中华儿科杂志
Chinese Journal of Pediatrics 중화아과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 2.31
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0578-1310
- 国内刊号： 11-2140/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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脾酪氨酸激酶在血小板源性生长因子诱导的肺血管平滑肌细胞表型转换中的作用
目的 观察在血小板源性生长因子(PDGF-BB)诱导增殖的肺血管平滑肌细胞(VSMC)中,脾酪氨酸激酶(syk)的特异性抑制剂piceatannol对VSMC表型转换的影响.方法 以SD大鼠VSMC为基础,设空白对照组(不作任何处理)、对照组(PDGF-BB培养)和药物干预组(PDGF-BB和piceatannol培养).[3H]-TdR掺入量测定DNA合成;透射电镜观察细胞超微结构变化;用RT-PCR和Western blot对syk、平滑肌α肌动蛋白(α-SM-actin)及平滑肌22α蛋白(SM22α)表达活性进行检测;激光共聚焦显微镜观察F-actin的改变,并对荧光的改变程度进行定量分析.通过以上方法 观察syk在VSMC增殖和表型转换过程中所起的作用.结果 和空白对照组比较,对照组[3H]-TdR掺入量明显升高(2429.25±253.36 vs.242.75±14.33,P<0.01);细胞超微结构呈现增殖状态;syk mRNA(1.70±0.25 vs.1.01±0.12,P<0.05)和蛋白表达水平明显上升;α-SM-actin(0.10±0.00 vs.1.00±0.00,P<0.01)和SM22α(0.18±0.00 vs.1.00±0.01,P<0.01)的mRNA和蛋白表达水平明显下降;细胞骨架蛋白F-actin的荧光强度降低(263.75±19.21 vs.1146.23±62.61,P<0.01).piceatannol可明显抑制这些生物学效应(药物干预组).结论 piceatannol可以抑制血小板源性生长因子介导的VSMC内SM22α和α-SM-aetin的表达,从而抑制VSMC表型的转换,进而抑制VSMC的增殖.说明在VSMC中,PDGF-BB是通过syk信号通路对其表型转换进行调控,进而影响VSMC的迁移和增殖.
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儿童急性全植物神经功能不全临床特征及诊断
目的 总结儿童急性全植物神经功能不全的临床特征,诊断及鉴别诊断.方法 对6例急性全植物神经功能不全患儿的临床资料进行全面分析并随访.全部患儿进行血和脑脊液常规检测,心电图(ECG)、肌电图(EMG)、头颅磁共振(MRI)及植物神经功能检查.部分患儿进行脑脊液免疫学测定、脑电图(EEG)、脊髓MRI及体感诱发电位(SEP)检查.结果 男1例,女5例,起病年龄2岁4个月至14岁6个月,平均8岁2个月.植物神经功能表现:①皮肤黏膜:全部患儿皮肤黏膜粗糙干燥,无汗或少汗,少泪或无泪.②眼:视物不清1例,眼睑下垂3例,瞳孔改变6例.③胃肠道:本组均有胃肠道症状,频繁呕吐及便秘各4例、腹泻便秘交替1例、腹胀及腹痛2例.④心血管系统:直立性头晕或晕厥发作3例,胸闷、心悸2例.⑤泌尿系统:排尿异常4例.其他:肢体无力5例,感觉异常3例.全部植物神经功能检查异常.实验室检查:脑脊液蛋白增高及免疫学检查异常各3例.4例头颅MRI、6例ECG、5例EMG和3例SEP异常.5例予丙种球蛋白冲击治疗.随访5例,死亡、失访及病情轻度改善各1例,明显改善2例.结论 急性全植物神经功能不全临床症状涉及全身系统且无特异性,以营养障碍、胃肠道及心血管症状突出.丙种球蛋白治疗有效.病情严重者预后差.
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新生儿克罗恩病一例
患儿男,25 d,因"腹泻3 d,发热1 d"于2009年1月3日入院,患儿系第1胎第1产,孕37+3周,羊水少,剖宫产,无窒息史,出生体重2650 g,生后一般情况可.入院前3 d出现大便次数增多,日解10余次,为黄绿色水样便,不含黏液脓血,量多少不等.1 d前出现发热,体温高达38.5℃,门诊血常规示WBC 6.7×10 9/L,ANC 0.804×10 9/L,CRP 68 mg/L,予头孢曲松纳针治疗1 d无好转,拟"新生儿腹泻,粒细胞减少症,新生儿败血症"收住.否认家族类似疾病史.入院时查体:T 37.7℃(肛),P 142次/min,R 38次/min,体重2.930 kg,神志清,精神一般,发育、营养可,皮肤未见皮疹及出血点,稍干燥,部分有脱皮,肢端温,前囟、眼窝无明显凹陷,心肺(一),腹平软,肝脾肋下未及,未及包块,肠鸣音活跃,臀部皮肤潮红.
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Heiner综合征一例
患儿男,6个月,因反复咳嗽3个月、双下肢浮肿2个月、加重伴气促2 d收入院.患儿入院前3个月无明显诱因出现咳嗽,呈逐渐加重趋势,病初未做任何治疗.入院前1月在外院曾口服头孢克洛,病情无好转,改为头孢呋辛及盐酸氨溴索静滴,病情仍无好转.入院前1天门诊查血常规:WBC 16.23×10 9/L,Hb 66 g/L,PLT 507×10 9/L,淋巴细胞0.57,中性粒细胞0.27,CRP 6 mg/L.给予抗生素控制感染,红细胞混悬液纠正贫血.患儿自患病以来神志、精神尚可,无恶心、呕吐,无哭闹、烦躁,无腹胀、腹泻,食欲差.患儿生后24 d曾因贫血、营养不良在当地医院住院治疗,诊断为"营养不良、肺内感染",治疗19 d病情好转出院.患儿出生史、家族史无异常,生后配方乳喂养.
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大脑肌酸缺乏综合征的研究进展
肌酸/肌酸-磷酸是脑和肌肉组织/细胞内化学能的一个蓄电缓冲体系,在能量储存和转换过程中起着非常重要的作用.体内肌酸主要在肝、胰和肾内由精氨酸甘氨酸脒基转移酶和胍基乙酰甲基转移酶分两步合成.前者催化精氨酸和甘氨酸生成中间代谢产物胍基乙酸(guanidinoacetate,GAA),后者催化GAA转变成肌酸.肌酸在血液中通过肌酸转运载体运输至大脑和肌肉组织等.细胞内肌酸由肌酸激酶合成ATP/ADP,供给体内高能磷酸系统(图1).近年来,研究表明肌酸合成酶或转运载体的缺乏可引起大脑肌酸严重下降,并导致一系列严重的神经紊乱疾病,称为大脑肌酸缺乏综合征(cerebral creatine deficiency syndromes,CCDS).
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迟发型甲基丙二酸血症二家系的临床及基因突变分析
目的 对2个迟发型甲基丙二酸血症家系临床特点及MMACHC基因突变情况进行研究.方法 对2例患儿的临床特点、诊疗情况进行分析.应用聚合酶链反应与DNA直接测序法对2个家系共6名成员进行MMACHC基因突变检测.结果 2例患儿发病年龄分别为13岁和12岁,均以神经系统异常就诊,表现为运动、语言、智力发育落后及倒退.例1伴有贫血,例2表现为类似病毒性脑炎的症状,出现脑萎缩.尿有机酸分析示甲基丙二酸大量升高,检测血清同型半胱氨酸浓度也增高明显.经维生素B12治疗后症状迅速改善.随访至今,2例明显好转.例1被检出两个突变c.482G>A和c.658_660delAAG,前者来源于患儿母亲,后者来自父亲;例2被检出c.482G>A及c.609G>A,患儿父母分别携带这两个突变.所有突变均发生在第4外显子上,均为杂合子.c.482G>A为错义突变,导致精氨酸→谷氨酰胺(R161Q);c.609G>A为无义突变,由色氨酸→终止密码(W203X);c.658_660delAAG为缺失突变,造成一个赖氨酸的缺失.结论 迟发型甲基丙二酸血症临床表现多样性,两例患儿均以神经系统异常发病,1例伴有血液系统的改变.2例患儿均为维生素B12治疗有效型.基因突变均发生在第4外显子上,c.482G>A可能与迟发型有一定的相关性.
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儿童医院获得性肺炎的病原学及流行特征
目的 总结儿童医院获得性肺炎(HAP)的病原学及流行特征.方法 回顾性分析2005年1月至2008年12月本院52639例住院患儿的医院感染资料.结果 共诊断HAP 698例,发病率为1.33%,其中早发HAP为108例(占15.47%);晚发HAP 590例(占84.53%).男503例,女195例,年龄3 d～15岁,其中1岁以下占51.4%.原发病以巨细胞病毒肝炎、先天性心脏病、恶性肿瘤、粒细胞减少或缺乏、早产和低体重儿为多见.以ICU发病率高,其次为感染科、血液科和消化科.有355例患儿进行痰液病原学检测,共检出病原体231株,以革兰阴性菌多见(67.5%),其次为革兰阳性菌(13.0%)、呼吸道病毒(12.6%)、真菌(6.5%)及支原体(0.4%).居前5位的革兰阴性菌分别为肺炎克雷伯菌、嗜麦芽假单胞菌、洋葱伯克霍尔德菌、大肠埃希菌及鲍曼不动杆菌,其中肺炎克雷伯菌和大肠埃希菌的产超广谱β-内酰胺酶(ESBLs)率分别为94.8%和85.7%,对头孢菌素普遍耐药.早发HAP病原以呼吸道合胞病毒、缓症链球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌及肺炎克雷伯菌为多见.而晚发HAP则以ESBLs阳性的肺炎克雷伯菌、嗜麦芽假单胞菌、洋葱伯克霍尔德菌、大肠埃希菌及鲍曼不动杆菌为主.结论 HAP好发于1岁以下及有基础疾病的患儿,病原以革兰阴性菌多见,呼吸道病毒亦是重要病原;早发和晚发HAP的病原构成小同.本研究结果 有助于儿童HAP的防控,可指导合理应用抗菌药物.
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提高儿童及青少年代谢综合征的研究水平
我国正处于快速的社会转型期.随着社会的发展和生活水平的显著提高,儿童青少年的生存环境和生活方式发生了明显改变.但是,健康的生活观念没有得到相应的宣传和落实,因而生活方式相关疾病不断蔓延,已严重影响了儿童青少年的身体素质和健康状况.在中度以上肥胖儿童中并发高血压、高血脂、脂肪肝、高尿酸血症、糖耐量低减(impaired glucose toleranee,IGT)1种或多种并发症者达82.5%,出现2型糖尿病(type 2 diabetes mellitus,T2DM)的1.4%.代谢综合征(metabolic syndrome,MS)在重度肥胖组高达22.1%[1].
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重视儿童及青少年糖尿病患者胰岛素的规范应用
糖尿病是一种因胰岛素分泌和(或)胰岛素作用发生缺陷导致胰岛素分泌绝对或相对不足,从而出现以慢性高血糖为特征的内分泌疾病.儿童和青少年中以l型糖尿病为多见,而胰岛素治疗则是一种非常有效和必不可少的血糖调控手段.ISPAD早在1995年和2000年发布了第一版和第二版儿童及青少年1型糖尿病诊疗指南,指南开始强调胰岛素强化治疗的合理性和必要性.自此全世界广泛开展胰岛素强化治疗,而胰岛素泵也在有条件的医疗机构得以推广使用.在2003-2005年间,加拿大糖尿病协会率先于2003年发布了儿童及青少年2型糖尿病诊疗指南,特别指出2型糖尿病患儿出现有症状的高血糖时也需要给予胰岛素治疗;而澳大利亚、英国、美国亦分别根据大量的临床循证研究制定了各自的儿童及青少年糖尿病诊疗指南.在上述指南及新近临床循证研究的基础上,ISPAD于2009年发布了新的儿童及青少年糖尿病诊疗指南,强调胰岛素类似物和胰岛素泵在胰岛素治疗糖尿病中的作用,并指出进行糖尿病教育是治疗的关键.尽管指南不断进行修改和完善,但胰岛素自始至终在糖尿病治疗中占有不可替代的地位,而规范应用胰岛素则是糖尿病治疗的核心,包括如何选择合适的剂型、给药途径、给药方案、剂量调节和治疗时机等.这些都对儿科内分泌医师提出了更高的要求.然而,我国目前尚没有符合国情的儿童及青少年糖尿病诊疗指南或共识,在糖尿病管理和胰岛素应用上存在许多问题和混乱,亟待规范.
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儿童及青少年糖尿病的胰岛素治疗指南(2010年版)
前言糖尿病儿童不同于一般儿童,他们在长期的治疗中有着特殊的需求并随着成长而不断变化.1992年国际糖尿病联盟(IDF)考虑到该群体的特殊性成立了专门委员会(Task Force).1993年9月4日,儿童及青少年国际糖尿病学会(International Society for Pediatric and Adolescent Diabetes,ISPAD)在圣温森特(St. Vincent)提出应"提高全世界儿童及青少年糖尿病患者的健康、社会福利和生活质量"的宣言.IDF专门委员会与ISPAD共同发布了"社会应对患病儿童和家庭提供一切必要的支持,包括医疗、社会、公众、政府的各种努力以及企业的资源及支持"的宗旨.
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中国儿科肠内肠外营养支持临床应用指南
一、指南制订背景自2008年初以来,中华医学会肠外肠内营养学分会儿科协作组、中华医学会儿科学分会、中华医学会小儿外科学分会,共同着手起草了<中国儿科肠外肠内营养支持临床应用指南>,为我国儿科患者的临床营养支持提供指导性意见.对于新生儿人群的临床营养支持建议见中国新生儿营养支持临床应用指南.二、指南制订方法主要参照世界卫生组织
和AGREE协作网(Appraisal of Guideline Research and Evaluation)的临床指南编写方法.电子数据库检索策略条件见表1.另外,还检索已出版国内外儿科治疗、营养支持临床指南、临床应用手册. -
第五届中韩日小儿心脏论坛纪要
由北京大学第一医院、中华医学会儿科学分会心血管学组主办的"第5届中韩日小儿心脏论坛"于2009年9月11日在北京举行.此次论坛得到了国家自然科学基金委员会以及北京市自然科学基金委员会的大力支持.参加者包括来自中、韩、日三国小儿心血管领域的专家、教授近100名,参会代表逾170人.12位知名专家进行专题讲座,13名中青年医师进行了论坛发言,45篇论文进行了壁报展示.此次中韩日小儿心脏论坛主席由国家教育部长江学者特聘教授、中华医学会儿科学分会心血管学组组长、<中华儿科杂志>常务副总编、北京大学第一医院儿科杜军保教授担任.各位专家及代表就小儿心血管领域的热点问题进行了学术交流和热烈讨论,内容涉及先天性心脏病(先心病)、川崎病、肺动脉高压等疾病的流行病学、发病机制及诊疗方法的新进展.
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肥胖儿童及青少年脂代谢紊乱与早期血管病变的关系
目的 了解肥胖儿童青少年的脂代谢紊乱、血压与血管内膜中层厚度(IMT)变化.方法 2008年1月-2009年9月,从浙江省3家医院共募集580例7～17岁肥胖儿童青少年,按照血脂水平分为2组:血脂正常组中,男100例、女52例,平均年龄10.47岁;血脂紊乱组中,男305例、女123例,平均年龄10.83岁.分别进行相关体格检查,计算体质指数(BMI),检测血脂、血糖、血胰岛素和肝酶等生化指标,并对其中1家医院的285例研究对象进行颈动脉IMT检测.结果 (1)血脂正常组与血脂紊乱组患儿中,高血压比例分别是12.5%(19/152)和20.1%(86/428),差异具有统计学意义(x2=4.362,P=0.037),比值比为1.760,95%可信区间为1.030～3.008.(2)血脂紊乱组的左、右颈总动脉IMT和颈总动脉平均IMT值均较血脂正常组偏高,但差异均无统计学意义(均P>0.05).血脂紊乱组的左、右颈内动脉IMT和颈内动脉平均IMT值分别是(0.66±0.15)mm、(0.65±0.15)mm和(0.65±0.15)mm,正常血脂组三者水平分别为(0.62±0.13)mm、(0.60±0.13)mm和(0.61±0.12)mm,组间差异均有统计学意义(均P<0.05).(3)双变量相关分析显示收缩压与年龄、BMI、BMI Z值、腰围、臀围、尿酸、丙氨酸转氨酶、甘油三酯、空腹胰岛素和稳态胰岛素抵抗指数呈正相关(均P<0.05);其中收缩压与臀围中度相关.颈总动脉和颈内动脉平均IMT也分别与年龄、BMI、腰围、臀围和TG呈正相关(均P<0.05).多元线性回归分析显示臀围和稳态模型胰岛素抵抗指数是收缩压的独立相关因素,腰围是颈总动脉和颈内动脉平均IMT的独立相关因素,甘油三酯还是颈内动脉平均IMT的独立相关因素.结论 (1)肥胖儿童青少年存在血脂代谢紊乱、高血压和动脉内膜增厚等血管病变,(2)脂代谢紊乱与血管病变密切相关,其中腰围和高甘油三酯血症是血管病变的高危因素.
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85例脊肌萎缩症疑诊患儿的基因诊断和临床再评估
目的 确定运动神经元存活基因1(survival motor neuron gene 1,SMN1)纯合缺失在中国脊肌萎缩症(spinal muscular atrophy,SMA)患儿中的发生频率,判断SMN1基因纯合缺失检测在中国SMA患儿诊断中的临床价值,探讨基因检测后的临床回访在SMA疑诊患儿临床诊疗中的作用.方法 使用多聚酶链反应和限制性片段长度多态性的方法 (polymerase chain reaction and restriction fragment length polymorphism,PCR-RFLP)对85例临床疑诊SMA的患儿样本进行SMN1基因7号外显子纯合缺失检测.由小儿神经专科医师对SMA患儿进行分型,并对基因检测阴性的患儿依照SMA的诊断标准,必要时结合组织学病理检查进行临床再评估.结果 在85例中,57例(67%)检出SMN1纯合缺失.在19例随访的基因检测阴性患儿中,15例不符合SMA的诊断,4例可维持SMA的诊断.在确诊的SMA患儿中,SMN1纯合缺失率为95%.Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型SMA患儿的SMN1纯合缺失检出率分别为96%、93%和100%,SMA临床分型与SMN1纯合缺失率无显著相关性.结论 中国SMA患儿中SMN1基因纯合缺失约为95%,与高加索人群数据相似.SMN1纯合缺失检测应成为中国SMA疑诊患儿的首选诊断和排除诊断方法 .SMN1纯合缺失检测后患儿的临床回访对SMA疑诊患儿的临床诊疗具有重要意义.
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中国九大城市男孩睾丸发育、阴毛发育和首次遗精年龄调查
目的 调查中国九大城市男孩青春发育的平均年龄.方法 采用全国协作性横向调查,于2003-2005年间进行.对象为代表中国东、西、南、北、中部地区的九大城市(包括北京、天津、青岛、上海、武汉、南宁、重庆、广州、福建)城区3-19.83岁的19 054名健康男孩.用睾丸计(Preder orchidometer)测量睾丸容积(ml);通过视诊法进行阴毛发育Tanner分期;发放调查表,由家长和(或)男孩本人填写遗精与否及具体日期.采用概率单位回归法(Probit analysis)计算睾丸发育、阴毛发育和首次遗精的平均年龄及95%可信区间(CI).以睾丸容积4 ml作为青春期启动的标志.将本次调查结果 与国内外文献报道的结果 相比较,并将首次遗精(初遗)年龄与1979年以来进行的五次全国性学生体质健康调查中的相似人群的初遗年龄进行比较.结果 9岁组12.99%的男孩睾丸发育已达4 ml.中国男孩青春期启动的中位年龄是10.55(95% CI 10.27～10.79)岁.阴毛发育Ⅱ期的中位年龄是12.78(95% CI 12.67～12.89)岁,首次遗精的中位年龄是14.05(95% CI 13.80～14.32)岁.1979年以来,中国城区男孩初遗年龄呈现年代提前的变化.结论 中国大城市城区男孩睾丸发育年龄较目前临床所用正常值早,并属当今睾丸青春发育较早、阴毛发育较迟的人群之列;自1979年以来,以呈现首次遗精为特征的性成熟年龄呈年代提前趋势.
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周华康:春风化雨情系儿科
我国儿科医学发展历史源远流长,而在新中国成立尤其改革开放之后愈加蓬勃.在现代中国儿科医学发展进程中涌现出一大批学养深厚、德艺双馨的专家学者,他们为我国儿科事业倾尽心力,为保障我国少年儿童的健康成长、提高中华民族的健康素质做出了不可磨灭的贡献.周华康教授就是其中一位.
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《中华儿科杂志》编辑委员会原副总编辑李树政教授逝世
<中华儿科杂志>第八届(1985至1989年)编辑委员会原副总编辑、中华医学会儿科学分会心血管学组顾问、我国著名儿科专家、北京大学第一医院儿科李树政教授于2010年4月15日3时50分,因病医治无效,在北京不幸逝世,享年85岁.
| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1996 | 06 |
| 1992 | 04 |
| 1991 | 01 02 03 |
| 1989 | 03 |
