中华儿科杂志
Chinese Journal of Pediatrics 중화아과잡지
- 主管单位: 中国科学技术协会
- 主办单位: 中华医学会
- 影响因子: 2.31
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 0578-1310
- 国内刊号: 11-2140/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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肠道病毒71型重症手足口病患儿脑脊液IgM抗体测定的临床意义
目的 测定重症手足口病(HFMD)患儿脑脊液肠道病毒71 (EV71) IgM抗体水平,分析脑脊液EV71-IgM抗体、脑脊液常规和生化检查及其与临床资料关系,为EV71重症HFMD患儿实验室诊断提供新参考.方法 收集2014年3至6月杭州市儿童医院收治的实验室确诊为EV71型感染重症HFMD患儿294例的临床资料,其中危重型53例,重型241例;酶联免疫吸附方法测定脑脊液EV71-IgM,并进行脑脊液常规和生化检测,结合临床资料进行统计分析;选取同期住院确诊为其他肠道病毒型感染重症HFMD患儿41例做抗体对照检测.结果 294例实验室确诊EV71感染重症HFMD患儿脑脊液EV71-IgM抗体总阳性率为60.2% (177/294),其中危重型阳性率62.3% (33/53),重型阳性率59.8%(144/241),41例对照组脑脊液EV71-IgM抗体均阴性.脑脊液EV71-IgM抗体阳性组的年龄[(2.5±1.2)岁]小于阴性组[(2.9±1.1)岁],差异有统计学意义(t=2.595,P=0.010),且在脑脊液EV71-IgM抗体阳性组中,危重型患儿年龄[(1.9±0.7)岁]与重型患儿年龄[(2.6±1.2)岁]比较,差异有统计学意义(t =3.150,P=0.002).抗体阳性组脑脊液有核细胞计数及阳性率[105(56,180)×106/L; 97.7% (173/177)]均高于抗体阴性组[62(30,150)× 106/L;83.8%(98/117)],两组比较差异均有统计学意义(Z=3.663,P=0.000;x2=19.089,P=0.000),抗体阳性组以单核细胞为主[(57±25)%],抗体阴性组细胞分类单核细胞与多核细胞比例相当[(50±26)%比(50±26)%],抗体阳性组与阴性组相比,差异有统计学意义(t=2.343,P=0.020).脑脊液抗体阳性患儿中,危重型患儿脑脊液有核细胞数> 100×106/L比例占69.7%(23/33),与重型患儿比例47.2% (68/144)比较差异有统计学意义(x2=5.429,P=0.02);脑脊液蛋白质定量及阳性率抗体阳性组均高于阴性组,比较差异均有统计学意义(Z =2.158,P=0.031;x2=5.921,P=0.015).结论 脑脊液EV71-IgM抗体测定可成为重症HFMD患儿实验室检查的重要指标,EV71-IgM抗体结果与脑脊液有核细胞计数与分类及蛋白质浓度相关.脑脊液抗体阳性患儿,有核细胞计数越高,年龄越小,越容易向危重型发展.
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新生儿自发性食管破裂并食管胸膜瘘一例
患儿 男,生后53 min,生后气促、哭声不畅53 min于2012年1月7日入住厦门妇幼保健院.出生胎龄41+3周,因“胎儿宫内窘迫”剖宫产分娩,出生体重3.54 kg,无胎膜早破,羊水清,量正常,胎盘、脐带无异常,Apgar评分1 min7分,5 min8分,10 min 9分.生后予复苏囊正压给氧复苏.其母孕期无特殊.入院诊断“新生儿肺炎,轻度窒息”.入院时体格检查:呼吸60次/min,可见明显吸气性三凹征,双肺闻及痰鸣音.心腹检查阴性.入院后予经鼻持续气道正压通气(NCPAP)支持,头孢替安抗感染,禁食等治疗.入院胸部X线片示(图1):新生儿肺炎.血常规及C反应蛋白(CRP)正常.
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成功救治出生胎龄24周超未成熟儿一例
患儿 男,生后10 min,主因“呼吸困难10 min”于2014年6月24日由北京大学第三医院产科转入新生儿重症监护病房.系其母第2胎第1产,胎龄24+6周,因其母子痫前期重度,经阴道分娩.生后喘息样呼吸,全身青紫,无反应,Apgar评分1 min 3分,给予气管插管T-Piece复苏器加压给氧,5 min 6分,10 min 9分.脐带、胎盘、羊水均无异常.体格检查:体温35.4℃、心率96次/min、呼吸20次/min、血压49/22 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa),体重610 g,身长30 cm,头围22 cm.超未成熟貌,反应弱,肤色青紫,皮肤薄嫩发亮,前囟平软,自主呼吸差,口周发绀,三凹征阳性.
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儿童蝇蛆病继发多器官损害一例
患儿 男,9岁5个月,藏族,来自四川省甘孜州.因“全身疼痛伴游走性包块1个月余”于2014年9月就诊于我院.1个多月前患儿无明显诱因出现右侧大腿疼痛,为针刺样疼痛,疼痛难忍,疼痛处出现2 cm×3 cm包块,包块周围红肿,无呕吐、腹泻、关节疼痛、皮疹等不适,包块持续1~2d后消失,疼痛缓解.右侧大腿包块消失后,随后出现右小腿包块,大小较前无明显变化,仍伴有疼痛,持续1~2d后消失,疼痛缓解.1个月以来,包块游走全身,多可同时出现2个包块.病程中精神、食纳尚可,大小便未见明显异常,体重未见明显下降.
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S100B蛋白在儿童中枢神经系统感染疾病中的应用研究进展
儿童中枢神经系统(central nervous system,CNS)感染是一种少见但可导致患儿死亡和严重伤残的疾病,客观检测体液中的脑特异性蛋白水平,有助于判断脑损伤程度、监测疾病进展、评估治疗效果并指导后续的康复治疗.S100B蛋白作为一种非常重要的脑特异性蛋白被广泛研究[1],其具有以下几个特征:(1)分布特异性高:绝大多数分布于神经胶质细胞和Schwann细胞;(2)正常人体内含量极低且相对稳定;(3)有利于早期判断脑损伤:S100B蛋白在脑损伤早期即升高,且半衰期短[2];(4)检测方便:多种来源的样本(脑脊液、血液、羊膜液和尿液等)均可通过简单的免疫学方法定量检测;(5)性质稳定:样本收集48 h内在室温至-70℃低温下均稳定,冷冻不会致其降解[3].
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脐血细胞移植治疗缺氧缺血性脑病研究进展
新生儿缺氧缺血性脑病(hypoxic-ischemic encephalopathy,HIE)是新生儿死亡和儿童伤残的主要原因[1].除亚低温可以改善中度HIE患儿预后外,尚无公认的有效治疗方法[2-3].尽管早期应用亚低温治疗在一些国家逐渐成为治疗HIE的标准治疗措施,但还是有超过40%的患儿在接受亚低温治疗后遗留神经系统障碍甚至死亡[4-5].因此,探讨治疗HIE的方法成为近年来研究的热点.脐带血干细胞与其他来源的干细胞相比,具有易采集、低危险、细胞增殖能力强、低免疫原性等特点.脐带血细胞移植在神经损伤动物模型上展开的研究也越来越多,并且已有动物实验表明脐带血移植可以改善缺氧缺血性脑损伤动物的预后[6-11].现对脐带血移植治疗新生儿HIE的进展进行综述.
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儿童死亡风险评分和小儿死亡指数评分在危重患儿病情评价中的效能
目的 分析儿童死亡风险评分(PRISM)和小儿死亡指数评分2(PIM2)对危重患儿死亡风险的预测能力.方法 收集PRISM和PIM2两个预测模型的相关生理参数及结局资料,通过受试者工作特征曲线下的面积(AUC)来评估PRISM和PIM2对死亡和存活的分辨力,Hosmer-Lemeshow 拟合优度检验来评估预期死亡率和实际死亡率是否拟合.结果 本研究纳入2012年8月1日至2013年5月31日从外院转入湖南省儿童医院急救中心的412例危重患儿为研究对象,以呼吸系统疾病(172例,41.7%)和多系统混合性疾病(169例,41.0%)为主.住院期间死亡患儿45例,病死率10.9%.PRISM预测死亡人数为45.01例,预测死亡率10.9%,PIM2预测死亡人数为44.99例,预测死亡率为10.9%.PRISM和PIM2的标准化死亡率(SMR)分别为1.000 (0.710~1.290)和1.000(0.710~1.290).对PRISM和PIM2进行Hosmer-Lemeshow拟合优度检验,PRISM x2值为8.75(P=0.364),与实际死亡率拟合性好;PIM2 x2值为22.75(P <0.05),与实际死亡率拟合性欠佳.PRISM和PIM2对应的AUC分别为0.829 (0.768~0.890)和0.758 (0.667 ~0.849).结论 PRISM的拟合性可,而PIM2的拟合性欠佳,但PRISM和PIM2均能较好地对危重患儿是否可能发生死亡进行预测,可以应用于重症监护病房,对危重患儿病情严重性进行评估.
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迟发型鸟氨酸氨基酰转移酶缺乏症一例分析并文献复习
目的 探讨鸟氨酸氨基酰转移酶缺乏症(OTCD)相关临床特点及诊断、治疗经验.方法 报告1例安徽省儿童医院2014年收治的鸟氨酸氨基酰转移酶缺乏症患儿临床诊治疗经过,并结合国内外报道的鸟氨酸氨基酰转移酶缺乏症的资料进行文献复习.结果 (1)8岁男童,进食较多鸡蛋后,出现呕吐、意识模糊症状1d.既往有类似病史.血氨2 500μmol/L.疑诊OTCD,给予禁食、高热卡静脉输注、降血氨等治疗,患儿病情进行性加重,终因脑疝、中枢性心血管功能衰竭而死亡.死亡后尿气相色谱-质谱、血浆氨基酸报告血瓜氨酸、精氨酸降低,尿乳清酸升高,OTC基因突变[OTCc.386G>A p.(Arg129His)]确诊为OTCD.(2)总结近5年国内外数据库中检索到的明确诊断及有治疗结果的OTCD 65例,发病年龄在3d至49岁;40例有呕吐症状,32例有意识障碍.52例行血氨基酸、尿有机酸检查,均有血瓜氨酸、精氨酸降低,尿乳清酸升高;42例行OTC基因检查,均检测到OTC致病基因位于Xp21.1,致病基因均有基因突变,重复位点较少.55例国外患者资料中,存活53例,死亡2例.10例国内患者资料中,存活3例,4例死亡,3例失联.结论 OTCD常以呕吐、意识障碍起病,有血氨升高,可先临床诊断并治疗,确诊须通过尿气相色谱-质谱、血浆氨基酸检查以及基因检测结果.国内OTCD患者预后差可能与对此类疾病认识度不高有关.
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紫癜性肾炎伴大量蛋白尿患儿临床病理相关性分析
目的 探讨伴有大量蛋白尿的紫癜性肾炎(HSPN)患儿的临床病理特点.方法 回顾性研究了2008年1月-2013年1月于首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科住院的伴有大量蛋白尿的52例HSPN患儿资料,比较患儿的临床表现和病理特点,分析了解临床与病理特点之间的关系.结果 (1) 52例伴有大量蛋白尿的HSPN患儿中,男30例,女22例,发病年龄4岁8个月~14岁1个月,病程9 d~24个月.出现阳性症状体征(肉眼血尿、少尿、水肿、高血压)的16例(31%),血清白蛋白达到肾病水平的7例(13%).(2)病理分级Ⅲ级以上者占72%;其中有新月体形成、粘连、硬化、毛细血管内增生及小动脉管壁病变的分别占56%,52%,19%,67%,62%;伴有重度系膜增生者占42%;病理分级≥Ⅲ级的患儿存在系膜重度增生和小动脉壁改变的较病理分级<Ⅲ级的显著增多(x2=10.971,P=0.001;x2 =4.132,P=0.042).(3)临床与病理间的关系:病理中有新月体形成的患儿,其新月体比例与24 h尿蛋白定量呈正相关;存在临床伴随表现(肉眼血尿、高血压、肾功能异常或补体C3下降)的患儿病理中有节段硬化、毛细血管内增生表现的多于无伴随症状的患儿(x2=19.69,P=0.00;x2 =3.887,P=0.049).结论 伴有大量蛋白尿的儿童HSPN,虽临床表现相对较重,但症状不典型.病理表现多样,其中系膜重度增生和小动脉病变在病理分级较重的患儿中较为常见,而新月体形成、节段硬化、毛细血管内增生与患儿临床表现存在一定关系.
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婴儿3β-羟基-△5-C27-类固醇脱氢酶缺陷二例病例报告及文献复习
目的 探讨婴儿3β-羟基-△5-C27类固醇脱氢酶(3β-HSD)缺陷引起的先天性胆汁酸合成缺陷的临床特点及早期诊断.方法 对2012-2013年武汉同济医院儿科诊断的2例3β-HSD缺陷患儿的临床表现、血生化及肝脏病理特点、基因突变及治疗进行分析总结,并对1993年至今国内外报道53例3β-HSD缺陷患儿的文献进行复习.结果 (1)2例婴儿均生后第3天出现胆汁淤积.院外检查:例1血丙氨酸转氨酶292 U/L,天冬氨酸转氨酶458 U/L,血清胆汁酸1.8 μmol/L,总胆红素125.6 μmol/L,直接胆红素93.8μmol/L,γ-谷氨酰转肽酶(GT)43 U/L,胆汁中胆汁酸17.4 μmol/L.例2血丙氨酸转氨酶812 U/L,天冬氨酸转氨酶819 U/L,血清胆汁酸4.9μmol/L,总胆红素151.3μmol/L,直接胆红素108.8μmol/L,γ-GT 50 U/L,胆汁中胆汁酸66.0 μmol/L.基因检测:例1存在c.130_131insA纯合突变,国内外尚未报道过;例2存在c.544insG/c.790C> C/A复合杂合突变.病理结果:2例患儿均有肝细胞内脂滴增多,胆色素颗粒沉积,细胞内糖原颗粒增多,慢性炎性细胞浸润;毛细胆管扩张、胆汁淤积,胆管上皮微绒毛减少.(2)53例通过尿气相色谱质谱分析或快原子轰击质谱分析确诊的患儿资料:33例基因存在HSD3B7突变;多在婴儿期起病,胆汁淤积性黄疸53例,肝肿大22例,脂肪及脂溶性维生素吸收障碍14例;血γ-GT正常或降低53例,血清胆汁酸正常或降低53例;无皮肤瘙痒症状49例;其中2例患儿在5岁之前,1例在13岁前未予及时治疗,进展为肝硬化.结论 3β-HSD缺陷患儿于新生儿期出现胆汁淤积,血清胆汁酸浓度降低或正常,γ-GT值正常,胆汁中胆汁酸明显降低,行基因检测可确诊,及时治疗可改善患儿病情及预后.
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体位性心动过速综合征患儿直立倾斜试验中血浆中介素的变化及意义
目的 探讨体位性心动过速综合征(POTS)患儿在直立倾斜试验(HUTT)中血浆中介素含量的变化.方法 选取2013年11月至2014年6月北京大学第一医院收治的29例POTS患儿为研究对象,男14例,女15例,平均年龄(12.4±3.1)岁;经体格检查和HUTT筛查的健康儿童32例为对照组,男17例,女15例,平均年龄(11.6±2.2)岁.采用无创连续血压监测仪连续实时监测心率及血压,并进行心电图检测,分析比较POTS组患儿和对照组儿童平卧位收缩压、平卧位舒张压、平卧位平均动脉压(MAP)、△MAP(直立位与平卧位MAP差)、平卧位心率及△HR(直立位与平卧位心率差).采用夹心免疫发光法测定血浆中介素含量,分别比较POTS组与对照组平卧位血浆中介素的含量及POTS组患儿平卧状态下与HUTT阳性反应时血浆中介素的含量.结果 POTS组患儿和对照组儿童相比,年龄、身高、体重、平卧位收缩压、平卧位舒张压、平卧位MAP、△MAP、平卧位心率差异均无统计学意义(P>0.05).POTS组△HR明显高于对照组,差异有统计学意义[(48±10)比(22±7)次/min,t=9.797,P<0.05].平卧状态下,POTS组患儿血浆中介素的含量明显低于对照组儿童[(497±61) ×10-6比(529±58) ×10-6 mg/L,t =2.117,P<0.05].HUTT阳性反应时,血浆中介素含量明显高于平卧位[(537±57)×10-6比(497±61)× 10-6mg/L,t=-2.464,P<0.05].POTS组患儿HUTT阳性反应时与平卧状态下血浆中介素含量的差值与△HR成正相关(r=0.435,P<0.05).结论 POTS患儿直立倾斜体位时心率增加值与其血浆中介素含量升高幅度有关,中介素可能参与POTS的发病过程.
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不断优化中的新生儿呼吸支持技术
30余年来,新生儿医学有了迅猛发展,对我国健康卫生指标的进步做出了很大贡献.至2012年,我国新生儿死亡率已由1990年的25/1 000降低为9/1 000,实现了联合国新千年目标(MG4)[1],即在1990年基础上,2015年使婴儿死亡率降低2/3,也为全球实现或接近该目标做出了巨大贡献.新生儿死亡率的降低,对降低婴儿和5岁以下死亡率有重要意义.据世界卫生组织(WHO)资料,早产、低体重已成为新生儿死亡的第一原因,而早产和极低体重儿中,呼吸窘迫综合征(RDS)为常见,采用正确的呼吸管理,对提高生存率,减少并发症十分关键.
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新生儿机械通气常规
“新生儿常频机械通气常规”自2004年发表以来,为我国新生儿呼吸衰竭的救治起到了很好的规范和引领作用[1].该常规实施已有10年,由于产前糖皮质激素及生后肺表面活性物质(pulmonary surfactant,PS)普遍应用,以及新生儿监护病房(neonatal intensive care unit,NICU)管理手段日臻完善,新生儿呼吸系统的疾病谱和严重程度也发生了很大变化,因此,机械通气的方式也随之而改变.在NICU无创机械通气的使用频率明显增加,对某些重症呼吸系统疾病的新生儿,高频通气作为常频机械通气补救措施或首选治疗也取得较好的疗效.因此,本常规将对2004年版“新生儿常频机械通气常规”进行修订和补充,以供新生儿急救医生参考.
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“新生儿机械通气常规”解读
机械通气是治疗新生儿呼吸衰竭的重要手段之一,选择合适的通气方式及规范化治疗对患儿的临床预后至关重要.自2004年“新生儿常频机械通气常规”发表至今已10余年[1],此间欧洲部分新生儿专家于2007年首次发布欧洲早产儿呼吸窘迫综合征(RDS)管理指南[2],并分别于2010、2013年进行了2次修订[3-4].2014年美国儿科学会更新了早产儿出生时的呼吸支持指南[5].为反映新生儿领域新进展,保持常规的先进性和权威性,2015年中华医学会儿科学分会新生儿学组对“新生儿常频机械通气常规”进行了修订和补充,对其解读如下.
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受试者工作特征曲线的解读
一、受试者工作特征曲线(ROC)的基本认识ROC是以灵敏度(真阳性率)为纵坐标,1-特异度(假阳性率)为横坐标绘制而成,一般认为ROC越左凸,其诊断价值越高.曲线下面积(AUC)可以判断诊断试验的效能,如果AUC>0.5,而且统计学检验有意义,可说明该诊断试验有一定诊断价值.通常ROC靠近左上角的点,意味着特异度和灵敏度之和大,换句话说,这一点对应的临界值能够好的区分研究对象中的患者和非患者.当然临界值的终确定常常需要结合实际需求,如果指标用于筛查,则需要向更大灵敏度的方向调整;若用于终确诊,则需要向更大特异度的方向调整.
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严谨求实,不断创新——记复旦大学附属儿科医院终身教授金汉珍
金汉珍教授是我国著名的儿科专家,我国新生儿医学的主要奠基人之一.金汉珍教授祖籍浙江绍兴,1939年考入国立上海医学院,1945年毕业后在中国红十字会医院(现复旦大学华山医院)儿科工作,1952年参与创办上海第一医学院附属儿科医院(现复旦大学附属儿科医院),以后一直在儿科医院工作.2014年中华医学会授予金汉珍教授“中国儿科医师终身成就奖”,中国医师协会授予她“中国新生儿科医师特别贡献奖”.2015年是金汉珍教授从事儿科事业70周年.
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我国新生儿医学的发展历程
我国现代新生儿医学的发展主要从20世纪50年代开始,当时在上海、北京、天津、南京、杭州、沈阳等少数大城市的少数医院开设了新生儿病室,1963年开展了新生儿换血治疗重症溶血病[1].到了20世纪70年代,开设了新生儿病房,尚没有独立的新生儿科,新生儿大多由儿科医师兼管,在儿科教授、专家中主要从事新生儿专业的学者有金汉珍、冯树模、秦振庭、黄德珉、宋杰、黄中、李助萱、许植之、何馥贞、官希吉、周秦玉、张家骧、洪文澜、籍孝诚、吴圣楣、唐泽媛等教授.在这30年间虽然发展缓慢,但为我国新生儿医学的进一步发展奠定了很好的基础.从1980年前后开始,我国新生儿医学进入快速发展期,新生儿死亡率显著下降,从20世纪50年代的5%~6%下降到2012年的0.9%[2].
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西北部分地区新生儿呼吸窘迫综合征诊治现状调查
目的 调查西北地区新生儿呼吸窘迫综合征(RDS)的诊治现状.方法 对于西北地区新生儿协作组(网)内具有代表性的三省20家医院(其中二级医院6家,三级乙等医院2家,三级甲等医院12家)新生儿病房2011年1月1日至12月31日所有入院日龄≤3 d、诊断RDS的患儿进行回顾性调查.内容包括患儿的基本情况、围产期高危因素、临床表现及治疗情况、并发症及预后.结果 20家医院2011年共收治患儿17 406例,RDS患儿580例,占3.3%.RDS患儿平均出生胎龄(33.2±2.9)周,平均出生体重(1 956±647)g,其中男379例(65.3%),患儿母亲平均年龄(28±5)岁.受孕方式以自然受孕为主,人工受孕19例(3.3%).出生胎龄≥37周的86例RDS患儿中为选择性剖宫产的51例(59.3%).RDS患儿总中位住院时间为13.0 (6.0,21.0)d,中位住院费用为人民币1.42(0.68,2.32)万元.常见的围产期高危因素依次为:低Apgar评分33.1% (192/580),多胎19.7% (114/580),妊娠期高血压疾病17.8%(103/580),胎儿窘迫15.2% (88/580),胎膜早破13.3% (77/580),胎盘早剥5.7% (33/580),妊娠期糖尿病1.6%(9/580),胆汁淤积症1.4%(8/580).产前糖皮质激素治疗依次为甘肃省23.6% (33/140),新疆维吾尔自治区12.1% (8/66),陕西省9.4%(25/265).陕西省肺泡表面活性物质(PS)及气管插管-使用PS-拔管使用持续气道正压(CPAP)通气(INSURE技术)率高,分别为61.6% (226/367)及57.3%(142/248),但PS使用剂量低,为(80±43)mg/kg,辅助通气以CPAP为主,占辅助通气的87.5% (294/336),辅助通气时间长,中位数为67.0 (43.7,108.7)h;新疆PS及INSURE使用率低,分别为27.3% (18/66)及19.6% (10/51),但PS使用剂量大,为(170±32) mg/kg,辅助通气以常频为主(60.5%,23/38),辅助通气时间中位数24.0 (0.0,60.0)h短;甘肃省PS使用时间长,中位数24.0(7.0,24.0)h,辅助通气率高(94.6%,139/147).三省在PS的使用及辅助通气的方式、时间上差异均有统计学意义(x2=40.572、54.271、29.529,P<0.05).常见并发症依次为:缺氧缺血性脑病20.3% (104/513)、脑室内出血14.3% (71/498)、动脉导管未闭9.2% (48/522)、肺出血6.1%(32/526)、坏死性小肠结肠炎4.6% (22/476)、支气管肺发育不良3.4% (17/502)、脑室旁白质软化2.5% (12/488)、肺气漏1.3%(7/531).RDS患儿总病死率为85/580(14.7%),其中20例为积极治疗后死亡,65例为放弃后死亡.其中新疆维吾尔自治区放弃率(59.1%,39/66)明显高于陕西省(8.7%,32/367)和甘肃省(18.4%,27/147),差异有统计学意义(x2=21.237,P<0.05).结论 西北地区新生儿RDS患儿平均胎龄及平均体重较大,足月儿RDS发病患儿中选择性剖宫产率高,产前糖皮质激素及PS使用不规范,INSURE技术应用率低,对部分并发症的认识、检查水平落后,放弃治疗是死亡的主要因素.推进上述各项诊疗措施的规范化开展,是这一地区近期工作的关键.同时,建议政府将PS列为医保药品,降低家庭的治疗负担,降低因经济困难放弃治疗的比率.
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白细胞介素10受体突变引起新生儿期炎症性肠病的发病机制及基因诊断
目的 对2例新生儿期发病的炎症性肠病(IBD)进行白细胞介素(IL)-10受体基因诊断,并探讨其发病机制.方法 研究对象为广州市妇女儿童医疗中心2010至2014年新生儿科和消化内科住院的2例疑诊新生儿期IBD同胞兄弟.先证者男,26 d,3.73 kg,出生后第9天出现反复发热,大便次数增多于2014年入院.先证者兄,6个月时因反复黏液脓血便5个月余,发热5d于2010年入院,8个月死亡.采用PCR方法扩增先证者及其父母和姐姐IL-10受体基因组DNA,本院儿童保健科健康体检儿童的资料作为对照组.采用反转录PCR扩增先证者IL-10受体α亚单位(IL-10RA),PCR产物进行双向序列测定,Western分析先证者IL-10RA蛋白以及IL-10刺激后磷酸化信号转导和转录激活因子3(P-STAT3)蛋白的表达.分离外周血单个核细胞(PBMC)并予脂多糖+IL-10刺激培养后酶联免疫吸附试验(ELISA)检测肿瘤坏死因子(TNF)-α水平.结果 先证者及其兄均为IBD患者,基因组测序发现IL-10RA突变位点均为c.537G>A为同义突变,突变位点位于外显子4和内含子4连接处即CG/GT突变为CA/GT,先证者反转录PCR产物T-A克隆测序发现(c.519-537delGGTGCCGGGAAACTTCAC p.LYS173ASNfs*7),证实为剪接突变.另外一条DNA链基变位点为(c.668G>C,p.C223S),两个突变均为新基因突变,患儿父母均为突变基因的携带者,先证者及其兄均为复合杂合隐性遗传突变引起.Western印迹分析表明先证者和正常者均可表达IL-10RA,但是IL-10RA下游功能明显缺陷,IL-10刺激后下游P-STAT3无表达.先证者PBMC予脂多糖+IL-10共刺激培养12 h后TNF-α为(2 100±356) ng/L,明显高于对照者[(200 ±50) ng/L,t=9.154,P=0.001].IL-10对炎症的负反馈调节功能严重受损.结论 IL-10受体突变能够引起婴儿早期IBD,包括新生儿溃疡性结肠炎和克罗恩病,此型常规治疗效果较差,必须尽早诊断,尽早进行造血干细胞移植.
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超未成熟儿与超低出生体重儿住院并发症分析
目的 探讨广东省新生儿科住院治疗的超未成熟儿(EP)与超低出生体重儿(ELBWI)的并发症发生及救治情况.方法 回顾性调查广东省20家三级甲等综合性医院或妇幼保健院新生儿科2008-2012年出院的EP与ELBWI的住院资料.分别计算住院期间新生儿窒息、新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)、支气管肺发育不良(BPD,生后28 d仍用氧治疗)、医院内获得性感染(HAI)、脑室周围-脑室内出血(PVH-IVH)、脑室周围白质软化(PVL)、坏死性小肠结肠炎(NEC)、早产儿视网膜病变(ROP)等并发症发生率,并比较广州及深圳地区与其他地区、小于胎龄儿(SGA)与适于胎龄儿(AGA)的并发症发生率差异.结果 共888例EP与ELBWI入选该研究,其中EP 498例(56.1%),ELBWI 683例(76.9%),同时为EP和ELBWI 293例(33.0%).EP住院期间各并发症发生率由高到低依次为:NRDS 80.3% (400/498)、BPD 54.6%(113/207)、PVH-IVH 40.8% (111/272)、ROP 40.7%(92/226)、HAI 28.1%(99/352)、5 min Apgar≤7分19.6%(87/445)、PVL 14.7% (40/272)、NEC9.4% (37/393);而ELBWI为:NRDS 75.5%(516/683)、BPD 50.2%(153/305)、ROP 31.6%(103/326)、HAI 30.3%(149/491)、PVH-IVH 29.6%(111/375)、PVL 21.9%(82/375)、5 min Apgar≤7分20.3% (125/617)、NEC 12.2% (66/542).69.2% (614/888)的EP和ELBWI在生后使用肺表面活性物质治疗,79.7% (708/888)使用无创或有创通气治疗.广州及深圳地区的医院与其他地区比较,NRDS[80.6% (382/474)比72.9%(302/414)]、BPD[57.7%(146/253)比28.2% (48/170)]、ROP[40.9%(114/272)比14.1% (29/205)]、PVH-IVH [34.8% (110/316)比19.5% (48/246)]、PVL[10.1% (32/316)比25.2% (62/246)]的整体发生率差异有统计学意义(x2=7.297、35.571、42.931、16.017、22.537,P均<0.01);SGA与AGA比较,NRDS[62.9% (149/237)比82.7% (512/619)]、ROP[21.7% (25/115)比33.0% (115/349)]、PVH-IVH[13.8% (21/152)比33.3% (132/396)]的整体发生率差异具有统计学意义(x2=38.368、5.161、20.791,P均<0.05).结论 EP与ELBWI住院期间有着较高的并发症发生率,其中NRDS位居首位;各并发症的发生与多种因素有关,临床上需综合防治.
年 | 期数 |
2019 | 01 02 |
2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1996 | 06 |
1992 | 04 |
1991 | 01 02 03 |
1989 | 03 |