中华儿科杂志
Chinese Journal of Pediatrics 중화아과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 2.31
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0578-1310
- 国内刊号： 11-2140/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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应用利伐沙班有效控制学龄前儿童血栓风暴一例
患儿男,4岁.因间断头疼、呕吐20 d,左下肢肿胀1d于2016年2月入北京儿童医院.患儿20 d前出现后颅顶部头痛伴呕吐和嗜睡.13d前发热1次,药物退热2h后抽搐10余次,表现为意识障碍、双眼凝视、双上肢屈曲、双下肢僵直,间期意识正常、对答减少,头颅CT示颅内出血;头颅核磁共振(MRI)平扫及血管成像示大脑深静脉、直窦、窦汇、左侧横窦及左侧乙状窦血栓,予甘露醇治疗后症状好转.
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一种新的CFTR基因复合杂合变异导致囊性纤维化一例
患儿男,1岁,因“反复咳嗽咯痰伴间断喘息9个月余,加重1周”于2017年10月入住深圳市儿童医院呼吸科.患儿2.5月龄起出现无明显诱因咳嗽,呈阵发性连声咳嗽,有痰不易咯出,以晨起时明显,无发热,3.5月龄因“反复咳嗽1个月”第1次入住我院呼吸科,住院后出现喘息,行支气管镜检查,发现有较多淡黄色痰液,行肺泡灌洗液培养:金黄色葡萄球菌(对甲氧西林敏感金黄色葡萄球菌,MSSA);当时诊断“迁延性细菌性支气管炎,喉软化,重度营养不良”;先后给予美洛西林钠/舒巴坦+阿莫西林克拉维酸钾等2周,利奈唑胺2周和阿奇霉素3d联合抗感染,咳嗽、喘息好转后出院.
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儿童隐匿性长QT综合征1型一例
患儿男,13岁,因“反复运动中晕厥4年余”于2017年8月就诊于广东省人民医院.患儿4年余前打篮球过程中突发晕厥,表现为胸闷、双眼黑矇继而意识不清,伴上肢抽动、面色苍白、四肢无力,持续30 s后自行缓解.发病以来,上述症状共出现6次,分别在游泳、跑步、打篮球等运动中出现,安静时无发作病史,且与体位变动无关.发作后多次于外院就诊,多次视频脑电图及心电图无明显异常,未明确诊断.家族中无类似症状或猝死病史.
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新发基因突变致腺苷脱氨酶缺乏症一例
患儿男,53日龄,因“咳嗽、咳痰50 d”于2017年3月入住香港大学深圳医院.患儿生后即出现呼吸道症状.诊断“新生儿肺炎”予抗感染治疗,效果欠佳,肺部感染症状渐进性加重转入我院.患儿出生体重3.1 kg,生后接种卡介苗,无明显疫苗不良反应.父母均体健,有一姐,体健,有一兄,生后亦出现感染性疾病,3月龄死于感染.
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DCDC2基因变异致新生儿硬化性胆管炎二例并文献复习
目的 总结DCDC2基因变异引起的新生儿硬化性胆管炎(NSC)的临床及遗传学特点.方法 采用全外显子组测序技术,复旦大学附属儿科医院在2017年5月明确诊断了来自同一家系的2例DCDC2缺陷致NSC患儿,对其临床特征和基因结果进行总结,并以“DCDC2”和“新生儿硬化性胆管炎”为关键词,检索建库至2018年4月中文数据库及PUBMED数据库进行文献复习.结果 例1男,3岁2月龄,发现胆汁淤积3年余,血清γ-谷氨酰转肽酶(161～1 092 U/L)和总胆固醇(5.4～7.7 mmol/L)升高,磁共振胰胆管造影示肝内胆管多发扩张和双肾积水.例2男,9岁9月龄,是例1的同胞兄长.发现胆汁淤积9年余,CT血管造影示脑积水和左侧颈内动脉交通段动脉瘤并有血管畸形.例1通过全外显子组测序发现DCDC2基因(NM_001195610) c.529dupA纯合移码变异.通过Sanger测序发现例2在该位点为纯合变异,父母均为杂合变异.共检索到英文文献2篇,中文文献0篇,11例DCDC2基因变异致NSC患儿.包括本研究2例共计13例患儿均在生后6个月之内发病,常见的临床表现有高水平γ-谷氨酰转肽酶的胆汁淤积伴陶土样便,进展至门静脉高压;其次是肾脏和神经系统表型;仅有1例患儿有高胆固醇血症;影像学特征为肝内和(或)肝外胆管多灶性狭窄或扩张;肝脏病理表现为胆管板形成障碍、小叶间胆管缺乏、纤维化以及肝硬化等;13例患儿中有10例需要肝移植治疗.13例患儿中共检测到7种DCDC2基因变异.结论 DCDC2基因变异致NSC临床特征为:婴儿期出现高水平γ-谷氨酰转肽酶的胆汁淤积伴陶土样便,常在儿童期进展为肝硬化;胆道造影或磁共振胰胆管造影显示肝内和(或)肝外胆管多灶性狭窄;常伴有肾脏和神经系统表型.确诊依靠DCDC2基因检测.
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神经元蜡样脂褐质沉积病芬兰变异型二家系的临床特点及遗传学研究
目的 总结神经元蜡样脂褐质沉积病芬兰变异型患儿的临床特点及基因检测结果.方法 回顾性分析归纳2014年10月至2016年12月广州妇女儿童医疗中心遗传与内分泌科收治的基因诊断明确的2个家系3例临床表现为神经退行性病变患儿的临床及辅助检查特点,并采用全外显子组测序、Sanger测序对患儿及其父母进行分子遗传学分析.结果 患儿分别为11岁3月龄男性、9岁1月龄女性和10岁1月龄男性,均出生时正常,5～6岁开始出现认知和运动能力倒退,伴视力下降.初次诊治时体检:神志清,但不会认人,不能言语,不能理解指令,不能站立,不能直立身体独坐,全身僵硬;头颅磁共振成像提示:全脑萎缩,脑白质损害;血生化、乳酸、酸碱平衡无异常.外周血淋巴细胞电镜检查:细胞核肿胀,自噬现象,细胞内见团块状沉积物并有异常空泡.CLN5基因检查发现2例同胞兄妹为c.334C＞T(p.Arg112Cys)与c.595C＞T(p.Arg199Ter)复合杂合变异,另1例为c.335G＞A(p.Arg112His)纯合变异,分别遗传自患儿父母.结论 神经元蜡样脂褐质沉积病芬兰变异型表现为出生时正常,学龄前期认知、运动功能倒退,头颅磁共振成像表现为全脑萎缩、脑白质病变,血生化和淋巴细胞病理检查无特异性改变,致病基因为CLN5基因,多呈常染色体隐性遗传.
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儿童伯基特淋巴瘤186例临床特征及疗效分析
目的 分析儿童伯基特淋巴瘤的临床特点及预后相关因素,总结北京儿童医院成熟B细胞淋巴瘤方案的疗效.方法 回顾性病例研究.收集北京儿童医院2007年1月至2015年12月收治的186例年龄≤18岁的初治伯基特淋巴瘤病例,剔除3例因放弃治疗出组病例后,183例按照北京儿童医院高剂量短疗程的改良法国儿童肿瘤协会系列研究(LMB)89方案分层治疗(危险度A组1例,B组59例,C组123例),C组中97例联合应用利妥昔单抗.分析患儿临床特点、治疗效果,采用Kaplan-Meier方法进行生存分析,COX回归筛选影响预后因素.结果 186例患儿发病时中位年龄5(1 ～ 14)岁,男159例(85.5％),女27例(14.5％),男女比例5.9∶1,174例患儿(93.5％)临床分期已达Ⅲ～Ⅳ期.8例未缓解并进展至死亡,9例复发,治疗相关病死率2.7％(5/183).中位随访时间48.0(0.5～ 128.0)个月,5年总生存率(0S)(89.1±2.3)％、5年无事件生存率(EFS)(87.8±2.5)％.危险度B组和C组5年EFS分别为(94.9±2.9)％、(84.0±3.4)％,组间比较差异有统计学意义(x2=4.258,P=0.039).危险度C组患儿中单纯化疗组、利妥昔单抗联合化疗组5年EFS分别为(73.1±8.7)％、(86.7±3.7)％,差异无统计学意义(x2=3.360,P=0.067).中枢神经系统侵犯、早期化疗不敏感、中期评估有瘤灶为预后不良因素(HR=6.167、9.102、3.104,95％CI:2.293～ 16.592、1.837～45.107、1.182～ 8.153).结论 高剂量短疗程的改良LMB 89方案对儿童伯基特淋巴瘤疗效显著,联合利妥昔单抗可以使疗效提高,中枢神经系统侵犯、早期化疗不敏感、中期评估有瘤灶与预后不良相关.
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椎体软骨发育不良伴免疫调节异常一例并文献复习
目的 总结椎体软骨发育不良伴免疫调节异常(SPENCDI)的临床特点.方法 报道2016年10月北京协和医院儿科收治的1例SPENCDI患儿的临床表现、治疗、转归和基因测序结果,并分别以“椎体软骨发育不良伴免疫调节异常”“spondyloenchondrodysplasia”为检索词,检索截至2017年11月中文数据库(中国知网、万方数据库)及PubMed数据库的文献进行复习.结果 患儿女,12岁,因“间断发热1个月余”就诊,常规检查发现肝功能异常、血白细胞和血红蛋白降低.完善相关检查后,以“肝功能异常、IgG升高、抗肝肾微粒体抗体阳性、肝活检提示中重度肝界面炎”及“抗核抗体阳性、抗双链DNA抗体阳性、补体降低、血白细胞和血红蛋白减低”被诊断为“Ⅱ型自身免疫性肝炎,系统性红斑狼疮不除外”,给予甲泼尼龙及硫唑嘌呤治疗后,出现新发的肺炎支原体肺炎及可疑真菌感染.患儿自幼生长发育落后,2岁被诊为“脑瘫”,6岁始能独立行走,8岁行右足外翻矫正手术.行相关基因二代测序及Sanger验证,结果提示抗酒石酸酸性磷酸酶5基因(ACP5,NM_001111035.2)复合杂合突变:c.798dupC,p.S267Lfs*20,杂合,父源;c.716G＞A,p.G239D,杂合,母源.完善胸腰椎侧位X线显示椎体明显变扁.遂确诊为SPENCDI,予以泼尼松龙60 mg/d,吗替麦考酚酯1.5 g/d治疗.3个月后随访,患儿无不适主诉,自身免疫性肝炎以及系统性红斑狼疮的活动指标均正常.文献检索发现25篇同类病例报道,其中中文1篇,英文24篇,共有74例患者,其主要临床表现依次是骨骼发育异常(74/74,100％)、自身免疫性疾病(47/74,63.5％)、矮小(45/74,60.8％)、神经系统症状(25/74,33.8％).少数单纯骨骼发育异常的患者给予生长激素治疗,合并自身免疫病的患者给予了相应的免疫抑制剂治疗,病情均获得一定程度的改善.结论 椎体及干骺端软骨发育异常、神经系统症状、自身免疫性疾病易感是SPENCDI的主要临床表现.对于单纯矮小或是合并自身免疫性疾病和(或)神经系统症状时,应警惕该病的存在.
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儿童甲状腺癌62例临床分析
目的 分析甲状腺癌临床特点和预后情况.方法 对2006年7月至2017年12月于首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢科、耳鼻咽喉头颈外科及肿瘤外科住院接受治疗的164例中位年龄9岁3月龄(出生～ 16岁1月龄)甲状腺占位性疾病患儿(男孩60例,女孩104例)进行病历资料收集,对其中62例甲状腺癌患儿的临床资料进行回顾性分析及预后随访.结果 2006年7月至2017年12月甲状腺癌占住院登记的甲状腺占位性疾病的37.8％(62/164).甲状腺占位性疾病患儿每2年登记例数依次为13、21、19、33、38、41,其中甲状腺癌每2年诊断例数依次为2、5、3、8、21、23.62例甲状腺癌患儿中1例为滤泡状癌,余均为乳头状癌.60例以发现颈部肿物就诊,2例以呼吸道压迫症状为主诉就诊.62例甲状腺癌患儿均接受相应的甲状腺癌手术治疗.甲状腺癌术后电话随访到患儿48例,随访时间0.25～ 8.67年,随访2年以上的病例＞50％,多数预后良好.98％患儿远期甲状腺功能减低,甲状腺素替代治疗满意;33％患儿有低钙血症,仅5例低钙血症患儿自然缓解,平均缓解时间1.9个月,晚6个月缓解,其余按照继发甲状旁腺功能减退治疗,无明显低钙血症.9例术后有远处转移.6例复发,平均复发时间为12.8个月,晚2年.长追访8年,无死亡病例.结论 12年来儿童甲状腺占位性疾病及甲状腺癌发病率呈上升趋势.儿童甲状腺癌术后远期并发症以甲状腺功能减低、低钙血症为主,低钙血症6个月之内可有自然缓解,总体治疗效果满意,无死亡病例.
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核因子κB2基因突变致普通变异型免疫缺陷病一例并文献复习
目的 探讨核因子κB2(NFκB2)基因突变致普通变异型免疫缺陷病(CVID)的临床、免疫学及分子特征.方法 分析2015年12月重庆医科大学附属儿童医院诊治的1例NFκB2基因失功能突变致CVID患儿的临床特点、生化检查、免疫功能、分子特征、治疗及随访,并以“NFκB2”“免疫缺陷”为检索词,检索2013年1月至2017年11月中文数据库及PUBMED数据库进行文献复习.结果 患儿男,1岁2月龄,自生后6月龄起发生下呼吸道感染4次及中耳炎1次;血清免疫球蛋白水平降低:IgG 2.73 g/L,IgA＜0.07 g/L,IgM 0.12 g/L;外周血淋巴细胞精细免疫分型:T细胞比例升高(81.8％),其中初始CD4+T细胞比例升高(39.1％),总B细胞比例正常,但记忆B细胞和浆母细胞比例下降(分别为0.1％和0),自然杀伤(NK)细胞比例稍下降(4.13％);外周血单个核细胞CD4+T细胞中,调节性T细胞(1.49％)、滤泡辅助T细胞(3.66％)及辅助性T细胞17 (9.65％)比例下降,辅助性T细胞2比例升高(60.9％);T细胞增殖反应及T细胞抗原受体多样性均未见异常;NK细胞细胞毒功能缺陷;全外显子组测序发现NFκB2基因22号外显子无义突变(c.2557C＞T;p.Arg853X).免疫印迹检测提示患儿NF-κB2蛋白(p52)表达降低.患儿定期行静脉输注入丙种球蛋白(400～600mg/kg),肺部感染情况明显好转.文献检索到10篇英文文献,包括国外报道27例和国内报道1例.其中无义突变有12例(5例为增功能突变)、错义突变和移码突变各8例.临床表现以呼吸道感染为主,可发生秃头、砂纸甲等自身免疫现象.15例患儿合并促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏.结论 NF-κB2通路可影响T细胞、B细胞的分化及NK细胞细胞毒功能.临床上以反复感染、低丙种球蛋白血症、记忆B细胞及浆细胞水平低下,尤其是合并ACTH缺乏为主要表现的需警惕NF-κB2缺陷,应尽早行基因检查明确诊断.
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ITGB2新发突变致白细胞黏附分子缺陷病的致病机制研究
目的 探讨ITGB2新发突变所致白细胞黏附分子缺陷1型的致病机制.方法 患儿女,11岁,因反复发热于2014年8月收入青岛大学附属医院.收集患儿临床资料,用流式细胞术检测患儿白细胞表面CD18的表达水平;以全外显子基因二代测序明确突变基因;软件预测突变致病性;构建含野生型及突变型ITGB2基因的载体,分别比较野生型蛋白与突变型蛋白的稳定性及其亚细胞定位.结果 患儿临床表现(反复感染发热、牙槽嵴低平、牙齿缺如等)与白细胞黏附分子缺陷高度相符;患儿外周血白细胞表面CD18表达水平(0.2％)较对照组(患儿父亲:99.0％,患儿母亲:99.1％)显著下降;经基因检测明确患儿ITGB2的2个等位基因各携带有1个新发现的突变,分别为chr21(46319021)c.954delG(新发突变)和chr21 (46309266)c.1802C＞A(来自父亲);其中c.954delG突变为移码突变,确定为致病突变;c.1802C＞A经软件预测为有害突变;突变型蛋白在稳定性上与野生型蛋白无差别,但合成后无法定位于细胞膜.结论 该患儿可确诊为白细胞黏附分子缺陷1型,其致病突变为ITGB2基因c.954del G和c.1802C＞A突变;其中c.1802C＞A突变使CD18无法定位于细胞膜,从而导致白细胞黏附分子缺陷的发生.
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PUF60基因变异致Verheij综合征一例的临床及分子遗传学分析并文献复习
目的 总结Verheij综合征的临床及遗传学分析特点.方法 对2017年5月华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科收治的1例Verheij综合征患儿的临床资料及基因检测结果进行总结分析,并以“Verheij syndrome”“PUF60”和“Verheij综合征”“PUF60基因”为检索词,分别检索2018年1月前的PubMed、人类基因组突变数据库(HGMD)、在线人类孟德尔遗传数据库(OMIM)、中国知网数据库(CNKI)和万方数据库,对Verheij综合征病例进行文献复习.结果 患儿男,14岁3月龄,因“生长落后13年”就诊.出叶生体重2.9 kg,3岁时在外院行“房间隔缺损修补术”,4岁时发现“先天性弱视及远视”.身高142.5 cm,标准差积分-3.26.精神运动发育迟缓,学习成绩不佳.颈蹼,眼距宽、双侧外眼角下斜,人中长,腭弓高,后发际低;右手通贯掌.骨龄落后于实际年龄;垂体内分泌功能检测结果提示部分性生长激素(GH)缺乏(GH峰值6.63 μg/L),血胰岛素样生长因子1(IGF1)(73.20 μg/L)及胰岛素样生长因子结合蛋白3 (IGFBP3)(2 500 μg/L)低于正常;肾脏B超左肾8.5 cm×3.3 cm,有肾8.4 cm×4.3 cm;染色体核型46,XY;垂体磁共振成像提示垂体高度约4 mm,存在部分空蝶鞍.内分泌基因Panel(与Noonan综合征相关的10个基因)分析,均未发现基因变异或缺失.全外显子基因检测发现患儿存在PUF60基因杂合变异(c.931_934del,p.p.T311Qfs*47).患儿父母该位点均无变异.经Sanger测序进行验证及父母来源分析,提示为新发突变.根据2015年美国医学遗传学与基因组学学会指南,该移码突变为致病突变,且在上述数据库中尚未见报道.结论 首次报道中国人群PUF60基因变异导致的Verheij综合征.患儿有严重的生长发育落后、精神运动发育迟缓、特殊面部特征、先天性心脏病、肾脏发育不良等,临床与Noonan综合征难以鉴别.对具有上述临床表现的患儿除注意Noonan综合征相关基因检测外,还应注意PUF60基因分析,以免漏诊.
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更新疾病负担评估观念重视肺炎链球菌疾病
肺炎链球菌疾病是全球严重的公共卫生问题之一,国内临床和疾病预防控制专家对此也非常重视,先后发表了数个肺炎链球菌及其疾病相关的共识或指南性文件[1-5],本期将刊发中华医学会儿科学分会感染学组与《中华儿科杂志》编辑委员会共同制定的“儿童肺炎链球菌性疾病诊治与防控建议”[6].这些共识和建议中对肺炎链球菌的危害已有系统阐述,但因为肺炎链球菌致病的特点,文件中陈述的危害与大多数人的个人经验不符,轻视肺炎链球菌危害的现象仍非常普遍.杨永弘教授[7]曾以此为题进行过论述.本文尝试从疾病负担评价理论发展的角度,去剖析肺炎链球菌致病中那些易令人忽视其危害的临床特点,提高认识,避免个人经验的误导,理解共识或建议中的内容,认识防控肺炎链球菌疾病的必要性,并能将科学建议付诸于实践.
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儿童肺炎链球菌性疾病诊治与防控建议
肺炎链球菌是3月龄以上儿童细菌性脑膜炎常见的病原菌,也是儿童血流感染、社区获得性肺炎(community acquired pneumonia,CAP)、脓胸、急性中耳炎、鼻窦炎的常见病原菌,偶尔也会引起蜂窝织炎、化脓性关节炎、骨髓炎、心内膜炎、心包炎、腹膜炎等.肺炎链球菌性疾病(pneumococcal diseases,PD)涉及儿科学各个专科,PD的预防和诊治策略在不同地区、医院及专科间差异较大,尤其对于侵袭性PD (invasive pneumococcal diseases,IPD)更是存在诸多困惑.中华医学会儿科学分会感染学组和《中华儿科杂志》编辑委员会组织国内专家,在综合分析国内外有关儿童肺炎链球菌的病原学、流行病学、主要感染类型、临床特征、实验室检测、治疗及特异性预防等新进展的基础上,制定了本建议,以期规范和提高我国儿童PD的诊治及防控水平.
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2017年新生儿急性呼吸窘迫综合征蒙特勒诊断标准解读
新生儿急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome,ARDS)是一种严重威胁新生儿生命的呼吸危重症,其主要临床表现为不同程度的低氧血症,双肺弥漫性透光度下降,炎性渗出伴肺顺应性下降[1].一项既往研究将新生儿呼吸系统疾病分为五类:新生儿呼吸窘迫综合征、暂时性呼吸增快、胎粪吸入综合征、新生儿肺炎、非典型呼吸系统疾病;其中,非典型呼吸系统疾病的发病率约为28.8％[2].根据国际新生儿ARDS多中心研究中期报告,新生儿ARDS病死率大约为20％.
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适应性设计简介
传统的临床研究需要在研究实施前科学设计关键参数,如样本量、干预措施、主要终点评价指标等.然后研究人员依照研究方案进行数据收集、清洗和分析,而研究的成功与否很大程度上取决于预先假设的准确性.但是,实际的临床研究往往比我们预想的更为复杂,研究者可能需要在试验过程中修改研究设计方案和统计方案,继而更高效地识别研究中相对更安全有效的诊疗方案.适应性设计就是在不改变试验有效性和完整性的情况下,及时更正临床试验方案中不合理假设的一种研究设计方法.
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2016年九家儿童医院肺炎链球菌感染的临床特征及分离株药物敏感性分析
目的 了解我国儿童医院肺炎链球菌感染的临床特征及分离株的耐药特点,为临床防治提供依据.方法 现况调查.分析2016年9家三级甲等儿童医院肺炎链球菌感染的患儿年龄、标本种类和月份分布以及分离菌株的药物敏感性;肺炎链球菌药物敏感性采用WHONET 5.6软件统计分析,率的比较采用x2检验.结果 共收集到6 200株肺炎链球菌,分离自呼吸道标本占95.1％(5 876/6 177),血液标本2.2％(136/6 177),脑脊液标本0.4％ (24/6 177).分离的肺炎链球菌主要源于年龄＞1～5岁的儿童(54.7％,3 381/6 185).检出肺炎链球菌有明显季节性,11、12和次年1月份占33.2％(1 184/3 563).肺炎链球菌对万古霉素(100.0％,6 189/6 189),利奈唑胺(100.0％,6 030/6 030)和莫西沙星(100.0％,3 064/3 064)均敏感;对左氧氟沙星(99.8％,5 528/5 540)和厄他培南(98.8％,3 024/3 061)敏感率高;而对红霉素(1.7％,102/6 016)、克林霉素(3.7％,116/3 136)和四环素(5.0％,244/4 877)敏感率低.按照非脑膜炎胃肠外给药折点判读,重庆医科大学附属重庆儿童医院检出的肺炎链球菌对青霉素敏感率(49.3％,892/1 809)明显低于其他医院(x2=1 268.161,P＜0.05).结论 国内三级甲等儿童医院临床检出的肺炎链球菌主要源于呼吸道标本,主要见于年龄＞1～5岁的儿童,主要集中在上年度11月份至次年度1月份.儿童肺炎链球菌对万古霉素、利奈唑胺、莫西沙星和左氧氟沙星敏感率高.不同地域检出的肺炎链球菌对青霉素敏感性存在差异.
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2010-2016年北京地区儿童肠道病毒感染疾病的病原特征分析
目的 分析北京地区2010至2016年引起儿童肠道病毒(EV)相关疾病的病原谱变化及其各型别的流行趋势.方法 采用重复横断面研究方法,对2010-2016年收集的首都儿科研究所附属儿童医院感染科门诊疑似EV相关疾病患儿的口咽拭子标本进行EV筛查.使用实时荧光反转录(RT)PCR反应检测EV、肠道病毒71型(EV-A71)和柯萨奇病毒A组16型(CV-A16).经自行设计引物、改进引物及PCR扩增条件,通过RT-PCR方法对EV阳性而EV-A71和CV-A16阴性标本依次用CV-A6、EV-A和B组特异性引物以及5'UTR通用引物进行扩增、测序以确定型别.通过计算构成比的方式分析不同EV型别的流行特点以及在不同年龄组的分布情况,使用x2检验对患儿性别的差异进行统计学分析.结果 收集的2 703份口咽拭子标本中EV阳性标本共1 992例,总阳性率为73.7％,其中EV-A71的阳性率为19.1％(516份),CV-A16为24.3％(658份),CV-A6为22.2％(600份),CV-A10为4.5％(122份),其他型别EV为3.5％(95份),还有1份标本为EV-A71和CV-A16同时阳性,提示共感染.通过改进EV-A组VP1特异性引物和PCR扩增条件后,EV-A组(除EV-A71、CV-A16、CV-A6和CV-A10)阻性检出率由11.3％(7/62)增加至95.2％(59/62).2010-2012年,EV阳性标本中CV-A16和EV-A71所占比例高;然而2013年CV-A6代替CV-A16和EV-A71成为主导病原,所占比例达60.7％(68/112),远远高于CV-A16(23.2％,26/112)和EV-A71(12.5％,14/112);2014年,EV型别仍以CV-A16和EV-A71为主;2015和2016年均以CV-A6所占比例高,分别为68.2％(232/340)和38.6％(151/391).EV的流行季节多为4至8月份,但每年稍有不同,CV-A6在10和11月份会出现小的流行高峰.EV阳性标本中的男女性别比为1.50∶1,以5岁以下儿童多见.与EV-A71和CV-A16相比,CV-A6更易感染年龄偏小的儿童.结论 2010-2016年北京地区儿童中EV感染的病例中EV病原谱发生了明显变化,自2013年以来,非EV-A71和CV-A16的病原增多,CV-A6逐渐成为EV感染性疾病的主要病原体之一.对PCR引物和扩增条件的改进可以有效地提高检测结果的可靠程度.
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儿童化脓性链球菌致中毒性休克综合征15例
目的 了解儿童化脓性链球菌致中毒性休克综合征的临床特点.方法 回顾性病例总结.分析7家医院2010-2017年经细菌培养证实为侵袭性化脓性链球菌感染且符合链球菌中毒性休克综合征(STSS)诊断患儿的临床和实验室资料.结果 共确诊STSS 15例,其中男9例,年龄6月龄～15岁.所有患儿血培养均示化脓性链球菌生长,仅3例血培养前短暂使用过β内酰胺类抗生素.患儿发病(5.1±4.6)d就诊,均有高热,13例有多脏器功能障碍,10例弥散性血管内凝血(DIC).12例有明确感染灶,包括肺炎和(或)皮肤软组织感染.基础疾病包括1例皮肤巨大血管瘤,1例水痘.14例患儿的菌株药敏试验示均对青霉素、头孢曲松、万古霉素敏感,对克林霉素和红霉素耐药者分别有12株和13株.12例患儿的治疗药物含万古霉素,并先后或同时应用了2种及以上抗生素.8例患儿死亡,其中5例死于入院后24 h内,1例自动出院后失访.结论 儿童化脓性链球菌引起的STSS进展迅速,病死率高,应引起临床医生高度重视.
| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1996 | 06 |
| 1992 | 04 |
| 1991 | 01 02 03 |
| 1989 | 03 |
