查127对南通大学附属医院健康产妇及其婴儿,对产妇问卷调查,采用酶联免疫吸附法测定母婴体液SA水平,婴儿出生后3～4个月评估精神发育指数(MDI)和运动发育指数(PDI).结果 共获得120对完整的资料:母血、脐血及初乳中的SA水平分别为(2.25±0.02)、(1.21±0.01)、(5.01±0.06) mmol/L;3～4月龄的婴儿MDI和PDI分别为(99.40±1.87)、(98.53±1.96).多元逐步回归分析表明:MDI与脐血及初乳中的SA水平相关(β=0.636、0.175,P＜0.05),PDI与脐血及初乳中的SA水平相关(β=0.502、0.262,P＜0.05).脐血高SA组的MDI、PDI均显著高于低SA组(111.85±2.79)vs.(108.88±2.0),(101.08±4.44)vs.(98.88±2.0),P均＜0.01;初乳高SA组的MDI、PDI均显著高于低SA组(111.71 ±3.07)vs.(108.81±1.56),P＜0.01;(101.29±4.23)vs.(98.56±1.79),P＜0.05.初乳与脐血SA水平呈正相关(r =0.507,P=0.004);初乳及脐血SA水平在母血高SA组均显著高于低SA组(5.12±0.35)vs.(4.87±0.22),(1.21±0.02)vs.(1.17±0.01),P均＜0.05.结论 脐血及初乳唾液酸高水平可能有益于足月儿早期智能发育,围产期充足的唾液酸摄入和良好的胎盘功能可能是早期智能发育的重要因素.
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儿童纵隔及肺门淋巴结经支气管针吸活检术国内首例报道
患儿男,3岁,因体检时发现胸X线片异常5d入院.入院2周前,患儿所在幼儿园某老师被诊断为“肺结核(空洞型)”,患儿与其有密切接触史,故于入院10d前至当地查PPD提示强阳性,入院5d前在当地医院查胸X线片提示异常.患儿偶有咳嗽,不剧烈,无咯血,无发热,无喘息,无气促,无夜间盗汗,无头痛,无呕吐、腹泻,无尿频、尿急、尿痛,胃纳可,无逐渐消瘦.遂到我院,查胸部CT亦提示异常.为求进一步诊治,门诊拟“原发型肺结核待排”收住我院儿童呼吸科.
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胃食管反流性咳嗽发病机制的研究进展
胃食管反流病(gastro-esophageal reflux disease,GERD),是指胃内容物反流入食管甚至口腔,引起一系列以呕吐、反酸等为典型食管症状和(或)以咳嗽、哮喘等为主要食管外症状表现的临床症候群.胃食管反流性咳嗽(gastroesophageal reflux cough,GERC)是指与GER相关的以咳嗽为主要表现的呼吸道症候群.GERC被认为是慢性咳嗽的三大病因之一,占慢性咳嗽患儿的10％～41％ [1-3].流行病学调查显示,哮喘患儿中GER的阳性率为30％～ 80％,慢性咳嗽患儿则达40％[4].我们对有反流相关症状的4 048例患儿进行24 h食管pH监测,诊断为GER的有2 171例,阳性率为53.6％;在反复支气管肺炎、慢性咳嗽、迁延性肺炎、支气管哮喘、非心源性胸痛及呼吸暂停患儿中GER检出率分别为58.4％、53.8％、44.8％、34.7％、56.4％和48.0％[5].
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危重症患儿营养评价指标
虽然现代医疗技术水平取得很大进步,但在世界范围内,住院患儿尤其入住儿童重症监护室(pediatric intensive care unit,PICU)患儿的营养不良现象非常普遍[1].研究显示在发达国家入院或入PICU时已存在急性或慢性营养不良的患儿占24％ [2-3],而发展中国家可达53％[4],且住院期间患儿受多种因素影响,营养状况进一步恶化,导致并发症、感染,以致死亡率增加[1,5].因此危重症患儿住院期间营养风险筛查和营养评估至关重要,根据营养风险筛查和评估结果,给予合适的宏量和微量营养素支持治疗,可以改善疾病预后、避免营养不良发生或进一步营养恶化.
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氨基末端B型脑钠肽前体在早期评估危重症患儿心血管功能障碍中的价值
危重症患儿常早期即发生心血管功能异常,但由于缺乏特异性症状和反映心血管功能障碍的客观指标,而延误其早期识别,导致序贯性多脏器功能障碍的发生.血清氨基末端B型脑钠肽前体(N-terminal pro-brain natriuretic peptide,NT-pro BNP)已被广泛应用于心功能检测和心力衰竭(heartfailure,HF)的诊断[1].近年越来越多的研究证实[2-3],NT-pro BNP已超出既往仅作为HF诊断的生物学标志物的范畴,在危重症患儿早期心血管功能障碍的评估、预后判断及指导治疗方面有着广泛的应用潜力.
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负压性肺水肿四例临床分析
目的 分析负压性肺水肿(NPPE)的临床特点.方法 对2012年6月-2013年7月深圳市儿童医院收治的4例NPPE患儿的临床表现、影像学等检查、治疗经过、转归及气道梗阻病因进行回顾性总结分析.结果 4例患儿均为男性,年龄40 d ～9岁,既往无严重呼吸及循环系统病史.4例中3例在气道梗阻后数分钟、1例在梗阻解除后1.5h出现气促、呼吸困难、发绀等症状,无发热.3例肺部听诊闻及粗湿啰音,1例无啰音.3例胸部X线平片、1例胸部CT检查均提示双肺磨玻璃样改变,可见斑片状浸润影.3例患儿入住ICU,机械通气时间:2例＜24 h,1例39 h后撤机,症状好转.另1例经吸氧对症治疗10 h后症状消失.所有病例均未使用利尿剂、糖皮质激素和强心药.2例治疗后24 h、2例24 ～ 48 h复查胸X线片病灶明显吸收.所有病例痊愈出院.气道梗阻病因:气道异物2例,喉痉挛1例,喉软化1例.结论 NPPE是一种潜在危及生命的急症,表现为气道梗阻解除后不久(也可在数小时后)突然出现呼吸窘迫症状,影像学肺水肿改变,经及时吸氧、机械通气等呼吸支持治疗病情可很快好转.临床上气道梗阻时应警惕NPPE.
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新生儿B族链球菌脑膜炎13例临床分析和随访
目的 分析新生儿B族链球菌脑膜炎的临床特点、药敏情况及随访结果.方法 对2005年1月至2013年5月温州医科大学附属育英儿童医院新生儿科收治的13例新生儿B族链球菌脑膜炎的临床资料进行回顾性分析.结果 新生儿B族链球菌脑膜炎以发热、少食或喂养困难、惊厥、反应差等临床表现多见.3例早发型患儿母亲产前有应用抗生素.C反应蛋白升高者13例,其中病初即升高11例.13例患儿治愈7例,好转自动出院4例,因严重并发症放弃后死亡2例.治愈病例住院时间(47 ±21)d.13例患儿中并发低钠血症5例次,颅内出血3例次,脑室扩张3例次,硬膜下积液2例次,脑积水2例次,感染性休克2例次,脑疝1例次,脑软化1例次.出院1个月后1例早发型伴脑积水早产儿在家中死亡.7例随访至10 ～24个月:3例早发型患儿中,生长发育正常2例,运动发育落后1例;4例晚发型患儿中,生长发育正常1例,运动发育落后2例,癫痫发作1例.B族链球菌对青霉素及利奈唑胺均敏感(13/13、9/9),对左氧氟沙星、氨苄青霉素及万古霉素敏感率分别为11/12、9/10和8/13.结论 新生儿B族链球菌脑膜炎临床表现非特异性,住院时间长,易出现神经系统并发症和后遗症.C反应蛋白在病初即有较高的敏感性.产前预防、早期诊断和治疗很重要,治疗应首选大剂量青霉素,对难治性病例可选用利奈唑胺等治疗.
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超早产儿医院感染及其危险因素分析
目的 探讨新生儿重症监护病房超早产儿医院感染的危险因素.方法 对2008年1月至2012年12月收住温州育英儿童医院新生儿重症监护病房的超早产儿135例进行回顾性分析,去除住院时间不满48 h的17例,共118例超早产儿纳入研究.对医院感染发生率、感染的临床特点、危险因素等进行分析.结果 118例超早产儿中发生感染78例,感染率为66.10％,感染例次数129次,例次感染率为109.32％.其中,呼吸机相关性肺炎患病率为1.43％ (35/2 452),导管相关性血流感染患病率为0.35％(16/4 613).超早产儿医院感染疾病以肺炎居首位,共74例次,占57.36％ (74/129),其中呼吸机相关性肺炎35例次,占肺炎47.30％;其次为败血症48例次.共检出90株病原菌,以革兰阴性菌为主[74株(82.22％)],其次为革兰阳性菌12株,真菌4株;肺炎克雷伯菌是超早产儿医院感染常见病原菌,超广谱β内酰胺酶(ESBL)阳性率达90.91％(20/22),对头孢菌素类均耐药.经单因素分析显示,超早产儿医院感染的危险因素为体重、机械通气、脐静脉置管、中心静脉置管、胃肠外营养时间及住院时间.进一步Logistic回归分析提示,住院时间(OR=1.024,P=0.043)及中心静脉置管(OR =6.170,P=0.041)是超早产儿医院感染的独立危险因素.78例医院感染超早产儿中死亡12例,病死率15.38％.结论 超早产儿是医院感染的高危人群,充分了解其医院感染的危险因素,缩短机械通气、中心静脉置管时间及住院时间可降低医院感染发生率.
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重症甲型流行性感冒15例诊治分析
目的 探讨重症甲型流行性感冒(甲流)的诊治特点.方法 采用原卫生部(2011年版)重症甲流诊断标准为入选标准,对2013年1月至5月广州市妇女儿童医疗中心儿童院区重症监护室(PICU)收治的15例重症甲流患儿的临床表现、胸X线片、电子纤维支气管镜检查及其取出物的病理结果、救治经过和转归等进行回顾性分析.结果 15例重症甲流患儿中,男11例,年龄2岁3个月～11岁;女4例,年龄1个月～5岁;占同期因流行性感冒住院的4.2％ (15/360);3例有基础疾病(2例为肾病综合征,1例为先天性心脏病);所有患儿均有发热、咳嗽和气促,均诊断为重症甲流并发支气管肺炎、呼吸衰竭;均采用H1N1和H7N9试剂盒分型,10例为H1N1亚型,5例排除H1N1亚型;15例均排除H7N9亚型.并发症:肺不张8例,气胸4例,纵隔气肿3例,胸腔积液4例,肺出血1例;7例痰培养发现合并细菌或真菌等感染;4例涂片发现:2例革兰阳性球菌,2例革兰阴性杆菌.治疗方法:12例接受气管插管和机械通气治疗,1例接受无创通气治疗,2例患儿仅面罩吸氧.10例行电子纤维支气管镜检查发现,5例树枝样或冻胶样支气管塑形,病理检查1例为纤维素性渗出物,伴有大量中性粒细胞、嗜酸粒细胞浸润,4例为纤维素性渗出物伴坏死物改变,伴有中性粒细胞浸润;4例经过吸除支气管管型后,病情得到明显改善.所有病例均强化左右侧身体位引流,电动振荡按摩拍背,加强吸痰,协助改善患儿肺部通气功能.预后:12例顺利转出PICU,死亡3例,其中1例为入院时出现肺出血、肾功能衰竭和多器官功能障碍综合征后放弃治疗,1例合并肾病综合征患儿,1例为合并先天性心脏病并入院后行矫治手术患儿.结论 重症甲流有基础疾病者死亡率高.临床上出现进行性呼吸困难,喘憋症状明显伴有肺不张、非对称性实变或肺气肿时,应考虑是否并发塑形性支气管炎,尽早进行电子纤维支气管镜检查.肺部物理治疗是改善患儿双肺通气功能重要辅助措施.
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伴硬皮病样改变的典型Hutchinson-Gilford早老综合征一例并文献复习
目的 探讨典型Hutchinson-Gilford早老综合征(HGPS)的临床特点及诊断.方法 回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科诊断的1例典型HGPS患儿,并复习相关文献,分析本病的临床表现、影像学特点、基因突变特点及诊疗方法.结果 患儿男,8月龄,身高65.6 cm,体重6.2 kg,前额突出,枕部秃发,头皮静脉显露,小颌畸形伴下颌纵向沟,胸部以下皮肤呈硬皮病样改变,双膝关节挛缩呈“骑马样站姿”,踝关节活动亦受限.血常规示血小板(416～490)×109/L;双下肢MRI发现皮下脂肪组织减少.家系外周血LMNA基因分析示患儿携带经典杂合突变:c.1824C＞T,(p.G608G),其父母均正常.13月龄随访时X线检查示双手指骨及锁骨远端有骨质溶解改变.随访15个月后,患儿早老样外貌更明显.总结相关文献发现国内结合临床特征和基因分析明确诊断的典型HGPS有2例,其中1例有硬皮病样皮肤改变.结论 患儿呈典型HGPS表型;婴儿期皮肤出现硬皮病样改变,应考虑典型HGPS的可能,且LMNA基因分析有助于典型HGPS的早期确诊,避免其他不必要的检查.应对患儿长期进行随访,观察病情持续进展.
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血栓弹力图对弥散性血管内凝血患儿的诊断价值
目的 了解血栓弹力图检查对弥散性血管内凝血(DIC)患儿的诊断价值.方法 收集2010年1月至2012年6月入住复旦大学附属儿科医院儿童重症监护室和心脏重症监护室的DIC患儿117例,同时选取非DIC组94例(包括临床上易与DIC混淆的疾病如重症肝病出血、先天性凝血功能紊乱等以及健康儿童).DIC组和非DIC组均测血小板计数、常规凝血功能四项、D-二聚体和血栓弹力图.计算血栓弹力图各指标R时间、α角、MA、A值的敏感度和特异度,研究血栓弹力图各指标与发生DIC的相关性,比较血栓弹力图和常规凝血功能检测对DIC的诊断作用.结果 DIC组的平均R时间显著长于非DIC组[(13.3±3.3)比(4.5 ±2.6)s,P=0.000 5],DIC组的平均α角明显小于非DIC组(37.2°±1.4°比55.6°±3.8°,P=0.001 0).DIC组的MA值和A值也均小于非DIC组(均P ＜0.01).其中R时间、α角和MA值的OR值(95％Cl)分别为3.538(1.298 ～5.389),2.472(1.820 ～2.224)和0.256(0.263 ～0.831)(均P＜0.01).R时间、α角和MA值诊断DIC的特异度分别为85.7％、73.5％和72.9％,显著高于常规凝血功能检测的指标[血浆凝血酶原时间、活化的部分凝血活酶时间、国际标准化比值、纤维蛋白原、血浆纤维蛋白(原)降解产物、D-二聚体诊断DIC的特异度分别为27.0％、42.1％、47.8％、43.3％、42.6％和68.2％].36例重症肝病出血患儿平均R时间明显长于40名健康儿童[(9.2±2.7)比(2.3±1.8)s,P=0.001 0],α角和MA值均明显小于健康儿童[42.8°±7.6°比59.2°±10.8°,(33.9±5.1)比(56.0±8.1)mm,P=0.040 0、0.020 0],两组A值差异无统计学意义(P＞0.05);11例先天性凝血功能紊乱患儿平均R时间较健康儿童显著长[(6.8±3.1)比(2.3±1.8)s,P=0.003 0],两组α角、MA值和A值差异均无统计学意义(均P＞0.05).结论 儿童DIC发生时,血栓弹力图各指标均有显著变化,包括R时间的延长,α角、MA值和A值的减小.相对常规凝血功能检测,其诊断DIC的特异度较高,能发挥良好的诊断作用,可补充常规凝血功能的不足,早期发现DIC,降低DIC的病死率.
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无创通气治疗中枢性低通气综合征一例随访观察及文献复习
目的 探讨1例迟发性中枢性低通气综合征患儿的临床特征及治疗特点.方法 对首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科诊断的1例迟发性中枢性低通气综合征患儿的临床特点、诊断及治疗过程进行回顾性分析,并进行相关文献复习.结果 患儿男,9岁,在一次肺炎、呼吸衰竭、心力衰竭、肺动脉高压时行气管插管、机械通气.在病情稳定后出现拔管困难,表现为清醒时呼吸运动好,血氧好,但入睡后即出现呼吸运动幅度减低,持续低氧血症和CO2潴留,经多导睡眠监测及同步整夜经皮CO2监测,诊断为中枢性低通气综合征.结合其3岁后迅速出现肥胖,头颅磁共振成像未见异常表现,遗传代谢病筛查未见异常,故诊断为迟发性中枢性低通气综合征.给予经鼻面罩的双水平正压通气治疗,患儿使用呼吸机时,血氧正常,CO2降低至清醒时水平.1年后再次复诊,患儿头颅磁共振成像未见异常,肺动脉高压消失,清醒时及治疗中经皮CO2水平较1年前下降.结论 迟发性中枢性低通气综合征2岁以后起病,表现为清醒时呼吸正常,而入睡后出现持续低氧血症和CO2潴留,严重病例需要呼吸支持.经气管切开机械通气以及双水平正压通气是治疗严重迟发性中枢性低通气综合征的主要呼吸支持方法.
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儿童获得性再生障碍性贫血诊疗建议
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一组以骨髓有核细胞增生减低和外周全血细胞减少为特征的骨髓衰竭性疾病[1-3].根据国际上骨髓衰竭综合征领域的研究进展[4],结合我国儿童AA临床诊治实际情况[5-6],中华医学会儿科学分会血液学组和《中华儿科杂志》编辑委员会组织有关专家制定本版建议,以规范我国儿童获得性AA的诊疗行为,提高诊治水平.
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儿童再生障碍性贫血规范诊治我们从何做起
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是以骨髓有核细胞增生减低和外周全血细胞减少为特征的骨髓衰竭性疾病,分为遗传性和获得性两大类.遗传性骨髓衰竭包括范科尼贫血、先天性角化不良等,我国尚无这组疾病发病率的数据.获得性AA又根据有无诱发原因分为继发性获得性AA和特发性获得性AA.获得性骨髓衰竭性疾病中特发性获得性AA为常见,我国发病率为7.4/106,高于西方国家[1-2],是严重威胁儿童健康的重大血液病之一.中华医学会儿科分会血液学组和《中华儿科杂志》编辑委员会共同制定的《小儿再生障碍性贫血的诊疗建议》[3]发表已十余年,在此期间国际上对骨髓衰竭性疾病的研究不断深入,获得较多新的发现.基于本领域的研究进展[3-5],我们就儿童AA的规范化诊治提出以下新的思考.
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强化免疫抑制治疗联合不同方案重组粒细胞集落刺激因子治疗儿童重型再生障碍性贫血的临床研究
目的 评价在儿童重型再生障碍性贫血(SAA)免疫抑制治疗(IST)不同时期应用重组粒细胞集落刺激因子(G-CSF)的疗效差异及安全性.方法 回顾性分析2000年2月至2010年9月中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心收治的105例SAA患儿资料.将105例患儿按G-CSF的使用时期分为4组:A组(27例):全程未使用G-CSF;B组(24例):IST治疗前即开始应用G-CSF;C组(24例):IST治疗同时应用G-CSF;D组(30例):IST治疗结束后开始使用G-CSF.观察IST治疗的总体疗效.比较4组患儿开始治疗后4、6、12和24个月的治疗反应率、复发率、死亡率、生存期、IST前感染的持续时间、IST后感染的发生率、感染相关死亡率、克隆性演变发生率、生存率以及影响患儿长期生存的可能因素.结果 ①105例SAA患儿IST治疗后4、6、12和24个月的总体治疗反应率(完全缓解率+部分缓解率)分别为:50.5％(7.6％+42.9％);60.0％(21.9％+38.1％);67.6％(38.1％+29.5％);69.5％(40.0％+29.5％),2年总体生存率为90.5％,随访39 (28～169)个月,总体生存率为87.6％.②4组患儿IST后4、6、12、24个月的治疗反应率差异无统计学意义(P均＞0.05).③4组患儿IST后4、6、12、24个月的死亡率差异无统计学意义(P均＞0.05).④105例患儿中共有4例在治疗后的6～ 24个月内复发,均在G-CSF使用组.⑤G-CSF的早期应用不能减少IST前感染的持续时间,对降低败血症、感染性休克等严重感染的发生及相关死亡也无明显作用(P均＞0.05).⑥随访39(28 ～169)个月,105例患儿中共有2例发生了急性髓系白血病/骨髓增生异常综合征转化,均为G-CSF使用组患儿.⑦Kaplan-meier生存分析显示:4组患儿长期生存率差异无统计学意义(P=0.703).⑧Cox回归多因素分析同样显示:G-CSF的应用情况对患儿的长期生存无明显影响(P =0.277),而患儿确诊时的年龄以及首诊时是否同时存在感染对患儿的长期生存具有独立的预后意义(P＜0.05).结论 应用G-CSF联合IST未能提高本病的近期治疗反应率,也不能降低感染发生率及相关死亡率;对患儿的长期生存无明显影响;对于其可能增加急性髓系白血病/骨髓增生异常综合征转化风险应引起注意.
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儿童血友病A抑制物产生相关因素横断面分析
目的 了解儿童血友病A抑制物发生情况,探讨抑制物发生的相关因素,为制定防控策略提供依据.方法 收集2012年11月至2013年5月就诊于北京儿童医院血友病门j诊的血友病A患儿的临床资料,并进行抑制物筛查,分析抑制物发生的相关因素.结果 共纳入血友病A患儿102例,其中轻型5例,中间型32例,重型65例;筛查时的中位年龄为55.5(3.0 ～200.0)个月;抑制物阳性19例(18.6％):低滴度9例(8.8％),高滴度10例(9.8％).因首次出血即为危及生命的大出血而进行凝血因子Ⅷ替代治疗是抑制物形成的相关因素(P=0.03),OR值为4.10(95％CI:1.17 ～14.32);20个暴露日以内为产生抑制物的高风险期(P=0.04),OR值为3.32(95％ CI:1.02～10.86).短期内接受高强度因子暴露是导致高滴度抑制物发生的相关因素(P=0.01),OR值为5.25(95％ CI:1.45 ～21.92).结论 本组患儿血友病A抑制物总体发生率及高、低滴度抑制物发生率与国外报道相似,危重症抢救所接受的高强度因子治疗是抑制物以及高滴度抑制物产生的相关因素.
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异基因造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征
目的 探讨异基因造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征的预处理方案、疗效及移植相关副作用.方法 2010年2月至2012年9月于北京市道培医院1 1例接受异基因造血干细胞移植术的噬血细胞综合征患儿.其中8例为原发性噬血细胞综合征(PRF1基因突变2例,UNC13D基因突变3例,STXBP2基因突变2例,XIAP基因突变1例),3例没有查到免疫缺陷相关基因,诊断EB病毒相关的噬血细胞综合征.移植前达到缓解期的患儿仅1例.选用非血缘异基因造血干细胞移植供者8例,HLA配型7/10 ～10/10相合,半相合异基因造血干细胞移植3例.采用以依托泊苷/马利兰/氟达拉滨/抗淋巴细胞球蛋白(VP-16/Bu/Flu/ATG)为主的预处理方案7例,采用以依托泊苷/氟达拉滨/马法兰/抗淋巴细胞球蛋白(VP-16/Flu/Mel/ATG)为主预处理方案4例.11例患儿预防移植物抗宿主病(GVHD)采用环孢菌素或普乐可复、骁悉、短疗程甲氨蝶呤,其中4例加用抗CD25单抗,7例辅助输注非血缘脐带血,1例辅助输注半相合骨髓预防GVHD.结果 11例患儿中有3例死亡.可评估的8例患儿总生存中位时间585 d(154～1 115 d).11例患儿均骨髓顺利植入.供受者嵌合率均为100％供者型,其中2例在首次骨髓评估供受者嵌合率时分别为80.14％、97.76％.急性移植物抗宿主病(aGVHD)8例,其中aGVHD Ⅰ～Ⅱ° 3例,aGVHDⅢ～Ⅳ° 5例.慢性移植物抗宿主病(cGVHD)4例.巨细胞病毒血症7例,其中发展为巨细胞病毒病3例.结论 异基因造血干细胞移植是治疗原发性及难治、复发性噬血细胞综合征的有效手段.缓解期患儿的移植疗效明显高于非缓解期患儿,重视移植后病毒的激活,合理的预处理方案可以减少移植风险.
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重型β地中海贫血患儿心脏及肝脏铁沉积状态的多中心研究
目的 观察重型β地中海贫血患儿体内铁沉积状况,以制定相应的治疗对策.方法 对135例重型β地中海贫血患儿的输血、排铁的情况进行分析,检测患者血清铁蛋白(SF)水平,并运用MRI T2*技术检测心脏及肝脏铁沉积状况.结果 本组135例,男66例,女69例,年龄6岁4个月～17岁11个月,中位年龄12.1岁.111例患儿SF为1 086.8～15 011.5 μg/L.SF＜2 000 μg/L者17例(15.3％),SF 2 000 ～4 000 μg/L者40例(36.0％),SF＞4 000 μg/L者54例(48.7％).肝脏MRI T2*检测结果:肝铁正常者8例(5.9％),肝铁轻度沉积19例(14.1％),中度沉积34例(25.2％),重度沉积74例(54.8％).重度肝铁沉积患儿中年龄小为6岁4个月.心脏MRI T2*检测结果:心铁正常89例(65.9％),轻度铁沉积19例(14.1％),重度沉积27例(20.0％).重度心铁沉积患儿中年龄小为9岁3个月.本组患儿SF水平与肝铁(R=-0.284,P=0.003)和心铁(R=-0.374,P=0.000)(MRI T2*值)呈明显相关性.108例患儿因家庭经济原因未能进行规律输血及排铁治疗,且开始排铁时间较晚.结论 重型β地中海贫血患儿生存状况令人担忧,大多数患儿未能接受规范的输血及排铁治疗,肝脏及心脏重度铁沉积发生早且发生率高.
| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
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| 1989 | 03 |
