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中华儿科

中华儿科杂志

Chinese Journal of Pediatrics 중화아과잡지

北大核心期刊
  • 主管单位: 中国科学技术协会
  • 主办单位: 中华医学会
  • 影响因子: 2.31
  • 审稿时间: 1-3个月
  • 国际刊号: 0578-1310
  • 国内刊号: 11-2140/R
  • 发行周期: 月刊
  • 邮发: http://www.cmaped.org.cn/
  • 曾用名:
  • 创刊时间: 1950
  • 语言: 英文
  • 编辑单位: 中华儿科杂志编辑委员会
  • 出版地区: 北京
  • 主编: 杨锡强
  • 类 别: 儿科学
期刊荣誉:
  • 第二代Amplatzer动脉导管未闭封堵器介入治疗动脉导管未闭的临床研究

    作者:吉炜;李奋;高伟;余志庆;黄美容;傅立军;郭颖;赵鹏军;刘廷亮;张玉奇;陈轶维

    目的 探讨应用第2代Amplatzer动脉导管封堵器(ADO-Ⅱ)经导管治疗动脉导管未闭的适应证和方法学,并评价其疗效.方法 经4F或5F递送鞘通过顺向或逆向法置入ADO-Ⅱ封堵器,对51例动脉导管未闭患儿进行介入封堵治疗.术中及术后行超声心动图、降主动脉造影观察封堵器位置、有无分流以及动脉梗阻,随访行经胸超声心动图复查.结果 49例即刻封堵成功,术后即刻及后续随访未出现明显残余分流,左肺动脉及降主动脉无梗阻;1例ADO-Ⅱ释放后即刻发现降主动脉梗阻,经导管取出ADO-Ⅱ并以第1代ADO重新进行封堵后降主动脉梗阻缓解,1例术后1个月心脏超声复查发现左肺动脉严重梗阻,通过外科手术取出封堵器及行左肺动脉成形术后梗阻缓解.结论 新型ADO-Ⅱ封堵器适用于小型非窗型动脉导管未闭的封堵治疗,如适应证及方法学适当,效果良好.

  • 鼻空肠营养治疗在儿童急性胰腺炎中的应用价值

    作者:马鸣;陈洁;李甫棒;楼金玕;彭克荣;赵泓;陈飞波

    目的 评价鼻空肠置管和空肠营养治疗在儿童急性胰腺炎中应用的可行性和有效性.方法 2009至2012年在浙江大学医学院附属儿童医院消化科和外科住院的急性重症胰腺炎或者急性轻症胰腺炎但经口喂养不耐受,进行STONGkid营养风险筛查,存在高度营养风险,需要进行营养干预者22例,男9例,女13例,其中急性重症胰腺炎13例,急性轻症胰腺炎9例.年龄5~15岁,平均(9.1±2.8)岁.对所有的入选患儿通过人体学测量,进行营养不良评价.通过胃镜辅助,进行22例24例次的鼻空肠置管(2例为拔管后胰腺炎复发再次置管).所有患儿在运用常规的禁食、制酸、抑制胰酶的分泌、抗感染的同时,均进行了鼻空肠营养治疗,观察鼻空肠置管的成功率,近期和远期并发症发生率;观察鼻空肠营养患儿的耐受性、不良反应,以及肠内营养治疗前后的营养学指标的改善情况(体重、血淋巴细胞、血清白蛋白、血红细胞计数、血肌酐、血尿素氮).结果 22例患儿治疗前进行24例次营养评价,无营养不良16例次,轻度营养不良2例次,中度营养不良5例次,重度营养不良1例次.鼻空肠置管共进行了24例次,22例次一次置管成功.所有患儿置管后均无明显不良反应.24例次中23例次进行了规范的空肠营养,1例置管后2d出现梗阻性黄疸,考虑胰胆管畸形伴梗阻行内镜下逆行胰胆管造影术下支架治疗,未予肠内营养治疗.23例次中22例次耐受空肠营养.空肠喂养时间2~74 d,平均(27.0±18.3)d,空肠喂养过程中出现不良反应:堵管2例、便秘2例、腹痛5例、腹泻2例、呕吐2例、空肠潴留1例,无鼻咽部溃疡、消化道穿孔、消化道出血、再喂养综合征、感染等.空肠营养治疗前后体重、血淋巴细胞计数、血清白蛋白的改善差异均有统计学意义(P<0.05).血红细胞计数,血清肌酐,尿素氮的改变无统计学意义(P>0.05).23例次患儿中20例次治愈,2例次好转,1例次未愈.结论 鼻空肠置管技术对于急性胰腺炎患儿安全可行,鼻空肠营养治疗对于存在重度营养风险的急性胰腺炎患儿是有效可行的,对于患儿营养状况的改善具有明显的效果.

  • 儿童线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作临床、病理及分子生物学特点

    作者:刘晓莉;包新华;马祎楠;常杏芝;秦炯;吴希如

    目的 探讨儿童线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作(MELAS)的临床、病理以及分子生物学特点.方法 对经基因突变分析确诊为MELAS的24例患儿的临床表现、生化、头颅影像学、肌肉病理及基因突变等特点进行总结,并对其临床转归进行随访.结果 所有患儿均有中枢神经系统受累,主要表现为卒中样发作、呕吐、惊厥、头痛;9例有肌肉受累表现;20例体格发育落后,身材矮小,17例消瘦多毛.24例患儿均有血清乳酸升高,17例血清丙酮酸升高.23例患儿头颅MRI异常,累及多个脑叶,以枕叶受累为常见(17例);13例行头颅CT检查,10例见低密度病灶,5例有基底节钙化.8例肌活检,4例见破碎样红纤维,3例有异常线粒体堆积.24例患儿均有线粒体DNAA3243G突变,突变率为11.6% ~ 75.0%.5例母亲进行了基因突变分析,发现4例有相同突变,突变率15.0%~ 23.6%.随访11例,3例死亡,余者有不同程度的智力低下.结论 儿童MELAS临床表现复杂多样,身材矮小、多毛为其常见体征,线粒体DNA A3243G突变为常见,预后不良.充分认识其临床、实验室检查、头颅影像学、肌肉病理及基因突变特点,有助于早期诊断和治疗.

  • 无创通气在治疗婴幼儿体外循环后呼吸衰竭的应用

    作者:李虔桢;吴锡阶

    目的 探讨无创通气在治疗行体外循环后婴幼儿拔除气管插管后出现的呼吸衰竭的临床应用.方法 63例婴幼儿行心脏手术,术中应用体外循环,心内畸形纠正满意,在拔除气管插管后出现呼吸衰竭.按病种分为无创组(non-invasive,NV组)和气管插管组(invasive,Ⅳ组)两组:NV组应用无创通气治疗,Ⅳ组行气管插管.观察NV组临床症状并监测心率(HR)、呼吸频率(RR)、血氧饱和度(SpO2)、血气等方面的变化;比较两组的并发症、发生院感例数、再次使用呼吸机的时间、ICU停留时间和住院时间.结果 NV组1例死于心功能衰竭,余31例均痊愈出院;其中26例治疗前HR 181(19.7)次/min,RR 54(16.7)次/min,SpO2 87%(10.5%),pH值7.29(0.24),PaCO2 49(31.75)mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa),PaO2 55.5(6)mm Hg;治疗后HR 157(12)次/min,RR 35(3.25)次/min,SpO2 96% (3%),pH值7.37 (0.15),PaCO2 42(10.5)mm Hg,PaO2 82.5(11) mm Hg,与治疗前HR、RR及PaCO2较降低(P<0.01),SpO2、pH值、PaO2增高(P<0.01),较治疗前缓解,无依赖现象;6例病情无改善,改为气管插管;未出现气道出血及喉头水肿.Ⅳ组1例死于心功能衰竭,余30例均痊愈出院;其中1例出现气道出血,4例出现喉头水肿.NV组的院感例/率小于Ⅳ组,NV组再次使用呼吸机的时间42(17.2)h,少于Ⅳ组50(20)h (P <0.01),ICU停留时间、住院天数与Ⅳ组相当.结论 无创通气可应用于治疗行体外循环后婴幼儿拔除气管插管后出现的呼吸衰竭,是一种安全、有效的方法.

  • 单细胞凝胶电泳试验在范可尼贫血诊断中的意义及其与丝裂霉素C试验相关性研究

    作者:张丽;刘强;邹尧;刘晓明;张家源;王书春;陈晓娟;郭晔;杨文钰;阮敏;刘天峰;刘芳;蔡晓矜;陈玉梅;竺晓凡

    目的 评价单细胞凝胶电泳(SCGE,又称彗星试验)试验在范可尼贫血(FA)诊断中的意义及其与丝裂霉素C诱导的染色体断裂试验之间的相关性.方法 选取2007年1月-2011年6月在中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心就诊的248例血细胞减少患儿的骨髓(或外周血)单个核细胞进行丝裂霉素C及SCGE试验.分别分析两种试验的检测结果,并将两种试验方法的结果进行相关性分析.通过对SCGE试验各个指标的受试者工作特征(ROC)曲线下面积的比较,寻找适合的SCGE参数.结果 (1)248例患儿男122例,女126例,男女比例0.97∶1.中位年龄5岁(0.2 ~15岁).17例诊断为FA,231例为非FA.(2)在丝裂霉素C为80 ng/ml浓度下染色体畸变数目FA组为[(32.2±4.8)%],高于非FA组[(19.9±3.0)%]和正常对照组[(21.6±4.8)%],组间差异有统计学意义(F =95.678,P<0.01).(3)SCGE试验结果中,将17例FA患儿与231例非FA患儿各参数比较,两组患儿间均有统计学差异(P =0.000).(4)将单细胞凝胶电泳各分析参数与丝裂霉素C的不同浓度下染色体畸变结果进行相关性分析.SCGE各参数指标与丝裂霉素C浓度80 ng/ml的染色体畸变数均相关(P=0.000),其中,为显著相关的参数是彗星细胞率(r=0.848,P =0.000).(5) SCGE试验指标的ROC曲线结果表明:彗星细胞率的ROC曲线下面积大,为0.999.结论 SCGE试验可以作为FA诊断的辅助检查之一.SCGE的试验结果与丝裂霉素C的80 ng/ml的染色体畸变数显著相关,FA患儿与非FA患儿的SCGE的试验结果差异有统计学意义,彗星细胞率可作为重要分析参数.

  • 小儿蓝色橡皮疱痣样综合征一例

    作者:隆琦;马鸣;陈洁

    患儿 女,4岁7个月,因反复面色苍白3个月余,黑便1个月余,再发5d于2012年2月6日入院.患儿3个月余前出现面色苍白,同时伴有血便.患儿无气促,无晕厥、腹痛、呕血及肛周疼痛.当时未予重视,未进行治疗.1个月余前患儿面色苍白加重,伴黑便,就诊于当地医院,血常规:红细胞2.3×1012/L,血红蛋白30 g/L;粪便常规:潜血(+++),胃镜:胃窦息肉;给予输血及对症治疗后患儿症状好转.入院前5d,患儿再次解黑便且面色苍白,以"消化道出血"收住院.患儿1年前经B超诊断右颈部"淋巴水瘤",门诊予以局部注射"平阳霉素",现瘤体较前缩小.查体:身高105 cm,体重16 kg,皮肤黏膜色泽苍白,右颈部皮下可见一4 cm×3 cm肿块,质软,与皮肤粘连,活动度欠佳,表皮颜色未见改变.全身其他部位未见皮疹及出血点.心肺腹查体无特殊.肛周未见异常,直肠指检未触及肿块,指套无血染.

    关键词:
  • 儿童横纹肌溶解症一例

    作者:乔红梅;成焕吉;王洪波;尹嘉宁;卢清华;鲁莹

    患儿 女,10岁,汉族,因间断发热、头痛、呕吐5d,肌痛1d入院.患儿于入院前5d发热,伴有头痛、呕吐、精神不振及嗜睡,当地诊所予以静脉滴注"头孢哌酮/舒巴坦、病毒唑"1d,"阿奇霉素、病毒唑"2d,同时给予地塞米松2 mg连用3d,于入院前2d热退,头痛及呕吐缓解,嗜睡症状消失.入院前1d出现肌痛,以双侧大腿内侧为著,疼痛剧烈,以致患儿不能行走,疼痛剧烈时伴有明显躁动不安.入院当日晨于当地医院化验血常规:白细胞9.6×109/L,中性粒细胞分类0.846,红细胞6.25 ×1012/L,血红蛋白172 g/L,血小板110×109/L;尿常规:潜血(++),蛋白(++);故急诊入院.病程中无皮疹,无肉眼血尿,无水肿、尿少,无尿频、尿急、尿痛,无抽搐,便正常.无特殊食物及药物应用史,家族史中无特殊记载.

    关键词:
  • 15号染色体倒位合并胼胝体缺如一例

    作者:周倩兰;李娟

    患儿,男,53 h,以"间断发热伴抽搐29 h"为主诉入院.G2P2,母孕38周因羊水少行剖宫产娩出,出生无窒息,胎盘及脐带无异常,出生体重2150 g.生后24h开始间断发热,体温38.5℃左右,同时发现患儿双上肢间断抽搐,每日数次,每次数十秒,自行缓解,于当地医院应用美罗培南治疗,热不退.生后于胃内抽出咖啡样物,未予进乳,已排二便,无咳喘.母孕期健康,第一胎因先天性心脏病于生后12 d死亡.当地医院心脏超声提示房间隔缺损.

    关键词:
  • 白三烯和呼吸道合胞病毒感染

    作者:张维溪;李昌崇

    大约65%儿童1岁之前曾感染呼吸道合胞病毒(RSV),几乎所有儿童在2岁之前至少感染过1次RSV.RSV下呼吸道感染(RSV-LRTI)是诱发婴幼儿第一次喘息常见的原因,婴幼儿急性RSV-LRTI后常发生反应性气道疾病(RAD),在急性期过后的相当长时间内出现反复喘息发作,部分患儿迁延发展为持续性哮喘.RSV感染的治疗目前仍然以支持疗法为主,支气管扩张剂、糖皮质激素及抗病毒药物在临床虽然应用较多,但疗效均存在争议,不推荐常规使用[1-2].RSV感染的治疗和预防是当前临床面临的主要挑战[3].鉴于重要炎症介质白三烯存在的生物学特征,探讨白三烯在RSV感染中的作用以及白三烯受体拮抗剂对RSV感染后呼吸道症状的改善情况.

    关键词:
  • 透皮吸收型β2受体激动剂在小儿喘息性疾病中的临床应用

    作者:洪建国;李臻

    透皮吸收型制剂是一种新型肠道外给药剂型,具有使用方便、安全和依从性良好等优点,目前已有多种药物应用于临床疾病的治疗.妥洛特罗(tulobuterol)贴剂是世界上首个透皮吸收型的β2受体激动剂,具有显著的支气管舒张效应,使用方便,耐受性良好,尤其适用于儿童喘息性疾病的治疗.一、妥洛特罗贴剂的剂型特点及释放机制自20世纪50年代开始,全球哮喘患病率呈逐年上升趋势[1],这也促使了哮喘药物的广泛开发,先后开发了吸入型糖皮质激素(ICS)和β2肾上腺能受体激动剂,前者是目前有效的哮喘控制药物,后者则在哮喘症状缓解中发挥重要作用.根据β2肾上腺素能激动剂疗效持续时间,可分为短效β2受体激动剂(SABA)以及长效β2受体激动剂(LABA).SABA起效快,但疗效持续时间短,剂量过大时可出现心悸或心律失常、手指震颤、头痛等副作用.LABA作用时间多在12h以上,同时对β2受体选择性更高,心血管副作用发生率更低[2].在对哮喘患者生活质量的调查中发现,患者普遍认为清晨呼吸状态差,此与机体的呼吸功能在清晨低即所谓的"晨降"有关[3].妥洛特罗在药理作用上属于SABA,制成透皮贴剂后药物通过相对稳定的速度缓慢释放,可达到长效作用的效果.妥洛特罗贴剂开发的理念主要是为了解决3个问题:预防"晨降";24h维持有效血药浓度;减轻副作用.

    关键词:
  • 儿童Peutz-Jeghers综合征一例家系临床特征及LKB1基因突变分析

    作者:潘键;李玫;金玉;张晓梅;朱明;陈森清

    目的 研究一例儿童Peutz-Jeghers综合征家系的临床特征及其LKB1基因突变.方法 收集家系的临床资料,并分别留取家系成员外周血,采用多重连接探针扩增技术、DNA测序分别检测LKB1基因大片段缺失、碱基突变、碱基插入和缺失,同时采用PCR结合变性高效液相色谱筛查验证突变位点在正常人群中的分布.生物信息学分析突变位点对编码蛋白质结构和功能的影响.结果 先证者具有典型的皮肤黏膜黑斑、多发胃肠道错构瘤性息肉,先证者及1名家系成员均携带LKB1基因c.924G>C位点的病理性胚系突变,导致Trp308 Cys的错义突变的发生;这一突变在正常人群中不存在;蛋白质结构和功能分析结果显示Trp308 Cys突变可改变蛋白质的空间构象,进而影响了蛋白质功能.结论 Peutz-Jeghers综合征具有皮肤黏膜色素沉着、胃肠道多发性错构瘤性息肉和家族遗传性三大特征,呈常染色体显性遗传,LKB1基因胚系突变是其致病因素,利用LKB1基因鉴定和突变筛选所有患者及一级亲属对明确诊断及改善其家族的生存期具有重要意义.

  • 无锡地区儿童心搏骤停院前流行病学特点及救治情况分析

    作者:张晓凡;林长春;陈建辉

    目的 分析儿童心搏骤停院前救治的薄弱环节,探寻提高儿童心搏骤停院前复苏成功率的方法.方法 分析2005至2011年,无锡市急救中心救治的133例8岁以下院外心搏骤停(out of hospital cardiac arrest,OHCA)病例.结果 儿童OHCA以男童(84例,63.2%)为主,既往史多为“体健”(65例,48.9%),心搏骤停病因以溺水(52例,39.1%)和创伤(30例,22.5%)等意外伤害为主,发病地点以公共场所(60例,45.1%)多,发病以冬夏季居多;院前急救平均反应时间为(13.21±8.09) min,第一目击者救治率为3.91%;院前气管插管率为11.11%,静脉开通率为23.15%,自主循环恢复1例.结论 院前儿童心搏骤停的自主循环恢复(recovery of spontaneous circulation,ROSC)率明显低于院内.对儿童意外事件的防范性干预措施和院前急救人员的儿童高级心脏生命支持(pediatric advanced life support,PALS)相关急救技能亟待提高.

  • 遵循程序式诊断思路提高儿童肺间质疾病的诊断水平

    作者:陈慧中

    由中华医学会儿科学分会呼吸学组全国儿童弥漫性肺实质疾病/肺间质疾病(chDPLD/chILD或pDPLD/pILD)协作组(以下简称"协作组")编写的"儿童肺间质疾病诊断程序专家共识"(以下简称"程序")将在本期发表,成为我国儿科弥漫性肺疾病领域中首个临床指导性文件."程序"是"协作组"在近4年对chDPLD/chILD研究的基础上[1-5],综合国内外相关研究的新进展并结合我国国情编写而成的.它将应用于临床,并接受临床的检验.无疑,对提高我国儿童肺间质性疾病的诊断水平具有一定指导意义.

    关键词:
  • 儿童肺间质疾病诊断程序专家共识

    作者:中华医学会儿科学分会呼吸学组全国儿童弥漫性肺实质疾

    肺间质疾病(interstitial lung disease,ILD)是一大类在临床(氧合障碍)-影像(弥漫性病变征象)-病理(炎症和纤维化)上具有共同特征,而病因不同的异质性疾病的总称.目前已知ILD病因谱约200多种疾病,虽ILD属少见病,但因病因谱广泛而复杂,诊断和治疗的难度大,故一直被视为呼吸专业的疑难病症.因一些ILD病变在侵犯肺间质的同时,还可累及肺泡、肺毛细血管内皮细胞和细支气管等,而出现如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等肺实质改变,在胸部影像学上表现为肺泡-间质性疾病类型,故ILD也被称为弥漫性肺实质疾病(diffuse parenehymal lung disease,DPLD);也有称之为弥漫性肺疾病(diffuse lung disease,DLD)[1].

    关键词:
  • 高分辨CT在儿童肺间质疾病诊断中的角色——我们需要知道什么?

    作者:彭芸

    在儿童肺间质疾病的临床诊断和治疗过程中,由于儿童肺间质疾病与成人肺间质疾病的病因、临床表现、乃至影像或病理改变都在一定程度上存在着较大差异,无论儿科呼吸医师还是放射科医师都经历了一个艰难、孜孜不倦的探索和再认识过程,临床-放射-病理学(C-R-P)的诊断模式奠定了儿童肺间质疾病诊断流程的基础.随着CT技术的发展和临床应用的推广,高分辨CT扫描(HRCT)在诊断和评估儿童间质肺疾病中发挥了不可替代的重要作用[1-2].如何正确理解HRCT的成像方法以及如何解读影像学征象来进行诊断和鉴别诊断,成为我们学习、研究和讨论的关键点.

    关键词:
  • 第13届全国儿科呼吸系统疾病学术会议纪要

    作者:中华医学会儿科学分会呼吸学组;刘传合;向莉;赵顺英;申昆玲

    由中华医学会儿科学分会呼吸学组、中华医学会会务部举办的第十三届全国儿科呼吸系统疾病学术会议于2012年10月25-29日在江西省南昌市顺利召开,来自全国各地的1018名代表参加了本次会议.本次会议与第四届三地两岸儿科呼吸会议共同举办,组委会除邀请美国、希腊、韩国的专家外,还特别邀请我国台湾和香港儿科领域的9位知名专家进行了专题讲座.进行讲座的国内专家中除学组成员外,尚有来自儿科急救、放射、病毒等领域的专家.会议共收到稿件387篇,其中20名代表进行了大会发言,114篇优秀稿件进行壁报张贴.组委会对大会发言、壁报及英文发言进行了评比,评出大会发言一等奖2名、二等奖4名、三等奖6名;优秀壁报12名;英文发言一、二等奖各1名、三等奖2名,分别颁发了证书和奖金.本次会议围绕着以下内容进行了交流和研讨.

    关键词:
  • 中华医学会第五届全国儿童支气管镜医学协作组会议暨儿童支气管镜手把手学习班纪要

    作者:中华医学会儿科学分会呼吸学组全国儿童支气管镜医学协

    中华医学会第五届全国儿童支气管镜医学协作组会议暨儿童支气管镜手把手学习班于2012年7月14-17日在济南市召开,来自全国31个省、市、自治区的300多位代表出席此次会议.现将会议主要内容介绍如下.一、国内儿科支气管镜诊疗工作的发展现状大会主席刘玺诚教授首先介绍了儿科介入肺脏病在国内的发展:自2005年协作组成立以来,特别是2010年广州全国支气管镜协作组会议之后有了突飞猛进的巨大发展,支气管镜的作用已为儿科医师、耳鼻喉科医师以及外科医师普遍认识.支气管镜诊疗操作规范化,使其安全可靠地承担起儿科呼吸疾病的诊断与治疗工作.在介入治疗如球囊扩张、冷冻、电凝、激光、支架置入等创建了适用于儿科的新方法,有了突破性的进展.正逐步使其常规化,使儿科疾病的诊疗工作迈上了一个新台阶.

    关键词:
  • 2012中美(潇湘)儿科医学国际高峰论坛概述

    作者:王莉;祝益民;朱丽辉

    湖南省儿童医院主办,湖南省卫生厅、湖南省外国专家局协办的2012中美(潇湘)儿科医学国际高峰论坛于2012年6月9至10日在长沙隆重举行.本次大会邀请了来自美国、澳大利亚、法国、荷兰、日本及我国港澳台和内地的20余名知名儿科专家,有来自23个国家的1000余名儿科医师和护士参加了本次论坛.美国洛杉矶儿童医院副院长Henri R.Ford教授、上海市副市长/国内儿科知名专家沈晓明教授等国内外知名专家进行了专题报告.本次论坛围绕儿科、儿外科、儿童保健、儿科重症医学、新生儿医学、儿科护理学等领域的新动态进展、热门话题、疑难问题等进行了专题报告和交流研讨.国内外专家分别在主会场和多个分会场就儿科不同领域的新理念、新技术、新进展进行了58个专题报告,会后以辩论、提问、讨论等交流形式将儿科医学的发展放大到国际视野,评估国内外发展差距,引发儿科医生对儿科各领域发展的思考.

    关键词:
  • 肺表面活性蛋白基因突变相关性婴幼儿肺间质疾病一例报告并文献复习

    作者:朱春梅;曹玲;黄荣妍;王亚军;邹继珍;袁新宇;宋昉;陈慧中

    目的 报告1例肺表面活性蛋白(SP)基因突变相关性婴幼儿肺间质疾病的临床诊断过程,复习文献,了解SP基因突变与婴幼儿肺间质疾病的关系.方法 总结、分析病例的临床、胸部影像学、肺活检病理资料及基因检测资料并进行相关文献复习.结果 (1)病例资料:2岁女童因呼吸急促,咳嗽、咳痰,进行性加重3月余入院,既往体健.入院体检:呼吸60次/min,口周略紫绀,三凹征(+),两肺底可闻及细湿啰音,未见杵状指、趾.病原学检查均阴性,多次血气分析提示低氧血症,胸部高分辨CT提示双肺野磨玻璃密度影,双肺野内见弥漫斑片、索条影.入院后经抗感染、抗炎治疗,临床无好转,胸部CT无改变,行胸腔镜下肺活检术,肺组织病理符合慢性间质性肺炎伴部分纤维化.SP相关基因检测提示:SP-A1基因R219W突变,SP-C基因S186N突变.(2)复习文献:1篇文献报道成人特发性肺纤维化患者携带SP-A1基因R219W突变,无相关儿童病例报告;17例SP-C基因突变婴幼儿肺间质疾病患儿资料显示:临床表现主要为呼吸急促,呼吸困难,影像学多表现为弥漫性肺部浸润,肺组织病理改变主要为非特异性间质性肺炎,检测到17种SP-C基因突变.所报病例SP-A1基因突变与成年人特发性肺纤维化患者SP-A1基因突变一致;SP-C基因S186N突变,在已发表婴幼儿SP-C突变病例中尚未见报告.结论 (1)初步诊断1例与SP-C基因S186N突变相关性婴幼儿肺间质疾病.(2) SP-C基因突变与部分婴幼儿肺间质疾病发病密切相关.

  • 中国大陆29个城市哮喘患儿病情控制状况及影响因素

    作者:中国哮喘儿童家长知信行调查项目组

    目的 了解中国城市哮喘儿童病情控制的状况及影响哮喘控制和发作严重程度的因素.方法 在中国大陆29个省、直辖市(除西藏、新疆外)抽取的儿童医院或三甲医院门诊就诊的哮喘患儿2960例,年龄在0~ 14岁,病程超过12个月的哮喘儿童,对其家长进行患儿哮喘控制状况和家长知信行问卷调查;按患儿近12个月哮喘发作情况分成控制组和未控制组,对选取的28个影响因素进行多因素分析.结果 29家医院2960份问卷中有效问卷2485份:在过去12个月内1640例(66.0%)的患儿有过哮喘发作,667例(26.8%)的患儿有过因哮喘发作的急诊治疗,405例(16.2%)的患儿有过因哮喘发作导致的住院治疗.12个月治疗总花费在哮喘控制组和未控制组之间差异有统计学意义(x2 =23.14,P<0.01).家长学历高,家长知信行问卷得分高,哮喘控制时定期复诊,知道“喘息反复发作>3次”、“咳嗽持续>4周”及“使用支气管舒张剂咳嗽得到改善”提示哮喘、“急性发作时使用短效β2受体激动剂”,避免患儿接触毛绒玩具,坚持使用鼻用激素、吸入糖皮质激素/复合制剂,患儿病程长、年龄大均是患儿哮喘控制和发作严重程度的保护因素;患儿食物过敏史、湿疹史、哮喘家族史是危险因素.结论 我国哮喘患儿病情控制状况并不理想,家长哮喘相关知识,不良环境的接触,用药依从性及哮喘控制后定期复诊等因素,是影响哮喘控制和发作严重程度的主要因素.认识并改善影响因素,有利于控制哮喘的发作及减轻发作程度.

  • 家养宠物与被动吸烟对儿童呼吸系统疾病及症状影响的交互效应

    作者:赵洋;刘玉芹;刘苗苗;王达;任万辉;高峰;董光辉

    目的 探讨家养宠物与被动吸烟对儿童呼吸系统疾病及症状的交互效应.方法 采用整群随机抽样方法,在沈阳市各行政区随机抽取10所幼儿园和5所小学,采用国际统一的标准问卷ATS(American thoracic society)调查表,对所选学校共9679名儿童进行有关被动吸烟、饲养宠物以及呼吸系统疾病和症状等情况的调查.结果 本次研究共发放问卷9679份,回收问卷8798份,应答率为90.9%,经逻辑审查符合上机统计分析的人数为8733名,其中儿童持续性咳嗽、咳痰、哮喘、哮喘现患、喘鸣及过敏性鼻炎的患病例数及自我报告率分别为835例(9.57%)、366例(4.42%)、559例(6.40%)、215例(2.46%)、229例(2.62%)、397例(4.55%).在调整了儿童的年龄和性别等混杂因素后,经多因素非条件Logistic回归分析显示,单纯暴露于家养宠物环境或被动吸烟环境均可显著增加儿童哮喘及相关症状的患病风险.且两者对儿童持续咳嗽、咳痰和过敏性鼻炎存在显著的交互效应,但对哮喘、哮喘现患及喘鸣的交互效应并不显著.结论 家养宠物和被动吸烟均可增加儿童患有呼吸系统疾病及症状的风险,且两者对儿童呼吸系统疾病与症状的影响存在显著的交互效应.

中华儿科分期目录
期数
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