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中华儿科

中华儿科杂志

Chinese Journal of Pediatrics 중화아과잡지

北大核心期刊
  • 主管单位: 中国科学技术协会
  • 主办单位: 中华医学会
  • 影响因子: 2.31
  • 审稿时间: 1-3个月
  • 国际刊号: 0578-1310
  • 国内刊号: 11-2140/R
  • 发行周期: 月刊
  • 邮发: http://www.cmaped.org.cn/
  • 曾用名:
  • 创刊时间: 1950
  • 语言: 英文
  • 编辑单位: 中华儿科杂志编辑委员会
  • 出版地区: 北京
  • 主编: 杨锡强
  • 类 别: 儿科学
期刊荣誉:
  • SCN2A基因突变相关癫痫脑病一例

    作者:陈晨;庞楠;羊蠡;王晓乐;朱灿辉;陈建;尹飞;彭镜

    患儿男,3岁11月龄,因“反复抽搐发作8个月”于2016年1月在中南大学湘雅医院儿科住院,病初表现为发热后抽搐发作:双眼凝视、牙关紧闭、口唇发绀、双上肢强直抖动,呼之不应.发作逐渐增多,常伴有发热,表现为持续数十秒的双眼上翻、身体轻抖,随后四肢强直抖动,发病前生长发育及既往史无明显特殊,体格检查无神经系统定位征.

    关键词:
  • TK2基因复合杂合变异致线粒体DNA耗竭综合征2型一例

    作者:伍艳;刘东海;张星星

    患儿男,3岁,因“全身乏力1年余,咳嗽、发热、喘息3d”入中南大学湘雅二医院儿科.患儿1年余前无明显诱因出现双下肢乏力,下蹲后需搀扶站起,先后在外院多家三级甲等医院就诊,查乳酸脱氢酶534.1 U/L,肌酸激酶1 819 U/L,肌酸激酶同工酶83.3 U/L,肌电/诱发电位、血尿代谢筛查、神经肌肉基因筛查均未见明显异常.3个月前患儿肢体乏力明显加重,双下肢几乎近瘫软状态,并迅速进展为全身乏力,3d前开始出现咳嗽、发热、喘息,当地医院治疗后不见明显好转,以“全身乏力查因”收住院.既往史、个人史无特殊.父母体健,非近亲结婚,哥哥在4岁时因全身乏力去世,否认其他家族性遗传病史.

    关键词:
  • 儿童Joubert综合征相关疾病一例

    作者:李宇红;邵晓珊;蒋新辉;徐海霞

    患儿 男,7岁7月龄,因“面色苍黄2年余,发现肾功能异常12d”入院.2年前患儿无明显诱因出现面色苍黄,未正规诊治,自行间断口服“保健品”治疗.面色苍黄进行性加重,遂于12d前就诊于当地医院,检查提示“重度贫血”及“肾功能衰竭”,为进一步诊治转诊贵阳市妇幼保健院.病程中无水肿,尿色黄清,无头痛及视物模糊等.

    关键词:
  • 以自发性气胸为首发症状的儿童朗格罕组织细胞增生症一例

    作者:韩锋;刘辉;唐晓蕾;赵顺英;李惠民

    患儿女,9岁,因“反复双侧气胸1个月”于2016年1月收入首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科.患儿1个月前上体育课时出现胸部疼痛,伴有呼吸费力,无咳嗽喘息,无发热,无多饮、多尿,当地医院检查胸X线片提示双侧气胸,多次予以皮下穿刺、胸腔闭式引流等对症治疗,复查肺部CT提示肺内囊泡影、右侧气胸,为明确病因,转入我院治疗.3年前患儿有多饮、多尿病史,当地医院完善头部CT检查及禁水加压素试验未见明显异常,家长予以中药(具体不详)口服2周左右后患儿多饮、多尿症状消失.家族史无特殊.

    关键词:
  • ATP1A3基因相关的神经系统疾病谱研究进展

    作者:李淑品;张月华

    ATP1A3基因位于染色体19q13.2,编码Na+/K+-ATP酶α3亚单位.Na-K-ATP酶是P型阳离子转运蛋白,在维持Na+和K+跨膜电化学梯度中起着关键作用.α亚基是催化亚基,有4种亚型,其中α3亚基主要在神经元表达.2004年发现该基因为快速起病性肌张力不全-帕金森综合征(rapid-onset dystonia-parkinsonism,RDP)的致病基因[1],2012年Heinzen等[2]证实该基因也是儿童交替性偏瘫(alternating hemiplegia of childhood,AHC)的致病基因.随着对ATP1A3基因表型研究的深入,发现该基因突变可导致一组表型不同的神经系统疾病谱,包括RDP、AHC和小脑共济失调、反射消失、高弓足、视神经萎缩和感音神经性听力损失(cerebellar ataxia,areflexia,pes cavus,optic atrophy,and sensorineural hearing loss,CAPOS)综合征、癫痫以及近报道的复发性脑病伴小脑共济失调(relapsing encephalopathy with cerebellar ataxia,RECA)[3].现阐述与ATP1A3基因突变相关的多种神经系统疾病,分析各疾病基因型-表型相关性.

    关键词:
  • 非移植性外科治疗在进行性家族性肝内胆汁淤积症中的应用

    作者:李晓峰;龚敬宇;王建设

    进行性家族性肝内胆汁淤积症(progressive familial intrahepatic cholestasis,PFIC)是一组罕见的异质性常染色体隐性遗传性疾病,常于新生儿期或婴儿早期发病,表现为渐进性胆汁淤积性黄疸、顽固性瘙痒和生长发育迟缓,会导致肝纤维化、肝硬化和肝衰竭[1],是肝移植的五大原因之一[2],10%~ 15%的儿童肝移植患者归因于此.在20世纪90年代以前,肝移植是药物治疗反应不佳的PFIC患儿的唯一选择,然而移植在很大程度上受到费用高、器官来源缺乏以及术后严重并发症等因素的限制.

    关键词:
  • 儿童家庭机械通气研究进展

    作者:朱碧溱;吴谨准

    随着危重症诊疗技术的进展,许多慢性呼吸衰竭患儿如慢性肺疾病、中枢性低通气及神经肌肉疾病患儿在呼吸机的支持下得以长期存活,但长期住院治疗不仅增加医疗花费,也不利于患儿的身心健康和家庭社会需求.对于呼吸机依赖患儿来说,理想的方式是在家中接受护理和治疗.随着家用呼吸机的商业化和精细化,家庭机械通气(home mechanical ventilation,HMV)越来越可行,在西方国家的应用越来越广泛.现对HMV应用进行综述,旨在提高广大儿科医生对HMV的认识,加快儿童HMV在国内的推广和应用.

    关键词:
  • 二代测序技术在临床微生物领域中的应用进展

    作者:郭凌云;李勤静;刘钢;杨永弘

    二代测序技术(next-generation sequencing,NGS)是相对于第一代DNA测序技术而言的新型测序手段.1977年Frederick Sanger发明了双脱氧链终止法核酸测序技术,使得基因测序成为可能,也成就了人类基因组测序的完成.Sanger测序法被称为第一代测序技术,其测序准确性高,在PCR产物、载体克隆测序等方面得到极为广泛地应用.但Sanger测序法也存在一些缺陷,如测序反应时间较长、测序通量低、成本高.为了解决这一问题,美国国立人类基因组研究所(The National Human Genome Research Institute,NHGRI)于2004年启动了NGS项目[1].2005年基于焦磷酸测序法的超高通量基因组测序系统被报道,开创了NGS的先河[2].NGS大的优势在于通量高、成本较低、敏感性高,可以同时测定几百万甚至上亿条DNA或者RNA序列,大大加快了全基因组测序的速度,从而极大地降低单个碱基测序的成本.这完全改变了过去的研究模式,给人类和动植物基因组学、转录组学、宏基因组学研究等方面带来了全新的变化,并逐步深入到微生物学研究领域中.为提高对该技术的认识,现就NGS在临床微生物领域中的应用进行综述.

    关键词:
  • 少见新生儿溶血病七例临床分析

    作者:顾松;王慧欣;杨彩云;杨学芳;林影;钟雁;何建平;王亚娟

    目的 总结7例少见新生儿溶血病病例的临床特点,提高对新生儿少见溶血病的认识.方法 回顾性病例总结.首都医科大学附属北京儿童医院新生儿科2007年7月至2017年6月临床诊断为新生儿MN溶血病4例、Kidd溶血病2例、Duffy溶血病1例,回顾性分析其临床资料、实验室检查、治疗及转归.结果 4例MN溶血病患儿中男2例、女2例,其中3例出现了黄疸,2例发生了高胆红素血症,其中1例发生了重度高胆红素血症,4例均出现了贫血,其中3例发生了重度贫血.2例Kidd溶血病和1例Duffy溶血病患儿均出现了黄疸和贫血,但未达到重度高胆红素血症及重度贫血的标准.MN溶血病患儿直接抗人球蛋白试验均为阴性,Kidd溶血病和Duffy溶血病患儿直接抗人球蛋白试验均为阳性.7例患儿均未换血,病情好转出院.结论 对于无ABO、Rh血型系统母子血型不合条件,生后不明原因黄疸出现早、黄疸程度重、贫血的新生儿,仍应积极完善母子抗人球蛋白试验,注意MN、Kidd、Duffy等少见的新生儿溶血病.

  • Bloom综合征一家系的临床特征与BLM基因变异分析

    作者:吴莫龄;王秀敏;李娟;丁宇;陈瑶;常国营;王剑;沈亦平

    目的 分析Bloom综合征患儿的临床特征及基因变异.方法 分析归纳2009年1月至2017年6月期间在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心随访的2例Bloom综合征同胞姐弟的临床特点,2015年提取患儿及其父母亲外周血全基因组DNA,用Illumina测序平台进行高通量测序,检测基因变异位点.结果 患儿为同胞两姐弟,因“身材矮小,身高增长缓慢”就诊,足月顺产,母孕产史无异常,均有喂养困难,营养不良.体格检查:匀称型身材矮小,反应迟钝,有长脸、小下颌、颧骨高的特殊面容.先证者8岁3月龄初次就诊,身高99.7 cm,体质指数12.07 kg/m2,头围45.5 cm,出生体重1.6 kg,反复呼吸道感染及中耳炎病史.先证者胞弟3岁11月龄初次就诊,身高86.6 cm,体质指数14 kg/m2,出生体重1.95 kg,16月龄因“头围36 cm”诊断为小头畸形,有反复呼吸道感染及鼻窦炎病史.随访8年,均未发现蝶形红斑样皮疹,均未发现肿瘤的临床征象.基因分析提示先证者及同胞弟弟的BLM基因均携带c.772_773delCT(p.Leu258Glufs*7)和c.959+2T>A复合杂合变异,分别遗传自其父母,搜索文献及数据库无c.959+2T>A变异的报道.结论 Bloom综合征主要表现为身材矮小、小头畸形、特殊面容,喂养困难,免疫功能低下,可无蝶形红斑样皮肤改变.BLM基因c.959+2T>A为新发现的致病性变异.

  • 支气管肺泡灌洗治疗肺炎支原体肺炎合并肺不张的效果及其影响因素

    作者:杨敏;杨德华;杨昕;王颖硕;吴磊;陈志敏

    目的 探讨支气管肺泡灌洗(BAL)治疗肺炎支原体肺炎(MPP)合并肺不张的效果及其影响因素.方法 采用回顾性病例对照研究方法,选取2015年1月1日至2017年7月31日在浙江大学医学院附属儿童医院呼吸科诊断为急性MPP合并肺不张并行BAL的患儿为研究对象,以48 h内退热及1周复张作为判断效果的标准.收集并比较治疗有效与无效患儿的年龄、性别、BAL前血象、乳酸脱氢酶(LDH)、细胞因子、并发症、BAL前热程、BAL前病程、是否形成痰栓、肺不张范围及CT值,分析治疗效果相关因素.组间比较采用t检验、Mann-Whitney U检验或x2检验.结果 (1)共纳入163例急性MPP合并肺不张并行BAL的患儿,其中男69例、女94例,男:女=1∶1.36,年龄0.5~ 12.6岁.(2)BAL时仍发热113例,按照经BAL后48 h退热与否分为有效组(66例)和无效组(47例),退热有效组中含痰栓者占33%(22例),比例明显低于无效组(57%,27例),差异有统计学意义(x2=6.499,P=0.011),两组性别构成、平均年龄、BAL前热程、BAL前病程、BAL前C反应蛋白(CRP)、血乳酸脱氢酶(LDH)及白细胞介素(IL)-2、IL-4、IL-6、IL-10、肿瘤坏死因子(TNF)、干扰素-γ(IFN-γ)水平,还有肺不张范围、肺病灶CT值差异均无统计学意义(P均>0.05).(3)BAL后1周有复查影像学资料者122例,按照经BAL后复张与否分为有效组(81例)和无效组(41例),复张有效组CT值低于复张无效组[(58±9)比(63±8)HU,t=-2.436,P=0.017],BAL前IL-6、IL-10水平[M(Q1,Q3)]亦均低于复张无效组[21.0(1.9,48.4)比36.4(21.8,93.6)、4.9(3.7,9.6)比7.7(4.4,12.0)ng/L,Z=-2.387、-2.009,P=0.017、0.045],但两组性别构成、平均年龄、BAL前热程、BAL前病程、CRP、LDH及细胞因子IL-2、IL-4、TNF、IFN-γ、肺不张范围、痰栓比例差异均无统计学意义(P均>0.05).(4)根据气管镜下有无痰栓分为有痰栓组(57例)和无痰栓组(106例),有痰栓组LDH、CRP、IL-6、IFN-γ水平[M(Q1,Q3)]均高于无痰栓组[585(433,833)比369(312,588) U/L,42(19,103)比25 (12,45)mg/L,38.8 (22.1,71.3)比20.7 (9.2,48.3)ng/L,33.1(13.5,89.3)比12.7(6.5,33.6)ng/L,Z=-4.865、-3.435、-3.098、-3.704,P均<0.01],胸腔积液发生率、肺外并发症发生率也均较无痰栓组高[73.7% (42/57)比52.8% (56/106),40.4% (23/57)比17.0% (18/106),x2=0.010、0.001,P=0.007、0.001].有痰栓组BAL后48 h退热有效率较无痰栓组低[44.9%(22/49)比68.8%(44/64),x2=0.0 11,P=0.009],1周复张有效率两组差异无统计学意义[56.5%(26/46)比72.4%(55/76),x2=0.073,P=0.056].结论 BAL对伴有肺不张的急性MPP有一定的退热和复张效果,复张或退热无效常与气道痰栓的存在、外周血IL-6、IL-10水平明显增高等因素有关.

  • 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症基因致病变异谱及表型谱的单中心分析

    作者:陈乡;杨琳;王慧君;吴冰冰;卢宇蓝;董欣然;周文浩

    目的 分析葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)基因的热点致病变异和新生儿中携带G6PD基因致病变异人群的表型谱.方法 整理人类基因突变数据库中G6PD基因已知致病变异,分析2016年1月至2017年6月复旦大学附属儿科医院(以下简称复旦儿科)分子诊断中心测序数据库中的7 966例(2 357例为新生儿,5 609为非新生儿)临床怀疑遗传性疾病患儿的全外显子检测和临床外显子检测数据,获得携带G6PD基因已知致病变异的阳性样本集,分析G6PD基因热点致病变异.并分析G6PD基因致病变异阳性样本集中新生儿患儿的葡萄糖-6-磷酸酶活性特点和临床表型谱.结果 (1)在复旦儿科7 966例二代测序数据中,共检出86例(1.1%)携带G6PD基因已知致病变异,为阳性样本集.阳性样本集中有新生儿患儿共51例(男33例,女18例),其43例有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶酶活性检测数据(男26例,女17例).(2)86例中,检出多的前四位致病变异为Arg463His、Arg459Leu、Leu342Phe、Val291Met,共72例(84%).(3)携带相同致病变异的男性新生儿患儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性水平各异:携带Arg463His的13例患儿中有9例酶活性为Ⅲ类,1例酶活性为Ⅳ类,3例酶活性数据缺失;携带Arg459Leu的10例患儿中有4例酶活性为Ⅱ类,4例酶活性为Ⅲ类,2例酶活性数据缺失;携带His32Arg变异的2例患儿中1例酶活性为Ⅱ类,另1例为Ⅲ类.携带相同致病位点且酶活性一致的男性新生儿患儿临床表现差异明显:有9例携带Arg463His且酶活性为Ⅲ类,其中6例诊断高胆红素血症,2例达到换血标准,2例有溶血表现;有4例携带Arg459Leu且酶活性为Ⅱ类,其中3例诊断高胆红素血症;有4例携带Arg459Leu且酶活性为Ⅲ类,其中2例诊断高胆红素血症,1例达到换血标准;有3例携带Val291Met且酶活性为Ⅲ类,其中1例诊断高胆红素血症.结论 Arg463His、Arg459Leu、Leu342Phe、Val291Met为G6PD基因的热点变异.携带相同G6PD致病变异同性别患儿的表型谱有较大差异,携带相同致病位点且酶活性一致的同性别患儿临床表现亦差异.

  • Alagille综合征患儿11例临床和遗传学分析

    作者:郭丽;赵书涛;程映;邓梅;李华;宋元宗;蔡香然;周清

    目的 探讨Alagille综合征患儿的临床和分子遗传学特点.方法 收集并分析2010年8月至2017年3月在暨南大学附属第一医院儿科疑诊Alagille综合征的11例患儿的临床资料.提取所有患儿及其父母的外周血DNA,对2016年3月之前诊治的5例患儿JAG1基因所有外显子及其侧翼序列进行一代测序,其余6例患儿利用高通量基因捕获技术、染色体微阵列分析或全基因组拷贝数变异检测,寻找遗传学病因.结果 11例患儿均确诊为Alagille综合征,共同临床表现为胆汁淤积症,其中1例患儿γ-谷氨酰转肽酶水平正常.9例患儿存在角膜后胚胎环和面容畸形,8例存在心脏缺陷,7例存在脊椎异常,其中1例合并有尺桡骨融合畸形.随访发现9例病情趋向稳定,1例婴儿期死于肝衰竭,1例病情加重.11例患儿中,9例共检测到7种JAG1基因变异类型,其中c.1977G>A(p.Trp659*)和c.1106_1107delCC (p.Pro369fs)为新变异;另2例20号染色体分别有3.00 Mb和9.24 Mb的杂合性中间缺失,均含完整的JAG1基因.7例JAG1基因变异和2例包含JAG1基因的染色体中间缺失病例的父母未发现相应变异或缺失,其余2例患儿母亲虽携带相应变异,但缺乏Alagille综合征临床表现.结论 Alagille综合征主要表现为胆汁淤积、角膜后胚胎环、面容畸形、心脏缺陷和脊椎异常,存在临床表现度差异和不完全外显现象.发现JAG1基因变异类型7种和包含该基因的染色体中间缺失2种,其中变异c.1977G>A(p.Trp659*)、c.1106_1107delCC(p.Pro369fs)和9.24 Mb的染色体中间缺失均未见文献报道.

  • 广州市葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的新生儿筛查及确诊评估

    作者:唐芳;黄永兰;蒋翔;贾雪芳;李蓓;冯毅;陈倩瑜;唐诚芳

    目的 探讨广州市葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症分子遗传学特征,基于分子诊断评估现有的G6PD缺乏症新生儿筛查及酶学诊断准确性.方法 采用干血斑G6PD荧光定量法,对广州市妇女儿童医疗中心广州市新生儿筛查中心辖区145家助产机构2016年10月1-20日出生、生后3~7 d的16 319例(男8 725例,女7 594例)新生儿进行G6PD缺乏症筛查,并采用荧光PCR熔解曲线法,对823例(筛查阳性346例及筛查阴性477例)不同水平的G6PD酶活性样本进行G6PD基因15种常见变异定量分析.对筛查阳性而基因热点变异分析阴性的高度疑似样本进行G6PD基因测序.以干血斑G6PD<2.6 U/g血红蛋白为筛查阳性切值,当红细胞G6PD<1 700 U/L或G6PD/6-磷酸葡萄糖脱氢酶<1诊断为G6PD缺乏症.结果 (1)以G6PD< 2.6 U/g血红蛋白为切值,在16 319例新生儿中,筛查阳性687例,其中男560例,女127例,筛查阳性率为4.2%,其中男6.4%,女1.7%.(2)选取214例男性及122例女性筛查阳性样本,进行G6PD基因热点变异检测,其中197例(92.1%)男性为半合子,108例(86.5%)女性检出1~4个位点变异.对筛查阴性、G6PD 2.6~2.8 U/g血红蛋白的41例男性样本及G6PD 2.6~4.5 U/g血红蛋白的436例女性样本进行基因分析,5例(12.2%)男性及226例(51.8%)女性检出变异.对7例高度疑似患儿的样本进行G6PD基因测序,发现3例男性分别有c.406C>T、c.551C>T、c.835A>T半合子变异.(3)根据干血斑不同水平G6PD酶活性样本对应的基因变异检出率推测,广州市G6PD基因变异检出率男性约6.0%,女性约13.5%.6种常见变异c.1388G>A、c.1376G>T、c.95A>G、c.871G>A、c.1024C>T、c.392G>T占检出变异位点的95.5%.(4)以G6PD基因诊断为依据,G6PD<2.6 U/g血红蛋白为切值,G6PD缺乏症筛查阳性预测值男性为93.5%(200/214),敏感度为99.0%(5例假阴性),假阳性率0.5%;女性阳性预测值为88.5% (108/122),假阳性率0.2%.女性重型G6PD缺乏症(筛查阳性伴基因变异阳性)患病率约1.5%;G6PD酶学诊断的阳性预测值为97.2%,敏感度为95.5%.结论 基于G6PD基因分析结果,广州市G6PD缺乏症男性患病率约为6.0%,女性重型G6PD缺乏症患病率约1.5%,6种常见变异为c.1388G>A、c.1376G>T、c.95A>G、c.871G>A、c.1024C>T、c.392G>T,占检出变异位点的95.5%.现有的G6PD缺乏症筛查切值及酶学诊断标准可检出绝大多数男性患儿及女性重型患儿.酶学结合基因热点变异分析可提高G6PD缺乏症诊断准确度及女性杂合子检出率.

  • 我国手足口病流行及诊治进展十年回首

    作者:钱素云;李兴旺

    自2008年手足口病在我国大范围流行已过去10年,手足口病仍是我国发病率高、死亡病例数多的丙类传染病,严重影响儿童健康.10年回首,现对手足口病在我国的流行现状、疾病负担、重症早期识别和诊治进展以及疫苗研发等进行回顾.

    关键词:
  • 新生儿呼吸衰竭体外膜肺氧合支持专家共识

    作者:中国医师协会新生儿科医师分会;《中华儿科杂志》编辑委员会

    体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)基本原理就是通过动静脉插管,将血液从体内引流到体外,经人工膜肺氧合后,再经泵将氧合血灌注入体内,维持机体各器官的供血和供氧,对严重的心肺功能衰竭患者进行较长时间呼吸心脏支持,使患者心肺得以充分的休息,为进一步治疗和心肺功能的恢复赢得宝贵的时间[1].国际体外生命支持组织(extracorporeal life support organization,ELSO)2016年数据显示,相对成人和儿童,新生儿呼吸疾病ECMO支持预后佳,平均存活率达74%[2].对常规呼吸支持技术无效的新生儿,ECMO技术是一种有效的救治手段[3].本专家共识仅供呼吸衰竭新生儿ECMO支持参考使用.

    关键词:
  • 重度儿科急性呼吸窘迫综合征临床救治的出路

    作者:洪小杨;封志纯

    从1994年的“美欧专家共识”到2012年的“柏林标准”再到2015年的“儿童急性呼吸窘迫综合征(pARDS):儿童急性肺损伤共识会议推荐”,急性呼吸窘迫综合征(ARDS)和pARDS的定义、诊断和治疗不断进行修订;加之呼吸支持技术的进步,成人ARDS的死亡率从20世纪80年代的55% ~ 65%,下降到目前的35% ~ 40%,pARDS总体死亡率也下降到与成人相仿水平(35%)[1-3].但是重度pARDS死亡率仍居高不下,困境如何破解?救治出路在何方?笔者谨在此抛砖引玉.

    关键词:
  • 中华医学会第二十二次全国儿科学术大会肾脏专场暨第十九届全国儿科肾脏病学术会议纪要

    作者:中华医学会儿科学分会肾脏学组

    2017年10月18-22日,第十九届全国儿科肾脏病学术会议再次并入中华医学会第二十二次全国儿科学术大会肾脏专场在苏州同时举行.会议收到来稿389篇,设置专题讲座14个、病例讨论4个、青年英文交流1个、大会发言34篇、壁报交流350篇.1.讲座概述:美国The Children's National Health System and The George Washington University的Lisa M.Guay-Wood-ford教授做了“囊性肾脏病的诊断”的专题讲座,重点介绍了遗传性囊性肾脏病临床表现、影像学特点、基因突变以及婴儿/儿童肾囊肿诊断和鉴别诊断流程.

    关键词:
  • 2017版美国危重患儿营养支持治疗实施与评价指南解读

    作者:纪健;钱素云

    2017年美国危重症协会(SCCM)和美国肠外与肠内营养学协会(ASPEN)共同发布了新版危重患儿营养支持治疗实施和评价指南(简称2017版指南)[1],该指南是在2009版指南的基础上进行了修订更新.新指南涵盖内容广泛,涉及危重症患儿营养评估、能量需求供给、蛋白质合理摄入量、肠内外营养的选择以及免疫营养支持等内容.现重点解读2017版指南的主要内容及更新部分,以期为危重患儿临床营养规范化治疗提供帮助.

    关键词:
  • 循证医学的发展和演变

    作者:石岩岩;倪凯文;赵一鸣

    掌握循证医学思想并在临床实践中予以实施,是现代医学对医学行为的要求.现介绍循证医学的发展和演变.一、循证医学的提出:对经验医学的冲击循证医学是基于经验医学提出的.1992年JAMA发表题为“Evidence-based medicine:a new approach to teaching the practice of medicine”的文章,第一次正式提出循证医学的概念.与经验医学强调医生经验积累不同,该文指出医学科学发展迅速,医生应该掌握检索、理解、应用科学研究报告的能力,从而不断的直接从科学研究中学习新知识.这预示了一个新的医学实践模式即将兴起.

    关键词:
  • 连续性肾替代治疗联合体外膜肺氧合救治儿童心肺衰竭的疗效观察

    作者:周益平;史婧奕;王斐;崔云;徐婷婷;王春霞;张育才

    目的 探索体外膜肺氧合(ECMO)联合连续性肾替代治疗(CRRT)抢救儿童心肺功能衰竭的疗效.方法 回顾性总结2015年12月至2017年11月,上海交通大学附属儿童医院14例心肺功能衰竭合并急性肾损伤(AKI)或液体超载患儿接受ECMO联合CRRT患儿(ECMO+CRRT组)的资料,并以同期未联合使用CRRT的ECMO治疗11例患儿(ECMO组)作为对照,比较两组病情、并发症及治疗结局,两组间比较采用t检验或非参数秩和检验.结果 25例ECMO治疗患儿,男15例、女10例,年龄9(1~117)月龄,体重10(2~42)kg.ECMO支持平均治疗时间199.2 h.14例ECMO+CRRT组患儿中CRRT连接于ECMO管路中12例,独立运行2例,CRRT持续时间平均78.6 h.ECMO+CRRT组血肌酐高于ECMO组[53(22~126)比29(12~92)μmol/L,Z=-2.208,P=0.043].ECMO+CRRT组患儿ECMO支持时间较ECMO组长,但差异无统计学意义[(257±203)比(122±83)h,t=-2.062,P=0.051],治疗期间ECMO+CRRT组血小板降低发生率高于ECMO组(10/14比3/11,x2=4.812,P=0.028).ECMO+CRRT组撤机成功和出院存活分别为9例和8例,ECMO组撤机成功8例,出院存活8例,组间比较差异均无统计学意义(x2=0.203、0.659,P=0.652、0.417).结论 儿童心肺衰竭ECMO治疗期间,联合使用CRRT治疗AKI和液体超载是安全有效的方法.

  • 尿可溶性髓样细胞触发受体1在脓毒症相关性急性肾损伤中的早期诊断价值

    作者:袁祝康;方芳;刘成军;李静;陈应富;许峰

    目的 探讨尿可溶性髓样细胞触发受体1 (sTREM-1)在脓毒症儿童急性肾损伤(AKI)早期诊断、病情及预后评估中的价值.方法 病例对照研究.纳入2016年11月至2017年6月在重庆医科大学附属儿童医院重症监护室(PICU)确诊为脓毒症的儿童62例,根据其血清肌酐值(Scr)或尿量分为脓毒症AKI组13例、脓毒症非AKI组49例;根据有无休克分为脓毒性休克组22例、脓毒症非休克组40例;根据预后分为死亡组15例、存活组47例,同时选择健康儿童20例作为正常对照组,其样本检测结果将作为本次研究中尿sTREM-1的基线值.检测各组入重症监护室当日(12h内)、24 h、48 h尿sTREM-1和Scr水平.组间比较主要采用t检验和两独立样本非参数检验(Mann-Whitney U检验).结果 (1)入重症监护室当日,脓毒症组尿sTREM-1为96.8(71.3,105.8)ng/L,明显高于正常对照组68.6(60.6,71.1) ng/L (Z=4.708,P<0.05);脓毒症AKI组尿sTREM-1(106±5)ng/L,明显高于脓毒症非AKI组(86±18)ng/L(t=6.670,P<0.05);(2)脓毒性休克组、脓毒症非休克组的尿sTREM-1水平分别为(98±11)、(86±20) ng/L,两组间比较差异有统计学意义(t=3.059,P<0.05);(3)死亡组、存活组的尿sTREM-1水平为(101±12)、(87±18)ng/L,两组间差异有统计学意义(t=3.615,P<0.05);(4)尿sTREM-1对诊断脓毒症相关性AKI的ROC曲线下面积是0.814(95%CI:0.708~0.920),高于休克、Scr、高乳酸血症及高胆红素血症的曲线下面积(分别为0.530、0.425、0.429、0.443);以sTREM-1=96.5 ng/L为临界值时,敏感度和特异度分别为100%、57.1%;(5)将脓毒症患儿是否存在休克、预后、Scr、血乳酸水平、总胆红素水平及尿sTREM-1水平纳入Logistic回归分析,结果显示,尿sTREM-1为脓毒症患儿发生AKI的独立危险因素(OR=0.879,P=0.005,95%CI:0.803~0.962).结论 尿sTREM-1可以作为儿童脓毒症相关性急性肾损伤早期诊断的生物标志物,并优于传统的肾功能标志物如血清肌酐.使用尿液作为检测标本,无创、简便易行.

中华儿科分期目录
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2009 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12
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1996 06
1992 04
1991 01 02 03
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