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参加英国可伸展股骨远端假体置换术手术配合的体会
股骨远端是发生儿童原发性恶性骨肿瘤的常见部位,使用可伸展股骨远端假体置换术(extendible distal femoral replacement)治疗儿童原发性股骨远端肿瘤,被认为是一种较新和安全的方法.[1]它不仅可完整地保留患肢,也利于患儿早期康复及术后行走,同时提高了生活质量,解决了生长期儿童患肢因假体置换而与健侧不等长的问题.由于手术的特殊性和困难性,有关此类手术在我国极少报道.英国皇家国立骨科医院用此方法治疗儿童原发性骨肿瘤已有多年,笔者自1999年9月以来,共参与11例置换手术的配合,手术均获成功,现将手术配合及护理要点介绍如下.
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生长激素治疗儿童生长激素缺乏症的疗效观察
儿童原发性生长激素缺乏症(growth hormone deficiency,GHD)是造成儿童身材矮小的重要因素之一.目前基因重组人生长激素(recombinant human growth hormone,r-hGH)用于治疗GHD,其促进患儿身高增长的效果已被公认[1-2],随着国内r-hGH的生产,临床上应用r-hGH治疗原发性GHD已逐渐广泛开展,第二军医大学长海医院应用r-hGH治疗原发性GHD,取得良好的疗效,现报告如下.
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儿童原发性恶性肝肿瘤临床、病理与影像特征(上)
儿童恶性原发肝肿瘤包括儿科年龄组所特有病变和成人更常见的其他病变.评估有恶性原发肝肿瘤的儿童,主要考虑患者的年龄、实验室发现以及特异性影像特点.在大多数小儿科常见的原发恶性肝肿瘤中没有肝病史及小于5岁的患儿,肝母细胞瘤的发生几乎是独占性的.肝母细胞瘤可合并有血清甲胎蛋白(alpha fetopmtein,AFP)水平升高,多半呈实质性.肝细胞肝癌是大龄儿童中常见的恶性肝肿瘤,常有肝病史.肝细胞肝癌合并血清AFP水平升高,也表现为实质肿块.
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儿童原发性双侧支气管颗粒细胞肿瘤一例
患者 女性,12岁,因"发现右上肺肿块1个月"于2008年11月13入院.入院前1个月因发热咳嗽伴轻度气急在当地医院行胸部X线检查提示右上肺肿块.
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丘脑-基底节区生殖细胞瘤的诊治
生殖细胞肿瘤是青少年中枢神经系统常见的恶性肿瘤,尤以亚洲国家多见,占儿童原发性神经系统肿瘤的5.4%(中国)~15.3%(日本),其中男性多见,男女比例为4~5:1[1-2].丘脑-基底节区生殖细胞肿瘤在儿童中并非罕见,占颅内生殖细胞肿瘤的第三位,仅次于松果体区与鞍区.由于丘脑-基底节区是神经传导束密集区,此部位传统的手术方法往往易破坏传导束引起偏瘫等严重的并发症,造成生活质量的明显下降.在儿童患者中,更易造成患儿心理上的自卑感.
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关于“儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议”的解读
原发性免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)是儿童常见的良性出血性疾病,临床表现为自发性免疫紊乱所致的独立性血小板减少(以血小板计数<100×109/L为ITP 的诊断阈值)。根据国际 ITP 工作组(International Working Group,IWG)新指南,统一将ITP命名为“免疫性血小板减少症”,以更准确表述其发病机制及出血症状[1]。尽管该国际指南已将本病相关问题进行规范,关于儿童ITP 的特点,涉及药物治疗及观察、治疗相关出血症状与血小板减少及其住院与门诊诊治方式等问题,不同国家对儿童ITP的管理方式各异[2]。结合国际标准与中国特点,中华医学会儿科学分会血液学组相关专家制定《儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议》(以下简称为《建议》)[3],作为规范儿童 ITP诊治的国内指南。本文就《建议》所涉及内容进行进一步探讨和补充。
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儿童原发性免疫性血小板减少症诊断治疗的国际共识
儿童免疫性血小板减少症(ITP)病程较短,2/3以上在6个月内自发缓解.症状和体征在个体间差别较大,很多患儿无症状或只有轻微皮肤出血,而有的则有严重出血,如消化道出血、广泛皮肤黏膜出血、颅内出血(ICH).血小板减少即可能发生出血,但其减少的程度与是否发生出血不完全相关.决定ITP的治疗时,除考虑血小板计数及出血风险以外,还应考虑其他因素,如年龄、生活方式等对出血风险的影响.
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对儿童原发性免疫性血小板减少性紫癜诊断和治疗我们亦应有自己的新共识
近三年欧美国家学者对免疫性血小板减少性紫癜(ITP)连续在Blood杂志上发表了三篇新共识(Blood,2009,113:2386-2393;2010,115:168-186;2011,117(16):4190-4207).三个共识指南一致认为儿童原发性ITP为自限性的良性疾病,大部分在半年或一年内痊愈.
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46例儿童原发性IgA肾病临床病理及预后
我们对46例儿童原发性IgA肾病患儿实行了个体化治疗,进行了长期观察随访,分析了临床病理与预后的关系,报告如下.
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儿童原发性淋巴结性隐球菌病二例
隐球菌病是由新型隐球菌所引起的亚急性和慢性深部真菌病,主要侵犯中枢神经系统和肺脏,亦可侵犯骨髓、皮肤、黏膜和其他脏器.常发生于细胞免疫功能缺陷的人群,如获得性免疫缺陷综合征、应用类固醇、环孢霉素A等免疫抑制剂或器官移植后、白血病或淋巴瘤的患者,但是也有少数的患者可无任何基础疾病[1].
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耳内镜手术治疗儿童外耳道胆脂瘤的临床观察
1 临床资料1.1 一般资料 2000年1月-2008年2月我科收治儿童原发性外耳道胆脂瘤13例(13耳).男8例、女5例,年龄5~14岁,病程1~6个月.按照Naim等对外耳道胆脂瘤的临床及病理分期[1].13例患童中有1期9例,2期4例.1.2 临床表现 13例儿童外耳道胆脂瘤未合并外耳道感染期间几乎无耳部症状,发病时主要临床症状是听力下降、耳鸣及耳闷胀、耳痛、耳液溢.
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儿童原发性新型隐球菌性泪囊炎一例
患者男性,10岁.因发现左眼泪囊区皮下包块伴溢泪1个月,于2005年3月25日来我院就诊.曾在外院诊断为"泪囊炎",给予"青霉素"治疗无效.否认溢泪、鼻塞病史,否认外伤、发热、咳嗽、头痛、呕吐及意识障碍史,否认长期使用抗生素、糖皮质激素及免疫抑制剂史.患儿自幼生长在农村,经常与家禽(鸽子)接触.
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儿童原发性肠系膜血管肉瘤影像表现一例
患儿女,7岁,因反复腹痛3个月余,加重1个半月于2013年10月25日就诊。体检:剑突下左肋区压痛明显。腹部B超:左中上腹可见一不均质低回声团块,不规则、边缘不清,大小约5.6 cm×4.3 cm×6.7 cm,周围系膜肿胀,肠系膜上动脉穿行病灶内。考虑感染性病变或者肿瘤。CT检查:左中上腹见一软组织密度肿块,形态不规则,密度不均匀, CT值16~35 HU,边缘欠清,大小基本同B超检查,周围系膜肿胀;增强扫描见肿物不均匀强化,其内低密度未见强化(图1);肠系膜上动脉及其分支穿行其中、变细,近端扩张;肠系膜上静脉不规则增粗扭曲。考虑肿瘤可能大,感染不除外。抗炎治疗1周后行MRI检查,左中上腹占位大小同前相仿,信号混杂,以等略长T1及等略长T2信号为主,其内可见小片状短T1(图2)、短T2信号,病灶与周围肠管分界欠清,邻近肠系膜肿胀;DWI病灶呈略混杂高信号,ADC图以低信号为主,ADC值为0.99×10-3 mm2/s。增强扫描:强化早期病灶外带见点条状轻度强化,随时间推移,病变周边强化略增加,并逐渐向心性填充(图3),至15 min内部仍见低信号区;肠系膜上动脉穿行病变中、局部变细。考虑血管性恶性肿瘤可能大。
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儿童原发性干燥综合征的临床研究进展
原发性干燥综合征(primary Sjogren's syndrome,pSS)是一种主要侵犯外分泌腺的系统性自身免疫性疾病.儿童pSS是指发生于年龄<16岁者的pSS,发病率低,临床表现与成人有所不同.现复习国内外相关文献,就儿童pSS的临床研究进行综述.
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儿童原发性脑室恶性淋巴瘤1例报告
患儿, 男性, 13岁, 因右侧肢体无力、语言不清2年于1995年12月4日入院. 2年前患儿无明显原因自觉右侧肢体力弱, 渐行走费力, 语言不清. 入院前半年感头痛 , 且进行性加重. 发病以来无发烧和肢体抽搐, 无意识丧失, 大小便基本正常. 近期无预防接种史. 查体: 发育中等, 周身表浅淋巴结未触及异常肿大, 心肺无异常, 肝、脾未触及. 神经系统检查: 神志清, 不完全性运动性失语, 颅神经无异常, 颈软无抵抗, 右侧肢体肌张力高, 肌力三级, 腱反射稍活跃, 右侧Babinskis Sign(+). 胸片和腹部B超未见异常. 脑CT示双侧脑室周边不规则侵润性改变, 脑MRI示双侧脑室周边不规则长T1和长T2. 脑室穿刺脑脊液病理检查: 细胞数量多, 一部分为成熟的淋巴细胞 , 一部分为胞核较大、核仁不清的恶性淋巴瘤细胞.
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儿童原发性肾病综合征肾小管功能与病理改变
儿童原发性肾病综合征(NS)是小儿时期常见的泌尿系统疾病,部分病例治疗困难,表现为激素耐药、激素依赖、频繁复发或反复,其原因复杂,除与肾小球病理改变等因素有关外.近年来发现肾小管功能损害及肾小管间质病变也是影响疗效及预后的重要因素.为探讨儿童原发性NS肾小管功能与病理改变,作者对1998年1月~2003年12月收治的治疗困难的22例儿童原发性NS,作尿β2微球蛋白(β2-MG)测定,并对其中16例作肾小管间质病理检查,现分析如下.
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膀胱输尿管返流的干预
膀胱输尿管返流(VUR)可以导致尿液逆行进入输尿管.由于返流而引起的尿路感染(UTIs)已经被认为是儿童永久性肾损害的主要原因.因此,对于患有VUR的儿童的治疗的措施包括使用抗生素预防感染以及手术矫正返流.但是,什么是理想的治疗儿童原发性VUR的措施依然存在分歧.本文的目的即在于评价各种原发性VUR措施的优缺点.
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原发性激素抵抗肾病综合征的治疗
目的:对于初次发生肾病综合征的儿童患者,皮质类固醇的治疗可以使他们中的大部分病情缓解.对于那些对皮质类固醇不反应的儿童则需要使用诸如环磷酰胺、苯丁酸氮芥、环孢菌素等免疫抑制剂,或者使用非免疫抑制剂如ACEI.如何能有效地联合使用上述的药物而又把毒副作用减低到小尚无定论,这篇文章的目的就是评价既往的治疗儿童原发性激素抵抗的肾病综合征(SRNS)方案的优缺点.
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培养显微镜法检测肺炎支原体的临床应用
肺炎支原体(mycoplasma pneumoniae,MP)是介于细菌与病毒之间,是能在人工培养基上生长繁殖、无细胞壁的小原核细胞型微生物[1]。是引起儿童原发性非典型性支气管炎、肺炎的一种重要病原体,在儿童社区获得性肺炎(CAP)病原中MP可占70%,同时,MP也是成人社区获得性肺炎常见的病原体之一,可引起致命的呼吸道感染[2,3]。近年来,MP快速液体培养法由于快速简便,已广泛应用于临床,但快速液体培养法检测MP特异性不高。本研究分别用快速液体培养法、培养显微镜法及荧光定量聚合酶链反应(PCR)3种方法,对121例呼吸道感染患儿咽拭子标本进行检测并比较,现报告如下。
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加强小儿继发性肾损害的临床防治研究
在21世纪的今天,儿童肾脏疾病谱也与其它系统疾病一样,随着环境、饮食、卫生、医疗条件的变化在发生着相应的改变,儿童继发性肾损害在临床上频频出现,而在这一领域的研究目前相对较薄弱.因此我们研究的视角也应与时俱进,在重视研究儿童原发性肾脏疾病的同时,也应加强儿童继发性肾脏损害的临床防治研究.本文从临床上常见继发于感染后肾损害、系统性疾病的肾损害及药物性肾损害这3个方面,讨论目前我国儿童继发性肾损害的研究现状.