中华儿科杂志
Chinese Journal of Pediatrics 중화아과잡지
- 主管单位: 中国科学技术协会
- 主办单位: 中华医学会
- 影响因子: 2.31
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 0578-1310
- 国内刊号: 11-2140/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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人感染欧洲类禽H1N1猪流感病毒重症一例
患儿男,3岁8个月,江苏某农村人,出生后一直居住在当地.2011年1月2日因"咳嗽2 d,加重伴喘1 d"入院.入院前一月曾因"双下肢、阴囊水肿"诊断肾病综合征,口服泼尼松及中成药治疗3周.本次发病前7 d,其家中及邻居家短时间内十几只鸡死亡,患儿与禽类及猪有接触史,也曾接触过死禽,并有食用病鸡史.
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婴幼儿胃畸胎瘤三例
例1女,10个月.腹部进行性膨隆5个月.查体:全腹膨隆,中上腹触及固定包块,质地中等偏硬,界限不清.影像学显示中上腹部可见一巨大高、中、低密度混杂团块,边缘光滑界清.其内见条索状、小块状高密度钙化影及不规则低密度脂肪影.查血:甲胎蛋白(AFP)53.96μg/L.术中见肿块位于胃后壁浆膜下,大小约22 cm×18 cm×18 cm,囊实性.肿块完整剥离切除.巨检见肿块表面光滑,切面囊实性,囊内可见黏液、骨组织.镜检肿瘤由3个胚层来源的分化成熟组织组成,其中见较多脑组织.病理诊断:胃后壁成熟性畸胎瘤.术后血清AFP<7.02μg/L,随访7年无复发.
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慢性血行播散性结核病一例
患儿男,4岁7个月.因气促、多处骨关节疼痛、畸形2年余,皮疹1年余入院.入院前2年余出现气促,无发热、咳嗽、发绀等.全身多处关节疼痛,大小关节均累及,伴有皮肤瘙痒,后双膝关节渐肿胀,以右侧为甚,右膝关节活动渐受限.1年余前,左手背部、双手小拇指渐肿胀,出现红色斑丘疹,融合成片,继之出现疱疹,伴瘙痒,无疼痛,疱疹破溃后有黄色清亮液体,结痂后形成瘢痕.类似皮疹先后出现于左侧肘部伸侧面、鼻部、左耳、胸壁.前胸壁渐隆起,气促加重.
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遗传药理学对癫(癎)药物治疗的影响
癫(癎)是小儿常见的中枢神经系统慢性疾病,全球约五千万患者[1].药物治疗为首选的治疗方法,约70%患者可通过药物治疗控制发作[2].药物治疗过程面临诸多问题,例如:如何选择合适的个体化治疗剂量?如何预测可能出现的药物不良反应?如何解释相同癫(癎)综合征患儿的不同药物治疗效果?虽然许多因素会影响药物的治疗过程,但遗传因素肯定在其中发挥了重要作用[3].遗传药理学(pharmacogenetics)是研究个体基因的变异对药物代谢、功效和不良反应的不同影响的学科,其终目的是在患者用药之前可以根据个体的基因型预测药物的疗效以及不良反应的发生风险,从而实现个体化用药.本文主要从遗传变异对抗癫(癎)药(antiepileptic drugs,AEDs)临床疗效的影响以及对不良反应风险的影响两个角度进行综述.
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严重脓毒症血管致内皮细胞损伤与临床对策研究
脓毒症是一全身炎症反应,其症状由机体防御系统、而非由侵入病原体产生.严重脓毒症是在由感染引起的全身炎症反应综合征(SIRS)的基础上,并发器官功能障碍、组织灌注不足或低血压[1],其特征性的病理生理变化包括过度的全身炎症反应、凝血功能激活和微血管功能障碍,三者相互促进,从而导致脓毒症的失控性进展[2].越来越多的研究证实,内皮细胞的激活和功能紊乱在其发生发展过程中发挥重要作用.现就近年来有关严重脓毒症内皮细胞功能状态的研究综述如下.
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中国儿童孤独症SHANK3拷贝数变异及其临床表型特征
目的 检测典型孤独症患儿SHANK3基因拷贝数变异(CNVs)发生率并描述其临床表型特征,并探讨临床应用多重连接依赖探针扩增技术(MLPA)进行孤独症病因学诊断的可行性.方法 收集本院确诊为典型孤独症的患儿及其直系亲属的基因组DNA,采用MRC P343-C1 AUTISM-1MLPA试剂盒进行CNVs筛查.结果 共收集来自102个家系的109例典型孤独症患儿,男女比例为4.45:1.发现2例患儿出现SHANK3微缺失,检出率约为2%(2/109).结论 SHANK3基因的CNVs可能解释约2%的典型孤独症病例,是孤独症的一个重要遗传学变异基础;阳性病例倾向于出现严重的三大核心症状及智力缺损的表型;MLPA作为快速、准确的CNVs检测方法,有助于临床开展孤独症的病因学研究.
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儿童Wernicke's脑病1例并35例文献复习
目的 探讨儿童Wernicke's脑病临床特点以及诊断与治疗,提高对该病的认识.方法 总结1例以严重脓毒症为首发表现的儿童Wernicke's脑病的临床表现、诊断及治疗特点,并对国内外近10年报道的35例儿童病例进行文献复习.结果 包括本例患儿共36例,男22/36例,年龄2个月~16岁.除本例外均有基础疾病:喂养不当25/35例、长期呕吐5/35例、免疫抑制治疗4/35例、长期完全胃肠外营养(未添加维生素)3/35例以及神经性厌食1/35例;有典型临床"三联征(精神状态改变、眼部体征以及共济失调)"6/36例,其他临床表现:意识障碍24/36例、感染22/36例、神经病理征及肌张力改变18/36例、惊厥17/36例,发育迟缓4/36例、生长停滞2/36例.行脑脊液常规检测31/36例,异常7/31例(蛋白略增高);检测脑脊液乳酸水平4/36例,均增高;血清乳酸水平检测7/36例、6/7例增高;血清丙酮酸检测4/36例,均增高;硫胺索焦磷酸盐活力(TPPE)检测9/36例,均增高;血清硫胺素水平检测2/36例、1/2例降低;行颅脑CT检查20/36例,16/20例双基底节区低密度、1/20例弥漫性脑皮质萎缩;行颅脑MRI检查13/36例,均表现为双侧对称性乳头体、基底节区异常信号、7/13例还表现中脑被盖、中央导水管及Ⅲ、Ⅳ脑室周围白质区异常信号.诊断方法:在行颅脑MRI的13例中,根据MRI确立诊断12/13例、"三联征"+MRI确立3/13例、根据尸检1/13例;行TPPE和(或)乳酸测定11例中,确立诊断9/11例.初始治疗:33/36例经胃肠外补充硫胺素、1/36例给药方式不详、1/36例经口服给药、1/36例未补充;硫胺素剂量:29/35例每日100 mg、3/35例剂量不详、2/35例每日50 mg、1/35例每日600 mg.初始治疗后34/35例临床症状在24 h~1周内缓解,1/36例无反应死亡.存活34例中,19例接受随访,2~2.5个月内17/19例完全康复.结论 儿童Wernicke's脑病常无特异性临床表现,误诊率较高,颅脑MRI特征性表现为双侧乳头体、基底节区、中央导水管周围区等对称性异常信号.特征性颅脑MRI异常信号结合临床硫胺素治疗后快速反应有助于临床诊断.早期、及时补充大剂量硫胺素后,多数病例神经学异常可快速改善,预后良好.
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儿童成熟B细胞淋巴瘤并发急性肿瘤溶解综合征18例临床分析
目的 探讨儿童成熟B细胞淋巴瘤并发急性肿瘤溶解综合征(ATLS)的临床特点.方法 总结患儿临床资料,评估化疗前肿瘤负荷,收集化疗后第8天、3个月及停药前各项评估结果并追踪预后.统计ATLS在B细胞淋巴瘤的发生情况及其与高肿瘤负荷、肾脏侵犯的关系.全部患儿给予大剂量水化碱化、利尿、别嘌呤醇等常规治疗,予血液透析等治疗.结果 (1)103例成熟B细胞淋巴瘤患儿中诊断ATLS者18例(17.5%),病理类型均为伯基特型,18例患儿均为Ⅲ~Ⅳ期且并发巨大瘤块,骨髓幼稚细胞>25%者7例(38.9%),乳酸脱氢酶≥1000 U/L者11例(61.1%),肾脏侵犯者11例(61.1%);(2)18例(100%)患儿有恶心、呕吐等胃肠道反应;7例(38.9%)发生抽搐(5例为低钙惊厥,2例头颅磁共振提示为双侧枕叶脑白质病变);6例(33.3%)存在严重的少尿或无尿;消化道出血1例(5.6%);(3)全部患儿均有血尿素氮和(或)肌酐升高,高尿酸、高磷及高钾血症、低钙血症;(4)经常规治疗缓解者9例(50.0%),经血液透析和(或)尿酸氧化酶治疗缓解者8例(44.5%);本组接受规律化疗者13例(72.2%),10例至今无事件存活(55.6%),3例停药后复发导致死亡(16.7%);治疗初期放弃治疗或死亡者共5例(27.8%).结论 (1)儿童成熟B细胞淋巴瘤中伯基特型易发生ATLS;(2)高肿瘤负荷、肾脏侵犯是ATLS发生的高危因素;(3)常规应用水化碱化、别嘌呤醇、利尿是治疗ATLS的有效措施,重症者应用血液透析等治疗是有效的缓解手段.
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先天性甲状腺功能减低症35例甲状腺过氧化物酶基因突变检测
目的 检测35例先天性甲状腺功能减低症(CH)患儿甲状腺过氧化物酶(TPO)基因突变.方法 抽取35例先天性甲状腺功能减低症患儿外周血并提取DNA,用PCR扩增患儿TPO基因所有17个外显子、外显子-内含子交界区以及3'端和5'端非翻译区,用DNA测序技术和限制性内切酶检测基因突变,并对发现突变的CH患儿父母进行对照分析.结果 5例CH患儿存在TPO基因突变:1例为c.961A>G和c.2422delT突变复合杂合子,1例为c.2268insT和c.1477G>A突变复合杂合子,3例为c.2268insT突变纯合子.其中c.961 A>G[p.Thr321 Ala]为未见文献报道的突变.结论 在35例先天性甲状腺功能减低症检测到4种TPO基因突变.
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儿童原发恶性气道肿瘤四例临床分析
目的 总结4例临床较为罕见的恶性肿瘤,旨在引起临床重视,并探讨气管镜介入治疗的安全性和疗效.方法 回顾性分析经气管镜病理确诊的4例儿童恶性气管肿瘤,探讨其临床特征、胸部CT及气管镜表现.结果 2例为高度恶性(分别为淋巴瘤和肉瘤),2例为低度恶性肿瘤(黏液表皮样癌).发病年龄7个月~7岁.所有患儿均无特征性临床表现,均出现咳嗽、喘息等症状,或伴咯血,术前均误诊为支气管炎、支气管哮喘或肺不张等.胸部CT提示气道内类圆形肿物,2例发生于主气管,2例发生于两侧支气管,均有阻塞性肺不张.4例患儿均行气管镜下介入治疗(1例局部麻醉,3例全身麻醉),手术成功3例.结论 儿童气道恶性肿瘤无特征性表现,常出现咳嗽、喘息等呼吸道症状.对不能手术切除的肿瘤,气管镜下介入治疗可取得良好效果,以全身麻醉下治疗较为安全.
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学科建设在临床重点专科发展中的地位
所谓学科,它的含义有两个:一是作为知识体系的科目和分支.它与专业的区别在于它是偏就知识体系而言,而专业偏指社会职业的领域.因此,一个专业可能要求多种学科的综合,而一个学科可在不同专业领域中应用.学科的第二个含义是高校教学、科研等的功能单位,是对教师教学、科研业务隶属范围的相对界定[1].
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关注抗癫(癎)药物的标签外用药
抗癫(癎)药物(antiepileptic drugs,AEDs)是一批由国家食品与药品监督管理局(SFDA)批准的控制癫(癎)发作的药物.临床使用的AEDs包括传统的AEDs和80年代以后上市的多种新型AEDs.临床常用的传统AEDs包括苯巴比妥(PB)、丙戊酸钠(VPA)、卡马西平(CZB)、苯妥英钠(PHT)、氯硝西泮(CZP)等,以上几种传统的AEDs在说明书中均没有严格的年龄限制.
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关注儿童癫(癎)的误诊问题
癫(癎)是儿童神经系统的一类常见病,病因多样,表现复杂,因而是临床诊断为困难的疾病之一.非癫(癎)性发作(noepileptic seizures,NES)指不是由大脑皮层异常电活动引起的各种阵发性行为、运动或感觉事件[1].将NES误诊为癫(癎)的情况在临床上屡有发生,为引起儿科医生和癫(癎)专科医生的重视,现对相关情况进行文献回顾和分析.
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儿童急性淋巴细胞白血病微小残留病技术方案
微小残留病(MRD)是急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿经过治疗,并按目前所确定的疗效标准(骨髓中原始或幼稚肿瘤细胞在5%以下,患者的病情完全控制)达到临床完全缓解状态后,体内残留微量白血病细胞的状态.是ALL的重要的独立预后指标[1],已经证实患儿体内的MRD水平在ALL的疗效评价、预后判断和复发监测以及造血干细胞移植时净化移植物等方面均有十分重要的意义,多家国外先进治疗组采用MRD水平进行儿童ALL的危险度分层和预后评估,取得了良好的效果[2-8].目前国内外儿童白血病协作组已经将MRD的检测作为重要的危险因素评价指标之一,以诱导治疗早期、结束时MRD水平进行危险度分层,将调整治疗纳入到治疗方案中[9-10],在获得大的疗效同时减少化疗药物的毒性,对易复发的患儿予以强化治疗,提高患儿的生存率以及生活质量.
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儿童惊厥及惊厥性癫(癎)持续状态的急诊处理
惊厥(convulsion)与惊厥性癫(癎)(epilepsy)持续状态是临床经常遇到的一种急诊情况.每个儿科医生都应形成一个清晰完整的概念和掌握正确的规范化处理流程,从而能够更好的处理这种急重症.为此,本文拟从惊厥及惊厥性癫(癎)持续状态的急诊处理诸方面结合文献和临床实践所见进行剖析,供儿科同仁参考.
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抗癫(癎)药物在儿童的不良反应及防治
药物治疗是控制癫(癎)临床发作的主要手段,即使接受手术治疗的药物难治性癫(癎)患儿,术后也仍需继续服用抗癫(癎)药(antiepileptic drugs,AEDs).同时,随着新AEDs的不断问世,在合理选药基础上,当前已能使70%、甚至更高比例的癫(癎)发作终得到完全持久的控制[1-2].然而,AEDs的不良反应又可能成为降低患儿生活质量,甚至治疗失败的直接原因.AEDs相关不良反应往往存在明显的年龄和个体差异,医师应熟悉AEDs不良反应的主要临床特征及其关键性.应对措施.每当选择一个新AEDs时,都应告知家长相关不良反应的可能性,并定期随访以帮助其正确判断与及时处置,让更多患儿在没有或小不良反应前提下,获取癫(癎)发作的持久、完全或基本完全的控制.
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肌阵挛失张力癫(癎)的临床和脑电图特点
目的 总结肌阵挛失张力癫(癎)(MAE)的临床和脑电图特点.方法 分析MAE患儿的临床和视频脑电图及同步肌电图资料,并对治疗效果进行随访.结果 收集MAE患儿共47例,其中25例有热性惊厥史,20例有热性惊厥和(或)癫(癎)家族史,发病前智力运动发育均正常.起病年龄1.4~5.8岁,首次发作为无热的全面强直-阵挛发作(GTCS)41例(87.2%),肌阵挛发作4例,失张力发作2例.病程中均有多种发作类型,包括GTCS46例(97.9%)、肌阵挛失张力发作34例(72.3%)、肌阵挛发作47例(100%)、失张力发作32例(68.1%)、不典型失神36例(76.6%)和强直发作3例(6.4%).出现多种类型的发作时脑电图背景均为弥漫性慢波或顶区为主的θ节律,发作间期呈全导1~4 Hz(以2~3 Hz为主)棘慢波、多棘慢波发放.所有患儿均首选抗癫(癎)药物(AEDs)治疗,41例(87.2%)应用AEDs发作控制,其中37例单用或合用丙戊酸,26例联合应用拉莫三嗪.10例(21.3%)发病后出现智力落后.结论 MAE的临床特点包括:发病前发育正常,多数以GTCS起病,病程中具有多种全面性癫(癎)发作类型,肌阵挛失张力发作是其特征性发作类型;脑电图呈全导棘慢波、多棘慢波发放.早期明确诊断并合理选择AEDs是取得良好预后的关键.
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不同类型儿童吉兰-巴雷综合征的临床特点及治疗随访研究
目的 探讨不同类型儿童吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点及丙种球蛋白(IVIG)的治疗效果.方法 回顾性分析了我科近5年住院诊治的108例GBS患儿,其中本组75例患儿均在急性期应用大剂量IVIG 400 mg/(kg·d)静点治疗5 d,收集患儿的临床、电生理资料和治疗效果,并对患儿病情恢复进行随访.结果 75例GBS患儿中急性运动性轴索型GBS(AMAN)34例(45.3%),急性炎症性脱髓鞘多发性神经病(AIDP)32例(42.7%),急性运动感觉性轴索型GBS(AMSAN)3例(4.0%),神经失电位型4例(5.3%),难以分类2例(2.7%).AIDP型起病达病情高峰时间明显比AMAN型长,差异有统计学意义(t=3.4042,P<0.01);病情高峰时Hughes功能障碍评分,AIDP和AMAN型差异无统计学意义(x2=1.5997,P>0.05).二者在呼吸肌麻痹、颅神经麻痹及植物神经症状方面差异无统计学意义;AIDP型患儿感觉障碍症状明显多于AMAN型,二者差异有统计学意义(x2=6.0475,P<0.05).经IVIG治疗后AIDP和AMAN型肌力开始改善平均时间分别为(5.59±3.63)、(7.21±4.68)d,二者经治疗肌力开始改善时间AIDP型较AMAN型短,但差异没有统计学意义(t=-1.5702,P>0.05);肌力提高1级所需时间AIDP和AMAN型分别为(8.88±4.39)、(12.67±8.35)d,二者经治疗肌力提高一级的时间AIDP型比AMAN短4 d左右,差异有统计学意义(t=-2.3689,P<0.05).本组无1例死亡,随访调查的病例中AIDP型和AMAN型治疗后完全恢复时间差异无统计学意义(t=0.2041,P>0.05).结论 AMAN型患儿临床进展速度较AIDP型快,除感觉神经受累方面AIDP型多于AMAN型患儿外,二者在肌无力严重程度、呼吸肌麻痹、颅神经麻痹及植物神经受累方面无明显差异.经IVIG治疗AIDP型临床恢复比AMAN型快,但AIDP和AMAN型长期预后无明显差异.
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阿立哌唑治疗Tourette综合征患儿的多中心对照研究
目的 探讨阿立哌唑治疗Tourette综合征患儿的疗效和安全性.方法 采用前瞻性多中心病例对照研究方法,终纳入研究的195例5~17岁Tourette综合征患儿分为阿立哌唑组98例,剂量5~25 mg/d;硫必利组97例,剂量100~500 mg/d;疗程12周.于基线(0周)及治疗第2、4、8、12周末,采用耶鲁综合抽动严重程度量表(YGTSS)评定临床疗效,采用不良反应症状量表、血生化指标和心电图检查评定药物不良反应.结果 从治疗第2周末开始阿立哌唑组和硫必利组YGTSS运动抽动分、发声抽动分、功能损害分和总分与治疗前比较均有明显下降(P<0.0001),且治疗第2周末时阿立哌唑组的功能损害分显著低于硫必利组(P<0.05).治疗第12周末阿立哌唑组YGTSS总分从基线的(53.74±15.71)分降至(24.36±16.38)分,平均减分29.38分;硫必利组YGTSS总分从基线的(51.66±13.63)分降至(23.26±15.31)分,平均减分28.40分;两组平均减分差值的差异无统计学意义(P>0.05).第12周末时阿立哌唑组和硫必利组的有效率分别为60.21%和63.92%,差异无统计学意义(P>0.05).阿立哌唑组和硫必利组均无严重不良反应,不良反应的发生率分别为29.6%和27.8%,差异无统计学意义(P>0.05).结论 阿立哌唑治疗Tourette综合征患儿的疗效与硫必利相当,不良反应较少,其为临床治疗儿童抽动障碍提供了一种新的药物选择.
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第133例——持续咳嗽7个月
病例摘要患儿男,8岁3个月,主因"持续咳嗽7个月"入院.患儿于入院前7个月无明显诱因出现持续性咳嗽,咯白黏痰,量较多,伴有气促,偶有喘息发作,夜间平卧时加重,当时无咯血、发热,无腹痛、腹泻,无皮疹.当地医院先后按"哮喘、肺炎"治疗,给予抗生素2个月及激素1周,气促、喘息好转,但咳嗽、咯痰无好转.入院前5个月、4个月分别做胸X线片和胸CT检查,考虑支气管炎,间断静脉滴注"头孢哌酮舒巴坦"、"阿奇霉素"、雾化吸入"布地奈德、异丙托溴胺、沙丁胺醇"治疗3个月,患儿咳嗽好转,咯痰消失.入院前20d患儿咳嗽再次加重,又出现咯痰,曾咯出1次灰黄色黏痰,无咯血,血常规检查大致正常,间断应用头孢类抗生素及"阿奇霉素"治疗十余天,病情无好转,并出现低热,高体温37.8℃,午后及夜间为著,无盗汗、乏力.入院前3天复查血常规白细胞异常,嗜酸性粒细胞增高,胸X线片提示肺内病变加重,为进一步诊治收入院.
年 | 期数 |
2019 | 01 02 |
2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1996 | 06 |
1992 | 04 |
1991 | 01 02 03 |
1989 | 03 |