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成人肺母细胞瘤临床病理观察
目的 观察肺母细胞瘤的临床病理特点、诊断与鉴别诊断及预后.方法 对1例手术切除的肺母细胞瘤进行临床特征、病理组织学特征以及免疫组化染色观察,并结合文献复习.结果 肺母细胞瘤无明显的临床特征,组织学上由分化较好的恶性原始上皮细胞和较幼稚的恶性间叶成分构成,排列成大小不等的腺管样,散在分布于幼稚的间质背景上.无特异的免疫组化特征,易与其他疾病混淆.结论 肺母细胞瘤是一种恶性度较高的恶性肿瘤,应与胸膜肺母细胞瘤、肺癌肉瘤、肺多形性癌鉴别;手术切除是常用的治疗方法,受肿瘤的大小、组织成分等影响,预后差异较大.
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婴儿胸膜肺母细胞瘤临床病理观察
目的 探讨胸膜肺母细胞瘤临床病理学特点及鉴别诊断.方法 对1例胸膜肺母细胞瘤进行组织病理学观察并行免疫组化标记,同时复习相关文献.结果 患儿男性,4个月.咳喘伴紫绀3天.巨检:右肺肿物,组织大小9 cm×6 cm×4 cm,切面灰白色,实性、质软；肿物与肺界限尚清,并占据大部分肺.镜检:肿瘤主要由原始胚胎性的圆形或卵圆形细胞组成,细胞中等大小,胞质少,核仁清,核分裂易见；部分区域主要由梭形及短梭形细胞构成的梭形细胞肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤结构区,其间可见分化尚好的软骨岛或软骨结节.免疫组化:瘤细胞vimentin(+),软骨结节S-100(+),残留上皮成分CK( AE1/AE3)、EMA和TTF-1(+),NSE局灶(+),间质细胞SMA局灶少许(+),CD99和bcl-2弱(+),desmin、myoglobin、calretinin、calponin、FLI、MyoD-1和CD34(-).结论 胸膜肺母细胞瘤较为罕见,但恶性程度相对较高,组织病理学典型表现为原始恶性小细胞聚集.临床上需要与肺母细胞瘤、肉瘤样间皮瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、原始神经外胚叶肿瘤等相鉴别.
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胸膜肺母细胞瘤1例并文献复习
胸膜肺母细胞瘤非常罕见,多发生于肺,国内仅见1例报告[1].本文报告1例发生于肺外膈胸膜的胸膜肺母细胞瘤,结合文献对其临床病理特征、鉴别诊断和预后进行探讨.
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肺双相分化的恶性肿瘤
肺双相分化的恶性肿瘤是较少见的恶性肿瘤,组织学有异质性,形态复杂多样,与多种不同的肿瘤极为相似,常造成病理诊断困难.该文对肺双相分化的恶性肿瘤的概念、发病情况、临床病理学特征以及病理诊断与鉴别诊断方面的新进展作一综合介绍,有助于提高对肺双相分化的恶性肿瘤的认识及病理诊断水平.
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小儿胸膜肺母细胞瘤1例
患儿,男,5岁.咳嗽5日,无发热及呕吐.查体:一般状态好,右肺下界稍高,右肺呼吸音尚可,腹软,未触及肿块.B超所见:右膈肌下与肝脏间,可探及边界清晰稍高不均匀回声团块,其内血流信号不丰富,考虑右膈肌下实质非均质占位.CT所见:右侧胸腔内见囊状软组织肿物,边缘光滑,界限清晰,密度均匀,CT值为33～38 HU,囊壁未见钙化,右肺实质受压(图1).进行冠状面及矢状面重建后,可以清晰显示,肿物位于右胸腔,而不是右腹腔,排除了B超提示的肿物位于腹腔的可能.
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儿童胸膜肺母细胞瘤CT表现
目的 探讨儿童胸膜肺母细胞瘤(PPB)的CT影像学表现.方法 回顾性分析14例(15例次)经手术、病理学证实的儿童PPB的临床、病理学及影像学资料.结果 15例次患儿发病平均年龄(27.3±12.5)个月,临床表现为咳嗽14例次,发热8例次,呼吸困难8例次,腹痛1例次.Ⅰ型(囊性)3例次,Ⅱ型(囊实性)3例次,Ⅲ型(实性)9例次.病灶位于右侧10例次,左侧5例次.肿瘤来源于肺内5例次,来源于胸膜10例次.肿物平均直径为(11.86±2.94) cm.合并胸腔积液、肺不张12例次,胸膜增厚10例次.15例次均未见肋骨破坏及胸壁软组织浸润.纵隔淋巴结转移4例次,远处转移1例次.CT表现为巨大囊性、囊实或实性肿块,增强后肿瘤实性部分明显不均匀强化及延迟强化.结论 PPB的CT表现具有一定的特征性.
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儿童胸膜肺母细胞瘤1例
1 病例简介患儿女,3岁5个月,因呼吸困难、胸闷、发热7d、加重1d到河北省儿童医院就诊.X线检查示左肺致密,心影右移,左侧膈肌显示不清,右肺内带可见致密影.采用Siemens Somatom Emotion 6行CT扫描,扫描条件:管电压110 kV,管电流35 mA,层厚6 mm,螺距1.0,平均容积CT剂量指数2.65 mGy,增强扫描采用非离子型造影剂碘海醇,剂量为2.0 ml/kg,注射速度1.8 ml/s.CT平扫示左侧胸腔内密度不均匀增高,CT值约21～45 Hu,未见正常充气肺组织,上下叶支气管以远狭窄闭塞,左侧胸腔后下部可见弧形液体密度影,气管及纵隔右移(图1A),右肺体积缩小.
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胸膜肺母细胞瘤的影像与病理对照研究
目的:探讨胸膜肺母细胞瘤(PPB)的影像学表现,并与病理学对照,提高对PPB影像特点的认识. 方法:回顾性分析11例经手术病理证实为PPB的临床、病理、影像资料,并结合文献综合分析其影像特征. 结果:PPB主要起源于肺组织(10/11),向胸腔内突出生长,体积巨大.PPB分为Ⅰ型(囊性)、Ⅱ型(囊实性)和Ⅲ型(实性)3型,随分型越高,恶性度越高,侵袭性越强.在形态及侵袭性方面,影像学表现与病理分型有较好的一致性(10/11).CT显示4例PPB有少许点状钙化,Ⅱ型和Ⅲ型实性部分均可见明显不均质强化.结论:PPB是儿童期少见的肺部胚胎性肿瘤,影像表现随病理分型的不同而各有特点,结合病灶部位、形态以及临床特征,影像检查可为临床提供可靠的诊断依据.
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小儿胸膜肺母细胞瘤研究进展
1概述 小儿胸膜肺母细胞瘤(PPB)是一种非常罕见、性质独特、恶性程度高的原发性肺部肿瘤.它可以起源于肺脏本身、胸膜和纵隔,也可以起源于以前存在的囊性肺损害,主要由原始胚基和一种恶性问叶基质细胞组成,后者可分化成横纹肌肉瘤、软骨肉瘤或脂肪肉瘤.本病多发生于6岁以下的儿童和婴幼儿,偶尔也见于成人[1].
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儿童肺部恶性肿瘤七例临床分析
目的 探讨儿童肺部恶性肿瘤的临床特点、影像学特点以及预后.方法 对2010年1月至2016年12月在浙江大学医学院附属儿童医院确诊的7例儿童肺部恶性肿瘤的临床、影像以及病理表现,治疗及预后等进行回顾性分析.结果 (1)本组均首诊于儿内科,症状例数:咳嗽6例、呼吸困难4例,发热、纳差各2例、胸闷、胸痛、跛行、腹胀及便秘各1例,未发现咯血、喘息或进行性消瘦的病例.体检:肺部听诊示5例单侧呼吸音减低,1例可闻及湿哕音及哮鸣音,1例肺部听诊无明显异常;肺外表现包括左髋关节压痛、左阴囊内包块各1例;未发现杵状指、贫血貌、淋巴结肿大、肝脾肿大等.(2)血常规示白细胞仅1例偏高,为17.44×109/L,其余均在正常范围,中性粒细胞0.348～0.767,C反应蛋白＜1～ 162 mg/L,均无贫血,血肿瘤标志物4例中有3例增高.(3)影像学:肺内多发结节状阴影3例,肺内多发囊腔性病变2例(均为胸膜肺母细胞瘤),支气管内软组织块影1例,肺内类圆形肿块影1例,合并纵隔内肿块影1例.合并肺不张3例,气胸2例,纵隔疝2例,胸腔积液2例,皮下气肿1例.(4)所有患儿均接受肿瘤穿刺活检或肿瘤切除,经病理诊断确诊为:胸膜肺母细胞瘤3例,内胚窦瘤2例,鳞状细胞癌、甲状腺乳头状癌各1例.(5)随访:存活3例,死亡2例,失访2例.死亡患儿为胸膜肺母细胞瘤合并多处骨转移与胸膜肺母细胞瘤各1例,均放弃治疗出院.目前存活并在继续随访中的3例随访时间分别为19个月、1 1个月、2个月,1例甲状腺乳头状癌肺转移患儿接受右甲状腺癌根治+甲状腺左叶切除+改良选择性中央区淋巴结清扫术后,接受碘131治疗;1例内胚窦瘤肺转移患儿接受3次化疗后接受左腹膜后肿瘤切除+左侧睾丸肿瘤切除术,再接受6次化疗;另1例内胚窦瘤肺转移予3次化疗后出院等待下次化疗.结论 儿童肺部恶性肿瘤并非少见,但其症状常为非特异性,易漏诊或误诊,对影像学表现为肺内多发囊腔性病变、支气管内软组织块影及多发结节状阴影者,但无感染征象或抗感染治疗无效的,应特别警惕,必要时尽早行病理学检查.
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小儿巨大胸膜肺母细胞瘤一例
患儿男,25个月.2006年11月10日无明显诱因间歇性发热,抗炎抗病毒治疗5天后无效,于11月15日在当地医院B超检查示左侧胸腔积液,行诊断性胸腔穿刺,抽出10 ml血性液体,拟诊为恶性胸腔积液.
关键词： 胸膜肺母细胞瘤 -
胸膜肺母细胞瘤基础研究与诊治进展
胸膜肺母细胞瘤（ PPB）是好发于儿童的一种罕见恶性肿瘤，在病史、基因遗传学特征、临床表现及预后方面有一定特点。 PPB常累及胸膜和肺，具有特殊的病理生理学特征和复杂的生物学行为，常发生于5岁以下儿童。其病理学特点为肿瘤间质内有大量原始小圆细胞及纺锤状细胞，肿瘤组织的上皮细胞为良性呼吸道上皮细胞。该文就近年来 PPB的病理生理学特征、分子遗传学特征、临床表现、临床诊断与鉴别诊断、治疗及预后等研究进展进行综述。
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儿童胸膜肺母细胞瘤的临床及影像学分析
目的探讨儿童胸膜肺母细胞瘤的影像学特征。方法收集大连市儿童医院2010年5月-2012年8月4例胸膜肺母细胞瘤病例，进行回顾性分析。结果4例均进行普通X线检查及CT检查，术后进行病理学诊断，3例病理结果前诊断正确，1例考虑胸膜来源肿瘤。其X线表现均为胸腔巨大占位征象，3例与纵膈分界不清，纵膈明显受压移位，1例为左后胸腔球形占位，纵膈无移位；CT表现均为胸腔内体积较大占位，1例呈囊实性改变，增强后实性部分明显强化。病理结果3例为胸膜肺母细胞瘤Ⅲ型，1例为肺母细胞瘤Ⅱ型。结论儿童胸腔巨大占位性病变，应高度怀疑胸膜肺母细胞瘤可能。
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胸膜肺母细胞瘤左心房转移超声表现1例
患儿男,1岁7个月。因“咳嗽、咳痰20余天”入院,家属代诉20余天前无明显诱因下出现咳嗽、咳痰,咳嗽次数多,咳白色黏痰,无脓痰,伴有喘息,予抗炎治疗未见好转。查体：体温36.8℃,血压96/50 mmHg (1 mmHg =0.133 kPa),呼吸31次/min,脉搏118次/min；双肺呼吸音粗,右肺可闻及少量湿性啰音,心脏闻及舒张期隆隆样杂音,余查体均未见异常。超声心动图检查：左房内见5.0 cm×1.9 cm 稍强回声实性团块,基底附着于左房顶部近右下肺静脉开口处,宽约1.2 cm,边界清楚,形态不规则,随心脏舒缩运动摆动；另于双侧心房顶部外侧见范围约5.9 cm×3.2 cm 稍强回声实性团块,与心脏关系密切,似与左房内团块相连(图1,2)。彩色多普勒示二尖瓣口血流速度稍增快,约2.3 m/s,实性团块内未见明显血流信号。超声心动图诊断：左房实性团块,黏液瘤？双侧心房顶部外侧实性团块,性质待定。行左房肿瘤切除术,术中见左房内大小约5 cm×4 cm×4 cm 肿瘤,蒂部从右下肺静脉发出,右肺门处见直径约5 cm 类圆形肿瘤。术后病理诊断：(左心房)符合胸膜肺母细胞瘤转移；(肺门)符合胸膜肺母细胞瘤。
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胸膜肺母细胞瘤的影像诊断
目的：复习和描述4例胸膜肺母细胞瘤在X线及CT的表现，提高对该病的认识。方法搜集经病理证实的胸膜肺母细胞瘤4例，对其X线及CT表现进行回顾性分析。结果位于右侧胸腔2例，位于左侧胸腔2例；表现为胸腔积液1例；表现为占位3例；均无胸壁侵犯征象。结论当幼儿发现巨大胸膜病变时，应该考虑胸膜肺母细胞瘤的诊断，无胸壁侵犯具有提示性的诊断意义。
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儿童胸膜肺母细胞瘤三例并文献复习
目的：探讨儿童胸膜肺母细胞瘤( pleuropulmonary blastoma,PPB)的误诊原因及早期诊断。方法回顾性分析我院2007年6月至2011年12月收治的3例儿童PPB病例,对发病原因、临床表现、胸部CT及增强CT特点、病理分型、治疗效果等进行分析,总结漏诊原因并评价其治疗效果。结果2例患儿术前误诊,例1误诊为胸腔积液,例2误诊为右侧膈膨升。术后依靠病理诊断PPB,其中例1术后2周即出现胸腔内复发,术后1年半死亡。例2化疗后1年出现对侧胸壁转移瘤,后放弃治疗,术后2年死亡。例3术前即诊断,术前术后化疗,术后2年至今尚无瘤生存。结论 PPB是一种临床少见的极易误诊的高度恶性肿瘤,提高Ⅰ型PPB的诊断率是提高该病治疗效果的关键,术前进行增强CT检查有助于早期诊断,晚期配合术前化疗能提高患儿的治疗效果。
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小儿胸膜肺母细胞瘤12例临床分析
目的 通过总结12例胸膜肺母细胞瘤患儿临床资料及复习相关文献,提高对儿童胸膜肺母细胞瘤的认识.方法 收集北京儿童医院2006-2012年收治的12例胸膜肺母细胞瘤患儿的临床资料,回顾分析其影像学表现、病理学特点、免疫组化特点、治疗和转归.结果(1)12例患儿年龄小1岁7个月,大4岁,男∶女1∶2.(2)临床表现:咳嗽、气促(12/12),发热(4/12),气胸(3/12).患儿病程短10d,长6个月.(3)误诊分析:7例诊断肺炎,2例诊断结核,1例诊断肺囊肿.(4)影像学表现胸腔巨大占位,伴气胸、胸腔积液、肺不张.病变左侧6例,右侧6例.(5)病理类型Ⅲ型6例,Ⅱ型4例,2例未分型.免疫组化Vimmentin 100％(+),Desmin100％(+),EMA(-),CK(-).(6)治疗:9例患儿诊断明确后放弃治疗.3例患儿手术切除瘤灶后予国际胸膜肺母ⅣAdo方案化疗,目前全部存活.结论 小儿胸膜肺母细胞瘤是一种罕见恶性肿瘤,临床表现以咳嗽、气促为主,诊断依靠病理形态学及免疫组化,需与原始神经外胚层肿瘤及肺横纹肌肉瘤鉴别.
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儿童胸膜肺母细胞瘤的影像学分析
目的:探探讨胸膜肺母细胞瘤的影像学特征,提高对本病的认识.方法:回顾性分析21例(上海市儿童医院13例,上海市胸科医院8例)于2014年6月-2016年4月间经手术病理证实的胸膜肺母细胞瘤的CT和MRI的影像学表现.结果:21例中囊实性15例,实性6例,未见单纯囊性.CT表现:胸膜下肺外带囊实性或实性巨大软组织肿块,胸膜下脂肪线消失;病灶广泛累及胸膜,可侵犯邻近组织,出现胸腔积液、胸壁软组织包块;增强扫描肿瘤实性成分呈不均匀强化,囊性成分无强化,部分有延迟强化.MRI表现:T1WI呈等低信号,T2 FS呈混杂等高信号,增强呈不均强化.MRI对肿块范围显示更具优势.结论:影像学表现对胸膜肺母细胞瘤的诊断具有较高的提示意义,尤其在CT表现为胸膜下肺外带的巨大软组织肿块及胸壁广泛侵犯、MRI表现为更大范围的混杂信号软组织肿块时,是诊断胸膜肺母细胞瘤重要的影像学依据,确诊需靠病理及免疫组化查证.
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胸膜肺母细胞瘤1例报告
目的：探讨胸膜肺母细胞瘤的早期诊断及治疗。方法回顾性分析1例由1型胸膜肺母细胞瘤逐渐进展为3型患儿的诊治过程。结果患儿，男，生后18 d胸片未见明显异常；1岁时胸片示左肺近肺门处囊性占位，约5 cm×4 cm×4 cm，考虑为先天性肺囊性腺瘤样畸形，家长拒绝手术；3岁2个月，胸片及胸部CT提示左肺囊性实性占位，体积较前明显增大，背侧为实性，上部位巨大含气空腔；2个月后患儿出现呼吸喘憋，复查胸部CT示肿瘤完全实变，考虑胸膜肺母细胞瘤3型。手术切除后常规化疗，随访1年尚未复发。结论1型胸膜肺母细胞瘤与先天性肺囊性腺瘤样畸形不宜鉴别，早期诊断及治疗可改善1型胸膜肺母细胞瘤的预后。
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小儿胸膜肺母细胞瘤的临床及病理学特征
目的探讨小儿胸膜肺母细胞瘤( pleuro-pulmonary blastoma, PPB)临床及病理学特征和早期诊治的可行性.方法对 1例长期反复呼吸道感染、 X线片呈肺野巨大圆形软组织肿块的患儿行肺叶切除术、病理学常规检查和免疫组织化学检查等,明确诊断为 PPB,结合文献复习进行分析讨论.结果 2岁女孩肺内病变抗炎治疗无效,无呼吸困难、贫血、消瘦等表现,手术见左上肺尖后段囊实性孤立性、境界清楚肿块,组织结构见分化较差的小圆细胞、梭形细胞,间质成分含横纹肌母细胞、成熟和 /或不成熟软骨小岛,腺管分化良好.免疫组化标记检查确诊为 PPB.结论小儿肺部肿瘤病理学检查出现间胚叶组织和疑似上皮细胞且免疫组化标记呈阳性表达时,可诊断为胸膜肺母细胞瘤.
