中华儿科杂志
Chinese Journal of Pediatrics 중화아과잡지
- 主管单位: 中国科学技术协会
- 主办单位: 中华医学会
- 影响因子: 2.31
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 0578-1310
- 国内刊号: 11-2140/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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重庆汉族儿童单核细胞趋化蛋白1基因多态性及表达水平与结核病易感性的关系
目的 分析趋化因子单核细胞趋化蛋白1(MCP-1)启动子区2518基因型频率和等位基因在重庆地区汉族儿童结核病中的分布特点,探讨MCP-1基因启动子区2518A/G多态性、血清MCP-1蛋白表达水平与结核病的相关关系.方法 研究对象为100例儿童结核病、100例成人结核病以及相应的200例健康对照.序列特异性引物PCR(PCR-SSP)技术检测MCP-1基因启动子区2518A/G多态性.ELISA方法测定相应不同基因型患者和对照血清MCP-1水平.结果 (1)总体结核病组2518位点G等位基因频率为58%,明显高于相应的健康对照组(36%)(P<0.01);(2)总体结核病组2518 GG基因型频率为65%,明显高于相应的健康对照组(27%)(P<0.01);(3)MCP-1基因启动子区2518位点GG基因型结核病患病危险性(OR=6,95%CI=3.3~11.0)高于AA基因型(OR=1.0,95%CI=0.243~1.554),且儿童GG基因型患病的危险性(OR=7,95%CI=3.0~16.6)高于成人GG基因型(OR=5.1,95%CI=2.2~12.0);(4)2518 GG基因型的MCP-1水平(124 μl/L)高于AA基因型(23.10 μg/L)和AG基因型(39.96 μg/L),三组比较差异有统计学意义(P<0.01).结核组高于正常组,儿童组高于成人组.结论 在中国重庆地区汉族人中,MCP-1-2518位GG基因型作为结核病可能的危险因素,在儿童结核病的发病中具有较成人更重要的意义.
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儿童尤文肉瘤类肿瘤14例临床分析
目的 提高对儿童尤文肉瘤类肿瘤的认识及疗效,评价应用上海儿童医学中心横纹肌肉瘤-2002方案化疗(简称RS-2002方案)的有效性及安全性.方法 制定并实施以个体因素相关的诊断治疗方案,对1997年9月至2006年9月上海儿童医学中心收治的初治尤文肉瘤类肿瘤患儿进行分析.连续病例总数为19例,家长放弃治疗5例,其余14例进入治疗方案,男9例,女5例;中位年龄7.04岁(范围:1.58~11.67岁),<10岁9例;就诊时为局限性疾病9例,伴远处转移性病变5例.所有病例均经外科手术获得病理学明确诊断,分型为尤文肉瘤9例,原始神经外胚层肿瘤5例.采用多学科联合综合治疗模式,根据疾病的扩散程度进行临床分组,不同组别接受不同强度的化疗方案.肿瘤局部控制方法为手术切除及(或)局部放疗.对患儿治疗前后、治疗过程中及停药随访中进行影像学跟踪评估.运用SPSS 11.0统计软件对患儿临床数据进行统计分析,生存率分析采用Kaplan-Meier法.结果 随访至2007年4月30日,13例患儿存活.11例处于无复发状态,中位随访期为41个月(7~115个月);3例复发,疾病复发距诊断的中位时间为23个月(16~30个月).10年总生存率(OS)为88.9%±10.5%,10年无疾病复发率(DFS)为72.2%±13.8%.1例患儿发生第二肿瘤.无治疗相关死亡发生.结论 多学科联合的综合治疗模式及RS-2002化疗方案能有效并安全地治疗儿童尤文肉瘤类肿瘤.
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造血干细胞移植治疗Wiskott-Aldrich综合征一例报告及文献复习
目的 Wiskott-Aldrich综合征(WAS)是一种原发性免疫缺陷性疾病,严重病例预后不良.采用人类白细胞抗原(HLA)全相合的同胞骨髓移植成功治疗1例,特此总结并进行文献复习.方法 采用流式细胞仪检测WAS蛋白(WASP)表达和基因分析确诊WAS.患儿姐姐为人类白细胞抗原全相合骨髓供者,所采集骨髓单个核细胞数为4.38×108/kg,CD34+细胞3.78×106/kg患儿体重.采用白消安/环磷酰胺全清髓的预处理方案,环孢菌素单用预防移植物抗宿主病.移植后检测WASP表达和短串联重复序列(STR)作为植入证据.结果 患儿诊断:WAS,WASP(-IVS9+2T>C,WASP阴性).白消安/环磷酰胺预处理后骨髓回输;移植13 d中性粒细胞(ANC)绝对值0.8×109/L,移植15 d起血小板>50×109/L,1个月后正常.移植50 d起患儿WASP表达阳性,STR显示为供者DNA完全嵌合;随访至移植后510 d,患儿健康,WASP稳定表达.结论 结合病例和文献复习,人类白细胞抗原相合同胞骨髓移植治疗典型WAS近期预后较好.
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早产儿早期高剂量输注氨基酸有效性和安全性评价的研究
目的 本研究通过早产儿不同方式输注氨基酸,评价早产儿早期输注高剂量氨基酸的有效性和安全性.方法 将2006年1月1日至12月31日出生24 h内体重1000~2000 g进入我院NICU接受静脉营养治疗的早产儿,随机分为3组.高剂组(HP)生后24 h内给予2.4 g/(kg·d)静脉氨基酸,每天增加1.2 g/kg,预期达到峰值3.6 g/(kg·d).中剂量组(MP)生后24 h内给予1 g/(kg·d)静脉氨基酸,每天增加0.5 g/kg,预期峰值3 g/(kg·d).低剂量组(LP)生后第3天起给予0.5 g/(kg·d)静脉氨基酸,每天增加0.5 g/kg,预期峰值3 g/(kg·d).结果 3组早产儿人口特征及基线资料相似.HP的大体重下降(-43.4 g,95%CI-74.3,-12.6)、体重下降百分比(-2.84%,95%CI-4.79%,-0.71%),出NICU天数(-5.25 d,95%CI-10.23,-0.28)、体重达2000 g天数(-7.03 d,95%CI-16.01,1.95)、肠内营养达100 kcal/kg(1 kcal=4.184 kJ)天数(-4.52 d,95%CI-7.47,-1.58)均明显少于LP.HP住院费用少于LP(-6275元,95%CI-11 294,-1256)和MP(-5715元,95%CI-10 907,-524).HP(5.85 mg/L,95%CI-1.17,10.52,P=0.015)和MP(5.07 mg/L,95%CI-0.29,9.86,P=0.038)生后第4天的血视黄醇结合蛋白(RBP)浓度明显高于LP.HP尿素第7天较第1天下降程度与LP相比明显减少(-2.28 mmol/L,95%CI-4.46,-0.10),血氨基酸谱中苏氨酸浓度(70.64 mmol/L,95%CI 5.78,135.50)和酪氨酸浓度(63.12 mmol/L,95%CI-0.65,126.90)明显增高.HP血糖平均值低于LP[(5.63±1.89)mg/dl和(6.51±2.28)mg/dl].HP院内感染发生率低于LP(21.9%和40.0%).安全性指标3组没有差异.结论 早产儿生后24 h内即开始输注2.4 g/kg氨基酸有利于改善早产儿住院期间营养状况,增加喂养的耐受性,减少住院费用和院内感染的发生,并且是安全的.
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牛磺酸对链脲佐菌素诱导的糖尿病幼鼠氧化应激系统及早期血管内皮损伤的干预性研究
目的 观察牛磺酸对糖尿病幼鼠氧化应激系统(oxLDL/LOX-1)的影响及早期血管内皮损伤的干预作用,探讨其可能的分子机制.方法 6周龄Wistar雄性大鼠30只随机取出8只作为正常对照组,其余给予链脲佐菌素(60 mg/kg)一次性腹腔注射诱导1型糖尿病模型,造模成功后随机各取8只分为糖尿病未干预组和糖尿病牛磺酸干预组(每日饮水中加入1%牛磺酸).干预4周后处死大鼠,检测大鼠外周血血糖、甘油三酯(TG)、总胆固醇(TC)、低密度脂蛋白(LDL)、高密度脂蛋白(HDL)、氧化低密度脂蛋白(oxLDL)及可溶性细胞间黏附分子1(sICAM-1);采用免疫组织化学法、免疫印迹和逆转录-聚合酶链反应法,分别检测腹主动脉壁血凝素样氧化低密度脂蛋白受体1(LOX-1)和细胞间黏附分子1(ICAM-1)蛋白及基因表达水平.结果 糖尿病未干预组外周血TG、TC、LDL及oxLDL、sICAM-1水平均高于正常对照组(P均<0.01);腹主动脉壁LOX-1和ICAM-1的蛋白及基因表达水平亦明显高于正常对照组(P均<0.01);糖尿病牛磺酸干预组较糖尿病未干预组外周血TG(0.64±0.12与0.97±0.18)、TC(0.82±0.18与1.01±0.23)、oxLDL(3.1±0.6与4.2±0.6)、sICAM-1(108.3±18.0与130.7±17.4)水平和腹主动脉壁LOX-1、ICAM-1蛋白(1.02±0.19与2.60±0.33,1.21±0.22与2.98±0.31)及基因表达水平(0.45±0.09与0.96±0.15,0.50±0.07与0.87±0.16)均明显下降(P均<0.05).LOX-1的蛋白表达水平与血清oxLDL(r=0.922,P=0.001)、sICAM-1(r=0.753,P=0.031)以及腹主动脉ICAM-1(r=0.849,P=0.008)的蛋白表达水平均呈正相关.结论 糖尿病幼鼠存在血管内皮细胞功能损伤,牛磺酸早期干预对糖尿病幼鼠血管内皮具有保护作用.
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新生鼠吸入高氧视网膜血管发育与血管生成素2表达的变化
目的 研究新生鼠吸入高氧致视网膜病过程中血管生成素2(angiopoietin-2,ang-2)表达的变化规律,探讨其与新生鼠视网膜血管发育及新生血管形成之间的关系.方法 随机将80只新生Sprague-Dawiey大鼠(SD大鼠)分为高氧实验组和正常氧对照组,将其40只在生后24 h内置于(75±2)%氧环境中饲养7 d,然后返回室内空气饲养,以建立高氧模型;另40只在空气中饲养作为同龄对照组.两组各自在生后4 d(postnatal day 4 d4)、d 7、d 10、d 14和d 20等不同时间点处死,取左眼球用ADP酶(Adenosine diphosphate)组织化学染色法显示视网膜血管发育状况;取右眼通过常规HE染色以观察视网膜新生血管及计数突破内界膜且与其有联系的内皮细胞核数,定量反映视网膜血管增生情况,免疫组织化学方法标记视网膜ang-2的表达.结果 SD鼠视网膜血管出生后开始发育,d 20基本成熟;新生鼠吸高氧后从d 10开始出现新生血管,于d 14新生血管增生达到高峰;d 14实验鼠突破内界膜血管内皮细胞核数显著高于同龄对照组,分别为30.821与1.107个,P<0.001;d 7实验鼠ang-2表达明显低于同龄对照组及实验组d 10、d 14时间点,其平均光密度值分别为82.106 62±6.302 40与115.448 33±9.373 10、124.425 95±10.572 09、117.685 20±10.578 48,差异均有统计学意义,P<0.001,d 10实验鼠ang-2表达达高峰,高表达持续至d 14.结论 高氧可导致视网膜发育晚期出现大量新生血管,高氧并抑制ang-2的表达;新生血管形成与ang-2表达的变化相一致,提示吸入高氧的新生鼠的ang-2与视网膜新生血管发育关系密切.
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中国七岁以下儿童体重、身长/身高和头围的生长标准值及标准化生长曲线
目的 制定中国7岁以下儿童体重、身长/身高和头围的生长标准值及标准化生长曲线.方法 选择"2005年九市7岁以下儿童体格发育调查"中城区儿童为参照人群,采用0~7岁69 760名健康男女儿童的体重、身高(3岁以下为身长)和头围的实际测量值建立数据库.测量数据用标准化的测量方法和质量控制程序获得.采用LMS方法对原始数据进行拟合修匀,通过L、M、S 3个参数计算产生所需要的百分位和标准差单位数值并绘制相应的曲线图.曲线的拟合效果评估采用拟合优度χ2检验.结果 制定出了中国7岁以下男、女童按每月龄的年龄的体重、年龄的身长/身高和年龄的头围第3、10、25、50、75、90及97百分位及-3、-2、-1、0、+1、+2、+3倍标准差单位的生长标准图表(数值表和曲线图).此标准略高于世界卫生组织(WHO)新的5岁以下儿童生长标准.结论 该套生长标准代表了中国营养良好儿童的生长水平,样本量大、具有国家代表性,测量数据精确,研究方法与国际接轨,可作为21世纪中国儿童的生长参照标准在全国范围推广使用.
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Werner综合征一例
患儿男,12岁6个月,因"不能下蹲2~3年"就诊.生后家长发现患儿皮肤皱褶部位(颈部、腋窝、腘窝、腹股沟)色素沉着明显,无进行性加重;1岁后全身消瘦,体重增长缓慢,11岁后体重几乎无增长.6~7岁时四肢和颜面出现虫咬样皮疹,瘙痒明显,破溃,结痂,表面粗糙.
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新生儿点状软骨发育不良一例
患儿男,4 h.因出生后气促4 h入院.患儿系第三胎第二产,孕36周因羊水过多剖宫产,出生体重2 kg.Apgar评分9分,出生后即发现患儿鼻骨塌陷,呼吸急促伴口唇发绀.无呻吟、无发热.入院时查体:体温35.2℃,心率124次/min,呼吸60 次/min,血压48/29 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),前囟平,头围32.5 cm,鼻梁塌陷,扁平脸(图1),耳位较低,高腭弓,呼吸急促,可见吸气性三凹征,胸廓稍饱满,双肺呼吸音粗,未闻及啰音,心率124次/min,心音正常,未闻及杂音.
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SDF-1/CXCR4生物轴与儿童恶性肿瘤的转移
基质细胞衍生因子1(stromal cell-derived factor-1,SDF-1,又名CXCL12)属于趋化因子中的CXC亚族,有同基因编码两种异构体SDF1α和SDF1β,其分子结构为N端两个半胱氨酸(CC)之间被另外一个氨基酸残基(X)所分隔.这种因子初是从骨髓基质细胞克隆,具有诱导前B细胞分化和增殖的作用.
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肾脏疾病与WT1基因
肾脏疾病是导致终末肾(end-stage renal disease,ESRD)的常见原因之一.近年来的研究进展提示,在表现为蛋白尿甚至肾病综合征的肾脏疾病中,许多类型与WT1基因(Wilms′tumor 1 gene,WT1)突变有关,如孤立性激素耐药型肾病综合征(isolated steroid-resistant nephrotic syndrome,ISRNS)[1]、孤立性弥漫性系膜硬化(isolated diffuse mesangial sclerosis,IDMS)[2]、Denys-Drash综合征(Denys-Drash syndrome,DDS)[3]和Frasier综合征(Frasier syndrome,FS)[4]等.本文就WT1突变所致肾脏疾病的临床病理特点、WT1及其功能、WT1突变特点及WT1突变分析的临床意义作一简要综述.
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汉族散发性激素耐药型肾病综合征15例NPHS2和WT1基因遗传学变异
近年来的研究证实NPHS2基因(NPHS2)突变可引起散发性激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant nephroticsyndrome,SRNS)[1];WT1基因(WT1)突变可引起孤立性SRNS等肾脏疾病[2].我们对15例汉族散发性SRNS患儿进行了NPHS2和WT1基因检测.
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叶酸与维生素B12在强化促红细胞生成素促进早产儿造血中作用的研究
促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)联合铁剂防治早产儿贫血已为大家广泛采用,而作为影响造血的另外两种物质:叶酸,Vitamin B12的作用尚不明确,事实上,早产儿在出生时及出生后的生长需求较足月儿处于缺乏状态,几乎2/3的早产儿在生后1~3个月经历着低叶酸的水平[1].
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再生障碍性贫血患儿骨髓间充质干细胞基因表达谱及成纤维细胞生长因子表达
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是多种病因导致的以骨髓衰竭伴全血细胞减少为特征的疾病,目前认为免疫紊乱与其发病有关,具体机制还不清楚.间充质干细胞(mesenchymal stem cells,MSCs)具有免疫调节功能,在维持骨髓微环境稳定方面起着重要作用.
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儿童Ⅳ期神经母细胞瘤远期随访报告
神经母细胞瘤(Neuroblastoma,NB)是小儿常见的颅外实体肿瘤,Ⅳ期NB长期无病生存率仍低于30%.为此我们综合了发达国家的经验,并结合我国国情,制定了NB诊断治疗综合方案,以期改善我国儿童NB的预后.该方案实施近10年,至2005年12月31日共收治Ⅳ期NB患儿69例,现报告如下.
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肾血管性高血压13例临床分析
肾血管性高血压(RVH)是各种原因引起的肾动脉及主要分支狭窄和闭塞,引起肾血流减少或缺血所致的高血压,占儿童继发性高血压的12%[1],严重危害儿童健康,早期发现、积极干预有助于改善预后.本研究对本院近年来收治的13例肾血管性高血压临床资料进行分析.
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临床实践指南的制定应当科学、规范
随着人口结构的变化,患者对医疗卫生服务期望的增高,以及医学技术不断发展带来的临床各种诊断、治疗手段的日新月异,世界各国都面临医疗卫生费用持续攀升的困境.我国作为转型期的发展中国家更是存在传染病和慢性病的双重负担,损伤与中毒的问题也不容忽视[1].
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儿童常见肾脏疾病诊治循证指南的制定及相关问题探讨
中华医学会儿科学分会肾脏病学组2007年集体通过了一个决议:在原有儿童肾脏病诊治"建议"基础上,遵循现在的循证医学方法制定"诊治循证指南",经过1年多的艰辛工作,终于将有多个儿童常见肾脏疾病的诊治循证指南的试行稿陆续与大家见面了.
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儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(一):激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南(试行)
一、前言肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高、大量血浆蛋白自尿中丢失而导致一系列病理生理改变的一种临床综合征,以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿为其主要临床特点,可分为原发性、继发性和先天性NS 3种类型,而原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)约占小儿时期NS总数的90%[1],是儿童常见的肾小球疾病.
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如何认识和治疗儿童肺隐球菌病
<儿童侵袭性肺部真菌感染诊治指南(2009版)>[1]首次面世,为儿科临床诊断和治疗肺部真菌感染提供了较为规范的指导方法,它是当前儿科有关专家的初步共识,也是临床提高对呼吸系统感染性疾病诊治认识的新起点.
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激素敏感、复发/依赖肾病综合征:《儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)》解读(一)
参照国内外新证据,在儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(一):激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南试行稿(以下简称试行稿)中有部分内容与2000年11月珠海会议制定的<小儿肾小球疾病临床分类、诊断及治疗>[1]不同,同时对2008年11月西安召开的"全国儿科常见肾脏病诊治指南专题研讨会"专家们提出的意见或建议,解读如下.
年 | 期数 |
2019 | 01 02 |
2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1996 | 06 |
1992 | 04 |
1991 | 01 02 03 |
1989 | 03 |